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Artrite Idioptica Juvenil

Virginia Paes Leme Ferriani


Captulo 28
ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Artrite idioptica juvenil (AIJ) no uma doen-
a nica, mas um termo amplo que engloba todas
as formas de artrite crnica (com durao maior
do que 6 semanas) de etiologia desconhecida que
comeam antes dos 16 anos. Trata-se, portanto, de
um diagnstico de excluso. Diferentes classica-
es tm sido utilizadas para identicar subgrupos
diferentes de pacientes com artrite crnica (Tabela
28.1). A classicao proposta pela International
League of Associations for Rheumatology (ILAR)
a mais recente e divide a AIJ em sete subtipos:
sistmico, oligoarticular; poliarticular fator reu-
matide (FR) positivo; poliarticular FR negativo,
artrites relacionadas s entesites, artrite psorisica
e artrites indiferenciadas (Tabela 28.2). O objeti-
vo dessa nova classicao identicar subtipos
homogneos de pacientes com artrite crnica e
permitir o avano das pesquisas relacionadas
etiologia, patognese, epidemiologia, histria na-
tural e teraputica. O termo AIJ foi adotado para
substituir os termos artrite crnica juvenil (ACJ)
e artrite reumatide juvenil (ARJ), anteriormente
usados, respectivamente, na Europa e nos Estados
Unidos.
Nenhuma classicao perfeita: alguns pacien-
tes preenchem critrios para mais de um subtipo,
enquanto outros no podem ser classicados em
qualquer dos subtipos. Mesmo essa nova proposta de
classicao ainda est sujeita a modicaes.
Epidemiologia
A AIJ acomete crianas e adolescentes em todos
os pases do mundo. Trata-se da doena reumtica
crnica mais freqente em crianas. As taxas de
prevalncia variam de 20 a 86/100.000 crianas por
ano. As taxas de incidncia divulgadas variam entre
0,83 e 22,6/100.000 crianas. Os fatores principais
relacionados com a grande variabilidade destas taxas
so diculdades associadas ao diagnstico; desen-
volvimento de novos critrios e diferentes denies
clnicas dos casos; diversos grupos de pacientes
estudados (provenientes de clnicas especializadas
ou detectados nas comunidades); qualificao e
experincia dos mdicos envolvidos; mudanas
dependentes do tempo: melhora dos conhecimen-
tos, da qualidade de vida, do acesso aos servios de
sade. Em um estudo realizado em escolares de 12
anos na Austrlia, a taxa de prevalncia encontrada
foi extremamente alta: 400/100.000. Neste estudo, a
denio de caso de AIJ baseou-se no exame fsico
das crianas, realizado por um reumatologista pedi-
trico. Sete de nove casos identicados no haviam
sido diagnosticados previamente, o que mostra que,
mesmo em pases desenvolvidos, muitos casos de
AIJ permanecem sem diagnstico.
Quanto faixa etria, existe uma distribuio
bimodal da AIJ, com um pico de incidncia entre 1
e 3 anos e outro entre 8 e 10 anos.
No existem estudos populacionais sobre a pre-
valncia da ARJ no Brasil. No entanto, um estudo
realizado recentemente mostrou que, durante pe-
636 CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Tabela 28.1. Caractersticas das Classificaes das Artrites Crnicas na Infncia, Segundo ACR, EULAR e ILAR#
Caractersticas ACR (1977) EULAR (1978) ILAR (1997)
Nomenclatura Artrite Reumatide Juvenil Artrite Crnica Juvenil Artrite Idioptica Juvenil
Idade de incio <16 anos <16 anos <16 anos
Durao da artrite 6 semanas 3 meses 6 semanas
Excluso de outras doenas Sim Sim Sim
Tipos de incio trs seis sete
Inclui espondilite anquilosante juvenil No Sim Sim
Inclui Artrite Psorisica No Juvenil Sim Sim
Inclui Doena Intestinal Inflamatria No Sim Sim
Formas de incio 1) Sistmica 1) Sistmica 1) Sistmica
2) Pauciarticular 2) Pauciarticular 2) Oligoarticular
3) Poliarticular 3) Poliarticular Persistente*
4) ARJ (FR+) Estendida**
5) Artrite Psorisica Juvenil 3) Poliarticular FR -
6) Espondilite Anquilosante 4) Poliarticular FR +
Juvenil 5) Artrite relacionada
a entesite
6) Artrite Psorisica
7) Artrites Indiferenciadas
*Persistncia de at quatro articulaes acometidas aps os primeiros 6 meses de doena.
** Acometimento de cinco ou mais articulaes aps os primeiros 6 meses de doena;
FR+ = Fator Reumatide positivo; FR- = Fator Reumatide negativo.
ACR= American College of Rheumatology; EULAR= European League Against Rheumatism;
ILAR= International League of Associations for Rheumatology
# Cassidy & Petty, 2001, modificada
rodo de 1 ano, foram atendidas 780 crianas com
ARJ em 13 servios de referncia de reumatologia
peditrica brasileiros. Nos ambulatrios de Reuma-
tologia Peditrica do Departamento de Puericultura
e Pediatria da Faculdade de Medicina de Ribeiro
Preto, da USP, atendemos, em mdia, 14 casos novos
de ARJ por ano, nos ltimos 5 anos.
Etiopatogenia
A multiplicidade das caractersticas clnicas, evo-
lutivas, imunolgicas e imunogenticas desta doena
heterognea sugere que as diferentes formas clnicas
representem, na realidade, entidades clnicas distin-
tas com mecanismos etiopatognicos prprios.
Associaes entre alguns antgenos do complexo
principal de histocompatibilidade (HLA-A2; HLA-
DRB1*11 e HLA-DRB1*08) e AIJ oligoarticular
tm sido descritos na literatura. HLA-DR4 (DRB1
*0401) tem uma associao forte com o tipo poliarti-
cular FR positivo, a exemplo do que acontece na ar-
trite reumatide do adulto. Nas artrites relacionadas
entesite, 76% dos pacientes tm HLAB27 positivo,
quando comparados a 10% da populao normal.
Os fatores ambientais possivelmente associa-
dos ao desenvolvimento de AIJ so os agentes
infecciosos, traumas fsicos, fatores hormonais e
psicolgicos. Entre os vrus implicados na etiologia
da AIJ, esto o Epstein-Barr, o parvovrus B19, os
vrus inuenza, da rubola e herpes simples, o vrus
coxsackie e o adenovrus. Estmulos ambientais,
atravs de mecanismos mediados pelo sistema imu-
ne, podem desencadear uma resposta inamatria
em um indivduo geneticamente suscetvel, levando
destruio articular na AIJ. A presena de clulas
T CD4+ no lquido sinovial de adultos com AR e
crianas com AIJ comprova a participao da imu-
nidade celular nesta doena. Por outro lado, vrios
trabalhos demonstraram a presena de altos nveis
de citocinas pr-inamatrias (IL-1, IL-6 e TNF-)
no lquido sinovial de crianas com AIJ. Alm dis-
so, foi tambm observado que nveis de IL-6 esto
signicativamente mais elevados em pacientes com
AIJ de incio sistmico, quando comparados aos
pacientes com AIJ oligoarticular e adultos com AR.
Estas citocinas tm papel fundamental na inamao
crnica e destruio da articulao e constituem alvo
de novas formas de tratamento.
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Tabela 28.2. Critrios para Diagnstico e Classificao das Artrites Idiopticas Juvenis (AIJ) Segundo a Liga
Internacional de Associaes para o Reumatismo (ILAR)*
Definio
Artrite com durao mnima de 6 semanas em uma ou mais articulaes, idade de incio inferior a 16 anos e excluso de outras
causas de artrite
Classificao em tipos ou Categorias
(definidas pelas manifestaes clnicas durante os primeiros 6 meses da doena; mutuamente exclusivas**)
1. Artrite Sistmica
Definio: artrite em uma ou mais articulaes acompanhada ou precedida por febre de durao mnima de duas semanas, e
acompanhada por pelo menos uma das seguintes manifestaes:
exantema evanescente (no fixo); adenomegalia generalizada; hepato e/ou esplenomegalia;
serosite.
Excluses: a, b, c, d.
2. Oligoartrite:
Definio: artrite em uma a quatro articulaes durante os 6 primeiros meses de doena. Duas sub-categorias so reconhecidas:
Oligoartrite persistente: compromete at quatro articulaes durante todo o curso da doena
Oligoartrite estendida: compromete 5 ou mais articulaes aps os 6 primeiros meses de doena.
Excluses: a, b, c, d, e
3. Poliartrite fator reumatide negativo
Definio: artrite em cinco ou mais articulaes durante os 6 primeiros meses de doena; teste para fator reumatide (FR)
negativo
Excluses: a, b, c, d, e
4. Poliartrite fator reumatide positivo
Definio: artrite em cinco ou mais articulaes durante os 6 primeiros meses de doena; dois ou mais testes para FR positivos,
com intervalo de pelo menos 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doena.
Excluses: a, b, c, e
5. Artrite psorisica
Definio: artrite e psorase, ou artrite e pelo menos dois dos seguintes critrios: dactilite; sulcos ou depresses ungueais
(nail pitting) ou oniclise; ou psorase em um parente de primeiro grau
Excuses: b, c, d, e
6. Artrite relacionada entesite
Definio: artrite e entesite ou artrite ou entesite acompanhada de pelo menos dois dos seguintes critrios: histria de dor na
articulao sacro-ilaca; presena do antgeno HLA-B27; incio da artrite em menino aps os seis anos de idade; uvete anterior
aguda sintomtica; histria de espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, sacroilete com doena intestinal
inflamatria, sndrome de Reiter ou uvete anterior aguda em um parente de primeiro grau.
Excluses: a, d, e.
7. Artrites indiferenciadas
Definio: artrite que no preenche critrios para qualquer das categorias anteriores ou que preenche critrios para duas ou
mais categorias.
*Petty et al, 1998 e 2004
** Lista de excluses: a- psorase no paciente ou em parente do primeiro grau;
b- artrite em menino HLA-B27 positivo, aps os 6 anos de idade;
c- espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, sacroilete com doena intestinal inflamatria, sndrome de Reiter ou uvete anterior
aguda, ou presena de qualquer uma das manifestaes descritas em um parente de primeiro grau;
d- presena de fator reumatide IgM em pelo menos 2 ocasies com intervalo de trs meses;
e- presena de AIJ sistmica no paciente.
Outras evidncias da participao do sistema
imune na patognese da AIJ so a presena de hiper-
gamaglobulinemia, anticorpos antinucleares, fator
reumatide e imunocomplexos circulantes, tambm
no lquido sinovial.
Vrios aspectos dos mecanismos patognicos
responsveis pelas manifestaes clnicas da AIJ ne-
cessitam de melhores esclarecimentos, e a etiologia
desta doena permanece desconhecida.
Manifestaes Clnicas e Diagnstico
A criana com AIJ pode apresentar, alm da
artrite crnica, manifestaes extra-articulares vari-
veis, dependendo do tipo de incio da doena. Em
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qualquer tipo de incio, os joelhos so as articulaes
mais freqentemente acometidas. O componente do-
loroso da artrite s vezes pouco intenso, o que pode
dicultar o reconhecimento do problema articular.
Estudo recente mostrou que edema articular e al-
teraes de marcha foram as causas mais freqentes
de encaminhamento de crianas que posteriormente
foram diagnosticadas como portadoras de AIJ pelo
reumatologista peditrico. Neste mesmo estudo, os
autores observaram que a referncia de dor como
queixa principal entre as crianas com AIJ ocorreu
em apenas 12% dos casos.
A ocorrncia de artrite indolor em algumas crian-
as pode retardar a percepo da famlia e a procura
pelo mdico. Alm disso, crianas menores tm di-
culdade de identicar o local da dor e muitas vezes o
problema articular notado por causa da diminuio
das atividades habituais, alteraes da marcha, di-
culdade ou choro movimentao de determinados
segmentos dos membros e rigidez matinal.
A AIJ constitui um desao diagnstico e sua
identicao depende de uma avaliao clnica
minuciosa e, na maioria das vezes, do seguimento
prospectivo do paciente, para que se possa caracte-
rizar o tipo de comprometimento articular e o tem-
po de durao da artrite, essencial ao diagnstico,
e afastar causas especcas de artrite nesta faixa
etria. A inexistncia de marcadores laboratoriais
e a grande variabilidade de seu quadro clnico
contribuem adicionalmente para a diculdade de
identicao precoce destas crianas e adolescen-
tes. Trata-se de um diagnstico de excluso, uma
vez que no existem sinais, sintomas ou exames
laboratoriais exclusivos desta doena. Muitas ou-
tras doenas podem causar artrites em crianas e
adolescentes e os diagnsticos diferenciais mais
importantes para a AIJ esto listados na Tabela
28.3.
Um estudo multicntrico recente, coordenado
pelo Departamento de Reumatologia Peditrica
da Sociedade de Pediatria de So Paulo, avaliou
alguns aspectos relacionados com o diagnstico de
AIJ e encaminhamento para o reumatologista pedi-
trico. Foram avaliadas 111 crianas com AIJ aten-
didas em oito centros de reumatologia peditrica
do estado de So Paulo durante um perodo de 24
meses. Os resultados mostraram que em 29% dos
casos, a consulta com o especialista s ocorreu 12
meses aps o incio dos sintomas. Alm disso, em
35% dos pacientes, quatro ou mais mdicos foram
consultados antes do reumatologista peditrico. O
pediatra foi responsvel pelo primeiro atendimento
Tabela 28. 3. Diagnstico diferencial de Artrite
Idioptica Juvenil *
I. TRAUMA
VII. DOENAS HEMATOLGICAS E NEOPLSICAS
Anemia falciforme
Hemofiilia
Leucemias
Linfoma
Neuroblastoma
Granuloma eosinoflico
Tumores sseos
VIII. OUTRAS CAUSAS
Dores de crescimento
Sndrome de hipermobilidade articular
Dores msculo-esquelticas noorgnicas:
fibromialgia, distrofia simpatico-reflexa, reumatismo
psicognico
Epifisilise da cabea do fmur
Sinovite por corpo estranho
Sinovite transitria do quadril
Sndrome de Osgood-Schlatter
IX. DOENAS DO TECIDO CONJUNTIVO
Lupus Eritematoso Sistmico
Dermatomiosite
Esclerose sistmica
II. INFECES
Osteomielite
Artrite sptica
Artrite Tuberculosa
Artrites virais
III. ARTRITES PS-INFECCIOSAS
Artrite reativa
Febre reumtica
Doena de Lyme
Sndrome de Reiter
IV. DOENAS INTESTINAIS INFLAMATRIAS
Retocolite ulcerative e Doena de Crohn
V. VASCULITES SISTMICAS
Vasculite de Hipersensibilidade
Prpura de Henoch-Schonlein
Poliarterite nodosa
Doena de Kawasaki
VI. CAUSAS GENTICAS E METABLICAS
Displasias esquelticas, mucopolissacaridoses
Raquitismo, diabetes, hipo/hipertireoidismo
*Schaller 1997; Davidson, 2000; Cimaz, 2003, modificado.
em 73% dos casos, seguido pelo ortopedista (16%).
Estes resultados mostram que, no nosso meio, o
atraso no diagnstico de AIJ, assim como no enca-
minhamento para o reumatologista peditrico ocor-
re em um nmero signicante de pacientes. Esta
uma realidade preocupante, visto que o diagnstico
precoce e a instituio de tratamento adequado so
medidas essenciais para diminuir o impacto fsico,
emocional e social da AIJ.
CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL 639
A AIJ pode ser classificada em sete tipos de
incio, de acordo com as caractersticas clnicas
apresentadas durante os primeiros 6 meses de do-
ena (Tabela 28.2). Cada um dos tipos apresenta
caractersticas genticas, epidemiolgicas, clnicas e
evolutivas distintas (Tabela 28.4) que sero descritas
a seguir.
AIJ Sistmica
Esta forma de artrite ocorre em 4 a 17% das
crianas com AIJ, sem predomnio de sexo ou faixa
etria, podendo inclusive manifestar-se no primeiro
ano de vida.
caracterizada pela presena de febre alta (>
39C), diria, que persiste por um perodo mnimo
de 15 dias, e pode ser acompanhada de outras ma-
nifestaes sistmicas: exantema eritematoso (95%
dos casos), linfadenomegalia (70%), hepatoespleno-
megalia (85%), pericardite (35%), pleurite (20%) e
miocardite (20%). A febre pode preceder o apareci-
mento da artrite por dias, semanas, meses ou anos,
constituindo uma das possveis causas de febre de
etiologia obscura na faixa etria peditrica.
A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas
caracteristicamente aparece em um ou dois picos,
um matinal e o outro no nal da tarde ou comeo
da noite, muitas vezes acompanhada do exantema
reumatide. Com o uso de antitrmicos a febre alta
(> 39 C) geralmente cede, e a temperatura fica
abaixo de 37

C. Em geral, na vigncia da febre,
a criana apresenta comprometimento importante
do estado geral, irritabilidade, palidez e piora das
manifestaes articulares. Por outro lado, fora dos
perodos de febre estas alteraes costumam desa-
parecer. O exantema caracterstico constitudo por
leses eritematosas maculares ou mculo-papulares
pequenas (2 a 5 mm), usualmente no-pruriginosas,
que comprometem principalmente o tronco e a raiz
de membros, mas podem estender-se para face,
palmas e plantas. Na maioria das vezes migrat-
rio e evanescente: as leses costumam desaparecer
em algumas horas, sem deixar seqelas. mais
freqentemente observado durante os picos febris.
(Figs. 28.1 e 28.2).
As crianas portadoras de AIJ sistmica podem
se apresentar com estado geral muito comprometido.
Considerando que estas crianas apresentam tambm
febre alta, exantema, irritabilidade, emagrecimento
e palidez, hepatoesplenomegalia e adenomegalia,
alm da artrite, os diagnsticos diferenciais mais
importantes para esta forma de incio so os qua-
dros infecciosos e as neoplasias, principalmente a
Tabela 28.4. Caractersticas dos Tipos de Incio da Artrite Idioptica Juvenil*
Freqncia Idade de incio Sexo
Sistmica 4-17% Toda a infncia F=M
Oligoartrite 27-56% Pico entre 2 e 4 anos F>>>M
Poliartrite FR positivo 2-7% Pr adolescncia e adolescncia F>>M
Poliartrite FR negativo 11-28% Bifsico: 2-4 anos e 6-12 anos F>>M
Artrite relacionada entesite 3-11% Pr adolescncia e adolescncia M>>F
Artrite Psorisica 2-11% Bifsico: 2-4 anos e 9-11 anos F>M
Artrite Indiferenciada 11-21%
FR= Fator Reumatide
*Ravelli & Martini, 2007.
Fig. 28.1 Exantema tpico da artrite idioptica juvenil de incio sistmico
num menino de 8 anos. As leses individuais so mculas ou mculo-ppulas
pequenas de colorao rsea (rosa salmo, segundo alguns autores) e podem
confluir formando leses maiores. O exantema evanescente e tipicamente
aparece durante os picos febris
640 CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
leucose linfide aguda. Outras doenas importantes
no diagnstico diferencial da ARJ sistmica so as
vasculites e as doenas inamatrias intestinais.
Os pacientes com AIJ de incio sistmico fre-
qentemente apresentam alteraes laboratoriais,
tais como anemia, leucocitose com neutrofilia,
plaquetose, elevao do VHS, da protena C-reativa
e da ferritina, hipoalbuminemia, e hipergamaglo-
bulinemia. Os anticorpos antinucleares e o fator
reumatide so negativos nestes casos.
Cerca de metade das crianas com esta forma de
incio apresenta comprometimento oligoarticular
(at quatro articulaes) e pode evoluir para remis-
so da doena aps perodos variveis de atividade.
A outra metade costuma apresentar comprometimen-
to poliarticular progressivo e simtrico de grandes e
pequenas articulaes e tambm da coluna cervical;
para essas crianas, a evoluo geralmente menos
benigna. Mialgias e artralgias podem preceder o
quadro de artrite.
AIJ Oligoarticular
Este termo se refere aos casos de AIJ com artrite
que compromete uma a quatro articulaes durante
os 6 primeiros meses de doena. Esta a forma
mais freqente de AIJ, representando 26%

a 56%
de todos os casos, na maioria das casusticas. Incide
preferencialmente em crianas pequenas do sexo
feminino (mediana de idade de incio de 5,2 anos).
As articulaes mais freqentemente acometidas so
os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira
assimtrica.
Em geral, as crianas com AIJ oligoarticular
no se queixam de dores muito intensas, e algumas
so trazidas ao mdico porque foi notado edema
articular. Em uma das sries publicadas, 26% dos
pacientes nunca se queixaram de dor.
Cerca de 30% a 50% destas crianas apresentam
acometimento de apenas uma articulao, em geral
o joelho, e o primeiro prossional procurado costu-
ma ser o ortopedista. Curiosamente, algumas destas
crianas referem histria de trauma precedendo
o aparecimento da artrite. Durante o seguimento,
a persistncia da artrite e o afastamento de outras
etiologias leva ao diagnstico de AIJ. Nesta forma,
a criana permanece com timo estado geral e no
costuma apresentar outras queixas, alm da artrite
(Fig. 28.3).
Anticorpos antinucleares (AAN) so encon-
trados em 40% a 50% dos casos e constituem um
fator de risco para o desenvolvimento de uvete
anterior crnica. Esta complicao, que ocorre em
at 20% das crianas com esta forma de AIJ, mais
freqente durante os primeiros 5 anos de apareci-
mento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos
pode preceder o incio do quadro articular. O incio
da uvete insidioso e assintomtico na grande
maioria dos casos. Quando presentes, as queixas
mais comuns so hiperemia, dor ocular, lacrime-
jamento, diminuio da acuidade visual, fotofobia
e cefalia. O diagnstico de uvete pode ser feito
atravs do exame oftalmolgico de lmpada de
fenda que mostra os primeiros sinais de inamao,
que so a presena de protenas e clulas (are)
na cmara anterior do olho. Exames de lmpada
de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas
crianas com AIJ de incio oligoarticular com AAN
positivos. Uvetes no tratadas podem evoluir para
seqelas que variam desde sinquias posteriores at
catarata, glaucoma e cegueira. Quando a AIJ oli-
goarticular persiste acometendo at 4 articulaes
durante a sua evoluo, classicada como AIJ
olgoarticular persistente. Se aps os seis primeiros
meses de doena a criana passa a apresentar artrite
em cinco ou mais articulaes ela ser classicada
como portadora de AIJ oligoarticular estendida,
que pode acontecer em at 30% dos casos de AIJ
oligoarticular, e tem um prognstico pior quando
comparada forma oligoarticular persistente. Os
fatores de risco para essa evoluo so: artrite em
punhos ou tornozelos, artrite acometendo articu-
laes das mos; artrite simtrica; velocidade de
hemossedimentao elevada e presena de AAN.
Em um estudo sobre a evoluo em longo prazo
(16,5 anos) da AIJ foi observada remisso da ar-
trite em 75% dos pacientes com AIJ oligoarticular
persistente e em apenas 12% daqueles portadores
de AIJ oligorticular estendida
Fig. 28.2 Febre caracterstica da artrite idioptica juvenil de incio sistmico
numa criana de 8 anos (a mesma da Fig 28.1). A febre alta (39oC), ocorre
em um ou dois picos dirios (fim da tarde e comeo da manh) e nesta criana
era acompanhada de aparecimento do exantema e queda do estado geral.
CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL 641
AIJ Poliarticular FR-positivo
Este tipo denido pela presena de artrite em
cinco ou mais articulaes durante os primeiros 6
meses de doena e inclui a presena de FR da classe
IgM em pelo menos duas ocasies separadas por um
perodo de 3 meses. Esta a forma menos freqente
e acomete, no mximo, 10% de todas as crianas
portadoras de AIJ, na maioria das casusticas.
muito mais freqente em meninas (90% dos casos)
e na maioria dos casos a doena tem incio entre
os 12 e os 16 anos. Sintomas sistmicos tais como
anorexia, perda de peso, febre baixa, adenomegalias,
hepatoesplenomegalia e serosites discretas podem
estar presentes. Alm disso, algumas crianas podem
apresentar outras manifestaes extra-articulares
como ndulos subcutneos, vasculite sistmica ou
restritas s polpas digitais, sndrome de Felty e sn-
drome de Sjgren.
A artrite em geral inicia-se pelas pequenas arti-
culaes das mos (Fig. 28.4) e, a seguir, quaisquer
outras articulaes podem ser acometidas, princi-
palmente os joelhos, tornozelos, cotovelos e coxo-
femorais. As recorrncias so freqentes e alguns
pacientes evoluem com atividade contnua. Seu
prognstico , em geral, desfavorvel. Observa-se a
associao presena de anticorpos antinucleares e
ao HLA-DR4. Esta forma de incio da ARJ apresenta
vrias semelhanas clnicas, imunogenticas e evo-
lutivas com a artrite reumatide (AR) do adulto.
A persistncia da sinovite por meses ou anos
causa de seqelas irreversveis, como subluxaes,
fuses ou destruies osteoarticulares, podendo
evoluir para uma incapacidade funcional, com re-
percusses importantes para a qualidade de vida do
indivduo e de seus familiares.
AIJ Poliarticular FR-negativo
denida como artrite que compromete 5 ou mais
articulaes durante os primeiros 6 meses de doena,
Fig. 28.3 A- Menino de 2 anos portador de artrite idioptica juvenil forma oligoarticular persistente. Doena comeou aos 8 meses de idade quando a me
notou que a criana arrastava a perna esquerda ao engatinhar. A nica articulao comprometida o joelho esquerdo que est edemaciado e tem limitao flexo
e extenso. B- mesmo menino, aos 5 anos de idade. A movimentao do joelho esquerdo normal, mas nota-se um aumento do tamanho do joelho esquerdo e do
comprimento da coxa esquerda. O processo inflamatrio articular pode estimular o crescimento sseo, resultando em assimetrias entre o membro comprometido e o
contra-lateral.
642 CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
na ausncia de FR. Acomete de 20% a 30% das crian-
as com AIJ, em qualquer idade, com dois picos de
incidncia: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10 anos
de idade, com predominncia do sexo feminino. A
artrite em geral simtrica, podendo comprometer
qualquer articulao. As articulaes freqentemen-
te envolvidas so os joelhos, tornozelos, punhos,
carpos, tarsos e cotovelos. As interfalangeanas, me-
tatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas podem
tambm estar comprometidas. Estas crianas podem,
eventualmente, apresentar febre baixa, adenome-
galia e hepatoesplenomegalia discretas. Raramente
se detectam anticorpos antinucleares. A iridociclite
pode ocorrer, embora menos freqente que no tipo
oligoarticular. Em algumas crianas, esta forma pode
evoluir para artrite erosiva, mas usualmente o prog-
nstico articular deste tipo mais favorvel do que
nos casos de AIJ poliarticular FR-positivo.
Artrite associada entesite
Esse tipo de AIJ acomete principalmente meni-
nos numa proporo de 9:1, geralmente com idade
superior a 6 anos. H forte associao com presena
de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes h
referncia de espondiloartropatia na histria familiar.
Os locais mais freqentes de entesite (inamao
dolorosa nos pontos onde os tendes e ligamentos se
inserem nos ossos) so a rea de insero do tendo
de Aquiles no calcanhar, na fscia plantar, na rea do
tarso e periarticular no joelho. A artrite geralmente
assimtrica e aditiva, comprometendo usualmente
articulaes perifricas dos membros inferiores, prin-
cipalmente joelhos e tornozelos, e tambm os quadris.
Ao contrrio dos outros tipos de AIJ, a articulao do
quadril pode estar comprometida no incio da apre-
sentao da artrite associada entesite. Freqente-
mente esse tipo de AIJ compromete menos de quatro
articulaes e tem evoluo benigna. No entanto, uma
parte destas crianas (50%, segundo alguns autores) a
artrite pode progredir e comprometer as articulaes
sacroilacas e da coluna, caracterizando um quadro
evolutivo para espondilite anquilosante.
A uvete, quando ocorre nestes casos, geralmen-
te aguda, sintomtica e autolimitada, apresentando,
na maioria das vezes, boa resposta ao tratamento.
Artrite Psorisica
O diagnstico de artrite psorisica pelos critrios
da ILAR pressupe a presena simultnea de artrite
e manifestaes cutneas tpicas da psorase, ou, na
ausncia de leses cutneas, a presena de artrite
associada a pelo menos 2 dos seguintes critrios:
histria familiar de psorase em parentes de pri-
meiro grau (pai, me ou irmos); dactilite (edema
que se estende alm dos limites articulares em um
ou mais dedos); e alteraes ungueais (presena de
sulcos ou depresses). O quadro articular consiste no
comprometimento assimtrico de grandes articula-
es (joelhos, tornozelos) e tambm de pequenas
articulaes dos dedos das mos e dos ps. Alguns
pacientes podem desenvolver uvete e apresentar
anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo do
que ocorre no tipo oligoarticular. A artrite psorisica
um diagnstico difcil visto que as alteraes cut-
neas podem preceder o aparecimento da artrite.
Artrites Indiferenciadas
Nesse grupo devem ser classicados os pacientes
que no preenchem os critrios de incluso para
nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que pre-
enchem critrios de incluso para mais de um tipo
Fig. 28.4 Menina, 14 anos, com AIJ poliarticular FR positivo. Edema de pequenas articulaes das mos; hipotrofia da musculatura do dorso das mos; subluxao
do punho esquerdo; edema da articulao esterno-clavicular direita
CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL 643
de AIJ. Os critrios de incluso e excluso de cada
tipo de AIJ esto descritos na Tabela 28.2.
TRATAMENTO
O tratamento da AIJ evoluiu signicantemente
nas ltimas dcadas e atualmente grande o nmero
de pacientes que se encontram em remisso induzida
por drogas como o metotrexato ou etanercepte. A
abordagem adequada de crianas e adolescentes com
AIJ complexa e requer um grupo multiprossional
com experincia no manejo deste tipo de doena.
Os objetivos principais do tratamento da AIJ so
reduzir a dor e suprimir o processo inamatrio e
os efeitos deste processo nas articulaes, de tal
forma a permitir o crescimento e desenvolvimento
adequados, possibilitando uma melhor qualidade
de vida no que diz respeito aos aspectos fsicos,
intelectuais, emocionais e socioculturais. Para que
estes objetivos sejam atingidos, tanto o tratamento
medicamentoso como a sioterapia e a terapia ocu-
pacional so igualmente importantes e devem ser
iniciados precocemente.
Vrios fatores psicossociais importantes devem
ser avaliados e abordados nas crianas e adolescen-
tes com AIJ, e uma doena crnica como essa afeta
toda a famlia. Por outro lado, a dinmica familiar
e a percepo da doena pelo paciente e pelos pais
inuenciam o curso e a evoluo da doena. Desta
forma, ideal que os pacientes e seus familiares
tenham acesso a acompanhamento e suporte psico-
lgico especializados.
Um outro objetivo do tratamento a preveno
de alteraes visuais conseqentes uvete. A uvete
relacionada com a AIJ geralmente assintomtica,
e por isso as crianas e adolescentes devem ser
acompanhados por oftalmologistas treinados para o
diagnstico e tratamento da uvete, atravs do exame
de lmpada de fenda. Esta avaliao deve ser feita a
cada 3 a 12 meses, dependendo da forma de incio
da AIJ. Estes pacientes tambm precisam ser moni-
torados quanto toxicidade ocular conseqente ao
uso de corticosterides e hidroxicloroquina a cada
6 a 12 meses.
Uma outra questo importante a ser considerada
no manejo de crianas e adolescentes com AIJ o
fato de estes pacientes estarem em fase de cresci-
mento. A escolha do melhor esquema teraputico
deve levar em conta a necessidade de permitir que
o crescimento e o desenvolvimento destes pacientes
seja, idealmente, preservado.
Tratamento Medicamentoso
Atualmente existe uma tendncia utilizao
precoce de drogas mais agressivas no tratamento da
AIJ, o que tem resultado em melhor evoluo em
longo prazo destes pacientes e menor freqncia de
desenvolvimento de seqelas articulares.
Os antiinflamatrios no-hormonais (AINH)
so utilizados pela maioria das crianas com AIJ.
Os diferentes tipos de AINH tm eccia terapu-
tica semelhante, mas diferem em relao s doses
utilizadas, ao intervalo entre as doses e aos efeitos
colaterais (Tabela 28.5).
Tabela 28.5. Anti-inflamatrios No-hormonais Utilizados para o Tratamento de Pacientes com Artrite
Idioptica Juvenil *
Droga Dose em Nmero de tomadas Dose mxima diria Efeitos colaterais
mg/kg/dia (vezes/dia) (em miligramas)
cido acetilsaliclico# 75-100 3-4 4000 Gastrite, transaminases, inibio
plaquetria, sndrome de Reye
Naproxeno# 15-20 2 1500 Gastrite, transaminases,
erupes cutneas
Ibuprofeno* 35-45 3-4 2400 Gastrite, transaminases,
erupes cutneas
Indometacina 1-3 3-4 150 Gastrite, cefalia, hepatite
Diclofenaco 2-3 3-4 150 Gastrite, transaminases
Piroxicam 0,3-0,6 1 20 Gastrite, hematria,
transaminases
* Cassidy & Petty, 2001; Schneider & Passo, 2002, modificado.
# liberadas pelo FDA para uso em crianas
644 CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Os corticosterides sistmicos tm excelente ao
antiinamatria, mas no previnem a destruio ar-
ticular nos pacientes com AIJ. Seu uso nesta doena
deve ser cauteloso, tendo em vista os srios efeitos
colaterais e tambm a ocorrncia de corticodepen-
dncia, que comum nos pacientes com AIJ. Devem
ser usados idealmente por perodos curtos de tempo
e sempre em associao a uma droga modicadora
da doena. As indicaes do uso de corticosterides
sistmicos na AIJ so a presena de manifestaes
sistmicas graves (pericardite, miocardite, vascu-
lites, sndrome de ativao macrofgica), artrite
incapacitante e iridociclite no-responsiva ao uso
de corticosterides tpicos. Nestes casos utiliza-se
a prednisona ou prednisolona em doses variveis, de
acordo com a indicao.
O uso de injees intra-articulares de hexacetoni-
do de triancinolona est indicado na forma de incio
oligoarticular no-responsiva a AINH. A dose varia
de 10 a 40 mg por injeo, dependendo do peso da
criana e do tamanho da articulao a ser injetada.
Os resultados geralmente so muito bons e os efeitos
colaterais so raros.
O MTX a medicao de escolha para os pa-
cientes com AIJ de incio ou evoluo poliarticular
pela sua eccia e segurana e as crianas em geral
toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode
ser utilizado em doses que variam de 10 a 15 mg/
m
2
/semana por via oral ou injetvel (SC ou IM).
Cerca de 60% dos pacientes com AIJ de incio ou
evoluo poliarticular respondem ao tratamento com
MTX. Um estudo recente mostrou que a eccia e
a segurana do uso de leunomide em crianas com
AIJ so semelhantes s do MTX. Nos casos de artrite
relacionada entesite, pode ser utilizada a sulfassa-
lazina, na dose de 30 a 50mg/kg/dia divididas em
duas tomadas (dose mxima diria de 2 g).
A introduo dos agentes biolgicos representou
um avano considervel no tratamento da AIJ em
pacientes no responsivos aos AINH e MTX. O
etanercepte o nico agente biolgico anti TNF
registrado para uso em crianas com AIJ e sua e-
ccia e segurana em curto prazo para o tratamento
da AIJ j esto bem estabelecidas, com base em
estudos controlados. A dose de etanercepte preconi-
zada para crianas de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por
semana, por via subcutnea. Outros anti-TNF como
iniximabe e adalimumabe tambm j foram objeto
de estudos controlados em crianas com AIJ e os
resultados desses estudos esto publicados na forma
de resumos. importante ressaltar que as drogas
anti-TNF so imunossupressoras e a administrao
de vacinas de vrus vivos est contra-indicada du-
rante o seu uso. Alm disso, como existem relatos de
reativao de tuberculose em pacientes previamente
assintomticos, necessrio que os pacientes sejam
submetidos triagem para Tb (com PPD e Rx de
trax) antes do incio dessas medicaes.
Para os pacientes com AIJ sistmica que apre-
sentam resposta insuciente ao uso de MTX, outras
opes teraputicas so a ciclosporina e os agentes
anti-TNF. No entanto, pacientes com AIJ sistmica
apresentam, em geral, resposta insuciente a essas
drogas, quando comparados aos portadores de AIJ
poliarticular. Estudos demonstraram melhora de
pacientes com AIJ sistmica com o uso de inibido-
res de Interleucina 1 e tambm com inibidores de
interleucina 6. Esses resultados sugerema que essas
citocinas, e no o TNF, so mediadores essenciais
do processo inamatrio nesses pacientes. Para os
casos refratrios ao uso de MTX e/ou antagonistas
do TNF-, resta um recurso teraputico que o
transplante autlogo de clulas-tronco. Cerca de
30 pacientes com AIJ refratria ao tratamento com
drogas anti-reumticas j foram submetidos a este
procedimento e 16 encontram-se em remisso aps
o transplante. Quatro bitos ocorreram causados por
infeco e/ou sndrome de ativao macrofgica.
Novos protocolos tm sido testados com o intuito
de diminuir a mortalidade.
Um avano importante no manejo dos pacientes
com AIJ foi a denio de um critrio de melhora
ACR peditrico, importante no s para a avalia-
o clnica da resposta individual ao tratamento,
como tambm para a realizao de estudos clnicos
para avaliao da eccia de drogas. A Tabela 28.6
mostra os parmetros e a denio de melhora pro-
posta para a AIJ (ACR peditrico).
Tabela 28.6. Parmetros e Definio de Melhora para a
Artrite Idioptica Juvenil (ACR Ped 30)*
1. Nmero de articulaes ativas
2. Nmero de articulaes com limitao
3. Avaliao da atividade global da doena pelo mdico
4. Avaliao da sade geral pelos pais/pacientes
5. Childrens health assessment questionnaire (CHAQ)
6. VHS
Definio de melhora de 30% (ACR Ped 30): melhora de pelo menos
30% em pelo menos 3 dos 6 parmetros e no mais do que um
parmetro com piora >30%.
* Giannini et al. Arthritis Rheum 1997;40:1202
CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL 645
Prognstico e Evoluo
A evoluo da AIJ muito varivel: alguns pa-
cientes cam livres dos sintomas e no apresentam
seqelas, enquanto outros podem apresentar sinto-
mas durante a vida toda e desenvolver diferentes
tipos de deficincias motoras. Alguns fatores de
mau prognstico esto listados na Tabela 28.7. Em
estudo recente realizado no Canad, os autores ana-
lisaram a evoluo e o prognstico de crianas com
AIJ seguidas por um perodo mnimo de 5 anos. A
probabilidade de remisso aps 10 anos do incio da
doena foi de 37%, 47%, 23% e 6% para pacientes
com as formas de incio sistmico, oligoarticular,
poliarticular FR-negativo e poliarticular FR-posi-
tivo, respectivamente. Outro resultado importante
deste estudo foi o encontro de taxas menores de
escolaridade e maiores de desemprego em pacientes
com AIJ (idade 20 a 25), quando comparados com a
populao da mesma idade, no Canad.
A padronizao e a disseminao do uso de ques-
tionrios de avaliao funcional permitiu uma avalia-
o mais dedigna do impacto da AIJ nas atividades
dirias dos pacientes, assim como das seqelas fun-
cionais ou incapacidades conseqentes presena de
sinovite crnica. Um destes questionrios, o CHAQ
(do ingls childhood health assessment questionnai-
re) foi traduzido e validado em diferentes pases,
inclusive no Brasil. O CHAQ avalia a capacidade e
independncia da criana para realizar oito ativida-
des da vida diria, numa escala de zero (nenhuma
incapacidade) a trs (maior incapacidade). Estudos
prospectivos de avaliao funcional de um grande
nmero de pacientes com AIJ, seguidos por 7 a 15
anos, mostram incapacidades moderadas a graves
(evidenciadas por ndices de CHAQ maiores do que
0,5) em 15% a 28% dos pacientes.
Um outro aspecto importante da avaliao global
dos pacientes com AIJ, a exemplo do que ocorre
com qualquer doena crnica, o desenvolvimento
de instrumentos capazes de mensurar o impacto da
doena, sob aspectos sociais, psicolgicos, edu-
cacionais e econmicos, na qualidade de vida dos
pacientes e de suas famlias. Um destes instrumentos
o CHQ (do ingls childhood health questionnaire),
tambm padronizado e validado no Brasil.
Considerando que a AIJ pode persistir na vida
adulta, o acompanhamento destes pacientes, em
longo prazo, muito importante para permitir uma
melhor qualidade de vida e possibilitar a insero
destes indivduos no mercado de trabalho.
A mortalidade da AIJ baixa, entre 0,29% e
1,1%, valores pouco superiores aos observados na
populao geral entre 1 e 24 anos de idade. A maio-
ria dos bitos ocorre em crianas com AIJ de incio
sistmico, e as causas principais de morte so mio-
cardites, pericardites com tamponamento, infeces
e sndrome de ativao macrofgica.
ASPECTOS PARTICULARES DA
ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Alteraes do Crescimento
Alteraes localizadas de crescimento podem
ocorrer em pacientes com AIJ, causando problemas
funcionais e estticos. Crescimento sseo localizado
pode ocorrer como conseqncia do desenvolvimen-
to acelerado dos centros de crescimento associado
ao processo inamatrio local. Por outro lado, o fe-
chamento prematuro das epses ou a destruio dos
centros de crescimento podem levar diminuio do
crescimento sseo. A alterao de crescimento mais
comum na AIJ de incio oligoarticular o aumento
do comprimento do membro inferior causado por
artrite do joelho homolateral, levando a uma assime-
tria no tamanho das pernas (Fig. 28.3B). A injeo
intra-articular de corticosteride no incio da doena
reduz a freqncia e a gravidade destas diferenas
de tamanho entre o membro inferior afetado (p. ex.,
com artrite de joelho) e o normal. As alteraes de
crescimento mais freqentes na AIJ poliarticular so
a micrognatia e retrognatia, secundrias artrite da
articulao temporomandibular (Fig. 28.5), a braqui-
dactilia e a diminuio do tamanho das mos e ps
associada artrite das pequenas articulaes.
Tabela 28.7. Indicadores de Mau Prognstico em
Pacientes com Artrite Idioptica Juvenil*
Persistncia de manifestaes sistmicas aps os primeiros 6
meses de doena
Incio e curso poliarticular
Sexo feminino
Presena de fator reumatide
Rigidez matinal persistente
Tenosinovite
Ndulos subcutneos
Anticorpos antinucleares
Envolvimento precoce de pequenas articulaes de mos e ps
Aparecimento precoce de eroses
Incio pauci e curso poliarticular
*Ilowite, 2002
646 CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Baixa estatura uma causa importante de mor-
bidade associada principalmente AIJ sistmica e
poliarticular. Os principais fatores responsveis por
esta seqela so diminuio da ingesto calrica,
aumento do catabolismo causado pelo processo in-
amatrio ativo e o uso crnico de corticosterides
sistmicos. Sabe-se que doses equivalentes a 5 mg
de prednisona/m
2
de superfcie corporal causam
diminuio do crescimento linear. O uso de cor-
ticosterides em dias alternados tem um impacto
bem menor na velocidade de crescimento destas
crianas.
Osteoporose
Pacientes com AIJ podem desenvolver, alm da
osteoporose periarticular, osteopenia e osteoporose
generalizada e predisposio a fraturas. A etiologia
da desmineralizao ssea na AIJ multifatorial:
ingesto inadequada de clcio, uso de corticosteri-
des, atividade da artrite, restrio da atividade fsica,
emagrecimento e atraso puberal. Crianas com AIJ
sistmica e poliarticular tm maior risco de desen-
volver osteoporose. Em um estudo recente, 23% de
103 crianas com ARJ sistmica apresentaram pelo
menos uma fratura. Mais da metade das fraturas
ocorreu em vrtebras.
A preveno da osteoporose deve ser uma preo-
cupao desde o diagnstico de AIJ. A necessidade
diria de ingesto de clcio varia com a idade.
Crianas entre 1 e 5 anos de idade necessitam de
800 mg/dia; entre 6 e 10 anos, 800 a 1.200 mg/dia e
adolescentes e adultos jovens devem receber entre
1.200 e 1.500 mg de clcio por dia. Quanto vita-
mina D, a necessidade mnima diria de 400 UI.
A preveno e o tratamento da osteoporose incluem
a suplementao de clcio e vitamina D, o controle
precoce da atividade da artrite, o aumento da ativi-
dade fsica, e a restrio do uso de corticosterides
sistmicos ao mnimo necessrio, tanto no que diz
respeito dose, quanto durao do uso.
Sndrome de Ativao Macrofgica
A sndrome da ativao macrofgica uma
complicao grave da AIJ que acontece quase que
exclusivamente no tipo de incio sistmico. con-
siderada uma forma de sndrome hemofagoctica
linfo-histiocitria. Pode ser desencadeada por infec-
es virais, uso de medicamentos como antiinama-
trios no-hormonais, sais de ouro e sulfassalazina.
O quadro clnico se caracteriza por aparecimento
sbito de febre, linfadenomegalia generalizada, he-
patoesplenomegalia e distrbios de coagulao. O
quadro pode evoluir com insucincia respiratria,
encefalopatia e insuficincia renal. Ao contrrio
do que acontece na AIJ sistmica, pacientes com
sndrome da ativao macrofgica apresentam VHS
baixo e pancitopenia. Outras alteraes laboratoriais
so prolongamento do tempo de protrombina e de
tromboplastina parcial, aumento dos triglicrides e
elevaes importantes da ferritina. O diagnstico
pode ser conrmado pelo achado de histicitos fa-
gocitando hemcias ou plaquetas na medula ssea,
em gnglios linfticos, no fgado ou no bao. O
reconhecimento precoce e o tratamento adequado
desta complicao essencial para a sobrevivncia
do paciente. Doses altas de corticosterides (na for-
ma de pulsos), ciclosporina e, mais recentemente,
etanercepte, j foram utilizadas com sucesso no
tratamento desta sndrome.
Fig. 28.5 Micrognatia, uma conseqncia do comprometimento da articu-
lao tmporo-mandibular, em criana com AIJ poliarticular FR negativo
CAPTULO 28 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL 647
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