Anatomia normale

Peso 75-100 gr
Ghiandola mista esocrina/endocrina
85% esocrino, 1-2% endocrino, il resto impalcatura
strutturale
Non ha una vera e propria capsula

Classificazione istologica WHO
Tumori epiteliali

Benigni
Cistadenoma sieroso
Cistadenoma mucinoso
Adenoma mucinoso intraduttale
papillare
Teratoma maturo
Classificazione istologica WHO
Tumori epiteliali

Borderline (potenziale maligno incerto)
Neoplasia cistica mucinosa con
displasia moderata
Neoplasia mucinosa papillare
intraduttale con displasia moderata
Neoplasia solida pseudopapillare
Classificazione istologica WHO
Tumori epiteliali

Maligni
Adenocarcinoma duttale

Carcinoma mucinoso non-cistico
Carcinoma a cellule ad anellio con castone
Carcinoma adenosquamoso
Carcinoma indifferenziato
Carcinoma indifferenziato con cellule
giganti
Carcinoma misto duttale-endocrino
Classificazione istologica WHO
Tumori epiteliali

Maligni
Cistadenocarcinoma sieroso
Cistadenocarcinoma mucinoso
Carcinoma mucinoso papillare intraduttale
Carcinoma a cellule acinari
Pancreatoblastoma
Carcinoma solido pseudopapillare
Classificazione TNM
Tis
T1
T2
T3

T4


N0
N1

M0
M1
Carcinoma in situ
Tumore limitato al pancreas 2 cm
Tumore limitato al pancreas > 2 cm
Oltre il pancreas, ma senza interessare il
tripode celiaco o lart. mesenterica sup.
Interessa il tripode celico o larteria
mesenterica superiore.

No metastasi linfonodali
Mts in linfonodi regionali

No Mts a distanza
MTS a distanza
Adenocarcinoma duttale

3,8% delle cause di morte nei maschi e 4,2%
nelle femmine
Maschi/femmine: 1,35:1
Settima-ottava decade
60-70% testa; 15% corpo; 10% coda

5-10% fattori genetici
Carcinoma pancreatico familiare (FPC)
BRCA2 (Breast Cancer Type 2 susceptibility protein)
Familial atypical multiple mole-melanoma syndrome
(FAMMM)
Pancreatite ereditaria
Sindrome di Peutz-Jeghers
Cancro colorettale ereditario non poliposico (HNPCC) o
sindrome di Lynch
Sindrome di Li-Fraumeni
Poliposi adenomatosa familiare (FAP)

fattori etiologici
Dieta
Fumo di sigaretta
Precedenti patologie
Fattori occupazionali
Biologia molecolare
Inattivazione di geni oncosoppressori: p53, p16, BRCA2
e SMAD4
Oncogeni: k-ras
Instabilit genomica
Modalit di diffusione
Accrescimento loco-regionale
MTS LN
MTS epatiche, ossee, polmonari
Sintomi
Dolore addominale epi-mesogastrico
Anoressia e dimagrimento
Ittero
Astenia
Nausea e vomito
Diabete
Tromboflebiti migranti
Mesenchimopatie
Pannicolite
Esami diagnostici
Ecografia addominale
Tomografia assiale computerizzata spirale
Angiografia
Risonanza magnetica
Tomografia ad emissione di positroni

Metodiche endoscopiche
Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
Laparoscopia
Ecoendoscopia
Biopsia pancreatica

Adenocarcinoma duttale

Dolore addominale, perdita di peso, ittero,
sindrome di Trousseau, segno di Courvoisier,
segno di Sister Mary Joseph, diabete
GICA, CEA, amilasi pancreatica, lipasi, indici
di colestasi
ECO, TAC, RM, colangiografia endoscopica
retrograda.

Diagnosi
Duodenocefalo
pancreasectomia
agoaspirato
Adenocarcinoma duttale


Ghiandole Muco Mitosi Nuclei
G1
Ben differenziato Intenso
5
Scarso polimorfismo,
polarizzazione
G2
Moderatamente
differenziato,
strutture simili-dotti e
tubuli
Irregola
re
6-10 Moderato
polimorfismo
G3
Scarsamente
differenziato,
solido, mucoepidermoide
Scarso > 10 Marcato
polimorfismo e
volume
Prognosi

5 aa <1%
Sopravvivenza mediana circa 20 mesi
20-30% con mts sopravvive oltre 1 anno
Stage
grouping
T N M
5-Year survival
rate
Stage I T
1
or T
2
N
0
M
0
20%40%
Stage II T
3
N
0
M
0
10%25%
Stage III Any T N
1
M
0
10%15%
Stage IV Any T Any N M
1
0%8%
Lesioni preneoplastiche

Pancreatic Intraepithelial Neoplasia - PanIN
Neoplasie cistiche sierose
Cistadenoma microcistico sieroso
Cellule epiteliali tipo-duttulari ricche in
glicogeno producenti un fluido acquoso simile
al siero.
Microcistico / Oligocistico
1-2%; 50-75% corpo e coda
6-10 cm, cisti da 0,01 a 2 cm, cicatrice fibrosa
stellata

Cistadenocarcinoma sieroso: rarissimo

Neoplasie cistiche mucinose
Donne
Assenza di comunicazione con il sistema duttale
pancreatico
Epitelio colonnare producente muco con stroma
tipo-ovarico
Adenoma / Borderline / Non-invasivo / Invasivo
2-5%; corpo-coda
6-10 cm, uniloculare o multiloculare, strutture
papillari, nodi solidi
Neoplasie mucinose papillari
intraduttali
Dotto principale e suoi rami maggiori
Adenoma / Borderline / Non-invasivo / Invasivo
1-3%; soprattutto uomini
1-8 cm, testa, cistico multiloculato
Epitelio colonnare mucinoso in strutture
papillari o pseudopapillari

Carcinoma a cellule acinari
Cellule uniformi in pattern solido e/o acinare
producente enzimi pancreatici
1-2%
10-15% sindrome da ipersecrezione di lipasi
Ab anti-tripsina, chimotripsina, lipasi
5-year survival rate: <10%
50% mts alla diagnosi

Neoplasia solida pseudopapillare
Neoplasia maligna di basso grado
Circa 1-2%
Donne giovani 35aa
Solido e cistico
Lamine di cellule regolari, pseudopapille,
emorragia e necrosi
10-15% mts



Pancreatoblastoma
Neoplasia maligna rara
2/3 2,4aa; 1/3 40aa
Massa solida >10cm
Lamine ipercellulari: componente acinare, nidi
squamosi, componente endocrina, componente
duttale, componente stromale, componente
immatura
35% mts