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1.

INTRODUO

O objetivo do presente trabalho foi pesquisar atravs de uma reviso bibliogrfica sobre a patologia Esclerose Sistmica Progressiva, onde foram abordados assuntos como, defini !es, patognese, manifesta !es cl"nicas, tratamentos e abordagem, objetivos, avalia o e condutas teraputicas#

2. ESCLEROSE SISTMICA PROGRESSIVA

$#%# Definies e gene !"i#!#es &ltera o generali'ada do tecido conjuntivo que se caracteri'a por aumento do colgeno e que afeta predominantemente a pele# ()olding* %+++, & esclerose sistmica uma doen a rara, que afeta tanto a pele quanto os -rgos internos, e se origina a partir de uma superprodu o e deposi o de colgeno, caracteri'ando.se basicamente pela fibrose das estruturas envolvidas# Os -rgos mais freq/entemente comprometidos alm da pele, so os pulm!es, o trato gastrintestinal, os rins e o cora o# (Enel, 0arinho, 1urand, Engel, 2ocha* $334, & esclerodermia uma doen a na qual ocorre fibrose generali'ada em pele e em -rgos que contm tecido conjuntivo# (S5&2E, %+++, 6rata.se de uma afec o intimamente ligada ao gnero feminino, acometendo esta popula o trs ve'es mais que os homens# Esta propor o aumenta no per"odo frtil feminino, chegando a %78%# Sua incidncia anual de 9 a %+ indiv"duos por um milho de habitantes# & sobrevida mdia da esclerose sistmica de 7 anos em :3.;3< dos casos, e %3 anos em 93.73<# Os fatores de mau progn-stico incluem o se=o masculino, cor negra, idade superior a 47 anos, acometimento renal e acometimento cut>neo difuso# Passa por fases como inflama o, fibrose e atrofia cuja dura o varia de -rgo para -rgo# ?o h predisposi o racial, embora se analise o fato de que mulheres negras tenham um prognostico pior# Estima.se que em mdia, um cl"nico geral detecte um caso de ES em toda a sua carreira#

2.2 E$i%"%gi! e P!$%g&nese Etiologia desconhecida, mas possivelmente multifatorial# 6eorias de patognese8 Mecanismos imunolgicos: poss"vel que a participa o imunol-gica na esclerose sistmica seja mais sorrateira, menos gritante que em outras doen as, como @ES, por e=emplo, da" a menor e=uber>ncia de sua apresenta o e a maior dificuldade na sua identifica o# A poss"vel tambm que as altera !es imunol-gicas sejam simples epifenomenos ou representem apenas respostas inespec"ficas e no agentes primrios# Alteraes do tecido conjuntivo: pode.se aceitar que o defeito bsico da esclerose sistmica resida na disfun o de en'imas reguladoras da s"ntese do colgeno e glicosaminoglicanos ou nos elementos encarregados de sua produ o# ?a pele com esclerodermia o colgeno est alterado e sua bioss"ntese aumentada# Entre tanto seus mecanismos de leso tecidual no encontram e=plica o no surgimento de Bfocos de inflama o agudaB por agresso auto.imune, como no lCpus eritematoso sistmico# So dois os processos patol-gicos bsicos de esclerodermia que justificam todos os sinais e sintomas da doen a, e que determinam a e=tenso da sua morbi.mortalidade8 o desenvolvimento insidioso da fibrose nos tecidos -rgos afetados, e disfun o vascular de pequenas artrias e micro vasos# Teoria Imunolgica: & fibrose secundaria uma ativa o normal do sistema imune, no qual os linf-citos 6 auto.reativos, respondendo a um estimulo ainda no identificado, acumular.se.iam nos tecidos envolvidos liberando citoquinas que recrutariam clulas inflamat-rias (como macr-fagos,# &s clulas inflamat-rias, em conjunto com as plaquetas ativas e o endotlio, acabariam liberando fatores de crescimento capa'es de atrair e ativar os fibroblastos# ?o se conhece real papel dos diversos auto.anticorpos encontrados na esclerodermia na patognese da doen a# Teoria Vascular: Est bem documentado que as pequenas artrias e arter"olas (microvasculatura, esto bastante afetadas na forma sistmica da esclerodermia# & disfun o endotelial e o espa amento fibr-tico da camada "ntima formam a base da leso vascular esclerodrmica# & origem destes eventos tambm no foi identificada### o

endotlio lesado produ'a maior quantidade de fatores vasocontrictores, como a endotelina.% (E6.%,, e menor quantidade de substancia vasodilatadoras, como o -=ido n"trico (?O, e a prostaciclina (P)%$,# &lm disso, a leso endotelial predisp!e ativa o plaquetria por sua ve', tem duas importantes consequencia8 forma o de micro.agregados de plaquetas nos capilares e vnulas e a libera o de um potente vasoconstrictor, o trombo=ane &$# Em suma, os vasos esto propensos D vasoconstric o e ao vasoespasmos, provocando epis-dios repetidos de isquemia e reperfuso tecidual# & injCria celular resultante que seria o estimulo principal para o acumulo dos fibroblastos ativados e a forma o da fibrose patol-gica# Em s"ntese, na patogenia da esclerose sistmica h dois elementos fundamentais, a prolifera o acentuada de fibras colgenas e as altera !es vasculares importantes#

$#E M!nifes$!es '"(ni'!s &s manifesta !es iniciais da esclerose sistmica podem perdurar por meses ou anos, mas tambm podem ter curso rapidamente progressivo, com intensifica o e e=panso das altera !es cut>neas e persistncia dos fenFmenos vasoespsticos# ?este caso, juntam.se comprometimentos viscerais, esofagianos, cardiorrespirat-rios e renais# $#E#% M!nifes$!es C)$*ne!s So frequentemente acompanhadas do GenFmeno de 2aHnaud, sendo, em geral, um dos eventos mais precoces e o de maior ajuda para estabelecer o diagn-stico# O envolvimento cut>neo pode ser dividido em trs fases8 $#E#%#% Fase precoce ou edematosa: h edema indolor, espessamento da pele, principalmente de mos e dedos, mas que pode ocupar antebra os, pernas e face indicando um processo inflamat-rio# O edema do tipo no.depress"vel, mais acentuado pela manh# O paciente se quei=a de que no consegue estender os dedos completamente# $#E#%#$ Fase esclertica, clssica, indurativo ou de espessamento: gradualmente o paciente evolui para a segunda fase onde se estabelece a esclerose, com endurecimento da pele, a qual fu a aderente a planos profundos prejudicando a mobilidade articular e

frivel, ulcerando.se com facilidade# 1epois que o edema persistiu por tempo variado gradativamente substitu"do por rigide' que torna a pele menos elstica# Surge a esclerodactilia, com os dedos mantidos em fle=o, sendo custoso abri.los, h limita o da e=tenso dos cotovelos* o nari' afila.se, desaparecem os vincos e sulcos naturais, a everso das plpebras dif"cil, a boca passa a abrir.se cada ve' menos# ?esta fase que aparecem as mudan as de tonalidade cut>nea8 reas de hiperpigmenta o melan-tica, limitadas ou generali'adas, e discromias (vitiligo, posteriores, com aparncia IJleucomelanodermicaJJ# $#E#%#$ Fase atrfica ou tardia: ?este per"odo h redu o da aderncia da pele aos planos mais profundos e parte da mobilidade recuperada# &parece algum pregueamento perilabial (microssomia,# Surgem telangiectasias nos dedos, nas cut"culas ungueais, face, lbio, colo, l"ngua e antebra os# Outras altera !es cut>neas8 enfartes nas polpas digitais, ulcera !es nas iminncias -sseas, principalmente nos dedos, unhas e=tremamente aderentes ao seu leito, calcifica !es subcut>neas ou intersticiais, em especial nas mos e cotovelos, geralmente vis"veis ao e=ame radiol-gico (E3<, s ve'es palpveis# Podem dar origem a fistulas, com sa"da de material clcico# $#E#$ A"$e !es +!s')"! es ,e if- i'!s Em pacientes com esclerodermia, e=iste evidncia de que o espasmo vascular no s- se limita circula o perifrica como tambm inclui vasos de -rgos internos como o rim, cora o e pulm!es# $#E#E A,! e".% /0s')"%1es2)e"-$i'% O envolvimento articular na esclerodermia pode se fa'er sob vrios aspectos8 Artrite Envolve frequentemente dedos, punhos, joelhos e torno'elos, de maneira simtrica e semelhante artrite reumat-ide, porm, com menos eros!es e lte= negativo# Em geral precede as manifesta !es de pele e cede quando estas aparecem# !ontraturas Ocorrem geralmente por altera !es escler-ticas de pele e tend!es# &lguns pacientes tm deformidades de mo, no erosivas, lembrando reumatismo de Kaccoud#

Acroostelise# A a reabsor o de e=tremidades -sseas principalmente dos tufos distais das interfalangianas distais, comuns ap-s a segunda ou terceira dcadas de doen a# !alcificaes "eriarticulares Ocorrem, em geral, em tecido subcut>neo, sobre salincias como cotovelo, joelhos, coluna e sobre espinhas il"acas# Atrito tendinoso Ocorre pelas altera !es fibr-ticas, em tend!es justa.articulares# #$ndromes compartimentais Lomo tCnel carpiano# 1eterminadas pela fibrose# Muanto ao envolvimento muscular e=istem dois tipos Miosite aguda Lom dor e fraque'a de musculatura pro=imal e aumento de en'imas musculares como LP5 e aldolase# Miosite cr%nica A de aparecimento mais sutil e apresenta com fraque'a de in"cio indolente, atrofia e altera !es de en'imas mais suaves# $#E#9 En+%"+i/en$% P)"/%n! O envolvimento pulmonar o quarto em ordem de incidncia, precedido por altera !es de vasos perifricos, pele e esFfago# E=istem vrios tipos de envolvimento pulmonar# So eles8 derrame pleural (raro,, hipertenso pulmonar, e fibrose intersticial pulmonar# O envolvimento intersticial difuso o achado mais comum e o mais t"pico, e se instala de maneira insidiosa# Os pacientes se quei=am de dispneia e tosse seca# &o e=ame f"sico, podem.se detectar estertoses disseminados e, com o avan ar do quadro, sinais de hipertenso pulmonar# & hipertenso pulmonar pode ocorrer isoladamente ou secundria fibrose intersticial# Lom a melhora das condi !es de tratamento das les!es renais na esclerodermia, o envolvimento pulmonar vem.se tornando uma causa importante de -bito entre esses pacientes#

$#E#7 En+%"+i/en$% C! #(!'% &ltera !es card"acas significativas no so comumente encontradas na esclerodermia# Podem ocorrer altera !es de ritmo, como bloqueios atrioventriculares e e=tra.s"stoles, alm de pericardite# $#E#4 En+%"+i/en$% G!s$ in$es$in!" & seguir, uma lista das formas mais comuns de envolvimento gastrintestinal nesta doen a# &oca Lomum# Os lbios ficam menores e a mucosa tensa# 6elangiectasias so comuns em volta dos lbios, l"ngua e membrana mucosa# & boca tem sua abertura diminu"da# & l"ngua fica r"gida e im-vel por espessamento e encurtamento do freio# Outros achados so8 indura o e atrofia de musculatura na l"ngua, lbios e palato mole* reabsor o do osso alveolar, pseudo.ancilose da articula o temporomandibular e ocorrncia de placas esclerodermatosas em tecido gengival# 's%fago E=iste diminui o da motilidade por diminui o da for a de propulso dos mCsculos involuntrios do $NE distais do esFfago# Ocorre em mais de ;3< dos pacientes em estgio clssico de envolvimento de pele# 1estes, menos da metade tem sintomatologia (disfagia, regurgita o ou manifesta !es disppticas,# Intestino (elgado O hipomotilidade# Lonsequentemente a isso, pode.se encontrar cl"nica de m absor o e de pseudo.obstru o# 1istCrbios de motilidade so vistos em 93< dos pacientes e causam dilata o de EP e 9P por o do duodeno e lentifica o do tempo de tr>nsito# S"ndrome de m absor o ocorre em %3 a $7< dos casos, e causada por superpopula o bacteriana em um intestino hipotFnico# Outras manifesta !es8 s"ndrome de pseudo.obstru o, pneumatose cist-ide intestinal, volvo, impacta o de material fecal e forma o de Clceras estercorais com eventual perfura o# !lon & diminui o da motilidade leva forma o de divert"culos de boca larga na borda assimtrica que so t"picos da doen a# Esses divert"culos contm as trs camadas da parede intestinal, mas a musculatura est atr-fica# So achados mais raros e de uma fase mais tardia da doen a# ?unca ocorrem sem envolvimento do esFfago# ?a maioria das ve'es so assintomticos e=istindo apenas a quei=a de constipa o crFnica por diminui o da motilidade# S- do cl"nica quando infectam ou sangram#

$#E#: En+%"+i/en$% Ren!" O envolvimento renal um dos aspectos associados ao pior progn-stico# E=istem basicamente dois tipos de envolvimento renal8 um com hipertenso moderada de desenvolvimento lento* outro e=plosivo, chamado de IJcrise renalJJ, com hipertenso maligna, anemia hemol"tica microangioptica, coagula o intravascular disseminada e desenvolvimento de insuficincia renal em curto pra'o e, se no tratada, fatal em pouco tempo# Muando um paciente vai desenvolver a crise renal, esta geralmente ocorre dentro dos trs primeiros anos do aparecimento da doen a e, frequentemente precedida por uma piora rpida das les!es de pele, que funcionam como um verdadeiro sinal de alerta# Outros sinais de que a crise renal uma possibilidade so a ocorrncia de anemia, derrame pericrdico e insuficincia card"aca congestiva# $#E#; M!nifes$!es #% Sis$e/! Ne +%s% O S?L no afetado na esclerodermia# ?europatia perifrica por compresso de fibras nervosas por fei=es fibr-ticos uma situa o relativamente comum, sendo o achado de neuralgia do trigmio um e=emplo desse tipo de envolvimento, que tende a ocorrer em pacientes com esclerodermia facial# & neuropatia autonFmica tambm tem sido descrita e pode ser causada por compresso de fibras nervosas por fei=es fibr-ticos ou por dano vascular vasa nervorum# $#E#+ O)$ !s /!nifes$!es & impotncia masculina tem sido descrita e no se sabe se a etiologia psicognica ou por falha do -rgo resultante da insuficincia vascular# Qma incidncia maior de altera !es cromossFmicas tem sido descritas em pacientes com esclerodermia# Pacientes com a forma locali'ada da esclerodermia tm uma incidncia maior de cirrose biliar primria e S"ndrome de Sjorgen# &lm disso, as manifesta !es esclerodrmicas podem fa'er parte de uma s"ndrome mista do tecido conjuntivo#

$#9 C i$- i%s #e Di!gn3s$i'% & partir de um estudo multicntrico reali'ado em %+;3, o Lolgio &mericano de 2eumatologia propFs os critrios diagn-sticos da Esclerose Sistmica Progressiva# !rit)rio maior: esclerodermia pro=imal R dorso das mos (as

metacarpofalangianas,# !riterios menores: fibroses nas bases pulmonares demonstrada aos raios =, esclerodactilia, ulcera !es de polpas digitais e perda do co=im da por o distal do dedo, e reabsor o de falanges distais# O diagn-stico confirmado se o paciente apresentar o critrio maior ou pelo menos dois dos critrios menores# Estes critrios mostraram sensibilidade de +:< e especificidade de +;<# &lm destes critrios, a capilaroscopia periungueal e a pesquisa de anticorpos antinCcleo e antinuclolo so Cteis na avalia o e no diagn-stico da doen a# Os dois e=ames encontram.se alterados em +3 a +7< dos pacientes com esclerodermia, permitindo seu diagn-stico#

2.4 T !$!/en$% $#7#% T !$!/en$% f! /!'%"3gi'% ?o e=iste uma droga, ou combina o de drogas, que tenha provado ser de valor, ou que seja completamente aceita como capa' de suster a doen a# Ssso decorre da precariedade de conhecimentos sobre a patognese# 1essa maneira, resta ao mdico tratar cada uma das manifesta !es apresentadas pelo paciente# $#7#$ T !$!/en$% 5isi%$e !,&)$i'% & fisioterapia visa uma melhor qualidade de vida para os pacientes com esclerose sistmica, uma ve' que no possui cura# & manuten o das fun !es vitais para a reali'a o das atividades simples do dia.a.dia o foco do tratamento, alm de ameni'ar os sintomas apresentados#

$#7#$#% A+!"i!6% 5isi%$e !,&)$i'! O paciente com esclerose sistmica possui algumas caracter"sticas espec"ficas que sero de e=trema import>ncia no e=ame do mesmo# Os pontos diferenciais so8 Oist-ria da doen a e surgimento dos sintomas# &lm do que no e=ame f"sico, a mobilidade do paciente o ponto.chave a ser analisada, em especial a amplitude de movimento da face e das mos# &inda assim, a fun o respirat-ria deve ser observada, a fim de identificar o grau de comprometimento da fun o pulmonar# A importante que se reali'e uma avalia o funcional do paciente atravs de questionrios espec"ficos, para que problemas e as dificuldades cotidianas possam ser identificados e para fins de anlise da evolu o do tratamento# $#7#$#$ O78e$i+%s #% $ !$!/en$% . 0anuten o da fun o respirat-ria* . 0anuten o ao aumento da &10 das articula !es e mobilidade cut>nea* . 0anuten o ou aumento do equil"brio e marcha* . Preven o de contraturas articulares* . Preven o da rigide' articular* . Preven o do aparecimento do GenFmeno de 2aHnaud* . Promo o de uma melhor qualidade de vida poss"vel ao paciente* . Lorrigir 1eformidades# $#7#$#E C%n#)$! 5isi%$e !,&)$i'! & abordagem fisioteraputica deve ser voltada restaura o eNou manuten o da funcionalidade do paciente, e no buscar o ganho das fun !es m=imas, como a amplitude total das articula !es# !alor #uperficial O uso de calor superficial indicado precursor aos outros recursos, uma ve' que promove o incremento da vasculari'a o local, a redu o do espasmo muscular, o al"vio da dor e o rela=amento, sendo um adjuvante ao alongamento#

!rioterapia & crioterapia e o turbilho frio so contra.indicados nestes pacientes, por e=arcebare o quadro do fenFmeno de 2aHnaud# *aser O uso do laser de pulso ou argFnio indicado no tratamento das Clceras, para au=iliar no processo cicatricial# Massoterapia & massoterapia mostra ter bons resultados quando associada ao calor superficial, au=iliando no al"vio da dor, no espasmo e no rela=amento muscular# !inesioterapia O alongamento das estruturas retra"das de e=trema valia para a manuten o eNou ganho de amplitude de movimento# Sndependentemente da maneira em que for reali'ado, sabe.se que o ganho na fle=ibilidade conseguido pode ser conservado at 9 semanas ap-s o alongamento# & perda da fle=ibilidade da musculatura facial um problema potencial para os pacientes, interferindo em suas atividades cotidianas e auto.estima* os e=erc"cios de mobilidade facial so de carter imprescind"vel na reabilita o# Mo+ili,a-o Articular &s mobili'a !es articulares promovem uma maior &10 em todas as dire !es, um volume aumentado da cpsula articular e uma fun o aprimorada para a articula o, por isso so indicados, especialmente quando reali'adas nas pequenas articula !es# '.erc$cios Aer+ios E=erc"cios devem ser prioritariamente aer-bios e de bai=o

impacto, como caminhadas e uso de bicicleta estacionria# Treino Funcional E=erc"cios funcionais, como treino para escovar os dentes

(enfati'ando o fechamento da boca, so altamente recomendados# '.erc$cios respiratrios E=erc"cios respirat-rios, para a mobili'a o do gradil costal e do diafragma, devem constar no protocolo reabilitativo, por promoverem uma melhora da troca gasosa e promoverem higiene brFnquica, alm de otimi'arem o funcionamento pulmonar precoce# /idrocinesioterapia & hidrocinesioterapia possui diversos benef"cios no tratamento de esclerose sistmica progressiva, promovendo efeito benfico, interferindo para o bem. estar do paciente* os e=erc"cios para aprimorar a amplitude de movimento e a

mobilidade so facilmente e=ecutados na gua* os e=erc"cios devem ser reali'ados com bai=o impacto articular, au=iliando no condicionamento cardiorrespirat-rio# 0rteses Para corrigir as deformidades, no caso de deformidades em fle=o separadas dos dedos, ou ento, mediante -rteses mais amplas, se as deformidades abrangerem mais dedos ou inclusive as articula !es metacarpofalangianas#

9. CONCLUSO &o trmino do trabalho, conclui.se que a Esclerose Sistmica Progressiva, tambm conhecida como Esclerodermia ou Esclerose Sistmica, por no ser sempre de carter progressivo, uma doen a rara, que afeta tanto a pele quanto os -rgos internos, e se origina a partir de uma superprodu o e deposi o de colgeno, caracteri'ando.se basicamente pela fibrose das estruturas envolvidas# Os -rgos mais freq/entemente comprometidos alm da pele so os pulm!es, o trato gastrintestinal, os rins e o cora o# Muanto D abordagem fisioteraputica, o tratamento visar principalmente restaura o eNou manuten o da funcionalidade do paciente, e no buscar o ganho das fun !es m=imas, como a amplitude total das articula !es# & fisioterapia visa uma melhor qualidade de vida para os pacientes com esclerose sistmica, uma ve' que no possui cura# & manuten o das fun !es vitais para a reali'a o das atividades simples do dia.a.dia o foco do tratamento, alm de ameni'ar os sintomas apresentados#

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