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Sndrome de Guillain-Barr
Samuel-Ignacio Pascual Pascual "evicio de #eurolo$a Pedi%trica. &ospital 'n(antil )niversitario *a Paz+ ,adrid

DEFINICIN El sndro-e de .uillain/0arr1 o poliradicu/ loneuritis a$uda es una en(er-edad autoin/ -une2+2 desencadenada por una in(eccin vi/ ral o bacteriana. "e caracteriza por una debilidad si-1trica+ r%pida-ente pro$resiva+ de co-ienzo distal y avance pro3i-al+ a ve/ ces l e$ando a a(ectar la -usculatura bulbar respiratoria+ y 4ue cursa con p1rdida de re(le/ 5os osteotendinosos y con si$nos sensitivos leves o ausentes6 El *C7 -uestra una diso/ ciacin alb8-ino/citol$ica+ con au-ento de protenas y nor-alidad celular. Es la causa -%s (recuente de par%lisis neuro/ -uscular a$uda+ con incidencia de 2+6 a 2 por 200.000+ y su -ortalidad alcanza el 9/29:. Infecciones precedentes;< 2!6 de los casos han padecido una in(eccin del tracto respi/ ratorio o $astrointestinal 2/6 se-anas antes . *os $1r-enes causantes -%s (recuentes+ 4ue hay 4ue nvesti$ar+ son< 2. Campylobacter jejuni =2>/;2: de los ca/ sos?. Est% asociado especial-ente a (or-as a3onales y al sndro-e de ,il er/@isher. "e puede aislar en las heces hasta varias se-anas tras la ter-inacin de la diarrea. 2. Citomegalovirus = 20/22 : ?+ particular/ -ente (recuente en nias. 6. Virus de Epstein-Barr =20:?. ;. Haemophylus influenzae =2/26:?+ 9. Virus varicela-zoster. >. Mycoplasma pneumoniae.

C I!E I"S DE DI#GNS!IC"$ adaptados de #s%ur& & Corn%lat'$ 1(()* I+ Criterios re,ueridos para el dia-n.stico #+ Debilidad progresiva en -%s de un -ie-bro. El $rado de a(ectacin es -uy variable+ desde -ni-a debilidad en las piernas+ con o sin ata3ia+ a par%lisis total de las ; e3tre-idades+ de tronco y bulbar+ par%lisis (acial y o(tal-ople5ia. B+ Arreflexia osteotendinosa universal . Puede aceptarse una arre(le3ia distal e hi/ porre(le3ia bicipital y patelar si se cu-/ plen el resto de los criterios. II+ as-os ,ue apo&an fuertemente el dia-n.stico #+ as-os clnicos =por orden de i-portan/ cia?< 2. Pro$resin de la debilidad. 90: alcanzan la -%3i-a debilidad en 2 se-anas+ 80: en tres y A0: en ; se-anas. 2. A(ectacin relativa-ente si-1trica. Pue/ de haber al$una di(erencia entre a-bos lados. 6. "nto-as y si$nos sensitivos leves. ;. A(ectacin de nervios craneales. Bebili/ dad (acial en el 90: de los casos. *os ner/ vios C'' y 'C+ as co-o los oculo-otores+ pueden a(ectarse.

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9. 7ecuperacin. Co-ienza tras 2/; se-a/ nas. *a -ayora se recupera en -eses. >. Bis(uncin auton-ica =ta4uicardia+ hipo/ tensin postural+ hipertensin arterial+ si$/ nos vaso-otores?. Es de presencia y severi/ dad variable+ -%s intensa en la in(ancia. E. Ausencia de (iebre al co-ienzo. Rasgos clnicos variantes =no van en orden de i-portancia?< 2. @iebre al co-ienzo. 2. P1rdida sensorial severa+ con dolor. En los nios el dolor es un snto-a co-8n =;E:?. 6. Pro$resin -%s all% de ; se-anas. ;. Cese de la pro$resin sin recuperacin o con secuelas per-anentes i-portantes. 9. A(ectacin de es(nteres. .eneral-ente no se a(ectan pero puede haber una pare/ sia vesical transitoria. >. A(ectacin del "#C. Aun4ue ocasional/ -ente puede haberla en el sndro-e de .uillain/0arr1+ conviene descartar 4ue se trate de otro dia$nstico. B+ Criterios de /C 0 2. Protenas au-entadas tras la 2F se-ana. 2. 20 c1lulas!-- o -enos =leucocitos -o/ nonucleares?. Variantes: 2. "in au-ento de *C7 en 2/20 se-anas =raro?. 2. *C7 con 22/90 leucocitos -ononucleares. C+ Criterios electrofisiol.-icos =ver -%s adelante? En 80: de los pacientes se observa dis-inu/ cin de la velocidad de conduccin. *as la/ tencias distales est%n au-entadas. Abolicin o retardo de latencia de onda @.

Pero un 20: pueden tener nor-al la GC+ y es (recuente 4ue pueda tardar en dis-inuir. III+ as-os ,ue 'acen el dia-n.stico dudoso 2. Asi-etra -arcada o persistente de la a(ectacin. 2. Bis(uncin vesical o rectal -arcada. 6. Bis(uncin vesical o rectal presentes al co-ienzo. ;. ,%s de 90 leucocitos -ononucleares en *C7. 9. Presencia de leucocitos polinucleares en el *C7. >. #ivel sensitivo ntido+ a$udo. I1+ as-os ,ue descartan el dia-n.stico 2. 'nto3icacin por he3acarbonados+ Por(i/ ria a$uda inter-itente+ di(teria+ neuropa/ ta por plo-o+ polio-ielitis+ botulis-o+ par%lisis hist1rica+ neuropata t3ica. 2. "ndro-e sensitivo aislado. 6. Pro$resin de la a(ectacin durante -%s de 2 -eses =se tratara de una poliradicu/ loneuropata crnic a in(la-atoria des/ -ielinizante?. DI#GN"S!IC" NE2 "FISI"/GIC" Aun4ue el dia$nstico del sndro-e de .ui/ l ain/0arr1 es esencial-ente clnico+ es obli$a/ do 4ue cu-pla los criterios neuro(isiol$icos. "in e-bar$o+ desa(ortunada-ente+ los estu/ dios neuro(isiol$icos no son -uy sensibles

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en los pri-eros das de la en(er-edad+ -o/ -ento en el 4ue hay 4ue to-ar la decisin del trata-iento. )na vez instaurado el cuadro+ debe cu-plir los criterios electro(isiol$icos de des-ieliniza/ cin -%s universal-ente ad-itidos+ los de Cornblath+ 2AA0. En la pri-era se-ana slo el 22: de los casos los cu-plen. *a sensibilidad en la pri-era se-ana au-enta a un >0: si se e-plean los criterios del Butch .uil ain/0arr1 "tudy .roup+ 2AA9+ y al A0: con los criterios de Belanoe y cols>+ =4ue co-o los anteriores+ son variantes de los pri-eros?H por lo tanto+ son estos 8lti-os los criterios 4ue se proponen. Do/ dos tienen en cuenta no slo la des-ieliniza/ cin sino ta-bi1n la a(ectacin a3onal. C I!E I"S DE DES3IE/INI4#CI"N 5Delanoe & cols67 Presencia de al -enos ; de los si$uientes cri/ terios en 6 nervios =deben ser al -enos 2 ner/ vios -otores y uno sensitivo?< 1+ educci.n de la 8elocidad de conduc- ci.n motora0 a. ,enor del 80: del l-ite ba5o de lo nor-al =*0#? si la a-plitud es -ayor del 80: del *0#. b. ,enor del E0: del *0# si la a-plitud es -enor del 80: del *0#. 2+ Blo,ueo parcial de la conducci.n0 -e/ nos del 29: de ca-bio en la duracin del potencial evocado -otor =PE,?+ entre la esti-ulacin pro3i-al y distal y -%s del 20: de dis-inucin en la a-plitud de pico a pico =o del %rea ne$ativa? entre el est-ulo pro3i-al y distal. 9+ Dispersi.n temporal0 ,%s del 29: de ca-bio en la duracin del potencial entre la sti-ulacin pro3i-al y distal.

:+ /atencias distales motoras prolon-adas0 a. *atencia -ayor 4ue el 229: del l-i/ te alto de la nor-alidad =*A#? si la a-plitud del PE, es -ayor del 80: del *0#. b. *atencia -ayor del 290: del *A# si la a-plitud del PE, es -enor del 80: del *0#. *+ #usencia de ondas F o aumento de las latencias -ni-as de las ondas @ =laten/ cia -ayor 4ue el 220: del *A# si la a-/ plitud del potencial evocado -otor es su/ perior al 80: del *0#?. 6+ 1elocidad de conducci.n sensiti8a0 la -is-a de(inicin 4ue la re(erida para los nervios -otores =punto 2?. ;+ Disminuci.n de la amplitud del poten- cial evocado -otor =PE,? o del poten/ cial sensitivo+ debiendo ser -enor del 80: del *0#. #ota< el estudio se realiza -ediante esti-ula/ cin nerviosa con electrodos cut%neos+ a in/ tensidad supra-%3i-a+ y re$istrando con electrodos ta-bi1n de super(icie. "! "S ES!2DI"S NE2 "FISI"/GIC"S Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo =IblinJ re(le3K?. El E,. de a$u5a+ en $eneral no es de $ran utilidad en el dia$nstico del sndro-e de .uil ain/0arr1+ salvo para de-ostrar si$nos de denervacin en las (or-as con dao a3o/ nal. Da-poco es de $ran valor pronstico. A este respecto es -%s (iable la a-plitud del PE, al esti-ular el nervio =si es -enor del 20: del l-ite in(erior de lo nor-al+ el pro/ nstico es de recuperacin -uy lenta e in/ co-pleta?.

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1# I#N!ES C/<NIC#S*$; 1+ Sndrome G-B a-udo desmielini=ante =lo son -%s del 89/A0: de los casos?. 2+ Sndrome G-B a-udo a>onal+ "e han descrito dos tipos< a7 3otor & sensiti8o$ de peor evolucin 4ue la (or-a des-ielinizante+ y %7 ,otor =sin a(ectacin de los nervios sensitivos?. 9+ Sndrome de 3il er-Fis'er+ "e caracteri/ za por la presencia de la triada o(tal-o/ ple5ia+ ata3ia y arre(le3ia. Est% desencade/ nado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni 4ue inducen la (or-acin de anti/ cuerpos anti/$an$lisido .L2b. ESC#/# F2NCI"N#/ DE G #1ED#D C/INIC#? )+ sano+ nor-al. 1+ snto-as y si$nos leves+ pero 4ue le per/ -iten hacer las actividades de andar+ co/ r er a8n con di(icultad+ actividades de vestido+ co-ida y aseo. 2+ puede ca-inar -%s de 9 -etros sin ayuda ni apoyo+ pero no saltar o realizar activi/ dades para su cuidado personal. 9+ puede ca-inar -%s de 9 -etros pero con ayuda o apoyo. :+ est% con(inado en ca-a. *+ con ventilacin asistida a tie-po total o parcial. 6+ -uerte ! #!#3IEN!" Dodo paciente debe ser in$resado para vi$ilar estrecha-ente en un centro con )C' y e3pe/ riencia en el -ane5o de esta patolo$a.

*a plas-a(1resis y las in-uno$lobulinas in/ travenosas ='$. 'G? han de-ostrado si-ilar e(icacia2+8+A+20. El an%lisis de ensayos ra-do-izados -uestra 4ue a-bas -e5oran y aceleran la recupera/ cin respecto al trata-iento conservador en nios y adultos+ aun4ue no dis-inuyen la -ortalidad22+ 22. El e-pleo de a-bas co-bi/ nadas en un -is-o paciente no proporciona+ sin e-bar$o -e5ores resultados. Puesto 4ue a-bas son i$ual-ente caras y e(ectivas+ la eleccin de una u otra se har% por la e3perien/ cia o (acilidad de disposicin de plas-a(1re/ sis. #o hay hasta el -o-ento ensayos ra-do/ -izados con plas-a(1resis en nios -enores de 22 aos26. )n estudio co-parativo de '$. 'G y plas-a(1resis en nios -ostr -%s r%pi/ da -e5ora con '$. 'G2; *a plas-a(1resis tie/ ne un ries$o de co-plicaciones al$o -ayor+ y es -%s -olesta+ por lo 4ue+ en $eneral+ es re/ co-endable co-enzar con las in-uno$lobu/ linas+ y de5ar a la plas-a(1resis co-o una al/ ternativa en caso de (racaso o de recada. # ,u pacientes 'a& ,ue tratar Aun4ue la evolucin natural del sndro-e de ./0 en la in(ancia+ es $lobal-ente al$o -e/ 5or 4ue en adultos+ la pato$enia de la en(er/ -edad y el resultado de la ad-inistracin de '$. y de plas-a(1resis no es di(erente entre a-bos $rupos de edad+ por lo 4ue las pautas de trata-iento no di(ieren. Bebe l e$arse al dia$nstico y to-ar la deci/ sin de tratar lo antes posible. "e pueden considerar tres tipos de evolucin precoz de la en(er-edad< 2. Empeoramiento en la situaci n funcional =ver la escala?< si ya est% en el estadio 6 conviene tratarla ='$. 'G o plas-a(1re/

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sis? lo antes posible tras dia$nosticar el sndro-e de .uillain/0arr1. 2. Curso estable! tras el e-peora-iento ini/ cial. Ante la previsible evolucin beni$na una vez 4ue ya se ha estabilizado el cua/ dro+ la actitud ser% de vi$ilancia. "lo se tratar% en caso de retroceso (uncional. 6. Mejora progresiva espont"nea. #o tratar con '$. o plas-a(1resis. Dras co-enzar el trata-iento =con '$. 'G plas-a(1resis? todava 2!; a 2!6 de los casos pueden -ostrar deterioro durante unos das. #o es apropiado+ por tanto+ ca-biar de uno a otro trata-iento. ,ientras no haya otra in(or-acin+ convie/ ne co-pletar el trata-iento 4ue se haya ini/ ciado+ sin ca-biar a otro. Inmuno-lo%ulina intra8enosa Co-enzar el trata-iento lo antes posible. *a pauta -%s co-8n es 0+; $r!M$ de peso y da durante 9 das. #o se ha de-ostrado en adultos di(erencias si$ni(icativas en la evolucin e-/ pleando esta dosis durante 6 das o > das29. En nios el resultado es el -is-o si se e-plea la -is-a dosis total pero ad-inistrada slo en 2 das =2 $r!J!dia?2> "e observan recadas en un 9: de los casos+ 4ue se tratan con una nueva dosis de 0+; $r!M en un da. *a tasa de recadas es si-ilar tras plas-a(1resis20 @lasmafresis Bebe realizarse cuanto antes+ pre(erible-en/ te en la pri-era se-ana+ aun4ue puede l e$ar a ser 8til incluso en el pri-er -es26. "e ha ob/

servado 4ue el n8-ero -ni-o e(icaz es de dos sesiones. En los casos leves =estadio (un/ cional de 2 6? basta con dos sesiones y la evolucin con ellas es -e5or y -%s r%pida 4ue sin ellas. *os casos -oderados =estadio ;? evolucionan -e5or con ; sesiones 4ue con dos. *os casos $raves =estadio 9? re4uieren cuatro reca-bios+ y su evolucin no -e5ora au-entando a seis. *os reca-bios son de unos ;0 cc!M$ en cada uno+ y se hacen a das alternos2E. *as recadas =e-peora-iento 2/2 se-anas tras la -e5ora inicial? se pueden tratar con nuevos reca-bios plas-%ticos+ o bien con '$. i.v. Corticoides *os corticoides por va oral no -e5oran la evo/ lucin sino 4ue retrasan la recuperacin 20. *a pulsoterapia de -etilprednisolona =900 -$!da durante 9 das? no ha -ostrado -e5o/ ra respecto al placebo en seis ensayos doble/ cie$o20+28+2A. BIB/I"G #F<#
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