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Higroma cstico de face com involuo aps infeco local


*
Involution of a cystic hygroma of the face following local infection
Brbara Nader Vasconcelos
1
Marcela Duarte Villela Benez
2
Aline Lopes Bressan
3
Elisa Fontenelle de Oliveira
4
Resumo: Relatamos um caso de higroma cstico na face de uma criana de quatro meses de idade. Havia
histria de aumento de volume congnito na hemiface direita que involuiu consideravelmente aps
sinais de infeco. O higroma cstico ou linfangioma uma malformao congnita rara do sistema lin-
ftico, presente ao nascimento em 50% dos casos. Localiza-se preferencialmente na regio cervical e na
face. Geralmente evolui com crescimento lento e progressivo, podendo comprimir e infiltrar estruturas
adjacentes. Sua regresso espontnea ocorre em apenas 6% dos casos.
Palavras-chave: Bleomicina; Infeco; Linfangioma cstico; Sistema linftico
Abstract: This report describes the case of a cystic hygroma on the face of a four-month old child. There
was a history of congenital swelling of the right hemiface that decreased considerably following signs of
infection. The cystic hygroma or lymphangioma is a rare congenital malformation of the lymphatic
system that is present at birth in 50% of cases. It is usually located on the neck or face. It generally
grows slowly and progressively and may compress and infiltrate adjacent structures. Its spontaneous
regression occurs in only 6% of cases.
Keywords: Bleomycin; Infection; Lymphangioma, cystic; Lymphatic system
Recebido em 10.10.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 11.05.2010.
* Trabalho realizado no Hospital Municipal Jesus e Hospital Universitrio Pedro Ernesto (HUPE) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
1
Residncia de clnica mdica pelo Hospital Central da Policia Militar - Ps-graduao em dermatologia pelo Hospital Universitrio Pedro Ernesto Universidade do
Estado do Rio de Janeiro (HUPE UERJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
2
Residncia de clnica mdica pelo Hospital Central do Exrcito - Ps-graduao em dermatologia pelo Hospital Universitrio Pedro Ernesto Universidade do
Estado do Rio de Janeiro (HUPE UERJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3
Residncia de clnica mdica pelo Hospital de Fora rea do Galeo (HFAG) - Ps-graduao em dermatologia pelo Hospital Universitrio Pedro Ernesto
Universidade do Estado do Rio de Janeiro (HUPE UERJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
4
Professora substituta de dermatologia do Hospital Universitrio Pedro Ernesto Universidade do Estado do Rio de Janeiro (HUPE-UERJ), dermatologista do
Hospital Municipal Jesus, responsvel pelo ambulatrio de Dermatologia Peditrica da Santa Casa de Misericrdia do Rio de Janeiro (IDPRDA) Rio de Janeiro
(RJ), Brasil.
2011 by Anais Brasileiros de Dermatologia
INTRODUO
O higroma cstico ou linfangioma uma malfor-
mao congnita rara do sistema linftico, presente ao
nascimento em 50% dos casos.
RELATO DE CASO
Lactente feminina de quatro meses de idade,
branca, apresentava aumento congnito do volume da
hemiface direita que se acentuou subitamente, acom-
panhado de febre. Ao exame fsico, mostrava-se ativa e
reativa, com aumento de volume da hemiface direita
(Figura 1), de consistncia amolecida bem delimitada
com rea de hiperemia central dolorosa, que se esten-
dia at a regio submandibular (Figura 2). No havia
alteraes dos outros rgos e sistemas. Foi submeti-
da ultrassonografia de partes moles que evidenciou
formao expansiva cstica multiseptada e lobulada,
com alguns finos ecos em suspenso, ocupando a
regio bucinadora direita e com aparente aumento de
ecogenicidade do subcutneo adjacente, sem evidn-
cia de fluxo ao eco-doppler, sugerindo linfangioma
facial da regio bucinadora. A tomografia computado-
rizada de face e pescoo com contraste venoso mos-
trou formao expansiva, de aspecto cstico, septada,
medindo 5,8 x 4.8 x 4.0cm, na topografia da partida
CASO CLNICO
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direita (Figura 3), a qual no se distinguia da leso;
linfonodomegalia nas cadeias submandibular direita e
jugular interna bilateralmente; alm de velamento do
seio maxilar e de clulas etmoidais direita.
Apresentava ainda, leucocitose sem desvio para
esquerda e VHS aumentado. Recebeu oxacilina e foi
proposto tratamento com bleomicina intralesional.
Porm, um ms aps a infeco da massa expansiva
houve involuo da leso sem nenhuma outra inter-
veno teraputica (Figura 4). No momento a pacien-
te encontra-se em acompanhamento clnico.
DISCUSSO
O higroma cstico ou linfangioma uma malfor-
mao congnita rara do sistema linftico diagnostica-
da em crianas abaixo dos dois anos de idade, sendo
50% presentes ao nascimento. Localiza-se preferen-
cialmente na regio cervical e na face, podendo aco-
meter axila, regio lateral do trax e mediastino.
1
Ocorre, provavelmente, devido a no formao da
comunicao entre o sistema linftico e a veia jugular
no dcimo quarto dia de gestao, levando estase
linftica e formao cstica.
2
composto por cistos
linfticos revestidos por endotlio. De acordo com
seu tamanho, classificado em macrocstico (higroma
cstico), microcstico (cavernosos e capilares) e formas
intermedirias.
3
Sua deteco pr-natal pode ser feita pela
ultrassonografia a partir do 4 ms de gestao.
2
Alguns casos diagnosticados no perodo pr-natal
esto associados a anormalidades cariotpicas ou a sn-
dromes de malformao (sndrome de Down, Turner
136 Vasconcelos BN, Benez MDV, Bressan AL, Oliveira EF
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FIGURA 1: Higroma cstico de face. Aumento de volume da
hemiface direita
FIGURA 2: Perfil da leso mostrando massa expansiva que se
estendia at regio submandibular
FIGURA 4: Evoluo aps seis meses. Involuo significativa aps
infeco local
FIGURA 3: Tomografia
computadorizada de
face com contraste
venoso. Formao
expansiva, de aspec-
to cstico, septada,
medindo 5,8 x 4.8 x
4.0cm, na topografia
da partida direita
Higroma cstico de face com involuo aps infeco local 137
e Noonam) e, possivelmente, a agentes teratognicos.
O diagnstico pode ser feito facilmente pela clnica:
massa cstica de consistncia mole, sob a pele de
aspecto normal, geralmente assintomtica, porm
pode sofrer hemorragia tornando-se edematosa, dolo-
rosa e violcea. Sua histria natural caracterizada
pelo crescimento lento e progressivo com compres-
so e infiltrao de estruturas adjacentes, produzindo
um quadro clnico relacionado sua localizao. O
diagnstico pode ser confirmado pelos mtodos de
imagem e tambm por puno com anlise citolgica
do fluido. A regresso espontnea pode ocorrer em
6% dos casos, geralmente aps infeco como na
paciente relatada.
O tratamento do linfangioma depende da apre-
sentao clnica e dos seus riscos de complicaes. A
terapia mais aceita a cirrgica e suas complicaes
incluem: dano as estruturas adjacentes, formao de
fstulas, infeco e deiscncia de sutura, sendo a mor-
talidade de 2 a 6%. A recorrncia da leso descrita
em at 27% dos casos. Outra opo teraputica a
aplicao de agentes esclerosantes como a bleomicina
e solues salinas hipotnicas que provocam inflama-
o do endotlio vascular, levando regresso total
ou parcial do linfangioma. A difuso dessas substn-
cias atravs da parede dos cistos para os tecidos adja-
centes pode provocar reao inflamatria e retrao
cicatricial com resultado esttico insatisfatrio e maior
dificuldade para realizao de cirurgias posteriores.
Um novo agente, o OK-432, produzido a partir do
Streptococcus pyogenes do grupo A tem sido usado
com bons resultados e baixa recorrncia.
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Neste caso
optamos pelo acompanhamento clnico j que apre-
sentava sinais de involuo do quadro.
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REFERENCES
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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS:
Brbara Nader Vasconcelos
Rua Marques de Abrantes,178. Apt 1805 Flamengo
22.230-060 Rio de Janeiro - RJ, Brasil
E-mail: bnvasconcelos@gmail.com
How to cite this article/Como citar este artigo: Vasconcelos BN, Benez MDV, Bressan AL, Oliveira EF. Higroma cs-
tico de face com involuo aps infeco local. An Bras Dermatol. 2011;86(1):135-7.