Amiloidosis primaria Es un trastorno en el cual las fibras de protenas se depositan en tejidos y rganos, causndoles dao.

Causas La causa de la amiloidosis primaria se desconoce, pero esta afeccin est relacionada con una produccin anormal de anticuerpos por parte de un tipo de clulas inmunitarias llamadas clulas plasmticas. Los sntomas dependen de los rganos que se ven afectados por los depsitos, como la lengua, los intestinos, los m sculos esquelticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el cora!n, el "gado, el ba!o y los riones. La amiloidosis primaria puede ocasionar las siguientes afecciones#

$ndrome del t nel carpiano %eflujo gastrointestinal &E%'E( )ao al m sculo cardaco &miocardiopata( *nsuficiencia renal +alabsorcin

Los depsitos se acumulan en los rganos afectados, provocando que se vuelvan rgidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento. , n no se "an identificado los factores de riesgo. La amiloidosis primaria es poco com n. Es similar al mieloma m ltiple y se trata de la misma manera. Sntomas

,grandamiento de la lengua -atiga %itmo cardaco irregular Entumecimiento de manos y pies )ificultad respiratoria .ambios en la piel )ificultades para deglutir /inc"a!n de bra!os y piernas )ebilidad para agarrar con la mano 0rdida de peso

1tros sntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son#

/eces color arcilla )isminucin del gasto urinario )iarrea

%onquera o cambios en la vo! )olor articular 1tros problemas linguales )ebilidad

Pruebas y exmenes El mdico puede descubrir que usted presenta "epatomegalia o esplenomegalia. $i se sospec"a el dao de un rgano especfico, el mdico puede ordenar e2menes para confirmar la amiloidosis en dic"o rgano. 0or ejemplo#

3na ecografa abdominal puede mostrar "epatomegalia o esplenomegalia 3na biopsia de la almo"adilla de grasa abdominal, una biopsia de la mucosa rectal o una biopsia de mdula sea pueden ayudar a confirmar el diagnstico. 3na evaluacin cardaca, incluyendo E.' puede mostrar arritmias, sonidos cardacos anormales o signos de insuficiencia cardaca. 3na ecocardiografa muestra un movimiento deficiente de la pared del cora!n debido a la rigide! del m sculo cardaco &miocardiopata( 3na evaluacin para sndrome del t nel carpiano puede mostrar que el agarre de la mano es dbil. La velocidad de conduccin del nervio muestra anomalas. Los e2menes de la funcin renal pueden mostrar signos de insuficiencia renal o demasiada protena en la orina & sndrome nefrtico(
o o o

El nivel 435 se incrementa La creatinina en suero es elevada 3n anlisis de orina muestra protenas, cilindros o cuerpos grasos

Esta enfermedad tambin puede alterar los resultados de los siguientes e2menes#

0rotena cuantitativa de 4ence67ones 4iopsia del t nel carpiano 4iopsia de la enca *nmunoelectroforesis en suero 4iopsia del miocardio 4iopsia de nervio *nmunoglobulinas cuantitativas 4iopsia de la lengua 0rotena en orina

Tratamiento ,lgunos de los pacientes afectados por amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las clulas plasmticas anormales. $e puede usar el trasplante de clulas madre, como en el mieloma m ltiple.

En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los sntomas y8o disminuir la progresin de la misma. .omplicaciones como la insuficiencia cardaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario. Expectativas (pronstico) La gravedad de esta enfermedad depende de los rganos que "an sido afectados. El compromiso del cora!n y de los riones puede conducir a una insuficiencia de estos rganos y a la muerte. El compromiso sistmico est asociado con la muerte en un perodo de 9 a : aos. Posibles complicaciones

*nsuficiencia cardaca congestiva +uerte *nsuficiencia endocrina &trastorno "ormonal( *nsuficiencia renal *nsuficiencia respiratoria

Cundo contactar a un profesional m dico .onsulte con el mdico si aparecen sntomas acordes con el desarrollo de amiloidosis primaria. $i usted sabe que tiene amiloidosis primaria, llame al mdico si se presenta dificultad respiratoria, "inc"a!n persistente de los tobillos u otras reas, disminucin en el gasto urinario u otros sntomas, lo cual puede indicar que se "an producido complicaciones. Prevencin $e desconoce. !ombres alternativos ,miloide primario