Penyakit Katub Jantung : Pendahuluan Pemeriksaan fisik pada evaluasi pasien dengan penyakit katub jantung juga disebutkan

dalam bab e8 dan 220: elektrokardiografi (EK ! pada bab 22": ekokardiografi dan teknik radiologi noninvasif pada bab 222: dan kateterisasi jantung dan angiografi pada bab 22#$ %itral &tenosis Etiologi dan Patologi 'emam rematik merupakan penyebab utama dari mitral stenosis (%&! (tabel 2#0("!$ Penyebab lain diantaranya obstruksi aliran atrium kiri termasuk stenosis katub mitral kongenital) triatrium jantung) kalsifikasi gelang katub mitral dengan perluasan ke daun katub) lupus eritematosus sistemik) rematoid artritis) mi*oma atrium kiri) dan infeksi endokarditis yang meluas$ %& murni atau predominan kira(kira pada +0, pasien dengan penyakit jantung rematik dan ri-ayat demam rematik (bab #".!$ Pada pasien lain dengan penyakit jantung rematik) tingkat yang lebih rendah dari %& diikuti oleh mitral regurgitasi(%/! dan penyakit katub aorta$ 'engan penurunan insiden penyakit demam rematik akut) terutama pada iklim seddang dan negara berkembang) insidensi %& telah berkurang pesat dalam beberapa dekade terakhir$ %eskipun demikian) %& masih merupakan masalah besar di negara berkembang) terutama di negara tropis dan subtropis$ ( lihat 0 lobal 1urden of 2alvular 3eart 'isease0!

4abel 2#0(" Penyebab utama penyakit jantung katub Lesi Katub %itral stenosis Etiologi 'emam rematik Kongenital Kalsifikasi hebat gelang mitral &5E) /6 %itral regurgitasi 6kut Endo7arditis /uptur muskulus papilaris (post(%8! 4rauma /uptur korda (%2P) 8E! Kronik %y*omatous (%2P! 'emam rematik Endo7arditis (penyembuhan! Kalsifikasi gelang mitral Kongenital (7left) 62 7anal! 39:% -ith &6% 8skemia (52 remodeling! 'ilatasi kardiomiopati

Lesi Katub 6orti7 atenosis

Etiologi Kongenital (bi7uspid) uni7uspid! 'egenerasi kalsifikasi 'emam rematik

6orti7 regurgitasi

2alvular Kongenital (bi7uspid! Endo7arditis 'emam rematik %y*omatous (prolapse! 4raumatik &yphilis 6nkylosing spondylitis Root disease 'iseksi6orti7 'egenerasi medial kistik %arfan syndrome Katub aorta bikuspid ;onsyndromi7 familial aneurysm 6ortitis 3ipertensi

4ri7uspid stenosis 4ri7uspid regurgitasi

/heumati7 Kongenital Primer /heumati7 Endo7arditis %y*omatous (42P! Keganasan Kongenital (Ebstein<s! 4rauma Papillary mus7le injury (post(%8! &ekunder /2 and tri7uspid annular dilatation Penyebab multiple dari pelebaran /2 (7th$ 3ipertensi pulmonal lama! :hroni7 /2 api7al pa7ing

Pulmoni7 stenosis Pulmoni7 regurgitasi

Kongenital Keganasan Penyakit Katub

Lesi Katub

Etiologi Kongenital Postvalvotomy Endo7arditis Pelebaran gelang katub 3ipertensi pulmonal 'ilatasi idiopatik

%arfan syndrome Catatan : 62) atrioventri7ular= 39:%) hypertrophi7 obstru7tive 7ardiomyopathy= 34;) hypertension= 8E) infe7tive endo7arditis= 52) left ventri7ular= %8) myo7ardial infar7tion= %2P) mitral valve prolapse= /6) rheumatoid arthritis= /2) right ventri7ular= &6%) systoli7 anterior motion of the anterior mitral valve leaflet= &5E) systemi7 lupus erythematosus= 42P) tri7uspid valve prolapse$

Pada %& rematik) daun katub se7ara difus memadat oleh jaringan fibrosis dengan atau deposit kalsifikasi$ Kommisura mitral bergabung) korda tendinea memendek) daun katub kaku) dan perubahan ini menyebabkan pembatasan pada katub ape* yang berbentuk funnel(7hest (mulut ikan!$ %eskipun penyebab utama dari mitra stenosis adalah rematik) perubahan lanjut mungkin proses nonspesifik dari trauma katub disebabkan oleh perubahan pola aliran oleh deformitas a-al$ Kalsifikasi pada mitral stenosis melumpuhkan daun katub dan lebih jauh penyempitan orifisium$ 1entuk trombus dan embolisasi arteri dapat kemudian berkembang menjadi kalsifikasi katub) tetapi pada pasien dengan atrial fibrilasi (6>!) trombus berkembang terutama dari dilatasi atrium kiri (56!) khususnya apendi* atrium kiri$ Patofisiologi Pada orang de-asa normal) luas lubang katub mitral sekitar +(?7m2$ Pada keadaan dengan obstruksi yang bermakna) seperti pada luas lubang yang berkurang hingga @A2 7m2) darah dapat mengalir dari 56 ke ventrikel kiri (52!hanya jika didorong oleh peningkatan abnormal tekanan atrioventrikuler(lih$gambar 22#(2!) tanda hemodinamik %&$ Ketika pembukaan katub mitral menjadi @"7m2) sering diasosiasikan sebagai %& berat) tekanan 56 A2.mm3g dibutuhkan untuk mempertahankan 7ardia7 output (:9! normal$ Peningkatan tekanan vena pulmonal dan arteri pulmonal menurunkan pemenuhan paru) yang ikut menyebabkan e*7ertional dispnea$ 'ispnea biasanya dipresipitasi oleh peristi-a klinik yang meningkatkan aliran darah mele-ati katub mitral) menyebabkan peningkatan tekanan 56$ Bntuk menilai keparahan hemodinamik obstruksi) tekanan transvalvular dan ke7epatan aliran harus diukur(bab 22#!$ Cang terakhir selain bergantung pada :9)juga bergantung pada denyut jantung$ Peningkatan denyut jantung memendekkan diastol lebih dibandingkan sistol dan mengurangi -aktu yang dibutuhkan untuk mele-ati katub mitral$ Kemudian) pada beberapa level :9) takikardi termasuk yang diasosiakan dengan 6> meningkatkan tekanan transvalvular dan tekanan 56$ 1entuk yang sama ditemukan pada patofisiologi stenosis trikuspid$ 4ekanan diastol 52 dan fraksi ejeksi normal pada %& subklinik$ Pada %& dan ritme sinus) elevasi tekanan 56 dan P6 berperan pada kontraksi atrium prominen (gelombang! dan tekanan bertahap menurun pada pembukaan katub mitral (turunnya y!(lih gbr 22#(2!$ Pada %& hebat dan

resistensi vaskuler pulmonal yang meningkat se7ara bermakna) tekanan arteri pulmonal(P6P! ditingkatkan pada istirahat dan meningkat selama latihan) sering menyebabkan peningkatan sekunder dari tekanan end(diastol dan volume ventrikel kanan$ :ardia7 output Pasien dengan %& ringan (lubang katub mitral ")07m2 D "). 7m2!) :9 normal atau jarang istirahat normal sedikit meningkat subnormal selama latihan$ Pada pasien dengan %& hebat (luas katub @")07m2) khususnya pada resistensi vaskuler paru yang tampak meningkat) :9 subnormal pada istirahat dan mungkin gagal meningkat atau menurun selama aktivitas$ 3ipertensi pulmonal ambaran klinik dan hemodinamik dari %& sangat dipengaruhi oleh level P6P$ 3ipertensi pulmonal disebabkan oleh : ("!transmisi ba7k-ard pasif dari peningkatan tekanan 56 = (2!konstriksi arteriol pulmonal) yang agaknya di7etuskan oleh hipertensi 56 dan vena pulmonal (reaktif hipertensi pulmonal! =(#! edema insterstisial pada dinding pembuluh darah ke7il paru : dan (+! perubahan obliterasi organik pada dasar vaskuler paru$ 3ipertensi pulmonal hebat menyebabkan pelebaran /2= trikuspid regurgitasi sekunder (4/! dan regurgitasi pulmonal(P/!) seperti pada gagal jantung kanan$ ejala Pada daerah beriklim sedang) periode laten antara inisial dan dan rematik karditis dan perjalanan gejala %& umumnya dalam 2 dekade= banyak pasien mulai mengalami disabilitas pada dekade keempat kehidupan$ &tudi menunjukkan sebelum perkembangan mitral valvotomi dikemukakan) seorang pasien %& mengalami gejala hebat) proggres penyakit hingga menyebabkan kematian dalam 2 D . tahun$ Pasien dengan orifisium mitral yang 7ukup lebar dapat menyesuaikan aliran darah normal dengan hanya sedikit peningkatan tekanan 56) peningkatan tekanan ini menyebabkan dispnea dan batuk yang mungkin dipresipitasi oleh perubahan tiba(tiba dari denyut jantung) nilai volum) atau :9) seperti pada kerja berat) perangsangan) demam) anemia berat) 6> paro*ismal) dan takikardia lain) hubungan seks) kehamilan) dan tirotosikosis$ Pada progress %&) lebih sedikit stress mempresipitasi dispnea) dan pasien mengalami keterbatasan dalam kegiatan sehari(hari) serta ortopnea dan paro*ysmal no7turnal dispnea meningkat$ Perkembangan 6> yang permanen sering ditandai oleh titik penting pada kegiatan pasien dan umumnya diasosiasikan dengan per7epatan denyut sebagai progres gejala$ 3emoptisis (bab #+! disebabkan oleh rupturnya vena pulmonal D bronkial dihubungkan dengan hipertensi vena pulmonal sekunder$ 3al ini terjadi lebih sering pada pasien yang mengalami peningkatan tekanan 6> tanpa ditandai peningkatan resistensi vaskuler paru dan jarang menyebabkan sesuatu yang fatal$ Emboli paru rekuren (bab 2.?!) kadang disertai infark) merupakan penyebab penting kematian dan ke7a7atan lanjut pada kasus %&$ 8nfeksi paru seperti bronkitis) bronkopneumonia) dan pneumonia lobaris) biasanya berkomplikasi pada %& yang sukar disembuhkan) terutam selama musim dingin$ 8nfeksi endokarditis (bab ""8! jarang ditemukan pada %& tanpa gejala$ Perubahan paru &ebagai tambahan pada penjelasan perubahan dasar vaskuler paru sebelumnya) kekakuan fibrosis dinding alveoli dan kapiler paru biasanya terjadi pada %&$ Kapasitas vital) kapasitas total paru) kapasitas nafas maksinal dan pengambilan oksigen perunit pada pernafasan berkurang (bab 2+?!$ 'aya tampung paru berkurang selama peningkatan tekanan kapiler paru selama kerja$ 4rombus dan Emboli 4rombus dapat dibentuk di atrium kri) khususnya pada pelebaran appendi* atrium pasien dengan %&$ Emboli sistemik) dengan insiden sekitar "0(20, ) terjadi lebih sering pada pasien dengan 6>) pada pasien yang lebih tua) disertai dengan penurunan :9$ %eskipun demikian ) emboli sistemik mungkin merupakan gambaran yang tampak) sebaliknya pasien tanpa gejala hanya dengan %& ringan$ Pemeriksaan >isik (lihat juga

1ab e8 dan 220! 8snpeksi dan palpasi Pada pasien dengan %& berat) dengan malar flush disertai muka kebiruan dan kurus$ Pasien dengan sinus ritme dan hipertensi pulmonal berat atau diasosiasikan dengan trikuspid stenosis (4&!) desakan vena sentral menunjukkan gelombang a prominen akibat sistolis atrium kanan yang meningkat$ 4ekanan arteri sistemik umumnya normal atau sedikit menurun$ &uatu ketukan /2 sepanjang tepi iga menandakan pelebaran ventrikel kanan$ 4rill diastolik dapat ditemukan pada ape* jantung) dengan pasien pada posisi berbaring ke arah kiri$ 6uskultasi 1unyi jantung pertama (&"! biasanya keras dan sedikit terlambat$ Komponen pulmonal pada bunyi jantung kedua (P2! split$ 1unyi opening snap (9&! pada mitral stenosis lebih mudah didengar pada ekspirasi pada medial dan apeks jantung$ 1unyi ini biasanya diikuti bunyi penutupan katub aorta (62! setelah 0)0.(0)"2s$ &elang antara 62 dan 9& bervariasi dan berbanding terbalik dengan tingkat keparahan %&$ 1unyi 9& diikuti nada rendah) gemuruh) murmur diastol) didengar paling baik di apeks pasien dengan posisi berbaring miring ke kiri(lih$ br 220(+b!$ 3al ini diperkeras dengan latihan ringan (seperti beberapa sit up 7epat! sebelum auskultasi$ Bmumnya) durasi murmur berkaitan dengan keparahan kekakuan pada pasien dengan :9 yang terkontrol$ Pada pasien dengan sinus ritme) murmur sering mun7ul kembali atau mengeras selama sistolik atrium (pengerasan presistol!$ &istolik murmur grade 8 atau 88E28 umumnya didengar pada apeks sepanjang linea sternalis kiri pada pasien dengan %& murni dan tidak menunjukkan %/ yang signifikan$ 3epatomegali) edema pretibial) as7ites dan efusi pleura ) khususnya pada pleura kanan timbul pada pasien dengan %& dan gagal ventrikel kanan$ 5esi yang berhubungan Pada hipertensi pulmonal yang berat) murmur pansistol dihasilkan oleh 4/ fungsional yang didengar sepanjang linea sternalis kiri$ %urmur ini umumnya didengar selama inspirasi dan berkurang selama ekspirasi penuh (:arvalloFs sign!$ Ketika :9 menurun pada %&) auskultasi tipikal ditemukan) termasuk murmur diastol yang tidak ditemukan pada %& silent) tetapi mun7ul sebagai kompensasi$ raham steell murmur dari P/ ) murmur bernada tinggi )diastol) de7resendo sepanjang linea sternalis kiri) disebabkan oleh dilatasi 7in7in katub pulmonal$ %urmur ini dibedakan dengan murmur pada umumnya yang disebabkan oleh aorta regurgitasi) dengan peningkatan intensitas pada inspirasi dan diikuti oleh bunyi keras dari P2$ Pemeriksaan 5aboratorium EK Pada pasien %& dengan sinus ritme) gelombang P biasanya menandakan pelebaran 56 (lih$gbr 22"(8! berupa gelombang yang panjang dan membentuk pun7ak pada lead 88 dan tegak pada lead 28 bila hipertensi pulmonal atau disertai 4& dan pelebaran /6$ Kompleks G/& biasanya normal$ ;amun) pada hipertensi pulmonal) deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi /2 sering ditemukan$ Ekokardiogram (lih juga bab 222! Ekokardiografi transtoraks 2' (44E! dengan bantuan radiologi 'oppler memberikan informasi detail) termasuk perkiraan pun7ak transvalvular dan rata(rata pun7ak dan ukuran katub mitral) ada tidak dan tingkat keparahan %/ yang mengikuti) tingkat restriksi daun katub dan kekakuannya) tingkat distorsi apparatus subvalvular) dan kelayakan anatomi untuk dilakukan per7utaneous mitral balloon valvotomy (P%12!$ &elain itu)44E dapat memberikan penilaian ukuran ruang(ruang jantung) dan memperkirakan fungsi 52) tekanan arteri pulmonal(P6P! dan indikasi adanya lesi katub yang menyertai$ Ekokardiografi transesophageal (4EE! memberikan gambaran superior dan dapat dilakukan bila 44E tidak akurat untuk memandu terapi$ 4EE khusunya diindikasikan untuk mengeliminasi adanya trombi atrium kiri sebelum P%12$ >oto thora* Perubahan a-al berupa batas kiri atas dari siluet jantung menjadi lurus) arteri pulmonal prominen)

dilatasi vena(vena pulmonal lobus superior) dan pergeseran bagian posterior dari esofagus akibat pelebaran atrium kiri$ 6danya Kerley 1 line) terutama pada bagian ba-ah dan tengah paru akibat distensi septa interlobulerdan limfa disertai edema saat istirahat yang menandakan tekanan atrium kiri sekitar 20mm3g$ 'iagnosis 1anding &eperti pada %&) %/ yang bermakna juga dikaitkan dengan murmur diastol prominen pada apeks akibat peningkatan aliran darah) tetapi pada %/) murmur diastol dimulai sedikit lebih lambat dibandingkan dengan pasien %&) dan sering ditemukan gambaran yang jelas pembesaran ventrikel kiri$ %urmur pansistolik apeks dengan grade sekurang(kurangnya 888E28 sejelas &# mengindikasikn %/ yang bermakna$ %urmur middiastolik apikal dihubungkan dengan 6/ berat (6ustin >lint %urmur! dapat disalahartikan pada %& tetapi masih dapat dibedakan$ 4& jarang ditemukan pada %&) mungkin ditutupi oleh gambaran klinik dari %&$ 'efek septum atrium (bab 22H! dapat diduga %&) pada kedua keadaan ditemukan gambaran klinik ) EK ) dan pemeriksaan *(ray yang membuktikan pembesaran ventrikel kanan dan peningkatan vaskuler paru$ ;amun) adanya pembesaran atrium kiri dan garis Kerley 1 dan bunyi spit &2 mendukung defek septum dibandingkan %&$ %i*oma trium kiri (1ab 2##! dapat menyebbkan obstruksi pengosongan atrium kiri) menyebabkan dispnea) murmur diastolik) dan perubahan hemodinamik seperti pada %&$ ;amun) pasien dengan mi*oma 56 sering memberikan gambaran penyakit sistemik seperti penurunan berat badan) demam) anemia) emboli sistemik) dan peningkatan konsentrasi serum 8g dan 85(?$ Pada auskultasi ditemukan perubahan dengan posisi tubuh$ 'iagnosis dapat ditegakkan dengan gambaran massa 56 pada e7ho dengan 44E$ Kateterisasi Jantung Kateterisasi jantung kanan dan kiri bermanfaat bila ditemukan adanya ketidaksesuaian antara gambaran klinik dan hasil 44E yang tidak memberikan solusi dengan 4EE atau pemeriksaan ketidaksesuaian antara gambaran klinik dan hasil 44E yang tidak memberikan solusi dengan 4EE atau pemeriksaan 7ardia7 magneti7 resonan7e (:%/!$ Perkembangan penelitian dengan :%/ untuk menilai pasien dengan penyakit katub jantung dapat menurunkan penggunaan kateterisasi invasif$ Kateterisasi berguna untuk menilai lesi yang berkaitan seperti stenosis aorta (6&! dan 6/$ Kateterisasi dan angiografi koroner jarang dibutuhan untuk memastikan tindakan bedah pada pasien muda) dengan ditemukannya obstruksi berat pada pemeriksaan klinik dan 44E$ Pada pria dengan usia di atas +. tahun dan -anita di atas .. tahun) dan pasien muda dengan resiko koroner) khususnya iskemik miokard test positif) angigrafi koroner disarankan preoperasi untuk mendeteksi pasien dengan obstruksi koroner yang dapat dibypass pada -aktu operasi$ :omputed tomographi7 angiography (:46! (1ab$ 222! digunakan di sejumlah pusat kesehatan untuk s7reening pasien preoperasi dengan penyakit arteri koroner dengan penyakit katub jantung$ Kateterisasi dengan left ventrikulografi juga diindikasikan pada pasien yang mengalami P%12 atau ri-ayat operasi katub mitral dan kembali mengalami gejala serius) jika meragukan hasil 44E dan 4EE $ %itral &tenosis : Penatalaksanaan ( br 2#0("!

&trategi penanganan pasien %& dengan gejala ringan$ %asih kontroversi apakah pasien dengan %& berat (%26 @I?0mm3g! dilakukan per7utaneous mitral balloon valvotomy (P%12! atau mitral valve repla7ement (%2/! untuk men7egah gagal ventrikel kanan$ :J/) 7hest *(ray= E: ) ele7tro7ardiogram= e7ho) e7ho7ardiography= 56) left atrial= %/) mitral regurgitation= %26) mitral valve area= %2 ) mean mitral valve pressure gradient= ;C36) ;e- Cork 3eart 6sso7iation= P6&P) pulmonary artery systoli7 pressure= P6KP) pulmonary artery -edge pressure= 2') 2( dimensional$ (dari 1ono- et al$! Profilaksis penisilin terhadap infeksi strepto7o77us hemolyti7 group 6(bab #".! untuk men7egah demam rematik penting untuk pasien %& yang beresiko (table 2#0(2!$ /ekomendasi untuk profilaksis infeksi endokarditis telah diubah$ Pada pasien simtomatik) beberapa kemajuan terjadi dengan restriksi pengambilan natrium dan dosis maintenan7e diuretik oral$ 'igitalis gly7oside tidak terlalu bermanfaat pada pasien %& dengan sinus ritme) tetapi bermanfaat untuk menurunkan denyut ventrikel pada pasien yang disertai 6>$ Penghambat beta dan Penghambat jalur kalsium nondihydropyridine (7th verapamil atau diltiasem! juga bermanfaat pada keadaan ini$ Karfarin untuk international normaliLed ration (8;/! dari 2 D # harus dia-asi ketat pada pasien %& dan 6> dengan ri-ayat tromboemboli$ Penggunaan rutin -arfarin pada pasien dengan sinus ritme disertai pembesaran atrium kiri (maksimal dimensi I.).7m! dengan atau tidak kontras e7ho spontan masih kontroversi$ 4able 2#0(2 %edi7al 4herapy of 2alvular 3eart 'isease

4able 2#0(2 %edi7al 4herapy of 2alvular 3eart 'isease Lesion %itral stenosis Symptom Control Natural History

1eta blo7kers) nondihydropyridine 7al7ium Karfarin for 6> or 7hannel blo7kers) or digo*in for rate thromboembolism= P:;

Lesion

Symptom Control

Natural History

7ontrol of 6>= 7ardioversion for ne-(onset for /> prophyla*is 6> and 3>= diureti7s for 3> %itral regurgitation 6orti7 stenosis 6orti7 regurgitation 'iureti7s for 3> 2asodilators for a7ute %/ 'iureti7s for 3> 'iureti7s and vasodilators for 3> Karfarin for 6> thromboembolism 2asodilators for 34; ;o proven therapy 2asodilators for 34; or

:atatan: Profilaksis antibioti7 direkomendasikan berdasarkan pedoman 6meri7an 3eart 6sso7iation$ Bntuk pasien dengan bentuk penyakit katub jantung) profilaksis diindikasikan terutama pada ri-ayat endokarditis$ 3fmerupakan indikasi bedah atau penatalaksanaan perkutaneus) dan rekomendasi ini menyangkut terapi jangka pendek terutama untuk memperbaiki lesi katub$ Pada pasien yang tidak dapat dioperasi) terapi medikamentosa yang ter7antum dilanjutkan berdasarkan pedoman yang sesuai untuk penatalaksanaan 3>$ &ingkatan: 6>) atrial fibrillation= 3>) heart failure= 34;) systemi7 hypertension= P:;) peni7illin= />) rheumati7 fever$ &umber: 'isadur dari) P 1loomfield: 4he medi7al management of valvular heart disease$ 3eart 8M:#H.) 2002) dengan iLin$ Jika 6> merupakan onset pada %& tidak 7ukup hebat untuk memerlukan P%12 atau bedah komisurotomi) sinus ritme diusahakan se7ara farmakologi atau dengan shok listrik merupakan indikasi$ 1iasanya) 7ardioversi dilakukan setelah pasien diterapi antikoagulan setidaknya selama # minggu berurutan$ Jika kardioversi diindikasikan lebih 7epat) heparin intravena dapat diberikan dan 4EE dilakukan untuk menyingkirkan adanya trombus pada atrium kiri sebelum prosedur$ Konversi sinus ritme jarang berhasil pada pasien %& berat) khususnya pada pasien yang mengalami pembesaran 56 atau 6> lebih dari " tahun$ %itral valvotomi 3anya jika ditemukan kontraindikasi) mitral stenosis diindikasikan pada pasien dengan gejala fungsional ;e- Cork 3eart 6sso7iation(;C36! grade 88(82 dengan luas katub @A")07m2Em2 luas permukaan tubuh) atau @").7m2pada pasien de-asa dengan berat badan normal$ %itral valvulotomi dapat dilakukan dengan 2 teknik: P%12 dan bedah valvotomi$ Pada P%12 ( br$ 2#0(2 dan 2#0(#!) sebuah kateter diarahkan langsung ke dalam atrium kiri melalui punksi transeptal) dan balon tunggal melalui katub dan dipompa pada orifi7ium katub$ Pasien ideal 8deal memiliki daun katub yang lentur dengan sedikit atau tanpa kalsium komisura$ &ebagai tambahan) struktur subvalvular tidak harus berarti digores atau ditipiskan dan tidak boleh ada trombus atrium$ 3asil jangka pendek dan jangka panjang prosedur ini pada pasien yang tepat akan memiliki hasil yang sama dengan bedah valvotomi) tetapi dengan lebih sedikit morbiditas dan lebih rendah tingkat mortalitas selama prosedur$ Keberhasilan pada pasien muda (@+. tahun! dengan katub yang lentur tinggi) dengan tingkat sekitar 80(H0, selama #(M tahun$ 9leh

karena itu) P%12 menjadi prosedur pilihan pada pasien bila dapat dilakukan oleh operator yang terampil pada pusat kedokteran

4eknik 8noue balloon pada mitral balloon valvotomy$6$ &etelah punksi transeptal) balon kateter didorong masuk ke septum atrium ) kemudian menuju katub mitral dan ke ventrikelkiri$ 1$ 1alon dipompa bertahap dalam lubang mitral$

&imultaneous left atrial (56! and left ventri7ular (52! pressure sebelum dan setelah per7utaneous mitral balloon valvuloplasty (P%12! pada pasien dengan mitral stenosis berat$ (:ourtesy of /aymond $ %7Kay) %'= -ith permission$! 4ransthora7i7 e7ho7ardiography bermanfaat dalam mengidentifikasi pasien untuk prosedur perkutaneus) dan 4EE rutin dilakukan untuk menyingkirkan thrombus atrium kiri$ &uatu Nskor e7ho0 dikembangkan untuk menjadi pedoman penentuan$ Jumlah skor untuk tingkat kekakuan daun katub) kalsifikasi) dan pergerakan) serta luas kekakuan subvalvular$ &kor rendah memberikan prediksi lebih tinggi kemungkinan keberhasilan P%12$ Pada pasien yang tidak mungkin dilakukan P%12) atau kebanyakan pasien restenosis) Nopen valvotomi0 menggunakan kardiopulmonal bypass penting dilakukan) Bntuk menambah pembukaan komisura mitral) penting untuk menghilangkan beberapa perlengketan subvalvular dari muskulus papilaris dan korda tendinea untuk menghilangkan deposit kalsium yang luas) dengan demikian peningkatan fungsi katub sebaik menghilangkan trombi atrial$ 4ingkat mortalitas perioperatif sekitarA2,$ Keberhasilan valvotomi ditentukan dengan pengurangan 0, pada gradient katub mitral dan dua kali luas katub mitral$ Keberhasilan valvotomi) dengan balon atau bedah biasanya berdampak pada perbaikan gejala dan hemodinamik serta memanjangkan angka harapan hidup$ %eskipun demikian) tidak ada bukti bah-a prosedur ini memperbaiki prognosis pasien dengan sedikit atau tanpa gangguan fungsional$ 9leh karena itu) ke7uali embolisasi sistemik berulang atau hipertensi pulmonal hebat terjadi (tekana sistolik P6 I.0mm3g pada saat istirahat atau I?0mm3g saat bekerja!) valvotomi tidak direkomendasikan pada pasien yang tanpa gejala dengan atau tanda stenosis ringan (luas katub mitral I").7m2!$ 1ila didapatkan adanya sedikit perbaikan setelah valvotomi) prosedur tidak efektif) yang menginduksi %/) atau berkaitan dengan adanya penyakit katub atau miokard$ &ebagian pasien yang mengalami bedah mitral valvotomi membutuhkan bedah ulang setelah "0 tahun$ Pada pasien hamil dengan %&) valvotomi tidak akan dilakukan bila kongesti paru terjadi meskipun dengan terapi medis yang intensif$ P%12 merupakan strategi pilihan pada keadaan ini dan dilakukan dengan 4EE atau dengan minimal atau tanpa terkena sinar *$ %itral valve repla7ement (%2/! dilakukan pada pasien dengan %& yang disertai dengan

%/ bermakna) distorsi hebat katub oleh transkateter atau operasi manipulasi) atau tidak memungkinkan peningkatan fungsi katub bermakna setelah tindakan bedah$ %2/ telah rutin dilakukan dengan penga-asan penambahan 7horda untuk mengoptimisasi perbaikan fungsi 52$ %ortalitas perioperatif bervariasi seiring usia) fungsi 52) dan adanya :6') serta dihubungkan dengan komorbiditas$ /ata(rata ., dari kesemuanya) namun lebih rendah pada pasien muda dan dua kali lebih tinggi pada pasien tua dengan komorbid (4abel 2#0(#!$&ejak didapatkan juga komplikasi jangka panjang dari penggatian katub mitral (hal "+80!) pasien yang dalam evaluasi preoperasi dianjurkan kemungkinan dibutuhkannya %2/ jika ditemukan %& berat D luas orifisium @ "7m2 D isertai ;C36 kelas 888) gejala disertai aktivitas umum meskipun dengan terapi medis optimal$ 6ngka harapan hidup dalam "0 tahun dengan operasi sekitar AM0,$ Prognosis jangka panjang memburuk pada pasien tua dan memiliki ke7a7atan dan penurunan :9 preoperasi$ 3ipertensi pulmonal dan disfungsi ventrikel kanan merupakan resiko tambahan untuk hasil yang buruk$ 4abel 2#0(# 4ingkat mortalitas pas7a operasi 4abel 2#0(# 4ingkat mortalitas pas7a operasia 9peration 62/ (isolated! %2/ (isolated! 62/ O :61 %2/ O :61 62/ O %2/ %2P %2P O :61 42 surgery
a

;umber "2).0" #M88 "2)M+8 2?8# "0"8 #H82 +2H# +#.8

9perative %ortality (,! 2$8 .$# .$2 "0$# 8$8 "$0 M$0 H$?

P2 surgery +#2 .$2 'ata untuk tahun 200+) .H+ pusat melaporkan prosedur sejumlah 2#2)0.0$ 'ata diambil dari the &o7iety of 4hora7i7 &urgeons http:EE---$sts$orgEse7tionsEstsnationaldatabaseEpubli7ationsEe*e7utiveEarti7le$html$ Singkatan: 62/) aorti7 valve repla7ement= :61) 7oronary artery bypass= %2/) mitral valve repla7ement= %2P) mitral valve repair= 42 surgery) tri7uspid valve repair and repla7ement= P2 surgery) pulmoni7 valve repair and repla7ement$

TUMOR MEDULA SP NAL S

A! PENDAHULUAN %edula spinalis tersusun dalam kanalis spinalis dan diselubungi oleh sebuah lapisan jaringan konektif) dura mater$ 4umor medula spinalis merupakan suatu kelainan yang tidak laLim) dan hanya sedikit ditemukan dalam populasi$ ;amun) jika lesi tumor tumbuh dan menekan medula spinalis) tumor ini dapat menyebabkan disfungsi anggota gerak) kelumpuhan dan hilangnya sensasi$")2

ambar "$ 'iagram otak) tulang belakang dan medulla spinalis$ Pembesaran gambar menunjukkan struktur dari medulla spinalis

"! KLAS # KAS 4umor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor metastasis$ Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari proses keganasan di tempat lain$ 4umor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok) berdasarkan letak anatomi dari massa tumor$ Pertama) kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal) diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural$ &elanjutnya) tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada

substansi dari medula spinalis itu sendiri Dintramedullary tumours( serta tumor yang tumbuh pada ruang subara7hnoid (e*tramedullary!$ # E$stra %ural :hondroblastoma :hondroma 3emangioma 5ipoma 5ymphoma %eningioma %etastasis ;euroblastoma ;eurofibroma 9steoblastoma 9steo7hondroma 9steosar7oma &ar7oma 2ertebral hemangioma 4able " distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya ntra%ural e$strame%ular Ependymoma) tipe my*opapillary Epidermoid 5ipoma %eningioma ;eurofibroma Paraganglioma &7h-anoma ntar%ural intrame%ular 6stro7ytoma Ependymoma anglioglioma 3emangioblastoma 3emangioma 5ipoma %edulloblastoma ;euroblastoma ;eurofibroma 9ligodendroglioma 4eratoma

ambar 2) letak tumor medulla spinalis) ed P ekstradural= ie P intradural ekstramedular= ii P intradural intramedularQ :$ ET OLO&

Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui) tetapi kebanyakan mun7ul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut$ /i-ayat genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group (neurofibromatosis!$ 6strositoma dan neuroependymoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2) yang merupakan kelainan pada kromosom 22$ &pinal hemangioblastoma dapat terjadi pada #0, pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya)yang merupakan abnormalitas dari kromosom #$ 2 D! EP DEMOLO& 8nsiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar "0, sampai "H, dari semua tumor primer susunan saraf pusat$ (&&P!) dan seperti semua tumor pada aksis saraf) insidennya meningkat seiring dengan umur$ Prevalensi pada jenis kelamin tertentu hampir semuanya sama) ke7uali pada meningioma yang pada umumnya terdapat pada -anita) serta ependymoma yang lebih sering pada laki(laki$ &ekitar M0, dari tumor intradural merupakan ekstramedular dan #0, merupakan intramedular$+(? Histologi 4umor sel glia Ependymoma 6strositoma &7h-anoma %eningioma 5esi vas7ular :hondromaE7hondrosarkoma Jenis tumor yang lain 2# , "#,("., M,("", 22,(#0, 2.,(+?, ?, +, #,(+, nsi%en

4able 2$ distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology 'enis tumor &7h-anoma %eningioma Ependymoma 4abel #) distribusi tersering$Q Total insi%en .#)M , #")#, "+)H, tumor intradural Umur 'enis $elamin Lo$asi anatomis

+0(?0 tahun I 5aki(laki Ilumbal +0(?0 tahun Iperempuan Ithorakal @I 5aki(lakiPperempuan Ilumbal ekstramedular berdasarkan umur) jenis kelamin dan lokasi

Lo$asi 4horakal 5umbal &ervikal O >oramen magnum

nsi%en .0,(.., 2.,(#0, ".,(2.,

4abel +) insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi 4umor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma) astrositoma dan

hemangioblastoma$ Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada orang de-asa$ 4umor ini lebih sering didapatkan pada orang de-asa pada usia pertengahan(#0(#H tahun! dan lebih jarang terjadi pada usia anak(anak$ insidensi ependidoma kira(kira sama dengan astrositoma$ 'ua per tiga dari ependydoma mun7ul pada daerah lumbosakral$ +)8 'iperkirakan #, dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis$ 4umor ini dapat mun7ul pada semua umur) tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama$ 6strositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak( anak) ter7atat sekitar H0, dari tumor intramedular pada anak(anak diba-ah umur "0 tahun) dan sekitar ?0, pada remaja$ 'iperkirakan ?0, dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal$ 4umor ini jarang ditemukan pada segmen torakal) lumbosakral atau pada 7onus medialis$. 3emangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi #, sampai "#, dari semua tumor intramedular medula spinalis$ /ata(rata terdapat pada usia #? tahun) namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (235&! biasanya mun7ul pada dekade a-al dan mempunyai tumor yang multipel$ /asio laki(laki dengan perempuan ")8 : "$ + 4umor intradural ekstramedular yang tersering adalah s7h-anoma) dan meningioma$ 1erdasarkan table #) s7h-anoma merupakan jenis yang tersering (.#)M,! dengan insidensi laki(laki lebih sering dari pada perempuan) pada usia +0(?0 tahun dan tersering pada daerah lumbal$ + %eningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural(ekstramedullar tumor$ %eningioma menempati kira(kira 2., dari semua tumor spinal$ &ekitar 80, dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal) 2., pada daerah servikal) #, pada daerah lumbal) dan 2, pada foramen magnum$.)H E! &AM"ARAN KL N S

ambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah anatomis yang terkena$ 4umor medulla spinalis dapat menyebabkan gejala lokal dan distal dari segmen spinal yang terkena ( melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada medula spinalis$! akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis) maka kompresi lesi(lesi diluar medula spinalis biasanya menimbulkan gejala diba-ah tingkat lesi$ 4ingkat gangguan sensorik naik se7ara berangsur(angsur bersama dengan meningkatnya kompresi) dan melibatkan daerah yang lebih dalam$ 5esi yang terletak jauh didalam medula apinalis mungkin tidak menyerang serabut(serabut yang terletak sperfisial) dan hanya menimbulkan disosiaasi sensorik) yaitu sensasi nyeri dan suhu yang hilang) dan sensasi raba yang masih utuh$ Kompresi medula spinalis akan mengakibatkan ataksia karena mengganggu sensasi posisi$+ ambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis$ a! &e(ala $lini$ ber%asar$an lo$asi tumor Tumor )oramen magnum ejala a-al dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (:2!$ &etiap aktivitas yang meningkatkan tekanan intrakranial (misal) batuk) mengedan) mengangkat barang atau bersin! dapat memperburuk nyeri$ ejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kan7ing$ Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi se7ara bermakna$ ejala lainnya adalah pusing) disatria) disfagia) nistagmus) kesulitan bernafas) mual dan muntah) serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapeLius$ 4emuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat men7akup hiperrefleksia) rigiditas nu7hal) gaya berjalan spasti7) palsy ;$8J sampai J8) dan kelemahan ekstremitas$"0 Tumor %aera* ser+i$al 5esi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan$ Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior$ Pada umumnya terdapat kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan$ 4umor servikalis yang lebih rendah ( :.) :?) :M! dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps)brakhioradialis) triseps!$ 'efisit sensorik membentang sepanjang tepi

radial lengan ba-ah dan ibu jari pada kompresi :?) melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi :M= dan lesi :M menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah$ "0 Tumor %aera* t*ora$al Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian ba-ah dan kemudian mengalami parastesia$ Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen) yang mungkin dika7aukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal$ Pada lesi thorakal bagian ba-ah) refleks perut bagian ba-ah dan tanda beevor dapat menghilang$"0 Tumor %aera* lumbosa$ral Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut) namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai ba-ah$ Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral$ ;yeri umunya dialihkan ke selangkangan$ 5esi yang melibatkan lumbal bagian ba-ah dan segmen(segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot(otot perineum) betis dan kaki$ 3ilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian ba-ah$ "0 Tumor $au%a e$uina 5esi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam$) kelemahan dan atrofi dari otot(otot termasuk gluteus) otot perut) gastro7nemius) dan otot anterior tibialis$ /efleks 6P/ mungkin menghilang) mun7ul gejala(gejala sfingter dini dan impotensi$ 4anda(tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadang(kadang menjalar ke tungkai$ Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris$ "0 /efleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi$ b! Per(alanan $linis tumor ber%asar$an leta$ tumor %alam $analis spinalis $ Lesi E$stra%ural Perjalanan klinis yang laLim dari tumor ektradural adalah kompresi 7epat akibat invasi tumor pada medula spinalis) kolaps kolumna vertebralis) atau perdarahan dari dalam metastasis$ 1egitu timbul gejala kompresi medula spinlis) maka dengan 7epat fungsi medula spinalis akan hilang

sama sekali$ Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi diba-ah tingkat lesi merupakan tanda a-al kompresi medula spinalis$ "0 Lesi ntra%ural 5esi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena$ Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis$&indrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini ditandai dengan tanda( tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di ba-ah tingkat lesi$ Pasien mengeluh nyeri) mula(mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal$ &eperti pada tumor ekstradural) nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan) batuk) bersin atau mengedan) dan paling berat terjadi pada malam hari$ ;yeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit) yaitu se-aktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi$ 'efisit sensorik mula(mula tidak jelas dan terjadi di ba-ah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton!$ 'efisit ini berangsur(angsur naik hingga di ba-ah tingkat segmen medula spinalis$ 4umor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif) yang menambahkan ataksia pada kelemahan$ 4umor yang terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang hebat$"0 4umor(tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan merusak serabut(serabut yang menyilang serta neuron(neuron substansia grisea$ Kerusakan serabut(serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena) yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer$ &ensasi raba) gerak) posisi dan getar umumnya utuh ke7uali lesinya besar$ 'efisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi$ Perubahan fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel(sel kornu anterior$ Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron( neuron motorik bagian ba-ah$ ejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi) impotensi pada pria dan gangguan sfingter$ "0 #! PEMER KSAAN PENUN'AN& a! Ra%iologi

%odalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mediagnosis semua tipe tumor medula spinalis adalah %/8$ 6lat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan yang lain$ + 4umor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen intervertebralis$ 5esi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak berlekuk(lekuk (scalloping! pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendikular$ + %ielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan :4$ tumor intradural(ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram$ 5esi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis$ +

ambar #) gambaran %/8 tumor medula spinalis (intradural intramedular!

ambar +) gambaran %/8 tumor intradural ekstramedular b! CS#

Pada pasien dengan tumor spinal) pemeriksaan :&& dapat bermanfaat untuk differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi$ 6pabila terjadi obstruksi dari aliran :&& sebagai akibat dari ekspansi tumor) pasien dapat menderita hidrosefalus$ Punksi lumbal harus dipertimbangkan se7ara hati( hati pada pasien tumor medula spinalis dengan sakit kepala (terjadi peninggian tekasan intrakranial!$+). Pemeriksaan :&& meliputi pemeriksaan sel(sel malignan (sitologi!) protein dan glukosa$ Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada tumor(tumor medula spinalis) -alaupun apabila telah menyebar ke selaput otak) kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi$ 6danya *antho7romi7 :&& dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor medula spinalis yang menyumbat ruang subara7hnoid dan menyebabkan :&& yang statis pada daerah kaudal tekal sa7$+). &! D A&NOS S 'iagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang$ 4umor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi diba-ah tingkat lesi yang berlangsung 7epat$ Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang) sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra$ %yelogram dapat memastikan letak tumor$ "0 Pada tumor ekstramedular) gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis) sehingga yang paling a-al tampak adalah nyeri) mula(mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal$ &eperti pada tumor ekstradural) nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan) batuk) bersin atau mengedan) dan paling berat terjadi pada malam hari$ ;yeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit) yaitu se-aktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi$ 'efisit sensorik berangsur(angsur naik hingga di ba-ah tingkat segmen medulla spinalis$ Pada tomor ekstramedular) kadar proteid :&& hampir selalu meningkat$ /adiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan$ &eperti pada tumor ekstradural) myelogram) :4 s7an) dan %/8 sangat penting untuk menentukan letak yang tepat$"0

Pada tumor intramedular) Kerusakan serabut(serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena) yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer$ &ensasi raba) gerak) posisi dan getar umumnya utuh ke7uali lesinya besar$ 'efisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi$ /adiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus$ Pada myelogram) :4 s7an) dan %/8) tampak pembesaran medulla spinalis$ "0 H! D A&NOS S "AND N& 4umor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan(kelainan lainnya pada medula spinalis$ 1eberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis) multiple sklerosis) syringomielia) syphilis)amyotropik lateral sklerosis (65&!) anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak) spondilosis) adhesive ara7hnoiditis) radi7ulitis 7auda ekuina) arthritis hipertopik) rupture diskus intervertebralis) dan anomaly vas7ular$ . %ultiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps$ ejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal :&& merujuk pada multiple sklerosis$ 4ransverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular$ . 'iferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit) karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut$ Kombinasi antara atrofi otot( otot lengan dan kelemahan spasti7 pada kaki pada 65& mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor servikal$ 4umor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang normal) adanya fasikulasi) dan atrofi pada otot(otot kaki$ &pondilosis servikal) dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis$ 9steoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi$ . 6nomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak) seperti platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi$ Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis$ Pada arakhnoiditis) terdapat peningkatan protein :&& yang sangat berarti$ . 4umor jinak pada medulla spinalis mempunyai 7iri khas berupa pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun(tahun$ 6pabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis) akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun(tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala(gejala

lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor$ &ebaliknya) onset yang tiba(tiba dengan defisit neurologis yang berat) dengan atau tanpa nyeri) hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan) seperti karsinoma metastasis atau limfoma$ . ! TERAP Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan$ 4ujuannya adalah untuk menghilangkan tumor se7ara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis se7ara maksimal$ Kebanyakan tumor intradural(ekstramedular dapat direseksi se7ara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif$ 4umor(tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang 7epat dan agresif se7ara histologist dan tidak se7ara total di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi$" 4erapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah : Pembe%a*an Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla spinalis$ Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi) dapat men7apai H0, pada ependymoma) +0, pada astrositoma dan "00, pada hemangioblastoma$ Pembedahan juga merupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular$ Pembedahan) dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya) aman dan merupakan pilihan yang efektif$ Pada pengamatan kurang lebih 8$. bulan) mayoritas pasien terbebas se7ara keseluruhan dari gejala dan dapat beraktifitas kembali$+)M)"" Terapi ra%iasi 4ujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal) serta dapat menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik$ 4arapi radiasi juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan pada daerah yang terkena$+) Kemoterapi Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit manfaat$ Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka-aktu yang lama$ Kalaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik) obat(obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat

kondisi tersebut$ Penggunaan steroid dalam jangka -aktu lama dapat menyababkan ulkus gaster) hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari$ /egimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang ke7il pada terapi tumor medulla spinalis$ 3al ini mungkin disebabkan oleh adanya sa-ar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada :&&$2 '! PRO&NOS S 4umor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi$ Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus(kasus ini$ Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam -aktu yang lama$ >ungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien$ Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (I?0 tahun!$.

4/6B%6 %E'B56 &P8;658&