Hepatitis fulminante

Se entiende por insuficiencia heptica aguda grave, (o hepatitis fulminante), la presencia de una
disfuncin heptica severa, acompaada de encefalopata, que aparece en una enfermedad del
hgado con menos de 8 semanas de evolucin, y que se instala en un hgado previamente sano.
La encefalopata heptica es la manifestacin clnica ms importante. Constituye un requisito para
el diagnstico y un elemento fundamental de considerar en el pronstico. Consiste en la presencia
de fenmenos neuropsquicos que van desde cambios leves de la personalidad, hasta el coma
profundo. La encefalopata est precedida habitualmente por sntomas y signos de hepatitis
severa, tales como: ictericia intensa con hiperbilirrubinemia, habitualmente superior a 20 mg/dl.,
decaimiento, anorexia, fiebre y vmitos en el perodo ictrico, adems de disminucin del tamao
del hgado que coincide con un aumento de la ictericia. Los exmenes de laboratorio muestran un
hemograma con leucocitosis y trombocitopenia, y la protrombinemia es generalmente inferior a
40%.
La encefalopata puede presentarse en forma precoz, cuando la ictericia va en aumento, o bien
tardamente, coincidiendo con la regresin del cuadro ictrico. El dao hepatocelular provoca una
alteracin del metabolismo y de la excrecin de la bilirrubina; disminuye la sntesis de factores de
coagulacin ( Factores I, II, V, VII , IX y X ), y de glucosa as como la captacin de lactato, a lo que se
suma el aumento de su produccin, por la presencia en estos pacientes de una glicolisis
anaerbica. Esta alteraciones se manifiestan clnicamente por ictericia (habitualmente intensa),
coagulopata, hipoglicemia y acidosis metablica. A la alteracin de la sntesis de factores de
coagulacin, se agrega en los pacientes ms graves, una coagulacin intravascular diseminada que
empeora el cuadro clnico, producindose hemorragias de difcil manejo. En la mayora de los
casos la hemorragia se origina en el tracto gastrointestinal.
Las infecciones son frecuentes y constituyen una causa mayor de muerte en estos pacientes. Las
ms frecuentes son broncopulmonares, urinarias o septicmicas. La necrosis heptica masiva
produce una alteracin en la metabolizacin de sustancias vasoactivas, y una liberacin a la
circulacin sistmica de algunos metabolitos txicos. Esto provoca trastornos microcirculatorios y
dao endotelial, que pueden desencadenar una falla multiorgnica. sta se manifiesta
clnicamente por vasodilatacin perifrica (que provoca hipotensin), edema pulmonar, necrosis
tubular aguda y coagulacin intravascular diseminada.
El edema cerebral es una de las complicaciones ms graves y su presencia condiciona el
pronstico. Est presente en aproximadamente el 50% de los nios con insuficiencia heptica
aguda grave. La progresin del edema altera la perfusin cerebral, lo cual puede llevar a un dao
neurolgico irreversible.
Tratamiento:
la insuficiencia heptica aguda grave an no tiene tratamiento especfico. Dada su gravedad y la
complejidad de las medidas teraputicas que deben implementarse, estos pacientes deben ser
hospitalizados en una Unidad de cuidados intensivos. Los objetivos fundamentales de las medidas
generales son: mantener la homeostasis, las funciones orgnicas, y evitar las complicaciones,
mientras el hgado se regenera.
El sndrome de Rotor
es una enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosmica y recesiva, de
etiologa desconocida. El sntoma principal es la ictericia por razn de la falla en el procesamiento
y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito. Caractersticamente, la sangre del
paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fraccin
conjugada, causando una hiperbilirrubinemia. Es una forma rara idioptica de hiperbilirubinemia
que afecta ha ambos sexos, con inicio poco despus del nacimiento o durante la infancia. Se
caracteriza por ser una intericia no hemoltica, ataques de malestar epigstrico intermitente o
dolor abdominal y fiebre. Los hallazgos patologicos incluyen: deposicin de pigmentos en baja
cantidad, disasociacin de las clulas hepticas, focos necrticos ocacionales y precipitacin de
fibrina. Aunque se desconoce la etiologa, se debe a un defecto en la excrecin de la bilibirubina
no conjugada en el rbol biliar con la bilirrubina sea absorbida en la sangre y luego excretada en la
orina. Los datos clncos son inespecficos y se detecta casi siempre durante la investigacion de
otros padecimientos. Las pruebas de funcionamiento heptico son normales as como la
colesitografa oral. En ocasiones la retencin de bromosulftalena se encuentra elevada. Puede ser
caracterstica la presencia de concentracion normal de cidos biliares en plasma y aclaramiento de
los mismos. El pronstico es excelente y no requiere tratamiento.
La colestasis
Es la detencin del flujo de bilis hacia el duodeno. Independientemente de la causa que lo
produzca o el nivel de la va biliar en el que se halle la disfuncin, el signo ms frecuente de los
pacientes con colestasis es la ictericia o coloracin amarilla de piel y mucosas.
Las causas de colestasis son muy variadas puede ser debido a: compresin extrnseca, intrnseca,
malformaciones congnitas, alteraciones en el metabolismo de la bilis, frmacos
El principal y ms precoz signo de colestasis es la ictericia. No obstante, en casos ms avanzados
la bilirrubina se deposita en la piel produciendo un intenso picor generalizado
denominado prurito. Este prurito puede ser sumamente incapacitante, y requerir tratamiento per
se adems del propio de la enfermedad causante; los frmacos ms usados son la colestiramina y
elcido ursodeoxiclico.
Otros signos producidos son la coluria: orinas oscuras (descritas clsicamente como color coca-
cola) por aumento en la excrecin urinaria de bilis para compensar su aumento en sangre; y
la acolia, o heces de color blanco por carecer de bilirrubina, principal problema, es el aumento en
la produccin de biliverdina.
El reflujo de la bilis hacia el hgado produce mltiples alteraciones, entre ellas, la elevacin de
algunas enzimas cuyos niveles se pueden medir en sangre. As, en la analtica sangunea
observamos lo que se denomina patrn colesttico, esto es, aumento de los niveles
de bilirrubina, fosfatasa alcalina , 5' Nucleotidasa y gamma glutamil transpeptidasa ). La
elevacin de la FA y la GGT con bilirrubina normal se denominan colestasis disociada, y es
caracterstico de las fases iniciales de colestasis, y de determinadas situaciones, como tumores.
El trmino patrn colesttico se utiliza en contraposicin al de patrn citoltico, correspondiente
a la elevacin de los niveles sricosde enzimas hepticas (GOT y GPT), producidos por la
destruccin de los hepatocitos.
TRATAMIENTO
Inicialmente hay que tratar la causa que origine la colestasis. Adems se realiza tratamiento
sintomtico, para el prurito se utiliza lacolestiramina y el cido ursodeoxiclico.