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Cmo valorar un linfedema

Maria Antnia Vila Coll* y Nadia Jdid Ross
aEspecialista

en Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Gtic. ICS. Unidad Docente de Medicina de Familia y Comunitaria Barcelona Ciutat. Barcelona. Espaa. *Correo electrnico: mvilacoll.bcn.ics@gencat.cat

Puntos clave
El linfedema es un edema por acmulo anormal de lquido Para clasificar el linfedema, se utilizan los criterios de la

en el tejido intersticial, secundario a la incapacidad del sistema linftico para depurar la linfa.
Se trata de una enfermedad evolutiva y crnica. El diagnstico es fundamentalmente clnico.

Sociedad Internacional de Linfologa que tienen en cuenta 2 criterios: la suavidad o firmeza de la extremidad que refleja la fibrosis del tejido y la respuesta a la elevacin de la extremidad. Segn estos criterios, se clasifica de 0 (enfermedad subclnica) a III (elefantantiasis).
Puede clasificarse segn los criterios de la Sociedad

Clnicamente, se manifiesta por edema, inflamacin crnica

y fibrosis.
La etiologa fundamental es secundaria; en pases

Americana de Fisioterapia, que son ms sencillos y se basan en la diferencia de la circunferencia del miembro afectado y no afectado, clasificndolo en leve (aumento de 3 cm) moderado (3-5 cm) y grave (> 5 cm).
La complicaciones del linfedema pueden ser infecciones

desarrollados se debe mayoritariamente a neoplasias, y en los pases en vas de desarrollo, la principal causa es la filariasis.
El tratamiento se basa sobre todo en prdida de peso,

cutneas como erisipela, celulitis, linfangitis, linfagiosarcoma y empeoramiento de la calidad de vida de las personas que lo padecen.

elevacin de la extremidad y compresin.

El diagnstico diferencial debe hacerse con la trombosis

venosa profunda, sndrome postrombtico, insuficiencia venosa crnica, hipertrofia de las extremidades, edema perifrico por enfermedades sistmicas y edema secundario a frmacos. Palabras clave: Linfedema Tcnicas de compresin Prevencin del linfedema Diagnstico linfedema Tratamiento del infedema Medidas fsicas.

Definicin
El linfedema es un edema por acmulo anormal de lquido en el tejido intersticial, secundario a la incapacidad del sistema linftico para depurar la linfa. Al ser el lquido linftico rico en protenas, el acmulo de las mismas produce: edema, inflamacin crnica y fibrosis. Se trata, pues, de una enfermedad evolutiva, crnica y difcil de manejar1.

Anatoma
El drenaje linftico de las extremidades inferiores (EEII), el tracto gastrointestinal y el cuerpo superior izquierdo (pared torcica, espalda, hombros y trax) entra en la circulacin venosa a travs del conducto torcico, que se abre en el ngulo venoso entre la vena subclavia izquierda y la vena yugular interna izquierda (fig. 1)2. El drenaje linftico del cuerpo
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Vena yugular interna izquierda

TABLA 1. Clasificacin del linfedema Congnito Linfedema primario Hereditario (enfermedad de Milroy)/no hereditario Precoz/tardo Adquirido Neoplasias (causa principal en pases desarrollados) Linfedema secundario Filariasis (causa fundamental en pases en vas de desarrollo) Edad avanzada Obesidad Artritis inflamatorias

Vena cava superior Conducto torcico Vena cigos Hiato de la vena cava Diafragma

Aorta torcica

Hiato artico

Hereditario (enfermedad de Milroy) o no hereditario. Precoz, aparece en la infancia, o tardo, de manera espontnea a partir de los 35 aos1. La incidencia de linfedema primario es del 8% de entre todos los pacientes recin diagnosticados y del 28% en pacientes con cncer cuyo linfedema no est relacionado con la enfermedad5.

Figura 1. Anatoma del conducto torcico.

superior derecho drena en el ngulo venoso derecho a travs del conducto linftico derecho2. En las extremidades, hay un sistema linftico superficial que drena la piel y el tejido subcutneo y un sistema profundo que drena estructuras como el msculo y el hueso3. Los 2 sistemas de las extremidades superiores se unen en la axila y los 2 sistemas de las EEII en la pelvis. El flujo linftico se lleva a cabo en un sistema de baja presin. La absorcin del lquido intersticial empieza en los capilares linfticos y precolectores que lindan con el espacio intersticial. En este proceso intervienen la presin arterial local, la contraccin del msculo esqueltico y las vlvulas unidireccionales que impiden el flujo retrgrado. Los vasos linfticos iniciales confluyen en vasos de mayor calibre formados por una capa de msculo liso que al contraerse enva el lquido linftico hacia la circulacin sistmica4. El linfedema se presenta cuando la carga linftica excede la capacidad de transporte del sistema linftico, lo que hace que el lquido se acumule en el intersticio. A diferencia de los estados edematosos generalizados, la tasa de filtracin capilar es normal en pacientes con linfedema3.

Secundario
Es causado por obstruccin o interrupcin del sistema linftico. En los pases desarrollados, casi todos los casos de linfedema secundario se deben a neoplasias o a su tratamiento; el cncer que con ms frecuencia puede dar linfedema es el de mama, pero tambin puede producirse en sarcomas, melanomas de EEII, cnceres ginecolgicos, genitourinarios, tumores cerebrales y de cadera6; en cambio, en pases en vas de desarrollo, la causa ms comn es la filariasis, debida a la infeccin por el nematodo Wuscheria bancrofti7. Otros factores de riesgo de linfedema secundario son la edad avanzada, la obesidad, el tipo de cicatriz quirrgica, la aparicin de seromas en las cicatrices posciruga, traumatismos, enfermedades inflamatorias como las artritis inflamatoria y psorisica o causas infecciosas como celulitis, erisipela o infecciones cutneas de repeticin. Adems de aumentar el riesgo de desarrollar linfedema, estos factores contribuyen a una mayor probabilidad de empeoramiento de los sntomas en pacientes que ya estn afectados por linfedema8.

Clasificacin del linfedema

Segn su etiologa, el linfedema puede ser primario o secundario (tabla 1).

Fisiologa
Para valorar la actividad del sistema linftico se utiliza el trmino carga linftica (lymphatic load) que corresponde a la cantidad de protenas plasmticas que han de ser evacuadas por unidad de tiempo a travs del sistema linftico4.

Primario
Se produce por alteracin congnita del tejido linftico. Puede ser1:
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Una vez captadas las sustancias por el sistema linftico, estas son transportadas hacia el torrente venoso. Actualmente, se habla de una unidad funcional denominada linfangin que es el segmento del tubo linftico comprendido entre 2 vlvulas linfticas con capacidad para contraerse y producir el movimiento direccional de la linfa. Est inervado por sistema nervioso simptico4. El sistema linftico es suficiente cuando la capacidad de transporte es mayor que la carga linftica, mientras que cuando la carga linftica es mayor que la capacidad de transporte se produce el linfedema7.

TABLA 2. Estadificacin del linfedema Estadio 0 Fase mayoritariamente asintomtica o sensacin de pesadez Edema no evidente Estadio I Edema reversible (mejora con la elevacin de la extremidad en menos de 24 h) No existe fibrosis drmica Estadio II Edema irreversible (no mejora tras la elevacin de la extremidad en 24 h) Elefantiasis Estadio III Cambios trficos (depsitos de grasa, acantosis y crecimientos verrugosos)

Manifestaciones clnicas
Temporalidad
El inicio del linfedema suele ser insidioso y progresivo.

Estadio 0
El linfedema es una enfermedad subclnica o latente aunque el edema no es evidente, a pesar de la alteracin en transporte linftico. La mayora de los pacientes son asintomticos, pero algunos refieren sensacin inespecfica de pesadez en el miembro. Puede existir durante meses o aos antes de la aparicin de linfedema clnico (estadio I a III).

Lateralidad
Dos tercios de los linfedemas son unilaterales, aunque la lateralidad depende de la causa que lo produce. Por ejemplo, una diseccin de ganglios axilares aumentar el riesgo de linfedema en el brazo ipsilateral7.

Inflamacin
Al inicio, hay edema en el miembro afecto, con piel de tacto suave y aspecto de piel de naranja que refleja el movimiento del lquido intersticial aumentado como respuesta a la presin. Cuando el linfedema se hace progresivo desaparece la piel de naranja como consecuencia de la fibrosis intersticial. El paciente referir sensacin de pesadez, tirantez, leve molestia o incluso dolor en la pierna afectada. En las personas tratadas con linfadenectoma y/o radioterapia, el cuadro se instaurar de forma progresiva7.

Estadio I
Edema blando que mejora con la elevacin de la extremidad en menos de 24 h. No existe fibrosis drmica. A veces se denomina edema reversible (fig. 2).

Estadio II
El linfedema no se resuelve con la elevacin de la extremidad durante 24 h. Esto refleja la evolucin de la fibrosis drmica. Cuando la fibrosis progresa, al examinar la extremidad puede aparecer fvea. En algunas publicaciones se le llama linfedema irreversible (fig. 3).

Cambios en la piel
Con el empeoramiento del linfedema, el engrosamiento drmico se vuelve clnicamente evidente, y se manifiesta por fibrosis cutnea. La piel suprayacente se convierte en hiperqueratsica, que puede evolucionar a lesiones cutneas verrugosas y vesiculares7.

Estadio III
Elefantiasis linfosttica. En el examen, la piel de naranja est ausente (Signo de Stemmer: incapacidad para pellizcar un pliegue de piel en la raz de los dedos) y la piel presenta cambios trficos, tales como depsitos de grasa, acantosis y crecimientos verrugosos (fig. 4). Otra forma sencilla de clasificar la severidad del linfedema, segn la Sociedad Americana de Fisioterapia, sera mediante la valoracin del aumento del permetro de la extremidad7: Linfedema leve: aumento de 3 cm del permetro de la extremidad. Linfedema moderado: aumento de 3 a 5 cm del permetro de la extremidad. Linfedema severo: aumento del permetro de la extremidad > 5 cm.
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Restriccin del movimiento

En etapas posteriores del linfedema, los pacientes pueden desarrollar una dificultad de movimiento en la extremidad afectada como consecuencia del aumento de peso, lo que puede limitar su capacidad para realizar actividades de la vida diaria7.

Estadios
Segn la Sociedad Internacional de Linfologa, podemos clasificar el linfedema en 4 estadios (tabla 2).

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Figura 2. Linfedema estadio I. Extremidad superior derecha posmastectoma + linfadenectoma.

Diagnstico
Como la gran mayora de patologas, la orientacin diagnstica se puede llevar a cabo mediante una correcta anamnesis y exploracin fsica. Las exploraciones complementarias disponibles se deberan reservar para los casos en que con la anamnesis y la exploracin fsica no se pueda llegar a un diagnstico claro. Ante una persona con linfedema, recomendamos el siguiente protocolo clnico: Tiempo de inicio. rea afectada. Sntomas asociados (dolor, cambios de coloracin y textura de la piel) y progresin de los mismos. Frmacos que consume el paciente. Aunque ninguno est directamente asociado con un mayor riesgo de linfedema, algunos estn asociados con estados edematosos (por ejemplo, agentes antiinflamatorios no esteroideos, bloqueadores de canales del calcio, glitazonas)9. Antecedentes patolgicos, incluyendo las condiciones mdicas asociadas con el linfedema, viajes, infecciones, ciruga, radioterapia. Antecedentes familiares. Tratamientos previos realizados7,9.
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En cuanto a la exploracin fsica4,7, deberamos tener en cuenta: Permetro de la extremidad. Suavidad de la piel. Presencia de fvea a la palpacin. Palpacin de adenomegalias. Valoracin del sistema vascular.

Tcnicas de medida de la extremidad

Existen diferentes mtodos para valorar el volumen de la extremidad:

Volumetra optoelectrnica
Esta tcnica utiliza rayos infrarrojos para estudiar la extremidad y calcular su volumen7,10.

Circometra o medidas circunferenciales

Se deben realizar en la extremidad afectada y en la contralateral11. La medicin se puede realizar en cualquier localizacin siempre y cuando las medidas puedan ser reproducibles

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seran: obesidad, diferencias de masa muscular (por ejemplo, secundarios al uso de la mano dominante), edema secundario a cambio posicional o a compresin7.

Tcnica de desplazamiento del agua

Es el mtodo usado en los ensayos clnicos para medir el linfedema; consiste en un receptculo construido a la medida del miembro que se quiere valorar. La introduccin del miembro dentro de dicho receptculo produce un desplazamiento de agua que puede ser medido. En el caso de las extremidades superiores, se considera diagnstico de linfe dema si existe un incremento de 200 ml en el brazo afectado7,12,13.

Espectroscopia por bioimpedancia

Se trata de una tcnica que mediante corriente elctrica mide resistencias para comparar la composicin de los compartimentos lquidos14,15.

Tcnicas de imagen
Se emplean tcnicas como la tomografa computarizada y la resonancia magntica nuclear16.

Linfocintigrafa
Figura 3. Linfedema estadio II. Extremidades inferiores.

Es una tcnica que utiliza trazadores radioactivos subcutneos o intradrmicos para dibujar la direccin del drenaje linftico17.

Test genticos
Pueden ser de ayuda en pacientes con linfedema primario. Puede usarse para consejo gentico y para evaluacin de la familia7,18.

Diagnstico diferencial
Ante la sospecha de un linfedema, no debemos olvidar el posible diagnstico diferencial19 con otros tipos de edemas crnicos20 (tabla 3).

TABLA 3. Diagnstico diferencial Trombosis venosa Unilateral Causas inflamatorias Hipertrofia de la extremidad Insuficiencia cardaca congestiva Insuficiencia venosa crnica

Figura 4. Linfedema estadio III. Extremidades inferiores.

posteriormente. En el caso de los brazos existen 4 puntos donde est establecida la medicin: las articulaciones metacarpofalngicas, la mueca, a 10 cm distales de los epicndilos laterales y a 15 cm proximales de los epicndilos laterales. Algunos de los inconvenientes asociados a esta tcnica

Bilateral

Lipedema Nefropata Hipoproteinemia Frmacos (por ejemplo, calcioantagonistas)

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Si es de inicio agudo, pensaremos en una trombosis venosa profunda o crnico por insuficiencia venosa crnica; puede ser unilateral o bilateral, existe empastamiento muscular blando y suele mejorar o ceder con el decbito, dependiendo de la cronicidad. Si en cambio, el inicio es de inicio agudo o crnico, es bilateral, de consistencia blanda (deja fvea) y cede parcialmente con el decbito, deberamos pensar en una causa sistmica. El linfedema es siempre unilateral, crnico, duro y no cede con el decbito1.

Tratamiento del linfedema

A menudo, el tratamiento del linfedema se convierte en un reto, sobre todo si no se diagnostica de forma precoz. Los principales objetivos del tratamiento son los siguientes: conseguir reduccin de volumen, mejora de las condiciones dermatolgicas y recuperacin funcional y desaparicin del dolor. Existen diversos abordajes para el tratamiento21: Medidas higinico-dietticas: prdida de peso, prevenir lesiones cutneas (heridas, picaduras, etc.) y evitar la sedestacin prolongada22. Elevacin de la extremidad: principalmente til en fases iniciales23,24. Consiste en la elevacin de la extremidad para reducir la presin hidrosttica intravascular y, as, disminuir la produccin de lquido linftico. El seguimiento de este tratamiento durante el da interfiere con el funcionalismo de los pacientes por lo que, cuando se prescribe, debe hacerse por la noche durante las horas de sueo. No obstante, los requisitos posturales son una incomodidad para las pacientes, lo que supone un difcil cumplimiento del tratamiento25. En el de EEII, se aconseja levantar los pies de la cama, as como, siempre que sea posible, reposar las piernas en taburetes, cuando se est sentado. Drenaje linftico manual: debe ser realizado por fisioterapeutas especializados y consiste en ejercer una ligera presin sobre los miembros (con el paciente en decbito) para movilizar el edema desde las reas ms distales hasta las proximales con la intencin de mejorar el llenado de los vasos linfticos cutneos, promover la dilatacin y la contractilidad de los conductos linfticos. Las sesiones duran entre 40-60 minutos, y para que sean efectivas deben realizarse en principio 5 das semanales, durante 3-4 semanas18,19. En algunos estudios se sugiere una sesin de seguimiento mensual, aunque existe poca evidencia26. Por s solo es habitualmente insuficiente y, por ello, se aplica en el contexto de una fisioterapia combinada que incluye, adems, vendajes, ejercicios de movilizacin de la extremidad afecta y cuidados higinicos de la piel25,26. Vendajes compresivos y prendas de compresin: son las medidas teraputicas de eleccin y la base del tratamiento. El objetivo de los mismos es inducir presin (entre 20 y 60 mmHg) mediante el vendaje para estimular el msculo liso de los vasos linfticos y as aumentar el flujo linftico. Existen controversias en cuanto al uso de los mismos, ya que algunos autores lo recomiendan durante las 24 h del da, mientras que otros solo durante el perodo de vigilia. Los vendajes compresivos se deben realizar de distal a proximal, con movimientos en espiral y de forma oblicua y sin superar los 2/3 de la extremidad afecta (fig. 5). En linfedemas grado III, es recomendable el vendaje en espiga. Es importante asegurarse de que la presin ejercida no sea excesiva, y deben reemplazarse cuando pierdan elasticidad1,19-21,26.

Complicaciones
Las complicaciones de cualquier linfedema pueden ser20:

Infecciosas
Son el tipo de complicaciones ms precoces y se suelen presentar en forma de linfangitis o erisipela. La puerta de entrada suelen ser microtraumatismos por rascado o micosis digitales. Linfangitis: se manifiesta como cordones rojizos dolorosos con signos locales inflamatorios, fiebre y empeoramiento del linfedema1. Erisipela: placas cutneas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y suele acompaarse de malestar general y fiebre alta. Se aconseja tratarla con penicilina, y en casos seleccionados se realiza profilaxis con penicilina-benzatina 1.200.000 U, cada 20 das1.

Alteraciones trficas de la piel

Entre ellas, destacan: esclerosis (es la manifestacin ms frecuente, fibrosis drmica (sobre todo postirradiacin), hiperqueratosis, fstulas linfticas, linforragia y lceras linfticas1,20.

Neoplsicas
En el caso de linfedemas de larga evolucin puede desarrollarse un linfangiosarcoma. Inicialmente puede aparecer como pequeas mculas o ndulos de color rojo oscuro o azulado que pueden crecer rpidamente y ulcerarse dando un aspecto necrtico. El xito del tratamiento, que consiste en la amputacin de la extremidad, se debe a su diagnstico temprano ya que de lo contrario es potencialmente mortal1.

Psicolgicas
Con frecuencia, los pacientes afectos de linfedema (principalmente en estadios avanzados) sufren un empeoramiento de su calidad de vida y, por ello, deben modificar su estilo de vida y en ocasiones su actividad laboral. De este modo, deben adaptarse a su nueva situacin social y pueden desencadenarse o agravarse trastornos del estado del nimo.
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Figura 5. Vendaje circular.

Ejercicios: el ejercicio fsico como caminar o nadar se asocia con mejora del linfedema, de la calidad de vida y de la aptitud cardiovascular1,27; aunque no se conoce bien el tipo, la intensidad, la frecuencia o las condiciones en las que se debe practicar para reducir el edema; la experiencia clnica sugiere que las combinaciones de movimientos de flexibilidad, aerbicos y de fortalecimiento junto con el uso de prendas de compresin y drenaje linftico manual producen efectos beneficiosos en la mujeres con linfedema. Los ejercicios de resistencia y arobicos deben realizarse con la extremidad vendada de forma apropiada o vistiendo una prenda de compresin25. Compresin neumtica intermitente: realizar ejercicios de compresin adaptados a cada individuo con presiones diferentes (no deben exceder los 30-40 mmHg) aumentando la presin del intersticio celular y activando el drenaje linftico. Una forma para llevar a cabo esta tcnica son las botas de elastocompresin graduada que mediante unas cmaras van comprimiendo la extremidad obteniendo muy buenos resultados en estadios iniciales, pero son escasos en estadios ms avanzados19,20,28. Ciruga: el principal mtodo quirrgico para tratar el linfedema consiste en extraer la grasa subcutnea y el tejido fibroso (liposuccin) ofreciendo resultados modestos como

la reduccin del volumen de la extremidad, aumento de la actividad y mejora de la calidad de vida. Sin embargo, hay estudios que muestran que en 4 aos suelen regresar a medidas previas a la intervencin29,30. Diurticos: ofrecen un escaso beneficio en el caso del linfedema crnico. La mejora es escasa ya que solamente reducen el filtrado capilar mediante la reduccin del flujo sanguneo; por el contrario, son tiles en linfedemas asociados a aumento de la presin hidrosttica como el sndrome posflebtico19,20. Lser: actualmente se encuentra en fases de estudio, pero los ensayos clnicos a doble ciego parecen indicar que existen buenos resultados en mujeres intervenidas de cncer de mama19,20,24. Terapia de descongestin completa: usada en nios y adultos. Consta de 2 fases. La primera incluye cuidados de la piel y las uas (para prevenir infecciones), drenaje linftico manual, compresin de la extremidad y vendajes. La segunda fase es la de mantenimiento, en la que se emplea la compresin de las extremidades durante el perodo de vigilia, ejercicios continuos e incluso el drenaje linftico realizado por el propio paciente. Entre las contraindicaciones se encuentran: celulitis, neoplasias en la extremidad, insuficiencia cardaca, trombosis venosa1,25. Antiparasitarios: en el caso de filariasis se recomienda tratamiento con dietilcarbamacina o ivermectina20. El futuro: existen ensayos con buenos resultados donde se ha realizado el trasplante autlogo de tejido linftico en pacientes con linfedema unilateral. Otras vas de estudio emplean factores de crecimiento vascular19.

Prevencin
Como medidas preventivas, deben tenerse en cuenta las siguientes recomendaciones: Mantener una correcta higiene y cuidado de la piel. Evitar heridas y picaduras. Elevar las extremidades para favorecer el retorno venoso. No realizar sobreesfuerzos fsicos y evitar estar mucho tiempo de pie. En caso de no poder evitarlo, se recomienda el uso de medias de compresin. No utilizar ropa u objetos que aprieten. Evitar el sobrepeso. Llevar una dieta equilibrada. En reas endmicas de filariasis o en pacientes con sntomas persistentes se recomienda tratamiento con ivermectina en dosis nicas anuales. Bibliografa
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