N

e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Introduccin. El objetivo del estudio es analizar y
comparar la marcha y el movimiento de las extremidades
superiores en una muestra de individuos sanos y con dife-
rentes tipos de distrofias musculares y determinar la rela-
cin entre las variables obtenidas y el patrn de afectacin
muscular.
Pacientes y mtodos. Se analiz la marcha y el movi-
miento de las extremidades superiores a travs de un sistema
de fotogrametra tridimensional a una muestra de 28 volun-
tarios sanos, 40 pacientes con distrofia miotnica (DM), 9 pa-
cientes con distrofia facioescapulohumeral (DMFEH) y 14 pa-
cientes con distrofia muscular de cinturas tipo 2A (LGMD2A).
Se analizaron variables espacio-temporales y cinemticas.
Resultados. Los pacientes presentaron una menor velo-
cidad, cadencia y menor duracin de la zancada que los su-
jetos sanos. Las variables cinemticas se correlacionaron con
una afectacin muscular proximal en los pacientes con
LGMD2A y con anomalas en la musculatura distal en pa-
cientes con DM. Los hallazgos ms caractersticos en los pa-
cientes con DMFEH se relacionaron con una debilidad de la
musculatura dorsiflexora del pie. Se encontr tambin co-
rrelacin entre la alteracin de algunas variables y el esta-
dio funcional de los pacientes.
Conclusiones. Este anlisis permite establecer una co-
rrelacin entre las alteraciones de las variables espacio-
temporales y cinemticas de la marcha y el movimiento de
los miembros superiores y el fenotipo de cada una de las
distrofias musculares examinadas. La utilizacin de este
anlisis en la prctica clnica para evaluar la progresin de
la enfermedad o los efectos potenciales de diferentes inter-
venciones requiere estudios adicionales.
Palabras clave:
Anlisis de la marcha. Biomecnica. Enfermedades musculares. Distrofias musculares. Eva-
luacin de la discapacidad.
Neurologa 2005;20(7):341-348
Analysis of gait and movement of upper limbs
in muscular dystrophies
Introduction. The objective is to analyze gait and
upper extremity movement in a sample of healthy indi-
viduals and patients with different muscular dystrophies
and to determine the relationship of the obtained varia-
bles with the pattern of muscular involvement.
Subjects and methods. Gait and upper limb move-
ment was analyzed with a three-dimensional phtogram-
metry system. Convenience sample of 28 healthy volun-
teers, 40 patients with myotonic dystrophy (MD), 9
patients with facioscapulohumeral dystrophy (FSHD) and
14 patients with limb-girdle muscular dystrophy type 2A
(LGMD2A). Spatio-temporal and kinematic variables we-
re analyzed.
Results. Patients had lower velocity, cadence and
shorter stride duration than healthy subjects. Gait and
upper extremity kinematic variables suggested proximal
muscular involvement in LGMD2A patients and distal
muscular abnormalities in MD patients. The most cha-
racteristic finding in FSHD patients was related with
dorsiflexor muscles' weakness. Some of the variables
were also correlated to the patients' functional stage.
Conclusions. This analysis allows the distinction of
kinematic and spatio-temporal patterns of gait and up-
per extremity movement that correlate with muscular
dystrophy's phenotype. The use of this analysis in the
clinical setting to assess disease progression or the po-
tential effects of treatments requires further studies.
Key words:
Gait analysis. Biomechanics. Muscular diseases. Muscular dystrophies. Disability evalua-
tion.
INTRODUCCIN
Las distrofias musculares son enfermedades que produ-
cen debilidad muscular progresiva, alteracin de la marcha,
incapacidad funcional y disminucin en la calidad de vida
de los pacientes
1
. A pesar de su importante repercusin fun- 43 341
Originales
Anlisis de la marcha y del movimiento
de las extremidades superiores
en distrofias musculares
F. Moreno Izco
1
M. Mendioroz Iriarte
2
J. J. Poza Aldea
2
J. F. Mart Mass
2
A. Lpez de Munain
2
1
Ilundain Fundazioa y
2
Servicio de Neurologa
Hospital Donostia
San Sebastin (Guipzcoa)
Correspondencia:
Fermn Moreno Izco
Consulta de Neurologa
Hospital Zumrraga
B. Argixao, s/n
20700 Guipzcoa
Correo electrnico: fmoreno@hzum.osakidetza.net
Recibido el 4-1-05
Aceptado el 19-5-05
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 341
cional existen pocos mtodos fiables para la evaluacin de
la marcha o de las alteraciones en el movimiento en estos
pacientes.
Existen diferentes escalas para la evaluacin de la defi-
ciencia y la discapacidad en estos pacientes. Entre las prime-
ras se encuentra el examen del balance muscular a travs de
la escala semicuantitativa Medical Research Council Scale.
sta asigna valores de 0 a 5 examinando la fuerza del pa-
ciente frente a la resistencia manual ejercida por el examina-
dor. Este mtodo es subjetivo y tiene limitaciones porque no
todos los msculos pueden ser examinados y la evaluacin se
realiza en condiciones de posicin, velocidad y tipo de con-
traccin diferentes a aquellas en las que el msculo acta
habitualmente. Adems parece ser que la evaluacin de la
capacidad funcional puede ser ms sensible para detectar la
progresin clnica de la enfermedad que la evaluacin de la
fuerza muscular
2
. Entre las escalas para valorar la discapaci-
dad, las ms comnmente utilizadas en enfermedades mus-
culares son la escala funcional de Brooke para extremidades
superiores
3
, la escala funcional de Vignos para extremidades
inferiores
4
y el estadio funcional de Gardner-Medwin y Wal-
ton
5
Estas escalas tienen el inconveniente principal de que
no son capaces de cuantificar cambios sutiles en la situacin
funcional de los pacientes.
La alteracin de la marcha puede ser un marcador de in-
capacidad y de progresin de la enfermedad. Para analizar
con mayor exactitud estas alteraciones se han desarrollado
sistemas de registro de la marcha y el movimiento mediante
vdeo o sistemas de fotogrametra. Pocos estudios han anali-
zado la marcha de pacientes con enfermedades neuromus-
culares. La mayora de ellos se han centrado en el anlisis de
pacientes con distrofia muscular de Duchenne
6-10
. En este
estudio presentamos la aplicacin de un sistema de fotogra-
metra tridimensional para el anlisis del movimiento en un
grupo de pacientes con tres diferentes tipos de distrofias
musculares. La hiptesis que se pretende demostrar es que
existen diferencias en las variables analizadas de la marcha y
el movimiento de miembros superiores entre el grupo con-
trol y cada uno de los grupos de pacientes estudiados. Ade-
ms se trata de encontrar patrones de alteracin en el movi-
miento que se correspondan con el patrn de afectacin
muscular de cada enfermedad.
PACIENTES Y MTODOS
Pacientes
Los pacientes fueron incluidos desde el Servicio de Neu-
rologa del Hospital Donostia: 40 pacientes con distrofia
miotnica (DM), 9 pacientes con distrofia facioescapulohu-
meral (DMFEH) y 14 pacientes con distrofia muscular de
cinturas por dficit de calpana 3 (LGMD2A). El diagnstico
clnico deba estar confirmado con el estudio molecular y
todos los pacientes deban ser capaces de andar sin ayuda
externa, al menos, el recorrido necesario para llevar a cabo
el registro. Los pacientes de cada grupo presentaban un fe-
notipo tpico en cuanto a los grupos musculares afectados,
aunque la severidad de la afectacin era heterognea. No
existieron diferencias significativas entre los diferentes gru-
pos en cuanto a la altura y el peso. Las caractersticas de los
grupos se presentan en la tabla 1.
Se incluyeron 28 voluntarios sanos sin enfermedad
neurolgica u osteoarticular. Los individuos sanos fueron
escogidos entre los acompaantes de pacientes atendidos
en consultas externas del Servicio de Neurologa o entre la
plantilla de trabajadores del hospital. A todos los volunta-
342 44
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
Control LGMD2A DMFEH DM
Nmero de sujetos 28 14 9 40
Sexo (varn/mujer) 18/10 7/7 2/7 13/27
Altura (cm) 170 12,28 169,5 10,2 174 8,76 168,46 8,11
Peso (kg) 74,25 15,59 62,77 8,89 72,89 11,29 72,03 13,81
Edad (aos) 41,25 13,08 32,5 10,84 42,91 13,6 42,93 9,8
Tiempo evolucin (aos) 17,1 6,72 16,89 9,06 14,17 6,49
Escala de Brooke (media) 3,09 0,54 3 0,5 1,29 0,57
Escala de Vignos (media) 4 1,26 2 0,87 1,6 0,85
Estadio funcional de Gardner-Medwin
y Walton (media) 4 1,26 2,44 0,73 1,91 0,92
Los valores indican la media desviacin estndar; LGMD2A: distrofia muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia
miotnica.
Tabla 1 Caractersticas de los sujetos
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 342
rios se les realiz una exploracin neurolgica y un examen
visual de la marcha y los sujetos en los que se encontr al-
guna anomala en estas pruebas fueron excluidos del estu-
dio. Todos los participantes dieron su consentimiento infor-
mado para su inclusin en el estudio.
Mtodos
A todos los sujetos incluidos en el estudio se les realiz
una historia clnica y una exploracin neurolgica completa,
as como un examen visual de la marcha. Adems se les rea-
liz una evaluacin de la discapacidad con las escalas de
Brooke de extremidades superiores, de Vignos y el estadio
funcional de Gardner-Medwin y Walton. La escala de Brooke
cuantifica la capacidad de movimiento y funcin de los
miembros superiores desde un valor normal de 1 hasta un
valor de 6, que implica la ausencia de funcin til en las ma-
nos. La escala de Vignos cuantifica la capacidad para subir
escaleras, caminar o mantenerse de pie, desde un valor nor-
mal de 1 hasta un valor de 10, que implica el encamamien-
to. El estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton cuan-
tifica tambin la capacidad para mantenerse de pie y
caminar con valores crecientes de incapacidad desde el es-
tadio I hasta el estadio VII, que implica la imposibilidad para
caminar y mantenerse de pie.
El anlisis del movimiento se realiz con el sistema de fo-
togrametra tridimensional Clinical Motion Analysis (CLIMA)
(STT Ingeniera y Sistemas). Este sistema ha sido utilizado pre-
viamente para el anlisis de la marcha en sujetos sanos y con
otras patologas
11
. Posee cuatro cmaras de alta resolucin
con una frecuencia de muestreo de 50 Hz. Las cmaras cap-
tan la luz reflejada en marcadores reflectantes que se colocan
en posiciones especficas y estandarizadas de los sujetos. En
nuestro laboratorio de anlisis de la marcha el rea de graba-
cin mide 6,8 m de longitud por 2,5 m de anchura dentro de
un rea total de 12,6 m de longitud por 2,5 m de anchura.
Una vez colocados los marcadores, durante unos minu-
tos los pacientes eran instruidos para caminar por la sala de
captura para familiarizarse con las condiciones de graba-
cin. Despus de este proceso se peda a los pacientes que
caminaran a su velocidad habitual en lnea recta. La captura
se iniciaba con el sujeto ya caminando. Tambin se examin
el movimiento de extremidades superiores; para ello se pe-
da a los participantes que realizaran lo ms rpidamente
posible el movimiento de flexin o de abduccin del hom-
bro con el brazo estirado, evitando la flexin del codo. Se
realizaron dos capturas de la marcha y dos del movimiento
de los miembros superiores en cada sujeto para evitar la
prdida de datos en caso de errores en la captura.
Variables analizadas y anlisis estadstico
El sistema calcula mediante el software adaptado las si-
guientes variables espacio-temporales: velocidad de la mar-
cha, longitud de zancada, longitud de paso, cadencia, base
de sustentacin, altura del paso y duracin de las fases del
ciclo de la marcha: tiempo de apoyo, de avance y tiempo de
doble apoyo. Las variables cinemticas calculadas fueron:
flexin y extensin mxima de cadera, rodilla y tobillo, ran-
go articular de cadera, rodilla y tobillo en el plano sagital y
rango de cadera en el plano frontal. Tambin se midieron
los movimientos de la pelvis en el plano sagital (inclinacin
de pelvis) y en el plano frontal (oblicuidad de pelvis). Ade-
ms de estas variables cinemticas medidas habitualmente
tambin incluimos el rango de flexin de rodilla durante el
apoyo, la flexin del tobillo en el momento del despegue de
los dedos y la flexin del tobillo en mitad del avance. Para el
movimiento de extremidades superiores se analizaron el
rango de flexin y abduccin y la velocidad angular mxima
alcanzada durante ambos movimientos.
Para la comparacin de las variables seleccionadas en-
tre los grupos se utiliz el anlisis de la varianza con ajuste
de Bonferroni. Para examinar la relacin entre las variables
analizadas y las escalas de discapacidad aplicadas se utiliz
la prueba de regresin lineal. Se escogi un nivel de signifi-
cacin estadstica para p 0,05.
RESULTADOS
Variables espacio-temporales y cinemticas
Los pacientes presentaron una menor velocidad, caden-
cia y una menor duracin de la zancada estadsticamente
significativa frente a los voluntarios sanos. Todos los pa-
cientes, excepto los del grupo de DMFEH, presentaron una
menor longitud de paso y de zancada que el grupo control,
alcanzando tambin diferencias significativas. Los pacientes
con LGMD2A presentaron la velocidad, cadencia y longitud
de zancadas ms baja y fue el nico grupo en el que se en-
contr una significativa mayor base de sustentacin que en
los controles.
En cuanto a las variables cinemticas, los pacientes con
LGMD2A y DMFEH tuvieron significativamente un mayor
rango de inclinacin de pelvis y de abduccin de cadera que
los pacientes con DM y los voluntarios sanos. El rango de
oblicuidad de pelvis fue mayor en los pacientes con
LGMD2A. En el plano sagital los pacientes con DMFEH pre-
sentaron significativamente un mayor valor de flexin m-
xima de cadera. No se encontraron diferencias en el rango
de flexin de rodilla, pero los pacientes con LGMD2A pre-
sentaron significativamente un menor rango de flexin de
rodilla durante el apoyo.
Los pacientes con DMFEH presentaron una mayor fle-
xin plantar mxima de tobillo en mitad del avance y mayor
rango articular de tobillo, mientras que los pacientes con
DM presentaron una menor flexin plantar de tobillo en el
momento del despegue de los dedos y un menor valor de
flexin plantar mxima de tobillo. 45 343
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 343
En el movimiento de extremidades superiores los pacien-
tes con DMFEH y LGMD2A mostraron significativamente me-
nores rangos de abduccin y flexin de hombro y menores
valores de velocidad angular mxima en ambos movimientos
que los pacientes con DM y los voluntarios sanos. Estos resul-
tados se representan en la tabla 2 y las figuras 1 y 2.
Correlacin con el estadio funcional
Se encontr una correlacin negativa entre las variables
espacio-temporales de la marcha: velocidad y longitud de zan-
cada con el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton en
todos los grupos de distrofias musculares analizados. Los valo-
res ms elevados del estadio funcional que implican una mayor
discapacidad se correlacionaron con velocidades y longitudes
de zancada menores. Sin embargo, no se encontraron asocia-
ciones significativas entre las variables cinemticas de la mar-
cha y las escalas de valoracin de discapacidad, excepto en la
flexin plantar de tobillo en la mitad del avance en pacientes
con DMFEH. El ngulo de flexin de tobillo en la mitad del
avance fue mayor en los pacientes con una mayor puntuacin
en el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton.
En el grupo de pacientes con LGMD2A y DM, pero no en
los pacientes con DMFEH, encontramos una relacin entre
los rangos de flexin y abduccin y las velocidades mximas
de los movimientos de las extremidades superiores con la
escala de miembros superiores de Brooke. Los valores ms
elevados en la escala de Brooke que se corresponden con
una mayor discapacidad se correlacionaron con menores
rangos de movimiento y velocidades ms lentas. Estos resul-
tados se representan en la tabla 3.
DISCUSIN
Este estudio muestra un anlisis cuantitativo y objetivo
de la marcha y el movimiento de las extremidades superio-
res en pacientes con distrofias musculares. Se han encontra-
do diferencias significativas en diversas variables espacio-
temporales y cinemticas de la marcha y del movimiento de
los miembros superiores. Estas diferencias se pueden corre-
lacionar fisiopatolgicamente con el patrn de afectacin
muscular y el fenotipo de cada una de las distrofias muscu-
lares examinadas.
Los hallazgos en los parmetros espacio-temporales en
pacientes con LGMD2A apuntan a una alteracin general
de la marcha en un grupo de pacientes con un peor estadio
funcional, con afectacin ms severa, como lo sugieren las
puntuaciones en las escalas de Vignos y de Gardner-Med-
344 46
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
Controles S LGMD2A S DMFEH S DM S
Velocidad (m/s) 1.18 0.19 * 0,6 0,24 * 0,91 0,2 c l 0,83 0,22 c l
Longitud de zancada (m) 1,3 0,14 l m 0,96 0,26 c f 1,22 0,13 l 1,04 0,2 c
Longitud de paso (m) 0,64 0,07 l m 0,47 0,13 c f 0,61 0,06 l 0,52 0,1 c
Cadencia (pasos/minuto) 112,8 10,6 * 73,9 15,05 * 92,7 11,7 c l 97,1 11,9 c l
Rango de inclinacin de pelvis () 5,4 1,5 l f 11,9 5,4 c m 10,3 5,5 c m 5,2 2 l f
Rango de oblicuidad de pelvis () 7,9 2,7 l 14,4 5,5 c m 10,4 3,2 7,3 3 l
Rango de abduccin de cadera () 12,2 3,2 l f 19,3 6 c m 16,9 4,1 c m 12,5 3,3 l f
Flexin mxima de cadera () 32,2 6,2 f 28,9 11,2 f 41,9 10,8 * 33,3 6,9 f
Rango de rodilla () 62 5,5 59,6 9,8 68,9 5,4 63,8 10,1
Rango flexin rodilla apoyo () 17,3 4,5 l 6,7 4,9 * 16,4 7,9 l 13,1 6,7 l
Flexin plantar mxima tobillo () -16,6 5,3 m -13,3 6,2 f -22,1 11,5 l m -10,7 5,8 c f
Rango de tobillo () 24,7 3,9 f 22,1 6,4 f 35,2 10,8 * 23,9 7 f
Flexin de tobillo en despegue () -15,8 5,5 m -10,7 7,4 -15,2 8,7 m -7,6 6,5 c f
Flexin tobillo en mitad avance () -1,75 4,2 f -4,23 6,1 f -15,7 11,3 * -3,72 6,22 f
Rango de abduccin de hombro () 121,1 12,6 l f 64,5 26,2 c m 61,1 11,6 c m 103,5 20,6 l f
Velocidad mxima abduccin hombro 413,4 93,4 l f 193,8 71,2 c m 155,7 58,6 c m 323,5 102,9 l f
Rango de flexin de hombro () 119,4 4,7 l f 65,4 29,9 c m 73 20,8 c m 108,4 16,1 l f
Velocidad mxima flexin hombro 447,3 94,5 l f 197,8 85,2 c m 185,4 91 c m 369,3 108,6 l f
Los valores indican la media desviacin estndar; LGMD2A: distrofia muscular de cinturas tipo 2 A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia
miotnica. Los resultados del test de ANOVA se resumen en las columnas S (p0,05); *: diferencias significativas con todos los grupos; c: diferencias significati-
vas con el grupo control; f : diferencias significativas con el grupo de disfrofia facioescapulohumeral; l: diferencias significativas con el grupo de distrofia mus-
cular de cinturas tipo 2 A; m: diferencias significativas con el grupo de distrofia miotnica; : sin diferencias significativas con el resto de los grupos.
Tabla 2 Variables espacio-temporales y cinemticas
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 344
win y Walton en este grupo. Las alteraciones en las varia-
bles cinemticas de pelvis y cadera en el grupo de pacientes
con LGMD2A y DMFEH sugieren una debilidad de los
msculos abductores de la cadera, fundamentalmente del
glteo medio, las fibras superficiales del glteo mayor y el
msculo tensor de la fascia lata. Adems, en los pacientes
con LGMD2A, existe un menor rango de flexin de rodilla
durante el apoyo, relacionado con una debilidad del cu-
driceps, que obliga a un apoyo del taln con la rodilla ex-
tendida
12-16
(fig. 3).
La disminucin de la dorsiflexin del tobillo en mitad
del avance en los pacientes con DMFEH se debe probable-
mente a la debilidad de la musculatura pretibial, fundamen-
talmente del tibial anterior, y la mayor flexin de la cadera
en este grupo se produce para evitar el contacto con el sue-
lo de un pie cado (fig. 4).
En los pacientes con DM las alteraciones ms significa-
tivas aparecen en el movimiento del tobillo, correspondin-
dose con la debilidad muscular distal predominante que se
observa en estos pacientes. Los hallazgos apuntan a una de-
bilidad de los msculos gemelo y sleo que produce una
mayor dorsiflexin del tobillo durante el apoyo y un menor
levantamiento del taln al final del apoyo. Adems, proba-
blemente debido a esta debilidad, la flexin plantar del to-
billo en el momento del despegue de los dedos se encuentra
disminuida. Estos hallazgos sugieren una mayor afectacin
47 345
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
Figura 1 Representacin de alguna de las variables espacio-temporales de la marcha. Los pacientes presentaron una menor
velocidad y cadencia que los individuos sanos, siendo el grupo de pacientes con LGMD2A el grupo con los valores ms bajos. LGMD2A:
distrofia muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotnica.
Figura 2 Representacin de alguna de las variables cinemticas de la marcha ms representativas. LGMD2A: distrofia muscu-
lar de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotnica.
2
1,8
1,6
1,4
1,2
1
0,8
0,6
0,4
0,2
0
Velocidad (m/s) Longitud de zancada
(m)
Cadencia (pasos/s)
Control (n =28)
LGMD2A (n =14)
DMFEH (n =9)
DM (n =40)
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Rango inclinacin
pelvis
Rango abduccin
cadera
Mxima flexin
cadera
Mxima flexin
rodilla durante
apoyo
Rango tobillo
Control (n =28)
LGMD2A (n =14)
DMFEH (n =9)
DM (n =40)
G
r
a
d
o
s
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 345
muscular en el compartimento posterior de la pierna (tr-
ceps sural) relativa a la musculatura pretibial. Las variables
cinemticas de pelvis y cadera en estos pacientes no mos-
traron diferencias significativas con la de los sujetos sanos,
confirmando la preservacin de la musculatura proximal de
las piernas en la DM.
La comparacin del movimiento de los miembros superio-
res muestra la afectacin muscular proximal predominante en
pacientes con LGMD2A y DMFEH en forma de menores rangos
de movimiento y menores velocidades angulares. La ausen-
cia de diferencias en el movimiento de los miembros supe-
riores entre los sujetos sanos y los pacientes con DM pueden
deberse a que este protocolo experimental examina el mo-
vimiento del hombro, no siendo adecuado para detectar de-
bilidad en la musculatura distal de los miembros superiores.
Los valores de las escalas de valoracin de la discapaci-
dad se correlacionaron con algunas de las variables de la
marcha. En todos los grupos existi una correlacin negati-
va entre las variables velocidad y longitud de zancada y el
estadio de Gardner-Medwin y Walton. Por ello estas varia-
bles se podran utilizar para evaluar la progresin del tras-
torno de la marcha en pacientes con distrofias musculares.
En pacientes con DMFEH se encontr tambin una asocia-
cin entre la flexin de tobillo en mitad del avance y el es-
tadio de Gardner-Medwin y Walton, una variable que indica
la debilidad de la musculatura dorsiflexora del tobillo. A pe-
sar de esta asociacin, para confirmar la hiptesis de que
estas variables se pueden utilizar como marcadores evoluti-
vos de la enfermedad, son necesarias mediciones repetidas
de los individuos a lo largo del tiempo.
Una de las limitaciones de este estudio es que slo se
analiza el efecto de la contraccin muscular durante un de-
terminado momento, pero no la funcin muscular en s mis-
ma. Sera interesante la realizacin de estudios adicionales
346 48
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
Variable
Escala de Brooke
LGMD2A DMFEH DR
r r r
Rango abduccin hombro 0,822* 0,704*
Velocidad mxima abduccin
hombro 0,806* 0,722*
Rango flexin hombro 0,822* 0,58 0,74*^
Velocidad mxima flexin
hombro 0,845* 0,693*
Estadio de Gardner-Medwin y Walton
LGMD2A DMFEH DR
r r r
Velocidad 0,682* 0,739* 0,593*
Longitud de zancada 0,671* 0,514 0,584*
Cadencia 0,777* 0,463*
Flexin plantar tobillo a
mitad de avance 0,682*
LGMD2A: distrofia muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioes-
capulohumeral; DM: distrofia miotnica; r: coeficiente de correlacin (no
representado si <0,4); * p 0,05.
Tabla 3 Correlacin de las variables analizadas
con el estadio funcional
Figura 3 Movimiento de flexoextensin de rodilla en un paciente con distrofia muscular de cinturas tipo 2A (LGMD2A) compa-
rado con el de un individuo sano. El movimiento se representa en grados de flexoextensin en relacin al momento del ciclo de la mar-
cha expresado en porcentaje. Se representan como 0% el momento del apoyo, estando el momento del despegue de los dedos aproxi-
madamente en torno al 60%. Se puede observar la ausencia de rango de flexin de rodilla durante el apoyo (desaparece el pico flexor
inicial) durante el apoyo en el movimiento del paciente. Esta anomala se correlaciona con la debilidad del cudriceps.
G
r
a
d
o
s
Control
Paciente con
LGMD2A
1 6 11 16 21 26 31 36 41 51 61 66 71 76 81 86 91 96
% Ciclo de la marcha
70
60
50
40
30
20
10
0
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 346
combinados con tcnicas de electromiografa dinmica para
conocer mejor los patrones de activacin muscular. La elec-
tromiografa dinmica puede ayudar a definir adecuada-
mente el patrn de disfuncin muscular que contribuye a la
alteracin de la marcha de un paciente individual y a guiar
el tratamiento ms apropiado: ortesis, ejercicio fsico ade-
cuado, etc.
17-18
. Adems se puede considerar que las medi-
das obtenidas en un laboratorio de la marcha pueden no ser
representativas de la funcin en la comunidad
19
.
Otra de las limitaciones importantes del estudio es el
pequeo tamao muestral que dificulta la obtencin de re-
sultados consistentes; esto se hace especialmente evidente
en el grupo de DMFEH, compuesto por solamente 9 pacien-
tes. Adems estos grupos estn compuestos por individuos
con diferentes grados de afectacin y a pesar de que todos
presentaban un fenotipo caracterstico de su enfermedad, la
heterogeneidad en la severidad condiciona una cierta cau-
tela en la interpretacin de los resultados.
Sin embargo, a pesar de las limitaciones del estudio, s-
te muestra cmo el anlisis del movimiento puede conver-
tirse en una herramienta importante y ayudar a los mtodos
y escalas tradicionales para obtener una mejor evaluacin
del estado funcional y la discapacidad del paciente. Se po-
dra utilizar asimismo para la preparacin de programas de
rehabilitacin especficos, ejercicio fsico, ortesis adecuadas
y otras intervenciones.
AGRADECIMIENTOS
Este estudio ha sido financiado por el Ministerio Espaol
de Ciencia y Tecnologa y el Departamento de Economa de
la Diputacin de Guipzcoa en el marco del Programa de la
Red Guipuzcoana de Ciencia, Tecnologa e Innovacin, cofi-
nanciado por la Unin Europea y por la Association Franaise
contre les Myopathies. Queremos demostrar un sincero agra-
decimiento a todas las personas que han participado en este
estudio por su tiempo, generosidad y esfuerzo desinteresado.
BIBLIOGRAFA
1. Natterlund B, Ahlstrom G. Activities of daily living and quality
of life in persons with muscular dystrophy. J Rehabil Med 2001;
33:206-11.
2. Stubgen JP, Stipp A. Limb girdle muscular dystrophy: a prospec-
tive follow-up study of functional impairment. Muscle Nerve
1997;20:453-60.
3. Brooke MH, Griggs RC, Mendell JR, Fenichel GM, Schumate JB,
Pellegrino RJ. Clinical trial in duchenne dystrophy. The design of
the protocol. Muscle Nerve 1981;4:186-97.
4. Vignos PJ, Spencer GE, Archibald KC. Management of progressi-
ve muscular dystrophy of childhood. J Am Med Assoc 1990;
184:89-96.
5. Gardner-Medwin D, Walton JN. The clinical examination of the
voluntary muscles. En: Walton JN, editor. Disorders of voluntary
muscles, 3rd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1974; p. 517-60.
6. Sutherland DH, Olshen R, Cooper L, Wyatt M, Leach J, Mubarak S,
et al. The pathomechanics of gait in Duchenne muscular
dystrophy. Dev Med Child Neurol 1981;23:3-22.
7. Khodadadeh S, McClelland MR, Patrick JH. Variations of gait
parameters in Duchenne muscular dystrophy. Proc Inst Mech
Engl (H) 1990;204:241-3.
8. Ando N, Fujimoto Y, Ando M, Mano Y, Takayanagi T. A new me-
thod of gait analysis in Duchenne muscular dystrophy. Rinsho
Shinkeigaku 1992;32:962-8. 49 347
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
Figura 4 Movimiento de flexoextensin de tobillo en un paciente con distrofia facioescapulohumeral (DMFEH) comparado con
el de un individuo sano. El movimiento se representa en grados de flexoextensin en relacin al momento del ciclo de la marcha expresa-
do en porcentaje. Se representa como 0% el momento del apoyo, estando el momento del despegue de los dedos aproximadamente en
torno al 60%. Se puede observar la mayor flexin plantar de tobillo durante el avance y el mayor rango de movimiento articular de tobi-
llo en el movimiento del paciente. Estas anomalas se correlacionan con la debilidad de la musculatura dorsiflexora de tobillo.
G
r
a
d
o
s
Control
Paciente con
LGMD2A
% Ciclo de la marcha
20
10
0
10
20
30
40
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 347
9. Sapega AA. Current concepts review. Muscle performance evalua-
tion in orthopaedic practice. J Bone Joint Surg (Am) 1990;72:1562-74.
10. Frigo C, Licari V, Ferrari A. Assessment of gait in muscular
dystrophy based on a biomechanical analysis. Biomechanics X-
A. Illinois: Jonsson B, 1987; p. 355-61.
11. Moreno F, Poza JJ, Mart Mass JF, Lpez de Munain A. Anlisis
de la marcha en la enfermedad de Parkinson y su respuesta al
tratamiento dopaminrgico. Med Cln 2005;124:50-2.
12. Murray MP, Drought AB, Kory RC. Walking patterns of normal
men. J Bone Joint Surg (Am) 1964;46:335-60.
13. Murray MP, Kory RC, Sepic SB. Walking patterns of normal wo-
men. Arch Phys Med Rehabil 1970;51:637-50.
14. Inman VT, Ralston HJ, Todd F. Human Walking. Baltimore: Wi-
lliams and Wilkins, 1981.
15. Kettelkamp DB, Johnson RJ, Simdt GL, Chao EY, Walker M. An
electrogoniometric study of knee motion in normal gait. J Bone
Joint Surg (Am) 1970;52:775-90.
16. Chao EYS. Gait analysis in theory and practice. Uppsala: Lans-
hammer H, 1985; p. 3-27.
17. Kerrigan DC, Glenn MB. An illustration of clinical gait labora-
tory use to improve rehabilitation management. Ann J Phys
Med Rehabil 1994;73:421-7.
18. Kleissen RFM, Buurke JH, Harlaar J, Zilvold G. Electromyography
in the biomechanical analysis of human movement and its clini-
cal application. Gait Posture 1998;8:143-58.
19. Watts HG. Gait laboratory analysis for preoperative decision
making in spastic cerebral palsy: Is it all it's cracked up to be?
J Pediatr Orthop 1994;14:7034.
348 50
N
e
u
r
o
l
o
g

a

2
0
0
5
;
2
0
(
7
)
:
3
4
1
-
3
4
8
Anlisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares F. Moreno Izco, et al.
341-348.qxd 22/7/05 12:50 Pgina 348