Pgina 1 de 18

DISRAFISMOS ESPINALES. Algoritmos clinicorradiolgicos

para su diagnstico
Poster no.: S-1180
Congreso: SERAM 2012
Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa
Autores:
S. Mndez Garrido
1
, J. J. Snchez Garduo
1
, E. Merchante
Garcia
2
, M. Fajardo Cascos
1
, P. Piero Gonzlez De La Pea
1
, M.
L. Anguita Quesada
1
;
1
Sevilla/ES,
2
Seville/ES
Palabras clave: Congnito, RM, Neurorradiologa, columna dorsolumbar
DOI: 10.1594/seram2012/S-1180
Cualquier informacin contenida en este archivo PDF se genera automticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones cientficas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o informacin se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendacin del tercero, la informacin, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas pginas y no hace ninguna representacin
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, as como la reproduccin o la distribucin mltiple con cualquier mtodo
de reproduccin/publicacin tradicional o electrnico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daos, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas pginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a pelculas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no estn disponibles en la
versin en PDF de las presentaciones.
Pgina 2 de 18
Objetivo docente
OBJETIVO DOCENTE
- Ofrecer una clasificacin acerca de los diferentes subtipos de disrafismos espinales,
aportando los datos ms caractersticos de cada uno de ellos para as facilitar un correcto
diagnstico diferencial entre los diferentes tipos.
- Aportar un algoritmo diagnstico adaptado de los autores Chaitra A. y Rufener
Stephanie L, que tras su lectura nos haga tener conceptos claros y sobre todo, un
esquema mental que nos ayude a identificar los diferentes disrafismos (Fig. 1 on page
2)
- Ilustrar mediante imgenes los diferentes subtipos de disrafismos.
Images for this section:
Pgina 3 de 18
Fig. 1: Algoritmo adaptado disrafismos espinales
Pgina 4 de 18
Revisin del tema
El trmino "disrafismo espinal" incluye un amplio espectro de anomalas de fusin
congnitas de una o ms estructuras dorsales de la lnea media incluyendo piel,
tejido subcutneo, cuerpos vertebrales, meninges y tejido neural. Tortori-Donati y
cols propusieron una clasificacin clnico-radiolgica que combinara las caractersticas
clnicas de una anomala con los hallazgos radiolgicos ms importantes. Existen dos
amplias categoras de los disrafismos espinales: abierto y cerrado. En el disrafismo
abierto hay un defecto de piel y tejido neural expuesto al exterior, mientras que en el
cerrado el tejido neural est cubierto por piel. Este ltimo se subclasifica a su vez por la
presencia o no de masa subcutnea. Estos disrafismos espinales estn relacionados con
el momento en que se producen los acontecimientos neuroembriolgicos especficos
como resultado de su interrupcin en diferentes fases del desarrollo embrionario
(gastrulacin, neurulacin primaria y neurulacin secundaria).
En el disrafismo espinal abierto existen cuatro tipos: mielomeningocele (Fig. 2
on page 8) -el tipo de mayor prevalencia-, mielocele, hemimielomeningocele y
hemimielocele.
En el disrafismo espinal cerrado con masa lumbosacra subcutnea distinguimos
el lipomielocele, lipomielomeningocele, meningocele, mielocistocele terminal y el
mielocistocele no terminal (Fig. 3 on page 9). En el disrafismo espinal cerrado con
masa subcutnea cervical distinguimos el meningocele y el mielocistocele.
LIPOMIELOCELE. El cono medular est descendido y est compuesto por una placoda
neural que siempre presenta una localizacin terminal. La grasa hipertrofica subcutnea
se extiende hacia el canal raqudeo a travs de un gran defecto espinal posterior. La
interfase placoda - lipoma est siempre localizada dentro o en el borde del canal espinal.
No existe ensanchamiento del espacio subaracnoideo (Fig. 4 on page 10).
LIPOMIELOMENINGOCELE. Es bsicamente igual que un mielomeningocele
acompaado de lipoma, banda fibromuscular y piel intacta. Masa grasa subcutnea
contigua a la placoda neural a travs del disrafismo posterior. En la RM existir una
mdula espinal de posicin baja que se contina con la placoda neural por detrs.
Las races nerviosas surgen de la placoda (no pasan a travs del lipoma) y cruzan
el espacio subaracnoideo para salir del conducto vertebral. El espacio subaracnoideo
est aumentado. El lipoma se localiza fuera de la duramadre (extradural) y se contina
con la grasa subcutnea. La interfaz placoda-lipoma fuera del canal y un espacio
subaracnoideo ampliado orientarn a su diagnstico. No se asocia a la malformacin de
Pgina 5 de 18
Chiari II y, en casos aislados, se ha observado en casos de malformacin de Chiari I.
En el 25% de los casos hay una siringohidromielia. Se puede asociar a malformaciones
vertebrales y ms infrecuentemente, salvo en caso de disgenesia sacra, a anomalas
anorrectales y gastrointestinales (Fig. 5 on page 11).
MENINGOCELE. Es una herniacin del LCR y mennges a travs de un defecto espinal
posterior con piel intacta que recubre el meningocele. El saco del meningocele est
tapizado por aracnoides y slo contiene lquido cefalorraqudeo, sin restos de tejido
neural. Muestra una espina bfida con un estrecho defecto focal o una lesin mas amplia
con lminas delgadas, separadas y evertidas dorsalmente y un saco bien delimitado y
lleno de liquido con seal igual al LCR en todas las secuencias de pulso y desprovisto
de tejido neural. No suele asociarse a otras anomalas espinales o medulares. El cono
medular, habitualmente, no est descendido.
MIELOCISTOCELE TERMINAL. Es una dilatacin qustica del cono medular. La
mdula, las meninges y el espacio subaracnoideo protruyen en el plano subcutneo
dorsal. La porcin terminal de la mdula trabada est dilatada como un globo
(hidromilica) y evertida por debajo de la grasa subcutnea. El espacio subaracnoideo
est ensanchado. Se puede asociar a onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y
anomalas espinales. No hay hipertrofia lipomatosa de la grasa subcutnea (Fig. 6 on
page 12).
En el disrafismo espinal cerrado sin masa subcutnea, la dastematomielia, el
sndrome de regresin caudal, el seno drmico, el lipoma intradural, el lipoma del filum,
el filum terminal engrosado, elventrculo terminal persistente, la fstula entrica dorsal,
el quiste neuroentrico, la disgenesia espinal segmentaria y el sndrome de la mdula
anclada.
DIASTEMATOMIELIA. Se caracteriza por una hendidura sagital de la mdula espinal
quedando dividida en dos mitades por un tabique fibroso, seo u osteocartilaginoso.
La hendidura atraviesa normalmente toda la mdula, aunque tambin se ve a veces
una hendidura parcial. La mdula suele estar hendida focalmente, con una sola mdula
por encima y por debajo de la hendidura. Las dos hemimdulas son normalmente
algo asimtricas y cada una queda cubierta por piamadre y presenta su conducto
central y sus races nerviosas. En el tipo I las dos hemimdulas estn dentro de sacos
durales separados; en el tipo II, comparten un solo saco dural. Las anomalas asociadas
(anomalas de segmentacin y fusin vertebrales) son menos severas en el tipo II. Se
presentan anomalas ortopdicas asociadas, como el pie zambo. El cono medular est
por debajo de L2 en tres de cada 4 casos. En un 15 - 20% de los pacientes, malformacin
de Chiari II (Fig. 7 on page 13).
Pgina 6 de 18
SNDROME DE REGRESIN CAUDAL (CRS). Coexistencia de disgenesia lumbosacra
con anomalas en el cono medular. Incluyen varios grados de agenesia raqudea que
vara desde agenesia total lumbosacra a agenesia completa o parcial de sacro. Puede
incluir otras anomalas, como el ano imperforado, malformacin de genitales, displasia
o aplasia renal, hipoplasia pulmonar y fusin de extremidades inferiores. Van desde
la ausencia del cccix que se observa como hallazgo incidental aislado sin secuelas
neurolgicas hasta la agenesia sacra o lumbosacra completa. La mdula distal es
hipoplsica y termina de forma abrupta. En casos extremos, la ltima vrtebra intacta es
D11 o D12. CRS tipo I: Terminacin alta, abrupta, del cordn medular acompaada de
una agenesia de la columna vertebral caudal. Anomalas asociadas como el meningocele
sacro anterior, VACTERL. CRS tipo II: Menos severa. Agenesia de S2 y vrtebras
inferiores. El cono medular est alargado, estirado y, a menudo, anclado (Fig. 8 on page
14).
SENO DRMICO. Se piensa que procede de una falta de neurulacin.
Macroscpicamente se trata de un tracto fistuloso drmico revestido por epitelio
escamoso que desde la piel se extiende en una distancia variable, en o muy cerca de
la lnea media. Puede terminar en los tejidos subcutneos o pasar a travs del rafe
medio o de las lminas hasta la dura. El tracto se extiende al conducto vertebral en
la mitad o los dos tercios de todos los casos. Existira un tracto fistuloso que atraviesa
la grasa subcutnea y pasa a travs de una lmina disrfica o displsica al conducto
vertebral, donde penetra hasta una profundidad variable. El tracto puede fusionarse con
la dura, terminar en el espacio subaracnoideo o atravesar este para terminar en el cono
medular, en el filum terminale, una raz nerviosa o un quiste dermoide o epidermoide
concomitante. Aproximadamente la mitad de los senos drmicos terminan en quistes
dermoides o epidermoides profundos; el 20% de los casos a un lipoma (Fig. 9 on page
15).
LIPOMA INTRADURAL. Se tratan de lesiones intradurales, subpiales y yuxtamedulares.
La mdula espinal est abierta por detrs y el lipoma queda situado entre los bordes
separados de la placoda. Existe una masa de seal alta en T1 interpuesta entre el
conducto central de la mdula espinal y la piamadre. El lipoma puede ser una lesin
solitaria o puede coexistir con un seno drmico y el sndrome de regresin caudal (Fig.
10 on page 16).
LIPOMA DEL FILUM TERMINALE. Los lipomas del filum se ven en forma de finas reas
lineales de seal alta en T1. El engrosamiento del filum cuando es predominantemente
fibroso y con escasa seal grasa, se denomina fibrolipoma. El cono medular termina
a su nivel normal, es decir, a la altura del espacio L1 - L2 o por encima de l. Suele
Pgina 7 de 18
ser asintomtico. El lipoma puede ser intra-o extradural, o ambos. Puede ser causa del
sndrome de la mdula trabada.
FILUM TERMINALE ENGROSADO. Se caracteriza por un filum corto, engrosado y
estirado, sin focos grasos. Cono medular de localizacin baja, caudal al platillo inferior
de L2. El filum est engrosado (ms de2 mm en cortes axiales a nivel de L5-S1).
VENTRCULO TERMINAL PERSISTENTE. Es una dilatacin delimitada por epndimo
localizada en el cono medular. La cavidad muestra continuacin con el canal central. La
falta de realce y la ausencia de componente slido le diferencia de otras lesiones como
los tumores intramedulares.
OTRAS formas infrecuentes de disrafismo espinal cerrado son la fstula entrica dorsal,
en el quiste neuroentrico y la disgenesia espinal segmentarias.
FSTULA ENTRICA DORSAL. Tracto fistuloso tapizado por epitelrio que conecta un
asa de intestino delgado con la superficie cutnea en la lnea media dorsal. El tracto
fistuloso atravesar la columna vertebral y su contenido y se unir al tejido subcutneo.
QUISTE NEUROENTRICO. Son masas qusticas congnitas bien delimitadas, de
paredes finas tapizadas por mucosa entrica. Entre el 85% y 90% estn en la lnea
media; la mayora de ellos por delante de la mdula espinal. Se trata de una lesin
extramedular intradural iso o ligeramente hiperintensa en comparacin con el liquido
cefalorraqudeo en T1 y ligeramente hiperintensa en T2 y DP. No realzan tras la
administracin de contraste. En el 43% de los casos se ven anomalas vertebrales
asociadas.
DISGENESIA ESPINAL SEGMENTARIA. Malformacin caracterizada por una
disgenesia de un segmento de la columna toracolumbar, mdula espinal y meninges/
races nerviosas que corresponden a ese nivel, con dismorfismo/hipoplasia vertebral.
Las regiones por encima y por debajo del segmento espinal afecto son normales.
Anomala espinal con una marcada cifosis asociada a vrtebras dismrficas y
estrechamiento del canal. Debilidad y/o espasticidad de extremidades inferiores.
Pgina 8 de 18
SNDROME DE LA MDULA ANCLADA. Trmino acuado por Hoffman en 1976 y hace
referencia a una constelacin de sntomas neurolgicos, gastrointestinales, urolgicos
y msculoesquelticos causados por traccin y extensin de la mdula espinal. El
cono medular se encuentra por lo general, pero no necesariamente, descendido. Las
lesiones ms frecuentemente implicadas en el anclaje medular son los lipomas del filum,
dermoides, filum terminale engrosado y fibrosis-adherencias postquirrgicas (Fig. 10 on
page 16).
Images for this section:
Fig. 1: Algoritmo adaptado disrafismos espinales
Pgina 9 de 18
Fig. 2: Mielomeningocele
Pgina 10 de 18
Fig. 3: Mielocistocele cervical
Pgina 11 de 18
Fig. 4: Lipomielocele
Pgina 12 de 18
Fig. 5: Lipomielomeningocele
Pgina 13 de 18
Fig. 6: Mielocistocele terminal
Pgina 14 de 18
Fig. 7: Diastematomielia.
Pgina 15 de 18
Fig. 8: Sndrome de regresin caudal.
Pgina 16 de 18
Fig. 9: Seno drmico.
Pgina 17 de 18
Fig. 10: Lipoma intradural y mdula anclada.
Pgina 18 de 18
Conclusiones
CONCLUSIONES
El trmino "disrafismo espinal" incluye un espectro muy amplio de anomalas,
bsicamente divididas en dos grandes grupos: abiertos y cerrados. Mediante esta
comunicacin electrnica se han aportado los diferentes subtipos de cada una de estas
dos grandes agrupaciones, con caractersticas tpicas y diferenciales de cada uno de
ellos, as como de sus imgenes asociadas ms representativas, con el objeto de facilitar
al lector la comprensin y el esclarecimiento en un tema de carcter complejo. Asimismo,
mediante el algoritmo diagnstico adaptado que se adjunta, facilitando el diagnstico
diferencial y clasificacin de los distintos tipos.
BIBLIOGRAFA:
- US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital
anomalies, and acquired diseases. Unsinn K, Geley T, Freud M, Gassner I.
Radiographics 2000; 20 (4): 923-938.
- MRI of closed spinal dysraphisms. Chaitra A, Paritosh C, Philips G, Thapa M, Ishak G.
Pediatr Radiol 2011; 41: 1308-1320.
- Congenital spine and spinal cord malformations. Rufener S, Ibrahim M, Raybaud C,
Tarmar H. AJR 2010; 194: 26-37.
- Malformaciones congnitas de la columna vertebral y de la mdula espinal. Sarria
Estrada S. Radiologa 2010; 52 (5): 383-384.
- Occult lumbosacral dysraphism in children and young adults: Diagnostic performance
of fast screening and conventional MR Imaging. Medina S, Zurakowski D, DiCanzio J,
Patrick D, Barnes M. Pediatric Imaging 1999; 3: 767-771.
- Complete thoracic myelocystocele: a rare benign spinal dysrapism with clinical
significance. Brooks Comody R, Jane John JR, Shaffrey Mark E, Kaufman . Arch Dis
Child 2012; 97: 241-242.