ARTIGO

Significncia Clnica, Histria Natural e Impacto do Exerccio

Rev DERC. 2013;19(3):70-73

Vlvula Artica Bicspide:

Introduo
A vlvula artica bicspide a anomalia congnita mais comum, podendo ocorrer de forma isolada ou associada a outras malformaes cardacas congnitas. Pode ter uma funo normal durante a vida, como tambm pode desenvolver calcificao progressiva, estenose, insuficincia, aneurisma artico e disseco, alm de endocardite infecciosa1. Em grande parte das vezes, seu diagnstico tardio, ocorrendo apenas quando h complicaes valvares ou quando h associao de outras doenas congnitas, e ento, sua apresentao clnica e manejo podem exibir variaes considerveis1-3. H uma grande preocupao e interesse em relao ao jovem portador de vlvula artica bicspide, no que tange prtica de atividade fsica regular ou competitiva, sendo de enorme importncia o diagnstico precoce e o seguimento regular com exames clnicos e complementares4.

Dra. Maria Eullia Thebit Pfeiffer - RJ > Chefe do Servio de Cardiopediatria do Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro eulaliatp19@gmail.com

Consideraes Gerais
A vlvula artica bicspide (VAB) tem uma prevalncia Figura 1. Apresentao anatmica mais comum da vlvula artica bicspide estimada em 0,5 a 2,0% na populao geral, sendo vista como e vlvula artica tricspide. (Adaptado de Netter FH. Collection of Medical a leso congnita de maior frequncia, predominando em sexo Illustrations, Vol. 5, Heart, p 153). masculino, na proporo de 2:1, de apresentao espordica ou familiar, comumente associada a outras anomalias cardacas congnitas. Estudos genticos mostram um padro provvel de Mais de 50% dos pacientes adultos portadores de herana autossmico-dominante de baixa penetrao em torno de 9%, da a VAB apresentam tambm alteraes relacionadas aorta, principalmente dilatao. Estudos importncia de rastreamento ecocardiogrfico dos parentes prximos1-3. mostram que esta dilatao ocorre, no apenas Descrita inicialmente por Paget, em 1844, como uma curiosidade anatmica, pela irregularidade da dinmica do fluxo, mas por que poderia evoluir com calcificao, de acordo com estudos de Peacock em anormalidades estruturais a nvel celular, como 1866 e, posteriormente, associada endocardite infecciosa por Osler, em reduo de fibrilina, fragmentao da elastina e 18861,5. A vlvula artica se apresenta com dois folhetos de forma e tamanho apoptose. A doena na aorta ascendente desses desiguais, com uma rafe ou fuso comissural onde originalmente haveria a pacientes com VAB pode levar formao de 3 comissura. Esta alterao pode ocorrer entre quaisquer dos trs folhetos, aneurismas e um maior risco de disseco2,3,7. sendo bem mais comum, de 70 a 86% dos casos, entre o coronariano direito e esquerdo. De acordo com a posio da rafe, pode haver, ainda, uma maior A BAV pode se associar a outras malformaes tendncia evoluo para estenose ou insuficincia valvares, alm de cardacas congnitas como: coarctao da aorta, na qual aproximadamente 50 a 75% dos pacientes dilatao artica (Figura 1)1-3,6.

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tem VAB; interrupo do arco artico com 27%; obstrues do lado esquerdo do corao; sndrome de Shone; sndrome de Williams; comunicao interventricular e persistncia do canal arterial3.

Apresentao clnica, diagnstico e histria natural

Pacientes portadores de VAB podem apresentar manifestaes clnicas diversas, desde assintomticos a valvulopatia ou aortopatia graves. Em geral, os sintomas ocorrem na idade adulta, relacionados funo valvar, comprometimento artico ou complicaes. O diagnstico clnico se baseia na ausculta de um clique de ejeo na base e/ou ponta, com ou sem soprologia sistlica ou diastlica, que tambm pode ser ouvido em vlvula artica tricspide, e desaparece quando a vlvula est muito rgida7,8. Entretanto, a maioria dos relatos de VAB vem de exames de necrpsia ou de descrio cirrgica por troca valvar. O diagnstico dessa leso s foi realmente possvel, e melhorou muito, aps o advento da ecocardiografia com doppler. Estudos mostram especificidade e sensibilidade em torno de 96 e 92% respectivamente em exames ecocardiogrficos transtorcicos (figura 2)6,8-10. A ecocardiografia transesofgica trouxe um aumento na definio diagnstica e a ressonncia magntica (RM) veio como ferramenta complementar ao diagnstico da estenose e insuficincia valvares. A RM considerada um exame essencial no seguimento daqueles pacientes com coarctao da aorta associada, em ps-operatrio ou ps-cateterismo, na avaliao de leso residual, recoarctao e dilatao1,9. Na criana, a VAB geralmente assintomtica e a funo valvar normal. Estima-se que pelo menos 1/3 da populao portadora dessa leso desenvolva alguma complicao ao longo da vida. De crianas assintomticas

passam a adultos com degenerao progressiva da funo valvar, dilatao artica, formao de aneurismas e risco de disseco1,2. A incidncia de complicaes na literatura varia de acordo com a idade, embora, muitos pacientes, hoje em dia, se beneficiem com a cirurgia: de 1571% evoluem com estenose artica; insuficincia artica de 1,5-3%; endocardite infecciosa, 9,540% e disseco artica, 5%. A estenose artica compromete a populao mais adulta e a endocardite mais comum na criana2,5,8. Pacientes com diagnstico de VAB necessitam seguimento regular com exames ecocardiogrficos para acompanhamento da leso valvar e da aorta, face a possibilidade de ocorrncia desses eventos com o passar do tempo1,3,5,10.

Complicaes
> Estenose artica a complicao mais comum, ocorrendo em aproximadamente 50% dos indivduos, progredindo mais rapidamente prximo dos 40 anos de idade. A BAV a maior causa de estenose artica com indicao cirrgica nos pacientes portadores de estenose artica grave 4. Na criana, a doena mais grave e o prognstico mais obscuro. Geralmente, apresenta menor grau de calcificao e da a dilatao por balo seja o tratamento de escolha3. Mesmo nos casos de menor comprometimento da vlvula, a doena pode progredir, e a indicao de interveno teraputica vai ocorrer quando o gradiente obstrutivo da via de sada do ventrculo esquerdo for >50 mmHg e o risco de eventos srios aumenta consideravelmente1,3. No adulto, a estenose geralmente ocorre por calcificao dos folhetos, da mesma forma como nas vlvulas tricspides. O fluxo turbulento na superfcie valvar contribui para a disfuno endotelial, inflamao, fibrose e calcificao. As evidncias surgem na 2 dcada de vida, acentuando na 4 dcada e a indicao cirrgica mais cedo, 5 a 10 anos, do que naqueles com onde a vlvula tricspide. A indicao teraputica cirrgica com troca valvar ainda a melhor opo para os casos graves1-3.
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Figura 2. Exame ecocardiogrfico de VAB (A) com insuficincia valvar leve (B) em adolescente. A Aorta ascendente (C) e o arco artico (D) no apresentam dilatao.

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> Insuficincia artica A incompetncia valvar de graus variveis comum em adultos, mas a incidncia de regurgitao pura ou com indicao cirrgica bem menor que na estenose. Estima-se uma frequncia de 1,5 a 10% de insuficincia valvar pura. Na criana, geralmente, ocorre por causa dos folhetos articos redundantes ou desiguais, ou por prolapso de cspide. Com a idade, evolui com espessamento e imobilidade progressivos, eventual endocardite, dilatao artica ascendente e risco de disseco. A indicao cirrgica, conforme os guidelines, em casos graves, bem mais precoce, aproximadamente 10 anos antes dos quadros de estenose, e bem menos frequente. A plastia em crianas vivel, embora difcil, em mos experientes1-3. > Dilatao e disseco articas A dilatao artica uma complicao que pode ocorrer independente da disfuno valvar. vista em exames ecocardiogrficos em mais de 50% dos indivduos portadores de BAV e funo normal. Pode ser explicada por alteraes histolgicas intrnsecas da aorta ascendente, mdionecrose cstica e fragmentao das fibras elsticas. Podem ainda surgir aneurismas grandes, tambm em vlvulas sem disfuno, embora os casos mais graves sejam aqueles com insuficincia valvar importante1-4. Este comprometimento fortalece a teoria da presena concomitante de leso estrutural artica associada BAV1. A disseco artica pode ocorrer em presena ou no de disfuno valvar, como tambm pode ocorrer tardiamente aps troca valvar. Estudos de necropsia mostram uma incidncia de 7-9% de BAV em pacientes com disseco artica. A presena de BAV aumenta o risco de disseco em 9 vezes. Tambm pode ocorrer em jovens assintomticos, embora, um dimetro maior que 5 cm oferea um risco ainda maior, devendo ser indicada a cirurgia de reparo do arco, independente da leso valvar1,8. > Endocardite infecciosa Pacientes com BAV tem uma maior predisposio endocardite infecciosa face ao fluxo turbulento, dano e formao de nichos bacterianos. A incidncia, conforme alguns estudos, de aproximadamente 1040% entre os portadores de BAV8. A ocorrncia de endocardite piora significativamente o prognstico por causar destruio valvar2,8.

Impacto da atividade esportiva

Os atletas saudveis competitivos, ou seja, aqueles que participam de um time organizado, ou mesmo de um esporte individual, que requeira treinamento sistemtico e competies regulares, apresentam mudanas adaptativas fisiolgicas no corao. Essas mudanas so relacionadas ao aumento da cavidade ventricular, da espessura da parede e da massa muscular, comumente descritas como Corao de Atleta4,11. O efeito do treinamento no corao do indivduo vai estar na dependncia da durao e tipo de exerccio, se dinmico ou esttico, com maior repercusso em cavidades ou massa muscular. No h evidncias de que essas mudanas adaptativas evoluam para doena cardaca, sendo reversveis com a suspenso do treinamento. H, entretanto, situaes geradoras de dvidas entre os clnicos, quanto aos limites entre o que realmente fisiolgico e o patolgico11,12. Em indivduos atletas com BAV, o exerccio regular e intenso poderia favorecer a disfuno valvar precoce e a dilatao artica. A BAV est relacionada a mais de 50% de morte sbita cardaca em pacientes abaixo de 70 anos de idade. A adaptao ao exerccio em indivduos com BAV e incompetncia valvar pode causar um impacto negativo patolgico, e no fisiolgico, no aparelho cardiovascular4. evidente que o grau de incompetncia vai interferir nessa repercusso. Estudos de Galanti et al em 86 atletas com BAV e insuficincia valvar leve, em seguimento de 5 anos, comparando-os a atletas com vlvula artica tricspide (VAT), observaram que os portadores de VAB mostraram significativo e progressivo aumento nos dimetros do VE e aorta, embora os valores variassem dentro dos limites da populao geral e no-atleta, comparativamente aos VAT13. A ocorrncia de dilatao do arco artico em atletas masculinos com dimetro >40 mm e em femininos >34 mm incomum e no deve representar resposta fisiolgica ao exerccio devendo ter uma maior vigilncia do clnico no seguimento14. Stefani et al em estudo de 2273 atletas com idades de 8-60 anos, regularmente treinados em diversas modalidades esportivas, submetendoos avaliao clnica e ecocardiogrfica, encontraram 58 atletas (2,5%) portadores de BAV. Entre estes: 9 atletas com funo valvar normal;

Tratamento
O tratamento basicamente cirrgico, devendo-se levar em conta diversos aspectos como: idade, pois muitos pacientes so ainda muito jovens; risco de trombose valvar, tromboembolismo e acidentes hemorrgicos. A anlise rigorosa da morfologia valvar e do comprometimento do arco, com seguimento da progresso da dilatao so muito importantes para a abordagem ideal, que deve ser individualizada, com avaliao dos riscos e comorbidades2-4. Por ser uma doena de carter progressivo, em pacientes com ou sem cirurgia, necessrio um controle clnico regular, com mudanas no estilo de vida, suspenso do fumo, controle da presso arterial e do colesterol, e ainda, adequada higiene oral para preveno de endocardite3-5.

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47 com insuficincia artica leve-moderada e 2 com estenose moderada. As dimenses do arco artico eram significativamente maiores nos atletas com BAV quando comparados aos normais15. Em indivduos com BAV e estenose artica, a resposta do corao vai depender do grau obstrutivo imposto via de sada do ventrculo esquerdo. Nos pacientes com obstruo leve, pouca repercusso; nos moderados e graves, a sobrecarga vai se estender levando a uma maior hipertrofia ventricular esquerda (HVE), arritmias e sncope. Os eventos fatais so predominantes no sexo masculino, em uma proporo de 10:1, provavelmente pelo maior nvel de intensidade de treinamento e da participao mais ampla de indivduos masculinos nas competies4. Scharhag et al apresentaram relato de caso de 2 jogadores de futebol com idades de 23 e 17 anos submetidos exame mdico pr-participao esportiva. Ambos atletas treinados com VO2 mx de 61 e 60 mL/kg/min. O primeiro atleta apresentou, ao estudo ecocardiogrfico: HVE, com septo de 12-13 mm, boa funo, BAV e leve insuficincia artica. O segundo atleta: maior HVE, septo 13-16 mm, BAV com insuficincia moderada e estenose relativa e dilatao artica ascendente com 46 mm. O primeiro, de acordo com os guidelines, foi liberado para o futebol competitivo, com acompanhamento semestral. O segundo no foi liberado para competio face ao risco de rutura artica16.

e Holter 24 hs podem ser utilizados conforme cada caso. H ainda a preocupao com a doena artica e o risco de disseco e rutura4,16.
Quadro 1. As recomendaes para o exerccio de acordo com os guidelines da 36 Conferncia de Bethesda em pacientes com BAV e dilatao artica:

1. Pacientes com BAV, sem dilatao artica (< 40mm) e sem insuficincia artica ou estenose artica significativas, podem participar em todos os esportes competitivos. 2. Se BAV e dilatao artica entre 40-45mm, podem participar em esportes competitivos leves e moderadamente estticos ou dinmicos (Classe IA,IB, IIA, IIB). 3. BAV com dilatao artica > 45 podem participar de esportes competitivos de baixa intensidade (Classe IA). Pacientes com BAV e Estenose ou Insuficincia articas devem seguir as recomendaes referentes s leses valvares.

Concluso
Em pacientes portadores de VAB, o diagnstico precoce e o seguimento regular so mandatrios, principalmente em indivduos atletas ou que pratiquem atividade fsica regular. Qualquer deciso para liberao prtica desportiva, deve levar em considerao os fatores hemodinmicos, as complicaes da doena e os riscos relacionados aorta, sempre de forma individualizada.
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Recomendaes para o exerccio

A presena de BAV no um limite para a elegibilidade prtica esportiva, principalmente em jovens com BAV e funo normal ou quasenormal. importante o diagnstico precoce para seguimento e conduta adequados. Em muitos casos, o diagnstico tardio e vem com a descoberta de disfuno valvar. Os exerccios recomendados devem ser indicados conforme os guidelines da 36 conferncia de Bethesda (Quadro 1)17. O ecocardiograma tem sido bastante til para esse controle e deve ser realizado com regularidade, acompanhando assim a competncia valvar, a evoluo para estenose e a dilatao articas. Outros exames como Teste Ergomtrico, MAPA

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