312 Rehabilitacin (Madr).

2009;43(6):312-7
ORIGINAL
Cifosis idioptica juvenil y de Scheuermann
N. LLOPART ALCALDE
a
, M. LVAREZ MOLINERO
a
, L. MILLN CASAS
b
Y J.J. AGUILAR NARANJO
a
a
Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Hospital Universitario Joan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. Espaa.
b
Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Complejo Hospitalario Mancha Centro. Alczar de San Juan. Ciudad Real. Espaa.
Resumen. La enfermedad de Scheuermann es la causa
ms comn de hipercifosis por acuamiento vertebral en la
adolescencia. Es una cifosis rgida dorsal o dorsolumbar, por
alteraciones epifisarias de 3 vrtebras centrales adyacentes
acuadas 5 o ms. La etiologa no es clara, habiendo facto-
res genticos y ambientales. La historia natural es contro-
vertida en cuanto a la severidad del dolor y la discapacidad
fsica. Es difcil prever las curvas con mayor probabilidad de
progresin, en particular las cifosis entre 70 y 90. El trata-
miento ortsico aporta una correccin modesta de la cifo-
sis en determinados casos, pero las series publicadas sobre
tratamiento quirrgico y conservador tienen un nivel de
evidencia IV, lo que dificulta la realizacin de recomenda-
ciones.
Palabras clave: enfermedad de Scheuermann, hiper-
cifosis, tratamiento.
JUVENILE IDIOPATHIC AND SCHEUERMANN
KYPHOSIS
Summary. The Scheuermanns disease is the most
common cause of kyphosis by vertebral body wedging in
the adolescence. It is a thoracic or thoracolumbar spinal
rigid kyphosis, by disorder of endplates of three consec-
utive midthoracic vertebrae wedged 5 or more. The ae-
tiology is not clear, there are genetic and environmental
factors. Natural history is controverted for the severity
of the pain and the physical disability. It is difficult to an-
ticipate to the curves with greater probability of pro-
gression, in particular for the kyphosis between 70 and
Correspondencia:
Juan Jacobo Aguilar Naranjo
Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin
Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII
C/ Mallafr Guasch, 4
43007 Tarragona. Espaa
Correo electrnico: juanjacoboaguilar@gmail.com
Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.
90. The brace treatment contributes a modest correc-
tion of the kyphosis in certain cases, but the series pub-
lished on surgical and brace treatment have a level of
evidence IV, which makes difficult the to do recommen-
dations.
Key words: Scheuermann's disease, kyphosis, treat-
ment.
OBJETIVO
Se realiza una revisin de la clnica, valoracin, evo-
lucin y manejo de la cifosis juvenil durante la adoles-
cencia, especialmente de la idioptica y de la cifosis en
la enfermedad de Scheuermann (ES), ya que represen-
tan el 90 % de todas las cifosis juveniles.
ESTRATEGIA DE BSQUEDA
Se realiza una bsqueda en PubMed, ndice Mdico
Espaol, Cochrane Plus, ENFISPO y Google Acadmi-
co utilizando las palabras clave cifosis juvenil, enfer-
medad de Scheuermann, rehabilitacin, ciruga,
fisiopatologa limitada a los aos 2008-2009.
SNTESIS DE RESULTADOS
Las cifosis son desviaciones sagitales de la columna
de convexidad posterior. Se debe diferenciar una acti-
tud ciftica o postural, en la que el adolescente corri-
ge la postura espontneamente, de una verdadera
cifosis, la cual puede tener un potencial de progresin
importante y se debe realizar sistemticamente un
examen fsico exhaustivo y radiolgico en aquellos pa-
cientes que presenten dolores raqudeos sordos con
agudizaciones ocasionales
1
.
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TIPOS
Las cifosis se pueden dividir en 2 grupos, las regula-
res y las angulares (tabla 1)
2
.
1. Actitud ciftica o postural: es una cifosis sin
dolor ni molestias funcionales y radiologa normal.
Mejora con ejercicios y actividad fsica
1-3
.
2. Idioptica: son cifosis evolutivas durante la fase pu-
beral. Como el cartlago de crecimiento se inhibe con la
hiperpresin y se estimula con la hipopresin, la postura
ciftica prolongada reduce el crecimiento de la parte an-
terior del cuerpo vertebral y estimula el crecimiento del
arco posterior en el pex de la cifosis y provoca acua-
mientos vertebrales y cifosis estructurada
1-3
.
3. Cifosis paralticas o neurolgicas: la parlisis si-
mtrica de la musculatura espinal y del tronco de-
sarrolla una cifosis de aspecto banal, regular, extensa e
indolora. Suele acompaarse de trastornos de la mar-
cha o de los fijadores de la escpula. Es ms frecuente
la cifoescoliosis paraltica, donde el componente cif-
tico complica el tratamiento de la escoliosis. Son fre-
cuentes en las distrofias neuromusculares, miopatas y
patologas heredodegenerativas espinocerebelosas.
Requiere tratamiento ortsico precoz. Se indica tra-
tamiento quirrgico para evitar la evolucin a defor-
midad o si funcionalmente se precisa una columna
rgida
1-3
.
ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN
Desde l as primeras descripciones de Schanz,
Scheuermann y Holger, el concepto de hipercifosis ha
quedado unido al de ES. Es la causa ms comn de
hipercifosis por acuamiento vertebral en la adoles-
cencia
2-6
. Se distinguen, la forma torcica, ms comn
y asociada a hiperlordosis no estructurada cervical y
lumbar, y la dorsolumbar, ms rara pero con mayor
tendencia a progresar
2
.
TABLA 1. Clasificacin de los diferentes tipos de cifosis
2
Tipos Enfermedades asociadas Caractersticas
Cifosis regulares
Postural Constitucional
Postura ciftica Hiperlordosis estructural
compensatoria
Paramorfismo Prctica regular de una actividad
deportiva cifosante
Idioptica Evolutiva en fase puberal
Distrofia raqudea de crecimiento Enfermedad de Scheuermann
Neurolgica Mioptica
Tetrapljica
Infecciosa Tuberculosis Mal de Pott
Inflamatoria Espondiloartritis anquilosante
Posquirrgica Laminectoma
Exresis de un cuerpo vertebral
Posradioterapia
Metablica Osteoporosis
Osteomalacia
Osteognesis imperfecta
Cifosis angulares
Congnita Defectos de formacin Hipoplasia del cuerpo vertebral
Defectos de segmentacin Bloqueo vertebral anterior
Traumtica Fractura-aplastamiento, respetando la pared posterior
Condrodisplasia Acondroplasia
Mucopolisacaridosis Enfermedad de Morquio
Neurofibromatosis Enfermedad de Recklinghausen
Tumoral Primitiva Osteoma osteoide
Metastsica
Tetrapljica
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La ES es una cifosis rgida dorsal o dorsolumbar
causada por alteraciones en las epfisis vertebrales,
que debe afectar a 3 vrtebras centrales y adyacentes
con un acuamiento de 5 o ms
1, 3,6
, aunque otros
autores aceptan como ES la cifosis rgida mayor de 45
y una vrtebra torcica acuada ms de 5
6,7
. Se dife-
rencia de la cifosis postural en que es una curva uni-
forme, no estructurada, sin acuamiento vertebral ni
degeneracin discal
1-4
.
La ES aparece entre los 12 y 14 aos, antes de la
osificacin de los cartlagos de crecimiento
1-4,8
. Su in-
cidencia desconocida, y probablemente subestimada,
se estima entre el 1 y el 8 % de la poblacin, con pre-
ponderancia por el sexo masculino, entre el 2/1 y 7/1,
aunque algunos estudios la consideran similar 1/1
1,3,4,6
.
Etiologa
De etiologa desconocida, se asocia a un posible
error en la agregacin del colgeno que altera la osifi-
cacin encondral de los platillos articulares vertebra-
les provocando la deformidad en cua de las vrtebras
y la cifosis. Se ha atribuido tambin a necrosis avascu-
lar (Scheuermann), herniacin discal (Schmorl) y alte-
racin de la matriz del cartlago del platillo articular
vertebral (Ippolito y Ponseti)
9
. Se han discutido otras
posibles etiologas, gentica, hormonal, mecnica e in-
cluso se ha aceptado la herencia paterna autosmica
dominante. En una serie de 35.000 gemelos sintomti-
cos de ES
10
se detect un 74 % de herencia gentica,
por lo que se tiende a aceptar una mayor contribucin
gentica en detrimento del componente ambien-
tal
4-6,8-10
.
Histopatolgicamente se observa una desorganiza-
cin de la osificacin encondral, reduccin del colge-
no e incremento de mucopolisacridos en los platillos
articulares. Se ha demostrado
11
la existencia de dege-
neracin discal en la mitad de los adolescentes con ES,
aunque se especula si estos cambios son primarios o
secundarios a la alteracin biomecnica de la columna
ciftica. Con el tratamiento ortsico se ha observado
un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior
y acuamiento vertebral parcial reversible, lo que
apoyara las teoras mecnicas
4,8
.
Historia natural
En el nacimiento la columna es ciftica, con la bipe-
destacin aparece la lordosis lumbar y en la adoles-
cencia se adquieren las curvas sagitales definitivas. La
cifosis dorsal aumenta durante el crecimiento, 20 en
la infancia, 25 en la adolescencia y 40 en la edad adul-
ta, existiendo una gran variedad de perfiles sagitales
normales. El rango de normalidad de la cifosis torcica
se estima entre 10 y 50, aumentando en la vejez, y la
Scoliosis Research Society (SRS) define la normalidad de
la cifosis torcica entre 20 y 40
2,3,6,11
.
Los pacientes con ES presentan clnicamente una
hipercifosis torcica rgida, con hiperlordosis compen-
sadora cervical y lumbar y, ocasionalmente, una ligera
escoliosis secundaria. Es comn la falta de hiperlaxitud
y rara la presencia de hallazgos neurolgicos, como
quistes durales o hernias discales dorsales
2-6
. El moti-
vo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y
esta sintomatologa, frecuente en la fase precoz de la
adolescencia, suele disminuir en la fase tarda en la ma-
yora de los casos
6
. El dolor aumenta sobre todo con
la flexin, bipedestacin y sedestacin
7
. El 50 % de los
adolescentes presentan dolor dorsal y slo el 25 %
despus de la maduracin sea, aunque tambin se se-
ala un aumento de la incidencia del dolor lumbar dis-
capacitante en adultos
6,12,13
.
El estudio de la historia natural, sobre todo de for-
mas leve-moderadas, con una cifosis media de 71
4,6,14

demuestra que, en la mayora de los casos, es una con-
dicin benigna, que raramente interfiere con las activi-
dades de la vida diaria y profesional, pero con mayor
incidencia de dolor lumbar que los controles sanos.
Otras series que incluyen deformidades cifticas de
ms de 75
11,13,15-17
confirman la presencia de dolor
dorsal severo y problemas cardiorrespiratorios en de-
formidades muy graves, de ms de 100; sin embargo,
en la mayora de los casos hay un aumento de la capa-
cidad funcional pulmonar
6
.
Valoracin
Casi todas las descripciones radiogrficas coinciden
con las de Sorenson
18
en la presencia de un alarga-
miento antero-posterior del cuerpo vertebral (signo
de Knutssen), acuamiento de 3 vrtebras consecuti-
vas de 5 o ms, habitualmente entre la 5. y 7. dorsal,
disminucin del crecimiento anterior de los cuerpos
vertebrales, ndulos de Schmorl, estrechamiento del
espacio discal con ensanchamiento central del disco
(vrtebra bicncava), degeneracin discal prematura,
irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto de
pseudo-fractura con fragmentos seos en la parte an-
terior de la vrtebra
1,3,5-8
. Todo ello unido al aumento
de la cifosis torcica con hiperlordosis lumbar com-
pensadora.
La tcnica de los crculos tangenciales en el pex de
las curvas se propone como una alternativa a la tcni-
ca del ngulo de Cobb para valorar las curvas sagitales
de la columna vertebral
19
, sobre todo cuando existe
una visibilidad limitada de las estructuras seas en las
radiografas
20
.
La resonancia magntica, requisito previo a la ciru-
ga, muestra una deshidratacin prematura de los dis-
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cos intervertebrales e irregularidad de la osificacin de
los cuerpos vertebrales, permitiendo detectar la pre-
sencia excepcional de hernia discal dorsal, quiste epi-
dural, o una posible estenosis de columna. Informa del
estado de los discos vertebrales a nivel lumbar, ya que
la degeneracin vertebral puede explicar, en ciertos
casos, un dolor no atribuible slo a la deformidad
6
.
Tratamiento
Debido a la benignidad de su historia natural, la in-
dicacin de ciruga en nios y adolescentes con ES no
est bien definida, por lo que el tratamiento conserva-
dor es ms utilizado
3
.
Tratamiento conservador
Est indicado en cifosis mayores de 45, durante el
perodo de crecimiento, si existen signos radiolgicos
de la enfermedad, hay progresin radiolgica de > 5 y
presenta inmadurez esqueltica
6,7,21
. Consta de la com-
binacin de adaptacin de ortesis de contencin y
ejercicios
6,21
.
Las ortesis slo tienen valor en aquellas deformida-
des flexibles y con suficiente fase de crecimiento por
delante, alrededor de un ao, y se estima que son in-
efectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5.
Cuando la deformidad es rgida, el resultado del trata-
miento con moldeado de yeso tiene valor predictivo
El tratamiento ortsico tiene ms ndice de fracaso en
curvas mayores de 75
6
, pero el resultado tiende a ser
ms favorable cuanto peor es el estado inicial
7
. Se con-
sidera ms efectivo el tratamiento ortsico, especial-
mente la combinacin de yeso, ortesis y cinesiterapia,
en curvas mayores de 60
21,22
.
La ortesis de Milwaukee consigue la estabilizacin e
incluso una pequea mejora de la deformidad dorsal
12

pero, debido al poco cumplimiento del tratamiento, se
han buscado alternativas, tambin efectivas, como el
Boston y el Milwaukee modificado. Para que sean efec-
tivas sobre el acuamiento se aconseja su uso durante
18 meses, y el 30 % de las curvas iniciales mayores de
75 acabarn requiriendo ciruga
6
.
Un estudio retrospectivo, sin grupo control
3
, de la
evolucin durante 6 aos de 365 pacientes con cifosis
mayor de 40 y al menos un acuamiento mayor de 5,
demuestra una mejora del valor angular del 13,5 % al
25 % y del acuamiento vertebral del 22 %. Fueron tra-
tados con cinesiterapia las cifosis flexibles menores de
50; con 23 horas diarias de cors de Milwaukee y ci-
nesiterapia las cifosis flexibles mayores de 50 y con
combinacin de yeso decifosante en marco de Cotrel
y ortesis de Milwaukee o decifosante tipo Swan las ci-
fosis rgidas mayores de 50.
Destacan 4 trabajos de una revisin
4
que estudia el
tratamiento conservador: uno utiliza un programa de
ejercicios durante un largo periodo de tiempo y los
otros tres tratamientos con ortesis, sin grupo control,
y sin definir la indicacin para su prescripcin, pero
concluyen que puede aportar beneficios en pacientes
con inmadurez esqueltica
4
.
El uso de una ortesis de Milwaukee modificada en
una serie de 39 pacientes
23
mostr, a los 18 meses de
finalizar el tratamiento, una prdida de 15 de correc-
cin, pero manteniendo una media de 6 de ganancia y
una mejora de 1 en el acuamiento vertebral. El me-
jor resultado se obtuvo en las cifosis de ms de 75.
El uso de una ortesis de Milwaukee en una serie de
120 pacientes
24
con cifosis superiores a 45 y un segui-
miento postratamiento hasta los 24 aos produjo una
mejora inicial del 50 % con prdida gradual de la
correccin. Si bien las cifosis ms graves presentaron
mayor mejora, de las 14 con ms de 75, 4 requirieron
ciruga.
El cors DuPont fue analizado en una serie de
22 pacientes
25
con resultados comparables a los de la
ortesis de Milwaukee. Aconsejan mantener la ortesis
hasta la madurez esqueltica y consideran las deformi-
dades flexibles predictivas del xito del tratamiento
con cors.
Todos estos estudios, con un nivel de evidencia IV,
confirman que el tratamiento ortsico puede mejorar
la deformidad y prevenir la progresin, pero no hay
ninguna ortesis mejor que otra. Se necesitan estudios
bien diseados sobre las curvas moderadas (70-90)
que estudien la capacidad de la correccin ortsica
4
.
Tratamiento quirrgico
Las indicaciones ms frecuentes de ciruga son la
cifosis mayor de 75 con dolor significativo que no res-
ponde al tratamiento conservador, la presencia de
problemas respiratorios debidos a cifosis grave, nor-
malmente > 100
6
y la deformidad dolorosa en adul-
tos
3
. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la
autopercepcin y la progresin de la deformidad
4,6
.
Slo la aparicin excepcional de complicaciones neu-
rolgicas es una indicacin formal de ciruga.
La literatura se basa principalmente en series de ca-
sos retrospectivos con diferentes criterios de inclu-
sin y sin grupo control
4
. Todas muestran una mejora
del dolor y del Owestry Disability Score
26
. La persisten-
cia de dolor posciruga se encuentra en el 5-10 % de
los pacientes con instrumentacin posterior. La re-
currencia de la deformidad aconseja la fusin anterior
en la deformidad amplia y rgida
6
.
Las nuevas tecnologas, como la liberacin toracos-
cpica anterior videoasistida con fusin, las interven-
ciones mnimamente invasivas y la instrumentacin
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316 Rehabilitacin (Madr). 2009;43(6):312-7
rgida segmentaria de tercera generacin relegan la fi-
jacin anterior abierta para casos muy raros.
La toracoscopia anterior es efectiva, ms esttica,
tiene menor morbilidad y permite la realizacin simul-
tnea de una instrumentacin anterior y posterior. En
pacientes adultos con la formacin de un puente seo
anterior, es necesaria la va anterior
6
.
No obstante, como la historia natural de la en-
fermedad es benigna, la ciruga debe plantearse
individualmente considerando sus complicaciones
potenciales
6
. Las complicaciones neurolgicas pos-
quirrgicas suelen ser ms frecuentes que en la es-
coliosis idioptica. La movilidad en el segmento
intervenido ocurre en el 20-30 % de los casos
16
.
RESUMEN
La etiologa no es clara y se especula con una com-
binacin de factores genticos y ambientales
4-6,8
. La
historia natural es controvertida en cuanto a la severi-
dad del dolor y a la discapacidad fsica. No se conoce
con certeza qu curvas tienen mayor probabilidad de
progresin y cules se mantendrn estables, en par-
ticular en el rango comprendido entre 70 y 90
4
. El
tratamiento ortsico aporta una correccin modesta
de la cifosis en determinados casos, pero las series
publicadas sobre tratamiento quirrgico y conserva-
dor tienen mayoritariamente un nivel de evidencia IV,
lo que compromete la capacidad de realizar recomen-
daciones
4
.
Los autores declaran que no existe conflicto
de intereses.
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