Diagnostico Diferencial Sindromes Respiratorios Uno

Diagnstico diferencial de los sndromes repiratorios 1
1. 2. 3. 4. Resumen Introduccin Sindromes respiratorios Bibliografa
Resumen
Nuestro propsito al realizar este trabajo es ofrecerle fundamentalmente a los estudiantes de medicina, as como a los residentes de medicina interna un material de consulta, adems encontrarn orientaciones claras y precisas sobre el diagnstico diferencial de los sndromes repiratorios, lo cual le facilitar o ayudar a la hora de realizar las discusiones diagnstica en las salas de medicina o reas de salud. En este material abordamos los sndromes ms frecuentes en la prctica clnica, y de ellos revisamos el concepto, clasificacin, cuadro clnico, diagnstico etiolgico y diferencial. Es el resultado del esfuerzo de varios especialistas que han puesto su experiencia y conocimientos a su disposicin; estamos seguros que tambin le sern de mucha utilidad a otras especialidades afines.
Introduccin
Ya que la medicina clnica comienza con reconocer los sntomas y signos del enfermo, luego se plantean el sndrome o los sndromes que presenta el paciente, para poder orientar la discusin diagnstica y finalmente llegar a detectar la enfermedad que lo aqueja y su etiologa; sin embargo, este proceso no siempre es fcil y requiere de conocimientos que el estudiante o mdico debe dominar antes de ver a los pacientes. El diagnstico ha sido, es y ser siempre un reto intelectual fascinante para los mdicos, y una fuente inagotable de satisfacciones en su vida profesional, siempre y cuando se dominen sus bases y procedimientos. El diagnstico es una de las tareas fundamentales de los mdicos y la base para una teraputica eficaz. En s mismo no es un fin sino un medio, e indispensable para establecer el tratamiento adecuado. Hay quienes lo sealan como la parte ms importante del trabajo mdico, pero a pesar de eso conlleva muchas dificultades cuando se explica y se ensea cmo realizarlo. Se ha planteado que en los programas y planes de estudios no se brindan conocimientos detallados de cmo se efecta el razonamiento diagnstico y los estudiantes lo aprenden empricamente vindolo hacer y copiando de residentes, especialistas y profesores. Como el diagnstico es, sin duda, la piedra angular de la medicina, dominarlo y conocerlo tiene que ser la finalidad esencial de todo mdico . El diagnstico derivado etimolgicamente del griego, da: a travs; gnignoskein: conocer es la identificacin o el conocimiento de la enfermedad, es decir, el juicio por el que se afirma la existencia de un determinado proceso morboso que se distingue de otros procesos morbosos con los que puede guardar analoga, es decir que al plantear o pensar en un diagnstico, hay que hacer el diagnstico diferencial, en que el mdico compara los sntomas del enfermo con los de aquellas enfermedades ms similares, precisando mentalmente las analogas y diferencias, hasta diagnosticar aquella enfermedad cuyos sntomas coinciden casi exactamente con los del paciente que se estudia. Mientras que el trmino sndrome (de la palabra griega syndrome "simultaneidad") se defini originalmente como estado caracterizado por un conjunto especfico de signos, luego se ampli para designar las complejidades especiales y, en ocasiones, indefinidas (caractersticas del sndrome?) de enfermedades ya designadas. La utilizacin de la palabra sola tener un carcter provisional, con la esperanza de que una vez confirmado ese estado, se remplazara por un trmino ms preciso. En la actualidad entendemos por sndrome un grupo de sntomas y signos que se presentan formando un conjunto clnico que le da individualidad, pero que puede obedecer a mltiples causas. Por ejemplo el sndrome ictrico, el sndrome hemoltico, etctera. No debemos confundirlo con enfermedad o entidad nosolgica en la cual el conjunto sintomtico se debe a una sola causa. Este material parte de los sndromes que aparecen en el inventario de habilidades diagnosticas del sistema de habilidades del Medico General Bsico de la Carpeta Acadmica para Jefes de Departamentos Docentes (ISCM-H / CECAM/2002) y del libro de Propedutica clnica y semiologa mdica de Raimundo Llanio Navarro y colaboradores (2007). Nuestro propsito al realizar este trabajo es ofrecerle fundamentalmente a los estudiantes de medicina, as como a los residentes de medicina interna un material de consulta, adems encontrarn orientaciones claras y precisas sobre el diagnstico diferencial de los sndromes respiratorios, lo cual le facilitar o ayudar a la hora de realizar las discusiones diagnstica en las salas de medicina o reas de salud. En este material abordamos los sndromes ms frecuentes en la prctica clnica,
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y de ellos revisamos el concepto, clasificacin, cuadro clnico, diagnstico etiolgico y diferencial. Es el resultado del esfuerzo de varios especialistas que han puesto su experiencia y conocimientos a disposicin de estos estudiantes; estamos seguros que tambin le sern de mucha utilidad a otras especialidades afines. Debo agradecer a todos aquellos que de una forma u otra colaboraron en la realizacin de este trabajo, especialmente a mi esposa Leonor M. Oliveros Fonseca; por su preocupacin, entrega y ayuda incondicional. DESARROLLO
Sindromes respiratorios
La agrupacin en sndromes de los distintos sntomas y signos facilita, y a veces permite establecer, el diagnstico nosolgico de una afeccin de este sistema. Adems nos demuestra el valor de la semiologa estudiada anteriormente y constituye la verdadera esencia de la clnica, que nunca desaparecer, ni podr ser sustituida por la tecnologa. 1.1.- SNDROMES BRONQUIALES Cuando ocurre una inflamacin u obstruccin de un bronquio por espasmo, aspiracin de un cuerpo extrao, o cualquier otra causa, se produce por supuesto, una disminucin del calibre de la luz bronquial que trae por consecuencia la dificultad para la entrada o salida del aire, en cuyo caso puede ocasionar la formacin de vesculas enfisematosas, si el bronquio no se obstruye totalmente, o de una atelectasia, si la obstruccin es total. Entre los sndromes bronquiales trataremos: 1. Sndrome obstructivo bronquial. 2. Sndrome enfisematoso. 3. Sndrome bronqutico agudo. 4. Sndrome bronqutico crnico. 5. Sndrome de asma bronquial. 6. Sndrome bronquiectsico. 1.1.1.- SINDROME OBSTRUCTIVO BRONQUIAL Se caracteriza por una obstruccin total o parcial de los bronquios, que puede aparecer sbitamente o de forma ms lenta, de acuerdo con la causa que lo produjo. Cuadro clnico Si se trata de una obstruccin aguda, como cuando se aspira un cuerpo extrao, la sintomatologa es ruidosa con tos paroxstica, disnea y a veces cianosis o rubicundez exagerada de la facies. Si la obstruccin es lenta, el cuadro es al comienzo menos llamativo; aparece una tos no tan pertinaz, pero que puede llevar a un enfisema o a una atelectasia localizada, en dependencia de si la obstruccin es parcial o total. El examen fsico variar de acuerdo con la causa de la obstruccin, la forma de instalacin y las consecuencias de la misma. DIAGNOSTICO ETIOLGICO SEGN LOCALIZACIN Vas reas altas: Parlisis lateral de la cuerda vocal, estenosis traqueal, tumores traqueales, policondritis traqueal. Vas reas de tamao intermedio: Bronquiectasias asociadas con bronquiolitis, que puede ser idioptica o asociada con fibrosis qustica o discinesia ciliar (a veces con situs inversus). Bronquiolos: Bronquiolitis fibrosa obliterativa asociada con infeccin (como en el sndrome de SweyrJames-Macleod), inhalacin de txicos (dixido de sulfuro, dixido de nitrgeno), enfermedades del tejido conjuntivo o transplante. Panbronquitis difusa. Bronquiolitis de la bronquitis crnica. Asma. Parenquima: Enfisema, linfangiomiomatosis asociada o no con esclerosis tuberosa. El enfisema, la bronquitis crnica y el asma causan >95% de la morbilidad y mortalidad por obstruccin crnica de las vas areas. (Ver ms adelante). Otras causas incluyen las bullas gigantes (enfisema bulloso), la bronquiolitis, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), la linfangiomiomatosis y la bronquiolitis obliterante. Las bullas gigantes, que afectan al menos a 1/3 de uno o ambos hemitrax, pueden alterar gravemente la funcin del lado afectado y pueden llegar a comprimir el otro pulmn; la ciruga para resecarlas puede aliviar los sntomas y mejorar la funcin pulmonar. En general la reseccin se considera ms beneficiosa cuando los pacientes tienen bullas que comprometen >1/3 del hemitrax y un valor de FEV 1 aproximadamente correspondiente a la mitad del valor normal terico. Las mejoras en la funcin se relacionan con la cantidad de pulmn normal o con enfermedad leve. Las radiografas seriadas de trax y la TC resultan las tcnicas ms tiles para determinar si el estado funcional del paciente se debe a la
compresin del pulmn viable por bullas gigantes o a un enfisema generalizado. En pocas ocasiones, las bullas se infectan por organismos pigenos u hongos, como Aspergillus spp., que producen los micetomas. Las infecciones pigenas deben ser tratadas con antibioterapia apropiada, mientras que los micetomas no suelen requerir tratamiento salvo cuando existan evidencias de invasin tisular por el hongo, en cuyo caso se necesita un tratamiento antifngico, o cuando se acompaan de una hemoptisis que amenaza la vida; entonces se debe considerar la reseccin quirrgica o la embolizacin de la arteria bronquial. Bronquiolitis. Infeccin vrica aguda del aparato respiratorio inferior que afecta a lactantes y nios pequeos y que se caracteriza por sufrimiento respiratorio, obstruccin espiratoria, respiracin sibilante y estertores crepitantes. La bronquiolitis suele aparecer en forma de epidemias, afectando principalmente a nios menores de 18 meses de edad, con una incidencia mxima en los lactantes menores de 6 meses, las edades predilectas del VRS y del virus parainfluenza 3. Se calcula que la incidencia anual durante el primer ao de vida es de 11 casos/100 nios. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC): es un estado de enfermedad caracterizado por la presencia de obstruccin en el flujo areo debido a lesiones bronquiales crnicas o a enfisema; dicha obstruccin es, en general, progresiva, puede acompaarse de hiperreactividad de la va area, y es parcialmente reversible. Para algunos, aqu deben incluirse la bronquitis crnica obstructiva, el enfisema pulmonar, el asma bronquial de larga y mala evolucin, la bronquiectasia y la mucoviscidosis. En la prctica clnica un paciente con EPOC habitualmente es mayor de 50 o 55 aos y ha sido o es un fumador importante (30 cigarrillos/ da) por largo tiempo. En ciertos pases en desarrollo existen otros factores ambientales ligados a la inhalacin continuada de humos, polvo, etctera, que son determinantes en la aparicin de la enfermedad. Linfangioleiomiomatosis. Es una enfermedad infrecuente caracterizada por la proliferacin de msculo liso en vasos linfticos, bronquiolos y vasos pulmonares. Afecta de forma exclusiva a mujeres jvenes en edad frtil. Las manifestaciones clnicas consisten en tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotrax recurrente y derrame pleural quiloso. En raras ocasiones se asocia a ascitis quilosa, quiluria, quilopericardio, quiloptisis y linfedema de las extremidades inferiores. A diferencia de la mayora de las enfermedades intersticiales, la exploracin de la funcin respiratoria se caracteriza por un patrn ventilatorio obstructivo o mixto. El diagnstico puede establecerse por biopsia transbronquial, aunque en muchos casos debe practicarse biopsia pulmonar abierta. La bronquiolitis obliterante es una enfermedad inflamatoria que afecta de forma selectiva los bronquiolos y cursa con un cuadro obstructivo de las vas areas de rpida instauracin. La bronquiolitis es el resultado de la reaccin inflamatoria producida tras la lesin del epitelio bronquiolar y del subsiguiente proceso de reparacin, que da lugar a una proliferacin excesiva de tejido de granulacin. Clsicamente se ha reconocido que la bronquiolitis obliterante es una complicacin que se presenta tras la inhalacin de txicos o tras infecciones vricas del tracto respiratorio. Sin embargo, una de las formas de presentacin ms frecuente en la actualidad es la que se asocia a los trasplantes de mdula sea, de pulmn y de corazn-pulmn. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. Obstruccin de vas respiratorias altas: a) Compresin extrnseca: Neoplasia de mediastino, Bocio retroesternal, Absceso retrofarngeo, Mediastinitis fibrtica, Aneurisma torcico de la aorta. b) Obstruccin intraluminal: aspiracin de cuerpo extrao. c) Trastornos estructurales intrnsecos: Enfermedades infecciosas, Tumores orofarngeos, larngeos o traqueales, Disfuncin de las cuerdas vocales, Parlisis de las cuerdas vocales, Crecimiento de amgdalas y adenoides, Tejido de granulacin farngeo o traqueal, Artritis cricoaritenoidea, Amiloidosis traqueobronquial, Sarcoidosis, Laringomalacia, Traqueomalacia, Estenosis traqueal o larngea, Policondritis recidivantes, Laringospasmo funcional. 2. Enfermedades cardiovasculares: Tromboembolismo pulmonar, Insuficiencia cardiaca congestiva, Hipertensin pulmonar primaria. 3. Enfermedad endobronquial: Estenosis bronquiales, Cuerpos extraos endobronquiales. 4. Sndromes aspirativos. 5. Sndrome carcinoide. 8. Fibrosis pulmonar. 9. Fibrosis qustica. 10. Sarcoidosis. 11. Eosinofilia pulmonar. 12. Aspergilosis broncopulmonar alrgica.
13. Sndrome de Churg-Strauss. 14. Tos crnica. Causas frecuentes: Estenosis cicatrizales, Aspiracin de cuerpo extrao, Insuficiencia Cardiaca congestiva, Fibrosis qustica, Neumona eosinoflica. Las estenosis cicatrizales constituyen la causa ms frecuente de obstruccin crnica de las vas areas superiores en adultos. Merecen especial atencin las asociadas a la intubacin endotraqueal o la traqueostoma, producidas por la presin que ejerce el baln inflable sobre la pared traqueal o por el roce y la presin de las cnulas sobre el estroma. Cuando esta presin se mantiene durante varios das ocasiona inflamacin de la pared, seguida de fibrosis y retraccin, que es la responsable de la estenosis. Las lesiones producidas por quemaduras o inhalacin de humos txicos pueden originar estenosis larngeas por edema, que se manifiestan en las primeras 24 h, o bien estenosis cicatrizales, preferentemente localizadas en la trquea, que aparecen de forma tarda y tienen una evolucin crnica. La obstruccin por aspiracin de cuerpos extraos: Cuadro de carcter agudo, con tos, disnea, cianosis con rubicundez exagerada y antecedente de haber ingerido cuerpos extraos. La insuficiencia cardaca, de cualquier origen, puede tambin producir sntomas respiratorios similares a las enfermedades que acabamos de ver. Consiste en una dificultad del corazn para bombear la sangre de forma adecuada para las necesidades del organismo. Los sntomas ms frecuentes de esta enfermedad son variados. Existe disnea al realizar ejercicio fsico, limitando las actividades de la persona enferma. La disnea suele empeorar al acostarse, y el individuo necesita habitualmente elevar la cabecera de la cama para mejorar la sensacin de ahogo. Es habitual la aparicin de hinchazn inicialmente en los tobillos y despus en las piernas, sobre todo a ltimas horas del da. Por la noche, en la cama pueden aparecer crisis de ahogo e incluso sibilantes, simulando ataques de asma, debido a una acumulacin de lquido en los pulmones. Es lo que en medicina se denomina asma cardiaca o pseudoasma. Esta situacin puede llegar a ser grave si llega a convertirse en un edema agudo de pulmn. Fibrosis qustica (Mucoviscidosis, enfermedad fibroqustica del pncreas, fibrosis qustica pancretica). Enfermedad hereditaria de las glndulas exocrinas, que afecta fundamentalmente a los aparatos digestivo y respiratorio y que suele caracterizarse por EPOC, insuficiencia pancretica exocrina y niveles excesivamente altos de los electrlitos del sudor. El 50% de los pacientes tienen manifestaciones pulmonares que consisten, en general, en tos y respiracin sibilante crnicas asociadas a infecciones pulmonares crnicas o recidivantes. El sntoma ms molesto es la tos, que suele ir acompaada de expectoracin, nuseas, vmitos y trastornos del sueo. Cuando la enfermedad progresa, se observan retracciones intercostales, uso de los msculos accesorios de la respiracin, un trax en barril, acropaquias y cianosis. La afectacin de las vas respiratorias altas se traduce en poliposis nasal y sinusitis crnica o recidivante. Los adolescentes pueden sufrir retraso del crecimiento, retraso de la aparicin de la pubertad y disminucin de la tolerancia al ejercicio. Las neumonas eosinoflicas se suelen asociar con asma bronquial. Entre las causas se incluyen parsitos (p. ej., nematelmintos, larvas de Toxocara, filarias), frmacos (penicilina, cido aminosaliclico, hidralazina, nitrofurantona, clorpropamida, sulfonamidas), sensibilizadores qumicos (p. ej., carbonilo de nquel inhalado en forma de vapor) y hongos (p. ej., Aspergilus fumigatus, que produce aspergilosis broncopulmonar alrgica). La mayor parte de las neumonas eosinoflicas, sin embargo, son de etiologa desconocida, aunque se sospecha un mecanismo de hipersensibilidad. 1.1.2.- SNDROME ENFISEMATOSO En el enfisema generalizado de tipo obstructivo hay una dilatacin anormal y permanente de los alvolos pulmonares con disminucin de la elasticidad pulmonar secundaria a obstruccin bronquial, acompaado por destruccin de sus paredes (tabiques interalveolares) y sin fibrosis obvia. El rasgo fundamental de la destruccin es la ausencia de uniformidad en el patrn de agrandamiento de la va area; la apariencia ordenada del cino y sus componentes est alterada e incluso puede estar perdida. Clasificacin segn la forma clnica del enfisema: 1.1. Enfisema bulloso o enfermedad bullosa: Bullas congnitas: nicas Mltiples: Localizadas o generalizadas. Bullas adquiridas: Unicas. Mltiples: localizadas o generalizadas. En pulmn sano o enfisematoso.
1.2 Enfisema obstructivo difuso. Segn su distribucin: Homogneo o Heterogneo. 1.3 Enfisema compensatorio: No es un verdadero enfisema por no haber destruccin pulmonar. Ej. Hiperinflacin pulmonar post reseccin quirrgica o atelectasia.
o Enfisema unilateral (Sndrome de Sawyer-James o de Mc Leod): Se ve en el adulto, existen antecedentes de una importante infeccin en la niez o juventud y a veces se acompaa de bronquiectasias en el pulmn comprometido, hipoplasia del pulmn, arteria pulmonar pequea del lado afectado y cambios qusticos en los bronquios proximales. La obstruccin al flujo areo es debida a obliteracin bronquiolar ms que al enfisema. Si ste est presente, es del tipo panacinar. o Enfisema senil: Depende de la edad, no hay prdida del tejido elstico ni destruccin del tejido pulmonar. 2. Clasificacin anatmica: segn localizacin en el acino pulmonar: 2.1 Enfisema acinar proximal o centroacinar: Frecuente en lbulos superiores y pacientes fumadores. 2.2 Enfisema distal acinar o paraseptal: Aparece junto a las zonas de fibrosis, cicatrizacin o atelectasia y suele ser ms intenso en la mitad superior de los pulmones. Es el responsable de muchos casos de neumotrax espontneo de adultos jvenes. Los espacios respiratorios aumentados de tamao y continuos de 0.5 mm a ms de 2cm de dimetro pueden coalescer y originar bullas gigantes subpleurales. 2.3 Enfisema panacinar o panlobular: Toma todo el acini, progresa irregularmente de forma ms agresiva y altera la estructura del pulmn apenas reconocible originando el enfisema difuso, aprecindose igualmente en pacientes fumadores y en el dficit de alfa-1 antitripsina donde siempre es ms severo en las bases. Tambin puede verse en ancianos no fumadores. 2.4 Enfisema irregular: Afecta irregularmente al acini, se asocia casi invariablemente a procesos cicatrizales; estos focos habitualmente son asintomticos. En la mayora de los pacientes no se acostumbra, ni es necesario hacer un diagnstico preciso del tipo de enfisema. En algunas situaciones clnicas particulares o cuando se considera un tratamiento quirrgico puede requerirse un diagnstico preciso. 3. Segn nmero de bullas y calidad del parnquima pulmonar de base: Grupo 1. Unica en parnquima normal. Grupo 2. Mltiples bullas en uno o ambos pulmones con parnquima normal. Grupo 3. Mltiples bullas en parnquima enfisematoso difuso. Grupo 4. Mltiples bullas en enfermedad pulmonar difusa no enfisematosa: histoplasmosis, fibrosis pulmonar idioptica, neumoconiosis, escleroderma, silicosis. Las que asientan en tejido pulmonar normal son grandes, bien demarcadas y ubicadas preferentemente en los lbulos superiores, las que asientan en parnquima enfisematoso son pobremente delimitadas, a menudos mltiples, bilaterales y de variable tamao. Se consideran una exageracin del enfisema panacinar. Cuadro clnico Puede arrastrar una historia de disnea de esfuerzo al principio, y constante, despus; con poca tos, que aparece cuando han transcurrido varios aos de evolucin de la enfermedad, y escasa produccin de esputo mucoide. La disnea puede ser de tipo espiratoria como en el asma bronquial. Las infecciones respiratorias la empeoran, pueden aparecer fiebre, tos y expectoracin. Pocas veces se presenta cianosis, y esto, unido a la disnea, constituyen las razones de la denominacin de soplador rosado. Examen fsico: El hbito corporal es astnico, con adelgazamiento porque el gasto energtico excede las caloras ingeridas. La polipnea con espiracin relativamente prolongada a travs de los labios fruncidos, es la regla. Con frecuencia el trax es como un tonel; su expansin est disminuida, con tiraje intercostal inferior y es evidente el empleo de los msculos accesorios de la respiracin. Las vibraciones vocales tambin estn disminuidas. Hay aumento de la sonoridad percutoria pulmonar, reduccin de la matidez cardiaca y descenso de las bases pulmonares. A la auscultacin se aprecia una disminucin acentuada del murmullo vesicular. Pueden aparecer estertores sibilantes y hasta de tipo hmedo cuando se asocia un cuadro infeccioso. Las venas del cuello suelen distenderse durante la espiracin y colapsarse con la inspiracin. El latido de la punta, de verse, sera en la regin xifoidea o subxifoidea. Factores de riesgo Factores genticos. El dficit de a1-antitripsina (tambin denominada a1-antiproteasa). La tasa de 1antitripsina est determinada genticamente por el alelo Z, y su concentracin est marcadamente disminuida en los individuos homocigotos y moderadamente en los heterocigotos. La presencia de un fenotipo homocigoto para el alelo Z es el factor gentico ms importante para el desarrollo de enfisema. Hiperreactividad bronquial y atopia . Distintos estudios sugieren que pueden ser factores de riesgo individual que aumenten la predisposicin a padecer enfisema si estos individuos se exponen al tabaco o a otros factores ambientales. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con otras causas de disnea.
1.1.3.- SNDROME BRONQUTICO AGUDO. Se origina por la inflamacin aguda de la mucosa bronquial, por diversas causas (infecciosas, irritativas, alrgicas) y casi siempre se acompaa de inflamacin de la mucosa traqueal (traqueobronquitis). Cuadro clnico Suele presentarse como un cuadro catarral de vas areas superiores que cursa con fiebre, rinitis y tos seca. A los 3-4 das la tos comienza a ser productiva, con esputo claro o purulento, y puede aparecer un dolor urente retroesternal. La tos, principal y a veces nico sntoma, puede permanecer hasta 3 semanas en el 50% de los casos, y en una cuarta parte de los pacientes persiste durante ms de un mes. Esta situacin de hiperreactividad bronquial tras la bronquitis, o sndrome de hiperreactividad bronquial postviral o postinfeccin, aparece tambin en individuos no asmticos y, adems de la tos no productiva, se puede acompaar de disnea y sibilancias. Examen fsico. Inspeccin: normal. Palpacin: en ocasiones, frmito bronquial, en especial por los estertores roncos y vibraciones vocales normales. Percusin: sonoridad pulmonar normal. Auscultacin: murmullo vesicular normal o rudo. Estertores secos roncos y sibilantes, escasos en la fase inicial y luego abundante, en ambos hemitrax. Ya en el perodo de estado pueden aparecer, de modo especial en las bases, estertores subcrepitantes, sobre todo grueso y mediano, en relacin con la movilizacin de secreciones. Auscultacin de la voz normal. Clasificacin etiolgica A. Primaria. Es muy rara; no existe ninguna lesin respiratoria previa. B. Secundaria. Es ms frecuente. La bronquitis aguda (BA) aparece como una extensin de un proceso primario de la nariz, faringe, laringe o trquea, en pacientes con una enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), o una bronquiectasia, o la complicacin de una enfermedad infecciosa general, como sarampin y fiebre tifoidea; dentro de sta se encuentra de manera especial la posviral. 1. Infecciosa a. Viral: Entre el 50% y el 90% de los episodios son de origen viral. El virus parainfluenza (tipos 1 y 3) es el ms frecuente, seguido del influenza (tipos A, B y no serogrupable), virus respiratorio sincitial (VRS) y adenovirus. Otras causas frecuentes son rinovirus y coronavirus. Por el contrario, los enterovirus, y los virus del sarampin y la rubola son agentes etiolgicos ms raros. b. Bacteriana: suele aparecer tras lesiones focales del epitelio respiratorio, en ocasiones debidas a una infeccin viral previa. Los organismos ms habitualmente implicados son Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophylus influenzae y Moraxella catarrhalis. Menos frecuentes son las infecciones bacterianas primarias por Bordetella pertussis, Corynebacterium diphtheriae y Legionella sp.
c. Otras causas: Mycoplasma pneumoniae (ms frecuente) y Chlamydia pneumoniae puede ser una causa frecuente. 2. Irritacin bronquial (Traqueobronquitis): exposicin a txicos, irritantes o contaminantes atmosfricos. 3. Inflamacin inmunolgica. DIAGNSTICO DIFERENCIAL La Bronquitis Aguda (BA) y la neumona pueden presentar un cuadro clnico semejante. La radiografa de trax ayudar a diferenciar ambas situaciones, especialmente ante un cuadro de fiebre alta, expectoracin purulenta, disnea, afeccin del estado general y auscultacin anormal. El asma y determinadas enfermedades ocupacionales o exposiciones ambientales tambin pueden confundirse con una BA. Adems, puesto que los pacientes con BA pueden desarrollar una cierta hiperreactividad bronquial transitoria o no, y la infeccin es una causa frecuente de exacerbacin del asma, sta siempre debe considerarse en pacientes con episodios recidivantes de BA. En estas situaciones puede ser necesaria la realizacin de una espirometra con prueba broncodilatadora o la prueba de hiperreactividad bronquial. Tambin deben incluirse las infecciones de las vas areas superiores, la sinusitis y otras causas de tos y disnea de origen no pulmonar, como la insuficiencia cardaca o el reflujo gastroesofgico. 1.1.4.- SNDROME BRONQUTICO CRNICO. Sndrome clnico originado por inflamacin crnica de la mucosa bronquial, a punto de partida de diversos factores infecciosos e irritantes. Se caracteriza por la presencia de tos productiva crnica por lo menos durante tres meses al ao y durante dos aos consecutivos. Calsificacin: La bronquitis crnica simple es un proceso caracterizado por la produccin de un esputo mucoso. La bronquitis crnica mucopurulenta se caracteriza por la presencia de purulencia persistente o recurrente en el esputo en ausencia de enfermedades supurativas, como bronquiectasias. La bronquitis crnica obstructiva es aquella en la que hay obstruccin. sta se determina a travs de la prueba de la capacidad espiratoria forzada. Existe un subgrupo adicional de pacientes con bronquitis crnica y obstruccin que experimentan intensa disnea y sibilancias tras la inhalacin de irritantes o durante las infecciones respiratorias agudas. Estos pacientes padecen de bronquitis asmtica crnica o asma crnica infecciosa. Cuadro clnico: (Sntomas) Tos, el primer sntoma que aparece, es frecuente y a veces paroxstica, ms intensa en horas de la maana y de la noche, casi siempre productiva (mucosa o mucopurulenta). En caso de infeccin sobreaadida puede ser purulenta y con estras de sangre o francamente hemoptoica. Durante los accesos intensos de tos, el enfermo puede perder el conocimiento y hasta tener convulsiones o sufrir una relajacin de esfnteres (ictus tusgeno de Charcot). En los primeros aos de evolucin de la enfermedad, el paciente no aqueja disnea, pero cuando el proceso avanza y se produce hipoxemia e hipercapnia, aparece falta de aire al esfuerzo (ahora ya existe un grado importante de obstruccin). Cuando se aade un episodio infeccioso, la disnea suele ser grave, lo que demuestra el severo compromiso respiratorio. Estos estadios presentan cianosis. Con frecuencia los enfermos son pcnicos y obesos, tienen poca o ninguna alteracin en el trax, la amplitud respiratoria y las vibraciones vocales son normales, y la sonoridad pulmonar a la percusin est poco modificada. La auscultacin permite percibir estertores bronquiales, especialmente roncos gruesos y sibilantes. Puede verse el latido de la punta en el borde inferior izquierdo del esternn, debido a la hipertrofia del ventrculo derecho. Con frecuencia se aprecia abotagamiento facial, que junto a la cianosis han dado lugar a denominar al paciente abotagado azul. ETIOLOGA 1. La bronquitis crnica, per se, est dada por hipersecrecin bronquial (hipertrofia de las glndulas mucosas), metaplasia e inflamacin, que se puede definir en trminos clnicos por la presencia de tos y expectoracin diaria, o casi diaria, por tres meses al ao, por lo menos durante dos aos consecutivos, en ausencia de otras enfermedades que puedan explicar estos sntomas. Es un proceso asociado con la exposicin a irritantes bronquiales (tabaco, contaminacin ambiental, exposicin laboral) e infeccin respiratoria. Tiene dos grandes extremos del espectro clnico: a) Bronquitis crnica simple, sin limitacin crnica al flujo areo. b) Bronquitis crnica con limitacin crnica al flujo areo. 2. Bronquitis crnicas sintomticas, acompaantes o secundarias a enfermedades respiratorias y no respiratorias, como son: a) Causas respiratorias: fibrosis pulmonar, neumoconiosis, bronquiectasias, tuberculosis, absceso del pulmn, estenosis bronquiales, tumores broncopulmonares.
b) Causas no respiratorias: algunas cardiopatas, nefropatas, enfermedades diastsicas, como la diabetes, la obesidad y la mucoviscidosis. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Debe hacerse con la bronquitis aguda, el asma bronquial, la tuberculosis pulmonar, la neumona y el cncer pulmonar.
1.1.5.- SNDROME DE ASMA BRONQUIAL Esta afeccin se expresa clnicamente por un sndrome obstructivo bronquial con caractersticas especiales, ya que en el asma bronquial, adems de la obstruccin de las vas areas, reversible espontneamente o con tratamiento, existe inflamacin bronquial e hiperreactividad de estos a diversos estmulos. Cuadro clnico Se caracteriza por una bradipnea sbita de tipo espiratorio sin relacin con los esfuerzos, a veces, acompaada de tos molesta y seca que obliga al paciente a adoptar la posicin sentada, la cual le permite ampliar lo ms posible la caja torcica; en la fase final de la crisis puede expulsar esputos mucosos adherentes, perlados, coincidiendo su aparicin con el alivio del paciente. Examen fsico: Inspeccin: inspiracin corta y espiracin larga (bradipnea espiratoria), ortopnea y trax en inspiracin forzada con presencia de tiraje. Palpacin: disminucin de la amplitud del trax con ronquidos palpables y vibraciones vocales normales o disminuidas. Percusin: normal, ligera hipersonoridad con disminucin de la matidez cardiaca por distensin de las lengetas pulmonares. CLASIFICACIONES DEL ASMA SEGN CAUSAS Asma alrgica, atpica o extrnseca. Asma estacional. Asma producida por esfuerzo. Entre 40% y 90% de la poblacin asmtica infantil, presenta broncoconstriccin durante el ejercicio, de breve duracin. Asma nocturna. Es otra presentacin, ms frecuente en pacientes mal controlados cuya mortalidad (70%) alcanza pico en la madrugada. Asma ocupacional. Asma inestable o catica. POR NIVELES DE GRAVEDAD. Asma intermitente: el sntoma aparece menos de una vez por semanas con sntomas nocturnos menos de 2 veces cada mes. Las exacerbaciones tienden a ser breves y entre una crisis y la prxima, el
paciente est asintomtico. En las pruebas de respiracin pulmonar, la PEF o FEV1 son mayores de 80% Asma persistente: tiene tres variedades: La presistente leve con sntomas ms de una vez por semana y PEF o FEV1 >80%, La persistente moderada con sntomas diarios y PEF o FEV1 entre 50%-80% y, La persistente grave con sntomas continuos, limitacin de las actividades fsicas y un PEF o FEV 1 <50%. POR NIVELES DE CONTROL (Paciente ya diagnsticado): Controlado: sin sntomas diarios o nocturnos, no necesita medicamentos de rescate, sin exacerbaciones y un PEF normal. Parcialmente controlado: sntomas diurnos o ms de dos veces por semana, algn sntoma nocturno, a menudo amerita uso de medicamento de rescate > de 2 veces por semana, con 1 o ms crisis por ao. No controlado: 3 o ms caractersticas del asma, con exacerbaciones semanales Existen varios factores de riesgo ambientales que estn asociados al asma: Aire de pobre calidad, producido por contaminacin automovilstica o niveles elevados de ozono, tiende a estar repetidamente asociado a un aumento en la morbilidad asmtica y se ha sugerido una asociacin con la aparicin por primera vez de asma en un individuo. Humo de cigarrillo ambiental, en especial por fumadoras maternas, se asocia a un mayor riesgo de prevalencia y morbilidad asmtica incluyendo infecciones respiartorias. Infecciones virales a una edad temprana, junto con exposicin a otros nios en guarderas puede resultar protector en contra del asma, aunque los resultados son controversiales y puede que esta proteccin aparezca en el contexto de una predisposicin gentica. El uso de antibiticos temprano en la vida puede causar la aparicin de asma al modificar la flora microbiana normal de un individuo, predisponiendolo a una modificiacin del sistema inmune. Las cesreas tienden a asociarse con el asma con ms frecuencia que el parto vaginal, aparentemente por razones similares a los antibiticos, es decir, una modificacin del componente microbiano e inmunitario del individuo nacido por una cesrea. Estrs psicolgico. Infecciones virales. Varias infecciones virales como HSV, VSV, CSV, han sido correlacionadas con diversos tipos de asma. ETIOLOGA Extrnsecas. Iniciada en la infancia con antecedentes familiares positivos para alergias y se asocia con una hipersensibilidad tipo 1 y otras manifestaciones alrgicas (IgE), inducidas por agentes alrgenos como el polen, lana, polvo, etc., o contaminacin atmosfrica, materias irritantes, variaciones meteorolgicas, aspergilosis y otros. En aproximadamente 50% de los nios con asma y un porcentaje menor de adultos, la exposicin a alrgenos es responsable parcial o sustancialmente de la inflamacin asmtica por medio de reacciones de hipersensibilidad. Las crisis son sbitas, autolimitadas y breves en duracin. Cursan con buen pronstico, responden a la inmunoterapia y a esteroides a largo plazo por va inhalada con absorcin sistmica minscula, de modo que los efectos sobre el resto del cuerpo son virtualmente inexistentes. Intrnsecas o idioptica. Por lo general comienza en mayores de 35 aos y sin antecedentes personales ni familiares. Se inicia por estmulos no inmunolgicos, sin elevar IgE, representados por microbios, hongos, tos, trastornos psquicos, estrs, etc. Mixtas. Combinacin con frecuencia de naturaleza bacteriana de factores intrnsecos y extrnsecos.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica. Reaccin alrgica contra Aspergillus fumigatus, que se produce en pacientes asmticos como una neumona eosinoflica. Otros grmenes menos frecuentes, como Penicillium, Candida, Curvularia o Helminthosporium spp., pueden producir sndromes idnticos, que se denominan de forma ms precisa micosis broncopulmonares alrgicas. Sntomas y signos El paciente suele presentar una exacerbacin del asma bronquial y puede referir fiebre intermitente de poca intensidad y sntomas sistmicos. En la exploracin torcica se reconocen signos de obstruccin area (prolongacin de la espiracin y sibilancias). Las radiografas seriadas de trax muestran sombras transitorias que migran de un lbulo a otro. Los tapones de moco pueden producir atelectasias. La TC puede detectar las bronquiectasias, que suelen afectar a la porcin proximal de las vas areas. No se deben realizar broncografas. El estudio del esputo puede demostrar pequeos tapones o copos amarillentos o parduzcos que contienen micelios de A. fumigatus, espirales de Curschmann (cilindros mucosos), cristales de Charcot-Leyden (cuerpos eosinfilos elongados formados por grnulos eosinfilos), moco y eosinfilos. Todos estos hallazgos, excepto los micelios, se producen tambin en el esputo de los asmticos. Los cultivos de esputo pueden ser positivos para Aspergillus, pero de forma inconstante; en algunas ocasiones puede resultar difcil demostrar la presencia de hongos. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un patrn obstructivo con disminucin de los flujos. La eosinofilia en sangre suele ser >1.000/ml y los niveles de IgE total y del anticuerpo IgE especfico contra A. fumigatus pueden ser muy elevados. Las pruebas serolgicas suelen detectar anticuerpos precipitantes contra A. fumigatus. Las pruebas cutneas con antgeno de Aspergillus pueden producir una reaccin positiva bifsica con una reaccin evanescente inmediata de tipo I, seguida de una reaccin tarda (eritema, edema y dolor mximo a las 6 a 8 h). Se desconoce el significado de esta reaccin tarda, aunque se considera tanto innecesaria como insuficiente para el diagnstico. Diagnstico Las caractersticas diagnsticas incluyen el asma extrnseco (atpico o alrgico), en general de larga evolucin, los infiltrados pulmonares, la eosinofilia en sangre y esputo y la hipersensibilidad frente a Aspergillus u otros hongos importantes, como se demuestra por una reaccin cutnea evanescente, presencia de anticuerpos precipitantes en suero y niveles elevados de IgE total y especfica. La presencia de estas caractersticas hace que el diagnstico sea muy probable. Las caractersticas de presentacin recuerdan a las del asma no complicada y pueden parecerse a las de una granulomatosis alrgica y otras neumonas eosinoflicas crnicas. En las neumonitis por hipersensibilidad las alteraciones siguen un patrn restrictivo, ms que obstructivo y la eosinofilia es poco frecuente. La aspergilosis invasiva se suele producir como una neumona oportunista en los pacientes inmunodeprimidos. Los aspergilomas se producen sobre una cavidad antigua (TBC) o, en menos casos, en pacientes con espondilitis reumatoidea por colonizacin de los espacios areos de los lbulos superiores. Asma ocupacional. Es el estrechamiento variable de las vas respiratorias relacionada de manera causal con la exposicin en el ambiente de trabajo a polvos, gases, vapores o humos contenidos en el aire, o como enfermedad caracterizada por limitacin variable el flujo de aire, con hiperreactividad bronquial o sin ella, por causas y trastornos atribuibles a un ambiente ocupacional particular y no a los estmulos encontrados fuera del sitio de trabajo.
1.- En general se piensa que los compuestos de alto peso molecular inducen asma profesional por un mecanismo alrgico. 2.- Los compuestos de bajo peso molecular inducen asma al actuar como haptenos, existen otros mecanismos que todava no se conocen con precisin. Se han reconocido dos tipos de Asma Ocupacional: 1) Asma Ocupacional en la que el perodo de latencia es ms frecuente y que requiere un intervalo de exposicin para que ocurra sensibilizacin y 2) Asma Ocupacional sin perodo de latencia que es aquella que se produce por la accin de los irritantes y que incluye a su vez al denominado sndrome de disfuncin de vas respiratorias reactivas (RADS). DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL ASMA BRONQUIAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL ASMA BRONQUIAL EN NIOS Se debe valorar la obstruccin por un cuerpo extrao , sobre todo en nios con sibilancias unilaterales o de comienzo sbito sin antecedentes de sntomas respiratorios. La radiografa de trax en inspiracin y espiracin ayuda a diagnosticar la aspiracin de un cuerpo extrao, ya que los opacos se ven con facilidad en la radiologa, mientras que la radiografa en espiracin muestra alteraciones en la salida del aire del pulmn afectado, siendo de especial importancia cuando el cuerpo extrao no es opaco. La presencia de un cuerpo extrao no opaco se puede establecer por los antecedentes de tos y sibilancias de instauracin brusca en un nio previamente sano, combinado con el movimiento diafragmtico asimtrico o el desplazamiento mediastnico en las radiografas de trax en inspiracin o espiracin. Las malformaciones congnitas del sistema vascular (anillos y bandas vasculares) o de los tubos digestivo o respiratorio (fstula traqueoesofgica) pueden comprimir la trquea y los bronquios, produciendo sibilancias en los lactantes y los nios pequeos. Se debe realizar un esofagograma como parte de la valoracin de un lactante con sospecha de asma para descartar estas malformaciones. Las IRA vricas que afectan a la epiglotis, la glotis y la subglotis suelen determinar sntomas y signos de crup (estridor inspiratorio, tos aguda y ronquera; que son diferentes a los signos y sntomas de la va respiratoria baja presentes en el asma. Cuando se sospecha una epiglotitis, se debe valorar la epiglotis directamente con mucho cuidado y con la posibilidad de realizar una intubacin inmediata si se produjera una obstruccin aguda de la va area durante la exploracin. En los nios, los virus, sobre todo el virus sincitial respiratorio (VSR), pueden causar bronquiolitis, cuyo cuadro clnico es prcticamente idntico al del asma. La bronquiolitis, sobre todo la debida a VSR, puede ser un indicador de asma en el futuro. Cuando se pregunta a nios mayores, muchos de los que refieren antecedentes de bronquiolitis durante la lactancia tienen alteraciones en las pruebas de funcin pulmonar y en las respuestas bronquiales frente a la provocacin con histamina y metacolina y durante el ejercicio. Los lactantes y los nios pequeos no suelen desarrollar ms de uno o dos episodios de infeccin por VSR, de manera que los antecedentes de sntomas de obstruccin de la va area recidivantes y desencadenados por una infeccin viral respiratoria deben sugerir el diagnstico de asma. La fibrosis qustica es una enfermedad hereditaria que se transmite de padres a hijos, aunque no es necesario que los padres presenten la enfermedad para que puedan tener un hijo que la padezca. Afecta a las glndulas del organismo, por lo que hay muchos rganos que se ven involucrados: piel, bronquios, pncreas, hgado, intestino, etc. La enfermedad se suele diagnosticar en los primeros aos de vida, ya sea por problemas digestivos o respiratorios. Las manifestaciones respiratorias vienen determinadas por alteraciones en el moco bronquial. ste es demasiado espeso y difcil de eliminar. Se producen infecciones bacterianas recurrentes, a veces neumonas y a la larga las bacterias acaban viviendo permanentemente en los bronquios de estos pacientes produciendo una inflamacin persistente similar a la que ocurre en la bronquitis crnica. Se pueden producir bronquiectasias como secuelas de estas infecciones. Los pulmones se van deteriorando hasta que finalmente se llega a la insuficiencia respiratoria. DIAGNSTICO DIFERENCIAL EN ADULTOS
Bronquitis crnica. Se caracteriza principalmente por producir tos y expectoracin mantenidas a lo largo del tiempo. Las glndulas productoras de moco de los bronquios aumentan en nmero y se hacen ms grandes debido al efecto irritante del tabaco sobre las paredes bronquiales. Esto produce un aumento del moco bronquial que para ser eliminado fuerza la produccin de tos. Los enfermos que la padecen suelen ser obesos y presentan congestin facial y torcica. En ocasiones tienen una coloracin azulada de los labios y los dedos, que traduce el dficit de oxgeno. Suelen tener abundantes infecciones respiratorias en forma de catarros intercurrentes que se acompaan de aumento de la tos y la expectoracin, fatiga, percepcin de ruidos en el pecho (sibilancias y roncus) y en ocasiones fiebre. Con frecuencia tienen tambin edemas (retencin de lquidos) en las piernas, apareciendo stas hinchadas, sobre todo en las ltimas horas del da. Enfisema. Se caracteriza por una destruccin progresiva del pulmn, que hace que se formen pequeos agujeros llenos de aire, que impiden un buen funcionamiento del mismo. Los enfermos que lo padecen suelen ser delgados, a veces marcadamente desnutridos. No presentan tos ni expectoracin llamativas. Tienen un trax muy voluminoso, debido a la gran cantidad de aire atrapado en sus pulmones. Tienen ms fatiga o dificultad respiratoria que los enfermos con bronquitis crnica, y menos infecciones respiratorias. Por ello la evolucin es ms uniforme, sin altos y bajos, hasta que en fases terminales presentan una fatiga muy llamativa e incapacitante. Existe una forma de enfisema, muy rara, no producida por el tabaco, sino debida a un defecto gentico, que es por un dficit de una protena llamada "alfa-1 antitripsina". Esta protena protege a nuestros pulmones de ser destruidos a consecuencia de distintas agresiones. Los enfermos que carecen de esta protena, padecen un enfisema con unas caractersticas similares a lo descrito, aunque a una edad ms temprana de la vida: hacia los 30 aos. La EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crnica) (bronquitis crnica o enfisema pulmonar) es, el diagnstico ms difcil de excluir, porque en los momentos que estas enfermedades se agudizan, hay cierto grado de obstruccin reversible, aunque en general, en menor grado que en el asma. Otro elemento que se debe tomar en cuenta es que en el asma de larga evolucin hay componentes de obstruccin irreversibles, por lo que los antecedentes de ser fumador, sufrir episodios respiratorios frecuentes, la presencia de tos productiva, trax hiperinsuflado, etc., ayudan.
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios. Pueden ser producidas por mltiples causas. Generalmente son secuelas de alguna enfermedad acontecida previamente; por ejemplo, una tuberculosis o alguna otra infeccin producida preferentemente durante la infancia (sarampin, tosferina, neumonas, etc.). Suelen localizarse en una zona concreta del pulmn, respetando al resto. Las dilataciones de los bronquios se llenan de secreciones mucosas que no pueden ser totalmente eliminadas mediante la tos. La expectoracin suele ser abundante, de aspecto mucopurulento y a diario,
principalmente por la maana tras levantarse de la cama. Sin embargo parte de las secreciones quedan retenidas en las dilataciones bronquiales, dando lugar a la aparicin de infecciones recurrentes. Es habitual que distintas bacterias aniden en estos lugares de forma continuada, aumentando el dao ya existente sobre los bronquios. Estas bacterias pueden hacerse cada vez ms resistentes a los distintos antibiticos, siendo muy difciles de erradicar con el paso de los aos. Es relativamente frecuente que la expectoracin contenga sangre, sobre todo en los momentos en que se reactiva la infeccin bronquial. Raramente se puede producir un sangrado intenso, aunque cuando ello ocurre puede llegar a suponer una autntica emergencia. En esta enfermedad es muy importante la fisioterapia respiratoria para intentar eliminar esas secreciones que quedan retenidas mediante distintas tcnicas, as como el tratamiento de las infecciones recurrentes. Tambin es posible el tratamiento quirrgico, extirpando el trozo de pulmn ms afectado cuando se considere adecuado. Con el pseudoasma cardaco (la edad, el antecedente de enfermedades cardiovasculares, la forma de comienzo y evolucin, as como la presencia de alteraciones del ritmo cardaco y la aparicin de humedad pulmonar, permitirn establecer la diferencia), aunque la presencia cada vez mayor de asma entre los ancianos (4,5 % pobremente percibida, reconocida y mal tratada), complica el diagnstico. Los pacientes con neumonitis por hipersensibilidad tienen un cierto parecido clnico con los asmticos, pero en general refieren ms sntomas constitucionales tras la exposicin al agente responsable y no suelen desarrollar sibilancias, salvo en la aspergilosis broncopulmonar alrgica. Los pacientes con obstrucciones bronquiales secundarias a tumores malignos, aneurismas de aorta, TB o sarcoidosis pueden presentar en ocasiones sibilancias. Neoplasia del pulmn y adenopatas: Se observan sntomas generales como anorexia y perdida de peso, astenia, puede dar manifestaciones de enfisema, atelectasia, dedos en palillo de tambor, se observa en pacientes de edad avanzada, sobre todo fumadores del sexo masculino. Sndrome carcinoide. Los tumores carcinoides constituyen un grupo de neoplasias procedentes de las clulas neuroendocrinas, potencialmente malignas, pero de crecimiento lento. Por la amplia dispersin de estas clulas, los carcinoides tienen una localizacin muy variada (tubo digestivo, pncreas, bronquios, gnadas, timo, etc.). Sin embargo, la mayora (90%) surgen de las clulas enterocromafines de Kulchitsky, por lo que su asiento preferente es el tracto gastrointestinal, particularmente el apndice, leon y ciego. De los carcinoides extradigestivos los de mayor relevancia clnica son los de origen bronquial. Este tipo de tumores segregan aminas vasoactivas, como cininas y serotonina, que son causantes de diversas alteraciones como el enrojecimiento facial sbito, diarrea, broncoconstriccin y labilidad de la presin arterial. Las crisis de broncospasmo con sibilancias y disnea suelen asociarse a las de rubor y slo aparecen en el 10 al 20% de los casos, pero pueden ser graves. Su origen parece ser la bradicinina y la histamina, por lo que son ms frecuentes en los carcinoides del intestino primitivo anterior. El Sndrome de Churg-Strauss o granulomatosis alrgica es un trastorno poco frecuente caracterizado por una inflamacin de los vasos sanguneos (vasculitis) autoinmune que puede conllevar a muerte celular o necrosis. Por lo general, afecta a los vasos sanguneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal. El epnimo viene de los mdicos Jacob Churg y Lotte Strauss, quienes describieron el trastorno en 1951. Las neumonas eosinoflicas se suelen asociar con asma bronquial. Entre las causas se incluyen parsitos (p. ej., nematelmintos, larvas de Toxocara, filarias), frmacos (penicilina, cido aminosaliclico, hidralazina, nitrofurantona, clorpropamida, sulfonamidas), sensibilizadores qumicos (p. ej., carbonilo de nquel inhalado en forma de vapor) y hongos (p. ej., Aspergilus fumigatus, que produce aspergilosis broncopulmonar alrgica). La mayor parte de las neumonas eosinoflicas, sin embargo, son de etiologa desconocida, aunque se sospecha un mecanismo de hipersensibilidad. Las formas asociadas con asma y las de etiologa desconocida se pueden clasificar en tres grupos generales: asma bronquial extrnseco con sndrome de infiltrados pulmonares con eosinofilia (IPE), que con frecuencia es una aspergilosis broncopulmonar alrgica; asma bronquial intrnseco con sndrome IPE (neumona eosinoflica crnica), con frecuentes infiltrados perifricos caractersticos en la radiografa de trax, y granulomatosis alrgica (sndrome de Churg-Strauss), una variedad de poliarteritis nodosa con predileccin por los pulmones (sndrome de Lffler), se pueden asociar en ocasiones con un asma leve. La disfuncin de las cuerdas vocales puede simular un episodio asmtico pero la localizacin de las sibilancias en el cuello, el componente inspiratorio de la disnea, la presencia de antecedentes de trastornos psquicos y la visualizacin del estrechamiento en el mbito de las cuerdas vocales con un fibrobroncoscopio, confirman el diagnstico. 1.1.6.- SNDROME BRONQUIECTSICO
Son dilataciones bronquiales permanentes de uno o ms bronquios, de distinto tipo que suelen acompaarse de un proceso infeccioso, debida a destruccin de los componentes elsticos y musculares de la pared bronquial. CLASIFICACIN En las bronquiectasias cilndricas los bronquios tienen un contorno regular, el dimetro distal est algo ensanchado y la luz bronquial se halla ocluida por tapones mucosos. Afecta los bronquios de sexta a dcima generacin Las bronquiectasias qusticas o saculares reciben este nombre porque los bronquios se dilatan a medida que progresan hacia la periferia, terminando en estructuras redondeadas que se rellenan de moco. Afectan principalmente los grandes bronquios proximales En las bronquiectasias varicosas los bronquios estn ms dilatados y tienen un contorno irregular, parecido al de las venas varicosas, debido a la presencia de constricciones fibrosas localizadas. Intermedia entre las dos anteriores Cuadro clnico Pueden dar lugar a tos con expectoracin que es abundante por las maanas al levantarse y que es de carcter purulento y a veces ftida. Este tipo de expectoracin no se presenta en las llamadas bronquiectasias secas hemoptoicas que con frecuencia asientan en los lbulos superiores. Como toda bronconeumopata crnica que se acompaa de anoxia mantenida, puede dar lugar a dedos en palillos de tambor. El examen fsico variar de acuerdo con la localizacin de la bronquiectasia, el tipo de la misma (sacciforme, tubular), el grado de infeccin del bronquio o del parnquima circundante (neumona peribronquiectsica) y el grado de replecin de la misma por las secreciones. La radiografa de trax puede ser normal o mostrar imgenes sugestivas de bronquiectasias. Entre stas, cabe mencionar la prdida de definicin de los mrgenes bronquiales, la presencia de lneas paralelas que parten del hilio y las imgenes qusticas, a menudo formando grupos, con niveles hidroareos en su interior. La TC de trax proporciona mayor sensibilidad y especificidad en la deteccin de las bronquiectasias y ha sustituido a la broncografa como principal medio diagnstico. En la TC las alteraciones bronquiales se distinguen ms fcilmente, observndose con claridad los bronquios dilatados, las reas qusticas y las alteraciones parenquimatosas peribronquiales. La realizacin de broncografas slo est indicada cuando se considere la posibilidad de reseccin quirrgica de las bronquiectasias, y su prctica requiere que la funcin pulmonar del paciente sea adecuada. Etiologa Las bronquiectasias pueden ser congnitas o primarias y adquiridas o secundarias. Las congnitas se deben a una detencin en el desarrollo bronquial que conduce a la formacin de quistes bronquiales o a un desarrollo defectuoso del sostn cartilaginoso bronquial (traqueobroncomegalia); son formas infrecuentes de enfermedad. La mayor parte de las bronquiectasias son adquiridas despus del nacimiento. Se han planteado dos causas fundamentales en su etiopatogenia: la inflamacin y la obstruccin bronquial, lo que unido a factores del husped que lo predisponen para su desarrollo, explican la gnesis de la enfermedad. Factores predisponentes de las bronquiectasias. I. Factores congnitos hereditarios: Fibrosis qustica, Sndrome de los cilios inmviles, Disquinesia ciliar, Sndrome de Kartagener, Deficiencia de inmunoglobulinas, Agammaglobulinemia, Deficiencia de antitripsina, Traqueobroncomegalia (Sndrome de Meunier-Kuhn), Deficiencia del cartgalo bronquial (Sndrome de Williams-Campbell), Sndrome de las uas amarillas, Sndrome de Young (azoospermia obstructiva), Secuestro pulmonar II. Factores adquiridos a. Infecciones broncopulmonares: Bacterianas: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis, Fngicas: histoplasma capsulatum Micobacterianas: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium no tuberculosis Vricas: Adenovirus, Sarampin, Tos ferina, Varicela, Virus de la influenza, Virus de la gripe, Herpes simple b. Obstrucciones bronquiales: Aspiracin de cuerpo extrao, Neoplasias, Adenopatas hiliares en el curso de tuberculosis o sarcoidosis, Aneurismas, EPOC, Quistes pulmonares. c. Inmunodeficiencias adquiridas: Dficit de inmunoglobulinas, Enfermedades granulomatosas. d. Factores alrgicos: Inhalacin de irritantes txicos (Amonaco, Cloro, Dixido de nitrgeno), Aspergilosis pulmonar, Neumonas recurrentes por aspiracin. e. Enfermedades del tejido conjuntivo: AR, LES, Policondritis recidivante, Sndrome de Sjgren.
f. Otras: Enfermedad inflamatoria intestinal, Trasplante. Las infecciones pulmonares inadecuadamente tratadas o las causadas por microorganismos que producen lesiones necrotizantes son causa frecuente de bronquiectasias. En los nios pueden asociarse a infecciones por Bordetella pertussis. En los adultos pueden aparecer tras la tuberculosis pulmonar o infecciones producidas por Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae o Pseudomonas aeruginosa. La aspergilosis broncopulmonar alrgica constituye un caso especial, dado que en la formacin de las bronquiectasias est implicada una respuesta inmunolgica (de tipos I y III) y stas tienen una localizacin proximal (vase Eosinofilias pulmonares). Las obstrucciones bronquiales localizadas producen retencin de secreciones, que favorecen la infeccin endobronquial y la formacin de bronquiectasias focales. Este tipo de bronquiectasias a menudo se asocia a la inhalacin de cuerpos extraos o a tumores endobronquiales benignos. En la bronquitis crnica existe hiperproduccin de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formacin de bronquiectasias. La fibrosis qustica es la enfermedad autosmica recesiva de mayor prevalencia en la infancia. Los pacientes con fibrosis qustica presentan una conduccin anmala del cloro a travs de la membrana de las clulas epiteliales que da lugar a la formacin de secreciones espesas, que obstruyen los bronquios y favorecen la formacin de bronquiectasias. En las inmunodeficiencias humorales la formacin de bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El dficit de IgA puede ser selectivo, asociarse a dficit de subclases de IgG o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia comn variable. Los trastornos de la motilidad ciliar tambin son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las secreciones bronquiales. Estos trastornos se deben a alteraciones estructurales de los cilios de origen congnito y habitualmente afectan todos los sistemas ciliares del organismo, por lo que las bronquiectasias suelen asociarse a sinusitis, otitis, infertilidad (espermatozoides inmviles) y, en algunos casos, a dextrocardia o situs inversus (sndrome de Kartagener). Existen tambin otras enfermedades de presentacin infrecuente en las que las bronquiectasias forman parte del cuadro clnico: En el dficit de 1-antitripsina pueden existir bronquiectasias por la disminucin en los mecanismos de inhibicin de las enzimas proteolticas que destruyen la pared bronquial. En el sndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstruccin del epiddimo, y bronquiectasias. Sndrome de Mounier-Khn (La traqueobroncomegalia). Se caracteriza por la dilatacin de la trquea y del rbol bronquial, que se asocia a bronquiectasias y cursa con episodios repetidos de infeccin broncopulmonar. El sndrome de las uas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfticos, se caracteriza por la asociacin de linfedema primario, uas amarillas y distrficas, derrame pleural y bronquiectasias. EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL Deber establecerse con enfermedades respiratorias que cursan con obstruccin al flujo areo, tos, expectoracin y hemoptisis: tuberculosis pulmonar, neoplasia del pulmn, absceso pulmonar, bronquitis crnica y neumonas. Entre el 15 y el 25% de los pacientes con EPOC pueden tener bronquiectasias, pero stas son localizadas y a menudo asociadas a enfisema, por lo que no suele ser difcil distinguir entre ambas enfermedades. El diagnstico de EPOC se reserva para los pacientes fumadores en los que las bronquiectasias no alcanzan gran relevancia. Por el contrario, el diagnstico de bronquiectasias se establece en los pacientes no fumadores que presentan dilataciones bronquiales difusas y graves o bien cuando stas se deban a una etiologa definida. 1.2.- SINDROME PARENQUIMATOSO PULMONAR: El parnquima pulmonar puede ser lesionado por varias enfermedades, las cuales producen habitualmente diversas formas de alteracin bronquial e intersticial conjuntamente con la patologa alveolar. En este grupo incluimos aquellos sndromes en los cuales prevalece el componente parenquimatoso: Sndrome de condensacin inflamatoria. Sndrome de condensacin atelectsica. Sndrome de condensacin tumoral. Sndrome Cavitario. 1.2.1.- SNDROME DE CONDENSACIN INFLAMATORIA Este sndrome comprende las neumopatas inflamatorias de tipo neumnico siendo la de tipo lobar (lobular) la ms florida en sus manifestaciones clnicas. En la prctica deben considerarse tres sndromes: 1. Sndrome de condensacin inflamatoria lobar (lobular) o neumnica.
2. Sndrome de condensacin inflamatoria lobulillar, multifocal o bronconeumnica. 3. Sndrome de condensacin inflamatoria intersticial o neumopatas intersticiales difusas. 1.2.1.1.- SNDROME DE CONDENSACIN INFLAMATORIA LOBAR (LOBULAR) O NEUMNICA. Consolidacin del proceso inflamatorio en todo o parte de un lbulo pulmonar. Los sntomas corresponden a los de un proceso infeccioso del sistema respiratorio. Es frecuente en pacientes jvenes, pero es relativamente rara en lactantes y ancianos. Del 90 al 95 % de los casos son causados por neumococos. Tambin pueden producirla, sobre todo en el individuo vulnerable, Klebsiella pneumoniae, estafilococos, estreptococos, H. influenzae, Pseudomonas y Proteus. Los pacientes pueden presentar escalofros, punta de costado, fiebre, tos seca al comienzo y productiva despus con expectoracin de tipo purulento, herrumbroso que a veces puede llegar a ser hemoptoica. Con frecuencia los sntomas no son tan manifiestos. Los signos fsicos variarn de acuerdo con la extensin y profundidad en que se encuentre el foco neumnico, ya que si la condensacin neumnica est alejada de la superficie pulmonar puede ser normal el examen fsico y si es de poca extensin, aunque est prxima a la superficie, podremos encontrar un discreto aumento de las vibraciones vocales, una ligera submatidez y estertores hmedos. Si la condensacin neumnica es extensa y ocupa todo un lbulo pulmonar, encontraremos: Inspeccin: disminucin o retardo de la respiracin en el lado afectado. Palpacin: aumento de las vibraciones vocales. Percusin: matidez. Auscultacin: ausencia de murmullo vesicular, soplo tubario, estertores crepitantes y subcrepitantes, broncofona aumentada y pectoriloquia fona. 1.2.1.2.- SNDROME DE CONDENSACIN INFLAMATORIA LOBULILLAR, MULTIFOCAL O BRONCONEUMNICA. Los focos inflamatorios se hayan diseminados por uno o ambos pulmones y generalmente se corresponden a la extensin de un bronquitis o bronquiolitis previa. Puede ocurrir una confluencia de varios focos y producirse una consolidacin lobar completa. Es una forma muy frecuente que tiende a ocurrir en los sujetos ms susceptibles: nios y ancianos. Si bien casi todos los microrganismos patgenos pueden producirla, los ms frecuentes son estafilococos, estreptococos, neumococos, H. influenzae, Pseudomona aeruginosa y colibacilos. A veces la enfermedad es producida producida por hongos, sobre todo monilias, aspergillus y mucor. Cuadro clnico a) Antecedentes. Pacientes ancianos, encamados, desnutridos, con infecciones de vas respiratorias previas, o con aspiracin de contenido gstrico (broncoaspiraciones). b) Sntomas y signos generales. Disnea, que puede variar segn el compromiso respiratorio; desde ligera hasta intensa. Tos frecuente. Expectoracin mucopurulenta. Fiebre, por lo general entre 38 y 39,5 C. Toma del estado general. Pulso acelerado. c) Examen de respiratorio. Inspeccin: disminucin global de la expansibilidad torcica bilateral o unilateral, segn el grado de afectacin. Polipnea. Palpacin: vibraciones vocales aumentadas. Percusin: submatidez, si hay confluencia de focos (ms evidente en la forma pseudolobar). Puede haber resonancia timpnica, si los focos estn diseminados en medio de un tejido pulmonar que suple la funcin de las reas enfermas. Auscultacin: respiracin broncovesicular o soplo tubario poco intenso, variable y mvil. Focos dispersos de estertores crepitantes y sobre todo, subcrepitantes finos. Broncofona. Estertores roncos y sibilantes, segn la participacin bronquial. Factores de riesgo para Neumonas extrahospitalarias o ambulatorias Edad mayor de 60 aos. Hbito de fumar. Alcoholismo. Hospitalizacin actual o reciente. Antibioticoterapia previa. Comorbilidad: insuficiencia cardaca, EPOC, bronquiectasias, mucoviscidosis, hepatopatas, diabetes mellitus, fallo cardaco, trastorno mental, esplenectoma, malnutricin, enfermedades neoplsicas, insuficiencia renal, enfermedad cerebrovascular, inmunodeficiencias. Factores de riesgo para neumonas nosocomiales
1. Disminucin del nivel de conciencia 2. Enfermedades neurolgicas 3. Disfagia 4. Traqueotoma 5. Intubacin endotraqueal 6. Intubacin nasogstrica 7. Alcoholismo 8. Obstruccin intestinal 9. Enfermedades periodontales 10. Ciruga torcica o abdominal alta 11. Ventilacin mecnica 12. Hospitalizacin prolongada 13. Estancia en UCI 14. Edad superior a 70 aos 15. Enfermedad pulmonar subyacente 16. Tratamiento antimicrobiano previo 17. Inmunodeprimidos o tratados con esteroides DIAGNOSTICO ETIOLGICO: I.- Causas infecciosas de condensacin pulmonar Neumonas extrahospitalarias o ambulatorias. Aparece en pesrsonas que tienen un contacto escaso o nulo con instituciones o contextos mdicos. Los principales grmenes son: Streptococcus pneumoniae (neumococo), que por lo general se expresa como una neumona, con un sndrome de condensacin inflamatoria lobar, estafilococos, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae, Legionella pneumophila, Anaerobios orales, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Especies de Nocardia, virus, hongos, Mycobacterium Tb, Chlamydia psittaci Causas frecuentes de las neumonias extrahospitalarias segn la edad o Infancia: Virus, H. influenzae, S. pneumoniae o Jvenes: M. pneumoniae, S. pneumoniae, Virus o Adultos: S. pneumoniae, Legionella pneumophila, Chlamydia pneumoniae, Virus. o Ancianos: S. pneumoniae, H. influenzae, BGN, virus de la gripe. Neumona o Bronconeumonas intrahospitalarias o nosocomiales . Aparece al menos 48 horas depus del ingreso hospitalario. Los principales grmenes son los bacilos gramnegativos por enterobacterias, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae , Enterobacter aerogenes, Escherichia coli. Pueden producirse tambin por cocos grampositivos como Staphylococcus aureus y pneumoniae, y en menor proporcin, anaerobios orales, hongos y Legionella pneumophila. Neumona adquirida en residencia de ancianos. Los patgenos frecuentes son habitualmente bacilos gramnegativos, Staphylococcus aureus y pneumoniae, Haemophilus influenzae, anaerobios y el virus de la gripe. Los sntomas y signos son similares a los de las neumonas en otras situaciones, aunque muchos pacientes ancianos puden tener alteraciones menos llamativa de los signos vitales. Neumona en el hesped inmunodeprimido. Est producida con frecuencia por ptogenos poco habituales. Los sntomas y signos dependen del ptogeno. (Ver tabla)
II.- Causas no infecciosas de condensacin pulmonar Neumopatas intersticiales idiopticas Alveolitis alrgica extrnseca (Neumonitis por hipersensibilidad) Vasculitis y sndrome eosinfilo. Neumonitis qumica por aspiracin. Edema pulmonar cardiognico y distress respiratorio del adulto. Infartos pulmonares. Neoplasias. I.- CAUSAS INFECCIOSAS DE CONDENSACIN PULMONAR. a)- Neumona Viral: Se caracteriza por tener manifestaciones respiratorias altas, un comienzo lento, apenas hay sntomas de la enfermedad, tos seca e irritativa con escasa expectoracin de color blanquecino, fiebre sin escalofro, cefalea, astenia, mialgias y no hay punta de costado. Son causadas principalmente por el virus de la gripe, virus sincitial respiratorio, adenovirus. El Herpes es una causa rara de neumona excepto en recin nacidos. El citomegalovirus puede causar neumona en inmunodeprimidos.
Sndrome respiratrio agudo severo (SARS): Es una forma grave de neumona, causada por un virus aislado en el ao 2003. La infeccin con el virus del SARS provoca una molestia respiratoria aguda (dificultad respiratoria intensa) y, algunas veces, la muerte. Es causado por un miembro de la familia coronavirus (la misma familia que puede causar el resfriado comn). Los sntomas distintivos son fiebre superior a 38 C (100.4 F), tos, dificultad respiratoria u otros sntomas respiratorios. Los sntomas en el orden de frecuencia de aparicin han sido: Fiebre, Escalofro y temblor, Dolores musculares, Tos y Dolor de cabeza. Los sntomas menos comunes abarcan (tambin en orden): Mareo, Tos productiva (esputo), Dolor de garganta, Rinorrea, Diarrea, Nuseas y vmitos. Sndrome gripal es el cuadro ms tpico y frecuente de una gripe no complicada. En los primeros das las manifestaciones sistmicas predominan sobre las respiratorias. El espectro de sntomas de la gripe es muy amplio, aunque los cuatro sntomas bsicos son: fiebre, cefalea, quebrantamiento general y sntomas respiratorios. Habitualmente es autolimitada, producida por los virus gripales A, B o C (virus influenza tipo A, B y C) pertenecientes a la familia Orthomyxovirus para los tipos A y B. El diagnstico clnico es fcil cuando existe un ambiente epidmico y notificacin de aislamiento de virus por el laboratorio, pero puede resultar ms difcil fuera de perodos epidmicos, en instituciones cerradas o por alterarse la sintomatologa en funcin de parmetros tales como la edad, los procesos gripales sufridos anteriormente, la virulencia de determinadas cepas vricas y los antecedentes patolgicos y hbitos de la persona. La enfermedad se trasmite de persona a persona y aparece en ambos sexos y a cualquier edad. Ejemplo: La gripe A H1N1 de 2009 es una pandemia causada por una variante del Influenzavirus A
de origen porcino (subtipo H1N1). Esta nueva cepa viral es conocida como gripe porcina (nombre dado inicialmente). El 30 de abril de 2009 la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) decidi denominarla gripe A (H1N1). sta es una descripcin del virus en que la letra A designa la familia de los virus de la gripe humana y de la de algunos animales como cerdos y aves y las letras H y N (Hemaglutininas y Neuraminidases) corresponden a las protenas. Los sntomas de este virus nuevo de la influenza A H1N1 en las personas son similares a los sntomas de la influenza o gripe estacional. Incluyen fiebre muy alta (38 y 40), tos seca recurrente, dolor de garganta, moqueo o secrecin nasal, dolores en el cuerpo, dolor de cabeza, escalofros, fatiga, dolor en los ojos, prdida del apetito, problemas para respirar como falta de aliento. Una cantidad significativa de personas infectadas por este virus tambin ha informado tener vmito y diarrea. b)- Neumona por Bacterias Gram negativos: (NBGN) Estas neumonas se caracterizan por su elevada mortalidad y asociacin con enfermedades crnicas graves: insuficiencia cardaca congestiva, alcoholismo, EPOC, hipotiroidismo, enfermedad renal crnica, epilepsia, etc. Representan una importante forma de infeccin en los pacientes hospitalizados, (nosocomiales o intrahospitalarias), afectan a los individuos agudamente enfermos u operados, tengan o no una afeccin crnica de base. En su cuadro clnico predomina un estado de toxinfecin severa, donde pueden encontrarse estertores en la mayora de los pacientes pero no signos clsicos de consolidacin pulmonar. Con frecuencia evolucionan con leucopenia, aunque en algunos casos suele haber leucocitosis marcada, casi siempre coexistiendo con complicaciones locales purulentas, como el absceso pulmonar y el empiema. Las ms frecuentes son: Neumona por Pseudomona aeruginosa, es la ms frecuente y temible. Ocurre casi exclusivamente en pacientes hospitalizados con: a) Deficiencia o alteracin de un mecanismo de defensa, como: las alteraciones progresivas de vas respiratorias en la fibrosis quistica, neutropnicos por enfermedades, quimioterapa, o ambas. b) Derivacin de un mecanismo de defensa normal: dispositivo de apoyo respiratorio (intubacin) que inocula directamente los microorganismos en el rbol bronquial, en tanto limita o daa de manera concurrente el mecanismo mucociliar. c) En paciente recien operados o en quienes requieren cuidados intensivos por otras razones. d) En caso de dao pulmonar adicional, como: traumatismo contuso, atelectasia importante o hemotrax. Neumona por Klebsiella: Se caracteriza por ser frecuente en varones viejos, tos de aparicin brusca, productiva, con esputos gelatinosos y hemoptoicos, afecta generalmente la parte superior de los pulmones por ser esta la parte ms mal ventilada. Neumona por Haemophilus influenzae: Ocupa el segundo lugar en frecuencia entre las infecciones de esta ndole en pases en desarrollo, y constituye una causa principal de muerte en nios menores de 5 aos de edad. Neumona por Legionella pneumophila (Enfermedad de los legionarios): Se caracteriza por un cuadro respiratorio agudo que suele acompaarse de diarreas y postracin. En algunos casos adopta un curso fulminante con insuficiencia cardaca y renal. Puede presentarse en pacientes immunodeprimidos y en aquellos que han recibido tratamiento con glucocorticoides de forma prolongada. c)- Neumona por Gram positivos: Neumona por Estafilococo: Ataca preferentemente a los nios, personas debilitadas, ancianos y pacientes hospitalizados, es una causa comn en pacientes con traumatismo craneoenceflico. Es un cuadro de instalacin brusca, fiebre, escalofros, dolor pleural, gran toma del estado general y signos auscultatorios. Neumona por Estreptococo: Se caracteriza en forma tpica por comienzo repentino, con escalofros y fiebre alta, dolor pleurtico, disnea, taquipnea, tos que produce esputo herrumbroso, estertores crepitantes y subcrepitantes, generalmente se encuentran antecedentes de infeccin faringoamigdalina. El comienzo puede ser menos repentino, especialmente en los ancianos, y a veces en las radiografas de trax se advierten los primeros signos de la neumona. En lactantes y nios de corta edad, las manifestaciones iniciales pueden consistir en fiebre, vmitos y convulsiones. La consolidacin puede ser bronconeumnica, en vez de segmentaria o lobar, especialmente en los nios y en los ancianos. La neumona neumoccica es causa importante de muerte en los lactantes y los ancianos. Neumona por neumococo: Es la ms frecuente, por lo general de iniciacin en pacientes jvenes con buena salud, escalofros iniciales, fiebre de instalacin brusca, tos, expectoracin, punta de costado de tipo pleural que se exacerba con los movimientos respiratorios, estado general bueno y existe disociacin entre estado general y signos auscultatorios. f)- Neumona atpica primaria (Mycoplasma pneumoniae): El comienzo es gradual, con cefalalgia, malestar general, tos (a menudo paroxstica), dolor farngeo y, con menor frecuencia, dolor subesternal que puede
ser pleurtico. El esputo, en el comienzo escaso, puede aumentar despus. La infiltracin pulmonar temprana en forma dispersa e irregular a menudo es ms extensa en las radiografas de lo que indican los signos clnicos. En los casos graves, la neumona puede avanzar de un lbulo a otro y ser bilateral. La duracin de la enfermedad vara de das a un mes o ms. g)- Neumona por Chlamydia pneumoniae, cepa TWAR: se manifiesta en el comienzo con tos, a menudo dolor de garganta y ronquera y fiebre. El esputo es escaso y unos cuantos pacientes se quejan de dolor retrosternal. Por lo comn se advierten estertores pulmonares. En las radiografas se identifican diversas anormalidades que incluyen infiltrados bilaterales y a veces derrames pleurales. La enfermedad suele ser leve, pero el restablecimiento es relativamente lento y la tos persiste por dos a seis semanas; en los adultos de ms edad, la bronquitis y la sinusitis pueden tornarse crnicas. Rara vez sobreviene la muerte en los casos no complicados. h) -Neumona por histoplasma: Se ve en pacientes que estn en cuevas o lugares hmedos y cursa con tos, disnea, dolor toracico, hemoptisis, hepatomegalia, pericarditis, meningitis, insuficiencia renal y ulceraciones mltiples de boca, faringe y laringe. l)- Neumona por Pneumocystis carinii. Enfermedad pulmonar aguda o subaguda, a menudo mortal, especialmente en los lactantes desnutridos, con enfermedades crnicas, y en prematuros. En los nios mayores y en los adultos se presenta como una infeccin oportunista que acompaa al empleo de inmunosupresores y a enfermedades del sistema inmunitario. Constituye un grave problema en las personas con sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Clnicamente se advierte disnea progresiva, taquipnea y neumona, con o sin fiebre. Los signos en la auscultacin, excepto los estertores, pueden ser mnimos o inexistentes. De manera tpica, las radiografas de trax muestran infiltrados intersticiales bilaterales. Patrones radiolgicos de neumonas y microorganismos causantes
Diagnstico diferencial de la condensacin pulmonar inflamatoria neumnica y bronconeumnica 1-Absceso pulmonar: una infeccin pulmonar supurativa del parnquima que conduce a la destruccin de este pulmn, con formacin de una cavidad que contiene aire y material liquido. Generalmente se produce por: aspiracin de material purulento, obstruccin bronquial, embolia sptica, traumatismo pulmonar, absceso meta parenquimatoso. Se caracteriza por sntomas generales como: anorexia, astenia, fiebre con escalofros, sntomas locales como tos seca, o con expectoracin purulenta, ftida y abundante que puede ser vmica y hemoptoica, punta de costado, disnea. Examen fsico: signos de condensacin pulmonar: crepitantes; fundamentalmente se observa en pacientes con antecedentes de extraccin de piezas dentarias, sepsis orales severas, anestesia, epilepsia, amigdalectomia y es de comienzo agudo pero casi siempre de evolucin subaguda y crnica. 2-Absceso metaneumnico: se caracteriza por sntomas generales como anorexia, astenia, fiebre con escalofros, tos seca o con expectoraciones purulentas, ftidas y abundantes que pueden ser vmica y hemoptoica, punta de costado, disnea. Examen fsico: signos de condensacin pulmonar, crepitantes. Se observa con frecuencia en pacientes con extraccin de piezas dentales, sepsis oral, anestesia, epilepsia, amigdalectomia, y es de comienzo agudo pero casi siempre de evolucin subaguda y crnica. 3- Bronquiectasia infectada: Tos con expectoracin abundante (broncorrea) por la maana y al cambiar de posicin el paciente, expectoracin purulenta, hemoptoica, de carcter ftido, el esputo es generalmente purulento con olor a yeso hmedo, adems se presenta disnea, punta de costado subaguda, astenia, debilidad muscular, toma del estado general y dedos en palillo de tambor. 4- Neoplasia de pulmn: Se observa frecuentemente en pacientes fumadores y de edad avanzada, cursa con anorexia, astenia, perdida de peso, toma del estado general, disnea, expectoraciones purulentas, hemoptoicas, punta de costado subaguda y deformidades seas (dedos en palillo de tambor).
5- TB. pulmonar: Se debe pensar en ella en un paciente sintomtico respiratorio con mas de 14 das, cursa con disnea, fiebre, con expectoraciones escasas, adelgazamiento, esputo hemoptoico, sudoracin nocturna, anorexia, estertores crepitantes y prdida de peso. Tienen varias formas de presentacin: Insidiosa. Prdida de peso, prdida de fuerzas y fatiga o decaimiento, generalmente imputados a exceso de trabajo. Catarral. Tos crnica, expectoracin, resfriados repetidos o prolongados, a menudo atribuidos al cigarro. Aguda respiratoria. Comienzo brusco, con fiebre, malestar y tos hmeda, por lo comn es confundida con la gripe epidmica, resfriado o una neumona. Hemoptoica. Con estras de sangre o hemorragias francas. Pleural. Con inflamacin y dolor pleural, con derrame o sin l. Combinada. Con la presencia de dos o ms de las formas mencionadas. 6- Tromboembolismo pulmonar con infarto: Es secundario a un foco emblico o tromboflebitis de miembros inferiores, en pacientes con antecedentes de postoperatorio reciente, encamamiento prolongado, que cursa con disnea, punta de costado, taquicardia, ansiedad, manifestaciones del 2do ruido y soplos. 7- Sndrome torcico agudo. Se manifiesta por fiebre, tos, taquipnea y sibilancia. Es producido por un infarto pulmonar secundario a vaso oclusin local o embolia en nios con anemia de clulas falciforme, es potencialmente letal. 8- Aspergilosis broncopulmonar alrgica. Reaccin alrgica contra Aspergillus fumigatus, que se produce en pacientes asmticos como una neumona eosinoflica. Otros grmenes menos frecuentes, como Penicillium, Candida, Curvularia o Helminthosporium spp., pueden producir sndromes idnticos, que se denominan de forma ms precisa micosis broncopulmonares alrgicas. 9 - Sndrome de Goodpasture. Trastorno por hipersensibilidad de etiologa desconocida, que se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular y por el depsito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular, y que cursa con hemorragia pulmonar y una glomerulonefritis grave y progresiva. 10 - Hemosiderosis pulmonar idioptica. Enfermedad poco frecuente, de etiologa desconocida, que se caracteriza por episodios de hemoptisis, hemorragia intrapulmonar, infiltracin pulmonar y anemia por deficiencia de hierro secundaria. Se debe distinguir hemosiderosis pulmonar idioptica del sndrome de Goodpasture y de la hemorragia pulmonar del LES o, en menos ocasiones, de la granulomatosis de Wegener. Se produce con ms frecuencia en nios pequeos, aunque se puede dar en adultos. La infiltracin difusa por macrfagos cargados de hemosiderina se considera caracterstica, aunque en otros procesos tambin se deposita hemosiderina. Se puede producir capilaritis pulmonar (infiltracin neutroflica de los septos alveolares). Las hemorragias pulmonares son generalmente leves y continuas, aunque pueden ser graves. La presencia de sangre en el intersticio provoca fibrosis pulmonar. Los pacientes pueden vivir varios aos, desarrollan fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria con anemia secundaria crnica. 11.- Proteinosis alveolar pulmonar. Una enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida que se caracteriza morfolgicamente por la ocupacin de los espacios areos alveolares por un material granular positivo con el cido perydico de Schiff (PAS), constituido sobre todo por fosfolpidos y protenas. La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) se produce sobre todo en varones y mujeres previamente sanos, de 20 a 60 aos. En ocasiones, la PAP se ha desarrollado despus de la exposicin a polvos inorgnicos (p. ej., slice, aluminio, titanio) y en pacientes con infecciones crnicas por Pneumocystis carinii, diversos tumores malignos hematolgicos, procesos mieloproliferativos e inmunosupresin. Se ignora la significacin de estas asociaciones. Los hallazgos patolgicos se limitan a los pulmones. Es caracterstico que el revestimiento alveolar y las clulas intersticiales sean normales, pero los alvolos estn rellenos de grnulos amorfos PAS positivos que contienen una serie de protenas sricas y no sricas. La concentracin de lpidos en el espacio alveolar es alta, posiblemente por alteraciones en la eliminacin de los fosfolpidos alveolares. En pocas ocasiones se produce fibrosis intersticial. El proceso patolgico puede ser difuso o local y suele afectar con ms frecuencia a los segmentos basales y posteriores del pulmn, aunque en ocasiones afectan de forma exclusiva al segmento anterior. 12 - Neumopatas intersticiales difusas. Grupo de enfermedades de etiologa desconocida que comparten unas caractersticas clnicas parecidas, determinando cambios morfolgicos difusos, sobre todo en el tejido intersticial interalveolar. 13 - Neumoconiosis o enfermedades pulmonares de origen ocupacional son afecciones relacionadas directamente con la inhalacin de diversas sustancias del medio ambiente profesional pueden ser polvos de origen mineral o inorgnico, orgnico, o gases irritantes que se manifiestan despus de un
contacto persistente con una concentracin determinada de alguna de ellas, y provocan la inflamacin y la fibrosis pulmonar: 14 - Neumonitis por hipersensibilidad. (Alveolitis alrgicas extrnsecas) Enfermedad pulmonar granulomatosa intersticial difusa por la respuesta alrgica frente a polvos orgnicos inhalados y, con menos frecuencia, a sustancias qumicas sencillas: El pulmn del granjero, que se debe a la inhalacin repetida de polvo del heno que contiene actinomicetos termfilos, es el prototipo. 15- Neumona eosinoflica: Entre las causas se incluyen parsitos (p. ej., nematelmintos, larvas de Toxocara, filarias), frmacos (penicilina, cido aminosaliclico, hidralazina, nitrofurantona, clorpropamida, sulfonamidas), sensibilizadores qumicos (p. ej., carbonilo de nquel inhalado en forma de vapor) y hongos (p. ej., Aspergilus fumigatus, que produce aspergilosis broncopulmonar alrgica). La mayor parte de las neumonas eosinoflicas, sin embargo, son de etiologa desconocida, aunque se sospecha un mecanismo de hipersensibilidad. Los signos y los sntomas pueden ser leves o amenazar la vida. El sndrome de Lffler se caracteriza por fiebre de poca intensidad, escasos o nulos sntomas respiratorios y recuperacin rpida. Otras formas del sndrome infiltrados pulmonares con eosinofilia (IPE) pueden producir fiebre y sntomas de asma bronquial, como tos, sibilancias y disnea de reposo. Sin tratamiento, la neumona eosinoflica crnica suele ser progresiva y compromete la vida, igual que la neumona eosinoflica aguda. La marcada eosinofilia en sangre (entre 20 y 40% e incluso mucho mayor) suele resultar sorprendente. La radiografa de trax muestra unos infiltrados de aparicin y desaparicin rpida en varios lbulos (infiltrados migratorios). 16 - La neumona por aspiracin: es un cuadro respiratorio propio de pacientes con un estado de consciencia disminuido (coma, embriaguez extrema u otros), ancianos y en personas que presentan disfagia, enfermedad por reflujo gastro-esofgico o divertculo de Zenker. Es tambin frecuente en intubados y en aquellos pacientes en los que el vmito es repetido. La causa de esta neumona es una aspiracin por regurgitacin del material bien de la orofaringe, bien del tracto digestivo; material que pasa al rbol bronquial por un fallo en los mecanismos fisiolgicos de defensa contra la aspiracin. Si se trata de un cuerpo ms o menos grande, el reflejo tusgeno puede expulsarlo; pero si es pequeo o el sujeto est en un estado de consciencia deprimido, el material puede progresar hasta los bronquiolos de menor calibre. Dado que se trata de material sptico (contiene bacterias), pueden provocar una neumona lobar o segmentaria. Las bacterias ms comunes son Pseudomonas Spp., E. Coli y bacterias Gram negativas, as como Neumococo o Klebsiella, Serratia o Proteus. Los sntomas son los tpicos de una neumona atpica con escasa fiebre en contraste con un deterioro general. 17 - Sarcoidosis pulmonar: Es una enfermedad granulomatosa sistmica que se presenta con lesiones cutneas poliformes (placas infiltrativas, hepatoesplenomegalia, ndulos, artropatia, agrandamiento de partidas y glndulas lagrimales, adenopatias), en ocasiones sntomas generales como fiebre, malestar, astenia, tos poco productiva y disnea. 18- Sndrome de Sjgren: La alteracin ms frecuente respitaria es la neumopata intersticial con caractersticas clnicas, radiolgicas y funcionales respiratorias similares a las de la fibrosis pulmonar idioptica. El lavado broncoalveolar suele mostrar linfocitosis que, cuando se asocia a neutrofilia, indica una mala evolucin de la enfermedad respiratoria. Se aconseja la prctica de biopsia pulmonar, ya que las entidades clnicas que pueden provocar afeccin intersticial en los pacientes con sndrome de Sjgren son variadas y tienen diferente pronstico y distinta respuesta al tratamiento. El defecto secretor glandular del aparato respiratorio puede ocasionar sntomas variados, como sequedad nasal, epistaxis, disfona o tos seca, y facilitar la aparicin de bronquitis crnica obstructiva, bronquiectasias o neumonas de repeticin. El diagnstico diferencial de la Neumonas intrahospitalarias debe realizarse con todas las enfermedades que pueden producir fiebre e infiltrados pulmonares. Las ms importantes son el infarto pulmonar despus de tromboembolia pulmonar, la atelectasia por retencin de secreciones, la hemorragia y el edema agudo de pulmn, las reacciones pulmonares a frmacos y la bronquiolitis obliterante con neumona organizada. Tambin en la fase fibroproliferativa del sndrome del distrs respiratorio agudo se manifiesta con infiltrados pulmonares y fiebre en bastantes ocasiones. El diagnstico diferencial es difcil en los pacientes ventilados de forma mecnica porque stos presentan a menudo retencin de secreciones acompaada de infiltrados pulmonares, el sndrome del distrs respiratorio agudo es una entidad frecuente, y adems reciben mltiples tratamientos y estan encamados de forma permanente, por lo que deben siempre descartarse la tromboembolia pulmonar y las reacciones pulmonares por frmacos. 1.2.1.3.- SNDROME DE CONDENSACIN INFLAMATORIA INTERSTICIAL O NEUMOPATAS INTERSTICIALES DIFUSAS. Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clnicas, radiogrficas y funcionales respiratorias similares, en las cuales las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan las estructuras
alveolointersticiales. El trmino enfermedad intersticial difusa no describe realmente el substrato anatomopatolgico de dichas entidades clnicas, puesto que stas afectan no slo las estructuras alveolointersticiales sino tambin, en muchas ocasiones, las pequeas vas areas, as como las arterias y venas pulmonares. Las enfermedades pulmonares profesionales, por hipersensibilidad y la sarcoidosis, son tambin neumopatas intersticiales.
CAUSAS DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL. 1.- Enfermedades de etiologa conocida. Cabe destacar las siguientes: a) Enfermedades producidas por polvos inorgnicos o neumoconiosis, entre las cuales las ms frecuentes son la silicosis, la asbestosis pulmonar y la neumoconiosis de los mineros de carbn. b) Enfermedades producidas por polvos orgnicos o alveolitis alrgicas extrnsecas, causadas por la inhalacin repetida de partculas orgnicas (protenas sricas de animales, bacterias termoflicas, hongos). Las ms frecuentes son el pulmn del granjero y el pulmn del cuidador de aves. c) Enfermedades producidas por sustancias qumicas, gases, vapores y aerosoles. Entre las sustancias qumicas cabe mencionar al paraquat. Entre los gases destaca el oxgeno, cuya respiracin prolongada
a altas concentraciones puede ser txica para el pulmn. La accin nociva de gases y vapores txicos depende de la intensidad y la duracin de la exposicin. Los poco solubles (dixido nitroso, cloro y fosfeno) producen con facilidad lesiones parenquimatosas. Los vapores nitrosos pueden inhalarse en los silos de grano y durante la manipulacin de cido ntrico. En cambio, los solubles, como el amonaco, no suelen causar lesiones parenquimatosas. d) Enfermedades producidas por frmacos. Los citostticos constituyen el grupo farmacolgico que con mayor frecuencia ocasionan enfermedad pulmonar intersticial; entre ellos cabe citar la bleomicina, el busulfn, el metotrexato, las nitrosoureas y el melfaln. Los antibiticos rara vez originan enfermedad pulmonar intersticial, con excepcin de la nitrofurantona. Otros frmacos capaces de ocasionar este tipo de enfermedad son las sales de oro, la sulfasalazina y la amiodarona. e) Radioterapia. La radioterapia torcica, utilizada en el tratamiento de pacientes con carcinoma de mama, esfago o pulmn o linfoma, puede desencadenar la aparicin de neumopata intersticial. f) El distrs respiratorio agudo, sndrome caracterizado por insuficiencia respiratoria grave, puede conducir a la aparicin de neumopata intersticial, aunque la incidencia de esta complicacin es muy baja. 2.- Enfermedades de etiologa desconocida. Las principales son: fibrosis pulmonar idioptica, fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colgeno (artritis reumatoide, esclerodermia, lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjgren, dermatomiositis y conectivopata mixta), neumona intersticial linfoide, sarcoidosis, histiocitosis X, bronquiolitis obliterante con neumona organizada, microlitiasis alveolar, enfermedades hereditarias (esclerosis tuberosa, neurofibromatosis y fibrosis pulmonar familiar), linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar, enfermedad pulmonar intersticial asociada a hepatopatas (hepatitis crnica activa, cirrosis biliar primaria), enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades intestinales (enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple y colitis ulcerosa) y, por ltimo, la amiloidosis, tanto primaria como secundaria.
NEUMOCONIOSIS O ENFERMEDADES PULMONARES DE ORIGEN OCUPACIONAL Son afecciones relacionadas directamente con la inhalacin de diversas sustancias del medio ambiente profesional pueden ser polvos de origen mineral o inorgnico, orgnico, o gases irritantes que se manifiestan despus de un contacto persistente con una concentracin determinada de alguna de ellas, y provocan la inflamacin y la fibrosis pulmonar: Silicosis. Es una neumopata parenquimatosa causada por la inhalacin de polvo de slice libre cristalino (cuarzo) por un perodo prolongado, que se caracteriza por una fibrosis pulmonar nodular aislada y en estadios ms avanzados, por un conglomerado fibrtico con insuficiencia respiratoria. Antracosis. o enfermedad del pulmn negro Es una neumopata parenquimatosa originada por el Depsito nodular difuso de polvo en los pulmones como resultado de la exposicin prolongada a polvo bituminoso o de antracita en los trabajadores de las minas de carbn.
Asbestosis. Esta neumoconiosis intersticial difusa se debe a la inhalacin prolongada de polvo de asbesto (silicatos minerales fibrosos de distinta composicin qumica) en la minera, el molido, la manufacturacin o la instalacin (de aislamientos, por ejemplo) o retirada de los productos de asbesto. El riesgo de desarrollar asbestosis, cncer de pulmn o mesotelioma guarda relacin con la exposicin acumulativa a lo largo de la vida a las fibras de asbesto. Esta sustancia parece promover, pero no iniciar el cncer. La incidencia de cncer es mayor en fumadores con asbestosis y existe una relacin dosis-respuesta. Se ignora si el riesgo es mayor en no fumadores, pero, en caso afirmativo, sera mnimo. El riesgo de desarrollar un cncer de pulmn aumenta todava ms en los pacientes expuestos al asbesto y que fuman mucho, sobre todo >1 paquete/d. Beriliosis. Es una neumopatia granulomatosa generalizada con manifestaciones pulmonares producida por inhalacin de polvo o humos que contengan productos o compuestos con Berilio, metal raro que en la actualidad se utiliza en la alta tecnologa. Asma Ocupacional. Obstruccin reversible, difusa e intermitente de las vas areas producida por un alergeno especfico presente en el lugar de trabajo. El asma profesional es distinto de la broncoconstriccin en pacientes con asma idioptico expuestos a un irritante. Muchos irritantes presentes en el mbito laboral pueden exacerbar un asma idioptico, pero dichas reacciones no se consideran asma profesional. El asma profesional suele empezar tras 18 meses a 5 aos de exposicin y nunca se produce al mes de empezar a trabajar, salvo que exista una sensibilizacin previa. Una vez producida la sensibilizacin al alergeno especfico, la persona responde de forma invariable frente a concentraciones muy inferiores del alergeno que las que determinan la respuesta en condiciones normales (medidas en ppm o ppb). El asma profesional afecta a una minora de los trabajadores. Bisinosis. Broncoconstriccin que se produce en personas que trabajan con algodn, lino y camo, es decir en los manipuladores de esos productos en huertos, cargadores, hatanes, hilanderos y tapiceros. Bagazosis. Es un sndrome producido por la exposicin al bagazo de la caa de azcar. El sndrome del edificio enfermo incluye una serie de procesos patolgicos producidos por la exposicin a diversos agentes nocivos. Suele afectar a personas que trabajan en edificios de oficinas o de otro tipo que albergan a muchos trabajadores en proximidad. Se suele producir en edificios nuevos "comprimidos", diseados para evitar la prdida de calor, con ventanas que no se abren y con sistemas de calefaccin y aire acondicionado comunes. El aumento de CO 2 que se suele producir en estos edificios se considera una causa frecuente del sndrome del edificio enfermo. Los pacientes afectados sufren ansiedad, hiperventilan y pueden desarrollar tetania y disnea intensa. Otro problema puede derivar de la entrada del humo de los camiones y otros vehculos a las tomas de aire, con la consiguiente exposicin excesiva al monxido de carbono, xidos de nitrgeno, diversos aldehdos y otras sustancias nocivas.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD. (Alveolitis alrgicas extrnsecas)
Constituyen un grupo de enfermedades cuyo denominador comn es la bronquioloalveolitis, es decir, una reaccin inflamatoria bronquiolar, alveolar e intersticial, con acumulacin en estas estructuras, de linfocitos, y presencia de macrfagos de tipo espumoso y escasos granulomas. ETIOLOGIA Aunque una inflamacin de este tipo puede ser secundaria al efecto adverso en el tejido pulmonar producido por determinados frmacos, el trmino alveolitis alrgica extrnseca suele restringirse a las manifestaciones clnicas producidas por inhalacin de productos orgnicos. Dada la gran cantidad de productos de origen orgnico que el hombre puede inhalar, la lista de alveolitis alrgicas extrnsecas resulta cada da ms extensa (tabla)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Con la tuberculosis miliar. Las cifras bajas de hemates y hemoglobina, junto con alteraciones en el recuento y la frmula leucocitarios, la hipoalbuminemia y la hiponatremia apoyan el diagnstico de tuberculosis, mientras que la hipergammaglobulinemia va en favor de la alveolitis alrgica extrnseca. La tincin para el bacilo tuberculoso en esputo, espontneo o inducido, la prueba de Mantoux, que al igual que el resto de la batera de pruebas de inmunidad retardada a menudo es negativa en la alveolitis alrgica, y la prctica de la prueba cutnea inmediata frente al antgeno en cuestin, ayudarn en 24-48 horas a la rpida orientacin diagnstica diferencial entre las dos entidades, que posteriormente deber confirmarse. Con la fibrosis pulmonar idioptica, la sarcoidosis y con las dems enfermedades pulmonares intersticiales difusas, no va a ser difcil el diagnstico diferencial. Quiz vale la pena distinguir a la alveolits alrgica extrnseca del sndrome txico por polvos orgnicos (micotoxicosis) que es un cuadro producido tras inhalacin de polvo orgnico (granos) y que cursa con fiebre, escalofros, tos, disnea, tirantez pretorcica, dolores musculares y nuseas, pero que tiene lugar a las 24-72 horas de la exposicin masiva; en ste, adems, la deteccin de precipitinas es usualmente negativa, en el lavado broncoalveolar predominan los neutrfilos, la radiografa de trax es normal y suele ocurrir nicamente tras inhalacin de grandes cantidades de polvo. La afectacin suele tambin ocurrir en los otros compaeros de trabajo en contacto con el polvo. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PRODUCIDAS POR FRMACOS Los frmacos pueden ocasionar neumopata intersticial por su efecto txico directo sobre el parnquima pulmonar o bien por mecanismos inmunolgicos o inflamatorios.
Los citostticos constituyen el grupo farmacolgico que con mayor frecuencia ocasiona neumopata intersticial. En los pacientes inmunodeprimidos, que suelen ser tratados con estos frmacos, es la causa del 20% de los infiltrados pulmonares. El cuadro clnico se caracteriza por disnea progresiva, tos y en ocasiones fiebre, que aparecen a los pocos das o semanas de la administracin del frmaco. En la exploracin fsica se auscultan estertores; la acropaquia es infrecuente. La radiografa de trax se caracteriza por infiltrados intersticiales o alveolointersticiales difusos, aunque en las fases iniciales de la enfermedad pueden ser localizados. El diagnstico se establece por el antecedente de la administracin del frmaco, el cuadro clnico y los resultados de la biopsia transbronquial o abierta. La frmula celular del lavado broncoalveolar no presenta caractersticas definidas, aunque en la mayora de casos el cociente linfocitos T colaboradores/T supresores-citotxicos est disminuido. La incidencia de neumopata intersticial por bleomicina es del 10% en pacientes que han recibido ms de 450 U. La oxigenoterapia es un factor agravante, por lo que se aconseja administrar O2 con la mnima fraccin inspirada (Fi O2) posible a los pacientes tratados con este frmaco. En algunos casos la evolucin es hacia la fibrosis pulmonar. La mitomicina C puede ocasionar neumopata intersticial, sobre todo cuando se administra junto con fluorouracilo y vinblastina. El busulfn causa enfermedad intersticial despus de 6-8 semanas de tratamiento, aunque se han descrito casos despus de ms de 40 meses. La enfermedad pulmonar puede desarrollarse despus de abandonar el tratamiento. La ciclofosfamida ocasiona neumopata intersticial semanas despus de su administracin, independientemente de la dosis. La enfermedad puede evolucionar a la fibrosis pulmonar secundaria. El metotrexato causa neumonitis granulomatosa en el 5% de los pacientes con artritis reumatoide tratados con este frmaco. La forma de presentacin es aguda o subaguda, sin relacin con la dosis o el tiempo de administracin. La radiografa de trax puede mostrar adenopatas hiliares y derrame pleural en el 10% de los casos. La evolucin es hacia la curacin al suprimir el frmaco. La carmustina puede causar enfermedad
intersticial en los pacientes tratados con dosis superiores a 1.500 mg/m . Se caracteriza por afectar los lbulos superiores y por su larga evolucin, ya que puede permanecer asintomtica durante largo tiempo. Otros citostticos que pueden ser responsables de enfermedad intersticial son arabinsido de citosina, procarbazina, zinostatina y etopsido. Los antibiticos rara vez causan neumopata intersticial. La nitrofurantona produce dos tipos de neumopata: aguda y crnica. La forma aguda se inicia entre 2 h y 7 das despus de instaurar el tratamiento, con fiebre, disnea y tos seca. Puede cursar con eosinofilia perifrica y derrame pleural. El lavado broncoalveolar muestra linfocitosis. Los sntomas mejoran al retirar el frmaco. La forma crnica, caracterizada por sntomas similares a los de la fibrosis pulmonar idioptica, ocurre a los 6-12 meses del tratamiento. Aunque el cuadro clnico suele mejorar tras suspender la administracin del frmaco, en algunos casos evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave. La neumopata intersticial por sulfasalazina tiene un inicio insidioso, al cabo de 1-8 meses de comenzar el tratamiento. Son frecuentes la fiebre y la eosinofilia perifrica. La sintomatologa y los infiltrados pulmonares generalmente desaparecen al retirar el frmaco. Las sales de oro, utilizadas para el tratamiento de la artritis reumatoide, causan enfermedad pulmonar intersticial varios meses despus de su administracin. La radiografa de trax revela infiltrados intersticiales en los campos pulmonares superiores, hallazgo que permite distinguir la neumopata por sales de oro y la enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide, que afecta a los lbulos inferiores. Cursa con eosinofilia perifrica y linfocitosis en el lavado broncoalveolar. La sintomatologa y los infiltrados pulmonares suelen mejorar al suprimir el frmaco, pero en ocasiones debe recurrirse a la administracin de glucocorticoides. La incidencia de neumopata intersticial ocasionada por amiodarona es del 6%. Por lo general, ocurre cuando se ha administrado el frmaco en dosis superiores a 400 mg/da durante 1 o 2 meses, pero se han descrito casos con dosis inferiores. La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales o alveolointersticiales asimtricos que afectan de forma predominante los lbulos superiores. Puesto que muchos de los pacientes tratados con este frmaco presentan insuficiencia cardaca, la sintomatologa y las alteraciones radiogrficas pueden atribuirse errneamente a fallo cardaco. Los hallazgos de la TC pueden ser tiles para la orientacin diagnstica. La frmula celular del lavado broncoalveolar no muestra caractersticas definidas, pero el cociente linfocitos T colaboradores/ T supresores citotxicos est disminuido. El curso es variable, con resolucin de la enfermedad despus de suprimir el frmaco e instaurar tratamiento con glucocorticoides, aunque no es infrecuente la evolucin a la fibrosis pulmonar, con un cuadro clnico indistinguible del de la fibrosis pulmonar idioptica. Otros frmacos que pueden ocasionar neumopata intersticial son la nilutamida, utilizada para el tratamiento del cncer de prstata, y el interferon-alfa, utilizado para el tratamiento de la hepatitis crnica. ENFERMEDAD INTERSTICIAL POR RADIOTERAPIA La radioterapia torcica, utilizada con fines teraputicos en linfomas, neoplasias bronquiales y mamarias, puede ser causa de neumopata intersticial difusa. Aunque la gravedad de la enfermedad depende de la dosis de irradiacin y de la extensin de tejido pulmonar irradiado, se han descrito casos con dosis bajas de irradiacin. El cuadro clnico se caracteriza por dos estadios: uno inicial y agudo, a los 2 meses de concluir la irradiacin, y otro tardo, al cabo de 9 meses, con un intervalo entre ambos estadios. La fase aguda se caracteriza por tos seca persistente, fiebre, disnea e infiltrados alveolointersticiales localizados en la zona irradiada, que pueden extenderse a zonas prximas. En los casos en los que se ha realizado irradiacin de todo el parnquima pulmonar, puede aparecer insuficiencia respiratoria grave. El tratamiento con glucocorticoides es efectivo, sobre todo en los casos con insuficiencia respiratoria grave. La fase tarda se caracteriza por el desarrollo de fibrosis pulmonar secundaria, en la que el tratamiento con glucocorticoides es absolutamente ineficaz. NEUMOPATAS INTERSTICIALES DE ETIOLOGA DESCONOCIDA: Fibrosis pulmonar idioptica. Inflamacin crnica de las paredes alveolares con fibrosis progresiva de etiologa desconocida. La fibrosis pulmonar idioptica (FPI), o alveolitis fibrosante criptogentica, produce del 50 al 60% de los casos de neumopata intersticial idioptica. La FPI presenta unas caractersticas clnicas y morfolgicas especficas, de forma que no se debe emplear este trmino para describir todas las neumopatas intersticiales de etiologa desconocida. La neumona intersticial habitual (NIH), un patrn histopatolgico especfico de neumona intersticial, es el patrn clsico de la biopsia pulmonar en casos de FPI. Con pequeo aumento parece que el tejido es heterogneo, con alternancia de zonas de pulmn normal y otras de inflamacin intersticial, fibrosis y aspecto en panal. Estos cambios afectan la porcin perifrica subpleural del parnquima con ms intensidad. La inflamacin intersticial corresponde a un infiltrado de los septos alveolares por linfocitos, clulas plasmticas e histiocitos, acompaados de hiperplasia de los neumocitos tipo II. Las zonas fibrticas aparecen
compuestas sobre todo de colgeno acelular denso, aunque se pueden observar focos aislados de proliferacin fibroblstica (focos fibroblsticos), zonas de enfermedad inicial activa, sobre todo intraalveolares. Las zonas de pulmn en panal corresponden a espacios areos fibrticos qusticos, revestidos con frecuencia por epitelio bronquiolar y rellenos de moco. En el seno del moco se pueden acumular neutrfilos. En las zonas de fibrosis y panal se suele observar hiperplasia del msculo liso. La distribucin paraseptal y subpleural, de carcter parcheado, y la heterogeneidad temporal resultan muy tiles para diagnosticar una NIH. Neumona intersticial aguda. Forma de lesin pulmonar fulminante de desarrollo rpido y poco frecuente. La neumona intersticial aguda (NIA) o sndrome de Hamman-Rich suele producirse en una persona previamente sana y afecta por igual a hombres y mujeres. La mayora de los pacientes tienen ms de 40 aos (edad media 50; intervalo de 7 a 83 aos). La presentacin clnica de la NIA recuerda al sndrome de distrs respiratorio del adulto (SDRA) y posiblemente corresponda a un subtipo de esta entidad El patrn morfolgico de la NIA es una lesin alveolar difusa en fase de organizacin, una reaccin inespecfica frente a diversas causas de dao pulmonar. Las caractersticas fundamentales son la falta de especificidad y unas fases temporales caractersticas: aguda, organizativa y cicatrizal, cada una de las cuales presenta un aspecto morfolgico tpico. Como las biopsias se realizan generalmente en fases avanzadas del diagnstico, no se suele ver el estado agudo exudativo. El estadio organizativo se caracteriza por engrosamiento importante de los septos alveolares por edema intersticial, infiltracin inflamatoria, proliferacin de fibroblastos en el intersticio y los espacios areos, hiperplasia de las clulas de tipo II, colapso y aposicin de los septos alveolares adyacentes, presencia de membranas hialinas (ms importante en fase aguda) en zonas focales a lo largo de los septos alveolares y trombos en las arterias de pequeo calibre. Neumona intersticial descamativa. Inflamacin pulmonar crnica caracterizada por infiltracin de los espacios areos por mononucleares. La neumoma intersticial descamativa (NID) constituye una entidad clnica y morfolgica definida, que suele afectar a fumadores de 30 a 40 aos. La mayor parte de los pacientes consultan por disnea. La NID se distingue morfolgicamente de la neumona intersticial habitual (NIH) porque suele ser difusa y de aspecto uniforme. Se produce un ensanchamiento leve o moderado de los septos alveolares por tejido fibroso, con infiltracin moderada del intersticio por linfocitos, clulas plasmticas y ocasionales eosinfilos. Los alvolos se revisten por neumocitos cuboides grandes. La caracterstica ms destacada es la presencia de numerosos macrfagos en los espacios areos ms distales. Se puede producir pulmn en panal, pero no tan extenso ni tan llamativo como en la NIH. Algunos autores consideran artificioso distinguir estas dos entidades, porque se pueden producir ambos patrones morfolgicos en el mismo pulmn (probablemente como fases distintas del mismo proceso). Sin embargo, la reaccin parecida a la NID suele ser mnima en la NIH y no presenta la misma uniformidad en la afectacin descrita en la NID. Neumopata intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria. Un sndrome clnico definido que se produce en fumadores o ex fumadores. El principal dato morfolgico es la presencia de un proceso inflamatorio que afecta a los bronquiolos respiratorios y membranosos. Son caractersticos los macrfagos llenos de pigmento pardo. Los bronquiolos pueden estar ectsicos con estasis del moco, y sus paredes aparecen ligeramente engrosadas. Con frecuencia se observa un epitelio metaplsico en el bronquiolo que se extiende hacia los alvolos adyacentes. La presentacin clnica se parece a otras enfermedades intersticiales pulmonares: tos, disnea de esfuerzo y estertores en la auscultacin. Las pruebas de laboratorio no resultan tiles. La radiografa de trax suele mostrar opacidades reticulares finas o, en menos ocasiones, nodulares intersticiales difusas con volmenes pulmonares normales. Otras caractersticas son el engrosamiento de la pared bronquial, la prominencia del intersticio peribroncovascular, pequeas opacidades regulares o irregulares y pequeas sombras perifricas en anillo. La HRCT confirma la presencia de opacidades. En las pruebas de funcin pulmonar el patrn tpico es mixto, obstructivo-restrictivo, con un incremento aislado en el volumen residual. La gasometra muestra una ligera hipoxemia. Bronquiolitis obliterativa idioptica con neumona organizativa. Sndrome clinicopatolgico especfico de etiologa desconocida en el que se desarrollan focos de neumona organizativa y tejido de granulacin que obstruyen los bronquiolos y los alvolos. La bronquiolitis obliterativa idioptica con neumona organizativa (BONO idioptica) o neumonitis organizativa criptogentica afecta por igual a hombres y mujeres y suele comenzar entre los 40 y los 50 aos. En casi 3/4 partes de los pacientes los sntomas evolucionan en <2 meses y pocos presentan sntomas desde >6 meses antes del diagnstico. El inicio de la enfermedad viene precedido por un proceso seudogripal con tos, fiebre, malestar, fatiga y prdida de peso en 2/5 partes de los pacientes. Se suelen auscultar estertores inspiratorios.
Neumonitis intersticial linfocitaria. Proceso poco frecuente con proliferacin benigna de linfocitos maduros en el intersticio y en los espacios alveolares pulmonares. La neumonitis intersticial linfocitaria (NIL) es poco frecuente en adultos, siendo ms habitual en nios. Hasta 3/4 de los pacientes muestran alguna alteracin de las protenas sricas, especialmente una gammapata policlonal y, sobre todo en nios, hipogammaglobulinemia. El sndrome de Sjgren se asocia en 1/4 de los casos pblicados de NIL. La enfermedad pulmonar puede anteceder al diagnstico de la enfermedad asociada o producirse despus de l. Hasta la mitad de los lactantes y nios con VIH pueden debutar con una NIL como primer problema. Los sntomas de presentacin ms habituales son tos y disnea, lentamente progresiva en meses e incluso aos; tambin puede observarse prdida de peso, fiebre, artralgias y dolor torcico de tipo pleurtico. En la exploracin torcica se pueden detectar estertores. Otros hallazgos como la hepatosplenomegalia, la artritis y la linfadenopata se relacionan con las enfermedades subyacentes. Granulomatosis de clulas de Langerhans (Histiocitosis X). Grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferacin de histiocitos. Las lesiones granulomatosas pueden afectar a muchos rganos, sobre todo los pulmones y los huesos. Se desconoce la etiologa. Morfolgicamente los cambios empiezan con una proliferacin progresiva de histiocitos e infiltracin por eosinfilos. Por ltimo se produce una fase fibrosa con escasa infiltracin celular. Los pulmones muestran grados variables de granulomatosis, fibrosis y patrn "en panal". Los cuerpos X de los histiocitos, demostrados con microscopia electrnica, se consideran caractersticos y se pueden ver dentro de histiocitos o de macrfagos alveolares cuando se analiza el lquido del lavado alveolar. La enfermedad de Letterer-Siwe es un proceso sistmico que aparece antes de los 3 aos. Sin tratamiento, suele ser mortal. Con frecuencia se produce afectacin cutnea, ganglionar, sea, heptica y esplnica. Una complicacin frecuente es el neumotrax. El sndrome de Hand-Schller-Christian es un proceso multifocal que suele comenzar en la primera infancia, pero puede aparecer en edades medias avanzadas. Los pulmones y los huesos son los rganos ms afectados, aunque tambin se pueden afectar otros. En pocos casos se produce una trada de defectos seos, exoftalmos y diabetes inspida. La biopsia tisular, realizada habitualmente en lesiones cutneas u seas, es necesaria para confirmar el diagnstico. El granuloma eosinfilo pulmonar (histiocitosis X pulmonar) es una enfermedad pulmonar difusa poco frecuente y relacionada con el tabaco. Este proceso suele afectar a adultos de 20 a 40 aos y es ms frecuente en varones. Histolgicamente se caracteriza por inflamacin peribronquial con agregados de clulas de Langerhans, linfocitos, clulas plasmticas, neutrfilos y eosinfilos. La presentacin clnica vara desde formas asintomticas (un 16% de los casos) hasta la enfermedad rpidamente progresiva. La mayor parte de los pacientes presentan una enfermedad persistente o progresiva. Los sntomas de presentacin ms frecuentes son la tos, la disnea, el dolor torcico, la prdida de peso y la fiebre. En un 25% de los pacientes se produce neumotrax, que en ocasiones es la primera manifestacin de la enfermedad. La hemoptisis y la diabetes inspida son complicaciones poco frecuentes. La exploracin fsica suele ser normal. Linfangioleiomiomatosis. Es una enfermedad infrecuente caracterizada por la proliferacin de msculo liso en vasos linfticos, bronquiolos y vasos pulmonares. Afecta de forma exclusiva a mujeres jvenes en edad frtil. El hecho de que la enfermedad empeore durante el embarazo, en el posparto y despus de tratamientos con estrgenos, parece indicar que existen factores hormonales en su patogenia. Las manifestaciones clnicas consisten en tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotrax recurrente y derrame pleural quiloso. La hemoptisis es consecuencia de la obstruccin de los vasos pulmonares; el derrame quiloso, de la obstruccin de los vasos linfticos, y el neumotrax, de la formacin de quistes pulmonares. En raras ocasiones se asocia a ascitis quilosa, quiluria, quilopericardio, quiloptisis y linfedema de las extremidades inferiores. La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con derrame pleural y aumento de tamao de los campos pulmonares. En la TC se observan imgenes caractersticas, que consisten en quistes areos diseminados de paredes delgadas, rodeados de reas de parnquima pulmonar normal. A diferencia de la mayora de las enfermedades intersticiales, la exploracin de la funcin respiratoria se caracteriza por un patrn ventilatorio obstructivo o mixto. El diagnstico puede establecerse por biopsia transbronquial, aunque en muchos caos debe practicarse biopsia pulmonar abierta. Microlitiasis alveolar. Es una enfermedad rara de etiologa desconocida, que se caracteriza por el depsito en los alveolos de microlitos constituidos por calcio y fsforo, asociado o no a fibrosis pulmonar. La edad de presentacin es variable y se han descrito casos que afectan a varios miembros de la misma familia. En las primeras fases de la enfermedad, los pacientes estn asintomticos. Cuando los microlitos ocupan totalmente los espacios alveolares y/o se desarrolla fibrosis pulmonar, los pacientes presentan disnea, tos seca y estertores crepitantes y acropaquia en la exploracin fsica. La
radiografa de trax muestra alteraciones caractersticas, que consisten en opacidades micronodulillares difusas de densidad clcica en los lbulos inferiores, que pueden formar conglomerados y borrar la silueta cardaca y el diafragma. Algunos casos pueden cursar con infiltrados reticulares o reticulonodulillares. Un signo radiogrfico tpico de la enfermedad es el de la pleura negra, que resulta del contraste de la densidad clcica del parnquima pulmonar con la ausencia de afectacin pleural. La exploracin de la funcin respiratoria es normal en las fases iniciales de la enfermedad, pero cuando se asocia fibrosis pulmonar aparecen las alteraciones propias de las neumopatas intersticiales. Proteinosis alveolar. Es una enfermedad de etiologa desconocida caracterizada por el acmulo en los alveolos de material acelular lipoproteinceo PAS-positivo, como consecuencia de alteraciones en la sntesis y/o degradacin del surfactante pulmonar. Existen tres formas de presentacin clnica: a) asintomtica con alteraciones radiogrficas; b) insidiosa con tos seca y disnea de esfuerzo, y c) de inicio agudo con fiebre e infeccin pulmonar sobreaadida. Es rara la presencia de estertores crepitantes y acropaquia. Los anlisis sanguneos muestran aumento de la LDH, que suele disminuir con el tratamiento y/o la resolucin de la enfermedad. En la radiografa de trax se observan infiltrados alveolares bilaterales con broncograma areo en campos pulmonares medios e inferiores, que en ocasiones adoptan la forma en alas de mariposa. La exploracin de la funcin respiratoria se caracteriza por las alteraciones propias de las enfermedades intersticiales. El diagnstico puede realizarse por el hallazgo de material lipoproteinceo PAS-positivo en el lavado broncoalveolar y por biopsia transbronquial, aunque en ocasiones debe practicarse biopsia pulmonar abierta. Existen formas secundarias de proteinosis alveolar, asociadas a enfermedades hematolgicas (linfoma, leucosis), SIDA con neumona por Pneumocystis carinii y silicosis (silicoproteinosis). Son frecuentes las infecciones secundarias por grmenes oportunistas, principalmente por Nocardia, debido a la disminucin de la funcin de los macrfagos alveolares. DIAGNSTICO DIFERENCIAL: 1. Insuficiencia cardaca. La insuficiencia cardaca izquierda puede ocasionar infiltrados intersticiales en la radiografa de trax y alteraciones funcionales respiratorias similares a las de las neumopatas intersticiales. El diagnstico se establece mediante la historia clnica, el ECG y la presencia de cardiomegalia en la radiografa de trax. No obstante, el edema pulmonar ocasionado por el infarto de miocardio puede cursar con imagen pulmonar intersticial sin cardiomegalia. Mencin especial merece la neumopata intersticial secundaria a la administracin de amiodarona, que suele presentarse en pacientes con insuficiencia cardaca. En muchos casos es difcil dilucidar si las manifestaciones clinicorradiogrficas se deben a insuficiencia cardaca o a la toxicidad del frmaco. La presencia de otros signos de insuficiencia cardaca y la desaparicin de la sintomatologa y de las alteraciones radiogrficas con tratamiento apropiado indicarn que la insuficiencia cardaca es la responsable del cuadro clnico. 2. Bronquiectasias. Pueden cursar con estertores crepitantes, acropaquia, e infiltrados intersticiales en la radiografa de trax. El diagnstico diferencial no suele plantear dificultades, puesto que las bronquiectasias se acompaan de expectoracin abundante, hemoptisis y neumonas de repeticin. 3. Neumonas vricas. Las neumopatas ocasionadas por virus y Mycoplasma pneumoniae suelen cursar con imgenes radiogrficas intersticiales, fiebre, disnea y tos de varios das de duracin. El diagnstico diferencial debe realizarse con las alveolitis alrgicas extrnsecas, que en su forma aguda, cursan con un cuadro clnico similar. En algunos casos es difcil diferenciar estas dos entidades clnicas, aunque debe sospecharse la alveolitis alrgica extrnseca cuando el cuadro clnico se presenta de forma repetida. 4. Tuberculosis pulmonar. Es poco frecuente que la tuberculosis ocasione una imagen radiogrfica pulmonar intersticial. La imagen tpica es la de ndulos de pequeo tamao (tuberculosis miliar). En cualquier caso, los sntomas sistmicos y la afeccin de otros rganos (tubrculos coroides en retina, afeccin heptica) permiten el diagnstico diferencial. 5. Linfangitis carcinomatosa. El cuadro clnico es subagudo, con disnea progresiva y tos persistente, aunque en algunos casos la progresin es ms lenta. Es rara la presencia de estertores crepitantes y acropaquia. La radiografa de trax puede mostrar pequeos derrames pleurales, unilaterales o bilaterales, en los que a menudo se encuentran clulas neoplsicas. Cuando existe una enfermedad neoplsica maligna en otro rgano, el diagnstico diferencial plantea pocas dificultades. 6. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. Estos pacientes presentan con gran frecuencia infiltrados pulmonares intersticiales, en general de etiologa infecciosa por grmenes oportunistas, aunque en ocasiones pueden deberse a la misma enfermedad de base (linfoma, leucosis) o a hemorragia. Deben distinguirse de los infiltrados ocasionados por citostticos, frmacos que suelen tomar estos pacientes.
7. Hemorragia pulmonar. Los sndromes hemorrgicos pulmonares comprenden un grupo de enfermedades (hemosiderosis pulmonar idioptica, sndrome de Goodpasture) que se caracterizan por hemoptisis y anemia. La radiografa de trax muestra imgenes difusas de caractersticas alveolares, aunque los brotes repetidos de hemorragia pulmonar pueden ocasionar imgenes intersticiales difusas persistentes. Las caractersticas clnicas de las diferentes enfermedades asociadas a hemorragia pulmonar difusa suelen ser suficientes para establecer el diagnstico. 8. Vasculitis pulmonares. Las vasculitis incluyen una serie de entidades clnicas en las que la participacin pulmonar suele producirse en el contexto de una enfermedad generalizada con afeccin multiorgnica. Ocasionan imgenes radiogrficas difusas, aunque raras veces con las caractersticas tpicas de las enfermedades pulmonares intersticiales La afeccin pulmonar por las vasculitis suele cursar con imgenes de caractersticas alveolares, muchas veces cambiantes. 9. Eosinofilias pulmonares. Cursan con manifestaciones clnicas y radiogrficas similares a la bronquiolitis obliterante con neumona organizada. 10. Neumona lipoidea. Es una enfermedad ocasionada por la aspiracin repetida de aceites minerales en pacientes tratados de forma continuada con laxantes o gotas nasales que contienen estas sustancias. El cuadro clnico se caracteriza por tos y disnea de esfuerzo progresiva. La radiografa de trax muestra imgenes muy diversas: infiltrados alveolares localizados, opacidades similares a las observadas en el cncer de pulmn y, en ocasiones, infiltrados intersticiales bilaterales en lbulos inferiores, indistinguibles de los causados por las neumopatas intersticiales. El diagnstico se establece por la deteccin de partculas de grasa en los macrfagos obtenidos por lavado broncoalveolar o por biopsia pulmonar transbronquial o abierta. SARCOIDOSIS PULMONAR: La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck es una enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistmica de carcter autoinmune, que afecta el pulmn en el 90% de los casos en forma de adenopatas hiliares bilaterales, asociadas o no a infiltrados pulmonar. Cuadro Clnico: La enfermedad puede manifestarse en cualquier rgano del cuerpo, con mayor frecuencia en el pulmn y ganglios intratorcicos. Tambin son frecuentes las manifestaciones oculares, cutneas y hepticas. Se presenta con lesiones cutneas poliformes (placas infiltrativas, hepatoesplenomegalia, ndulos, artropatia, agrandamiento de partidas y glndulas lagrimales, adenopatias), en ocasiones sntomas generales como fiebre, malestar, astenia, tos poco productiva y disnea. Etiologa. Es desconocida, la hiptesis ms aceptada es que se trata de una respuesta inmunolgica a exposicin de factores ambientales en individuos genticamente predispuestos. Clasificacin. Estadio 0 la radiografa de trax es normal; representa el 10% de los casos de sarcoidosis. Estadio I hay adenopatas hiliares bilaterales; es la forma de presentacin ms comn. Las adenopatas hiliares son simtricas y bien delimitadas; la afeccin unilateral obliga a descartar otras enfermedades. Con frecuencia se asocian adenopatas paratraqueales derechas y, a diferencia del linfoma, slo en raras ocasiones se objetivan adenopatas en el mediastino anterior y superior. Excepcionalmente, en los casos de evolucin crnica, las adenopatas pueden calcificarse y adoptar el aspecto de cscara de huevo. Estadio II hay adenopatas hiliares bilaterales e infiltrados pulmonares. La imagen radiogrfica puede ser muy variada, si bien el hallazgo ms frecuente consiste en la aparicin de un patrn reticulonodulillar distribuido de forma simtrica y con predominio perihiliar y en lbulos superiores. En ocasiones adopta un patrn ms miliariforme, mientras que en otras se observan ndulos mal definidos. En algunos casos se observan patrones alveolares con broncograma areo. Estadio III hay infiltrados pulmonares bilaterales sin afectacin hiliar. Diversos autores subclasifican este estadio en los subgrupos A y B segn exista o no evidencia radiolgica de fibrosis pulmonar. El subgrupo A sera similar al estadio II, pero sin signos radiolgicos de adenopatas mediastnicas. Estadio IV corresponde a los casos de evolucin crnica e irreversible y se caracteriza por prdida progresiva del volumen pulmonar con retraccin hiliar, fibrosis en campos medios e hiperinsuflacin en bases pulmonares. En esta fase a menudo se desarrollan bullas apicales. La TC de trax puede mostrar alteraciones pulmonares que sugieran el diagnstico de la enfermedad y est indicada en los casos en los que la radiografa de trax no es tpica. La TC de trax no aporta informacin adicional en el seguimiento de la enfermedad. DIAGNSTICO DIFERENCIAL: 1.- Infecciosas: Micobacterianas: TB, Micobacterias atpicas. Fngicas: Aspergilosis, Blastomicosis, Coccidioidomicosis, infeccin criptoccica, histoplasmosis.
Otras: Brucelosis, Enfermedad por araazo de gato (slo ganglios linfticos), infeccin por Micoplasma, infeccin por Pneumocystis jiroveci (anteriormente P. carinii), sfilis. 2.- Neumatolgicas: Artritis reumatoidea juvenil Artritis reumatoidea Linfadenitis de Kikuchi (slo ganglios linfticos) Granulomatosis sarcoidea necrosante. Granulomatosis de Wegener. Sndrome de Sjgren. 3.- Neoplasias malignas dermatolgicas: Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Linfoma esplnico 4.- Hipersensibilidad: Metales ocupacionales: Aluminio, Berilio, Titanio, Circonio. Antgenos orgnicos que producen neumonitis por hipersensibilidad: Actinomicetos, Antgenos de las micobacterias atpicas, Hongos, Esporas de champin, otros aerosoles biolgicos. Antgenos inorgnicos que producen neumonitis por hipersensibilidad: Isocianatos, Piretrinas Reaccin a frmacos 5.- Otras: Enfermedad inflamatorias intestinal, aspiracin o inoculacin de un cuerpo extrao, Hepatitis granulomatosa, Lesin granulomatosa de significado incierto, Neumona intersticial linfoctica. 1.2.2.- SNDROME DE CONDENSACIN ATELECTSICA Los alvolos se pliegan sobre s mismos con desaparicin del contenido gaseoso, por procesos que obstruyen las vas areas interfiriendo la entrada del aire y permitiendo con ello que el contenido alveolar pase a la sangre Las atelectasias pueden ser agudas o crnicas. En la atelectasia crnica, la zona afectada suele estar constituida por una mezcla compleja de falta de aire, infeccin, bronquiectasias, destruccin y fibrosis. Cuadro Clnico: Vara con la extensin del proceso. Si la obstruccin afecta un bronquio tronco, la atelectasia ser masiva; si un bronquio mediano, ser parcial o lobar; pero si son bronquios de pequeo calibre se constituir una atelectasia segmentaria. Estas ltimas suelen carecer de manifestaciones clnicas, pero las masivas y lobares, sobre todo si son de instalacin brusca, se acompaan de disnea, punta de costado y fiebre. Examen fsico: Inspeccin: disminucin de la expansin respiratoria. En la atelectasia masiva puede haber retraccin del hemitrax, tiraje y reduccin de los espacios intercostales. Palpacin: disminucin de la expansin respiratoria. Las vibraciones vocales estn disminuidas o abolidas. Percusin: matidez. En las atelectasias de gran extensin puede apreciarse la desviacin de la matidez del mediastino hacia el lado afectado. Auscultacin: murmullo vesicular abolido con silencio respiratorio y broncofona disminuida o abolida. No auscultacin de la voz. DIAGNSTICO ETIOLGICO En los adultos, la causa principal de las atelectasias agudas o crnicas es la obstruccin intraluminal bronquial, que se suele deber a tapones de exudado bronquial viscoso, tumores endobronquiales, granulomas o cuerpos extraos. Otras causas son las estenosis, la distorsin o el curvamiento de los bronquios, la compresin externa por un tumor, por ganglios hipertrofiados o un aneurisma, la compresin pulmonar externa por lquido o gas (derrame pleural o neumotrax) y la deficiencia de surfactante. Estos factores pueden facilitar la formacin de atelectasias en diversos procesos, como la toxicidad por O 2, frmacos o sustancias qumicas, el edema de pulmn, el sndrome del distrs respiratorio del adulto o del nio, el embolismo pulmonar, la anestesia general y la ventilacin mecnica. Las microatelectasias difusas, una manifestacin precoz de la toxicidad por O2 y los sndromes de distrs respiratorio neonatal y del adulto, producen disnea, una respiracin rpida y superficial, hipoxemia arterial, menor distensibilidad pulmonar y reduccin del volumen pulmonar. La auscultacin de los pulmones puede ser normal, aunque tambin es posible escuchar roncus, estertores o sibilancias. Otras manifestaciones dependen de la causa de la lesin pulmonar aguda, de la gravedad de las alteraciones hemodinmicas y metablicas asociadas y de la insuficiencia orgnica sistmica. Las atelectasias masivas agudas suelen ser una complicacin posquirrgica en cirugas abdominales altas, resecciones pulmonares o cirugas cardacas con derivacin cardiopulmonar (las lesiones de las clulas endoteliales por hipotermia y la solucin cardiopljica intravascular pueden contribuir en la presentacin de atelectasias). Las grandes dosis de opiceos o sedantes, las altas concentraciones de O 2 en la anestesia,
los vendajes apretados, la distensin abdominal y la inmovilidad corporal tambin facilitan las atelectasias porque limitan los movimientos torcicos, elevan el diafragma, hacen que se acumulen las secreciones bronquiales densas y suprimen el reflejo de la tos. Las respiraciones superficiales, que interfieren con la tos y el aclaramiento eficaz de las secreciones, se pueden producir en los trastornos que deprimen el SNC, las alteraciones de la caja torcica, el dolor, el espasmo muscular y las enfermedades neuromusculares. La hiperosmolaridad de la sangre en los diabticos con cetoacidosis tambin puede contribuir a las atelectasias, posiblemente por el aumento de la viscosidad de las secreciones de las vas areas con la consiguiente formacin de tapones de moco. En el sndrome del lbulo medio, una forma de atelectasia crnica, el lbulo medio se colapsa, a veces por compresin externa del bronquio por los ganglios linfticos adyacentes o por obstruccin endobronquial. Sin embargo, este sndrome se puede producir sin alteraciones broncoscpicas; la presencia de un bronquio estrecho y relativamente largo en el lbulo medio derecho con una ventilacin colateral ineficaz desde las zonas vecinas puede predisponer a las atelectasias. Las infecciones con obstruccin parcial del bronquio pueden producir atelectasias crnicas y en ltimo trmino una neumonitis crnica por mal drenaje. Suele ser asintomtico, aunque se puede producir una tos grave seca y no productiva por irritacin de los bronquios de los lbulos medio e inferior derechos. Se puede producir una neumona aguda, que con frecuencia se resuelve tarde y de forma incompleta. La exploracin del trax demuestra matidez a la percusin y disminucin o abolicin del murmullo vesicular en el lbulo medio derecho, aunque la exploracin puede resultar normal. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Una forma poco frecuente de colapso lobar perifrico, la atelectasia redonda (sndrome del pulmn "plegado"), se suele confundir con un tumor. Esta imagen se produce habitualmente como complicacin de una enfermedad pleural por asbestosis, aunque tambin se puede relacionar con otras enfermedades pleuropulmonares. Su aspecto radiolgico caracterstico permite distinguirla de un tumor. La densidad pulmonar es redondeada y se localiza inmediatamente debajo de la pleura, con un ngulo agudo entre la lesin y la misma y presenta con frecuencia una "cola de cometa" que se extiende hacia el hilio y que se considera que representa vasos y bronquios que entran a la zona atelectsica y estn comprimidos. La TC puede mejorar la fiabilidad del diagnstico y en la mayor parte de los casos evita la realizacin de una toracotoma diagnstica. La biopsia con aguja no suele resultar til, aunque se puede hacer cuando no est clara la distincin entre una atelectasia redonda y un tumor subpleural. Los derrames masivos pueden producir cianosis, disnea, debilidad, matidez a la percusin del rea afectada y ausencia de murmullo vesicular, aunque la desviacin del corazn y del mediastino hacia la zona contraria a la afectada y la ausencia de aplanamiento de la pared torcica permite distinguirlo de la atelectasia masiva. El neumotrax espontneo produce sntomas parecidos, pero el tono a la percusin es timpnico, el corazn y el mediastino estn desplazados hacia el lado opuesto y la radiografa de trax muestra aire en el espacio pleural, lo que confirma el diagnstico. 1.2.3.- SNDROME DE CONDENSACIN TUMORAL Se hace manifiesto en el cncer broncopulmonar invasor, en el que se produce ausencia de la funcin bronquial y alveolar. Generalmente hay astenia, anorexia, prdida de peso y dolor pertinaz, tipo punta de costado subaguda. El dolor puede estar localizado en reas precisas o puede presentarse con dolor intenso, continuo, con paroxismos, tipo neuralgia intercostal o del plexo braquial. El cncer de pulmn es la enfermedad resultante del crecimiento anormal de clulas en el tejido pulmonar. Proveniente de clulas epiteliales, este crecimiento generalmente maligno, puede derivar en metstasis e infiltracin a otros tejidos del cuerpo. Sus manifestaciones estn en dependencia de: Su naturaleza, Su localizacin, Su volumen, El grado de invasin, La presencia de metstasis, La infeccin secundaria y Las modificaciones que imprimen. Examen fsico: Inspeccin general. Puede aparecer osteoartropata numica hipertrofiante. El sndrome de ClaudeBernard-Horner se observa en el tumor de Pancoast-Tobas, en los tumores del vrtice pulmonar o pleural y que lesionan o invaden el ganglio estelar del simptico cervical. Examen respiratorio: Inspeccin: puede haber retraccin hemitorcica (contorsin homolateral de Bosco) y disminucin de la expansin del hemitrax afecto. Palpacin: vibraciones vocales abolidas. Percusin: matidez. Auscultacin: ausencia de murmullo vesicular. Se pueden aadir otros signos correspondientes a lesiones de cavitacin o derrame pleural asociados. Formas de presentacin Cuando los tumores se localizan en el vrtice pulmonar se produce un sndrome simptico, que puede traducirse primero por irritacin del ganglio estelar y despus por la destruccin de ste, lo cual da origen a los Sndromes de Pourfour du Petit y Claude Bernard-Horner, respectivamente.
Otras veces evoluciona con lentitud y afecta el octavo nervio cervical y el primer y segundo torcicos, destruye la primera y segunda costillas con afectacin vertebral, y dolor en el hombro que se irradia al brazo por su borde cubital (Sndrome de Pancoast- Tobas). Manifestaciones radiolgicas determinadas por la tumoracin: Ndulo pulmonar solitario: aparece en un 33% de los cnceres de pulmn. Es la imagen ms importante para el diagnstico diferencial. Suele ser un hallazgo radiolgico casual. Suelen corresponder a adenocarcinomas e indiferenciado de clulas grandes. Se localizan en la periferia del pulmn. Morfolgicamente son de aspecto denso, redondeado, de contorno lobulado, irregular y espiculado, con tractos lineales dirigidos hacia el hilio. No se calcifica, por lo que la presencia de calcificaciones suele ser consecuencia de su englobamiento por la masa tumoral o del origen del tumor en el seno de una cicatriz (hecho frecuente). Su tamao es inferior de 3-4 cm de dimetro. Masa tumoral: aparece en el 28% de los cnceres de pulmn. Suele ser de tamaa superior a los 5 cm. Se localiza normalmente en el hilio y suelen corresponder a carcinoma microctico pulmonar o indiferenciado de clulas grandes. Neumona: suele ser persistente de pobre resolucin (infiltrado pulmonar). Aparece en el 25 % de los cnceres de pulmn. Se observa como una densidad de agua poco definida. Cuando se observa una masa perifrica con broncograma areo hay que pensar en el carcinoma bronquiolar (variante del adenocarcinoma) que es un tipo histolgico que comienza en el alvolo a nivel del neumocito tipo II dando una imagen similar a una bronconeumona pues se observa relleno de acinos alveolares de sangre o pus. El bronquiolar es el nico cncer que puede ser multicntrico. Cavitacin y bulla: no es un parmetro radiolgico importante, ya que slo aparece en el 2-10% de los cnceres de pulmn. Suelen ser epidermoides centrales, la mayora. Ocurre sobre todo en el lbulo superior y en el segmento 6. Pero los perifricos tambin se cavitan como el adenocarcinoma y en el carcinoma de clulas grandes. Son condensaciones de bordes irregulares con cavitacin. La llamada clula de avena no suele cavitarse. Es cavitacin cuando tiene un grosor de su pared mayor de 2-3 cm. Es bulla cuando tiene un grosor menor de 2-3 cm. En ambos casos se puede observar un nivel hidroareo. La cavidad, consecuencia de la necrosis del tumor por isquemia, es de tamao variable, de paredes gruesas, con borde interno de aspecto mamelonado y de contorno externo irregular con neumonitis adyacente. Pueden confundir con abscesos pulmonares. Condensacin que ocupa el vrtice pulmonar: la producen neoplasias situadas en el seno vertebropulmonar superior (tumor de Pancoast). Estas se originan en el parnquima pulmonar del vrtice y en su crecimiento invaden la pleura extendindose a la base del cuello. Acaban afectando la pared torcica adyacente (destruccin de primeras costillas), invadiendo el simptico cervical y el plexo cervical (sndrome de Horner y sndrome radicular, respectivamente), y dificultando, por compresin e invasin, el drenaje de la vena cava superior (edema en esclavina, desarrollo de circulacin colateral en regin anterosuperior del trax, hombro y brazo, etc). Aunque puede ser de cualquier variedad histolgica, predomina el epidermoide. Metstasis pulmonares: en el carcinoma de pulmn pueden aparecer depsitos metastsicos pulmonares en forma de ndulos mltiples redondeados, bien definidos, de diferentes tamaos. Puede parecerse a las metstasis de cualquier otro origen o bien estar cavitadas, sobre todo cuando el primario es de origen epidermoide. La presencia de metstasis pulmonares en el carcinoma broncognico es de aproximadamente el 7%, afectndose el pulmn ipsilateral en la mitad de los casos, el pulmn contralateral en la cuarta parte y ambos pulmones en el resto. Linfangitis carcinomatosa: al igual que otros tumores, el carcinoma bronquial puede producir linfangitis carcinomatosa ms frecuentemente unilateral. El patrn radiolgico se traduce en la identificacin de lneas B de Kerley (evidencia de edema), algunas veces asociadas a un componente nodular, posiblemente por la existencia de depsitos hematgenos, que crean un patrn de aspecto reticulonodular. La linfangitis carcinomatosa no siempre es reconocida por radiologa simple, pudiendo ser un hallazgo de auptosia. Destruccin sea: segn diferentes estadsticas oscila entre el 10 y el 20% de los casos. Las lesiones son fundamentalmente de tipo osteoltico, aunque puedan existir lesiones puramente osteoblsticas en el carcinoma de clulas pequeas y en el adenocarcinoma. Los huesos afectados ms frecuentemente son las vrtebras (70%), la pelvis (40%) y el fmur (25%). La invasin directa de la pared torcica aparece en auptosias en el 10% de los casos. Manifestaciones derivadas de la invasin ganglionar por clulas tumorales. Los tumores centrales se manifiestan en primer lugar por un aumento de la sobra hiliar y en segundo lugar por ensanchamiento del mediastino. Ms tardamente atelectasias, hiperinsuflacin, etc.
Ensanchamiento hiliar uni o bilateral: En tumores de localizacin central suele ser suma de masa tumoral y del agrandamiento de ganglios hiliares. Esta imagen se presenta con relativa frecuencia (1228% de los enfermos). La evidencia de una masa perifrica o central (tumor originario), incluso neumona y de manifiestas adenopatas hiliares debe hacer pensar en el carcinoma de pulmn en el adulto. Puede ser el nico signo radiolgico, siendo en ocasiones difcil de reconocer, tenindose que recurrir a otras tcnicas complementarias como la TAC. Afectacin de ganglios mediastnicos: se manifiesta como masas generalmente unilaterales de contornos lobulados o policclicos. En estos casos es frecuente la existencia de otros signos radiolgicos y de sntomas derivados de la compresin e invasin de estructuras mediastnicas: afona por parlisis del nervio larngeo, disfagia por compresin o infiltracin del esfago a partir de ganglios carinales o mediastnicos posteriores, sndrome de la vena cava superior en tumores del vrtice, etc. El mediastino superior es el ms frecuentemente afectado, produciendo un aspecto convexo lobulado. Sospecharemos tumor microctico cuando el tumor no sea muy grande y tengan muchas adenopatas mediastnicas, hiliares, etc y precisar diagnstico diferencial con linfoma. Algunas evidencias radiolgicas derivan de la invasin a estructuras vecinas o del crecimiento intraluminal del cncer de pulmn: Invasin de la pared costal: aparece destruccin de las costillas en el tumor de Pancoast o en tumores perifricos de cualquier localizacin. Parlisis diafragmtica: es frecuente la elevacin diafragmtica e inmovilidad del hemidiafragma ipsilateral, secundaria a parlisis del nervio frnico por invasin mediastnica del carcinoma de pulmn, siendo la primera causa de parlisis diafragmtica del adulto. Derrame pleural: aparece en el 8-15% de los cnceres pulmonares. Cuando se observe un derrame amplio sin desplazamiento contralateral del mediastino, debe sospecharse el cncer de pulmn por mediastino fijo por infiltracin tumoral. Tambin puede cursar con desplazamiento del mediastino hacia el lado contrario. Es producido por cualquier tipo histolgico. Sera un tumor Tx porque sabemos que existe neoplasia pero no conocemos su localizacin. El derrame puede ser seroso o sanguinolento, y no siempre significa invasin directa de clulas de estirpe neoplsica. El derrame seroso es frecuentemente el resultado de la obstruccin de los ganglios linfticos invadidos o atelectasia obstructiva, mientras que la existencia de derrame hemorrgico casi siempre denota invasin directa por parte del tumor. Sndromes obstructivos de vas areas: pueden aparecer acompaados de la evidencia de la masa tumoral; pero en ocasiones, y dado el origen epitelial de estos tumores, pueden constituir la nica manifestacin incluso muy precoz, de la enfermedad. Comprenden: o Neumonitis obstructiva: con evidente o slo discreta prdida de volumen. La condensacin neumnica suele ser mucho ms densa y homognea que en la neumona bacteriana y la infiltracin parenquimatosa suele desbordar las cisuras. o Atelectasia: la mayora de los carcinomas de pulmn producen oclusin bronquial con consolidacin y atelectasia del tejido perifrico, siendo la atelectasia la manifestacin radiolgica ms frecuente del carcinoma broncognico. Puede ser completa o incompleta sin broncograma areo. Esta puede afectar a un bronquio segmentario o lobar e incluso a todo el pulmn (obstruccin del bronquio principal). En la atelectasia lobar por cncer es frecuente que el colapso del lbulo sea irregular, ya que la masa impide la retraccin all donde est situada; ello hace que la cisura correspondiente al retraerse adopte la forma de una S (signo de Golden). Otras veces existe el signo de rotura de la cisura. Aparece en cncer epidermoide y microctico y de clulas grandes. Se forma porque asienta sobre la divisin de bronquios principales: Si existe ocultamiento del hilio izquierdo es por prdida de volumen del lbulo inferior. Si existe atelectasia de lbulo inferior izquierdo se pierde volumen y el hilio se mete detrs del corazn. Puede confundirse con una lesin neumnica, por lo que la TAC nos puede ayudar en el diagnstico diferencial al identificar en la mayora de los casos la masa o la obstruccin bronquial. o Enfisema obstructivo (atrapamiento areo localizado): se produce por efecto valvular del propio tumor (obstruccin bronquial incompleta) que permite la entrada de aire pero dificulta su salida en la espiracin. En ocasiones puede objetivarse comparando radiografas en inspiracin y espiracin. CLASIFICACIN HISTOLGICA DEL CP 1. Carcinoma broncgeno Carcinoma de clulas escamosas (epidermoide) variante de clulas fusiformes Adenocarcinoma acinar papilar broncoalveolar tumor slido mucinoso Carcinoma de clulas grandes clula gigante clulas claras Carcinoma adenoescamoso
Carcinoma de clulas pequeas clulas en avena intermedio mixto (clulas pequeas combinadas con otros tipos de clulas de carcinoma del pulmn) 2. Otros tumores epiteliales a. Benignos: papilomas, adenomas, otros b. Displasias (carcinoma in situ) c. Malignos: tumor carcinoide y carcinoma de glndulas bronquiales; otros 3. Tumores de partes blandas 4. Tumores mesoteliales (mesotelioma) 5. Tumores secundarios 6. Tumores no clasificados 7. Lesiones pseudotumorales DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL CANCER DEL PULMN (CP) 1. Lesin tuberculosa solitaria (imagen en moneda).Es un tipo de lesin indiferenciable de un CP. El tamao, la falta de escotadura y la presencia de calcificaciones, no son signos patognomnicos de benignidad. Es necesaria la demostracin histolgica de una u otra entidad y no pocas veces la exresis ser necesaria. 2. Infarto pulmonar. Tienen valor el cuadro clnico, el antecedente de encamamiento prolongado, el estado posoperatorio o una enfermedad tromboemblica, como la insuficiencia cardaca. 3. Absceso pulmonar crnico. El cuadro infeccioso, la localizacin de la lesin en segmentos posteriores y basales, el antecedente de episodios de prdida del conocimiento, sepsis oral y la presencia de lesiones inflamatorias alrededor de la lesin cavitada, pueden ayudar al diagnstico. Otros elementos, como el dimetro de la lesin, etc., no han demostrado utilidad. No obstante, es imprescindible que el estudio citolgico de las secreciones bronquiales sea negativo. 4. Neumonas de lenta resolucin. Ante un cuadro en apariencia infeccioso, que a pesar de un tratamiento antimicrobiano adecuado no mejora clnica (en 10 das) ni radiolgicamente (en 3 semanas), hay que descartar la coexistencia de un CP. 5. Neumona pseudotumoral. Es un cuadro respiratorio agudo con alteraciones clnicas y humorales compatibles con un proceso infeccioso, pero cuya imagen radiolgica hace sospechar una lesin tumoral. Debe tratarse el cuadro infeccioso agudo y una vez controlado ste, estudiarse evolutivamente. 6. Los procesos inflamatorios, atelectsicos y congestivos pueden simular un tumor o hacer difcil su apreciacin, por lo que es necesario resolverlos antes de hacer la evaluacin definitiva de ste. La pista diagnstica ante una imagen radiolgica de aspecto tumoral la darn los hallazgos clnicos, las alteraciones hematolgicas y la evolucin clnica y radiolgica en las siguientes dos semanas, sin olvidar los estudios citolgicos de esputo, pues los tumores pueden provocar e incluso debutar con cuadros neumnicos secundarios 1.2.4.- SNDROME CAVITARIO Este sndrome se puede observar en cavidades de ms de 3 cm de dimetro, rodeados de parnquima condensado y que comunican con un bronquio permeable. Cuando las cavernas no presentan condensacin pericavitaria, o son muy profundas como en la regin parahiliar, no se aprecian signos cavitarios. Cuadro Clnico: se acompaan de disnea, punta de costado y fiebre Examen respiratorio: Inspeccin: retraccin localizada del trax, inconstante. Disminucin de la expansin torcica en el lado afecto. Palpacin: vibraciones vocales aumentadas. Percusin: matidez provocada por la condensacin. A veces, resonancia timpnica o timpanismo. Otras veces, timpanismo metlico (grandes cavernas) o ruido de olla cascada. Auscultacin: respiracin bronquial o soplo cavernoso, ms raramente anfrico (grandes cavidades), broncofona y pectoriloquia o anforofona. La radiografa de trax pone de manifiesto la caverna, a veces con nivel hidroareo, si son grandes. DIAGNOSTICO ETIOLGICO: 1. Abscesos pulmonares. (AP) A. Por bacterias anaerbias: Bacilos gramnegativos: Fusobacterium nucleatum, Bacteroides melaninogenicus, Bacteroides fragilis, Bacteroides pigmented, Cocos grampositivos: Peptostreptococcus, Bacilos grampositivos: Actinomyces, Clostridium. B. Por bacterias aerbias: Cocos grampositivos: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus milleri
Bacilos gramnegativos: Klebsiella pneumoniae, Pseudomona aeruginosa, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Burkhloderia pseudomallei. Bacilos grampositivos: Nocardia. C. Micobacterias: Micobacterium tuberculosis. Cavernas tuberculosas, lo ms frecuente. Micobacterium avium cellulare. Micobacterium kansasii. D. Hongos: histoplasmosis, Aspergilosis, Coccidioidomicosis, Blastomicosis, Infeccin criptocccica, Mucormicosis, Esporotricosis, infeccin por Pneumocystis jiroveci (anteriormente P. carinii), E. Parasitaria: Ameba histoltica, fasciola pulmonar, paragonimiasis. F. Otras causas de AP: Neoplasia y quistes pulmonares. 2. Bronquiectasias. I. Factores congnitos hereditarios: Fibrosis qustica, Sndrome de los cilios inmviles, Disquinesia ciliar, Sndrome de Kartagener, Deficiencia de inmunoglobulinas, Agammaglobulinemia, Deficiencia de antitripsina, Traqueobroncomegalia, Secuestro pulmonar II. Factores adquiridos a. Infecciones broncopulmonares: Sarampin, Tos ferina, Varicela, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium tuberculosis, Pseudomonas, Virus de la influenza b. Obstrucciones bronquiales: Aspiracin de cuerpo extrao, Neoplasias, Adenopatas hiliares en el curso de tuberculosis o sarcoidosis, EPOC, Quistes pulmonares, Inmunodeficiencias adquiridas, Dficit de inmunoglobulinas, Enfermedades granulomatosas c. Factores alrgicos: Inhalacin de irritantes, Aspergilosis pulmonar, Neumonas recurrentes por aspiracin 3. Neoplasias excavadas. a. Carcinoma broncgeno b. Carcinoma metastsico c. Linfoma con infeccin aadidad o sin ella. 4. Infarto con cavidad. a. Infarto blando con infeccin aadida o sin ella. b. Vasculitis: granulomatosis de Wegener, periarteritis 5. Lesiones diversas. a. Quistes hidatdicos abiertos. b. Secuestros pulmonares. c. Ampollas con nivel hidroareo. d. Embolia pulmonar. e. Silicosis nodular: ndulo con necrosis central. La etiologa de los abscesos pulmonares est en clara relacin con los microorganismos que colonizan la orofaringe y son capaces de producir necrosis tisular. Cuando estos abscesos o neumonas necrosantes se han adquirido en la comunidad y no existe una enfermedad de base u otro factor coadyuvante que predisponga a la colonizacin por BGN, los microorganismos responsables son anaerobios en el 95% de los casos. Los que se hallan ms a menudo implicados son Peptoestreptococcus spp, Prevotella melaninogenicus, Porphyromonas spp, Fusobacterium spp. Bacteroides spp tendra una incidencia variable. Veillonella sp se presentara de forma ms infrecuente. En muchas ocasiones se han aislado otros microorganismos no anaerobios o anaerobios facultativos, sobre todo cocos Gram positivos como Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. Todava no se ha aclarado cul es el papel etiolgico que desempean los microorganismos asociados a los grmenes anaerobios. Tampoco queda claro si debe efectuarse tratamiento mixto o bien dirigido slo contra los microorganismos anaerobios. Si el absceso o la neumona necrosante se han adquirido en el hospital, deben tenerse en cuenta los posibles cambios de flora orofarngea, con predominio de los bacilos Gram negativos no anaerobios, como Klebsiella pneumoniae, Enterobacter spp, Serratia spp, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli y, con menor frecuencia, Proteus spp. Otros agentes capaces de producir absceso de pulmn son Nocardia spp, Legionella spp y Pseudomonas pseudomallei. La tuberculosis y los hongos deben tenerse tambin presentes como agentes etiolgicos responsables. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Ya que la Tuberculosis pulmonar (Tb) es la causa ms frecuente de este sndrome abordaremos su diagnstico diferencial. 1. Afecciones pulmonares diseminadas a. Agudas. El cuadro florido de la Tb miliar debe diferenciarse de la sepsis por Salmonella typhi, en la que el cuadro toxinfeccioso es similar, pero en esta ltima existirn leucopenia, bradicardia relativa, ausencia de sntomas respiratorios y sntomas en la esfera digestiva, todo unido a un cuadro epidemiolgico sugestivo de esta afeccin. b. Crnicas. Pudiera confundirse con la sarcoidosis en su fase miliar, la que muestra un aspecto reticular con una opacidad masiva alrededor de los hilios (ganglios en patatas). La prueba de tuberculina resulta negativa en el 70 % de los casos. Tambin se debe tener en cuenta la neumonitis o fibrosis intersticial, donde existirn antecedentes de la exposicin a alergenos especficos, imagen reticular, ausencia de signos de sepsis y sobre todo, rpida respuesta al tratamiento con esteroides. 2. Condensaciones del parnquima pulmonar. a. Sndrome de Lffler (infiltrados fugaces). Presenta imgenes radiolgicas de borramiento rpido, no deja lesiones residuales y existe eosinofilia. b. Tuberculomas. Muchas veces resultan imposibles de diferenciar del cncer pulmonar, con el agravante de que se tiene con ambos una conducta totalmente diferente. En las lesiones benignas los contornos suelen ser ms precisos que en las malignas, las cuales toman muchas veces aspecto espiculado. c. Neumonas y bronconeumonas bacterianas y virales , en fin, las llamadas inespecficas. Muestran perodos ms cortos y llamativos de evolucin y, sobre todo, sin prdromos. Tienen tambin plena respuesta a los tratamientos inespecficos impuestos. 3. Enrarecimiento del parnquima. a. Zonas de enfisema por cicatrices, intervenciones quirrgicas u otras secuelas se observan en la Tb. A veces tienen forma de cavidades bulosas, como en el enfisema buloso. La imagen, unida a la presencia o no de sntomas generales de la enfermedad, nos ayudar a pensar en ella en fase de actividad. b. Las cavernas pulmonares no escapan de esta disyuntiva diagnstica. Aparentes cavitaciones, aunque inducen a pensar en Tb, no pocas veces resultan cnceres ulcerados. El cortejo sintomtico y los antecedentes nos llevarn a un diagnstico u otro, o tal vez a un tercero: las cavidades de origen bronquiectsico, cuyos sntomas habituales y antecedentes de broncorrea, facilitarn el diagnstico. No obstante, ste slo se puede obtener por medio de los exmenes complementarios, pero no se debe olvidar la posible coexistencia de estas dos afecciones (Tb y cncer). c. Los abscesos pulmonares aparecen de forma aguda con signos de toxinfeccin severa, debidos a grmenes agresivos o mal tratados o en individuos con factores agravantes (inmunodeprimidos, diabticos, etc.). Se acompaan generalmente de fenmenos de vaciamiento (vmica). d. Micosis pulmonares, en especial, coccidiodomicosis e histoplasmosis, son capaces de producir imgenes cavitadas. Se acompaan de antecedentes de exposicin al parsito, dolor torcico y esputos con sangre. Suelen tener una clnica y radiologa muy similares a la Tb, por lo que el diagnstico se lograr por estudios microbiolgicos y serolgicos. e. Las formaciones qusticas, que unas veces pueden estar llenas, como los quistes dermoides, y otras, como en los llamados quistes de aire, tienen forma esfrica y paredes delgadas. La falta de sntomas generales y respiratorios, y la existencia de una evolucin benigna nos llevarn al diagnstico correcto. Entre las lesiones que confunden con un absceso pulmonar bacteriano destacan el carcinoma broncognico, las bronquiectasias, el empiema secundario a una fstula broncopleural, la TB, la coccidioidomicosis u otras micosis pulmonares, las bullas o los quistes areos infectados, el secuestro pulmonar, los ndulos silicticos con necrosis central, los abscesos subfrnicos o hepticos (amebianos o hidatdicos) con perforacin hacia un bronquio y la granulomatosis de Wegener. La valoracin clnica repetida y los procedimientos de diagnstico permiten distinguir estos trastornos del absceso pulmonar. 1.3.- SNDROMES PLEURALES Los principales sndromes pleurales son dos, en ambos casos la cavidad pleural de virtual se convierte en cavidad real, con un contenido determinado, que en el Sndrome de interposicin lquida o derrame pleural ser lquido: pleuresa serofibrinosa, hemorrgica o purulenta, y en el Sndrome de interposicin area o neumotrax ser aire que penetrar a travs de una perforacin del parnquima o de la pared torcica. El hidrotrax tiene la misma semiognesis que el edema. Los signos fsicos que traducen estas afecciones son mltiples, pero caractersticos y permiten el diagnstico con bastante certeza. 1.3.1.- SINDROME DE INTERPOSICION LIQUIDA O DERRAME PLEURAL. Cualquier afeccin inflamatoria, irritativa o mecnica que afecte las pleuras o comprometa la circulacin de retorno es capaz de provocar un derrame pleural. Cabe sealar que los derrames en los adultos, menores de 400 mL, y en el nio, de 120 mL no se exteriorizan por signo clnico alguno.
Cuadro clnico: Suele iniciarse por la denominada pleuresa seca con dolor sordo, respiracin superficial, tos no productiva y molesta. No son raros los escalofros y el malestar general febricular o fiebre alta. Una vez que se instala el derrame, el cuadro adquiere mayor intensidad, presentando punta de costado a veces de tipo abdominal, la respiracin se hace disneica de acuerdo con la abundancia de lquido y la presencia o no de lesiones parenquimatosas, la tos persiste seca pero molesta y continua. Si el lquido contina en aumento el cuadro se agrava extraordinariamente siendo entonces el sntoma primordial una disnea intensa con cianosis y anoxia marcadas. Los signos fsicos varan con la cantidad del derrame. MV disminuido, submatidez en el rea afectada, disminucin de las VV, no estertores. PRINCIPALES TIPOS DE LQUIDOS PLEURALES. Trasudado: Presenta un contenido de protenas inferior a 3 g/dL con concentraciones normales de protenas en el suero. Deshidrogenasa lctica (LDH) del lquido pleural menor que 200 UI. La proporcin LDH del lquido pleural/LDH srica es menor que 0,6. Prueba de Rivalta negativa (ser descrita ms adelante). Exudado: El contenido de protenas es superior a 3 g/dL con una relacin pro tenas del lquido pleural/protenas del suero mayor que 0,5. La LDH del lquido pleural es mayor que 200 UI. La proporcin LDH del lquido pleural/LDH srica es mayor que 0,6. Prueba de Rivalta positiva. El lquido puede contener leucocitos a predominio de polimorfonucleares o de linfocitos. Pueden observarse clulas malignas. Puede ser serohemtico. Empiema: Es el derrame pleural purulento. Puede ser loculado. El pH es bajo. Leucocitos a predominio polimorfonuclear o linfocitario. Por examen microbiolgico directo con tincin de Gram pueden identificarse grmenes. Hemotrax: Se denomina as cuando, a diferencia del derrame serohemtico, la cantidad de sangre en el espacio pleural es significativa. El hematcrito del lquido suele ser ms del 50% del de la sangre. Derrames lipdicos (quilotrax y pseudoquilotrax): Estos derrames estn caracterizados por presentar grandes concentraciones de lpidos, as como un aspecto lechoso o turbio. Se llama quilotrax cuando el quilo penetra en el espacio pleural, a partir del conducto torcico. Se denomina pseudoquilotrax, cuando existe acumulacin de grandes cantidades de colesterol o de complejos lecitina-globulina, que ocasionen un derrame pleural. El quilotrax tiene aumento del contenido de lpidos a expensas de los quilomicrones (su presencia confirma el diagnstico), aumento de triglicridos y colesterol normal. Tincin de Sudn III positiva. En el pseudoquilotrax el lquido es negativo para Sudn III y est presente un alto contenido de colesterol. DIAGNOSTICO ETIOLGICO: A. Trasudados: 1. Por presin hidrosttica aumentada: Insuficiencia cardiaca congestiva, Pericarditis constrictiva, Sndrome de la vena cava superior. 2. Por presin onctica disminuida, por hipoalbuminemia: Cirrosis heptica, Sndrome nefrtico, sndrome de fuga capilar sistmica. 3. Asociada con ascitis (comunicaciones transdiafragmticas): Cirrosis heptica, Dilisis peritoneal. 4. Otras: Pericarditis constrictiva, Atelectasias, Pulmn atrapado, Mixedema. B. Exudados: 1. Infecciones: Neumona bacteriana o vrica (derrame paraneumnico), Tuberculosis, Infeccin por VIH. 2. Neoplasias: Cncer del pulmn, Metstasis pleuropulmonares, Linfomas, Leucemias, Mesotelioma. 3. Enfermedades intraabdominales: Pancreatitis, Absceso infradiafragmtico, Absceso subfrnico. 4. Enfermedades del tejido conectivo: Artritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistmico. 5. Otros: Sndrome de hiperestimulacin ovrica, Sndrome de las uas amarillas (trada de derrame pleural, linfedema y uas amarillas), Rotura esofgica, Embolia e infarto pulmonar, Ciruga de derivacin arteria coronaria, Uremia, Sarcoidosis, Reaccin por hipersensibilidad a frmacos, Mixedema, Idioptico. C. Empiema: Neumona bacteriana (grmenes anaerobios, Staphylococcus aureus, Pseudomonas y Escherichia coli.), Traumatismo torcico, Ciruga torcica, mediastinitos, Absceso subfrnico roto, Absceso pulmonar. D. Hemotrax (no derrame serohemtico): Traumatismo penetrante o cerrado, Iatrgeno, Enfermedad pleural metastsica, Complicacin del tratamiento anticoagulante. E. Quilotrax: Traumatismo torcico, Linfomas, Complicacin posquirrgica. F. Pseudoquilotrax: Tuberculosis, Artritis reumatoide, Idioptico.
Distincin entre exudado y trasudado pleural El trasudado se produce por la alteracin del balance hidrosttico-osmtico secundario a una enfermedad de base, en general una insuficiencia cardaca, y la pleura est indemne. En el exudado, en cambio, suele estar afectadas la pleura o su drenaje linftico, y su etiologa es mucho ms amplia. La distincin es importante, por tanto, y se lleva a cabo mediante los criterios de Light: el exudado cumple al menos uno de los siguientes: a) cociente pleura/suero de protenas superior a 0,5; cociente pleura/suero de LDH superior a 0,6 y LDH pleural superior a 2/3 del mximo valor srico admitido como normal. El trasudado no cumple ninguno de estos criterios. En caso de duda, puede determinarse la cifra de colesterol en lquido pleural. Un valor superior a 60 mg/dL (1,55 mmol/L) es indicativo de exudado. El enfermo con un trasudado pleural por enfermedad de base conocida no requiere ulteriores estudios de su derrame. En el paciente con derrame exudativo debe efectuarse en el lquido pleural un estudio citolgico, bsqueda de clulas neoplsicas y cultivo aerobio y para micobacterias. Si todo ello no permite el diagnstico, se debe llevar a cabo una biopsia pleural, inicialmente con aguja, o, si es necesario, por toracoscopia. Enfermedades que producen trasudados La insuficiencia cardaca, en la que aumentan las presiones capilares pulmonares y la venosa sistmica, es la causa ms frecuente de trasudados pleurales. Estos derrames, generalmente bilaterales, suelen ser ms grandes en el lado derecho y, en los casos unilaterales, ste suele ser el hemitrax que ms se afecta. La hipoalbuminemia puede producir derrames pleurales, que suelen ser bilaterales y se asocian con acumulacin de lquido en otras zonas corporales. La ascitis se puede acompaar de derrame pleural porque el lquido se puede desplazar desde el espacio peritoneal al pleural a travs de defectos diafragmticos o canales linfticos. Un 70% de los derrames paraascticos estn en el lado derecho, un 15% en el izquierdo y un 15% son bilaterales. Sucede en cerca del 5% de pacientes con cirrosis y ascitis. El sndrome de Meigs (derrame pleural y ascitis asociada con fibromas y otros tumores ovricos) se produce por un mecanismo similar, aunque el derrame pleural asociado con los tumores de ovario suele corresponder a un exudado. El mecanismo tambin es parecido en el derrame pleural asociado con la dilisis peritoneal o la pancreatitis aguda. En el mixedema los derrames pleurales suelen ser trasudados, aunque pueden producirse exudados. Despus del parto se pueden presentar en las primeras 24 h pequeos derrames, que desaparecen con rapidez. Los derrames pleurales yatrognicos se producen cuando entra al espacio pleural el lquido que se infunde a travs de un catter que se quera colocar en la vena subclavia. Los tubos de alimentacin mal colocados pueden perforar a veces el bronquio principal y entrar en el espacio pleural. El lquido del derrame es idntico al que se infunde. Enfermedades que producen exudados La pleuritis mictica produce un exudado y la biopsia pleural puede mostrar granulomas. Se pueden cultivar los grmenes en el lquido pleural o en tejido. Los antecedentes geogrficos, las pruebas cutneas y serolgicas, el estudio microbiolgico de las secreciones areas y la histologa de otros tejidos permiten establecer el diagnstico. Un 10% de los pacientes con blastomicosis tienen derrame pleural asociado, sobre todo cuando la enfermedad pulmonar asociada es extensa. Un 7% de los pacientes con coccidioidomicosis primaria presentan derrame pleural, que suele ser de gran tamao y unilateral. La mitad de estos pacientes tienen lesiones parenquimatosas asociadas, siendo frecuente el eritema multiforme y el eritema nodoso. El derrame pleural se puede producir tambin en estadios tardos de una coccidioidomicosis cuando la cavidad coccidioide se rompe hacia el espacio pleural, hecho que constituye una grave complicacin. En la histoplasmosis primaria los derrames pleurales son poco frecuentes y se suelen observar como parte de la enfermedad diseminada o en casos con afectacin parenquimatosa masiva. En los derrames paraneumnicos, la pleura visceral que reviste una zona de neumona se inflama y la pleuritis aguda se acompaa con extravasacin de un lquido de aspecto seroso, en el que se observan numerosos neutrfilos y se pueden ver bacterias. Los derrames paraneumnicos suelen deberse a infeccin bacteriana, pero se pueden ver pequeos derrames en casos de neumona vrica o por micoplasma. Los derrames pleurales vricos se pueden producir tambin en ausencia de una neumona evidente. El embolismo pulmonar produce derrame pleural en el 30 al 50% de los pacientes. Un 80% de los mismos son exudados, que suelen ser sanguinolentos. El principal mecanismo de formacin del lquido pleural es el aumento de permeabilidad de la pleura visceral en la zona de pulmn infartada, aunque hasta en 1/3 de dichos derrames no existen evidencias radiolgicas de infarto. Sin embargo,
en presencia de insuficiencia cardaca se puede producir un trasudado. Las atelectasias por embolismo pulmonar tambin pueden originar un trasudado. Los tumores metastsicos son la causa ms frecuente de exudados en pacientes >60 aos. El origen primario ms frecuente es el pulmn, seguido de la mama, aunque cualquier carcinoma puede metastatizar en pleura. La obstruccin linftica por implantes pleurales del tumor es el principal mecanismo de formacin del lquido. Los derrames suelen ser grandes y producen disnea de esfuerzo; lo habitual es que sean sanguinolentos o francamente hemticos. Es posible diagnosticar la mayora de los derrames pleurales carcinomatosos mediante el anlisis citolgico del lquido, pero se pueden necesitar hasta 3 muestras del mismo. La biopsia pleural es menos sensible que la citologa, aunque en ocasiones puede ser positiva en caso de citologa negativa; en los casos difciles se deben realizar ambas tcnicas. El derrame pleural es frecuente en casos de enfermedad de Hodgkin y linfoma no hodgkiniano y puede ser un signo de presentacin en ste. El mecanismo de produccin es variable, predominando la obstruccin linftica en la enfermedad de Hodgkin y la infiltracin pleural en el linfoma no hodgkiniano. No suele ser necesario determinar la naturaleza neoplsica del proceso en la enfermedad de Hodgkin y los resultados de la biopsia pleural no son generalmente positivos. El diagnstico de derrame pleural linfomatoso se puede realizar en ocasiones mediante la citologa del lquido pleural y la biopsia con aguja de la pleura. El mesotelioma maligno (tumor maligno que se origina en el mesotelio pleural) est muy relacionado con la exposicin al asbesto. La incidencia en Estados Unidos es de unos 2.000 casos/ao. Los sntomas de presentacin ms frecuentes son la disnea y el dolor pleurtico de inicio insidioso. El tumor, que va atrapando de forma gradual los pulmones e invade la pared torcica, provoca derrame pleural en un 75% de los pacientes. La TC demuestra un engrosamiento irregular de la pleura. El lquido pleural es un exudado seroso o sanguinolento, con <50 mg/dl de glucosa (<2,78 mmol/l) y pH <7,2 en 1/3 de los casos. La citologa del lquido pleural demuestra la presencia de clulas malignas, difciles de distinguir de las de un adenocarcinoma. Tambin resulta difcil interpretar las biopsias obtenidas con aguja, por lo que frecuentemente se necesita una biopsia abierta o dirigida por vdeo a travs de una toracoscopia (ciruga torcica ayudada por vdeo [VATS]) para establecer el diagnstico. La inmunohistoqumica y la microscopia electrnica permiten distinguir este tumor del adenocarcinoma. El pronstico es muy malo, con mala respuesta a la ciruga radical, a la quimioterapia, a la radioterapia o al tratamiento combinado. El mesotelioma fibroso benigno es un tumor slido poco frecuente que produce dolor torcico, disnea, fiebre y osteoartropata hipertrfica en el 50% de los pacientes. El lquido es un exudado viscoso por la presencia de hialuronato. El diagnstico y la curacin se consiguen mediante toracotoma y reseccin de la masa. El LES y los sndromes parecidos al lupus inducidos por frmacos (generalmente la hidrazina, procainamida, isoniazida, difenilhidantona y clorpromazina) producen derrames pleurales en hasta el 40% de los pacientes. Estos frmacos se suelen administrar desde mucho tiempo antes y los sntomas empiezan generalmente a los 10 d de interrumpir su uso. Son frecuentes la fiebre, el dolor pleurtico y ciertas manifestaciones sistmicas de lupus. En menos ocasiones se produce enfermedad pleural aislada. Suele existir una lesin parenquimatosa, aunque no siempre. El lquido pleural generalmente es un exudado, con predominio de neutrfilos en fases iniciales y monocitos despus. La glucosa en el lquido suele ser >80 mg/dl (>4,44 mmol/l), el pH >7,35 y la LDH <500 UI/l; el complemento en el lquido es bajo y los ttulos de anticuerpos antinucleares (ANA) suelen ser elevados. Un ttulo de ANA >1:320 con un patrn homogneo o un cociente ANA lquido/suero 1 es muy caracterstico. En el lupus inducido por frmacos, a diferencia del LES habitual, tambin se suelen detectar anticuerpos antihistona y ADN de cadena sencilla en la sangre. Se pueden encontrar clulas LE que se consideran diagnsticas, pero la prueba es muy laboriosa y no se debe solicitar porque el diagnstico suele resultar evidente desde el punto de vista clnico y con la serologa del derrame. Los derrames pleurales inducidos por frmacos son poco frecuentes. La nitrofurantona se asocia en ocasiones con una enfermedad febril aguda con infiltrados pulmonares, derrame pleural y eosinofilia en sangre perifrica. La neumona intersticial crnica con fibrosis es menos frecuente e induce derrame pleural en menos casos. Se produce en pacientes que llevan aos tomando el frmaco. El dantroleno, un relajante muscular, ocasiona a veces un derrame pleural unilateral con eosinofilia en sangre y lquido pleural, pero sin infiltracin del parnquima. La bromocriptina y otros agonistas de la dopamina, la amiodarona y la interleucina 2 producen en pocos casos derrames pleurales, asociados en general con infiltrados pulmonares.
La enfermedad reumatoide produce derrame pleural, sobre todo en varones, aunque la enfermedad es ms frecuente en mujeres. Los derrames pleurales son pequeos o moderados y se producen de forma caracterstica en los varones mayores con enfermedad reumatoide de larga evolucin y que presentan ndulos reumatoides subcutneos. El lquido es un exudado con glucosa baja (<40 mg/dl o <2,22 mmol/l), LDH elevada (>700 UI/l), pH bajo (<7,2), complemento bajo y un ttulo de factor reumatoide elevado (1:320). Se observan con frecuencia cristales de colesterol. Los abscesos subdiafragmticos suelen producir un derrame pleural simptico, un exudado estril con predominio de neutrfilos. En pocas ocasiones se infecta el derrame; 3/4 partes de los abscesos subdiafragmticos se producen semanas a meses despus de una ciruga abdominal. El diagnstico se realiza con ecografa o TC abdominal. La pancreatitis aguda se complica con un derrame pleural paraasctico en un 10% de los casos. Este exudado pleural es rico en neutrfilos y contiene mucha ms amilasa que el suero. Los derrames suelen ser pequeos, un 60% se localizan en el lado izquierdo, un 30% en el derecho y un 10% son bilaterales. Los pseudoquistes pancreticos se pueden extender hacia el mediastino a travs de los hiatos esofgico o artico y romperse hacia uno o ambos espacios pleurales. Los niveles de amilasa en el lquido son muy elevados (hasta 100.000 UI/l), aunque la amilasa srica sea normal. La ecografa abdominal y la TC permiten diagnosticar los seudoquistes pancreticos. Dado que el lquido se vuelve a acumular con rapidez despus de la toracocentesis, el seudoquiste debe ser drenado. El sndrome postlesin cardaca se caracteriza por fiebre, pleuropericarditis e infiltrados parenquimatosos que debutan semanas despus de una lesin miocrdica o pericrdica. Se produce en el 1% de los pacientes con IM, ciruga cardaca, traumatismo torcico cerrado, implantacin de marcapasos o angioplastia. Los derrames pleurales suelen ser pequeos, son bilaterales en el 50% de los casos y habitualmente corresponden a un exudado sanguinolento con glucosa y pH normales. El sndrome responde a AINE y esteroides. La uremia se complica a menudo con una serositis generalizada y se puede producir un derrame pleural exudativo con pleuritis fibrinosa. El lquido puede ser francamente hemtico y suele contener escasas clulas, generalmente mononucleares. El nivel de creatinina es elevado, pero inferior al srico, lo que permite distinguirlo del derrame pleural asociado con obstruccin urinaria y acmulo retroperitoneal de orina. La exposicin al asbesto produce un derrame pleural benigno en un 3% de los trabajadores del asbesto tras un perodo de latencia cuya duracin oscila entre 5 y >30 aos. Los pacientes pueden estar asintomticos o presentar dolor torcico. Los derrames suelen ser unilaterales, de tamao pequeo a moderado. Son frecuentes las placas pleurales, en general no calcificadas, y en la mitad de los casos hay evidencias de lesin parenquimatosa. El derrame es un exudado, que puede ser sanguinolento. El recuento de leucocitos puede llegar a 25.000/ml, con un recuento diferencial variable y numerosos eosinfilos. El diagnstico es de exclusin, sobre todo con el mesotelioma y el carcinoma metastsico. El SIDA causa un derrame pleural (generalmente un exudado) en <2% de los pacientes. Los derrames pueden ser paraneumnicos o deberse a empiema, neumonas por Pneumocystis carinii o sarcoma de Kaposi. Los principios del tratamiento son parecidos en estos pacientes y en los que conservan una inmunidad normal. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: 1- Causas humorales: a)- Sndrome nefrtico: Edema renal clsico, blando, blanco, no doloroso, fro, de fcil Godet, cara de mueco chino. Puede constituir verdaderas anasarcas. b)- Cirrosis heptica: Se caracteriza por la presencia de tres sndromes (asctico, hipertensin portal e insuficiencia heptica); se caracteriza por eritema palmar, edema en miembros inferiores y en regin abdominal (generalmente), circulacin colateral en reas torcicas inferiores y mesogastrio. Puede haber sangramiento digestivo (producto a la ruptura de varices esofgicas o lceras duodenales). Puede estar presente el ictero (cirrosis biliar), hepatoesplenomegalia. c)- Sndrome de mala absorcin: Dado por diarreas pastosas, abundantes en cantidad, amarillentas brillantes, con olor rancio, presencia de edemas sobre todo en miembros inferiores. d)- Defecto nutricional: Dado por un dficit proteico y vitamnico. 2- Causas mecnicas: a)- Obstruccin venosa: Insuficiencia cardiaca congestiva, Pericarditis constrictiva, Obstruccin de la vena cava superior, Oclusin de la vena cigos. Presentan: Manifestaciones de insuficiencia cardiaca tales como: disnea y edema en miembros inferiores.
Manifestaciones de Pericarditis constrictiva tales como: ingurgitacin yugular, reflujo hepatoyugular, pulso dbil. Manifestaciones de obstruccin venosa tales como: distensin del abdomen, edemas sobre todo en ancianos. b)- Obstruccin linftica: Linfoma, Tumor de mediastino, Quilotrax traumtico, Pseudo Quilotorax. Se caracteriza por presentar adenopatas a nivel del cuello, axilas; hepatomegalia, ascitis lechosa. 3- Causa inflamatoria: Infecciosa: a)- Tuberculosis: Paciente con antecedentes de Tb pulmonar, fiebre, sudoracin, expectoraciones escasas o abundantes, esputo hemoptoico, disnea, adelgazamiento marcado, anorexia, esteatorrea, crepitantes, liquido pleural serofibrinoso y sanguinolento, hemoptisis. b)- Metaneumonia: Paciente que ha tenido manifestaciones neumnicas anteriormente. c)- Paraneumnicas: Aparicin del derrame junto con neumona pulmonar y puede instalarse derrame importante, estertores crepitantes, punta de costado aguda, hemoptisis. d)- Empiema: Fiebre y lquido purulento y antecedente de infeccin respiratoria. e)- Brucelosis: Antecedente de haber tenido contacto con animales o haber ingerido leche cruda, dolor abdominal, articular, sin fiebre, escalofro y cefalea. f)- Vrales: Neumona atpica: por fiebre, tos seca e irritativa, expectoracin escasa, cefalea, artralgias, mialgias, antecedentes de epidemia viral. Mononucleosis infecciosa: Hepatoesplenomegalia, cefalea, fiebre alta, faringoamigdalitis, rash cutneo, adenopatias. 4- Causa parasitaria: a)- Amebiasis: Presenta un periodo de comienzo muy caracterstico dado por signos vagos de poca importancia con dolor abdominal difuso, flatulencia algunas deposiciones diarreicas, fiebre, malestar general y al cabo de unos das la enfermedad se instala en una forma tpica. Las heces fecales son mucopiosanguinolentas y escasas en cantidad asociada a clicos intensos y tenesmo rectal. En la forma prolongada el paciente adelgaza y puede tener un tinte anmico. En la forma atpica produce granuloma voluminoso que se confunde con tumoracin. 5-Otras causas: a) Infarto pulmonar: Se presenta con disnea de aparicin brusca con ansiedad y punta de costado aguda, polipnea, cianosis, signos de sobrecarga ventricular derecha, fiebre y tos hemoptoica. b) Traumatismos: Se recoge el antecedente del trauma. c) Neumotrax: Mas frecuente en el sexo masculino con edad de 20-40 aos, disnea, punta de costado aguda con irradiacin al cuello y se acompaa de intranquilidad y sofocacin. d) Enfermedad del colgeno: Se caracteriza por poliartropatia (artritis), fiebre, adenopatas y esplenomegalia, Fotosensibilidad (eritema en alas de mariposa en la cara), edema renal, puede tener manifestaciones respiratorias como: esputo hemoptoico y a veces fulminante. 6- Causa tumoral: Linfoma: Adenopatias generalizadas. Tumor pleural primario: No es frecuente, presenta astenia, prdida de peso, punta de costado. Tumor pleural mediastinico: Antecedentes de tumor pulmonar, carcinoma de mama con derrame sanguinolento. 1.3.2.- SINDROME DE INTERPOSICION GASEOSA O NEUMOTRAX El neumotrax es la ocupacin de la cavidad pleural por aire, procedente bien del pulmn subyacente o bien directamente desde el exterior a travs de una solucin de continuidad en la pared torcica. Dado que en el espacio pleural existe una presin negativa respecto a la atmosfrica, la entrada de aire provoca el colapso del pulmn, que ser ms o menos inmediato e intenso dependiendo de la presencia o no de adherencias preexistentes y de la rigidez del parnquima pulmonar. Cuadro clnico: Suele ser dramtico, con punta de costado, intensa disnea angustiosa y progresiva, y cianosis. Cuando se instaura lentamente puede solo presentarse con el cuadro doloroso y una disnea ligera. Examen fsico: Abovedamineto y disminucin de la expansibilidad torcica del lado comprometido. Disminucin de la expansin torcica del lado comprometido. Vibraciones vocales abolidas en el lado afectado. Hipersonoridad y timpanismo, si es muy intenso hay sonido metlico. Disminucin del murmullo vesicular de la parte afectada. Soplo anfrico si la perforacin es de tamao suficiente o abolicin de la broncofonia. Sucusin hipocrtica si existe derrame. Si el neumotrax es parcial variarn los sntomas, pudiendo hasta faltar por completo el cuadro antes sealado.
DIAGNOSTICO ETIOLGICO: 1-Neumotrax espontneo: Constituye la causa ms frecuente de esta afeccin en el adulto joven aparentemente sano, la presencia de bulas o vesculas subpleurales, las cuales al aumentar la presin en su interior se rompen en la pleura visceral y se establece una comunicacin broncopleural que permite el paso del aire a la cavidad. a. Primario, por perforacin de la pleura visceral de causa no determinada. (Ampollas subpleurales atribuidas al tabaquismo) b. Secundario, por enfermedades del parnquima pulmonar subyacente. Ms frecuentes: Asma, EPOC, fibrosis qustica, neumona necrosante, infeccin por Pneumocystis jiroveci (anteriormente carinii), TB. Menos frecuentes. Pulmonares: fibrosis pulmonar idioptica, granulomatosis de clulas de Langerhans, cncer del pulmn, linfangioleiomiomatosis, sarcoidosis, enfermedades del tejido conjuntivo, espondilitis anquuilosantes, sndrome de Ehlers-Danlos, sndrome de Marfn, poliomiosisis/dermatomiositis, AR, sarcoma, esclerodermia, deficiencia de alfa-1-antitripsina, Neoplasias. Otras: Endometriosis torcica (Neumotrax catamenial), esclerosis tuberosa. c. Neonatal, por ruptura de bulas enfisematosas congnitas Con frecuencia no se encuentra causa alguna del neumotrax; por ello se ha propuesto la denominacin de neumotrax espontneo idioptico. 2-Causa traumtica: a)- Traumas torcicos o traco-abdominal, asociados a fracturas costales: Se comprueba el antecedente del trauma, hay dolor a la palpacin. b)- Por heridas penetrantes de la pared del trax y los pulmones por: armas blancas. Objetos punzantes, proyectiles de arma de fuego, metralla, etc. Con frecuencia hay aumento de le tensin pleural (Neumotrax a tensin) por un mecanismo de vlvula, que se observa en heridas oblicuas de la pared, en intubaciones traqueales y sostn ventilatorio con equipos de tensin. Se escucha un ruido caracterstico en la inspiracin. 3- Iatrognico: Intentos de canalizar la vena subclavia; Como complicacin de punciones pleurales y/o pulmonares; Rotura de la pleura al realizar biopsias pulmonares por va transbronquial, Rotura de blebs o ampollas durante la ventilacin mecnica (barotrauma); Intervencin quirrgica torcica y abdominal; Masaje cardaco externo; Inyeccin intracardaca. 4- Neumotrax de causa infecciosa: a)- Tuberculosis: Sntomas respiratorios con mas de 14 das, fiebre moderada que despus desaparece, hemoptisis de grado variable, toma del estado general, produce un cuadro general, produce un cuadro grave pues se corresponde al estallido de una caverna tuberculosa y da lugar a sndromes mixtos o hidroareos. b)- Por estafilococos: se ve preferentemente en nios. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Infarto agudo de miocardio, cuando la sintomatologa predominante es el dolor. Por la disnea con: Crisis asmtica, Bronquitis aguda, Neumona y Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Con las bullas enfisematosas, los abscesos pulmonares grandes, pliegues cutneos y las herniaciones del estmago, el colon o, con menos frecuencia, el intestino delgado a travs del diafragma. En los pacientes con ventilacin mecnica por sndrome de distrs respiratorio del adulto, el neumotrax se puede desarrollar de manera sutil en forma tabicada en la zona subpulmonar o paracardaca. La presencia de aire intersticial en el pulmn y de neumomediastino puede preceder al desarrollo de neumotrax. Sndrome de fuga de aire pulmonar. Salida (fuga) de aire fuera de los espacios areos pulmonares normales. En el 1 a 2% de los recinnacidos se producen fugas de aire despus del parto, probablemente a consecuencia de las grandes fuerzas negativas intratorcicas que se desarrollan cuando el nio comienza a respirar. Muchos de estos pacientes son asintomticos o presentan slo taquipnea. Los tipos de fugas de aire dependen de la localizacin del gas que sale de los espacios areos normales del pulmn y diseca los distintos tejidos adyacentes; as, puede haber enfisema intersticial pulmonar, neumomediastino, neumotrax, neumopericardio, neumoperitoneo o enfisema subcutneo. Las fugas de aire pulmonar clnicamente importantes suelen afectar a RN con enfermedades pulmonares parenquimatosas que predisponen a la prdida de aire, a causa de la escasa compliancia y a la necesidad de elevadas presiones de distensin (p. ej., nios con Sndrome
de Distrss Respiratorio o tratados con respirador) o al aumento de la resistencia de la va area (p. ej., obstruccin bronquial parcial por meconio en el Sndrome Aspiracin Meconio). 1.4.- SINDROME MEDIASTINAL Es el conjunto de sntomas y signos con el que se manifiestan las afecciones de diverso origen, que daan los rganos del mediastino y que pueden depender de la compresin, de la inflamacin o de la destruccin de estos o de las paredes pleuropulmonares que lo circundan. Cuadro clnico: Facies mediastinal, disnea, cianosis, edema en esclavina (cara, brazo y tercio superior del trax), circulacin colateral, afona y disfagia. Otros sntomas: Disnea paroxstica de tipo asmatiforme por compresin vagal (con bradipnea espiratoria) o por compresin del recurrente laringeo (bradipnea espiradora, tiraje y cornage). Tratornos de la voz: ronca, apagada, bitonal o no, puede haber afona. Tos seca, por quintas, compaada de voz bitonal. Disfagia. Neuralgia frenicas e intercostales: generalmente bilateral y resistente a los medicamentos. Al examen fsico: Sndrome de Claude Bernard-Horner (miosis, enoftalmia y ptosis parpebral), deformidad del trax, signos de compresin bronquial (disminucin del murmullo vesicular y soplo tubrico en la regin interescapulovertebral, a todo esto se suma los sntomas propios de la patologa de base. CLASIFICACIN TOPOGRFICA DEL SNDROME MEDIASTINAL 1. Sndrome mediastinal superior. a. Sndrome de la vena cava superior. b. Sndromes arteriales (arterias aorta y pulmonar). c. Sndromes respiratorios (trquea y bronquios gruesos). d. Sndromes neurolgicos (nervios frnico, neumogstrico, recurrente y simptico). e. Sndrome del conducto torcico. f. Sndrome esofgico. 2. Sndrome mediastinal inferior. a. Sndrome de la vena cava inferior. b. Algunos de los sndromes anteriores (frnico, neumogstrico, esofgico y del conducto torcico). DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO: Sndrome mediastinal superior: 1-Sindrome de la vena cava superior: circulacin colateral a tipo cava superior, cianosis, edema en esclavina, exoftalmia, hemorragias subconjuntivales, macroglosia e hipertensin de la vena acigos (hemoptisis e hidrotrax residivante derecho), cefalea, vrtigos, obnubilacin, zumbido de odos, hemorragias meningeas, epistaxis, gingivorragias (las tres ultimas se deben al estasis venoso de las venas que drenan en la vena acigos). 2-Sindromes arteriales: a) Por compresin de la arteria pulmonar o una de sus ramas: Esto traduce u soplo sistolico intenso en el foco pulmonar que se irradia a la clavcula izquierda (al Rx se observa abombamiento del arco medio y posible aumento del ventrculo derecho). b) Por compresin de la aorta o una de sus ramas: Soplo sistolico intenso en foco aortico que se irradia a la clavcula derecha, varicion del pulso segn la intensidad de la compresin, hipotensin arterial. 3-Sindromes respiratorios: a) Por compresin traqueobronquial: tos seca, intensa, coqueluchoide, disnea inspiratoria con tiraje y cornage, bradipnea seudoasmatica, voz velada, ronca o afona. b) Por compresin bronquial: estn presentes los sntomas anteriores sumados a signos y sntomas de atelectasia. 4-Sindromes neurolgicos: Por compresin del: a) Nervio frenico: dolores intercostales, hipo y puntos intercostales dolorosos. b) Nervio neumogastrico: tos, disnea, bradipnea y espasmo esofagico. c) Nervio recurrente (siempre afecta el lado derecho): Si hay solo irritacin (Sndrome de Krishaber), pero si hay parlisis habr voz bitonal, afona y trastornos respiratorios (disnea, tiraje y cornage). d) Nervio simptico: signos oculares: Claude-Bernard-Horner, Pourfour-du-Petit, desigualdad pupilar (signo de Roque) y sntomas circulatorio (bradicardia o taquicardia). 5-Sindrome esofagico: Por compresin del esfago y se caracteriza por disfagia que puede acompaarse de sialorrea y regurgitaciones. 6- Sndrome de compresin del conducto torcico: produce pleuresa quilosa (liquido de aspecto lechoso). En general, las lesiones situadas en la parte anterior del mediastino (aneurisma de la primera porcin de la aorta y tumores de la celda tmica), producen fundamentalmente signos de compresin venosa. Las lesiones de la parte media del mediastino (aneurisma del cayado, adenopata traqueobronquial), se manifiestan sobre todo por trastornos del sistema respiratorio, como disnea, tos coqueluchoide, cornage,
parlisis recurrencial, etc. Las lesiones del mediastino posterior (aneurisma de la aorta descendente, cncer del esfago) se traducen por disfagia. B- Sndrome mediastinal inferior: La escasez de rganos en esta zona es causa de un pobre cortejo sintomtico que se reduce al sndrome de la vena cava inferior (edema en miembros inferiores, ascitis que se produce rpidamente despus de una paracentecis, circulacin colateral a tipo cava inferior y hepatomegalia). ETIOLOGA SEGN COMPARTIMIENTO DE LOCALIZACIN Mediastino anterior: aneurisma, bocio, hernia de Morgagni, linfoma, lipoma, quiste pericrdico, teratoma, timoma, tumores (angiomatoso, paratifoideos y tiroideos) Mediastino medio: hiperplasia de los ganglios linfticos, linfoma, masa vascular, quiste broncgeno, quiste pleuropericrdico, tumos broncgeno. Mediastino posterior: aneurisma, hernia diafragmtica, divertculo esofgico, acalasia, quiste entrico, meningocele, mielomeningocele, tumores (broncgeno, esofgico, neurgeno) DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Frente a un sndrome mediastinal agudo con temperatura alta signos de infeccin ms o menos marcados y aparicin brusca de los signos de compresin (principalmente disnea y cianosis) se pensara en una pericarditis o pleuresa mediastinal. 1-Pericarditis: Aparece generalmente en nios, puede ser purulenta, tuberculosa o reumtica y a las manifestaciones de la pericarditis se aade disfagia. 2-Pleuresa mediastinal: Es muy rara, se caracteriza por disnea, dolor retroesternal y cianosis; al Rx se observa imagen triangular yuxtacardiaca por supuracion difusa del mediastino. 3-Aneurisma de la Aorta Torcica: (No es muy frecuente). a)- Sndrome Broncorecurrencial: Por compresin de la traquea los bronquios y el nervio recurrente (resultado de un aneurisma en la cara inferior del cayado aortico). b)- Aneurisma extorsionado: se presenta en trax batiente y expansivo. c)- Otros signos de aneurismas: Levantamiento de la pared torcica a nivel del 2do espacio intercostal derecho, la existencia de un 2do centro de latidos en el trax y desigualdad del ritmo e intensidad de ambos pulsos radiales. 4-Adenopatias mediastinales: a)- Linfomas: Adenoesplenomegalia, prurito, alteraciones hematologicas (leucocitocis, polinucleosis, eosinofilia y en ocasiones anemia). b)- Leucemia linfoide: Las LAL-B suelen cursar con hepatosplenomegalia de gran tamao, masa abdominal y afeccin temprana del SNC. A su vez, la LAL-T afecta con frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa mediastnica en ms de la mitad de los casos y tambin puede infiltrar tempranamente al SNC. c)- Tumores viscerales: Toma del estado general, anorexia, astenia, perdida de peso, edema en esclavina. d)- Mediastinitis crnica: tuberculosis, histoplasmosis, o de causa desconocida que origina fibrosis mediastnica 5-Forma mediastinal del cncer del Esfago: disfagia, Claude-Bernard-Horner, trastornos de la voz y disnea. 6-Neoplasia del pulmn: Manifestaciones generales (toma del estado general, astenia, anorexia y perdida de peso), manifestaciones pulmonares (parenquimatosas, bronquiales y parietales), manifestaciones metastasicas y paraneoplasicas (seas, cutneas, neurolgicas, cardiovasculares, hematologicas, y endocrinas). 7-Mediastinitis Sifiltica: poco frecuente, se plantea frente a un edema en esclavina muy marcado acompaado de cianosis y disnea, Rx sombras difusas en mediastino que se extienden lateralmente a los pulmones. 8-Mediatinitis por Tb.: Rara en el adulto y ms rara en nios en nuestros das. 9- Mediastinitis por heridas torcicas: muy frecuente, sobre todo en heridas por armas de fuego y armas blancas. 10- Otros Tumores: Megatimo y Adenopatias traqueobronquiales. DIAGNSTICO DIFERENCIAL En ocasiones, sntomas en apariencia banales, como disnea, disfona, dolor torcico, etc., pueden inducir a pensar en una simple bronquitis o laringitis catarral, insuficiencia cardaca, artritis, neuralgia intercostal, etc., y alejarnos del diagnstico real. Por otra parte, se deben valorar con precisin, inspirados por la clnica, sntomas y signos que, aunque traducen lesiones intrnsecas de rganos mediastinales, no responden a la existencia de un SM compresivo.
Hay que evitar la confusin con una disfona por laringitis aguda, con un asma verdadera, una disnea asmatiforme de origen cardaco, crup, edema de la glotis o una disfagia por estenosis esofgica, con un sndrome de Claude Bernard-Horner por neoplasia del vrtice del pulmn, o con un edema en esclavina por tromboflebitis esclerosante de la vena cava superior, etctera. Diagnstico diferencial radiogrfico de las adenopatas mediastinales
Diagnstico diferencial de las masas mediastnicas.
1.5.- SNDROME DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Conjunto de sntomas, signos y alteraciones analticas de los gases arteriales, que aparecen en un paciente por la alteracin del intercambio de gases entre el aire ambiental y la sangre circulante, que puede deberse a alteraciones en el intercambio de gases intrapulmonar o en la entrada o salida de aire al pulmn. a) Obstructiva: hay un aumento de la resistencia al flujo gaseoso en las vas areas, lo que provoca aumento del trabajo respiratorio (ej.: bronquitis, enfisema, asma). b) Restrictiva: en esta variedad no hay aumento de la resistencia al flujo gaseoso en las vas areas.Se incluye un numeroso grupo de enfermedades con lesin toracopulmonar o sin ella, que provocan hipoventilacin alveolar por diferentes mecanismos; todas tienen como factor comn un fallo del fuelle torcico, lo que origina valores netamente anormales de gases en la sangre Cuadro clnico: Las manifestaciones clnicas pueden estar en dependencia, de las afecciones subyacentes previas o concomitantes, causantes o predisponentes, y por la hipoxia y la hipercapnia. Signos de la hipoxemia: taquicardia, taquipnea, ansiedad, diaforesis, alteraciones mentales, confusin, cianosis, hipertensin, hipotensin, bradicardia, convulsiones, acidosis lctica. Manifestaciones clnicas de la hipercapnia cefaleas, somnolencia, letargo, inquietud, temblor, farfulleo, asterixis, papiledema, coma. CLASIFICACIN Puede clasificarse de varias formas: 1. Segn criterios clnico evolutivos: Insuficiencia respiratoria aguda (IRA), crnica o crnica agudizada 2. Segn mecanismo fisiopatolgico subyacente. - Disminucin de la FIO2 - Hipoventilacin alveolar
- Alteracin de la difusin - Alteracin de la ventilacin/perfusin - Efecto de shunt derecho-izquierdo 3. Segn las caractersticas gasomtricas A- IRA hipxica Cortocircuito: IAM, Insuficiencia ventricular izquierda, Insuficiencia mitral, Estenosis mitral, Disfuncin diastlica, Sepsis, Aspiracin, Traumatismo mltiple, Pancreatitis, Reaccin a medicamentos (ASA, opioides, Interleukina 2), Ahogamiento, Neumona, Lesin por repercusin, Lesin por inhalacin, Exposicin a grandes altitudes, Reexpansin pulmonar Desequilibrio V/Q: Enfermedades que se asocian a obstruccin del flujo areo (EPOC, Asma) Inflamacin intersticial (Neumona, Sarcoidosis) Obstrucciones vasculares (Embolismos pulmonares) Disminucin de la fraccin de O2 del aire inspirado: Grandes altitudes, Inhalacin de gases txicos Disminucin de O2 de la sangre venosa mixta: Anemia, Hipoxemia B- IRA hipercpnica Enfermedad pulmonar previa: EPOC, Fiebre y sepsis, Asma muy grave, Fibrosis Quistica, Fibrosis pulmonar, escoliosis Pulmones normales Disminucin de la ventilacin: - SNC: Lesiones de la mdula, nervios perifericos, Guillain Barr, Botulismo, Miastenia, Esclerosis lateral, Polimiositis, Distrofia muscular - Patologas torcicas (Toracoplastia, escoliosis) - Anomalas metablicas: Mixedema, hipopotasemia DIAGNOSTICO ETIOLGICO A).- Insuficiencia respiratoria aguda 1. Causas obstructivas: - Vas respiratorias altas: tumefaccin por inflamacin de la mucosa, debido a infecciones, reacciones alrgicas (laringitis, traquetis), y a lesiones trmicas o mecnicas; impacto por cuerpo extrao; tumores. - Vas respiratorias inferiores: tumefaccin de la mucosa, secreciones en la luz o broncospasmo. Ejemplos: asma bronquial, infecciones, bronquiolitis, o por inhalacin de sustancias qumicas (dixido de nitrgeno en la enfermedad de los llenadores de silos). 2. Enfermedades vasculares pulmonares: Tromboembolismo pulmonar, Embolia grasa y Embolia por agregados de plaquetas y fibrina, en la coagulacin intravascular diseminada (CID). 3. Enfermedades que causan infiltracin del parnquima y/o del intersticio: Neumonas, Infecciosas (la causa ms frecuente de infiltracin del parnquima), Inhalacin o aspiracin de sustancias qumicas txicas, Reacciones inmunolgicas a medicamentos, Migraciones de parsitos y Leucoaglutininas. 4. Enfermedades que causan edema pulmonar: - Cardiognico: infarto agudo del miocardio; insuficiencia aguda del ventrculo izquierdo, por crisis hipertensivas o arritmias; cardiopatas valvulares. - No cardiognico (por aumento de la permeabilidad): Sndrome de distress respiratorio del adulto. 5. Enfermedades de la pleura y de la pared torcica: Lesin de la pared del trax: fracturas segmentarias de varias costillas o fracturas costales, a ambos lados del esternn y Neumotrax espontneo o traumtico. 6. Trastornos cerebrales: Deterioro de la funcin del SNC, por el uso de sedantes o anestsicos, Enfermedades cerebrovasculares, Tumores e Infecciones. 7. Trastornos de la mdula espinal y nervios perifricos: Lesin de mdula espinal cervical o torcica alta, Poliomielitis, Polineuritis infecciosa (sndrome de Guillain-Barr) y Polineuritis txica. 8. Trastornos neuromusculares: Miastenia gravis (en la crisis miastnica aguda). B).- Insuficiencia respiratoria aguda hipoxmica Sndrome de distress respiratorio del adulto, Neumopata restrictiva (fibrosis pulmonar previa), Neumona/bronconeumona, Asma bronquial de moderada a grave, Atelectasias (lobaresa gudas), Edema pulmonar cardiognico, Tromboembolismo pulmonar cardiognico, contusin o hemorragia pulmonar (Enfermedad de Googpasture, hemosiderosis pulmonar ideoptica, lupus generalizado) C).- Insuficiencia respiratoria aguda hipercpnica-hipoxmica 1.- Enfermedad pulmonares: Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), Asma bronquial.
2.- Alteraciones del control: Patologa intracraneal primaria (tumor, hemorragia), Traumatismo e hipertensin intracraneal, Medicamentos, venenos y toxinas, Hipoventilacin central, Administracin excesiva de oxigenoa un paciente hipercpnico. 3.- Enfermedad neuromuscular: Miastenia gravis, Sndrome de Guillain-Barr, Lesiones medulares (traumtica, tumoral, vascular), Polimiositis, dermatomiositis, Enfermedad de Parkinson. 4.- Alteraciones metablicas: acidosis grave, alcalosis grave, hipocaliemia, hipofosfatemia, hipomagnesemia. 5.- Alteraciones musculoesquelticas: cifoescoliosis, espondilitis anquilosante. 6.- Sndrome de obesidad e hipoventilacin. D).- Insuficiencia respiratoria crnica 1. Causas obstructivas: Bronquitis crnica, Enfisema, Fibrosis quistica, Bronquiectasia y Asma bronquial. 2. Enfermedades vasculares pulmonares: Vasculitis pulmonar (enfermedades del colgeno) y Tromboembolias recurrentes (toxicmanos, drepanocitemia y esquistosomiasis). 3. Enfermedades que causan infiltracin del parnquima y/o del intersticio: Sarcoidosis, Neumoconiosis, Fibrosis idioptica, Leucemia, Enfermedad de Hodgkin, Radiaciones, Lupus eritematoso sistmico, Sensibilidad a drogas y Otros. 4. Enfermedades que causan edema pulmonar: Cardiognico (insuficiencia cardiaca congestiva). 5. Enfermedades de la pleura y de la pared torcica: Cifoscoliosis idioptica o adquirida grave y Derrame pleural masivo o derrames con paquipleuritis (capa pleural engrosada, constrictiva). 6. Centro respiratorio anormal: Sndrome de hipoventilacin primaria o maldicin de Ondina. 7. Trastorno de la mdula espinal y nervios perifricos: Poliomielitis y Polineuritis. 8. Trastornos musculares: Distrofia muscular. 9. Apnea del sueo: Obesidad masiva y Enfermedad crnica de la montaa. DIAGNSTICO La determinacin de gases en sangre (PaO2, PaCO2 y pH) es el instrumento fundamental para diagnosticar y determinar la gravedad de la insuficiencia respiratoria. En muchos casos hay que repetir esta determinacin gasomtrica con frecuencia para valorar la mejora o el deterioro de la misma. La funcin neuromuscular se valora observando el patrn ventilatorio y determinando la capacidad vital, el volumen corriente, la frecuencia respiratoria y la presin inspiratoria mxima. Resulta de especial utilidad el cociente entre la frecuencia respiratoria y el volumen corriente, ya que >100 respiraciones/min/l indican una debilidad o fatiga graves. La intensidad de las excursiones ventilatorias se valoran de forma ms prctica determinando los signos de distrs en el paciente (frecuencia respiratoria >30/min; uso enrgico de los msculos ventilatorios accesorios; movimiento paradjico del abdomen) y valorando la Pa CO2 en relacin con las necesidades de ventilacin minuto espiradas (V.e). Por ejemplo, para Pa CO2 elevadas (>45 mm Hg) y V.e y frecuencia respiratoria bajos, puede estar suprimida la excursin ventilatoria o alterada la mecnica pulmonar, aunque la presencia de agitacin o distrs habla en contra de esta ltima. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Segn la Radiografa de trax, se puede identificar cuatro patrones bsicos: 1.- Pulmones claros: Bronocespasmo, EPOC agudizada, Tromboembolismo, Shunt agudo izquierda a derecha, Microatelectasias 2.- Opacidad localizadas: Neumonias, Atelectasia, Infarto pulmonar, Aspiraciones, Hemorragias localizadas. 3.- Opacidades difusas: EAP, Distrss agudo, Inhalacin de txicos, Broncoaspiracin, embolismo graso, Embolismo amnitico, contusin pulmonar. 4.- Afeccin extrapulmonar: Derrame pleural, Trax batiente, Rotura diafrgmatica, Hemorragias Es importante excluir un cortocircuito cardiaco de derecha a izquierda y cuando exista hipercapnia, que esta no se deba a una compensacin de una alcalosis metablica. 1.6.- SNDROMES DE DISTRS RESPIRATORIO 1.6.1.- SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO DEL ADULTO Es un sndrome caracterizado por edema pulmonar no cardiognico debido a la alteracin de la permeabilidad de la membrana capilar pulmonar y que se presenta con insuficiencia respiratoria grave, infiltrados pulmonares bilaterales difusos y disminucin de la distensibilidad pulmonar. Este sndrome se desarrolla aproximadamente en unas 72 h, sus causas son numerosas, puede tener origen pulmonar o extrapulmonar y su mortalidad es elevada. Aunque se denomina "del adulto", este sndrome tambin puede afectar a los nios. Otra forma ms sencilla de definirlo seria como: Insuficiencia respiratoria causada por diversas lesiones pulmonares agudas, que se caracteriza por edema pulmonar no cardiognico, dificultad respiratoria (distrs) e hipoxemia.
FACTORES DE RIESGO Grupo I: Injuria pulmonar directa 1. Broncoaspiracin 2. Infeccin pulmonar difusa 3. Ahogamiento incompleto 4. Inhalacin de txicos 5. Contusin pulmonar 6. Txicos inhalados (oxgeno, corrosivos qumicos) Grupo II: Injuria pulmonar indirecta 1. Sepsis generalizada 2. Traumatismo no torcico severo, indicado por: a) Descripcin clnica b) Sistemas de evaluacin pronstico como el ndice de Severidad de la Injuria (ISS) o APACHE II/III c) Sistemas de medicin de tratamientos intervencionistas (TISS) 3. Transfusin masiva por resucitacin de emergencia 4. Circulacin extracorprea 5. Trastornos metablicos: pancreatitis, insuficiencia renal, cetoacidosis diabtica 6. Trastornos hematolgicos: coagulacin intravascular diseminada, bypass cardiovascular. Cuadro clnico: Antecedentes de enfermedad o lesin aguda que daa directa o indirectamente los pulmones, en especial sepsis, traumatismos, shock prolongado o profundo, embolias grasas, transfusiones masivas, entre otras. De 12-24 72 h despus de la lesin o enfermedad inicial, o de 5-10 das luego del comienzo de una infeccin, aparecen las manifestaciones de una insuficiencia respiratoria aguda, dada por: disnea; taquipnea; hiperventilacin; espiracin ruidosa; tiraje intercostal y supraesternal; disminucin de la distensibilidad pulmonar; cianosis; petequias conjuntivales y axilares, en la embolia grasa; pueden auscultarse o no estertores; alteraciones del SNC; puede haber signos clnicos de shock. En la radiografa de trax puede apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados alveolares bilaterales. Puede haber, adems, derrame pleural bilateral. Tiene cinco elementos fundamentales: 1.- Hipoxemia a pesar de altas concentraciones de oxgeno suplementario 2.- Disminucin progresiva de la compliance pulmonar 3.- Infiltrado difuso pulmonar con expresin radiolgica 4.- Ausencia de insuficiencia cardaca congestiva 5.- Antecedentes causales DIAGNSTICO (Criterios de Petty) A. Encuadre clnico 1. Evento grave: pulmonar, no pulmonar 2. Excluir: a) Enfermedad pulmonar crnica b) Anormalidades cardacas izquierdas 3. Dificultad respiratoria clnica B. Radiografa de trax Infiltrado pulmonar difuso, inicialmente intersticial y luego alveolar C. Fisiologa 1. PaO2 < 50 mmHg con FiO2 > 0,6 2. Compliance total < 50 ml/cm 3. Aumento de la fraccin de shunt y espacio muerto D. Patologa 1. Pulmn pesado, ms de 1 000 g 2. Atelectasias congestivas 3. Membranas hialinas 4. Fibrosis DIAGNOSTICO ETIOLGICO 1. Infecciosas (segn algunos autores el principal factor de riesgo mdico es la sepsis): Sndrome de sepsis (infeccin con complicaciones sistmicas, como hipotensin, acidosis metablica, o ambas), Neumona/bronconeumona, tuberculosis. 2. Traumatismos graves, pulmonares y extrapulmonares: embolia grasa, contusin pulmonar, no torcico, desviacin cardiopulmonar.
3. Aspiracin de lquidos: jugo gstrico, hidrocarburos, agua dulce y salada (sndrome de ahogamiento incompleto). 4. Sobredosis de drogas y frmacos: herona y otros opiceos, salicilatos, barbitricos, propoxifeno. 5. Toxinas inhaladas: altas dosis de oxigeno, humo, corrosivo qumicos (NO 2, CL2, NH3, fosgeno). 6. Ingestin de txicos: paraquat, plaguenil. 7. Trastornos metablicos: pancreatitis, uremia, diabetes mellitus. 8. Sistema nervioso central: traumatismo, anoxia, convulsiones, hipertensin intracraneal. 9. Alteraciones hematolgicas: Coagulacin intravascular disenminada (CID), transfusin sangunea masiva, reacciones de leucoaglutinacin. 10. Otros: Quemaduras corporales, choque, eclampsia, poscardioversin. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Existe un grupo de enfermedades parenquimatosas difusas, no infecciosas, del pulmn, que en general se presentan de modo agudo y renen todos los criterios clnicos, fisiolgicos y radiogrficos del SDRA. Algunas de estas patologas presentan caractersticas distintivas en el lavado broncoalveolar (LBA) y o hallazgos histolgicos especficos. Schwarz y Albert han reunido este conjunto de patologas bajo el comn denominador de Imitadores del SDRA IMITADORES DEL SDRA. Neumona intersticial aguda: Dao alveolar difuso organizado. Idioptica, enfermedades vasculares del colgeno, drogas citotxicas, infecciones. Neutrofilia (>10%). Sndrome de Haman-Rich: injuria pulmonar rara y fulminante en individuos previamente sanos. Etiologa desconocida. Comienzo abrupto, como prodromos presentan un sndrome Febril los 7-14 dias previos. Diagnstico por biopsia pulmonar que evidencia dao alveolar difuso. Tratamiento de soporte. Alta mortalidad Neumona eosinoflica aguda: Infiltrados eosinoflicos y dao alveolar difuso. Idioptico, drogas. Eosinofilia (>25%). Progresa en varios das. Recuperacin completa. Rara las recaidas. Bronquiolitis obliterantes: Neumona organizante. Idioptica, enfermedad vascular del colgeno, drogas, radiacin, infecciones. Neutrofilia, en ocasiones linfocitosis (<25%), eosinofilia (<25%) Hemorragia alveolar difusa: Capilaritis pulmonar, hemorragia, dao alveolar difuso. Vasculitis, enfermedades del colgeno, coagulopatas, infecciones difusas. Hemates, macrfagos cargados de hemosiderina. Neumonitis aguda por hipersensibilidad: Neumonitis granulomatosa y celular con dao alveolar difuso. Antgenos ambientales. Linfocitosis (>25%) y en ocasiones neutrofilia (<10%) OTRAS ENFERMEDADES: Edema pulmonar cardiognico. Edema pulmonar nuerognico: por neurocirugas, TEC, sangrados subaracnoideos o intraparenquimatosos, convulsiones. La mayora de los casos resuelve en 48 a 72 horas. Edema pulmonar por reperfusin: por obstrucciones tromboembolicas removidas, puede aparecer hasta 72 hs posteriores a la ciruga. Severidad variable Edema pulmonar por reexpansin: luego de neumotrax, refeccin de tumor endobronquial, o derrame pleural con evacuaciones mayores a 1.5 litros. Edema pulmonar de las alturas: ascenso rpido a alturas de 3600-3900 metros. Embolismo pulmonar. Infiltrados por leucemia, linfoma, o linfangitis carcinomatosa por tumores solidos.
1.6.2.- DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL RECIEN NACIDO Sndromes de dificultad o distrs respiratorio del recin nacido que habitualmente se inicia en las primeras horas de vida, caracterizado por sntomas tales como taquipnea, aleteo nasal, cianosis, quejido y retraccin subcostal. En la ltima dcada, los avances teraputicos (surfactante, nuevas modalidades de ventiloterapia, tratamiento fetal), han producido un descenso importante en la mortalidad, si bien no en la morbilidad, ya que sta depende, por una parte, del desarrollo pulmonar, que en el recin nacido (sobre todo en el prematuro) es anatmica y funcionalmente incompleto y por otra, de los importantes cambios que deben producirse en el momento del nacimiento para pasar de la respiracin placentaria al intercambio gaseoso pulmonar, que se ven influenciados por muchos factores como nacimiento prematuro, asfixia perinatal, cesrea y frmacos sedantes administrados a la madre, entre otros. CAUSAS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA La dificultad respiratoria en el neonato puede tener una etiologa propiamente respiratoria u obedecer a causas extrarrespiratorias; de ah la clasificacin siguiente. I.- Causas respiratorias 1.-Frecuentes - Enfermedad de la membrana hialina - Sndrome de aspiracin de meconio - Taquipnea transitoria Hipertensin pulmonar. 2.- Poco frecuentes Bronconeumona Hemorragia pulmonar Bloqueos areos - Displasia broncopulmonar (D.B.P) 3.- Raras
Atresia de coanas Lesin que ocupa espacio (hernia diafragmtica) - Enfisema lobar congnito II.- Causas extrarespiratorias 1.- Cardiovasculares - Cardiopatas congnitas. - Insuficiencia cardiaca - Miocarditis 2.- Metablicas - Acidosis metablica - Hipoglicemia - Enfriamiento 3.- Neurolgicas - Hemorragias - Edema - Hipoxia - Inmadurez - Drogas 4.- Hematolgicas - Prdida aguda de sangre con marcado descenso de la Hb - Policitemia - Hipovolemia - Transfusin de gemelo a gemelo Descripcin de las principales causas de dificultad respiratoria en el recin nacido 1.6.2.1- ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA (E.M.H), SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO TIPO I Se caracteriza por el desarrollo de una dificultad respiratoria grave originada por encontrarse comprometida la produccin y liberacin del surfactante en el interior de los alvolos pulmonares de recin nacidos pretrminos. Es la causa de muerte ms frecuente en recin nacidos pretrminos. Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pretrminos y la incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacer. Afecta aproximadamente al 60-80 % de los neonatos de menos de 28 semanas de gestacin y entre un 15-30 % de los que tienen entre 32 y 36 semanas; es rara en recin nacidos a trmino. El principal factor de riesgo es la prematuridad y adems el nacimiento por cesrea, parto precipitado, sndrome de enfriamiento, diabetes, hemorragia materna, asfixia perinatal, en el 2do gemelar y en la compatibilidad al factor Rh. Cuadro Clnico Se caracteriza por presentar manifestaciones respiratorias inmediatamente despus del nacimiento o en las primeras 6 horas de vida con los siguientes sntomas y signos clnicos: - Test de Apgar normal o bajo - Test de Silverman-Andersen mayor de 3 puntos, el cual va en aumento. - Trax estrecho - Taquipnea - Aleteo nasal - Tiraje subcostal e intercostal - Retraccin esternal - Quejido espiratorio - Disociacin traco-abdominal - Cianosis importante y progresiva. - Episodios de apnea por hipoxemia, insuficiencia respiratoria, inestabilidad trmica o sepsis. - Ruidos respiratorios disminuidos. - Estertores finos en la inspiracin profunda en bases pulmonares - Edemas. - Ileo paraltico - Oliguria - Si empeora clnicamente se observa ms cianosis y palidez, el quejido espiratorio disminuye o desaparece, disminuye la frecuencia respiratoria y el puntaje de Silverman-Andersen, el neonato se agota y presenta apnea que es signo de mal pronstico.
Esta entidad presenta elevada morbilidad y mortalidad la cual vara en los diferentes servicios y en cada pas. La evolucin puede ser satisfactoria con un nivel mximo de sntomas y signos de 3 das mejorando posteriormente de forma gradual o por el contrario puede el cuadro clnico intensificarse hasta llevarlo a la muerte entre el 2do y el 7mo da secundario a bloqueos areos, hemorragias intraventriculares, grave hipoxemia o sepsis bacteriana. La muerte puede presentarse tambin despus de varias semanas o meses por una displasia broncopulmonar en nios tratados con ventilacin mecnica. Diagnstico mellitus materna no diagnosticada o un error diagnstico. El diagnstico se establece a partir de la historia clnica (p. ej., parto prematuro, diabetes materna, valoracin de la madurez pulmonar fetal), la exploracin clnica (sufrimiento respiratorio, cianosis) y estudios analticos. Los gases en sangre arterial revelan grados variables de hipoxemia e hipercarbia. La radiografa de trax muestra atelectasia difusa (descrita clsicamente como con aspecto de vidrio esmerilado con broncograma areo visible) y permite establecer una correlacin aproximada con la gravedad clnica del enfermo. 1.6.2.2.- SNDROME DE ASPIRACIN DE MECONIO (SAM) Es un cuadro de dificultad respiratoria motivado por obstruccin de la va area por el lquido amnitico meconial. El meconio es una sustancia parda viscosa compuesta de moco proveniente de la bilis, restos epiteliales, vernix caseoso y lanugo que evacua el intestino del recin nacido, el cual est libre de bacterias. Es uno de los S.D.R ms comunes que afectan al recin nacido y se asocia con un incremento de la morbilidad y mortalidad perinatal, es por esto que la presencia de un lquido amnitico teido de meconio pone en alerta tanto al obstetra como al pediatra y hace poner las fuerzas en tensin para el recibimiento de un neonato potencialmente asfctico con probable aspiracin de meconio. Factores predisponentes 1.- Intercambio placentario alterado Desprendimiento prematuro de placenta Placenta previa Prolapso o nudo del cordn umbilical 2.- Flujo materno o placenta alterada Hipotensin e hipertensin arterial Contracciones uterinas anormales 3.- Saturacin arterial del oxgeno materno alterado Hipoventilacin Hipoxia materna Enfermedad cardiopulmonar (Hipertensin arterial, asma bronquial, anemia). Post madurez Restriccin del crecimiento intrauterino Prueba obsttrica de bienestar fetal alterada. Aunque an no se conocen completamente los estmulos fisiopatolgicos que en el feto gobiernan la liberacin de meconio, ste fenmeno no se observa antes de las 34 semanas de edad gestacional y su presencia se ha considerado como posible signo de sufrimiento fetal por hipoxia. Muchos recin nacidos con lquido amnitico meconial no tienen signos de aspiracin, es probable que algn breve perodo de asfixia haya inducido a la liberacin de meconio antes del parto. Cuadro Clnico La intensidad estar en dependencia de la cantidad y la viscosidad del meconio aspirado, observndose: - Piel, cordn umbilical y uas teidos de meconio, cuya tincin puede ser de color amarillo, si se trata de un sufrimiento fetal crnico como en los pequeos para su edad gestacional o en los recin nacidos posmaduros, o de color verde si se tratara de un sufrimiento fetal agudo como en los partos distcicos, compresiones del cordn umbilical etc. - Los recin nacidos suelen nacer con puntaje de Apgar bajo. - El cuadro clnico inicial puede estar dominado por la depresin neurolgica secundario a la injuria hipxica la cual puede ser grave con manifestaciones clnicas de encefalopata hipxica isqumica y adems manifestaciones respiratorias por el paso del meconio y la obstruccin mecnica secundaria. - Los sntomas y signos respiratorios dependen de la gravedad de la obstruccin de las vas areas, es por esto que en la aspiracin masiva pueden no iniciar incursiones respiratorias despus del nacimiento, lo cual asociado a la grave hipoxemia hace que puedan presentar un estado de muerte
aparente y si la obstruccin de las vas areas no es tan masiva, breve tiempo despus de nacido manifiestan dificultad respiratoria dada por: - Cianosis plida en los pacientes ms graves o cianosis distal la cual generalmente puede mejorar evolutivamente. - Aleteo nasal. - Tiraje inter y subcostal. - Taquipnea - Disociacin toraco-abdominal. - Aumento del dimetro antero-posterior del trax. - Estertores hmedos. - Test de Silverman-Andersen: Menor de 5 puntos La evolucin del sndrome de aspiracin de meconio (S.A.M ) en sus formas ligera y moderada es favorable y en la aspiracin masiva el pronstico es reservado. Esta entidad puede verse complicada en su evolucin por la infeccin respiratoria, por la hipertensin pulmonar y el bloqueo areo, adems de las complicaciones en los diferentes rganos y sistemas que la hipoxia ha producido. Etiologia El paso de meconio al fludo amnitico se da entre el 8-29 % de los partos el lquido amnitico est teido de meconio, pero no siempre ocurre la aspiracin. Es ms comn en los nacimientos fuera de fechas, insuficiencia placentaria, hipertensin materna, preeclampsia, oligohidramnios y el uso indebido de drogas, especialmente de tabaco y la cocana. Frecuentemente, el sufrimiento fetal durante el parto provoca contracciones intestinales, as como la relajacin del esfnter anal, lo cual facilita que el meconio pueda contaminar el lquido amnitico. ste ltimo normalmente es claro, pero se vuelve verduzco en presencia de meconio. 1.6.2.3.- TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN O SNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO TIPO II Es un cuadro de dificultad respiratoria motivado por trastornos en la reabsorcin del lquido pulmonar fetal, lo que da lugar a un descenso en la distensibilidad pulmonar y del volumen corriente y a un aumento del espacio muerto. Cuadro Clnico: Se observa: - Apgar vigoroso al nacimiento. - Aparicin precoz de taquipnea la cual puede alcanzar frecuencias respiratorias superiores a 100 en un minuto. - Coloracin rosada o ligera cianosis distal que desaparece con bajas concentraciones de oxigeno y que contrasta con la taquipnea acentuada. - Disociacin traco-abdominal leve - Puede existir aleteo nasal ligero - Ha sido descrita la presencia de quejido espiratorio, pero en nuestra prctica diaria solo hemos observado llanto quejumbroso. - La auscultacin pulmonar suele ser normal. - El test de Silverman-Andersen es de 0 a 2 puntos. Etiologia. Se observa con mayor frecuencia en: 1.- Nacimientos por cesrea 2.- Prolongada administracin de lquidos hipotnicos en la madre 3.- Recin nacidos pretrminos 4.- Recin nacidos hijos de madre diabtica La evolucin de esta afeccin es satisfactoria y su duracin es variable, de 12 a 72 horas, aunque en un elevado nmero de recin nacidos desaparece en el primer da de vida. En el recin nacido pretrmino el cuadro clnico puede ser ms grave, con frecuencia nos hace pensar en una enfermedad de membrana hialina, pero la evolucin favorable nos puede ayudar en el diagnstico. Diagnstico diferencial El SDR debe diferenciarse de la neumona por estreptococos del grupo B de comienzo precoz y de la sepsis, con las que puede tener grandes similitudes clnicas y radiolgicas. La neumona por estreptococos del grupo B es muy difcil de descartar por completo, por lo que en general suele iniciarse la administracin de antibiticos a la espera de los resultados analticos. 1.7.- SINDROMES DE BRONCOASPIRACION La aspiracin hace referencia al pasaje de material extrao al pulmn conjuntamente con la corriente de aire, y constituye un grupo de entidades con cuadros clnicos variables, que requieren a su vez distintas conductas teraputicas.
Existen dos sndromes distintos asociados con la broncoaspiracin. Aspiracin de material slido y la subsecuente obstruccin de la va area. El paciente puede morir por asfixia o presentar una atelectasia pulmonar. Aspiracin de contenido cido del estmago (neumonitis por aspiracin) y simula una reaccin asmatiforme. Como consecuencia de cualquiera de los cuadros precedentes, se puede producir una infeccin del parnquima pulmonar, y ello se referir como neumona por aspiracin. FACTORES DE RIESGO DE BRONCOASPIRACIN Nivel alterado de conciencia (disfagia): Ingesta de alcohol, Accidente cerebrovascular, Infecciones del SNC, Tumores del SNC, Sobredosis de drogas, Anestesia general, Traumatismo de crneo, Hipoxia y Trastornos metablicos o electrolticos. Enfermedades gastrointestinales: Esofagitis (infecciosa, radiante), Disfuncion gstrica farmacolgica u orgnica, Hemorragia digestiva, Hernia hiatal, Obstruccin intestinal o ileo, Megaesfago, Esclerodermia y Fstula traqueoesofgica. Enfermedades neuromusculares: Esclerosis lateral amiotrfica, Botulismo, Guillain-Barr, Esclerosis mltiple, Distrofia muscular, Miastenia gravis, Polimiositis, Parlisis de nervios craneales y Parlisis de cuerdas vocales Factores mecnicos: Tubos endotraqueales y traqueostoma, Aspiracin de cuerpos extraos, Sonda nasogstrica y nutricin enteral y Tumores de la va area superior. Varios:Deterioro inmunolgico: diabetes, Insuficiencia cardaca, EPOC, Insuficiencia renal, Obesidad, Posicin supina y Embarazo 1.7.1.- ASPIRACIN DE MATERIALES SLIDOS La aspiracin de cuerpos slidos se ha descrito sobre todo en nios, constituyendo la causa principal de muerte accidental en el hogar en nios menores de un ao. Alimentos mal masticados u objetos inertes pueden ser aspirados con facilidad, en particular cuando el nio corre o habla. Otro grupo poblacional en riesgo son los ancianos con mala dentadura, alcanzando el pico de incidencia en la sptima dcada. En estos casos, el material ms frecuentemente aspirado es el alimento inadecuadamente masticado. Durante los traumatismos faciales y en los intentos de intubacin dificultosos, es posible la aspiracin de piezas dentales. Los sntomas iniciales de la aspiracin de material slido dependen del tamao de las partculas. Los objetos grandes generalmente se enclavan en la laringe o en la trquea. La dificultad respiratoria comienza bruscamente, con afona, cianosis, prdida de conciencia y paro cardaco si el objeto no se logra expulsar con rapidez. La aspiracin de material con partculas de pequeo tamao se inicia con un episodio de tos, y a medida que el mismo desciende en el rbol respiratorio va produciendo una irritacin bronquial que se hace evidente por disnea, dolor torcico, fiebre, nuseas y vmitos. Con frecuencia aparece broncoespasmo con roncus y sibilancias. Si el cuerpo extrao se enclava en un bronquio fuente, es habitual que exista tos con sibilancias localizadas. La radiografa de trax con frecuencia contribuye al diagnstico, en particular si el material aspirado es radiopaco. En general se afectan los lbulos inferiores, con ms frecuencia del lado derecho. La radiografa en espiracin forzada puede mostrar un atrapamiento areo en el lado afectado con desviacin contralateral del mediastino. La tomografa de trax puede ser til en casos difciles. 1.7.2.- ASPIRACIN DE JUGO GSTRICO Ciertos fluidos son txicos para el aparato respiratorio y pueden iniciar una reaccin inflamatoria que es independiente de la infeccin bacteriana. Como ejemplos se citan los cidos, grasas minerales, aceites minerales, alcohol e hidrocarburos. De estos, el jugo gstrico es el ms frecuentemente encontrado, por lo que se har especial referencia al mismo. La aspiracin de contenido gstrico ha sido ampliamente estudiada, habiendo sido dividida en cuatro categoras: a) Lquido cido; b) Lquido no cido; c) Restos alimenticios no cidos; y d) Partculas alimenticias cidas. La aspiracin de lquido cido (Sndrome de Mendelson), es una neumonitis qumica. La contribucin relativa de la acidez gstrica y del volumen gstrico como factores en la probabilidad de aspiracin y/o dao pulmonar no es enteramente clara. Muchos investigadores utilizan umbrales de pH gstrico < 2,5 y o volmenes > 0,4 ml/kg de peso corporal, debido a que estos en general resultan en lesin pulmonar. En la actualidad se admite que el volumen de lquido aspirado es menos importante que el tipo de lquido. Cuadro clnico.
La aspiracin de grandes cantidades de jugo gstrico cido produce un cuadro clnico dramtico que incluye la presencia de contenido gstrico en la orofaringe, broncoespasmo, tos, cianosis, fiebre, hipoxemia, edema pulmonar, hipotensin y progresin rpida a un Sndrome de dificultad respiratoria aguda y muerte. Se han reconocido tres formas clnicas luego de la aspiracin: 1) Una rpida progresin a la muerte (12%), caractersticamente dentro de las primeras 24 horas; 2) Mejora clnica y radiogrfica rpida (62%), habitualmente en varios das; y 3) Estabilizacin o mejora inicial, seguida por deterioro con nuevos infiltrados pulmonares o agravacin de los existentes (26%), asociado con la presencia de patgenos en el esputo y una evolucin fatal en ms del 60%. Esta ltima forma fue interpretada como indicativa de una neumona bacteriana nosocomial sobreimpuesta a una neumona qumica. Presentacin clnica de la broncoaspiracin. 1.- Obstruccin mecnica por el aspirado (comienzo inmediato). Disnea, taquipnea, en ocasiones cianosis. Retraccin de la pared torcica, respiracin forzada. Evidencia de aspiracin gstrica en la orofaringe. En la radiografa de trax: infiltrados tempranos, prdida de volumen pulmonar 2.- Respuesta a la lesin qumica (primeras horas). Disnea contina, aumento en la produccin de esputo. Roncus y sibilancias en el sitio involucrado. Evidencia radiogrfica de infiltrado focal progresivo 3.- Respuesta a la reaccin inflamatoria (1-3 das). Aumento de los sntomas, disnea, taquicardia, hipovolemia. Roncus y sibilancias ms difusos. Evidencia radiogrfica de consolidacin en curso 4.- Respuesta a la infeccin nosocomial (varios das a semanas). Similar a cualquier forma de infeccin sobreimpuesta a una injuria pulmonar aguda Etiologa. Este sndrome se produce en pacientes que tienen un disturbio marcado de la conciencia tal como el que resulta de la sobredosis de drogas, convulsiones, o accidentes cerebrovasculares masivos, o por el empleo de anestesia. Se ha demostrado que el riesgo de aspiracin aumenta con el grado de deterioro de conciencia, tal como se puede evaluar con la escala de coma de Glasgow. NEUMONA POR ASPIRACIN El trmino neumona por aspiracin hace referencia al proceso infeccioso que se desarrolla como consecuencia de la aspiracin de material contaminado a la va area. Se distinguen tres entidades clnicas distintas asociadas con la aspiracin de material contaminado al pulmn, a saber: 1.- Aspiracin de material orofarngeo contaminado. Esta enfermedad, que puede manifestarse por una neumona necrotizante, un absceso pulmonar o un empiema, es primariamente una infeccin supurativa resultante del pasaje de un inculo con alta densidad bacteriana de la orofaringe hacia el tracto respiratorio inferior en un husped susceptible. La preexistencia de una enfermedad gingivodental predispone a este tipo de infeccin, asociada con otras condiciones conocidas por incrementar la densidad y patogenicidad de la flora orofarngea. La bacteriologa de la infeccin pulmonar refleja la flora del sitio de origen, la orofaringe. En la neumona adquirida en la comunidad de este tipo, los organismos anaerobios juegan un rol importante. Las alteraciones en la flora farngea en los pacientes hospitalizados explican el diferente perfil bacteriolgico de las infecciones nosocomiales, que ms frecuentemente son producidas por organismos aerobios Gram negativos y Staphylococcus aureus. 2.- Neumona secundaria a la aspiracin de jugo gstrico. Aunque las secreciones orofarngeas pueden entrar al pulmn durante la aspiracin de jugo gstrico, la infeccin rara vez ocurre en este momento. Parecera ser que la dilucin de las bacterias por el material gstrico disminuye su concentracin a un nivel muy bajo como para producir neumona. En la forma tpica, el paciente se estabiliza o aun mejora luego de la aspiracin inicial, pero despus se deteriora con nuevos o crecientes infiltrados radiolgicos, fiebre y leucocitosis, y aparicin de esputo purulento. Aun utilizando mtodos diagnsticos invasivos, puede ser difcil establecer la presencia de una infeccin y distinguir la lesin infecciosa de la no infecciosa. 3.- Aspiracin en el paciente crtico, en particular en asistencia respiratoria mecnica. Los pacientes crticos presentan un riesgo aumentado de aspiracin y de neumona por aspiracin. Una serie de factores pueden aumentar el riesgo de aspiracin en estos pacientes, incluyendo la posicin supina, presencia de gastroparesis e intubacin nasogstrica. El reflujo gastroesofgico se produce en los pacientes crticos aun en ausencia de sonda nasogstrica y alimentacin enteral. Se ha descrito la presencia de un trastorno de la motilidad gastrointestinal importante, variando entre un retardo moderado en el vaciamiento gstrico y una marcada gastroparesis, en condiciones tales como quemaduras, sepsis, trauma, ciruga y shock. Cuadro clnico.
En pacientes con neumona por aspiracin, a diferencia de aquellos con neumonitis por aspiracin, el episodio de aspiracin generalmente pasa desapercibido. El diagnstico puede ser inferido cuando un paciente en riesgo de aspiracin presenta evidencia radiogrfica de un infiltrado en un segmento broncopulmonar caracterstico. En pacientes cuya aspiracin se produce en posicin recumbente, los sitios ms comunes de compromiso son los segmentos posteriores de los lbulos superiores y los segmentos apicales de los lbulos inferiores, mientras que en pacientes cuya aspiracin se produce de pie o en posicin semirecumbente, son habitualmente afectados los segmentos basales de los lbulos inferiores. El curso habitual es el de un proceso neumnico agudo, con hallazgos similares a los de la neumona adquirida en la comunidad. Sin tratamiento, sin embargo, estos pacientes tienen una alta incidencia de cavitacin y formacin de abscesos en el pulmn. Luego de la cavitacin, se evidencia la presencia de esputo ptrido en el 50% de los pacientes. La hemoptisis tambin es frecuente. El cuadro clnico se completa con los signos de un proceso neumnico agudo: fiebre, mal estado general, tos seca, y frecuentemente, dolor pleurtico, pero con un comienzo insidioso. La severidad de la enfermedad vara considerablemente. Los pacientes con absceso instalado, en general, se encuentran moderada o severamente comprometidos. Diagnstico. Es sencillo cuando se constata la broncoaspiracin, en un paciente que tiene una radiografa de trax previamente normal y subsecuentemente desarrolla una neumona en una relacin temporal con el evento aspirativo. Desgraciadamente, esta secuencia simple no es la habitual. Los siguientes elementos son importantes para el diagnstico: demostracin de broncoaspiracin o presencia de predisposicin para ello, enfermedad en los segmentos dependientes, formacin de cavitacin o empiema, esputo ptrido, enfermedad periodontal o gingivitis, y aislamiento de grmenes caractersticos en el material obtenido por una tcnica confiable. Etiologa. La microbiologa de la aspiracin depende del tipo de la misma. En un estudio en pacientes institucionalizados con neumona por aspiracin severa, los bacilos entricos Gram negativos fueron los ms frecuentes (49%), seguidos por bacterias anaerobias (16%) y Staphylococcus aureus (12%). Los grmenes anaerobios ms frecuentemente encontrados fueron Prevotella y Fusobacterium sp. Los bacilos aerobios fueron recuperados en asociacin con anaerobios en el 55% de los casos. La bacteriologa de la neumona por aspiracin en estos casos parece representar los microorganismos aerobios que colonizan la placa dental o la cavidad orofarngea en el momento de la aspiracin. Las bacterias aerobias se pueden encontrar como patgenos primarios en aproximadamente el 10% de los casos, o asociados a los anaerobios (40% de casos) e incluyen Streptococcus spp., Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumonia, Escherichia coli, Enterobactercloacae y P. aeruginosa. En los pacientes con neumona desarrollada en los primeros das del ingreso a terapia intensiva, los grmenes habituales son Streptococcus pneumoniae, S. aureus, E. coli, Haemophilus influenzae y Streptococcus viridans, solos o en combinacin. En los pacientes que adquieren la infeccin luego de varios das de hospitalizacin, en particular si estn en asistencia respiratoria, los grmenes son hospitalarios: E. aureus, Serratiamarcescens, K. pneumoniae, E. cloacae, P. aeruginosa. Estos datos deben ser tenidos en cuenta, ya que es claro que los pacientes graves tienen una bacteriologa particular que se hace evidente cuando desarrollan infeccin pulmonar. OTROS SNDROMES 1.8.- SNDROME HEMOPTOICO Esta dado por el conjunto de sntomas y signos que acompaan a la presencia de hemoptisis, La hemoptisis incluye la expectoracin de esputo hemptico o de sangre fresca procedente del aparato respiratorio, ms concretamente de la zona subgltica. Cuadro clnico: Las manifestaciones clnicas pueden estar en dependencia, de las afecciones subyacentes previas o concomitantes, causantes o predisponentes. La intensidad del sangramiento permite clasificar la hemoptisis en: 1. Pequea. Los esputos estn teidos de sangre o con estras y son expulsados con la tos. 2. Mediana. Es la ms comn. La expulsin a golpes de tos de sangre roja, espumosa, cuya cantidad oscila entre 100 y 120 ml, es seguida en los das sucesivos por esputos teidos de sangre oscura o negruzca. 3. Grande. Es la expulsin de sangre rutilante, a boca llena. Su gravedad est condicionada: a) Por el volumen de la hemorragia (entre 200 y 600 ml), pues una prdida abundante de sangre puede ser fulminante y ocasionar la muerte en pocos instantes, ms que por hipovolemia aguda, porque el enfermo se ahoga en su propia sangre. Cuando la prdida sangu nea es igual o mayor a 600 ml en 24 horas, algunos la definen como hemoptisis masiva.
b) Por la repeticin de sangramientos de menor cuanta, pero cuya reiteracin puede conducir a una anemia aguda. Diagnostico etiologico: 1. Inflamatorios: Tuberculosis pulmonar y otras micobacterias. Bronquiectasia. Neumonas (bacteriana, viral, por Klebsiella, etctera. Absceso y gangrena pulmonares. Bronquitis aguda y crnica. Micosis pulmonares (histoplasmosis, coccidiodomicosis, aspergilosis, etctera). Espiroquetosis pulmonar. Infecciones parasitarias (ascaridiasis, enfermedad hidatdica, etctera). 2. Neoplsicos: Primarios: Laringe, Trquea, Pulmones y Mediastino. Secundarios: metstasis pulmonares (excepcional). 3. Vasculares: Tromboembolismo con infarto pulmonar. Estenosis mitral. Aneurisma artico. Edema agudo pulmonar. Insuficiencia cardaca congestiva. Cardiopatas congnitas con hipertensin pulmonar. Hipertensin pulmonar primaria. Aneurismas y fstulas arteriovenosas. Telangiectasia hemorrgica hereditaria. Vasculitis (lupus eritematoso, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nudosa y sndrome de Goodpasture). Hemosiderosis pulmonar idioptica. Amiloidosis. Escorbuto. Agenesia de la arteria pulmonar. Estenosis de la arteria pulmonar. Enfermedad de Osler Weber-Rendu. Sndrome de la vena cava superior. Embolia grasa. 4. Hematolgicos: Prpura trombocitopnica inmunolgica. Hemofilia. Leucemia aguda. Agranulocitosis. Tratamiento anticoagulante. Trombocitopenia. Enfermedad linfoproliferativa. Coagulacin intravascular diseminada. 5. Traumticos. Contusiones y heridas broncopulmonares. Cuerpos extraos endobronquiales. A consecuencia de broncoscopia. Por toma de biopsia bronquial o pulmonar, transtorctica o endobronquial. Aspiracin transtraqueal. 6. Congnitas: Quistes bronquiales. Secuestros. Sndrome cimitarra. 7. Iatrognicas: Postbiopsias: Biopsia transtorcica con aguja. Postpunciones. Postcatter: por cateterismo de la arteria pulmonar y Cateterismo de Swan-Ganz. Postlser: Irradiacin pulmonar. Hemoptisis facticia. Intubacin endotraqueal 8. Otros: Adenoma bronquial. Endometriosis pulmonar. Broncolitiasis. Fibrosis qustica. Enfermedad qustica pulmonar. Neumoconiosis. Fstula broncovascular. Hemorragias alveolares. Sarcoidosis. Aunque la hemoptisis puede aparecer como manifestacin clnica o complicacin de cualquiera de las afecciones mencionadas, no todas resultan de comn observacin. Por lo general la causan las bronquiectasias, el carcinoma broncgeno, la tuberculosis pulmonar, el tromboembolismo con infarto pulmonar y las neumonas, en particular por Klebsiella pneumoniae. Existe un reducido nmero de pacientes en los cuales no es posible determinar la causa del sangramiento, a pesar de la ms acuciosa investigacin. En estos casos se considera la hemoptisis como esencial o primaria. Patrones radiolgicos y causas de hemoptisis Patrn Atelectasia: Tuberculosis, Carcinoma de pulmn, Adenoma bronquial, Bronquiectasias Patrn Derrame pleural: Tuberculosis pulmonar, Carcinoma de pulmn, TEP, Neumona. Patrn Cavitacin y quistes: Carcinoma de pulmn, Caverna secundaria a tuberculosis pulmonar, Absceso pulmonar, Neumonas cavitadas (estafilococos, Klebsiella, neumococo), Bullas infectadas, Bronquiectasias quisticas, Cavidad con micetomas, Enfermedad de Wegener Patrn alveolar Localizado: Neumona bacteriana, Tuberculosis pulmonar, TEP, Bronquiectasias Difuso: Neumona, Tuberculosis, Hemosiderosis secundaria, Hemosiderosis idiomtica, Sndrome de Goodpasture, Pulmn urmico, Enfermedad de Wegener, Hemorragia pulmonar secundaria a enfermedad hematolgica y a sobredosis de anticoagulantes. Patrn Hilio patolgico: Carcinoma de pulmn, TEP, Tuberculosis gangliobronquial Patrn Ndulos y masas: Carcinoma de pulmn (perifrico), Adenoma bronquial, Quiste hidatdico, Fstula arteriovenosa, Enfermedad de Wegener, Neumona redonda Diagnostico diferencial Se establece fundamentalmente con varias afecciones extrarrespiratorias que pueden acompaarse de emisin de sangre por la boca, por lo que es necesario diferenciarlas de la hemoptisis: epistaxis, estomatorragias, vrices de la orofaringe, rinofaringe y base de la lengua, y hematemesis. En las tres primeras afecciones no existen las caractersticas propias de la hemoptisis ni manifestaciones respiratorias; el examen de la regin suele evidenciar la lesin causal o el cogulo como restos de sangramiento local. En la hematemesis hay el antecedente de sntomas digestivos, la sangre se expulsa con vmitos, no es espumosa, contiene residuos alimentarios, su reaccin es cida y es seguida de melena en los das ulteriores. Debe tenerse en cuenta que aun cuando el origen del sangramiento sea digestivo, en su
salida al exterior la sangre puede desencadenar el reflejo tusgeno y acompaarse de tos, lo que confunde su diagnstico. Tambin en ocasiones la sangre procedente del sistema respiratorio puede deglutirse y vomitarse despus, y simular una hematemesis, lo que hace an ms difcil su diferenciacin. Algunas veces se han podido observar psicpatas y simuladores, que producto de lesiones autoinfligidas en la cavidad bucal, expulsan una secrecin salival sanguinolenta que aparenta una hemoptisis. sta, desde luego, nunca es profusa. La historia psicosocial y el examen fsico ayudarn al diagnstico.
Diagnstico diferencial segn la localizacin Laringe y faringe: Carcinoma, linfoma, ulceracin tuberculosa Trquea y grandes bronquios: Broncolitiasis; bronquitis aguda grave; erosin por un aneurisma artico; erosin por un ganglio caseocalcificado; erosin por un tumor de los ganglios, del esfago o de otras estructuras mediastnicas; quiste broncgeno; telangiectasias; traumatismos; tumor primario benigno o maligno (carcinoma y adenoma) Estructuras bronquiales de menor tamao: Adenoma (carcinoide o cilindromatoso), bronquiectasias, bronquitis aguda, bronquitis crnica, carcinoma, secuetro pulmonar, traumatismo. Parnquima pulmonar: Absceso, enfermedad granulomatosa activa (tuberculosa, fngica, parasitaria, siflitica), hemosiderosis idioptica, infarto, micetoma (aspergiloma) en una cavidad antigua, neumonia aguda, sndrome Goodpasture o sus variantes, traumatismo, tumor primario o metasttico. Corazn y vasos sanguneos: aneurismo artico con fuga hacia el parnquima pulmonar, embolia/infarto pulmonar, estenosis mitral, hipertensin pulmonar izquierda, malformaciones fibrosantes con obstruccin de las venas pulmonares, mixoma auricular. Ditesis hemorrgica: Coagulacin intravscular diseminada, defectos de la coagulacin congnitos diversos, dficit de factores dependientes de la vitamina K: protrombina (II), factor Stuar (X), factor VII, factor Christmas (IX), tratamiento anticoagulante, tratamiento fibrinoltico: urocinasa, estreptocinasa, trombocitopenia. 1.9.- SNDROME DE APNEAS DURANTE EL SUEO (SAHS) "Sleep apnea-hipopnea sndrome" El SAHS se caracteriza por un cuadro de somnolencia, trastornos neuropsiquitricos y cardiorrespiratorios secundarios a episodios de apnea e hipopnea repetidos durante el sueo, que provocan constantes desaturaciones de la oxihemoglobina y despertares transitorios que no permiten un sueo reparador. El SAHS es el ms frecuente de los trastornos respiratorios que se producen durante el sueo, ya que afecta a alrededor de un 4% de los adultos. Se ha llamado tambin Sndrome de Hipersommia y Respiracin Peridica (SHRP), maldicin de Ondina, y sndrome de Pickwick asocindolo a la obesidad. Actualmente se denomina OSAS (Obstructive Sleep Apnea Syndrome) en literatura anglosajona o Sndrome de Apneas-Hipopneas durante el Sueo y sus siglas SAHS debido a que incluye una referencia especfica a
las hipopneas, las cuales se consideran de importancia creciente tanto en adultos como en nios; y, finalmente, estas siglas definen tanto la traduccin espaola de "sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo" como a la anglosajona de "sleep apnea-hipopnea sndrome", lo que facilita su uso. Habitualmente se trata de pacientes obesos con cuello ancho y corto, roncadores, antecedentes de hipertensin arterial y que aquejan somnolencia diurna. Aunque con menor frecuencia, el SAHS tambin puede ocurrir en sujetos sin sobrepeso, especialmente cuando existen anomalas craneofaciales como la retrognatia, o en nios, sobre todo cuando son portadores de amgdalas hipertrficas. La apnea del sueo se define como el cese intermitente del flujo areo en la boca y la nariz o ambos durante el sueo, con una duracin superior a 10 seg. La hipopnea consiste en la disminucin del flujo areo en la boca y la nariz o ambos durante ms de 10 seg y que se acompaa de desaturacin de la oxihemoglobina con o sin despertar transitorio (arousal). La suma de episodios de apnea e hipopnea superior a 10 por hora se considera anmala. Clasificacin a) Obstructivas, las ms frecuentes, que se caracterizan por el cese o la disminucin del flujo areo en la boca y/o la nariz a pesar de los movimientos respiratorios de la caja torcica que luchan contra una obstruccin situada en la regin farngea; b) Centrales, en las que el cese o la disminucin del flujo areo nasobucal se acompaa del cese o la disminucin de la actividad de los msculos respiratorios debido a una reduccin de la actividad de los centros respiratorios, y c) Mixtas, en las que la apnea o hipopnea es inicialmente central y, luego, obstructiva. Cuadro clnico: Los sntomas ms frecuentes de las apneas obstructivas son la somnolencia diurna y los ronquidos nocturnos. Habitualmente, en los casos floridos se asocian trastornos neuropsiquitricos, como prdida de memoria, irritabilidad, incapacidad de concentracin y deterioro de la capacidad intelectual. A menudo, estos pacientes han sufrido mltiples accidentes de trfico, tienen antecedentes de cardiopata coronaria e hipertensin arterial, padecen impotencia y despertares con sensacin de obstruccin de la va area superior y el cnyuge relata con detalle los episodios apneicos durante la noche. La sintomatologa nocturna y diurna se resume en la tabla
Exploracin fsica: Muestra obesidad, cuello corto y, en algunos casos, retrognatia. La exploracin otorrinolaringolgica revela una faringe edematosa y pequea y, en ocasiones, amgdalas hipertrficas e incluso obstruccin nasal. A veces la vula es gigante y presenta petequias secundarias al traumatismo fsico de las vibraciones que se producen durante la noche. La hipertensin arterial sistmica es un hecho frecuente. Los signos de insuficiencia cardiorrespiratoria, como cianosis, disnea o cor pulmonale, slo aparecen en las formas de SAHS ms avanzadas o cuando se asocian a enfermedades respiratorias, como EPOC. La laringoscopia indirecta permite valorar mejor las anomalas de la va area superior. Diagnstico diferencial Debe realizarse con las diversas entidades clnicas que causan somnolencia e insomnio, las parasomnias y los trastornos respiratorios durante el sueo que ocurren en otras enfermedades. Respecto a la somnolencia debe establecerse con las siguientes entidades: Sndrome de incremento de resistencia de la va area superior. Entidad clnica de reciente descripcin que agrupa a pacientes no obesos, con frecuentes anomalas craneofaciales tipo retrognatia y/o paladar ojival y que presentan, al igual que los sujetos con SAHS, ronquidos y somnolencia diurna. En estos casos la polisomnografa slo muestra eventos respiratorios cuando se utilizan tcnicas complejas como un baln esofgico para estimar el grado de efuerzo respiratorio o sistemas muy precisos para evaluar el flujo tales como un neumotacgrafo. Sndrome hipoventilacin-obesidad. Se trata de pacientes con obesidad mrbida que desarrollan hipoxemia e hipercapnia diurna (probablemente por trastornos de la quimiosensibilidad primaria o secundaria) con muy poca alteracin en las pruebas funcionales respiratorias. En ocasiones se asocia al SAHS.
Hipoventilacin alveolar central idiomtica. Consiste en la alteracin de la respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia de origen central. Suele presentarse durante el da y la noche, pero puede hacerlo exclusivamente durante el sueo con la aparicin de apneas centrales por prdida del automatismo de que gozan las funciones vitales como la respiracin ( sndrome de la Ondina). Narcolepsia. Se caracteriza por la somnolencia y la aparicin de ataques de sueo irresistible, que duran desde pocos minutos a una hora. Se asocian fenmenos de catapleja o prdidas bruscas del tono muscular cuya duracin e intensidad son variables. Suelen asociarse alucinaciones hipnaggicas al inicio del sueo y parlisis corporal al inicio y/o final del sueo. En general se presenta entre los 15 y los 25 aos y se ha observado su asociacin con el antgeno de histocompatibilidad DR2. Para su diagnstico es imprescindible realizar una polisomnografa y una serie de siestas (prueba de latencia mltiple) que pongan de manifiesto la tendencia a la hipersomnia y la pronta iniciacin del sueo en fase REM. Su tratamiento consiste en la administracin de derivados de las anfetaminas y la programacin de siestas peridicas. Sndrome de las piernas inquietas y movimientos peridicos de las piernas. Consiste en la aparicin de movimientos bruscos de las piernas (mioclonas) durante el sueo, con una periodicidad regular. Adems, durante el da estos pacientes suelen presentar dolorimiento e inquietud en las piernas en reposo que desaparecen al andar (sndrome de las piernas inquietas). Estas mioclonas originan, al igual que las apneas, microdespertares que fragmentan y desestructuran el sueo dando como resultado hipersomnia. El tratamiento suele consistir en la administracin de clonazepam o L-dopa. Hipersomnia idioptica del SNC. Consiste en la aparicin de hipersomnia diurna que resulta incapacitante. Al igual que la narcolepsia, por lo general suele presentarse entre los 15 y los 25 aos. No se objetiva catapleja, ni inicio del sueo en fase REM, ni alteraciones estructurales del SNC que la justifiquen. Sndromes psiquitricos. Especficamente la depresin, que puede cursar con hipersomnia, desinters e impotencia. Otras enfermedades: El hipotiroidismo, la uremia, la neurosarcoidosis o la infeccin del SNC por el virus de la inmunodeficiencia humana pueden ser causa de hipersomnia. El insomnio, que puede ser sntoma del SAHS, se clasifica en seis grupos fundamentales: a) Enfermedades psicolgicas (estrs, ansiedad); b) Enfermedades orgnicas (disnea nocturna, dolor); c) Frmacos (alcohol, deprivacin de sedantes); d) Enfermedades propiamente del sueo (SAHS, movimientos peridicos de las piernas); e) Trastornos del ciclo sueo-vigilia (desfase de sueo tras cruzar diferentes zonas horarias o jet lag, sndrome del sueo atrasado, sndrome del sueo adelantado), e f) Idioptico. Las parasomnias son entidades que se asocian a fenmenos atpicos o anormales durante el sueo, como sonambulismo, terrores nocturnos, pesadillas y bruxismo. Algunos casos de SAHS pueden presentar sntomas similares. Respecto a los trastornos respiratorios durante el sueo que ocurren en otras enfermedades: Muerte sbita del recin nacido. La muerte sbita del recin nacido puede considerarse en parte como una alteracin del control de la ventilacin durante el sueo. Existen algunos estudios que demuestran que los recin nacidos que han padecido el sndrome y se han recuperado tienen una respuesta ventilatoria a la hipercapnia disminuida y sus familiares directos son portadores de respuestas ventilatorias disminuidas. Obesidad. Los pacientes obesos con parnquima pulmonar normal pueden presentar alteraciones respiratorias por tres mecanismos diferentes: a) efecto de la obesidad sobre la mecnica pulmonar; b) asociacin con el sndrome de hipoventilacin central, y c) asociacin con el SAHS. La sobrecarga que el tejido adiposo provoca sobre la caja torcica es responsable de la reduccin de su distensibilidad. En consecuencia, disminuye el volumen pulmonar en reposo, aparecen microatelectasias que provocan alteraciones en la relacin ventilacin/perfusin y la consiguiente hipoxemia arterial, que es el trastorno de la funcin pulmonar ms frecuente en los obesos. Algunos pacientes con obesidad presentan, adems, el sndrome de hipoventilacin alveolar, definido por la presencia de hipercapnia y disminucin de la respuesta ventilatoria a la hipoxemia y la hipercapnia en presencia de parnquima pulmonar normal. Este fenmeno se pone de manifiesto cuando coexisten enfermedades respiratorias agudas o crnicas, dado que se incrementa la sobrecarga del aparato respiratorio. La obesidad asociada al SAHS corresponde al famoso personaje de Charles Dickens, Fat Joe, y que ha dado nombre al conocido sndrome de Pickwick.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC). Los pacientes pueden presentar trastornos gasomtricos durante el sueo, especialmente durante la fase REM. Dichos trastornos se deben a la hipoventilacin que se produce durante la fase REM, secundaria a la prdida de tono muscular que caracteriza a esta fase del sueo. En ocasiones los pacientes presentan gasometras diurnas aceptables, con cifras de PaO2 superiores a 60 mm Hg (7,9 kPa), pero que descienden hasta valores de 25-35 mm Hg (3,3-4,6 kPa) durante la fase REM. Como consecuencia, se favorece la hipertensin pulmonar, la poliglobulia y las arritmias ventriculares. Estos trastornos gasomtricos son acusados en los enfermos con EPOC y hay que sospecharlos cuando un paciente afecto de EPOC presente una gasometra diurna con una PaO2 arterial superior a 55-60 mm Hg (7,3-7,9 kPa), pero con poliglobulia o cor pulmonale crnico. Cifoscoliosis. Al igual que ocurre en la EPOC, los pacientes con cifoscoliosis requieren utilizar la mayora de sus msculos respiratorios para ventilar correctamente. En consecuencia, durante la fase REM del sueo, al estar activo slo el diafragma, se produce hipoventilacin, que ocasiona reducciones acusadas de la PaO2 arterial. La cada de la PaO2 arterial es mucho ms intensa en estos pacientes que en los enfermos con EPOC, debido a que tienen unos volmenes pulmonares muy reducidos. La PaO2 arterial durante la fase REM de sueo puede llegar a valores de 20 mm Hg (2,6 kPa), con las consiguientes hipertensin pulmonar, poliglobulia y arritmias. Cuando adems presentan hipercapnia, el tratamiento con ventilacin mecnica no invasiva durante la noche produce una mejora espectacular, de forma que tienen mejor calidad de vida y disminuye el nmero de ingresos hospitalarios. Asma bronquial. La mayora de los pacientes con asma bronquial tienen sntomas nocturnos, puesto que la obstruccin bronquial aumenta, y presentan disnea, sibilancias y tos. La consecuencia inmediata es la alteracin de las diversas fases del sueo con despertares transitorios y un sueo poco reparador. Es muy importante considerar el asma bronquial desde la perspectiva del sueo, porque el mdico ve al paciente durante el da, cuando los sntomas son menos acusados, por lo que puede infravalorar la gravedad de la enfermedad. Otro aspecto es considerar si el asma bronquial nocturna guarda relacin con las diferentes fases del sueo. Algunos estudios han mostrado que la obstruccin bronquial es mayor durante la fase REM. Sin embargo, la agudizacin del asma que se produce durante el sueo probablemente tiene relacin con otros factores, como variaciones hormonales, productos metablicos (glucocorticoides, catecolaminas) o reduccin de la actividad ciliar, que ocurren durante el sueo y no guardan relacin con las diversas fases de ste. Enfermedades del diafragma: Disfuncin del diafragma. Este trmino se aplica a la incapacidad del diafragma para cumplir adecuadamente su funcin como generador de presin pleural. A continuacin se refieren las principales afecciones en las que cabe observar una disfuncin de este msculo. Parlisis diafragmtica. Generalmente afecta a un solo lado, pero en ocasiones es bilateral. Puede ser debida a enfermedades traumticas, infecciosas, tumorales o degenerativas que afecten a los centros, vas nerviosas o al propio diafragma. La parlisis unilateral es asintomtica y suele descubrirse por casualidad durante el examen radiolgico. La parlisis bilateral puede acompaarse de insuficiencia respiratoria grave, si bien, en caso de no acompaarse de disfuncin de los msculos accesorios o de enfermedad pulmonar concomitante, su sintomatologa puede ser escasa. Cuando existe clnica sugestiva (disnea en decbito), la exploracin fsica y la radiologa han de acompaarse de una exploracin funcional respiratoria. Como se ha mencionado, puede observarse un trastorno ventilatorio restrictivo, que suele ser ligero o moderado en la parlisis unilateral y grave cuando la parlisis es bilateral, con disminucin de la presin inspiratoria mxima (PIM) y de la presin diafragmtica mxima (Pdi mx). Un signo funcional muy sugestivo es la demostracin de una reduccin sustancial de la capacidad vital en decbito supino. La presin transdiafragmtica durante la respiracin tranquila de cero, es especfica de parlisis bilateral. Puede existir hipoxemia, que empeora con el decbito, e hipercapnia, sobre todo en la parlisis bilateral. La estimulacin del nervio frnico o de los centros motores correspondientes permite confirmar el diagnstico. Puede ser til recurrir a la exploracin funcional durante el sueo, ya que es posible que los trastornos se evidencien nicamente en ese perodo. El uso de marcapasos diafragmtico se ha demostrado til en casos de parlisis bilateral, aunque se ha propuesto como alternativa el soporte ventilatorio durante el sueo. Enfermedades neuromusculares. La afeccin de los msculos respiratorios es frecuente en las enfermedades neuromusculares. Puede aparecer tanto de forma precoz como en las fases avanzadas, condicionando en muchos casos la evolucin. De hecho, la insuficiencia respiratoria es el factor pronstico ms importante en la mayora de estas afecciones. Con frecuencia, los pacientes
deben utilizar los msculos accesorios para mantener la ventilacin. Tales mecanismos pueden resultar insuficientes, con aparicin de hipoxemia e hipercapnia. La situacin ventilatoria es extremadamente vulnerable y puede aparecer un empeoramiento o incluso el fracaso ventilatorio ante enfermedades banales (infeccin de vas respiratorias) o situaciones fisiolgicas (sueo). La evaluacin funcional de estos enfermos debe ser completa (pruebas convencionales y presiones mximas), y realizarse como mnimo de forma anual o cuando empeoran los sntomas respiratorios. Debe prestarse especial atencin a la aparicin de sntomas nocturnos o derivados de la falta de descanso reparador. Hernias y eventraciones. La situacin anatmica del diafragma lo convierte en un tabique que separa las cavidades torcica y abdominal. Cuando no cumple adecuadamente con esta funcin pueden aparecer hernias debido al gradiente de presin. Las hernias pueden ser congnitas o adquiridas. Entre las primeras se hallan las debidas a los propios hiatos del diafragma o a la presencia de orificios adicionales. De las segundas destacan las secundarias a traumatismos y las facilitadas por aumento en la presin abdominal, como sucede en individuos obesos o en el embarazo. Las ms frecuentes son las hernias del hiato esofgico, que pueden permitir el paso de incluso todo el estmago a la cavidad torcica. En general son asintomticas aunque la incarceracin es frecuente. En la regin posterolateral del hemidiafragma izquierdo puede aparecer la hernia de Bochdalek. Afecta sobre todo a recin nacidos y puede provocar graves problemas ventilatorios por entrada masiva de las vsceras abdominales en la cavidad torcica. Por ltimo, en el diafragma anterior puede aparecer la hernia de Morgagni, caracterstica de los pacientes con obesidad. Suelen ser asintomticas. 1.10.- SNDROME DE HEMORRAGA ALVEOLAR DIFUSA Se caracteriza por la ocupacin masiva de sangre en los espacios alveolares. Independientemente de su etiologa, las manifestaciones clnicas son similares y consisten en una trada clsica: hemoptisis, anemia e imgenes de condensacin alveolar en la radiografa de trax. Diagnstico etiologico y diferencial 1.- Causas immune de hemorragias alveolares Enfermedad de anticuerpos antimenbrana basal (sndrome Goodpasture) Sndrome por anticuerpos antifosfolipdico. Vasculitis necrosantes, como la granulomatosis de Wegener y el sndrome de Churg-Strauss, vasculitis por hipersensibilidad, crioglobulinemia mixta, sndrome de superposicin, prpura de Schnlein-Henoch y enfermedad de Behet. Enfermedades del colageno (lupus eritematoso sistmico), Capilaritis pulmonar asociada con glomerulonefritis idiomtica rpidamente progresiva. Trasplante de mdula sea y rganos slidos. 2.- Causas no immune de hemorragias alveolares: trastornos de la coagulacin producido por enfermedades o por frmacos anticoagulantes, estenosis mitral, infeccin pulmonar necrotizante, frmacos (penicillamina), toxinas (anhidrido trimetilico), y Hemosiderosis pulmonar idiomtica . De todas las colagenosis, el lupus eritematoso sistmico es la que con mayor frecuencia presenta esta complicacin. Es la forma ms grave, aunque rara, de afeccin respiratoria en esta enfermedad, tanto por su gravedad como por su elevada mortalidad que se ha cifrado en un 70%. Su instauracin es brusca y por lo general se acompaa de otra sintomatologa propia de enfermedad lpica activa. En el 1% de casos es la primera manifestacin clnica. Los hallazgos anatomopatolgicos muestran hemorragia alveolar masiva sin evidencia de vasculitis ni necrosis y, de forma inconstante, se objetivan depsitos de inmunocomplejos en los septos alveolares. Capilaritis pulmonar. Es una vasculitis de los vasos pequeos limitada al pulmn; su nica manifestacin es la hemoraga alveolar que afecta a personas de 18 a 35 aos de edad. Cuando se asocia a glomerulonefritis, se dice que tiene un sndrome pulmorrenal (Ver ms adelante) Hemosiderosis pulmonar idiomtica. Es un sndrome de hemorragia pulmonar sin evidencia de anticuerpos antimembrana basal, depsito de inmunocomplejos, vasculitis ni afeccin extrapulmonar. Dado que la imagen histolgica de hemorragia pulmonar es inespecfica, el diagnstico de esta enfermedad es de exclusin requiriendo una biopsia pulmonar compatible y la ausencia de otras causas de hemorragia alveolar difusa. La etiopatogenia es desconocida. Se han descrito algunos casos asociados a enfermedad celiaca. Afecta habitualmente a nios y su forma de presentacin es superponible al sndrome de Goodpasture en lo que hace referencia a las manifestaciones respiratorias. Es frecuente, no obstante, que la anemia ferropnica sea el nico dato orientador de una hemorragia alveolar subclnica. Los episodios de hemorragia pueden ser recidivantes alternando con perodos de remisin a intervalos irregulares. El curso clnico es impredecible. En general los casos en adultos tienden a tener un curso ms benigno que la poblacin infantil. Los brotes repetidos de hemorragia conducen a una imagen intersticial radiolgica que se
corresponde con un patrn funcional restrictivo. Es caracterstica una elevacin de la IgA srica en ms del 50 % de casos. Las hemorragias repetidas conducen a una fibrosis intersticial progresiva con cor pulmonale secundario que puede ser causa de muerte. 1.11.- SNDROME PULMORRENAL El SPR es la aparicin simultnea de hemorraga alveolar difusa y glomerulonefritis. Siempre es una manifestacin de una enfermedad autoinmune subyacente. Diagnstico etiologico y diferencial 1 - Enfermedades del tejido conjuntivo: Artritis reumatoidea, Esclerosis sistmica progresiva, Lupus eritematoso sistmico, Poliomoisitis o dermatomiositis 2 - Nefropatas: Glomerulonefritis idioptica por inmunocomplejos, Glomerulonefritis rpidamente progresiva con insuficiencia cardaca, Nefropata por IgA 3 - Sndrome de Goopasture 4 - Vasculitis sistmica: Crioglobulinemia, Granulomatosis de Wegener, Poliarteritis microscpica, Prpura de Henoch-Schnlein, Sndrome de Behet, Sndrome de Churg-strauss 5 - Otros: Frmacos (penicilamina), Insuficiencia cardaca 1.12.- SNDROME DE GOODPASTURE Se caracteriza por la asociacin de la trada de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis con insuficiencia renal progresiva y presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular y alveolar. Manifestaciones clnicas El sndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 aos de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente. La clnica inicial est dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de clulas rojas y blancas en el urograma. La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de dao renal o incluso ser la manifestacin nica. Etiologa Permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infeccin pulmonar o con manifestaciones similares a una enfermedad viral. Tambin se ha involucrado con la exposicin a hidrocarburos y administracin de Penicilamina. Se ha descrito una mayor frecuencia e importancia de los brotes hemorrgicos en los pacientes fumadores respecto a los no fumadores. Diagnostico El sndrome de Goodpasture es poco frecuente. El paciente suele ser un varn joven que presenta al comienzo, de forma caracterstica, hemoptisis grave, disnea e insuficiencia renal rpidamente progresiva. En algunos casos la hemorragia pulmonar precede a la nefropata en semanas o meses. En la sangre se reconocen anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular. Son frecuentes la hematuria y la proteinuria y el sedimento urinario suele demostrar cilindros celulares y granulosos. La radiografa de trax suele mostrar densidades progresivas, migratorias, asimtricas, bilaterales y de aspecto algodonoso. Es frecuente la anemia por deficiencia de hierro. Diagnstico diferencial La combinacin hemorragia pulmonar-insuficiencia renal tambin se puede producir en algunas enfermedades del colgeno (LES, AR), en la glomerulonefritis rpidamente progresiva idioptica, en la poliarteritis microscpica, en la granulomatosis de Wegener y en la crioglobulinemia mixta esencial. Sin embargo, estas enfermedades se pueden distinguir en general mediante estudios de laboratorio (p. ej., presencia de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, autoanticuerpos antineutrfilo citoplasmticos [ANCA] o crioglobulinas en el suero) y mediante biopsia renal. Recientemente se ha descrito que el sndrome hemorragia pulmonar con nefritis se suele deber a procesos asociados con ANCA (poliarteritis microscpica, granulomatosis de Wegener con capilaritis) ms que a la enfermedad de Goodpasture. El depsito lineal de inmunoglobulinas tambin se observa en ocasiones en la nefritis lpica y la glomerulosclerosis diabtica, aunque los anticuerpos que se recuperan de los riones de estos enfermos carecen de actividad antimembrana basal glomerular. 1.13.- SNDROME HEPATOPULMONAR Se caracteriza por hipoxemia en condiciones basales, que empeora en ortostatismo (ortodesoxia) Se trata de un cuadro clnico de carcter funcional, que consiste en la vasodilatacin acentuada de la circulacin pulmonar y sistmica. Se acompaa de un aumento del dbito cardaco y de cifras tensionales sistmicas bajas (circulacin hipercintica), junto con una presin arterial pulmonar normal o reducida y una disminucin de la capacidad de adaptacin hemodinmica a los cambios posturales. Asimismo, se observa una menor reactividad vascular a estmulos vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia. Suele asociarse a cirrosis heptica u otros trastornos crnicos del hgado como la hepatitis crnica activa, aunque tambin
se ha descrito en enfermedades hepticas poco frecuentes como la hipertensin portal primitiva, enfermedad de Wilson y el dficit de alfa1-antitripsina. Desde el punto de vista clnico, el sndrome hepatopulmonar se caracteriza por la siguiente trada: 1) Presencia de enfermedad heptica crnica avanzada con estado circulatorio hiperdinmico; 2) Alteracin del intercambio pulmonar de gases aumento del gradiente alvolo-arterial de O2, AaPO2 superior a 15 mm Hg (1,9 kPa), con o sin hipoxemia arterial, Pa O2 inferior a 80 mm Hg (10,6 kPa) y disminucin de la capacidad de transferencia de monxido de carbono, y 3) Demostracin de vasodilatacin pulmonar por ecocardiografa de contraste o tcnicas isotpicas, en ausencia de enfermedad cardiopulmonar intrnseca. En los casos avanzados, el paciente presenta cianosis, acropaquia y disnea. La platipnea (aumento de la disnea con el paciente en posicin de pie y mejora con el decbito) y la ortodesoxia (deterioro de la Pa O2 en posicin de pie y mejora con el decbito) son bastante caractersticas del cuadro. Existe una clara asociacin entre la expresividad clnica del sndrome hepatopulmonar y la gravedad de la hepatopata subyacente evaluada por medio del ndice Child-Pugh. La prevalencia de sndrome hepatopulmonar en los pacientes con hepatopata crnica vara entre el 9 y el 29% en funcin de los criterios diagnsticos empleados, pero se estima alrededor del 20% en los pacientes con enfermedad heptica avanzada cuando se utiliza ecocardiografa con contraste mediante la inyeccin de suero salino. 1.14.- SNDROME RESPIRATORIO AGUDO SEVEROSevere acute respiratory syndrome (SARS) Es una forma grave de neumona, causada por un virus aislado en el ao 2003. La infeccin con el virus del SARS provoca una molestia respiratoria aguda (dificultad respiratoria intensa) y, algunas veces, la muerte. Cuadro clnico: Los sntomas distintivos son fiebre superior a 38 C (100.4 F), tos, dificultad respiratoria u otros sntomas respiratorios. Los sntomas en el orden de frecuencia de aparicin han sido: Fiebre, Escalofro y temblor, Dolores musculares, Tos y Dolor de cabeza. Sntomas menos comunes (tambin en orden): Mareo, Tos productiva (esputo), Dolor de garganta, Rinorrea, Diarrea, Nuseas y vmitos Etiologia El SARS es causado por un miembro de la familia coronavirus (la misma familia que puede causar el resfriado comn). Definicin de caso de Sndrome Respiratorio Agudo Severo que se aplica en Cuba Caso sospechoso Persona que tiene fiebre, sntomas respiratorios incluyendo tos y/o dificultades respiratorias SOLO SI SE CUMPLEN UNA O MAS DE LAS CONDICIONES EPIDEMIOLGICAS SIGUIENTES durante los 10 das previos al inicio de los sntomas: 1. Todo viajero que haya arribado a nuestro pas procedente de un rea con transmisin local reciente de SRAS. 2. Contacto estrecho (*) con un caso sospechoso o probable de SRAS Fallecido con enfermedad respiratoria aguda que no se le haya realizado autopsia y que cumpla una o ms de las condiciones epidemiolgicas siguientes: Todo viajero que haya arribado a nuestro pas procedente de un rea con transmisin local reciente (**) de SRAS. Contacto estrecho (*) con un caso sospechoso o probable de SRAS Caso probable Todo caso sospechoso que: 1. Presenta hallazgo radiolgico de neumona o con sndrome de distress respiratorio. 2. Es positivo para coronavirus de SRAS por uno o ms mtodos de diagnstico virolgico cuando estn disponibles en el pas. 3. Fallece de forma sobreaguda con un cuadro respiratorio severo y con una autopsia que demuestre alteraciones compatibles con distress respiratorio sin causa identificada. (*) Contacto estrecho: Haber cuidado o vivido con una persona que sea caso sospechoso o probable de SRAS o haber estado en contacto directo con las secreciones repiratorias o fluidos corporales (heces, orina) de dicha persona. (**) Areas con transmisin local reciente: Aquellas donde las autoridades locales estn comunicando uno o ms casos de SRAS, aparentemente adquiridos localmente, durante los ltimos 20 das. Con la disponibilidad de test diagnstico para el coronavirus responsable del SARS, la OMS agreg la categora de SARS confirmado por laboratorio para los pacientes en los que estando en la categora de caso probable, no tenan todava cambios radiolgicos pero s un test positivo para SARS basado en los test nombrado (ELISA, inmunofluorescencia o PCR).
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Autor: Dr. Julio Alberto Robles Martnez-Pinillo pinillo@ijv.sld.cu Master en Educacin. Especialista de I y II Grado en Medicina Interna del Hospital General Docente Hroes del Baire. Profesor Auxiliar de Medicina Interna y Farmacologa de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. Cuba Colaboradores: 1 Dr. Roberto Hernndez Hernndez. Especialista de I y II Grado en Medicina Interna del Hospital General Docente "Hroes del Baire". Profesor Auxiliar de Medicina Interna de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. 2 Dr. Jess Quintero Casanova. Especialista de I y II Grado en Medicina Interna. Master en Infectologa Clnica. Profesor Auxiliar de Medicina Interna. Director Municipal de Salud en la Isla de la Juventud. 3 Dr. Ismael Dranguet Bouly. Especialista de I y II Grado en Medicina Interna del Hospital General Docente "Hroes del Baire". (Verticalizado en Cuidados Intensivos). Master en Infectologa Clnica. Profesor Auxiliar de Medicina Interna de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. 4 Dr. Jorge Vzquez Cedeo. Especialista de I y II Grado en Medicina Interna del Hospital General Docente "Hroes del Baire". (Verticalizado en Cuidados Intensivos). Master en Urgencias Mdicas. Profesor Auxiliar de Medicina Interna de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. 5 Dra. Lisbel Nuez Gonzlez. Especialista de I Grado en Medicina General Integral, Profesora Instructor de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. Directora de la Facultad de
Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud. Dr. Alejandro Cantalapiedra Torres. Especialista de Primer Grado en Pediatra. Master en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar de Pediatra. Vicedecano Primero de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Isla de la Juventud.

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