SEMINARIO

2014
PATOLOGIAS
CONGENITAS Y
QUIRURGICAS MAS
FRECUENTES:
DIGESTIVAS Y
ANORECTALES

UNIVERSIDAD NACIONAL DEL SANTA

CURSO:
Enfermera en Salud del Nio II
CICLO:
VII
DOCENTE:
Dra. Carmen Serrano Valderrama
RESPONSABLES:
Pereyra Mendoza Astrid
Pineda Palacios Kareen
Ramos Quezada Roxana
Reyes Saldarriaga Claudia
Rodrguez Meja Lourdes
Rojas Lecca Kelinda
Romero Guzmn Elva
Snchez Meja Nancy

PATOLOGIAS CONGENITAS Y QUIRURGICAS MAS FRECUENTES:
DIGESTIVAS Y ANORECTALES

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INTRODUCCIN

Las malformaciones gastrointestinales y ano rectales (MAR) constituyen una
amplia variedad de anomalas congnitas de la parte terminal del tubo digestivo,
cuyo diagnstico, tratamiento y pronstico funcional vara de un extremo al otro del
espectro.
Su reconocimiento se extiende a la antigedad remota, pero a pesar de los
avances de la medicina en general y de la ciruga infantil en particular, la
comprensin anatmica de estos defectos y, por lo tanto, su correspondiente
correccin quirrgica, no fueron bien conocidos hasta la publicacin de los
trabajos de A. Pea en las dcadas de 1980 y 1990.

En condiciones normales, el canal anorrectal termina en la piel perineal, en una
zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada, ubicada cerca del punto medio entre el
cccix y la horquilla vulvar en las mujeres, o entre el cccix y el margen posterior
del escroto en los hombres. En los pacientes con MAR, esta zona se denomina
ano terico y anatmicamente corresponde al sitio de convergencia de los
msculos esfnter externo y elevador del ano.
La incidencia de MAR es de aproximadamente 1 cada 4000 recin nacidos vivos,
con un ligero predominio en el sexo masculino y se calcula un riesgo de aparicin
de alrededor del 1% en futuros hermanos.
Para facilitar la comprensin, el tratamiento y la discusin de estas anomalas, con
el tiempo, se fueron ideando distintas clasificaciones y nomenclaturas. La antigua
divisin de las MAR en altas, intermedias y bajas cay en desuso por carecer de
utilidad pronstica y teraputica; en la actualidad, ha sido reemplazada por una
clasificacin prctica que agrupa a estas malformaciones de acuerdo con la
necesidad o no de una colostoma protectiva preoperatoria.

Cuando un nio nace con una presunta MAR, habr que confirmar tal supuesto,
buscar otras malformaciones asociadas, establecer un pronstico funcional y
determinar la mejor tctica quirrgica.


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MALFORMACIONES DIGESTIVAS

I. Patologas Congnitas Digestivas
Las malformaciones congnitas del aparato digestivo son un captulo
pequeo en frecuencia pero importante por su variedad.
Estas alteraciones pueden dar clnica a cualquier edad, algunas ya
desde el nacimiento o la infancia, mientras que otras aparecen como
una imagen insospechada o se manifiestan en la edad adulta.

1.1 Desarrollo fetal y madurativo neonatal
Hacia las 28 semanas de edad gestacional, el desarrollo morfolgico del
tracto digestivo est prcticamente completo. Pero el periodo entre las
28 y las 38 semanas de gestacin es crucial para la maduracin de
procesos bioqumicos y fisiolgicos, que no slo son necesarios para la
digestin y la absorcin, sino tambin para la propulsin del contenido
intraluminal a lo largo del intestino.

A. ATRESIA Y FSTULA TRAQUEO ESOFGICA:
Anomala que se produce en las primeras semanas de gestacin por
alteraciones en la emigracin del tabique traqueoesofgico.
En su forma ms corriente, la porcin proximal del esfago es un
saco ciego, mientras que la porcin distal comunica con la trquea
por un trayecto de escaso calibre. La clnica prenatal puede ser un
polihidramnios, y la posnatal la imposibilidad del paso de la sonda
nasogstrica hasta el estmago o neumonas aspirativas de
repeticin en caso de fstula sin atresia. En la atresia sin fstula
destaca la ausencia de aire intestinal con abdomen excavado.

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1. Tipos de atresias y fstula traqueoesofgica

Atresia de esfago sin fstula traqueoesofgica o tipo I.
Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica proximal o tipo II.
Atresia de esfago con fstula traqueoesofgica distal o tipos III y IV.
Atresia de esfago con fstula traqueoesofgica proximal y distal o
tipo IV.
Fstula traqueoesofgica sin atresia.
La atresia de esfago con fstula traqueoesofgica es la
malformacin ms frecuente: esta malformacin debe intentar
diagnosticarse en el recin nacido antes de alimentarlo por primera
vez pasando una sonda gastroesofgica. Las otras malformaciones
(fstula sin atresia) suele revelarse precozmente por la aparicin de
signos respiratorios.

2. Signos y Sntomas:

Se debe sospechar esta patologa ante los siguientes sntomas:
Antecedentes de polihidramnios (que se produce por la imposibilidad
del feto para deglutir el lquido amnitico por atresia esofgica).
Imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica en el paritorio.
Salivacin excesiva.
Cianosis y atragantamiento con las tomas.

Si existe una fstula traqueoesofgica distal, aparecer una distensin
abdominal importante debido al paso de aire desde la va area a
travs de la fstula, mientras que si no hay fstula distal, el abdomen

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estar excavado. Las formas con fstula proximal cursan con
aspiraciones masivas con la alimentacin.
La fstula sin atresia (en H) lo puede hacer de forma ms larvada, y
manifestarse como neumonas recurrentes.
En aproximadamente un 3 0 - 5 0 % de los casos, la atresia esofgica
aparece asociada a otras anomalas, siendo las ms frecuentes las
cardacas, y pueden formar parte de la asociacin VACTERL
(malformaciones Vertebrales, Anorrectales, Cardacas, Traqueales y
Esofgicas, Renales y radiales, en ingls "Limb").

3. Diagnstico

El diagnstico se realiza mediante:
Sospecha clnica e imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica.
Rx simple de abdomen: en la que aparecer la sonda que se ha
intentado pasar enrollada en el bolsn esofgico. En caso de que
exista fstula distal, el estmago estar lleno de aire.
Rx con contraste hidrosoluble.
En las fstulas sin atresia (en H) puede ser necesario hacer una
broncoscopa.

4. Tratamiento

El tratamiento es quirrgico. La complicacin postquirrgica ms
frecuente es el reflujo gastroesofgico, que suele ser grave (MIR 05-
06, 191). Otras complicaciones que se pueden observar son las
siguientes: fstula de la anastomosis, recidiva de la fstula
traqueoesofgica, estenosis esofgica y traqueomalacia.


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B. ATRESIA PILRICA
Normalmente el alimento pasa del estmago a travs de la vlvula
pilrica hacia el duodeno para ser absorbido lo que no ocurre en la
ATRESIA PILORICA debido a que se obstruye el paso
La atresia de ploro es una patologa extremadamente rara con una
incidencia de 1 cada 100.000 nacimientos. Si bien puede ocurrir en
forma aislada, frecuentemente se asocia a otras anomalas
congnitas.


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1. Clnica

Durante la gestacin: polihidramnios y CIR.
Recin nacido de bajo peso.
Vmitos NO biliosos persistentes desde los primeros das
de vida, junto con distensin abdominal ALTA y vientre
excavado; y peristalsis visible.
Rotura gstrica.

2. Diagnstico

Ecogrfico durante la gestacin.
Radiologa: aire confinado al estmago.
Si calcificaciones abdominales entonces pensar en
atresias mltiples.

3. Tratamiento

Si diagnstico prenatal Sonda nasogstrica desde el
nacimiento para descomprimir estmago.
Si diagnstico postnatal fluidoterapia correctora de la
alcalosis metablica con hipocloremia e hipopotasemia.
Si membrana pilrica piloroplastia de Heinike-Mikulicz.
Si hay prdida completa de la continuidad del tubo digestivo o
hay tracto fibroso entre los dos extremos
gastroduodenostoma de eleccin (gastroyeyunostoma como
segunda eleccin).


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C. VLVULO GSTRICO

Es la rotacin anormal de una porcin del estmago sobre s mismo
que puede ocasionar obstruccin, compromiso vascular e incluso
estrangulacin.El vlvulo gstrico ocurre cuando el estmago gira
sobre su mismo eje. Este evento puede ser transitorio produciendo
acaso ningn sntoma, o puede llevar a una obstruccin o hasta
isquemia y necrosis.

El vlvulo gstrico en nios puede ser observado en su forma aguda,
caracterizado por necrosis y perforacin sbita (incluso muerte del
paciente), y en su forma crnica con compromiso menos severo que
causa dolor epigstrico, vmitos y distensin gstrica intermitente.


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La volvulacin puede ser:
- Organoaxial; a lo largo del eje mayor gstrico, de cardias a ploro.
- Mesenterioaxial; el eje pasara por curvadura mayor hasta la
menor. Es el tipo ms frecuente.

1. Clnica

Aguda, con distensin gstrica, ocasionalmente vmitos, dolor
abdominal, e incluso distress respiratorio agudo. Puede asociarse
aeventracin del diafragma, hernia diafragmtica, etc.

2. Fisiopatologa
Fracaso en la fijacin peritoneal con laxitud ligamentosa.
Adhesiones.
Bandas enteromesentricas anormales.
3. Diagnstico

Clnico + dificultad para la intubacin nasogstrica.
Radiolgico: distensin del cuadrante superior izquierdo
del estmago con ocasional estrechez pilrica.

4. Tratamiento
Se realizar intervencin quirrgica lo ms temprano posible,
reduciendo el vlvulo (con extirpacin de los segmentos no
viables si los hubiese), seguido de fijacin gstrica:
gastropexia anterior +/- gastrostoma de Stamm de
descompresin. La recurrencia del vlvulo es un hecho
infrecuente.

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D. GASTROSQUISIS

Es un defecto congnito en el cual los intestinos del beb protruyen o
se salen por fuera del cuerpo a travs de un defecto en un lado del
cordn umbilical.

A diferencia del onfalocele el tamao en el defecto de la pared
abdominal es ms pequeo y lateral al ombligo. El cordn umbilical
se encuentra normalmente inserto en la pared abdominal justo a la
izquierda del defecto.


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En la gastrosquisis no hay saco de revestimiento y las vsceras
herniadas son una pequea cantidad de intestino o colon
ascendente. El intestino herniado puede presentar atresias,
isquemias segmentarias, etc. El compromiso vascular sucede como
consecuencia de la compresin del flujo de los vasos mesentricos
cuando el defecto en la pared abdominal es extremadamente
pequeo. Otra posibilidad es la aparicin de serositis intestinal fruto
de la exposicin al lquido amnitico, y esto est temporalmente
relacionado con la emisin de orina fetal.

1. SINTOMAS :

Protuberancia en el abdomen

Intestino que protruye a travs de la pared abdominal
cerca del cordn umbilica

2. CAUSAS:

La gastrosquisis es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura".
Los bebs con esta afeccin presentan un agujero en la pared
abdominal, por lo regular en el lado derecho del cordn
umbilical. Los intestinos del beb generalmente sobresalen
(protruyen) a travs de este agujero.

Esta afeccin es similar en apariencia a un onfalocele. Sin
embargo, un onfalocele es un defecto congnito en el cual los
intestinos del beb u otros rganos abdominales sobresalen por
fuera del rea del ombligo y estn cubiertos con una membrana.

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3. TRATAMIENTO:

El tratamiento para la gastrosquisis es una ciruga para reparar
el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro
del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad
abdominal es muy pequea, se sutura un saco de malla
alrededor de las mrgenes del defecto abdominal y los bordes
del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino
herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto
se puede cerrar.


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E. ONFALOCELE
Es un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los
intestinos u otros rganos abdominales del beb a travs del
ombligo. En los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn
cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar
fcilmente.

Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura"

1.- CAUSAS

Un onfalocele se desarrolla a medida que el beb crece dentro del
tero de la madre. Los msculos en la pared abdominal (anillo
umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el
intestino permanece por fuera de la pared abdominal.

Aproximadamente del 25 al 40% de los bebs con onfalocele tienen
otros defectos congnitos, entre los cuales pueden encontrarse
problemas genticos (anomalas cromosmicas), hernia
diafragmtica congnita y defectos cardacos.

2.- SINTOMAS:

Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos
abdominales sobresalen o protruyen a travs del rea del ombligo.

Existen diferentes tamaos de onfaloceles: en los pequeos
solamente protruye el intestino, mientras que en los ms grandes
tambin pueden protruir el hgado o el bazo.


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3.- TRATAMIENTO

Los onfaloceles se reparan con ciruga, aunque no siempre de
manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y,
de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros
problemas ms serios, como los defectos cardacos.

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sinttico
especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo,
los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.

Cuando el onfalocele puede encajar cmodamente dentro de la
cavidad abdominal, se retira el material sinttico y se cierra el
abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede
ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del beb. La piel
alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden
reparar los msculos abdominales y la piel cuando el nio sea mayor
con el fin de lograr un resultado esttico mejor.


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MALFORMACIONES ANO RECTALES
Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la casa ms frecuente de obstruccin
intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables: desde
uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos segn distintas series internacionales.
Las MAR se originan por la interrupcin de normal desarrollo caudal del embrin
en sus primeras semanas de vida. Un agente teratgeno an desconocido,
determina la defectuosa formacin de estructuras viscerales, seas, musculares y
nerviosas, la mayora de las cuales permanecern como secuelas anatomo-
funcionales, a pesar de una correcta reparacin quirrgica ano-rectal.
En el enfoque teraputico y pronstico de una MAR deber considerarse por lo
tanto a cada paciente como potencialmente crnico.
Las disfuncin urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno a la
aptitud sexual ms tarde, requerirn frecuentemente intervenciones teraputicas
complementarias en la bsqueda de la mejor recuperacin funcional posible del
paciente.
SIGNOS Y SINTOMAS
El cuadro clnico de un neonato con malformacin ano rectal puede ser un
hallazgo en la explotacin fsica inicial:
Ano imperforado en un 99%
Atresia rectal en un 1% manifestada por impermeabilidad recto anal
(introduccin de la sonda aproximadamente 3 cm)
Ano pequeo o localizado fuera del esfnter.
Orificio nico del perine
Meconio entre los labios mayores o a travs de la uretraeneana o lnea
media escrotal.

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Casos complejos con defecto significativo infra umbilical o en regin
prpubica que involucran malformacin de vas urinarias, genital y en casos
graves: defectos de los rganos intra plvicos y seos (cadera y columna
lumbo sacra).
CLASFICACION Y ANATOMIA DE LAS MALFORMACIONES ANO-RECTALES
Se han propuesto mltiples clasificaciones de las MAR. Entre las recientes la ms
difundida ha sido la de Wingspread formulada en 1984, en la que atendiendo a la
posicin del recto las divide en altas, intermedias y bajas; esta clasificacin sin
embargo, no ofrece utilidad en trminos de pronstico y tratamiento. Para fines
didcticos se utilizar la clasificacin propuesta por Alberto Pea que describe
claramente la totalidad de las variantes observadas y orienta la estrategia de los
tratamientos.
MAR EN EL VARN
FISTULA PERINEAL
El extremo distal del recto desemboca en forma de fstula por delante del rea del
esfnter externo. La observacin de meconio en cualquier punto del rafe medio
desde el punto terico del ano hasta el prepucio del neonato, hace el diagnstico;
el recto en situacin proximal, est rodeado en estos casos del "complejo
muscular", denominacin de las estructuras de msculo estriado destinadas a
gobernar la funcin rectal. En esta variedad la bolsa rectal es habitualmente baja,
aunque en las fstulas de mayor extensin como las que llegan al escroto o al
pene, aquella suele presentarse en una posicin intermedia. Ocasionalmente se
observa en el perin una excrecencia cutnea denominada "manija de balde" por
su apariencia.

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El diagnostico se basa en la inspeccin perineal simple, por desgracia se omite
debido a una exploracin neonatal inadecuada, puede conllevar a implicaciones
clnicas significativas y conduce sobretodo una exacerbacin del estreimiento.
FISTULA RECTO-URETRAL
La desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra,
observndosela a distintos niveles. Cuando el recto comunica con la porcin
bulbar de la uretra, se constituye la fstula recto- bulbar (f.r.b); La exploracin
clnica del perin en estos casos, permite apreciar en el lugar del ano ausente, la
respuesta contrctil a la estimulacin y una apariencia cercana a la normalidad del
tono muscular del perin; de ello se infiere un buen aparato esfinteriano en la
profundidad. Asimismo, con excepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal.
Otras veces en cambio el recto desemboca a nivel ms alto, en la uretra
prosttica, conformando la fstula recto-prosttica (f.r.p.) En esta condicin el
perin se presenta plano y con dbil tono muscular; se asocia con frecuencia a
una anomala sacra y por lo comn a una pobre estructura esfinteriana. En estas
variedades de MAR, el recto y la uretra estn en ntimo contacto, compartiendo
sus paredes desde la fstula hacia proximal; esta relacin naturalmente es ms
extensa en las fstulas prostticas.
Estos pacientes precisan una colostoma de proteccin durante el periodo
neonatal.
FISTULA RECTO VESICAL
El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con las
fstulas recto-uretrales, el recto no comparte pared comn con la vejiga,
localizndose en situacin proximal al msculo elevador del ano. El perin es

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habitualmente plano; en estas fstulas altas la asociacin de anomalas urinarias y
sacras es muy frecuente.
El pronstico de la funcin intestinal suele ser malo. Es imprescindible realizar una
colostoma durante el periodo neonatal, seguida de la reparacin quirrgica
correctora en etapas posteriores.
ANO IMPERFORADO SIN FISTULA
Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada nios con
sndrome de Down. La MAR sin fstula presenta generalmente un aceptable
desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener
fstula, comparte una pared comn con la vagina en la nia o con la uretra en el
varn.
Habitualmente, el pronstico funcional es bueno y es similar al de varones con
fistula bulbar recto uretral, durante el periodo neonatal est indicado realizar una
colostoma. Este defecto se asocia con el sndrome de Down.
ATRESIA RECTAL-ESTENOSIS RECTAL
En esta anomala la conformacin del ano es de as- pecto normal. En la atresia
rectal el recto est cerrado por completo uno o dos centmetros por encima del
ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicacin recto- anal filiforme.
La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro
clnico de obstruccin intestinal se hace presente en las primeras horas de vida.
Se arribar al diagnstico al advertirse la imposibilidad de progresar una sonda
rectal; la inyeccin de contraste a travs de una sonda fina apenas introducida en
el ano, confirmar la malformacin.


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En muchos casos es necesario realizar una colostoma de urgencia, para que el
beb pueda defecar por un estoma a una bolsa, ya que de no hacerse podra
haber importantes complicaciones. Una vez que el beb tiene unos meses, se
puede hacer una operacin para reconstruir el ano y enlazarlo con el recto.
MAR EN LA NIA
FISTULA PERINEAL
Es el equivalente a la fstula cutnea del varn; se la identifica por estar
completamente rodeada de piel. El trayecto desemboca en el perin por delante
del esfnter, existiendo un puente cutneo que lo separa del introito vaginal. El
calibre de la fstula es en general insuficiente para asegurar la completa
evacuacin. El perin y el sacro son con frecuencia normales; la vagina y el recto
no comparten la pared
FISTULA RECTO-VESTIBULAR
Es la MAR femenina ms frecuente. En esta variedad el recto desemboca
inmediatamente posterior al himen en el vestbulo vaginal. En ocasiones el calibre
de la fstula es mnimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir
evacuaciones, an manteniendo cierta continencia.
Algunas pacientes con fstula recto vestibular tratadas aos atrs con dilataciones
o en algunos casos sin tratamiento alguno, adquirieron una funcin evacuatoria
aceptable: suficiente y continente hasta la adultez. En algn caso excepcional, la
malformacin permaneci ignorada hasta ser descubierta en el curso de una
gestacin o an en un parto. Estas pacientes adultas solicitaron por razones
higinicas, la correccin quirrgica de la malformacin que fuera omitida en la
infancia.

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CLOACA PERSISTENTE
Esta malformacin consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra
en un canal comn. La longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la
clasificacin de Pea se denomina "corto" al canal menor de 3 cm. de longitud y
"largo" al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centmetros.
En el examen fsico se observa un nico orificio perineal; en esta malformacin
suele encontrarse adems la hipertrofia del capuchn del cltoris.
El perin, la musculatura y el sacro suelen encontrarse bien desarrollados en la
variedad corta mientras que en las largas es comn observar incontinencia
urinaria asociada y frecuentemente duplicacin de la vagina y del tero, pre-
sentndose las vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenido corresponde a
orina, moco, producto de la estimulacin estrognica y secrecin intestinal. El
hidrocolpos puede al crecer en su evolucin, comprimir el trgono causando
obstruccin urinaria con el desarrollo de uretero- hidronefrosis. En la cloaca el
ndice de anomalas asociadas es alto.
La extrofia de cloaca, tambin conocida como fisura ileo-vesical es una de las
malformaciones congnitas ms severas del recin nacido y el ejemplo extremo
de las MAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno de cada cientos de
miles nacidos vivos. Consiste en la extrofia del intestino caudal prolapsado a
travs de la extrofia de la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto,
acompaada o no de onfalocele, severa displasia genital y del anillo pelviano. Su
origen est en la detencin del desarrollo caudal en el embrin en el momento de
cloaca.


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ANO IMPERFORADO SIN FISTULA, ATRESIA Y ESTENOSIS
RECTAL
Presentan las mismas caractersticas que en el varn. Estas variedades son algo
ms frecuentes en el sexo fe- menino.
ANOMALIAS ASOCIADAS

Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollo del embrin
normal, se produce la migracin del mesodermo dentro de la eminencia caudal al
tiempo que se reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes a
individualizar los aparatos urinario y digestivo de origen comn. La interrupcin de
estos procesos explica la patogenia de las MAR, permitiendo entender la
afectacin del tracto genito urinario, el esqueleto y los msculos perineales
derivados del mesodermo, asociada con las malformaciones recto-anales. Por otra
parte los efectos del agente patgeno en momentos de activa organognesis,
justifica la produccin simultnea de otras anomalas en rganos distantes.

DEL APARATO GENITOURINARIO

Con una incidencia global que oscila entre el 20 y el 50%, las anomalas ms
frecuentes son: agenesia o displasia renal; rin en herradura; reflujo
vsicoureteral; hidronefrosis ; hipospadias y escroto bfido. Se advierte una
correspondencia entre el nivel alcanzado por la bolsa rectal y la ocurrencia de
malformaciones gnito-urinarias. Cunto ms alta es la posicin de la ampolla
rectal, es mayor la probabilidad de malformacin genito-urinaria asociada. As un
90% de los pacientes con fstula recto-vesical cloaca presenta otras anomalas;
en las fstulas recto-vestibulares o en las uretrales esta frecuencia alcanza al 30%,
siendo en cambio de alrededor del 10% en las fstulas perineales.

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La repercusin clnica de las malformaciones urinarias adquiere gran importancia
en las MAR: insuficiencia renal secundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis
metablica, representan las causas ms frecuentes de morbi-mortalidad. Por lo
tanto el reconocimiento temprano de las anomalas urinarias es esencial. En su
bsqueda estarn indicados en el perodo neonatal la ecografa abdomino-
pelviana y el estudio de la funcin renal. Ante la presencia de hidronefrosis se
evaluar la necesidad de efectuar una cisto-uretrografa miccional o el contraste
del canal cloacal segn el caso, antes de realizar cualquier procedimiento
quirrgico. La informacin obtenida orientar la conducta. En ocasiones estar
indicada la descompresin urinaria o vaginal, o de ambas estructuras
eventualmente, al momento de practicar la colostoma, procedimiento ste de
estricta indicacin en las MAR con uropata asociada.

En razn de que la fstula recto-vesical tanto como la cloaca representan
situaciones de alto riesgo para la funcin renal, debern ser consideradas como
potenciales urgencias urolgicas; En estas variedades de MAR por lo tanto los
pacientes deben ser estudiados inmediatamente. En las portadoras de cloaca la
frecuencia de uretero-hidronefrosis secundaria al hidrocolpos es muy alta; en ella
la derivacin vaginal (colpostoma) se ha mostrado efectiva para lograr la
descompresin urinaria.

En cualquiera de las MAR, el reflujo vsico-ureteral asociado requiere del
diagnstico temprano y del tratamiento con antibiticos. La infeccin urinaria
persistente obliga en cambio al tratamiento quirrgico sin demo- ras si existe una
fstula recto-urinaria.


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ESQUELETICAS
Las anomalas ms frecuentes son las vertebrales: Agenesia total o parcial de
columna lumbo-sacra o de vrtebras torcicas.
Hemivrtebras, Hemisacro, Sacro asimtrico o Pro- trudo; todas ellas son causas
potenciales de escoliosis.
Aproximadamente el 45% de los pacientes con MAR tienen anomalas lumbo-
sacras. La asociacin es ms frecuente en las MAR altas.
El pronstico de la funcin recto-anal guarda relacin con el tipo y magnitud de los
defectos vertebrales. La ausencia del coxis y hasta de la ltima vrtebra sacra no
acarrean implicancias funcionales, en cambio la ausencia de tres vrtebras, o ms
an la agenesia completa del sacro se asocian con incontinencias fecal y urinaria.
Las imgenes radiolgicas simples del sacro en el neonato no siempre permiten
la definicin del defecto vertebral, por ello ha sido propuesta una tcnica
radiolgica para estudiar el sacro denominada "Ratio" (Fig. 9). Se confecciona un
ndice tomando en cuenta 2 mediciones, luego de trazar 3 lneas horizontales en la
radiografa de frente: la A, siguiendo el punto ms alto del borde superior del
hueso ilaco; la B, a nivel de ambas espinas ilacas pstero-inferiores y la C,
paralela a las anteriores en el punto ms distal del sacro visible en la radiografa.
El "ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las lneas B y C y el de A B.
Los nios normales presentan un promedio de 0.7-0.8. Se ha observado que los
ratios cuya cifra es menor que estos valores se correlacionan con pobre pronstico
funcional.
La Triada de Currarino de rara presentacin, consiste en la asociacin de
estenosis anal, anomala del sacro y tumor pre-sacro (lipoma o lipo meningocele).
En estos casos el sacro presenta en la radiografa de frente una de- formacin

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cuya imagen ha sido comparada con el perfil de una cimitarra, por lo que as se la
denomina; En un paciente con estenosis anal congnita por lo tanto, se debe
investigar esta anomala: si se la sospechara por la imagen alterada del sacro
corresponde realizar ecografa o resonancia nuclear magntica para descartar una
masa pre-sacra.
SISTEMA NERVIOSO
Se presentan con incidencia variable distintas anomalas espinales. Las ms
observadas son: "Tethered cord" o mdula anclada, Estenosis Dural, Canal
espinal angosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterior o meningocele
anterior oculto y Teratomas
En toda MAR deber evaluarse la columna vertebral con una radiografa simple.
La resonancia nuclear magntica estar indicada en pacientes con mielodisplasia,
extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando el ratio sea < 0.4, y ser
recomendable en casos de fstula recto-vesical, tumor pre-sacro, cloaca alta,
hemi-vrtebra y en los casos de pobres resultados funcionales postoperatorios
para descartar en estos ltimos su vinculacin con patologa espinal.
No existen datos que prueben que la disrafia espinal aislada, excepto en casos
severos o extensos, guarde relacin con los resultados funcionales en pacientes
con MAR. Pareciera ser vlida en cambio la afirmacin de que cuanto ms alta es
la MAR son mayores las posibilidades de coexistir anomalas esquelticas y
neurolgicas.
GASTROINTESTINAL Y CARDIOVASCuLAR
Las siguientes anomalas pueden ocurrir aisladas o asociadas en el sndrome
denominado VATER, acrstico ideado para englobar las asociaciones de defectos
vertebrales (V), ano-rectales (A), fstula traqueo-esofgica (TE) y (R) renales del

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radio. Al incluirse luego las cardiopatas (C) se conform VACTER; Tiene el valor
de orientar la bsqueda de las asociaciones ms frecuentes para adecuar la
estrategia a las prioridades determinadas por la presencia de otras graves
malformaciones.
Las asociaciones ms comunes comprenden los siguientes defectos:
MAR
Atresia de esfago
Atresia duodenal
Defectos ventriculares o atrio-septales
Tetraloga de Fallot
La coincidencia de MAR con atresia del esfago ocurre entre 8 y 10% de los
casos, presentndose con mayor frecuencia en neonatos prematuros. La atresia
esofgica con fstula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad de presentacin ms
comn. Es importante tener en cuenta que en estos pacientes est contraindicado
el inverto-grama hasta no haberse corregido la fstula del tubo digestivo a la
traquea. En la ms rara atresia esofgica sin fstula, la ausencia de contraste
areo en el tubo digestivo impedir la investigacin radiolgica del recto. Esta
misma situacin ocurre en la atresia duodenal, por lo que en ambos casos se
realiza la colostoma como primer tratamiento. La correccin quirrgica de la
obstruccin del duodeno puede hacerse al mismo tiempo.
En general los tratamientos quirrgicos de las cardiopatas asociadas son menos
urgentes que la descompresin colnica en la mayora de las MAR, si bien es
conveniente su reconocimiento previo a cualquier procedimiento operatorio.

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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

SAMMARTINO F., Benito A., Mendieta N., Navarro R. , Atresia Pilrica Hospital
Dr. Humberto Notti , Mendoza, Argentina
Herrera F. Gastrectoma total en un neonato. Revista Chilena de Pediatra
1991;62:256-9.
BAILEZ, Maria M. PRIETO, Fermin R. (2010). Malformaciones Anorrectales.
Hospital de Pediatria Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
CONSEJO DE SALUBRIDAD GENERAL (2011). Diagnstico y tratamiento de
la malformacin ano rectal en el periodo neonatal. Estados Unidos Americanos,
Gobierno Federal.
MARESCA, Armad. ORTIZ, Alonso (2009). Malformaciones digestivas en el
recin nacido.
Tratado de Pediatra. Nelson Interamericana. 15 edicin. 1999.

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