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Complicaes respiratrias em pacientes com encefalopatia crnica no progressiva

Respiratory complications in patients with chronic non-progressive encephalopathy

Karolyny Alves Claudino, Lcia Vasconcelos Carvalho da Silva


RESUMO
Introduo. A encefalopatia crnica no progressiva (ECNP) uma doena que acomete o sistema nervoso central em fase de maturao devido a uma leso enceflica cujo quadro clnico depende da rea lesada, do fator causal e sua sintomatologia. So achados comuns: alteraes de tnus, posturais e de coordenao motora, retardo cognitivo e distrbios de deglutio, reflexos primitivos persistentes, podendo desencadear complicaes respiratrias. Objetivo. Os objetivos deste trabalho so a descrio das alteraes motoras da encefalopatia e sua relao com as complicaes respiratrias. Mtodo. Foi realizada uma reviso literria, utilizando-se artigos, das bases de dados BIREME, SCIELO e MEDLINE, alm de livros e peridicos, da lngua portuguesa e inglesa que relatavam alteraes neuromotoras e respiratrias de pacientes com ECNP, utilizando-se os descritores: paralisia cerebral, distrbios respiratrios, distrbios motores, refluxo gastroesofgico, pneumonia em pacientes neurolgicos, aspirao, pacientes peditrico e complicaes respiratrias. Resultados. Foram selecionados 19 artigos publicados entre 2002 e 2009 e 11 livros de 2000 a 2007, com trs excees: um de 1978 e dois de 1996 por serem literatura de referncia mundial. Concluso. Concluiu-se que as alteraes neuropsicomotoras decorrentes da ECNP so fatores decisivos na ocorrncia de distrbios respiratrios limitando e complicando o prognstico e sobrevida dos portadores desta patologia. Unitermos. Encefalopatia Crnica, Doenas Respiratrias, Sobrevida, Prognstico. Citao. Claudino KA, Silva LVC. Complicaes respiratrias em pacientes com encefalopatia crnica no progressiva.

ABSTRACT
Introduction. The non-progressive chronic encephalopathy (NPCE) is a disease that affects the central nervous system in the maturation stage due to a brain injury, whose clinic depends on the injured area, the causal factor and its symptoms. Are common findings: changes in tone, postural and the motor coordination, cognitive delay and swallowing disorders, primitive reflexes persistent, may trigger respiratory complications. Objective. Our objectives are the description of the motor disorders of encephalopathy and its relation to respiratory complications. Method. It was performed a literature review, using articles of databases: BIREME, SciELO and MEDLINE, as well as books and periodicals, in Portuguese and English languages which described neuromotor and respiratory changes of patients with NPCE using descriptors: cerebral palsy, respiratory disorders, motor disorders, gastroesophageal reflux, pneumonia in neurological patients, aspiration, pediatric patients and respiratory complications. Results. We selected 19 articles published between 2002 and 2009 and 11 books from 2000 to 2007, with three exception: one from 1978 and two from 1996 by reference to the world literature. Conclusion. It was concluded that neuropsychomotor changes arising from the ECNP are decisive factors in the occurrence of respiratory disorders complicating and limiting the prognosis and survival of patients with this pathology. Keywords. Chronic Encephalopathy, Respiratory Diseases, Survivorship, Prognosis. Citation. Claudino KA, Silva LVC. Respiratory complications in patients with chronic non-progressive encephalopathy.

Trabalho realizado no curso de Ps graduao em Fisioterapia Neurofuncional da Faculdade Integrada do Recife (FIR) Recife-PE, Brasil. 1. Fisioterapeuta, Ps-graduada em Fisioterapia Neurofuncional e Fisioterapia na UTI, Preceptora de Fisioterapia Cardiovascular, Pneumofuncional e Geriatria da Faculdade ASCES - Associao Caruaruense de Ensino Superior, Caruaru-PE, Brasil. 2. Fisioterapeuta, Mestre em Neuropsiquiatria e Cincias do Comportamento, Docente do curso de Fisioterapia da Faculdade ASCES - Associao Caruaruense de Ensino Superior, Caruaru-PE, Brasil.

Endereo para correspondncia: Lcia Vasconcelos Carvalho da Silva Faculdade Associao Caruaruense de Ensino Superior Campus Universitrio Tabosa de Almeida. Av. Portugal, 1100 - Bairro Universitrio CEP 55016-400, Caruaru-PE Brasil. E-mail: liciavcarvalho@gmail.com Reviso Recebido em: 07/09/10 Aceito em: 27/05/11 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A Paralisia Cerebral (PC), ou mais corretamente, a Encefalopatia Crnica no Progressiva (ECNP), ou ainda a Encefalopatia Crnica Infantil (ECI) uma das patologias neurolgicas mais comuns do mundo, cuja incidncia vm se mantendo de forma constante nos ltimos anos entre 1,5 e 2,5 por nascidos vivos1. Esta encefalopatia comumente conceituada nos dias atuais como um grupo no progressivo, mas frequentemente mutvel de distrbios motores (tnus e postura), secundrios leso do crebro em desenvolvimento1. A origem das causas para o desenvolvimento da PC pode ocorrer durante o perodo pr-natal, perinatal ou ps-natal, mas evidncias sugerem que 70% a 80% sejam de origem pr-natal. As causas podem ser congnitas, genticas, inflamatrias, infecciosas, anxicas, traumticas e metablicas2. O portador desta doena tem como caractersticas principais alteraes de tnus muscular (hipertonias ou hipotonias) e a manuteno de posturas no funcionais, estas devido aos padres anormais de movimento, bem como por persistncia de reflexos e reaes primitivas, que vo variar em cada portador de acordo com a rea lesada e o tamanho da leso1. Diante da concisa descrio das principais caractersticas do quadro clnico dos pacientes com paralisia cerebral, pode-se perceber que existem entre eles deficincias ou distrbios de movimento e de tnus muscular, alm de movimentos involuntrios e reflexos anormais, que acabam por comprometer a biomecnica global do indivduo portador da leso enceflica em questo. Este quadro pode variar consideravelmente, desde uma leve monoplegia com o intelecto normal espasticidade total corporal grave e retardo mental3. Os pacientes com paralisia cerebral apresentam ainda como caractersticas distrbios motores bucofonatrios, de modo a apresentarem distrbios da fala, mastigao, deglutio, controle da saliva e alteraes respiratrias4. Logo, nos pacientes com PC alm dos diversos dficits motores como as alteraes de tnus e trofismo, podemos observar distrbios de deglutio que, associadas s deformidades posturais que podem resultar de um mau posicionamento de cabea, de membros superiores e de trax, principalmente a cifoescoliose, podem vir a

desencadear srias complicaes respiratrias. Outros fatores que contribuem para desencadeamento de problemas respiratrios so: nvel reduzido de conscincia, posturas anormais de cabea e comprometimentos na funo respiratria (reduzida capacidade de fora vital forada - tosse fraca, ou seja, tosse ineficaz para realizao da expectorao)5. A presena de doenas associadas leso cerebral, como refluxo gastroesofgico (RGE), incoordenao orofarngea (IOF) e acmulo de secreo, alm de convulses e a incoordenao motora, podem contribuir para o aumento da ocorrncia de complicaes respiratrias6. A principal afeco respiratria nos portadores de paralisia cerebral a pneumonia, predominantemente a aspirativa, mas tambm bacteriana ou viral, caracterizando-se pelo acmulo de secreo, aumentando a resistncia das vias areas, diminuio da complacncia torcica, comprometimento da ventilao e das trocas gasosas6. Uma das principais etiologias dos distrbios da deglutio, dentre os quais o RGE e a aspirao direta de alimentos so as doenas do sistema nervoso, incluindo a leso cerebral por hipxia, como a encefalopatia crnica no progressiva7. A reabilitao e prognstico dos pacientes com paralisia cerebral so muito limitados, mesmo naqueles bem tratados, devido s frequentes infeces respiratrias resultantes das diversas alteraes neurolgicas dos mesmos8. A presena das disfagias orofarngeas pode ocasionar implicaes significativas para o desenvolvimento global, nutrio, hidratao, e estabilidade clnica, principalmente no sistema respiratrio. Dessa forma, torna-se necessrio o adequado diagnstico e o conhecimento sobre tais alteraes, podendo assim minimizar os impactos clnicos9. A incidncia de encefalopatia est em torno de 2:1000 nascidos vivos nos pases desenvolvidos, frequncia que no vem se modificando nos ltimos anos10, diante desta grande incidncia, da gravidade e do mau prognstico que podem advir da associao das afeces respiratrias com os distrbios motores nos pacientes neurolgicos surgiu o interesse por este estudo. Esta pesquisa objetiva descrever a relao entre distrbios motores, dentre os quais, as alteraes de tnus, trofismo, movimentos involuntrios e reflexos e reaes
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primitivas, alm das alteraes posturais e as possveis complicaes respiratrias como doenas restritivas causadas por deformidades de trax, bem como a diminuio da ativao do centro respiratrio (bulbo) e por fim a ocorrncia de broncoaspirao em crianas com encefalopatia crnica no progressiva. MTODO O presente estudo caracterizou-se como uma pesquisa bibliogrfica, a partir de referncias tericas publicadas em artigos, livros, dissertaes e teses, como foi realizado no trabalho em questo. Para tanto, utilizou-se a seguinte estratgia de busca: levantamento bibliogrfico em trs bancos de dados BIREME, SCIELO e MEDLINE com os descritores paralisia cerebral, distrbios respiratrios, distrbios motores, refluxo gastroesofgico, pneumonia em pacientes neurolgicos, aspirao, pacientes peditricos e cerebral palsy e complicaes respiratrias. A busca foi realizada desde maio de 2009 at maio de 2010, os critrios de incluso dos estudos foram a abordagem direta do tema nos idiomas ingls e portugus, cujas datas de publicao priorizadas foram as mais recentes a partir de 2000 at 2009. Incluram-se tambm artigos experimentais cujos delineamentos (critrios de incluso, de excluso e aspectos ticos) foram claramente estabelecidos, e por fim, estudos de reviso com temas relacionados de forma direta com o assunto proposto neste artigo. RESULTADOS Foram selecionados 980 artigos cujos temas estavam relacionados aos descritores utilizados na pesquisa, porm, destes foram selecionados 19 artigos publicados de 2002 a 2009, alm dos quais foram selecionados 11 livros, de 2000 a 2007, com trs excees, um livro de 1978 e dois de 1996, por se tratarem de livros de referncia para a fisioterapia sem edio mais recente. DISCUSSO A encefalopatia crnica no progressiva ou Paralisia Cerebral uma patologia consequente de uma leso esttica que pode ocorrer no pr, peri ou ps-natal, afetando o sistema nervoso central (SNC) a nvel do encfalo, em fase de maturao estrutural e funcional, com manifestaes
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predominantemente sensoriomotoras, interferindo em trs fatores de controle normal de postura: na alterao de tnus, nos graus e variedades da inervao recproca e nos padres posturais de coordenao12. Sendo os padres motores do paciente com Paralisia Cerebral (PC) resultantes da interao desta distonia aos reflexos anormais resultantes da leso enceflica. As alteraes anatomopatolgicas da encefalopatia crnica variam de acordo com a enfermidade desencadeante e com o momento do desenvolvimento do SNC em que ocorre. A classificao das encefalopatias crnicas da infncia pode ser feita de vrias formas, levando em conta o momento e o local da leso, a etiologia, a sintomatologia ou a distribuio topogrfica da doena13. Quanto s alteraes de tnus do portador desta encefalopatia podemos distribu-lo de acordo com as seguintes classes: espsticos (tnus alto), hipotnico e atxico (baixo tnus), atetide e misto (tnus flutuante)1. O aumento do tnus, mais conhecido como espasticidade, decorre de leso piramidal e constituinte da sndrome do neurnio motor superior (NMS) de modo a estabelecer aumento de reflexos flexores e exacerbao da excitabilidade dos neurnios motores alfa, pela perda do controle inibitrio sobre estes neurnios. Adicionamse ainda como sintomas da sndrome do NMS, reflexos tendneos rpidos, sinal de babinski, reflexos cutneos exagerados, perda de preciso no controle autonmico e padres dissinrgicos de movimentos14. A hipotonia, ou seja, a diminuio do tnus muscular, presente no indivduo com paralisa cerebral ocorre devido s leses no NMS que afetam o cerebelo ou tratos extrapiramidais, levando a um quadro de postura largada e frouxido ligamentar, precrio controle ceflico, incapacidade de produzir fora muscular suficiente para funcionalidade e, sobretudo, para vencer a gravidade14,15. Quanto queles que apresentam tnus flutuante, no caso dos atetides (leso em ncleos da base) ou do tipo misto (no caso de leso no SNC difusa) ocorrem oscilaes intermitentes de tnus e movimentos que parecem ser involuntrios, como crises de extenso corporal (ataques distnicos)15. O comprometimento neuromotor na paralisia cerebral pode envolver partes distintas do corpo, resultando em classificaes topogrficas especficas (quadriple-

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gia, hemiplegia e diplegia), como tambm pode ter sua classificao de acordo com as alteraes clnicas do tono muscular e no tipo de desordem do movimento, podendo produzir o tipo espstico, discintico ou atetide, atxico, hipotnico e misto. Quanto gravidade, o comprometimento neuromotor pode ser caracterizado como leve, moderado ou severo, baseado no meio de locomoo da criana16. Os distrbios de movimento caractersticos da encefalopatia juntamente com as modificaes adaptativas do comprimento muscular, frequentemente, tem como consequncias deformidades sseas. Estas deformidades sseas que podem estar presentes naqueles com PC atm-se no s aos membros superiores ou inferiores, mas tambm em nvel de trax e coluna vertebral, causando principalmente a cifoescoliose, dificultando assim a eficcia ventilatria, e mais diretamente a expanso torcica e pulmonar dos pacientes em questo17,18. O surgimento de deformidades na paralisia cerebral comum, principalmente na espasticidade, visto que esta condio ocorre devido a um desequilbrio muscular entre agonistas e antagonistas, e contrao/tenso excessiva dos msculos espsticos que distendem e enfraquecem seus antagonistas19. O funcionamento do sistema respiratrio pode estar comprometido por fatores restritivos, dentre os quais as deformidades posturais, como as cifoescolioses, pectus carinatum, pectus excavatum, trax assimtrico, trax paraltico e o trax raqutico. A correo destas deformidades seja por meio de tcnicas de cinesioterapia realizadas pelo fisioterapeuta, seja por interveno cirrgica, fazse necessria visando melhora da mecnica respiratria, principalmente no tocante complacncia20. As doenas da parede torcica so consideradas patologias respiratrias restritivas e uma das principais deformidades limitantes da funo respiratria a cifoescoliose, que vem a ser uma curvatura lateral da coluna associada a uma curvatura posterior da mesma14,21. As alteraes respiratrias mais comuns nestes casos vm a ser a dispnia de esforo, com aumento da frequncia respiratria (FR) e reduo dos volumes pulmonares, podendo desencadear hipoxemia devido desigualdade de ventilao-perfuso, e eventualmente, reteno de dixido de carbono (CO2) e cor pulmonale, alm

de atelectasias e compresso de partes do pulmo, e por fim, rigidez da parede torcica e a ineficincia funcional dos msculos respiratrios21. Diante de todas estas alteraes, comumente ocorre elevao na presso na artria pulmonar, que somada hipoxemia pode desenvolver uma congesto venosa e edema perifrico, tendo como consequncia infeces pulmonares intercorrentes, como a pneumonia ou insuficincia respiratria. Nos pacientes com ECNP as alteraes de tnus, levam movimentao em padres globais e em resposta ao reflexa patolgica, promovendo movimentao desorganizada de membros superiores e cabea, tendo como consequncia, distores torcicas responsveis por alteraes da distribuio de fluxo areo e diminuio da funcionalidade da musculatura respiratria, devido s alteraes biomecnicas do diafragma e da caixa torcica22. A espasticidade presente em alguns portadores de PC promove um desequilbrio traco-abdominal, visto que a fixao dos membros superiores encurta a musculatura inspiratria, e devido tenso e fraqueza abdominal, os msculos abdominais no so capazes de estabilizar a caixa torcica, mantendo-a elevada, dificultando assim, a acelerao do fluxo expiratrio, j que o recuo elstico desta estrutura est comprometido devido sua fixao. Alm destas alteraes, o pescoo mantm-se curto com elevao da cintura escapular, tambm contribuindo para a elevao do trax e projeo esternal em todo o ciclo respiratrio22. J nos pacientes com encefalopatia que apresentam hipotonia, esta diminuio de tnus leva a uma diminuio severa da capacidade pulmonar total, imobilidade geral, musculatura respiratria deficiente, com perda de sua capacidade inspiratria, mas principalmente da expiratria pela passividade desta fase respiratria em detrimento maior atividade do processo inspiratrio, rigidez torcica e tendncia cifoescoliose. O conjunto destas alteraes mecnicas leva ao estabelecimento de microatelectasias pulmonares, aspirao, capacidade de tossir reduzida levando dificuldade de eliminao de secrees. Alm de apresentarem limitao da expansibilidade torcica com elevao da caixa torcica, havendo uma predominncia de expansibilidade lateral, j que esta no tem grande dificuldade de vencer a gravidade23.
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Quanto aos portadores de ECNP do tipo atetide e misto, as alteraes respiratrias presentes oscilam entre as consequncias dos tipos hipotnicos e espsticos, havendo predominncia daquelas que se fazem mais presentes pelo predomnio do tnus em questo. Outro fator que complica o quadro respiratrio do portador de ECNP vem a ser a disfagia neurognica, associada ao refluxo gastroesofgico (RGE) tem como principal incidncia manifestaes respiratrias como pneumonia nica ou repetitiva ou crises apnicas24. A dificuldade motora bsica dos portadores de paralisia cerebral pode afetar tambm a funo motora oral, influenciando no desempenho das funes alimentares de suco, mastigao e deglutio, desenvolvendo tambm alteraes articulatrias e respiratrias25. As crianas com desordens motoras de tnus postural e movimentos apresentam dificuldade em coordenar movimentos de lngua e na deglutio26. Vrias doenas predispem a disfagias, no entanto, as causas neurolgicas so as mais frequentes e as que causam maior repercusso na dinmica da deglutio, tendo como principal consequncia a pneumonia aspirativa, esta podendo ser identificada em 11% dos casos27. A deglutio um processo neuromuscular dinmico, que compreende quatro fases: pr-oral e oral (voluntrias); farngea e esofgica (involuntrias). Os distrbios da deglutio das fases oral e farngea so muito comuns em crianas com comprometimento neurolgico, porm muito pouco estudados28. A disfagia neurognica compreende as alteraes da deglutio, que ocorrem em virtude de uma doena neurolgica, com os sintomas e complicaes decorrentes do comprometimento sensrio-motor dos msculos envolvidos no processo da deglutio. A disfagia neurognica particularmente debilitante, com consequente desnutrio e problemas pulmonares crnicos, decorrentes da aspirao traqueal. Vrias afeces neurolgicas cursam com disfagia orofarngea, a qual subdiagnosticada. As mais comuns so: encefalopatias crnicas28. Chega-se assim concluso de que a patognese da aspirao e penetrao larngea em crianas com ECNP permanece incerta. A aspirao pode acontecer antes, durante e aps a deglutio, podendo esta ocorrer em qualquer um destes momentos. O escape precoce de contraste
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para a faringe, a reduzida contrao farngea, as alteraes estruturais larngeas, a coordenao anormal entre motilidade orofarngea e o fechamento gltico e a presena de resduo aps a deglutio podem ser associados com aspirao, todavia h um grande nmero de crianas com essas anormalidades que no aspiram. A ocorrncia de aspirao pode ser dependente no somente de anormalidades especficas da fase farngea, como tambm da coordenao da deglutio com a respirao28. Em outros estudos, 39% a 56% das crianas com problemas crnicos do desenvolvimento, dentre eles a paralisia cerebral, apresentam ou iro desenvolver um distrbio da deglutio, apresentando como sintomas: regurgitao, dificuldade de deglutir a prpria saliva, tosse no momento da alimentao e instabilidade respiratria ou apnia. Em seu estudo, na amostra de indivduos com paralisia cerebral, 77% apresentaram disfuno motora oral29. Os distrbios de deglutio so mais graves e prevalentes em pacientes neurolgicos e em especial os que apresentam encefalopatias devido incoordenao de deglutio, a uma possvel leso do ncleo central do vago, capaz de alterar difusamente a motricidade do trato digestivo, alm de uma possvel postura de opisttomo que se trata de uma contrao dos msculos extensores do pescoo e do tronco, assumindo uma postura hiperdistendida, abrindo vias areas e favorecendo a aspirao da saliva e de alimentos durante a alimentao14. A postura viciosa de opisttomo pode desencadear doena de refluxo gastroesofgico (DRGE) que se expressa mais frequentemente no sistema respiratrio, com broncoespasmo recorrente, crises apnicas e quadros de infeces atpicas de vias areas superiores30. Associando-se as alteraes que podem ser encontradas nos portadores de encefalopatia crnica no progressiva pode-se perceber como estas desencadeiam complicaes respiratrias: a complacncia, definida como a distensibilidade das estruturas constituintes do trax responsveis pela abertura desta estrutura, inflando os pulmes, est comprometida, visto que a musculatura inspiratria est encurtada e a expiratria alongada mantendo o trax numa posio esttica, diminuindo sua expansibilidade e distensibilidade, alm da maior suscetibilidade aos processos infecciosos, em especial a pneumonia, pelo

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processo de aspirao e refluxo gastroesofgico, pela manuteno de posturas patolgicas fixas, e tambm disfagias pela incoordenao da musculatura da deglutio31. CONCLUSO A encefalopatia crnica no progressiva, ou, como mais conhecida, a paralisia cerebral uma das doenas neurolgicas mais incidentes na atualidade. Tal fato justifica-se pelos avanos na assistncia neonatal que permitem maiores condies de sobrevivncia das crianas expostas a complicaes pr, peri ou ps-natais, porm, no asseguram boa qualidade de vida a esses indivduos. As modificaes do tnus muscular, as posturas patolgicas fixas resultantes de reflexos e reaes primitivas, a falta de coordenao de contrao muscular, principalmente no tocante musculatura torcica, do pescoo, membros superiores e msculos da deglutio, alm da alterao de resposta do centro respiratrio acabam por desencadear uma disfuno do sinergismo muscular respiratrio, um dos principais responsveis pelo processo de ventilao pulmonar e de controle da mesma, alm da maior probabilidade de aspirao decorrente da disfagia caracterstica deste indivduo. Portanto, o quadro clnico que pode ser desencadeado devido leso enceflica no portador desta encefalopatia crnica torna a incidncia de complicaes respiratrias comum nestes indivduos, diminuindo sua qualidade de vida e em contrapartida aumentando sua morbidade e mortalidade visto que o desencadeamento de doenas respiratrias nestes pacientes de difcil controle devido a todos os comprometimentos neuromotores j descritos, sendo assim a preveno o melhor tratamento. Para uma melhor abordagem desse paciente e preveno de fatores desencadeantes de processos infecciosos que comumente afetam o trato respiratrio, faz-se necessrio o conhecimento dos fatores especficos desta patologia que contribuem para o desencadeamento das complicaes respiratrias nos mesmos, contribuindo assim para a diminuio do nmero de internaes e ndices de mortalidade destes indivduos.

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