111

ATAXIA
Pocas cosas tienen un significado ms ambi-
guo en Medicina que el vocablo "mareo". El
problema se complica ms an cuando se
trata de la interpretacin de la madre de los
sntomas de su hijo, sntomas que a veces ni el
nio mismo puede describir. Generalmente,
abarca una serie de problemas heterogneos:
ataxia, vrtigos perifricos, desequilibrio, pre-
sncope, crisis comiciales, txicos, tumores,
etc.
La ataxia es un trastorno del movimiento
intencional, caracterizado por alteraciones
del equilibrio y la coordinacin. Cuando este
trastorno es evidente durante la ejecucin del
movimiento, se habla de ataxia cintica,
mientras que si aparece durante la deambula-
cin o la posicin de bipedestacin, se habla
de ataxia esttica.
Etiopatogenia y Semiologa
La ataxia puede originarse a nivel del cerebe-
lo y/o de sus vas aferentes (vestibulares, pro-
pioceptivas, corticales...) y eferentes (tlamo,
tronco-encfalo, corteza motora...). Se dife-
rencian 5 grupos patognicos en funcin de su
origen, pero los dos ms frecuentes son la de
origen vestibular y la cerebelosa. Otros tipos
de ataxia como la central (hidrocefalia), la
cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y radi-
culoneurtico (Guillain-Barr) son excepcio-
nales.
Ataxia vestibular
Por alteracin de las conexiones existentes
entre el cerebelo y el sistema vestibular. La
clnica es de inestabilidad asociada a sensa-
cin rotatoria o de giro (vrtigo), y nistagmo
ocular. Son frecuentes los vmitos y los signos
de disfuncin del sistema nervioso autnomo
(palidez, sudoracin, taquicardia...). Un pro-
totipo es la laberintitis aguda.
Ataxia cerebelosa
Su caracterstica esencial es la "descomposi-
cin del movimiento", ocasionando incoordi-
nacin motora, esencialmente por amplitud
exagerada (hipermetra). Se diferencian 3
tipos segn su localizacin, con una semiolo-
ga diferente. Cuando afecta el vermis, la ata-
xia es de tipo esttico, como sucede en la
cerebelitis aguda. En los cuadros de afectacin
del hemisferio cerebeloso, el caso tpico es el
astrocitoma, la ataxia es de tipo cintico.
Cuando la afectacin es unilateral, la lesin
es homolateral al hemisferio cerebeloso. En
los casos de intoxicacin y muchas veces tam-
bin en la cerebelitis, se produce un sndrome
global que combina los dos tipos de ataxia. En
la clnica, sin embargo, pueden verse estos
tipos de ataxia entremezclados.
En ninguno de los tipos de ataxia de origen
cerebeloso, los sntomas empeoran con la
oclusin palpebral: es decir tienen un signo
de Romberg (-).
La ataxia cerebelosa se debe diferenciar de los
siguientes cuadros:
Ataxia y vrtigo
J ess Snchez Etxaniz
2
Inseguridad en la marcha: propia del nio
pequeo de 12-18 meses.
Vrtigo: sensacin rotatoria asociada al
desequilibrio.
Debilidad: en relacin con paresia de
miembros inferiores.
"Marcha histrica": inestabilidad exagera-
da, sin evidencia de dficit de coordina-
cin ni debilidad y con desaparicin de la
sintomatologa al girar sobre su eje o andar
hacia atrs.
Las causas ms frecuentes de ataxia aguda
cerebelosason:
1. Cerebelitis aguda.Tambin llamada ataxia
cerebelosa aguda postinfecciosa. Es una dis-
funcin cerebelosa transitoria, que se suele
presentar ms frecuentemente en nios
menores de 5 aos. Suele existir un proceso
infeccioso previo (1-2 semanas antes), siendo
los de origen viral los ms implicados (varice-
la, enterovirus, herpes), as como el mycoplas-
ma. Se manifiesta como pancerebelitis (ata-
xia esttica y cintica). El lquido cefalorra-
qudeo (LCR) y el electroencefalograma
(EEG ), necesarios para descartar otros proce-
sos, suelen ser normales, aunque en un 50%
de los casos el LCR puede presentar leve ple-
ocitosis. Suelen ser cuadros autolimitados, de
1 mes de evolucin, que curan sin secuelas,
por lo que no precisan ningn tratamiento.
2. Tumores cerebelosos. Es el primer diag-
nstico diferencial a resolver en el sndrome
atxico de la infancia. Son cuadros atxicos
discretos, de evolucin lentamente progresi-
va, en los cuales suele predominar el temblor
y la ataxia cintica (en los tumores hemisfri-
cos), o la ataxia esttica en los tumores ver-
mianos (sndrome de la lnea media cerebelo-
sa). Pueden asociar diplopa y/o cefalea. El
diagnstico se va a establecer con pruebas de
imagen (TAC, RNM).
3. Meningitis. Encefalitis. Lgicamente el
diagnstico lo ofrece el anlisis del LCR.
4. Intoxicaciones. Frmacos sedantes e hip-
nticos (anticomiciales, antihistamnicos,
antidepresivos, benzodiacepinas, barbitricos,
metoclopramida), y txicos (etanol, monxi-
do de carbono, plomo, mercurio, insecticidas
organofosforados, disolventes). Este tipo de
ataxia suele asociarse a otros sntomas como
disminucin de la conciencia, alteracin del
comportamiento y signos propios de cada fr-
maco.
5. Traumatismo craneoenceflico (TCE).
6. Otras causas.
Existen cuadros, como la migraa vertebro-
basilar y el vrtigo paroxstico benigno infan-
til, que se pueden presentar como un cuadro
de ataxia intermitente, pero que en general se
pueden diagnosticar por la historia de episo-
dios previos.
Otros tipos de ataxia, como el sndrome de
Kinsbourne, sndrome de Miller-Fisher, las de
origen metablico (hipoglucemia, enfermeda-
des metablicas) y la etiologa vascular
(hemorragias, infarto), aunque hay que pen-
sar en ellas ante un diagnstico incierto, en la
prctica son muy poco frecuentes a estas eda-
des.
En la figura 1 se esquematiza la conducta
diagnstica ante un cuadro de ataxia aguda.
Los cuadros de ataxia crnica o intermitente
suelen ser debidos a patologas malformativas,
metablicas, degenerativas o tumorales, por
lo que deben ser remitidos para estudio a
Neuropediatra.
112
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
ATAXIA LABERNTICA.
VRTIGO
El vrtigo es una ilusin de movimiento pro-
pio o ambiental (habitualmente como sensa-
cin de giro), originada por una disfuncin
del sistema vestibular. Habitualmente asocia
un sndrome vegetativo florido: nuseas,
vmitos, palidez, sudoracin fra. Con fre-
cuencia se acompaa de nistagmo vestibular,
que es horizontal y "en resorte", con compo-
nente lento hacia el lado de la lesin y rpido
corrector hacia el sano.
A la exploracin presentan inclinacin del
eje corporal en un sentido determinado (de
costado o hacia atrs), desviacin de los ndi-
ces con los brazos extendidos y desviacin de
la marcha hacia el lado de la lesin vestibular.
113
Urgencias
Figura 1. Ataxia.
ATAXIA AGUDA
Signos de hipertensin intracraneal
Traumatismo craneal
Nivel de conciencia TAC
Fiebre
Puncin lumbar
Tumoral
Vascular
Hidrocefalia
Snd. posconmocin
Epilepsia
Metabolopata
Txicos
Migraa
Txicos
Cerebelitis
Meningitis
Encefalitis
Snd. Miller-Fisher
Pleocitosis leve
Normal
Pleocitosis
Disociacin
albuminocitolgica
alterado
normal
s
s
no
no
Si la desviacin y el nistagmo son hacia el
mismo lado se habla de "vrtigo armnico".
Presentan Romberg positivo vestibular: al
cerrar los ojos se inclinan al lado homolateral
a la lesin.
En la tabla I aparecen las caractersticas clni-
cas diferenciadoras entre la ataxia cerebelosa
y el vrtigo laberntico.
Segn el origen de la lesin se diferencian dos
tipos:
Perifrico. Su comienzo es ms brusco, son
ms intensos pero recortados, y tpicos. El
vrtigo es armnico, existe frecuente compo-
nente vegetativo y el nistagmo es agotable
con la repeticin. Existe hipo o arreflexia
laberntica unilateral. En un nio sano, incor-
porado a 30, la estimulacin del conducto
auditivo externo (CAE) con agua fra provo-
ca nistagmo con componente rpido hacia
el lado contrario al estimulado, mientras
que con agua caliente es hacia el lado homo-
lateral.
C e n t r a l . El comienzo es ms insidioso, siendo
ms leves pero ms duraderos, y ms atpicos.
El vrtigo es atpico, disarmnico, con des-
equilibrio en todos los sentidos de la marcha y
con escaso componente vegetativo. El nistag-
mo puede ser multidireccional y se mantiene
permanentemente, no se agota. Las pruebas
calricas son normales o hiperreactivas.
Segn la forma de presentacin los vrtigos se
clasifican en agudos, recurrentes y crnicos.
Vrtigos agudos
Son de comienzo repentino, no suelen ser
recurrentes, aunque en ocasiones pueden ocu-
rrir ms de una vez.
1. Patologa tica. Cerumen, otitis media,
mastoiditis, colesteatoma.
2. Neuritis y neuronitis vestibular. Suele
ocurrir en nios mayores de 10 aos. Es
debida a una afeccin aguda y reversible
del nervio vestibular o ncleos vestibula-
res, respectivamente. Pueden ir precedidos
o acompaados de proceso febril, general-
114
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
TABLA I. Diferencias entre la ataxia cerebelosa y la ataxia laberntica
Ataxiacintica
Ataxiaesttica
Romberg
Nistagmo
Otros
ATAXIA CEREBELOSA
1. Hipermetra, dismetra (dedo-dedo)
2. Temblor intencional (dedo-nariz)
3. Asinergia
4. Adiadococinesia
1. Hipotona muscular (maniobra de
Stewart-Holmes)
2. ROT pendulareso normales
3. Ataxia truncal (oscilacionesde cabeza y
tronco)
4. Marcha de ebrio
(-)
Cerebeloso (partico)
Palabra escndida
ATAXIA LABERNTICA
No ataxia cintica
1. Inestabilidad con inclinacin lateral del tronco
2. Sensacin de giro de objetos
3. Descarga vegetativa
4. Tono muscular y ROT normales
(+)
Vestibular (en resorte)
Hiporreflexia laberntica
mente viral de vas respiratorias superio-
res. Aparece de forma aguda vrtigo sin
dficit de audicin, que se acenta con los
movimientos bruscos de la cabeza, y nis-
tagmo. Es caracterstica la hiporreflexia
laberntica y pruebas calricas negativas.
La neuritis evoluciona espontneamente a
la curacin en pocas semanas; teniendo la
neuronitis una evolucin ms caprichosa,
con recadas y mejoras hasta alcanzar la
normalidad en 2-3 meses.
3. Laberintitis aguda infecciosa. Hoy en da
es muy rara. Severa sensacin de vrtigo
que puede durar de das a una semana, aso-
ciada a sordera, de presentacin brusca. El
enfermo acostumbra tumbarse sobre su
"lado bueno". Si no se encuentra una afec-
tacin tica evidente, debe descartarse
una meningitis.
4. Vrtigo postraumtico. En los traumatis-
mos craneoenceflicos, pocos das o sema-
nas despus, puede haber conmocin labe-
rntica. En el caso de encontrar sangre o
lquido claro en CAE, o una parlisis
facial asociada, hay que descartar median-
te TAC craneal la existencia de una labe-
rintitis o neuritis hemorrgica secundarias
a fractura de la base del crneo.
5. Vrtigo posicional central (VPC). Hay
que pensar en tumores cerebelosos, medu-
loblastoma o astrocitomas si asocian
edema papilar y/o sndrome cerebeloso, y
realizar una TAC.
6. Mareos de locomocin. Ocurren cuando
el nio se mueve de una manera pasiva
(automviles, barco, atracciones de
feria...), o cuando hay movimiento conti-
nuo alrededor de un individuo estaciona-
do.
7. T x i c o s . Salicilatos, aminoglucsidos,
anticomiciales, hipnticos.
Vrtigos recurrentes.
Ocurren como episodios que se repiten duran-
te meses-aos.
1. Vrtigo paroxstico benigno (VPB). Se
trata de nios sanos de 1-5 aos que, brs-
camente, presentan episodios de prdida
de equilibrio, incapacidad para mantener
su postura, con tendencia a prenderse de
la persona que est cerca o a agarrarse a
muebles. Lo habitual es que se muestren
atemorizados, pudiendo presentar nistag-
mo y cortejo vegetativo. Estos episodios
duran alrededor de 1 min, con inicio y
final bruscos. Se conserva plenamente la
conciencia, sin mostrar obnubilacin ni
somnolencia, retornando a su actividad
cuando cesa la crisis.
La frecuencia es variable, repitindose con
intervalos de semanas. Tiene una evolu-
cin espontnea hacia la curacin clnica,
disminuyendo en intensidad y frecuencia
hasta desaparecer totalmente en edad
escolar (5-7 aos).
Las pruebas calricas con agua fra
demuestran una respuesta vestibular (nis-
tagmo, mareo) disminuida o ausente en
uno o ambos odos. Aunque no est indi-
cada la realizacin sistemtica de estas
pruebas, cuando se realizan, los audiogra-
mas y EEG son normales.
No precisan ningn tratamiento, aunque
si la frecuencia es intensa se puede inten-
tar tratamiento con piriglutina (Conduc-
tasa

), 5 ml/da durante 3-4 meses.

2. Epilepsia parcial-compleja. Puede apare-
cer un vrtigo como aura, que preceda a
una convulsin compleja que comienza en
la corteza temporal. Suelen ser episodios
115
Urgencias
de duracin mayor de 3 min, con sueo pos-
tictal caracterstico, sin nistagmo y pruebas
calricas normales. El EEG puede ser nor-
mal en un cierto porcentaje de casos, preci-
sando realizacin de EEG con privacin de
sueo si existe sospecha clnica.
3. Tortcolis paroxstica benigna (TPB).
Son episodios de desviacin de la nuca,
con inclinacin lateral de la cabeza a un
lado u otro, y mareos de minutos u horas
de duracin. Cualquier esfuerzo de ende-
rezar la nuca encuentra resistencia por
parte de los nios, que vuelven a su posi-
cin "torcida". Se pueden acompaar de
vmitos. Suelen ocurrir en el primer ao
de vida, resolvindose en varios meses o
pocos aos. Algunos autores lo han aso-
ciado a un desarrollo posterior de VPB,
sugiriendo que estas dos entidades sean
formas infantiles de la migraa basilar.
4. Migraa vertebrobasilar. Sobre todo en
nias adolescentes en fase premenstrual,
que pueden presentar sntomatologa
compleja en diferentes asociaciones:
visual, vrtigo, ataxia, hemipleja, afecta-
cin de pares (VI, VII, VIII, XII), junto
a cefalea occipital bilateral de tipo vascu-
lar.
5 . Sndromes de hipoperfusin cerebral.
Ocurren en los presncopes, derivados de
una situacin transitoria de hipotensin
arterial por reflejos vasovagales. Ocurren
predominantemente en adolescentes en
ciertas circunstancias (un susto, estar de pie
sin movimiento largo rato, calor). Meca-
nismos similares ocurren en los ataques de
hiperventilacin o crisis de ansiedad, as
como en algunas arritmias cardacas.
6. Sndrome de Menire. Solamente un 3%
de ellos se presentan entre los 10-20 aos.
116
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
TABLA II. Caractersticas de algunos cuadros de vrtigo
Dd. de algunas
causas de vrtigo
Edad 1 crisis
Inicio sbito
Paroxstico
Duracin crisis
Sueo posterior
Nistagmo
EEG
Pruebas calricas
Evolucin
+: frecuente; +/ -: en ocasiones; -: no o normal.
VPB
1-4 aos
+
+
1-3 min

+
Autolimitado
Epilepsia
Todas edades
+
+
1-3 min o ms
+

Variable,
anticonvulsivantes
Tumor fosa
posterior
2-10 aos
+/
+/
Variable

+/

Progresivo
Psicolgico
>6 aos
+/
+/
Variable

Otros sntomas
psicolgicos
Son episodios de tinnitus, hipoacusia, vr-
tigo y sensacin de opresin en el odo,
que duran horas o unos pocos das.
7. Vrtigo paroxstico posicional benigno
(VPPB). Suele ocurrir en la segunda
dcada de la vida. Consiste en paroxismos
de vrtigo matinales, que resultan de
movimientos de rotacin que hace el
paciente al despertarse. Al girar la cabeza
en direccin contraria alivia la sensacin
vertiginosa. Su etiologa sigue siendo des-
conocida. El diagnstico se puede confir-
mar por la maniobra de Hallpike-Dix:
colocar rpidamente la oreja afectada en
posicin inferior, producindose tras una
latencia de 3-30 segundos un nistagmo
rotatorio que dura varios segundos.
8. Mareos psicolgicos. Aparecen usual-
mente en nios mayores de 6 aos, con
episodios recurrentes donde la descripcin
del evento parece muy exagerado (el
paciente se queja por ejemplo de que est
flotando o de que ve cosas dando vueltas
dentro de su cabeza). En muchos casos la
117
Urgencias
Figura 2. Vrtigo.
VRTIGO
Otoscopia
Nivel de conciencia
Meningismo Cefalea HTEC TAC
Tumores PL
Meningitis
Migraa Txico
Neuronitis,
laberintitis
VPB, TPB, VPPB
Psicolgicos
Otitis media
Cerumen
Mastoiditis
Colesteatoma
TCE
EEG
Sncope
Convulsin
Mareos de locomocin
Normal
Alterada
Alterado
Normal
no
no
no
no
s s s
ansiedad del enfermo es evidente, aunque
a veces estn muy controlados.
Vrtigos crnicos.
Se observan en nios con sordera y dao ves-
tibular congnitos, de causa malformativa,
txica, infecciosa o degenerativa.
En la tabla II aparecen las caractersticas clni-
cas de algunos cuadros vertiginosos frecuentes.
En la figura 2 aparece esquematizada la con-
ducta diagnstica en urgencias.
Tratamiento de los vrtigos
En ocasiones, la descarga vegetativa obli-
ga a instaurar una perfusin intravenosa
( i . v.) y antiemticos: metoclopramida
(Primpern

) i.v.: 1-2 mg/kg/6 h (mximo

20 mg/dosis)
Como sedante laberntico, se pueden uti-
lizar: dimenhidrato: 5 mg/kg/da, cada 8-
12 horas, va oral o rectal (Biodramina

comp. 50 mg, supositorios 50 y 100 mg);

metilperazina: en mayores de 10 aos, 6,5
mg/8-12 horas (Torecn

: grageas o supo-
sitorios 6,5 mg); cinarizina: 30-60 mg (10-
20 gotas)/12 horas (Stugern

gotas 1 ml
=25 gotas =75 mg.).
Para la cinetosis se puede utilizar Biodra-
mina

, 30 minutos antes del viaje y luego

cada 4-6 horas.
Bibliografa
1. Benito J, Mintegui S, Snchez J. Vrtigos y Ata-
xia. En Diagnstico y Tratamiento de Urgencias
Peditricas (2 Ed.). Bilbao, 1999: 199-209.
2. Garca Peas JJ. Ataxia de aparicin aguda. En
Urgencias y tratamiento del nio grave. J. Casa-
do, A. Serrano. Ed. Ergn, SA, 2000: 366-371.
3. Koenigsberger MR, Chandrasekhar SS. El nio
con mareos. Rev Neurol 1995; 23 (Supl 3):
S410-S417.
4. Martnez Granero, MA, Arcas Martnez, J. Ata-
xia. Vrtigo. En Manual de Diagnstico y Tera-
putica en pediatra (3 Ed). La Paz. Ed. Publi-
res, Madrid 1996: 655-661.
5. Mateos Beato F. Ataxia aguda. En Protocolos
Diagnsticos y Terapeticos en pediatra. Tomo
1, Neurologa, 2000: 228-231.
6. Prats Vias JM. Ataxias y sndrome cerebeloso.
En Neurologa peditrica (2 Ed.). Fejerman N,
Fernndez Alvarez E. Editorial mdica Paname-
ricana SA, 1997: 434-446.
118
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
NOTAS