Tumores de los huesos maxilares

*Clasificacin:
-Neoplasias benignas
Presentan un crecimiento lento, son bien delimitados (lesin ciscunscrita), no
duelen, no invaden tejidos vecinos y la piel o mucosa que los cubre est sana.

1) Formadoras de hueso: (capaces de formar calcificaciones, RO)
a.-Osteoma.
b.-Osteoma osteoide.
c.-Osteoblastoma.
d.-Fibroma osificante (FCO).
2) Formadoras de cartlago:
e.-Condroma (ms comn en huesos largos osificacin es endocondral).
3) Otras:
f.-Hemangioma.
g.-Tumor verdadero de cel gigantes (ms comn en huesos largos).

-Neoplasias malignas
4) Formadoras de Hueso:
h.-Osteosarcoma (hay de varios tipos, ms frecuente en huesos largos).
5) Formadoras de Cartlago:
i.-Condrosarcoma.
6) Mdula Hematopoytico
j.-Linfoma.
k.-S. de Ewing.
l.-Mieloma.
-Lesiones seudotumorales
Ms en jvenes, crecen lentamente, causa desconocida y la mucosa que los
cubre est sana.
m.-Displasia fibrosa.
n.-Querubismo.
o.-Granuloma central de clulas gigantes.
p.-Tumor pardo del hiperparatiroidismo.
q.-Histiocitosis de Langerhans.
r.-Quiste seo traumtico y Quiste seo aneurismtico *.
* ya vistos.
Diagnstico de lesiones de los huesos
maxilares:
Otros Exmenes
Histopatologa Rx de labor.
Imagenologa seguimiento

Clnica


-La clnica es muy importante para determinar la velocidad de crecimiento,
como se encuentra la mucosa que lo recubre, la edad de afeccin y sexo de
preferencia, su ubicacin, etc.
-La imagen Rx es muy importante y lo ideal es que sea clara y si la imagen es
grande que sea scanner para ver sus relaciones.
-La histopatologa es la que comnmente ms aclara el diagnstico.
-Los Ex. Complementarios pueden ser necesarios para algunas patologas
(Tumor pardo hiperparatirodea Ca++, P, HPT).

Torus Palatino:
*Ubicacin:
-Malformacin que crece en la lnea media del paladar duro.

*Frecuencia:
-5 10%.
-Se hereda de manera A.D.

*Clnica:
-nico (1 masa) o lobulado (2 - 4).
-Protuberancia, redonda o alargada, en la lnea media del paladar duro, cubierta
por mucosa sana. Se puede ulcerar, ya que la mucosa que lo cubre se encuentra
en relacin con un hueso condensado.

-Existe el Torus Mandibular, que aparece en los primeros aos de vida de
manera bilateral a nivel de los caninos y premolares inferiores. Pudiendo ser
lobulado o nico y est cubierto por mucosa sana.
Se le puede ver asociado a Torus Palatino. Los torus comnmente no se tratan.
Exostosis:
Neoformacin sea.

*Origen:
-Desconocido.

*Ubicacin:
-Al frente de las races de la pieza dentaria, por el lado vestibular.

*Histopatologa del Torus y de la Exostosis:
-Tejido seo compacto laminillar.
-Pequeos espacios medulares.
-Con osteocitos ordenados.
-En la periferia se pueden encontrar algunos osteoblastos.

Neoplasias Benignas:
1.-Formadoras de Hueso
a) Osteoma:
*Clnica:
-Tumor duro.
-Cubierta por mucosa o piel Normal.
-Generalmente solitario, pero puede verse mltiples.

*Ubicacin:
-En la mandbula, en la zona PM y M.

*Rx:
-RO
-Unilateral.
-Pegado a la cortical.






*Ejemplo de Quiste mltiple:
S. Gardner
-AD.
-Fibromas cutneos.
-Plipos intest (colon y recto). Si no se trata en pacientes mayores de 40 aos
puede malignizan.
-Quistes epidermoides y triquilemales.
-Comn ver dientes supranumeriarios e icluidos.
-Para su dx. se requiere el examen Enema de Valium para as ver los plipos
intestinales.
-5q21.

b) Osteoma Osteoide:
*Edad:
-2a-3a. dcada. Generalmente antes de los 25 aos.
-Hombres.

*Localizacin:
-Ms comn en fmur y tibia.
-Raro en maxilares.


*Clnica:
-Doloroso por presencia de prostaglandina E
2
, en las term. nerviosas.
-Dolor vago, intermitente.
-Se alivia con aspirina o extirpando completamente la lesin.

*RX:
-Imagen en nido,
-RO-RL-RO.
-Menor a 2 cm.
-Si es mayor a 2 cm. se habla de osteoblastoma benigno.

*Histologa:
-Estroma vascularizado
-Con osteoide y trab. delgadas irregulares (asp. de mosaco lneas basfilas).
-Osteoblastos prominentes.
c) Osteoblastoma:
*Localizacin:
-Ms comn en vrtebras y huesos largos (femur, tibia, hmero).
-Rara en maxialres (ms comn que el O.O.).

*Clnica:
-Similar a OO, pero de tamao mayor (+ 2 cm),
-Corticales expandidas.
-A veces duele.

*RX:
-Radio Opaco con borde Radio Lcido.

*Histologa:
-Similar a OO trabeculado irregular,estroma vascularizado, osteoblastos
prominentes.

d) Fibroma osificante:
*Sinnimo:
-Fibroma cemento-osificante.
-Fibroma cementificante.

*Localizacin:
-En zona con dientes.
-Generalmente en mandbula.

*Clnica:
-Asintomtica,
-Mucosa sana.
-Consistencia dura.
-Expansin de cortical.
-Crecimiento lento.

*Edad:
3a. 4a. dcada.
-Mujeres.

*RX:
-Lmite neto.
-RL-RO dependiendo de cantidad de tejido mineralizado.
-Puede provocar rislisis.

*Histologa:
-Tej fibroblstico con calcificaciones (redndas, sin clulas incluidas, no
laminillar), llamadas cementculos y/o trabculas seas.
-Puede haber mezcla de cementculos y trbeculas seas.
-Aumento de las fibras colgenas.

Fibroma Osificante Juvenil:
*Edad:
-Nios.
-12 aos

*Ubicacin:
-Maxilar superior principalmente.
-Si se ubica en mandbula provoca rislisis.

*Rx:
-RL + RO.
-Lmite neto dx. diferencial con displasia fibrosa.

*Clnica:
- Agresivo Localmente infiltra reborde orbitario.
-Expande hacia vestibular y paladar.
Desplaza la pieza dentaria.

*Histologa:
-Proliferacin fibroblstica (en cordones, entrelazados rodeando a los
cementculos).
-Con trabeculado seo, o cementculos (ostculos) dispuestos como redes.






2.-Formadoras de Cartlago
e) Condroma:
*Clnica:
-Crecimiento lento,

*Ubicacin:
-Septum nasal.
-Etmoides.
-Maxila por cercana con cartlago nasal y por la extensin a la base del
crneo.

*RX:
-RL con focos de RO (calcificaciones).
Puede provocar rislisis.

*Histologa:
-Lbulos de tej cartilaginoso hialino, con calcificacin.
-Condrocitos normales.

Osteocondroma:
*Ubicaicn:
-Raro en maxilar por que no tiene endocondral.
-Generalmente en coronoides se encuentra cubierta por cartlago hialino que
no debera estar, el cartlago no se mete al hueso.
-Ms comn en huesos largos (metfisis).

*Edad:
-Ms comn en gente joven.

Hiperplasia de cndilo:
*Sexo:
-Ms comn en nias.

*Origen:
-Traumtico (?).
-Endocrino (?).
*Clnica:
-Asimetra facial determinando alteraciones en la oclusin.

*RX:
-Cndilo de mayor tamao a un lado.

*Histologa:
-Hiperplasia del cartlago hialino de la superficie articular del cndilo.
-El cartlago que recubre los cndilos se mete por el tejido seo provocando
una osificaicn endocondral.

*Tratamiento:
-Ortodoncia (1) + condilectoma (2).

*Diag. Diferencial:
-Hemihipertrofia facial.

3.-Otras
f) Hemangioma central del hueso:
*Ubicacin:
-Mandbula, cuerpo o zona post.,

*Edad:
-2a. dcada
-Ms comn en mujeres.

*Clnica:
-Crecimiento lento,
-Sangramiento gingival.
-Sensacin de bombeo al presionar la PD vuelve al plano oclusal.
-A veces dolor.
-Latidos presentes cuando se rompi la cortical en la zona de la tumoracin
aneurisma (comunicacin entre venas y arterias enjambre de vasos en la masa
tumoral).

*RX:
-Uni o multiloculado, pompas de jabn.

*Histologa:
-Idem a otros hemangiomas (cavernoso o capilar). Vasos diferentes tamaos.
Neoplasias Malignas:
4.-Formadoras de Hueso
h) Osteosarcoma:
*Edad:
-3a - 4a. dcada.
-Hombres.

*Ubicacin:
-Compromiso similar en maxila y mandbula.
-En hueso largos 20 a.

*Clnica:
-Tumor y dolor localizado.
-Movilidad dentaria.
-Parestesia en la mandbula.
-Ulceracin despus de la biopsia, sino hay mucosa sana.
-Crecimiento rpido.
-Compromiso vestibular y lingual (expansin).

*RX:
-Inicialmente ensanchamiento del LP y rislisis de la P.D. desplazndola.
-rea RL o RO o Mixta depende grado de calcificacin.
-Sin lmite neto.
-Trabeculado irregular.
-"Rayo de sol".

*Histologa:
-Osteoblstico prominente formacin de osteoide (tejido oseo no
calcificado) y clulas atpicas, pleomrficas e hipercromticas.
-Fibroblsticas proliferacin de clulas fusadas con osteoide atpica.
-Condroblastoma proliferacin cartilaginosa atpica con osteoide y
calcificaciones.



5.-Formadoras de Cartlago
i) Condrosarcoma:
*Ubicacin:
-Ms en maxila en la regin anterior (por cercana a cartlago nasal).

*Clnica:
-Tumoracin indolora.
-Expansiva.
-Puede provocar desplazamiento de la P.D.
-Recubierta por piel sana.

*RX:
-Uni o multiloculado.
-RL.
-Con reas de opacidad por los restos de trabeculado oseo calcificaicones.
-Lmites difusos.

*Histologa:
-Lobular.
-Condrocitos en estroma mixomatoso o condroide.
-Atipas variables hipercromatismo, pleomorfismo.
-Clulas binucleadas, hipercromticas (Metacromasia con azul de toluidina).

*Tratamiento:
-Ciruga.
-Radioterapia y Quimioterpia.











6.-Mdula Hematopoytica
j) Linfoma de Burkitt:
*Edad:
-Nios en Africa.
-Raro en Chile (generalmente en pctes VIH +).

*Ubicacin:
-Maxilar principalmente. Afecta varios cuadrantes.
-Retroperitoneo.
-Riones.
-Higado.
-Ovarios.

*RX:
-Dientes flotando en reas RL.

*Histologa:
-Cielo estrellado.

k) Sarcoma de Ewing:
*Edad:
-Nios hombres.
-Menores 15 a.

*Origen:
-Clulas neuroectodrmicas de la mdula se ven con el marcador CD99.

*Clnica:
-Dolor y tumoracin que se confunde con osteomielitis por calor local.
-Piel enrojecida.
-Crece rpidamente comprometiendo a la cortical.

*RX:
-RL moteado,
-Capas de cebolla por la neoformacin sea.
-Lmites difusos.

*Histologa:
-Clulas redondas, hipercromticas, escasos citoplasmas, glicgeno +.
l) Mieloma:
*Edad:
-Hombres > 40 a. tumor maligno ms frecuente en personas de edad, as
como el ms frecuente en personas jvenes es el Osteosarcoma.

*Origen:
Plasmocitos prolioferacin monoclonal.

*Localizacin:
-Multifocal mieloma mltiple.
-Existe solitario pero este evoluciona a ser multifocal.
-Vrtebras y costillas porque son zonas con mucha mdula hematopoytica.

*Clnica:
-A veces dolor.
-Tumoracin.
-Movilidad dentaria, o fractura patolgica.
-Rislisis.

*RX:
-reas RL mltiples, socavadas
-Lmites netos.
-Sin cortical.
-Redonda.

*DX Diferencial:
-Metstasis lmites difusos.

*Exmenes de Laboratorio:
-Anemia porque afecta la mdula hematopoytica.
-Inmunoelectroforesis (IgG IgA anormal).
-Protena de Bence-Jones en orina.

*Histologa:
-Prolif. de plasmocitos atpicos.
-Montona, monoclonal.
-Demostrar Ig analizar mendiante la tincin inmunohistoqumica la cadena
liviana Kappa, donde deben ser todas iguales para ser monoclonal.
Metstasis en Maxilares:
-Tumor maligno. Ms frecuente de los huesos Ca AdenoCa metastsico.

*Ubiaccin:
-En maxilares es raro.
-Ms comn en mandbula (80%) cuerpo y la rama.

*Sitio primario segn sexo:
-Mujeres de Ca de mama.
-Hombres de Ca pulmn.
-Nios de neuroblastoma (tumor maligno de la gl suprarrenal).

*Rx:
-RL en su mayora, salvo Prstata (R.O.).
-Lmite difuso.

Lesiones seudotumorales de los huesos
maxilares:
-Crecen lentamente y su causa puede ser variada.

m) Displasia Fibrosa:
-Afecta a nios antes de los 10 aos.
-Ms frecuente en los maxialres.

*Tipos:
-Monosttica 80%, afecta un slo hueso.
-Poliosttica unilateral.
-S. de McCune-Albright DFP + Pigmentacin Cutnea + Alt.
Endocrinas (pubertad precoz).
-S. Jaffe-Lichtenstein DFP + Pig. Cutnea.
-DF Craneofacial con compromiso de la maxila, cigoma, esfenoides,
piso de rbita.




*Etiologa:
-Mutacin en gen que codifica protena G-alfa asociada a membrana de
fibroblstos observndose un hueso fibroso, desorganizado y anormal.
Comnmente es localizada.

*Resultado:
-Proliferacin y diferenciacin alterada de osteoblastos (fibroblastos).

DF Monosttica:
*Sexo:
-Por igual en hombres y mujeres.

*Clnica:
-Crecimiento lento.
-Forma ovalada o fusada.
-Pieza dentaria se encuentra no desvitalizada no desplazada.
-Con mucosa sana.
-Expandiendo hacia vestibular y palatino.
-Asimetra facial.

*Ubicacin:
-Ms comn en maxila.
-Zona molar-premolar.

*RX:
-Etapas RL, Mixto, RO.
-Moteado.
-Piel de naranja.
-Bordes difusos.

*Histologa:
-Depende de la etapa.
-Fibroblastos (dispuestos irregulares) + trabculas irregulares con formas de
letras chinas, o C, Y.
-Sin sistema laminillares.
-Sin cpsula se continua con el hueso vecino.
-Espacios medulares estn llenos de tejido fibroso.


Comparacin entre FO y DF:

CARACTERSTICA Fibroma Osifiante
(DO)
Displasia Fibrosa (DF)

Edad 3a 4a. 1a 2a.
Predileccin por gnero Femenino. Id (mono).
Localizacin Mandbula cuerpo. Maxilar.
Rx Lmite neto. Difuso.
Forma de la lesin Redonda. Fusada.

n) Querubismo -Displasia Fibrosa Familiar:
*Edad:
-Inicio antes de los 5a.
-AD.
-Nios hombres.

*Ubicacin:
-Puede afectar hasta los cuatro cuadrantes.
-Ms comn zona del ngulo mand.

*RX:
-Despus de los 20 a. no quedan huellas.
-RL multiloculado.
-Bilateral.
-Molares con dilaseracin.

*Histologa:
-Lesin de Clulas gigantes multinucleadas.
-Tejido conjuntivo fibroblstico.
-Hemorragia.

*Tratamiento:
-Ninguno.

*Diagnstico diferencial:
-GCCG este es unilateral

o) Granuloma Central de Clulas Gigantes:
*Etiologa:
-Trauma ?.
-Reparacin anormal ?.
-Malformacin vascular?.

*Edad:
-75% antes de los 30 a.
-Ms en mujeres.

*Ubicacin:
-Por delante de 1er. Molar.
-Ms en mandbula.

*Clnica:
-Tumoracin indolora.
-Puede ulcerarse.

*RX:
-RL multiloculado y a veces uniloculada.
-Unilateral.
-Expansin de la tabla lingual.
-Lmites son

*Histologa:
-Lesin de CG en focos.
-Hemorragia. similar a Querubismo (bilateral).
-Trabculas.

*Recidivan aquellas lesiones en las que hay:
-Dolor.
-Crecimiento rpido.
-Reabsorcin radicular.
-Perforacin de la cortical.

*Tratamiento:
-Curetaje.
-Corticoides inyectable intralesiones.

*Diagnstico con:
-Antecedentes clnicos.
-Radiografas.
-Histolopatologas.
-A veces ex. laboratorio.

Tumor verdadero de clulas gigantes:
*Edad:
-3a.- 4a. dcada.

*Ubicacin:
-Raro en maxilares.
-Frecuente en zona de la rodilla (fmur, tibia en la zona de la metfisis).

*Clnica:
-A veces comportamiento maligno, o agresivo.

*RX:
-RL similar a GCCG.

*Histologa:
-Proliferacin de CG numerosas.
dispersas en toda la preparacin.
tamaos similares.
ms grandes que en el GCCG.

-En cambio en GCCG las CG se encuentran en focos, estn en menor cantidad y
sus tamaos son variables.













p) Tumor pardo del hiperparatiroidismo:
*Origen:
Hiperparatirodismo Primario Hiperplasia glandular Aumenta PTH
Hipercalcemia.

*Clnica:
-Asintomtico letargia.
-Fatiga.
-Nauseas.
-Anorexia.
-Poliuria.

*Ubicacin:
-Rin por la absorcin sea de calcio, el cual al ser reabsorbido por el rion
forma clculos.
-Esqueleto mltiples lesiones por la reabsorcin.
-Gastrointestinal lcera pptica. ms avanzada.
-SNC cuando Ca muy elevado: sicosis, depresin.

*RX:
-reas RL uni o multiloculadas.
-Hueso osteoportico.
-Prdida de corticales alveolares.

*Histologa:
-Similar a GCCG.

*Lesiones con Clulas Gicantes:
-Hiperparatiroidismo.
-GCCG.
-Querubismo.
-Tumor verdadero de las CG.
-Quiste Oseo Aneurismtico (QOA).
-FO.
-DF.


Osteodistrofia Renal:
*Origen:
-Hiperparatiroidismo secundario respuesta compensatoria a
hipocalcemia en insuficiencia renal (pactes. en dilisis).

*Clnica:
-Idem.

*RX:
-Prdida de corticales.

*Histologa:
-Lesin fibro-sea con clulas gigantes (en menor nmero).
-Reabsorcin sea.

*Tratamiento:
-Trasplante rin.

q) Histiocitosis de Langerhans:
Entidad que antes se llamaba Histiocitosis X.

*Origen:
-Clulas de langerhans las cuales son clulas presentadoras de antgenos que se
encuetran en el epitelio pero migran y producen lesiones seas, cutneas y en
las encas, desplazando hueso.

*Tipos:
1.-Granuloma eosinfilo
2.-Sndrome Hand-Schller-Christian
3.-Enfermedad de Letterer-Siwe

1.-Granuloma eosinfilo:
Forma localizada.
Ms benigna

*Sexo:
-Nios hombres.

*Clnica:
-Mono o poliosttico.
-Movilidad marcada de dientes.
-Con enca hiperplsica y ulcerada.

*RX:
-rea RL rodeando races.
-Dientes flotando por la reabsorcin del reborde.
-A veces lesin central de lmite neto.

*Histologa:
-Prolif de Cel de Langerhans (reconocen con los marcadores S100, CD1a).
-Eosinfilos y otras cel mononucleares.

2.-S. Hand-Schller-Christian:
-Forma diseminada crnica.

*Clnica:
-Mltiples lesines lticas en huesos.
-Exoftalmos.
-Diabetes inspida.
-Linfoadenopata.
-Dermatitis.
-Esplenomegalia y/o hepatomegalia.


3.-Enfermedad de Letterer-Siwe:
-Forma diseminada aguda

*Clnica:
-Curso fatal.
-Proceso maligno.
-Compromiso de mltiples rganos, y piel en lactantes.
-Tambin con lesiones seas.



Resumen:
-Tumores de los huesos maxilares:
-Quistes.
-T. Odontognicos.
-T propios de los huesos.
-Lesiones seudotumorales, con CG.

-DIAGNSTICO:
-Clnica.
-Rx RL / RO / Mix.
Periapical, Panormica, Escner.
-Histopatolgia.
-Ex Lab.