Universidade Federal do Recncavo da Bahia Centro de Cincias da Sade Bacharelado Interdisciplinar em Sade Jorge Nihei

Biointerao

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Caso Cl&nico Nome' ()dias de So*+a (lves Jnior ,ata'!"-"!-!"#.

#/ Marcos era saudvel at os sete anos de idade, quando sua me notou que ele havia ficado muito plido. Ela tambm notou pequenas hemorragias (petquias) na pele de seus braos e pernas e levou Marcos ao pediatra. pesar da palide! e das petquias, o e"ame f#sico no mostrou nada incomum. $ pediatra solicitou e"ame de sangue, que revelou que Marcos estava muito an%mico. &ua hemoglobina era de ' g(dl (normal) *+,*- g(dl) e a contagem de plaquetas era de .+.+++(ul (normal) *-+.+++ / .++.+++(ul). &eus leuc0citos tambm estavam abai"o do normal. $ pediatra encaminhou Marcos a um hematologista para reali!ar uma bi0psia da medula 0ssea. bi0psia mostrou que a medula 0ssea de Marcos tinha poucas clulas, e que os eritr0citos, as plaquetas e os precursores de leuc0citos eram praticamente ine"istentes. 1oi diagnosticada uma anemia aplsica (depleo) idioptica (causa desconhecida). anemia aplsica , em 2ltima inst3ncia, fatal, mas pode ser curada com um transplante de medula 0ssea bem sucedida. 1eli!mente, Marcos tinha um 45 id%ntico ao de seu irmo de ** anos, que poderia ser o doador da medula 0ssea. Marcos foi admitido no hospital infantil e recebeu tratamento com bussulfano (imunossupressor) para eliminar sua pr0pria medula 0ssea. Ento ele recebeu . " *+ 6 clulas nucleadas de medula 0ssea por 7g de peso, obtidas do osso il#aco de seu irmo. Marcos recuperou,se bem nas tr%s semanas seguintes ao transplante e recebeu alta. Entretanto, no .89 dia ap0s o transplante. Ele foi readmitido no hospital com erup:es cut3neas e diarria aquosa, consistente com ;<4= aguda (=oena en"erto,versus, hospedeiro). >a admisso, ele tinha placas de erup:es na sola dos ps e das mos, no couro cabeludo e no pescoo. Ele no apresentava febre nem estava ictrico. &eus pulm:es estavam limpos e seus batimentos card#acos estavam normais. &eu bao e f#gado no estavam aumentados. Marcos foi tratado com corticoster0ides e drogas imunossupressoras tais como o tacrolimus. vermelhido de sua pele diminuiu, mas os sintomas intestinais permaneceram e a diarria tornou,se profusa. Ele apresentou sangramento difuso no c0lon e a colonoscopia mostrou uma ;<4= difusa no intestino grosso. Marcos foi tratado com corticoster0ides e in?eo a cada tr%s dias de anticorpo monoclonal anti,@=. (molcula na superf#cie das clulas A). Este tratamento causou um decrscimo da diarria e do sangramento intestinal. terapia foi continuada semanalmente por dois meses e seus sintomas desapareceram por inteiro. Marcos recebeu alta com o tratamento continuo de bai"as doses de corticoster0ides ap0s seis meses de hospitali!ao por ;<4=. Buest:es) * / Bual a finalidade do tratamento com bussulfano logo antes do transplante da medulaC R0S12S3(' 1a!,se necessrio o uso de Dussulfano, pois, mesmo em bai"os n#veis, o sistema imune de Marcos ainda era e"istente e portanto era preciso redu!ir a sua atividade ou efici%ncia, evitando assim uma resposta imune por parte do mesmo, re?eitando o 0rgo.

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., Eor que Marcos teve problemas no transplanteC E"plique. R0S12S3(' Marcos apresentou problemas em seu transplante pois, mesmo tomando as precau:es necessrias para que no houvesse uma re?eio do 0rgo transplantado, havia a possibilidade de que as clulas do en"erto reconhecessem as clulas de Marcos como ant#genos e produ!isse uma resposta imune contra estas. $ @aso se Marcos se caracteri!ou como a =oena En"erto <ersus 4ospedeiro. F / =urante o tratamento com anticorpo monoclonal anti,@=.. =escreva o processo na qual as clulas A de Marcos foram eliminadasC R0S12S3(' Eara tratar a ;<4= de Marcos era necessrio agir sobre as clulas A do seu 0rgo transplantado, no caso a medula doada por seu irmo. $ uso de anticorpo monoclonal anti,@=. seria para cessar o estimulo das clulas A pelas molculas @=., diminuindo a ao da A sobre o hospedeiro. lm de suas propriedades de adeso, atua como
molcula co,estimulat0ria no linf0cito A e >7.

!/ 1ernanda era o segundo filho de um casal, e se desenvolveu bem at os seis meses de idade, quando apresentou pneumonia bilateral, acompanhada de tosse produtiva e febre. @ulturas do sangue e escarro foram negativas para bactrias, mas o aspirado traqueal revelou presena de grande quantidade de Pneumocystis carinii. Ela foi tratada com %"ito pela droga pentamidina e pareceu recuperar,se completamente. @omo a sua pneumGnica foi causada por um agente oportunista, suspeitou,se de que 1ernanda sofresse de imunodefici%ncia severa. Hma amostra de sangue foi colhida e suas clulas mononucleares do sangue perifrico foram estimuladas em cultura para testar a funo das clulas A. s clulas A de 1ernanda responderam normalmente e proliferaram como esperado. 1ernanda recebeu imuni!a:es de rotina como a vacina oral da p0lio e =AE (difteria, ttano e pertussis) aos dois meses de idade. o colocar um to"0ide tet3nico na cultura das clulas A, elas falharam em responder ao ant#geno. travs de uma amostra de sangue foi poss#vel quantificar as clulas nucleadas sangu#neas, e foram detectadas todas as clulas, menos os linf0citos A @=8. Buando se detectou que as clulas A de 1ernanda no respondiam ao estimulo ant#geno espec#fico, suas imunoglobulinas sricas foram mensuradas e detectou,se que elas estavam bastante redu!idas. $s n#veis de Ig; eram de JK mg(dl (normais) K++,*8++ mg(dl), Ig eram de K mg(dl (normais) K+,F6+ mg(dl) e IgM eram de F+ mg(dl (normais) 8+,F8- mg(dl). Hma cultura de suas clulas D foi reali!ada e verificou,se que elas no e"pressavam M4@ II. nlise do => verificou que ela no e"pressa os hapl0tipos 45 ,=B e 45 ,=L, determinando,se o diagn0stico de defici%ncia a M4@ II. @omo terapia, 1ernanda foi submetida a transplante de medula 0ssea, tendo sua me como doadora. Buest:es) * / Bual problema 1ernanda obteve logo aos seis meses de vidaC E qual foi o diagn0sticoC R0S12S3(' os seis meses de vida, Mariana obteve uma pneumonia bilateral por um agente agressor e"terno, Pneumocystis Carinii, que se mostrou em grande quantidade em seu organismo. $ diagn0stico de 1ernando foi Imunodefici%ncia &evera, =efici%ncia na e"presso de 4apl0tipos do M4@ II.

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. / Buais as implica:es da doena de 1ernandaC E"plique. R0S12S3(' $ M4@ II responsvel por apresentar ant#genos e"tracelulares Ms clulas A @=8. Buando h uma defici%ncia nesse comple"o, o organismo fica mais suscet#vel a infec:es constantes, pois no haver o reconhecimento dos ant#genos. F / Eor que foi reali!ado transplante de medula 0sseaC R0S12S3(' $ transplante de medula 0ssea se fe! necessrio para que as novas clulas do doador possam e"pressar o comple"o M4@ II e para que ha?a uma produo de imunoglobulinas em n#veis normais. 8 / Buais clulas e"pressam M4@ IIC E qual a sua funoC R0S12S3(' macr0fagos. s clulas que e"pressam o M4@ II so as clulas D, dendr#ticas e

- / &e fosse defici%ncia em M4@ classe I, para quais agentes patog%nicos o paciente seria suscept#velC Buais clulas e"pressam M4@ classe I C E qual sua funoC R0S12S3(' $ paciente seria suscet#vel a todos os pat0genos intracelulares. s clulas que e"pressam esse comple"o so todas as clulas nucleadas e a sua funo reconhecer ant#genos intracelulares e apresent,los aos linf0citos A @=D. $/ 4 Eaulo e Maria cresceram e casaram na !ona rural de &anto ntonio de Nesus e tiveram tr%s filhos, line, Eaulo e Marcos. line tinha *+ meses de idade quando apresentou um resfriado que durou mais de duas semanas. >o *'9 dia de infeco do trato respirat0rio superior, ela ficou sonolenta e febril. &ua me observou que sua temperatura havia atingido 8*,'9 @. Buando line apresentou convuls:es, ela foi levada imediatamente para a emerg%ncia, mas morreu a caminho do hospital. 1oram reali!adas culturas de sangue, garganta e fluido, cerebro espinhal. Em todas as culturas foram observadas o crescimento de Haemophilus influenzae, tipo b. Buando line morreu, Eaulo de F anos de idade tambm apresentava febre de F6,J9 @. Ele quei"ava,se de dor no ouvido e seu t#mpano estava avermelhado. Ele no se quei"ava de qualquer outra dor e nenhuma anormalidade foi detectada no e"ame f#sico. &ua contagem de leuc0citos estava muito elevada. @ulturas obtidas do nari!, garganta e sangue apresentavam Haemophilus influenzae , tipo b. >o hospital foi administrada ampicilina intravenosa por *+ dias, e ento ele voltou para casa recuperado. Ele foi readmitido no hospital em outras tr%s ocasi:es durante o ano seguinte devido a otite, pneumonia e pneumonia, respectivamente. Marcos, irmo mais velho de - anos, foi admitido no hospital quando tinha .* meses de idade, com meningite causada por &treptococcus pneumoniae. Ele respondeu bem ao antibi0tico e recebeu alta. Ele teve outras duas ocorr%ncias, tambm, por pneumonia, que foram tratadas com %"ito. Aodos receberam as imuni!a:es de rotina) dAE (difteria, ttano e pertussis) e oral da p0lio. 1oram reali!ados a dosagem de anticorpos espec#ficos ao to"oide tet3nico no sangue, e foi verificado que havia concentra:es normais. Aodos produ!iam quantidades normais de anticorpos. E"ame de hemograma revelou quantidades normais de linf0citos A e D, neutr0filos, eosin0filos, bas0filos e mon0citos. Buest:es)

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* / Bual o provvel problema dos tr%s filhos de Maria e Eaulo, que resultou nas infec:es recorrentesC R0S12S3(' $ provvel problema seria a falta de imuni!ao contra a bactria 4ID, Haemophilus influenzae , tipo b. . / @aso um adulto tivesse este problema. Ele teria problemas com infec:esC R0S12S3(' >o, porque o adulto ? teria uma resist%ncia constru#da contra as outras infec:es apresentadas pelas crianas que ainda no constitu#ram uma mem0ria imunol0gica capa! de combater esses ant#genos. ./ 5ui! foi saudvel nos seus primeiros K,6 meses de vida. >o ano seguinte, ele teve pneumonia e vrios epis0dios de otite (inflamao do ouvido). Essa infeco foi tratada com %"ito mediante uso de antibi0tico, mas para sua me, uma enfermeira, parecia que ele estava constantemente sob tratamento antibi0tico. 5ui! era uma criana ativa e inteligente que ganhou peso, cresceu e se desenvolveu normalmente, mas continuava tendo repetidas infec:es nos ouvidos e pneumonias. os dois anos, seu pediatra solicitou um e"ame de imunoglobulinas sricas que apresentou F+ mg(dl de Ig; (normal) K++,*-++mg(dl), nenhuma Ig (normal) -+,*.Fmg(dl) e somente - mg(dl de IgM (normal) '-,*-+mg(dl). 5ui! foi tratado com in?e:es intramusculares mensais de imunoglobulinas e seus n#veis sricos de Ig; foram mantidos em .++mg(dl. * , 5ui! foi saudvel nos primeiros K,6 meses de vida. @omo voc% e"plica issoC R0S12S3(' 5ui!, como toda criana nessa fase, recebe de sua me quantidades que anticorpos que constituem a primeira imunidade, a e"emplo, o IgM um anticorpo que consegue se difundir pela placenta da me, passando a incorporar o sistema imune da criana. N o Ig passado para a criana atravs do aleitamento materno. @om o passar dos primeiros meses, esses n#veis de Imunoglobulina vo redu!indo fa!endo com que a pr0pria criana produ!a seus anticorpos, o que no aconteceu com 5ui!, dei"ando,o suscet#vel a infec:es constantes. . , Bual o problema de 5ui!C Bual o provvel diagn0sticoC R0S12S3(' $ problema de 5ui! so infec:es constantes e repetidas (a mesma infeco acometendo o indiv#duo mais de uma ve!). =essa forma, poss#vel notar que h um problema na constituio da mem0ria imunol0gica desta criana assim como n#veis sricos bai"os de Imunoglobulinas. $ provvel diagn0stico de 5ui! seria uma imunodefici%ncia primria. F , Buais as implica:es imunol0gicas do resultado de dosagem de imunoglobulinas sricas de 5ui!C R0S12S3(' &uscetibilidade a infec:es constantes e repetidas.

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5/ 4 >atalie era uma adolescente saudvel de *- anos quando subitamente desenvolveu uma intensa dor de garganta acompanhada por febre e mal estar. &ua garganta estava to inchada que ela tinha dificuldade de engolir. >os dias seguintes sua febre aumentou e sua garganta piorou e ela ficou progressivamente mais cansada e anor"ica. >o terceiro dia, seu pediatra notou uma faringite grave e pediu uma cultura da garganta para estreptococo / cultura foi negativa. $s sintomas de >atalie persistiram, e ela no conseguia comer. Ela disse no ter dificuldade de respirar. >o *+9 dia, ela apresentava febre e tonsilas aumentadas e vermelhas. &eus linfonodos anteriores e posteriores do pescoo estavam inchados e doloridos (linfadenopatia). &eu e"ame de sangue revelou n2meros anormais somente para linf0citos A @=6 e uma diminuio de clulas D. =osagem de imunoglobulina revelou n#veis aumentados de IgM e Ig; espec#ficos ao caps#deo viral do Epstein,Darr (ED<). o analisar os sintomas e dados de e"ames o clinico chegou ao diagn0stico de infeco por ED< que possui um per#odo de incubao de F+ / 8+ dias e causa doena em F+,-+O das pessoas. * / $ ED< infecta uma clula do &istema Imune. Bual clula voc% acha que ela infectaC R0S12S3(' @lulas D e epiteliais. . / Esta a primeira ou a segunda ve! que ela se infecta pelo ED<C E"plique. R0S12S3(' primeira ve!, pois se ? tivesse contato com o v#rus no apresentaria esses sintomas, ? que haveria constitu#do uma mem0ria imunol0gica sobre esse pat0geno. F / Bual a principal clula envolvida na resposta imune a v#rusC R0S12S3(' @lulas A @=6.