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Universidade Federal do Recncavo da Bahia Centro de Cincias da Sade Bacharelado Interdisciplinar em Sade Jorge Nihei

Biointerao

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Caso Cl&nico Nome' (arc) *ndrade Cardoso (ata' !#+"!+!"#,

#- Marcos era saudvel at os sete anos de idade, quando sua me notou que ele havia ficado muito plido. Ela tambm notou pequenas hemorragias (petquias) na pele de seus braos e pernas e levou Marcos ao pediatra. pesar da palide! e das petquias, o e"ame f#sico no mostrou nada incomum. $ pediatra solicitou e"ame de sangue, que revelou que Marcos estava muito an%mico. &ua hemoglobina era de ' g(dl (normal) *+,*- g(dl) e a contagem de plaquetas era de .+.+++(ul (normal) *-+.+++ / .++.+++(ul). &eus leuc0citos tambm estavam abai"o do normal. $ pediatra encaminhou Marcos a um hematologista para reali!ar uma bi0psia da medula 0ssea. bi0psia mostrou que a medula 0ssea de Marcos tinha poucas clulas, e que os eritr0citos, as plaquetas e os precursores de leuc0citos eram praticamente ine"istentes. 1oi diagnosticada uma anemia aplsica (depleo) idioptica (causa desconhecida). anemia aplsica , em 2ltima inst3ncia, fatal, mas pode ser curada com um transplante de medula 0ssea bem sucedida. 1eli!mente, Marcos tinha um 45 id%ntico ao de seu irmo de ** anos, que poderia ser o doador da medula 0ssea. Marcos foi admitido no hospital infantil e recebeu tratamento com bussulfano (imunossupressor) para eliminar sua pr0pria medula 0ssea. Ento ele recebeu . " *+ 6 clulas nucleadas de medula 0ssea por 7g de peso, obtidas do osso il#aco de seu irmo. Marcos recuperou,se bem nas tr%s semanas seguintes ao transplante e recebeu alta. Entretanto, no .89 dia ap0s o transplante. Ele foi readmitido no hospital com erup:es cut3neas e diarria aquosa, consistente com ;<4= aguda (=oena en"erto,versus, hospedeiro). >a admisso, ele tinha placas de erup:es na sola dos ps e das mos, no couro cabeludo e no pescoo. Ele no apresentava febre nem estava ictrico. &eus pulm:es estavam limpos e seus batimentos card#acos estavam normais. &eu bao e f#gado no estavam aumentados. Marcos foi tratado com corticoster0ides e drogas imunossupressoras tais como o tacrolimus. vermelhido de sua pele diminuiu, mas os sintomas intestinais permaneceram e a diarria tornou,se profusa. Ele apresentou sangramento difuso no c0lon e a colonoscopia mostrou uma ;<4= difusa no intestino grosso. Marcos foi tratado com corticoster0ides e in?eo a cada tr%s dias de anticorpo monoclonal anti,@=. (molcula na superf#cie das clulas A). Este tratamento causou um decrscimo da diarria e do sangramento intestinal. terapia foi continuada semanalmente por dois meses e seus sintomas desapareceram por inteiro. Marcos recebeu alta com o tratamento continuo de bai"as doses de corticoster0ides ap0s seis meses de hospitali!ao por ;<4=. Buest:es) * / Bual a finalidade do tratamento com bussulfano logo antes do transplante da medulaC .rimeiramente se mata a med/la do receptor com o o01etivo de impedir /ma posterior proli2erao de c3l/las de2eit/osas4 e para 5/e o receptor aceite com mais 2acilidade a med/la transplantada%Com a morte da med/la do receptor4 as c3l/las med/lares do doador rea0itaro o espao 5/e 2oi dei6ado pelas c3l/las de2eit/osas7c3l/las da med/la 8ssea- do hospedeiro%

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., Dor qu% Marcos teve problemas no transplanteC E"plique. * im/noss/presso 5/e 9arcos so2re/ o dei6o/ im/nocomprometido4 dessa 2orma4 se/ organismo 2ico/ impossi0ilitado de reagir de 2orma e2iciente contra as c3l/las do se/ irmo%*s c3l/las transplantadas de se/ irmo comearam a reagir contra o organismo de 9arcos4 gerando dessa 2orma /ma :;<(4 em 2orma ag/da4 caracteri=ada principalmente por ocasionar alg/ns dos sintomas apresentados por 9arcos4 como' (iarr3ia4 er/p>es c/t?neas e o/tros pro0lemas no trato gastrointestinal%@sse pro0lema geralmente 3 tratado com /ma rigorosa s/presso im/nol8gica7como 3 caso de 9arcos-% E / =urante o tratamento com anticorpo monoclonal anti,@=.. =escreva o processo na qual as clulas A de Marcos foram eliminadasC Com a /tili=ao do anticorpo monoclonal antiAC(!4 o anticorpo provavelmente at/o/ nas mol3c/las C(! dos lin28citos B de 9arcos4 dessa 2orma os mesmos so2reram necrose%

!- 1ernanda era o segundo filho de um casal, e se desenvolveu bem at os seis meses de idade, quando apresentou pneumonia bilateral, acompanhada de tosse produtiva e febre. @ulturas do sangue e escarro foram negativas para bactrias, mas o aspirado traqueal revelou presena de grande quantidade de Pneumocystis carinii. Ela foi tratada com %"ito pela droga pentamidina e pareceu recuperar,se completamente. @omo a sua pneumFnica foi causada por um agente oportunista, suspeirou,se de que 1ernanda sofresse de imunodefici%ncia severa. Gma amostra de sangue foi colhida e suas clulas mononucleares do sangue perifrico foram estimuladas em cultura para testar a funo das clulas A. s clulas A de 1ernanda responderam normalmente e proliferaram como esperado. 1ernanda recebeu imuni!a:es de rotina como a vacina oral da p0lio e =AD (difteria, ttano e pertussis) aos dois meses de idade. o colocar um to"0ide tet3nico na cultura das clulas A, elas falharam em responder ao ant#geno. travs de uma amostra de sangue foi poss#vel quantificar as clulas nucleadas sangu#neas, e foram detectadas todas as clulas, menos os linf0citos A @=8. Buando se detectou que as clulas A de 1ernanda no respondiam ao estimulo ant#geno espec#fico, suas imunoglobulinas sricas foram mensuradas e detectou,se que elas estavam bastante redu!idas. $s n#veis de Hg; eram de IJ mg(dl (normais) J++,*8++ mg(dl), Hg eram de J mg(dl (normais) J+,E6+ mg(dl) e HgM eram de E+ mg(dl (normais) 8+,E8- mg(dl). Gma cultura de suas clulas K foi reali!ada e verificou,se que elas no e"pressavam M4@ HH. nlise do => verificou que ela no e"pressa os hapl0tipos 45 ,=B e 45 ,=L, determinando,se o diagn0stico de defici%ncia a M4@ HH. @omo terapia, 1ernanda foi submetida a transplante de medula 0ssea, tendo sua me como doadora. Buest:es) * / Bual problema 1ernanda obteve logo aos seis meses de vidaC E qual foi o diagn0sticoC .ne/monia 0ilateral ca/sada por Pneumocystis carinii. (e2icincia a 9<C II%

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. / Buais as implica:es da doena de 1ernandaC E"plique. Fernanda pode ter mltiplas in2ec>es4 1C 5/e se/s lin28citos B C(, e s/as c3l/las B de mem8ria no so 2/ncionais% E / Dor qu% foi reali!ado transplante de medula 0sseaC .or5/e a med/la de Fernanda no era 2/ncional e precisava de /ma med/la sadia para prod/=ir c3l/las progenitoras do sistema im/ne e2icientes% 8 / Buais clulas e"pressam M4@ HHC E qual a sua funoC *s c3l/las dendr&ticas4 macr82agos e c3l/las B% D responsCvel por reconhecer ant&genos e6tracel/lares e apresentCAlao aos lin28citos B a/6ilares o/ C(,% - / &e fosse defici%ncia em M4@ classe H, para quais agentes patog%nicos o paciente seria suscept#velC Buais clulas e"pressam M4@ classe H C E qual sua funoC Seria s/scet&vel para todos os agentes patognicos intracel/lares% Bodas as c3l/las n/cleadas do corpo% D responsCvel por reconhecer ant&genos intracel/lares e apresentCAlos ao lin28citos B citot86icos o/ C(E% $- A Daulo e Maria cresceram e casaram na !ona rural de &anto ntonio de Mesus e tiveram tr%s filhos, line, Daulo e Marcos. line tinha *+ meses de idade quando apresentou um resfriado que durou mais de duas semanas. >o *'9 dia de infeco do trato respirat0rio superior, ela ficou sonolenta e febril. &ua me observou que sua temperatura havia atingido 8*,'9 @. Buando line apresentou convuls:es, ela foi levada imediatamente para a emerg%ncia, mas morreu a caminho do hospital. 1oram reali!adas culturas de sangue, garganta e fluido, cerebro espinhal. Em todas as culturas foram observadas o crescimento de Haemophilus influenzae, tipo b. Buando line morreu, Daulo de E anos de idade tambm apresentava febre de E6,I9 @. Ele quei"ava,se de dor no ouvido e seu t#mpano estava avermelhado. Ele no se quei"ava de qualquer outra dor e nenhuma anormalidade foi detectado no e"ame f#sico. &ua contagem de leuc0citos estava muito elevada. @ulturas obtidas do nari!, garganta e sangue apresentavam Haemophilus influenzae , tipo b. >o hospital foi administrada ampicilina intravenosa por *+ dias, e ento ele voltou para casa recuperado. Ele foi readmitido no hospital em outras tr%s ocasi:es durante o ano seguinte devido a otite, pneumonia e pneumonia, respectivamente. Marcos, irmo mais velho de - anos, foi admitido no hospital quando tinha .* meses de idade, com meningite causada por &treptococcus pneumoniae. Ele respondeu bem ao antibi0tico e recebeu alta. Ele teve outras duas ocorr%ncias, tambm, por pneumonia, que foram tratadas com %"ito. Aodos receberam as imuni!a:es de rotina) dAD (difteria, ttano e pertussis) e oral da p0lio. 1oram reali!ados a dosagem de anticorpos espec#ficos ao to"oide tet3nico no sangue, e foi verificado que havia concentra:es normais. Aodos produ!iam quantidades normais de anticorpos. E"ame de hemograma revelou quantidades normais de linf0citos A e K, neutr0filos, eosin0filos, bas0filos e mon0citos. Buest:es) * / Bual o provvel problema dos tr%s filhos de Maria e Daulo, que resultou nas infec:es recorrentesC Falta de im/ni=ao contra <i0 7Haemophilus influenzae4 tipo 0-%

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. / @aso um adulto tivesse este problema. Ele teria problemas com infec:esC No4 por5/e o ad/lto seria mais resistente as o/tras in2ec>es devido F mem8ria im/nol8gica% ,5ui! foi saudvel nos seus primeiros J,6 meses de vida. >o ano seguinte, ele teve pneumonia e vrios epis0dios de otite (inflamao do ouvido). Essa infeco foi tratada com %"ito mediante uso de antibi0tico, mas para sua me, uma enfermeira, parecia que ele estava constantemente sob tratamento antibi0tico. 5ui! era uma criana ativa e inteligente que ganhou peso, cresceu e se desenvolveu normalmente, mas continuava tendo repetidas infec:es nos ouvidos e pneumonias. os dois anos, seu pediatra solicitou um e"ame de imunoglobulinas sricas que apresentou E+ mg(dl de Hg; (normal) J++,*-++mg(dl), nenhuma Hg (normal) -+,*.Emg(dl) e somente - mg(dl de HgM (normal) '-,*-+mg(dl). 5ui! foi tratado com in?e:es intramusculares mensais de imunoglobulinas e seus n#veis sricos de Hg; foram mantidos em .++mg(dl. * , 5ui! foi saudvel nos primeiros J,6 meses de vida. @omo voc% e"plica issoC (evido F im/nidade passiva4 5/e 2oi passada por s/a me d/rante o per&odo gestacional e de amamentao% . , Bual o problema de 5ui!C Bual o provvel diagn0sticoC G/i= poss/i os n&veis de im/noglo0/linas m/ito 0ai6os% Im/node2icincia primCria% E , Buais as implica:es imunol0gicas do resultado de dosagem de imunoglobulinas sricas de 5ui!C S/scepti0ilidade a mltiplas in2ec>es4 pois se/s n&veis de anticorpos so m/ito 0ai6os e Fs ve=es n/los para com0atAlas% % H- A >atalie era uma adolescente saudvel de *- anos quando subitamente desenvolveu uma intensa dor de garganta acompanhada por febre e mal estar. &ua garganta estava to inchada que ela tinha dificuldade de engolir. >os dias seguintes sua febre aumentou e sua garganta piorou e ela ficou progressivamente mais cansada e anor"ica. >o terceiro dia, seu pediatra notou uma faringite grave e pediu uma cultura da garganta para estreptococo / cultura foi negativa. $s sintomas de >atalie persistiram, e ela no conseguia comer. Ela disse no ter dificuldade de respirar. >o *+9 dia, ela apresentava febre e tonsilas aumentadas e vermelhas. &eus linfonodos anteriores e posteriores do pescoo estavam inchados e doloridos (linfadenopatia). &eu e"ame de sangue revelou n2meros anormais somente para linf0citos A @=6 e uma diminuio de clulas K. =osagem de imunoglobulina revelou n#veis aumentados de HgM e Hg; espec#ficos ao caps#deo viral do Epstein,Karr (EK<) o analisar os sintomas e dados de e"ames o clinico chegou ao diagn0stico de infeco por EK< que possui um per#odo de incubao de E+ / 8+ dias e causa doena em E+,-+N das pessoas. * / $ EK< infecta uma clula do &istema Hmune. Bual clula voc% acha que ela infectaC *s c3l/las B% . / Esta a primeira ou a segunda ve! que ela se infecta pelo EK<C E"plique.

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D a primeira ve=4 pois se d/rante a in2?ncia ela 2osse e6posta desenvolveria im/nidade adaptativa contra o v&r/s% E / Bual a principal clula envolvida na resposta imune a v#rusC So os lin28citos t citot86icos o/ C(E%