1.

DISPLASIA DE CADERA0
1. DISPLASIA DE CADERA 2. DEFINICIONDesarrollo anormal de la articulacion de la cadera cmo consecuencia de mltiples factores que afectan el crecimiento intrauterinoEs una enfermedad multifactorial, pero con un origen congenito. 3. CLASIFICACION TERATOLOGICA.LUXACION TIPICATiene lugar antes del 40 mes de gestacion. Nio nace con la cadera luxada. Esta situacion esta ligada a algo que ha sucedido en el periodo embrionario. PRENATAL: La que se produce y puede evidenciarse por estudio ecografico en los das o semanas previos.PERINATAL: La que se produce en el nacimiento o inmediatamente despues.POSTNATAL O TARDIA: La que se produce en las semanas o meses despus. 4. GRADOS O ETAPAS EVOLUCIONDISPLACIA ACETABULAR: presenta retraso en el desarrollo del acetabulo, hipoplasia del techo del acetabulo y la cabeza femoral esta dentro del acetabulo.SUBLUXACION: mantiene contacto parcial pero la cabeza del femur no esta centrada en el acetabulo. Mayor porcentaje de las displasias de cadera 5. LUXACION: no hay contacto entre las superficies articulares de la cabeza del femur y el acetabulo, el ligamento redondo se encuentra estirado y con tension. 6. EPIDEMIOLOGIAIncidencia 0.2 a 2%La displasia de cadera es 6 veces ms frecuente en mujeres60% de los casos hay compromiso de la cadera izquierda, 20% de la cadera derecha y 20% de ambasSi un nio padece de displasia de cadera, el riesgo para cada hermano nacido despues es de 6%.Si un progenitor padece de displasia de cadera el riesgo para sus hijos futuros es de 12% 7. PATOGENIAPATRON DE HERENCIA MULTIFACTORIALAl nacer la capsula de la articulacin de la cadera es una vaina laxa que permite que la cabeza del femur salga de la cavidad hacia el borde acetabular(subluxacin) o ms alla (Luxacion). Un borde superior y posterior del acetabulo deficiente contribuye con la inestabilidad 8. FACTORES DE RIESGOPosicin fetal Factores mecnicosPresentacin de nalgas Lado afectado 9. MANIFESTACIONES CLINICASsegnodelloscotto de ortolani: Se sostiene con suavidad la cadera flexionada y en aduccin con una mano, con el dedo medio hacia abajo y rodeando el extremo del trocanter, mientras la otra mano del examinador mantiene firme la pelvis. Un salto palpable de la cabeza del femur sobre el borde acetabular 10. Signo de Barlow: Se aplica una presin hacia abajo sobre el glteo, con la cadera en aduccin y flexion. se gua la cabeza femoral con un salto desde la posicin de reduccin a una de luxacin ms alla del borde del acetbulo

11. Otros signosSigno de gellazzi: es positivo en la luxacin unilateral, pero no en la bilateral: las rodillas yacen en distintos niveles cuando se coloca al paciente en posicin supina con las caderas y las rodillas flexionadas en 90 0 . 12. DIAGNOSTICOECOGRAFIAS: muestran muy bien la cabeza femoral no osificada y sus relaciones con el acetbulo en el lactante de hasta 4 meses. 13. Rx: A partir de los 4 meses son tiles las radiografiasanteroposteriores para estimar la profundidad del acetbuloEn cuanto aparece el ncleo osificado de la epfisis de la cabeza del femur se puede evaluar la relacin entre el acetbulo y la cabeza del femur. 14. ARTROGRAFIA: La artrografa dinmica es un procedimiento invasivo.Es til para la evaluacin de la calidad de la reduccin cerrada y en algunos casos, la apreciacin posterior del remodelado ulterior a la reduccin. 15. TAC o RNM: Tac para confirmar que se mantiene la reduccin en un lactante con frula menor que 1 ao de edad. 16. TRATAMIENTOSi se encuentra signo de ortolani positivo, este fcil reducibilidad de la cadera luxada.Se le coloca al paciente un dispositivo de abduccin para mantener la reduccin hasta que la cadera se estabilice por remodelacin del tejido blando (arnes de pavlik) 17. Arnes de pavlik: Los estribos se ajusan para que cada cadera quede en 100 a 110 grados de flexion y 25 a 50 grados de abduccin. El paciente debe concurrir 1 vez por semana para controles por EF y ecografia.Una vez estable la cadera se ajustan los estribos para 900 de flexion.Tx continua por 2 meses. 18. Ferula de von Rosen 19. Si el examen del recin nacido revela una cadera luxable o subluxable con signo de barlow positivo, pero la cabeza del femur descansa en la posicin de reduccin en el acetbulo, se observa la cadera durante 2 a 4 semanas para ver si se estabiliza de manera espontaneaSi se observa displasia acetabular se recomienta la profundizacin del acetbulo hasta que el ndice acetabular sea inferior a 25 grados y el angulo entre el centro y el borde sea superior a 20 grados en radiografias seriadas. 20. Una cadera luxada no reducible en paciente menor de 1 ao se trata mediente una moderada reduccin cerrada de manipulacin con el paciente anestesiado 21. COMPLICACIONES 22. DISPLASIA DE CADERA EN NIO QUE DEAMBULA

23. Los nios que caminan y tienen una displasia del desarrollo de cadera presentan distintos problemas biolgicos y mecanicos que varian desde la luxacin no tratada hasta deformidades complejas de displasia despus del tratamiento o necrosis avascular 24. TIPOSLUXACIONSUBLUXACION:Cmo las superficies articulares mviles y concntricas no han estado en contacto entre si, tanto el acetbulo cmo la cabeza femoral muestran deformidad. El acetbulo es poco profundo y un limbo deformado y atenuado. El dimetro anteroposterior puede disminuir. La cabeza del femur se desplaza de su posicin concntrica ideal y descansa, no centrada, contra la superficie articular acetabular superior, siempre se halla desplazada lateralmente, pero puede estar por delante o por detrs de su posicin optima. 25. DISPLASIALos patrones de crecimiento anormales permiten las deformidades anatomicas persistentes de los componentes femoral o acetabular de la articulacin. 26. HISTORIA NATURALLas luxaciones completas que permanecen sin tratamiento no originan dolor hasta que se producen cambios degenerativos entre la superficie femoral y el acetbulo.La subluxacin generalmente se asentua durante el crecimiento y conduce a una displasia persistente que a su vez estimula una subluxacin creciente.La displasia puede empeorar o resolverse segn la estabilidad de la articulacin. Si se logra una reduccin estable y concntrica en los 4 a 6 primeros aos de vida, la displasia puede remodelarse con una cadera normal o casi normal en la madurez. 27. CLINICACuando la cadera luxa se produce con el tiempo una mayor lordosis lumbar y una marcha de trendelenburg.El dolor siempre esta ausente cuando la luxacin es completa, pero puede presentarse en nios de ms edad (>10 aos) o con subluxacin. 28. Al examefisico:El hallazgo ms importante es la falta de abduccin pasiva de la cadera.Los signos que se observan en el recin nacido estn ausentes en los nios en la edad de deambulacion.Suele estar presente el signo de GALLEAZZI 29. DIAGNOSTICORADIOGRAFIASTACRNM 30. TRATAMIENTOINDICACIONES: Nios menores de 5 a 9 aos con luxacin unilateral. Nios menores de 5 a 6 aos con luxaciones bilateralesNo tratar los siguientes Nios mayores de 2 a 3 aos con luxaciones artrofriposicas, sobre todo si son bilaterales Nios con espina bfida y luxacin de cadera Nios mayores de 6 a 9 aos con luxaciones del desarrollo no tratadas indoloras 31. REDUCCION CERRADA Y YESO PELVIANOPuede ser til hasta varios aos de edadPuede no ser posible con el crecimiento del nio o puede ser que la reduccin no sea estable. La colocacin prolongada de un yeso y la inmovilizacin con una ortesis son esenciales para el buen resultado

32. REDUCCION ABIERTAEs la piedra fundamental del tratamiento de la displasia en el nio en edad de deambulacion, la reduccin a cielo abierto anterior es la ms difundida. 33. REDUCCION A CIELO ABIERTO / ACORTAMIENTO FEMORALSe utiliza la osteotoma conjuntamente con la reduccin a cielo abierto para disminuir la carga compresiva. La ventaja ms importante es la cada pronunciada del riesgo de necrosis avascular. 34. OSTEOTOMIA PELVIANALas osteotomas reconstructuvas del acetbulo prertenecen a 2 grupos: Las que reorientan el acetbulo en el espacio (saltes e innonimada triple) y las que alteran la configuracin acetabular (Pemberton). Todas son apropiadas para pacientes con inmadurez esqueltica. 35. PROCEDIMIENTOS DEL TECHO ACETABULARSe utilizan cuando una subluxacion mnima se acompaa de una displasia acetabular grave y cuando la mejoria de la cobertura acetabular tiene prioridad sobre el dolor. 36. COMPLICACIONESREDUCCION INCOMPLETA, RELUXACION PERSISTENTENECROSIS AVASCULAR RIGIDEZTRASTORNOS DEL CRECIMIENTO FEMORAL.INFECCIONPARALISIS DEL NERVIO CIATICO

Introduccin
La displasia del desarrollo de la cadera (DDC), denominada tambin displasia de la cadera y que algunos autores todava la denominan luxacin congnita de la cadera, es una alteracin en el desarrollo y relacin anatmica de los componentes de la articulacin coxo-femoral que comprende al hueso iliaco, fmur, cpsula articular, ligamentos y msculos. La DDC puede ser secundaria a causas intrnsecas y/o extrnsecas, que condicionan una relacin anormal de la cabeza femoral y el acetbulo. La DDC es un proceso dinmico que muchas veces se resuelve espontneamente y general la cadera se estabiliza hasta los dos meses de vida. El desarrollo de la cadera finaliza en la semana doce de gestacin. Esta patologa ocurre en cualquier momento, desde la concepcin hasta la maduracin esqueltica. La figura # 1, muestra los componentes de la articulacin coxo-femoral.

Epidemiologa
La DDC es una patologa mundial con una incidencia variable de pas a pas. En las naciones desarrolladas la frecuencia es de aproximadamente 2-3 casos por cada 1.000 recin nacidos (RN) vivos y en aquellas en desarrollo vara entre 4-14 por cada 1.000 RN. Su frecuencia es mayor en el sexo femenino y es ms frecuente en la cadera izquierda. En nuestro pas la incidencia es alrededor de 4 casos por cada 1.000 recin nacidos vivos segn el SNIS-2004.

En el Hospital del Nio "Ovidio Aliaga Ura" de la ciudad de La Paz, la consulta por DDC representa aproximadamente el 10 % del total de las consultas peditricas.

Patogenia y etiologa
No existe una causa nica que explique la DDC y en ms del 50% de casos la etiologa es desconocida. Al nacimiento, la articulacin de la cadera es ms "luxable" que "luxada". La DDC suele desarrollarse despus del parto y por lo tanto es postnatal y no congnita. Al contrario la luxacin teratolgica de la cadera ocurre durante la vida intrauterina y por lo tanto es de origen congnito. La DDC est determinada por mltiples factores que actan sobre la cadera o su aparato de sostn, el cual, puede ser normal o presentar laxitud aumentada y ocasionar un desarrollo y relacin anatmica anormal. La DDC puede ser nica o bilateral. Aunque los factores genticos y hormonales juegan un papel importante en su etiologa, actualmente se considera que la causa primaria es la restriccin intrauterina de los movimientos fetales al final de la gestacin. La DDC izquierda es ms frecuente debido a que la mayora de los fetos al final de la gestacin se sitan en posicin occipitoanterior izquierda y colocan la cadera izquierda contra la columna vertebral de la madre generando una presin adicional sobre la misma e incrementando la susceptibilidad a luxarse. La DDC tiene adems una incidencia mayor en los neonatos nacidos en presentacin de nalgas o por operacin cesrea.

Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo o causales debemos considerar aquellos predisponentes y precipitantes. 1.- Causales predisponentes Los factores ms importantes son los siguientes:

2.- Causales desencadenantes Incluyen a factores mecnicos y hormonales (fetos del sexo femenino son ms sensibles a las hormonas maternas que pueden inducir laxitud de los ligamentos coxofemorales). Mencionamos los factores ms importantes: A. Factores mecnicos

B. Factores hormonales

Sintomatologa clnica
Al nacimiento no existe signo-sintomatologa caracterstica y ocasionalmente pueden observarse una extrema flaccidez o rigidez de las extremidades, de manera que un examen clnico inicial puede conducir a errores; por lo tanto, como la DDC no siempre se detecta en el periodo neonatal, los nios menores de un ao deben ser examinados en forma sistemtica en cada consulta peditrica para detectar esta patologa. Tardamente o cuando el nio ya camina, ayudan a sospechar la enfermedad: la asimetra de pliegues glteos o inguino-crurales, las extremidades con longitud desigual, la marcha de pato, la cojera, el caminar de puntillas y una lordosis lumbar acentuada. Examen fsico La exploracin en el neonato debe ser cuidadosa y gentil con la madre y el hijo, ste debe estar tranquilo y relajado en un ambiente tibio, en decbito dorsal sobre una mesa de exploracin firme. Se necesita paciencia y mucha experiencia. Recordar, que la DDC es una anomala que est presente en los primeros das de vida o desarrollarse

posteriormente. Iniciar el examen en busca de signos de irregularidades del macizo craneano, secundarios a la restriccin intrauterina como ser la plagiocefalia, dolicocefalia, etc., adems puede demostrarse tortcolis, escoliosis o deformidades de los pies (pie bot, pie talo). El lado afectado suele exhibir ms vernix en el pliegue inguinal que es ms profundo que el lado sano. Maniobras diagnosticas El examen clnico para verificar la abduccin de las caderas se evala con la pelvis afianzada, agarrando ambas piernas y colocando la punta de los dedos sobre los trocnteres mayores. Las caderas son flexionadas 90 grados y suavemente y en forma simultnea se abduce progresivamente al mximo posible. Una cabeza femoral dislocada se siente al relocalizarse como un "chasquido" o sensacin de resbalar durante la abduccin. El "clic o chasquido "de la cadera puede ser normal en el lactante. A continuacin se mencionan las maniobras diagnosticas ms utilizadas: Limitacin de la abduccin. Esta maniobra es de suma utilidad despus de los 12 a 14 das de vida, cuando el neonato ha recuperado su tonicidad normal y puede realizarla con facilidad el personal de salud. Es el signo ms significativo en el lactante menor, considerndose limitacin anormal cuando la abduccin es inferior a los 60 grados. Figura # 3.

Maniobra de Ortolani. Es una prueba que se utiliza para detectar la luxacin de la cadera. Se la realiza con el neonato en decbito supino y relajado; se flexionan las caderas y rodillas y se unen las rodillas. Luego el examinador coloca una mano sobre cada rodilla del neonato, con el dedo medio sobre el trocnter mayor y el pulgar sobre la cara medial del muslo. Cuando se realiza la abduccin, la cabeza del femur luxada se vuelve a deslizar en el acetbulo y se percibe un ruido audible o palpable "clanc" o "cloc" fuerte y notaremos el resalte del muslo que se alarga. Se debe recalcar que un

clic (sin un "cloc" o "clanc" y sin movimiento de de la cabeza femoral) no indica luxacin de la cadera. La maniobra de Ortolani traduce una luxacin y coloca una cadera luxada nuevamente en el acetbulo. Maniobra til sobre todo hasta los 3 o 4 meses de vida, ver figura # 4.

Maniobra de Barlow. Es una prueba a la inversa de la prueba de Ortolani. Cuando se unen las rodillas, se puede percibir el deslizamiento de la cabeza femoral fuera del acetbulo. Esta maniobra intenta comprobar la luxabilidad de una cadera puesto que impulsa una cadera luxable fuera del acetbulo, ver figura # 5.

Signo del telescopio. Al comprimir el muslo hacia arriba y abajo con las caderas flexionadas y aducidas, el examinador podra percibir una laxitud inusual en la cadera. Signo de Galeazzi. Es tardo y se debe al acortamiento de una extremidad, se manifiesta por la distinta altura a la que se encuentran las rodillas cuando se juntan los pies del nio colocado en decbito supino, estando flexionadas las caderas y rodillas. Figura # 6.

La asimetra de los pliegues glteos o inguino-crurales. Es un signo no especfico y generalmente tardo en casos de displasia unilateral; muchos nios normales la presentan y cobra importancia en el lactante mayor y nios mayores. Figura # 7.

Es importante considerar que el examen fsico puede resultar equvoco en la deteccin de la DDC, aun en manos de profesionales experimentados; adems en nuestro pas como en otros en vas de desarrollo, la mayora de los primeros exmenes neonatales son efectuados por mdicos o personal paramdico sin experiencia en las diferentes pruebas diagnsticas, por lo que recomendamos que todos los nios sean sometidos a una pesquisa con el mtodo de imgenes ms adecuado.

Estudios imagenolgicos
Exmenes radiolgicos Se aconseja realizar radiografa AP de pelvis con los miembros inferiores en posicin neutral alrededor del tercer mes de vida, puesto que antes las estructuras cartilaginosas no son visibles a los rayos-x- y an no se han producido cambios estructurales secundarios. En una radiografa de caderas se trazan dos lneas de referencia. Una horizontal (Hilgenreiner) que une dos puntos marcados por el cartlago triradiado y otra vertical (Perkins) que se traza en forma perpendicular por el borde externo del acetbulo. Los parmetros radiolgicos se los puede observar en la figura # 8 y los que se consideran con mayor frecuencia son:

Igualmente se puede valorar la triada de Putti (figura # 9) que considera los siguientes parmetros:

Exmenes ecogrficos
Los exmenes de ecografa efectuados por personal experimentado se aconsejan realizarlos antes del tercer mes de vida y se recomienda tanto el estudio ecogrfico esttico como el dinmico (de tiempo real) para el diagnstico temprano de la DDC; ya que evala la estabilidad de la cadera y el desarrollo del acetbulo. En el estudio esttico, se utiliza la clasificacin de Graf, que apoyada en la morfologa sonogrfica del acetbulo seo y de la cabeza femoral, determina la normalidad o anormalidad de la cadera y el estudio en tiempo real incrementa aun mas las posibilidades diagnsticas. Ver figuras # 10 y # 11.

En nuestro medio, recomendamos efectuar en forma rutinaria, una radiografa a todos los nios alrededor del tercer mes de vida, puesto que todava no contamos en muchos centros mdicos con la suficiente experiencia ni con el equipo de ultrasonido adecuado. Adems la radiografa tiene la ventaja de ser un mtodo sencillo, de bajo costo, fcil interpretacin y disponible en la mayora de nuestros hospitales.

Flujograma de manejo Normas internacionales aplicadas a pases con las facilidades apropiadas, coinciden en recomendar lo siguiente:

Diagnstico diferencial Podemos diferenciar la DDC habitual y la displasia teratolgica. A. DDC habitual. Comprende los siguientes estadios:

Estos diferentes grados son procesos evolutivos y secuenciales de la misma patologa, de manera que sin manejo y tratamiento tempranos, progresan a las formas mas graves con secuelas permanentes. B.DDC o luxacin teratolgica. Sucede durante la vida intrauterina y est presente al nacimiento, generalmente se asocia a otras anomalas congnitas, como ser: pie equino varo, escoliosis postural, mielomeningocele, tortcolis, enfermedades neuromusculares, etc.

Tratamiento
El tratamiento lo realiza el especialista y debe individualizarse dependiendo de la edad del paciente y la gravedad de la lesin, en general el manejo recomendable, es el siguiente: Menores de 6 meses de vida. Colocar el arns de Pavlik o la frula de Frejka. El tratamiento consiste en la colocacin del arns, con el propsito de mantener la cadera con una flexin entre 90 y 110 grados y una abduccin entre 50 y 70 grados, por 3 a 4 meses. Si no se reduce se indica la reduccin quirrgica cerrada.Figura #12.

 De 6 a 18 meses. Generalmente se sugiere la reduccin quirrgica cerrada Posterior a los 18 meses. Se indica la reseccin quirrgica a cielo abierto.

Prevencin Desde el nacimiento, se recomienda mantener al neonato con las caderas en abduccin mediante el uso de dos paales o un paal grueso, cargar al nio en la modalidad canguro, evitar la envoltura rgida del nio y realizar una exploracin fsica rutinaria y constante durante el primer ao de vida. Pronostico El diagnstico temprano de la DDC es importante y determinante en su tratamiento y pronstico. Si el diagnstico se realiza antes de los seis meses de edad, existe 90 a 95% de probabilidades de curacin con el tratamiento conservador. Complicaciones y secuelas El diagnostico tardo o manejo inadecuado de la DDC, conduce a: necrosis avascular de la epfisis de la cabeza femoral, recidiva de la luxacin, subluxacin residual, displasia del acetbulo, osteoartritis, artrosis y deambulacin claudicante.

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