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Angiodisplasias Heloísa Campos

Angiodisplasias

Heloisa Galvão do Amaral Campos


José Hermílio Curado

INTRODUÇÃO
Os hemangiomas e linfangiomas são anomalias permitindo um diagnóstico correto e uma
vasculares que podem ser reunidas no grupo orientação terapêutica específica para cada
das angiodisplasias. São lesões que apresentam tipo de lesão.1
como elemento comum a célula do endotélio Classificação
vascular.
A classificação adotada considera aspectos
A maioria das angiodisplasias são pequenas clínicos, histológicos e de evolução para definir
manchas de nascimento e não inspiram as angiodisplasias mais freqüentes:1
cuidados, algumas podem regredir ao longo dos
1. Hemangioma
primeiros anos de vida. Porém, a involução das
Hemangioma Plano
lesões vasculares ocorre durante a infância,
Superficial
em um grupo específico, os hemangiomas com
Profundo
proliferação de células do endotélio vascular.
Hemangioma Tumoral
As lesões vasculares que não apresentam
Fragiforme
proliferação celular são consideradas
Tuberoso
malformações do tecido vascular, cujas células
Cavernoso
endoteliais apresentam ciclo celular normal.
Linfangioma
Podem ser divididas em malformações
2. Síndromes Hemangiomatosas
capilares, venosas, arteriais e linfáticas; a
associação de um ou mais destes elementos Estudos da cinética celular das células
não é incomum. endoteliais demonstraram que as lesões
vasculares podem ser divididas em dois grupos
A nomenclatura encontrada na literatura é
variada. A classificação que adotamos define distintos:2 a) lesões que apresentam
proliferação celular e; b) lesões que não
as anomalias vasculares mais freqüentes,
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Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em : URL: http://www.lava.med.br/livro
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apresentam proliferação celular. Os


hemangiomas fragiformes e tuberosos são
lesões que apresentam proliferação de células
do endotélio vascular. Os hemangiomas planos,
cavernosos e os linfangiomas são malformações
formadas por tecido vascular maduro com ciclo
celular normal. O aumento de volume
apresentado pelas malformações é decorrente
do processo de dilatação progressiva dos
vasos, determinada ou acentuada por alteração
local de fluxo que pode ser desencadeada por
trauma ou por variação hormonal.
HEMANGIOMAS
Hemangioma plano Figura 1b - Hemangioma plano superficial.
Na literatura médica internacional é
denominado Port Wine Stain. Os hemangiomas
planos são malformações do tecido vascular e
representam um aumento da rede vascular da
área comprometida, principalmente dos
capilares da derme. Não há proliferação
celular, os vasos que infiltram a derme são
maduros e as células endoteliais apresentam
ciclo celular normal.
Clinicamente são manchas vermelhas ou cor de
vinho localizadas na pele, bem delimitadas e
com contornos irregulares, presentes desde o
nascimento. Situam-se em qualquer localização
na superfície corpórea e podem estender para
as mucosas. Os hemangiomas planos
superficiais são claros, cor de salmão (figura).
Os planos profundos são mais escuros,
arroxeados (figuras 2).

Figura 2a - Hemangioma plano profundo, visível


desde o nascimento.

Figura 1a - Hemangioma plano superficial.

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Figura 2b - Hemangioma plano profundo, a mesma paciente


na adolecência.

Figura 3 - Hemangioma plano que durante a segunda


Epidemiologia. Hemangiomas planos incidem em década de vida apresenta hipertrofia de lábio inferior.
0,3 a 0,6% das crianças. Ocorre no sexo
masculino e feminino com igual freqüência. As
O diagnóstico do hemangioma plano é clínico.
lesões estão localizadas 80% no segmento
cefálico, 8% em tronco e períneo e 16% em Tratamento
membros; o hemangioma plano pode ser Laser: O tratamento mais indicado para os
extenso e comprometer várias regiões do hemangiomas planos é a fotocoagulação
corpo. seletiva dos capilares que infiltram a derme;
Evolução. Estão presentes desde o nascimento feito através do raio laser3 (Figura 4). A
e, durante a infância, as manchas são planas especificidade necessária para um tratamento
(Figuras 2). A partir da segunda década de efetivo sem seqüelas só é obtida por aparelhos
vida tornam-se progressivamente mais escuras que apresentam raios com o mesmo
e podem apresentar nodulações na superfície e comprimento de onda da oxi-hemoglobina,
hipertrofia das estruturas comprometidas porém com um pulso curto o suficiente para
principalmente nas áreas apendiculares da evitar danos para as estruturas adjacentes. O
face como pálpebra, nariz, lábio e pavilhão Flash Lamp -Pumped Pulsed Dye Laser (Candela
auricular (Figuras 3). A hipertrofia Corporation) emite raios com comprimento de
progressiva é resultante da dilatação dos onda que varia entre 585nm a 600nm. Este
capilares que infiltram a derme. Quando o comprimento de onda é absorvido pela oxi-
hemangioma plano localiza-se na cavidade oral hemoglobina e também pela melanina da derme,
pode ocorrer hipertrofia de gengiva. Pode produzindo calor, mas a curta duração do
haver comprometimento ósseo de maxilar e pulso, de 360 a 450 µs, limita a transferência
mandíbula. do calor para áreas adjacentes fotocoagulando
seletivamente os vasos.

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nessa faixa etária a sedação da criança, às


vezes é necessária. A aplicação do laser com
anestesia local é bem tolerada pelas crianças
maiores. Nos aparelhos mais modernos existe
acoplado ao laser um jato de nitrogênio líquido
que promove analgesia local.
O início precoce do tratamento pode evitar o
processo de ectasia progressiva.
Cirurgia: A cirurgia reparadora está indicada
para correção de deformidade de pálpebras,
nariz, lábio e da face decorrente da dilatação
progressiva dos capilares. As nodulações que
surgem a partir da segunda década de vida
devem ser removidas.
Hemangiomas Tumorais
Os tumores vasculares que apresentam volume
são os fragiformes e os tuberosos, ambos com
proliferação de células endoteliais, e os
cavernosos, caracterizados por tecido venoso
malformado, dilatado.
Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos
Figura 4a - Hemangioma plano, antes do tratamento. Também denominados como hemangioma
capilar, juvenil ou strawberry. São tumores
vasculares que apresentam proliferação de
células endoteliais mediada por fatores
estimuladores de angiogênese (Figura 5).

Figura 5 - Hemangiomas proliferativos: massas de células


do endotélio vascular.

Epidemiologia. Representam 70% dos tumores


Figura 4b - Hemangioma plano, após aplicação do
vasculares da infância; a incidência é maior nas
"flashlamp-pumped pulsed dye laser".
meninas, com uma taxa de 3:1.
O tratamento não deixa seqüelas mesmo
Os primeiros sinais da lesão são detectados no
quando realizado nos primeiros meses de vida;
primeiro mês de vida em 90% dos casos.

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Apresentam a seguinte distribuição: 73% no


segmento cefálico, 23% em tronco, 8% em
membro superior, 5% em membro inferior e
6% em períneo. O hemangioma visceral pode
ocorrer 1%, geralmente associado a lesões
cutâneas. Os hemangiomas fragiformes e
tuberosos são maiores que 5 cm de diâmetro
em 33% dos casos. Os ferimentos ocorrem em
um terço dos casos. Podem apresentar
componente superficial e profundo, avançando
da pele para o subcutâneo e raramente para
estruturas mais profundas.
Evolução. Os hemangiomas fragiforme ou
tuberoso se desenvolvem após o nascimento;
raramente são congênitos. Ao nascimento, em
dois terços dos casos observa -se um sinal que
pode ser uma pequena mancha vermelha, uma
“veia” superficial na pele ou até uma área mais
clara. No final do primeiro mês 90% das lesões
já surgiram e encontram-se em fase de
crescimento muito rápido como tumores cor de
vinho distendendo a pele que se torna
Figura 6 - Hemangiomas fragiformes na face.
brilhante e frágil. Nesta fase de grande
Hemangioma tuberoso
celularidade o hemangioma pode ter
consistência firme. São lesões que se originam de vários brotos
angiogênicos, caracterizando tumores com
A extensão da lesão já está definida ao final
limites irregulares; podem atingir grandes
do 3 mês. Até os 6 – 7 meses ocorre aumento
extensões e causar destruição (figura 7).
progressivo do volume em ritmo mais lento. Há
uma fase de crescimento proporcional ao da
criança dos 7 aos 12 meses. No segundo ano de
vida inicia a fase lenta de involução que irá se
completar em torno dos 7- 10 anos.
Hemangioma fragiforme
São pequenas lesões que se originam a partir
de um broto angiogênico. Apresentam
tendência circular e raramente ultrapassam os
5 cm de diâmetro. Podem ser únicos ou
múltiplos (figura 6).

Figura 7 - Hemangioma tuberoso extenso em membro


superior.

A maioria dos hemangiomas fragiformes e


tuberosos são pequenas lesões que não

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necessitam de intervenção na sua evolução


natural, a regressão espontânea ocorre
naturalmente sem comprometimento estético
permanente significativo4 (figuras 8 a 9).

Figura 9a - Hemangioma tuberoso na face, presença da


lesão com tonalidade brilhante .

Figura 8a - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, lesão


exuberante ao compoletar um ano de idade.

Figura 9b – Hemangioma tuberoso na face, aspecto


rendilhado da involução espontânea, liberando
progressivamente a pele normal.

Figura 8b - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, após


involução espontânea. Cerca de 15% destes tumores apresentam
situações clínicas alarmantes que exigem
intervenção terapêutica. Os fatores que
determinam a necessidade de intervenção são:
a) lesões extensas e deformantes;
b) obstrução de vias aéreas ou digestivas;

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c) obstrução parcial ou total de visão;


d) comprometimento do débito cardíaco;
e) ferimentos de difícil cicatrização;
f) plaquetopenia.
Os ferimentos são a maior causa de
intervenção no primeiro ano de vida. São mais
freqüentes nos hemangiomas extensos em
lábios, nas dobras da região cervical e no
períneo. Ocorrem espontaneamente e atingem
a superfície vinhosa e infiltrada da epiderme.
Os ferimentos podem ser refratários ao
tratamento tópico e quando atingem vasos de
maior calibre na derme pode haver
sangramento. Deixam seqüelas definitivas
(Figura 10).

Figura 10b - Hemangioma tuberoso em região geniana,


crescimento rápido do tumor.

Figura 10a - Hemangioma tuberoso em região


geniana, surge a mancha nos primeiros dias de vida.

Figura 10c - Hemangioma tuberoso em região geniana,


ferimentos de dificíl tratamento.

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Figura 11a - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa,


presença de ferimentos.

Figura 10d - Hemangioma tuberoso em região geniana,


seqüelas cicatriciais que persistem após involução.

A situação de emergência já se manifesta em


torno dos 3 a 6 meses de idade, fase de maior
índice de proliferação celular. As opções
terapêuticas para intervenção imediata são: a) Figura 11b - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa,
cicatrização após corticoterapia.
corticoterapia; b) interferon-alfa.
Corticóide: O tratamento dos hemangiomas de
crescimento rápido com corticóide sistêmico
foi estabelecido desde 1976 para conter os
hemangiomas em fase de proliferação.5 A
resposta ao tratamento é efetiva em 30-50%
dos casos mas pode ocorrer efeito rebote com
a retomada do ritmo de crescimento após a
interrupção da terapia.
O tempo de tratamento deve ser curto apenas
para conter temporariamente o crescimento e
acelerar a cicatrização dos ferimentos,
impedir obstruções de visão ou respiração, ou
seja, contornar de forma temporária a
complicação que o hemangioma pode causar
(figuras 11 a 13).

Figura 12a - Hemangioma tuberoso extenso em pálpebra


superior, com grande volume e obstrução do campo visual.

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Figura 13b - Hemangioma tuberoso extenso em face,


recebeu corticoterapia sistêmica; aspecto tardio da
mesma criança em pré-operatório para correção de
seqüelas.

Durante o tratamento o paciente deve ser


monitorizado quanto aos efeitos colaterais
associados a alterações no equilíbrio
hidreletrolítico, alterações de crescimento e
alterações imunológicas.
Interferon-alfa: A ação do interferon-alfa em
um paciente com hemangiomatose pulmonar foi
relatada por White et al em 1982.6 Desde
então vários relatos confirmam a ação efetiva
do interferon para conter hemangiomas em
Figura 12b - Hemangioma tuberoso extenso em pálpebra
superior, a mesma criança após um mês de corticoterapia proliferação, mesmo nos casos em que a
sistêmica, com diminuição do volume e liberação da visão. corticoterapia não foi efetiva (figuras 14 a
16).7

Figura 13a - Hemangioma tuberoso extenso em face,


grande volume e obstrução do campo visual.

Figura 14a - Hemangioma tuberoso comprometendo


pálpebra superior, antes do tratamento.

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Figura 15b - Hemangioma tuberoso em região de parótida,


após seis meses de tratamento com interferon-alfa.

Figura 14b - Hemangioma tuberoso comprometenco


pálpebra superior, a mesma criança, após três meses de
tratamento com interferon-alfa e grande melhora do
volume da lesão.

Figura 16a - Hemangioma tuberoso extenso em


face, com ferimentos, antes do tratamento.

Figura 15a - Hemangioma tuberoso em região de parótida,


lesão volumosa antes do tratamento.

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Figura 17a - Hemangioma fragiforme em região frontal,


Figura 16b - Hemangioma tuberoso extenso em face, com
antes da cirurgia.
ferimentos, após tratamento com antibióticos, cuidados
locais e interferon-alfa.

Os pacientes recebem doses subcutâneas


diárias de 3 milhões de unidades por metro
quadrado de superfície corpórea; o tempo de
tratamento pode variar de meses até 1 ou 2
anos de acordo com as circunstâncias
específicas de cada caso. A freqüência da
administração da droga e a dose devem ser
reavaliadas com exames para controle de
toxicidade. As alterações tóxicas causadas
pelo tratamento com interferon costumam ser
transitórias e revertem, se detectadas
precocemente, com interrupção da
administração.
Os efeitos colaterais observados na prática
clínica são neutropenia e aumento das
transaminases séricas e a monitorização clínica
e laboratorial é necessária durante todo o
tratamento. Há relatos recentes na literatura
sobre toxicidade para sistema nervoso central.
Portanto, a avaliação neurológica antes do
início do tratamento e o acompanhamento Figura 17b - Hemangioma fragiforme em região frontal,
durante o tratamento é fundamental para a mesma criança, após ressecção de toda a lesão.
detecção precoce de qualquer sinal ou sintoma.
Cirurgia: A cirurgia precoce pode ser indicada
desde que não promova cicatrizes e
deformidades permanentes (figuras 17 a 19).
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Figura 19a - Hemangioma fragiforme em região geniana,


antes da cirurgia.

Figura 18a - Hemangioma tuberoso em nariz, antes da


cirurgia.

Figura 19b - Hemangioma fragiforme em região


geniana, mesma criança, após ressecção de toda a
lesão.

O papel fundamental da cirurgia no tratamento


dos hemangiomas ocorre após involução parcial
ou total da lesão e correção das seqüelas. Os
hemangiomas com proliferação celular sofrem
involução e neste processo as células
endoteliais desaparecem e são substituídas
por tecido fibrogorduroso exuberante. O
comprometimento estético com resquício
Figura 18b - Hemangioma tuberoso em nariz, a mesma
criança, após ressecções parceladas. fibrogorduroso é maior nas regiões
apendiculares como pálpebras, nariz e lábios.
Em regiões aonde os ferimentos foram
profundos ocorrem seqüelas cicatriciais e
hipotróficas. A correção das seqüelas exige
cirurgia plástica reparadora para harmonizar e
diminuir os danos.

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Embolização: Pode ser indicada principalmente


para proporcionar condições de
ressecabilidade em situações extremas e
controlar o sangramento intra -operatório.
Hemangioma Cavernoso
Os hemangiomas cavernosos são malformações
do tecido vascular. Estão presentes desde o
nascimento mas nem sempre são detectados
clinicamente porque podem estar incipientes.
Comprometem qualquer órgão do organismo e o
Figura 21 - Hemangioma cavernoso em dorso
aumento de volume é decorrente do processo
comprometendo também estruturas mais profundas.
de ectasia progressiva. Não há proliferação
celular, os vasos que constituem as lesões são
maduros e as células endoteliais apresentam
ciclo celular normal. A visualização do
hemangioma cavernosos é possível nas lesões
superficiais que comprometem pele e
subcutâneo (figuras 20 e 21). Quando
localizados em estruturas mais profundas nem
sempre é possível estabelecer o diagnóstico
clínico (figuras 22 e 23). Os hemangiomas
cavernosos podem ser localizados, formados
por novelos de tecido vascular dilatado, ou
difusos, comprometendo extensões variadas,
acompanhando e afetando a rede vascular
normal.
Figura 22a - Hemangioma cavernoso região temporal: a)
tumor palpável; b) esclarecimento diagnóstico através da
cintilografia com hemácias marcadas.

Figura 22b - Hemangioma cavernoso região


temporal, esclarecimento diagnóstico através da
cintilografia com hemácias marcadas.
Figura 20 – Hemangioma cavernoso comprometendo
principalmente lábios e cavidade oral.

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pode ser abrupto relacionado com trauma ou


alterações hormonais. Nunca regridem
espontaneamente (figura 24).

Figura 23a - Hemangioma cavernoso região geniana, notar


aumento de volume local. Figura 24a - Hemangioma cavernoso em face,
comprometendo região geniana, lesões ainda incipientes, a)
na adolescência: evolução lenta com aumento progressivo
de volume.

Figura 23b – Hemangioma cavernoso região geniana,


esclarecimento diagnóstico através da cintilografia com
hemácias marcadas, com concentração do marcador na
área afetada.

Epidemiologia. A incidência é discretamente


aumentada no sexo masculino em 1,4:1. O
hemangioma cavernoso é visível ao nascimento Figura 24b - Hemangioma cavernoso em face,
em 60% dos casos. A localização das lesões é comprometendo região geniana, na adolescência: evolução
lenta com aumento progressivo de volume.
no segmento cefálico em 70%, no tronco e
períneo em 17% e membros em 27% dos casos. Diagnóstico. O diagnóstico do hemangioma
cavernoso é clínico nas lesões superficiais
Evolução. O hemangioma cavernoso apresenta
localizadas em pele e subcutâneo. A lesão é
crescimento proporcional ao da criança, mas
amolecida e cede a pressão digital por tratar-

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se de grandes lagos venosos, contidos por


vasos de parede muito delgada e a palpação de
flebólitos é freqüente.
Nos casos de comprometimento mais profundo
os exames de imagem são necessários para
esclarecimento diagnóstico.
A radiografia pode mostrar calcificações e
comprometimento ósseo. A cintilografia com
hemácias marcadas pode determinar a origem
vascular de lesões maiores que 2 cm de
diâmetro8 (figuras 22 a 23).
A ultra-sonografia com doppler é um exame
não invasivo, pode determinar o caráter
vascular de um tumor, permitindo a verificação
do seu componente arterial.
A tomografia computadorizada define limites
e extensão da lesão. A ressonância nuclear
magnética pode definir a relação do
hemangioma com os órgãos adjacentes. Figura 25a - Hemangioma cavernoso em lábio inferior,
A arteriografia pode diagnosticar o notar presença de ectasias.

componente arterial das lesões e permite a


abordagem terapêutica com embolização. A
cateterização super-seletiva dos ramos
arteriais que participam da malformação para
embolização é um procedimento invasivo que
exige grande habilidade técnica. A
angiorressonância fornece excelentes imagens
para a maioria dos casos. Tratamento. O início
precoce do tratamento é indicado e evita a
piora progressiva. Escleroterapia: A punção
percutânea dos lagos venosos e das ectasias
para injeção de substâncias esclerosantes é
indicada para os hemangiomas cavernosos com
componente venoso predominante (figura 25).
As lesões mais extensas podem exigir mais de
uma aplicação e neste caso é recomendado um
intervalo de 3 a 6 meses entre as aplicações
para diminuição da fibrose local. O
extravasamento para o tecido adjacente é
indesejado por causar necrose local e seqüelas
posteriores. Figura 25b - Hemangioma cavernoso em lábio inferior,
após tratamento com escleroterapia.

Embolização: Nos casos com componente


arterial evidente a escleroterapia não deve ser
indicada porque o alto fluxo local não permite a
permanência e ação da substância
esclerosante; a embolização tem sua indicação

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definida através da arteriografia. Atualmente como grandes cistos (higroma cístico) ou como
optamos preferencialmente pela arteriografia uma associação entre as duas formas (Figura s
e embolização como procedimento pré- 27 e 28). Podem ser localizados ou difusos.
operatório para diminuir o risco de Não há proliferação celular, os tecidos que
sangramento intra-operatório e permitir constituem a lesão são maduros e as células
maiores ressecções mais completas. apresentam ciclo celular normal. Ocorre
Cirurgia: A cirurgia está indicada para os casos dilatação dos vasos linfáticos que podem se
de hemangiomas cavernosos localizados, que manifestar após traumas ou processos
permitem a remoção de toda a malformação infecciosos agudos.
(Figura 26). Para programação da cirurgia é As grandes lesões císticas, os higromas, em
necessário conhecer a extensão total da lesão geral já são visíveis ao nascimento. Outras
e as condições do sistema venoso profundo. A lesões podem aparecer durante os primeiros
remoção de pequenas lesões superficiais anos de vida associadas a um fator
distais são seguidas de recidiva quando o desencadeante. A evolução é proporcional ao
sistema venoso profundo está comprometido e crescimento mas não se observa um caráter
incompetente. progressi vo como nas ectasias venosas. Ao
A abordagem terapêutica combinada com contrário, pode ocorrer involução após punções
escleroterapia ou embolização e posterior de alívio ou infeções recorrentes.
cirurgia é uma opção que permite atingir um A localização das lesões foi 58% no segmento
melhor aspecto estético. cefálico, 17% em tronco e 26% em membros.

Figura 26a - Hemangioma cavernoso em pálpebra superior.

Figura 26b - Hemangioma cavernoso em pálpebra superior,


Figura 27 - Linfangioma superficial em face interna da
após cirurgia com remoção total da lesão.
coxa e joelho.
Linfangiomas
Os linfangiomas são malformações do tecido
linfático. Podem se manifestar como
vegetações vesiculares em pele e mucosas,

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de fluxo linfático. Neste caso pode haver


estase linfática distal a ressecção, com
desenvolvimento de novas ectasias. Os
linfangiomas localizados em membros e axila,
quando removidos cirurgicamente, por
dificuldade de encontrar novas rotas de
retorno linfático estão mais sujeitos a evoluir
desta forma desfavorável no pós-operatório,
principalmente nas formas mais difusas.
Nas lesões extensas que envolvem áreas
complexas da face preferimos a abordagem
mais tardia. Muitas vezes o crescimento do
linfangioma não acompanha o ritmo do
crescimento da criança e podemos indicar a
cirurgia posteriormente para a remoção de
uma lesão mais localizada. Na criança maior
podemos individualizar melhor e preservar os
vasos e nervos envolvidos pelo linfangioma e
evitar seqüelas. Os surtos de linfangite são
detectados clinicamente pelo aumento abrupto
do linfangioma com sinais flogísticos sobre a
Figura 28 - Higroma cístico em região cervical direita e lesão e febre, deve ser contornado com a
parede anterior do tórax. antibioticoterapia sistêmica. Quando os surtos
Há relatos de involução de linfangiomas são freqüentes indicamos antibioticoterapia
geralmente associados a infeções recorrentes, profilática com a penicilina benzatina.
porém a regra é da persistência do linfangioma Tratamentos alternativos. O uso de outras
ao longo da vida com períodos de acalmia e substâncias como a bleomicina e o interferon
diminuição temporária do volume total e tem sido relatados mas são resultados
episódios de piora. contraditórios. A melhora referida pelo uso
O diagnóstico dos linfangiomas superficiais sistêmico de interferon pode ser interpretada
com infiltração da pele e mucosa por vesículas como a ação desta droga sobre a porção
translúcidas é clínico. Nas lesões mais venosa de lesão e sobre o componente de
profundas podemos contar com os exames de edema do processo inflamatório que pode
imagem como ultra-sonografia com doppler, estar associado ao linfangioma. O interferon
tomografia computadorizada e ressonância não tem ação sobre as ectasias venosas ou
nuclear magnética para detectar o componente linfáticas.
cístico e de baixo fluxo que caracteriza o Os estudos mais promissores para tratamento
linfangioma. alternativo referem-se a injeção de OK-432,
No tratamento, a cirurgia é indicada sempre cuja ação local é de desobstrução dos vasos da
que as lesões sejam ressecáveis e que não malformação, promovendo a retomada do fluxo
promovam mutilações ou seqüelas; o local com conseqüente desaparecimento dos
tratamento clássico para os linfangiomas é a cistos, que nada mais são do que vasos
remoção cirúrgica da malformação quando a linfáticos obliterados, dilatados.
localização permite o procedimento. As
ressecções deformantes devem ser evitadas SÍNDROMES ASSOCIADAS
por tratar-se de uma lesão benigna.
As síndromes dismórficas são associadas
Devemos lembrar que a ressecção extensa de freqüentemente com as malformações
tecido linfático pode promover a dificuldade

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Angiodisplasias Heloísa Campos

vasculares, ou seja, aos hemangiomas planos e


cavernosos e aos linfangiomas.
Os hemangiomas com proliferação endotelial,
fragiforme ou tuberoso, foram recentemente
associados a malformações do sistema nervoso
central, particularmente malformações de
fossa posterior, caracterizando a Síndrome de
PHACE - posterior fossa malforma tions,
hemangiomas, arterial anomalias, coarctation
of the aorta and cardiac defects, and eye
anomalies. Defeitos de linha média em Figura 29 – Síndrome de Kasabach-Merritt: hemangioma
abdômen e tórax, coarctação de aorta, tuberoso extenso em membro inferior, associado a

malformações sacras e geniturinárias também plaquetopenia.

têm sido citadas como associados aos


hemangiomas proliferativos. Síndrome de Klippel-Trenaunay
Os hemangiomas planos podem estar presentes A Síndrome de Klippel-Trenaunay é a
como sentinelas na pele que recobre associação de hemangioma plano, ectasias
meningocele e espinha bífida. venosas e hipertrofia da área comprometida. 10
A Síndrome de Kasabach-Merritt é a Acometem principalmente membros, e em
ocorrência de hemangioma proliferativo geral, uma única extremidade é afetada
extenso determinando uma coagulopatia de (figura 30). Os surtos de celulite e trombose
consumo. Neste caso não há outras venosa são freqüentes. O uso de meia ou faixa
malformações congênitas associadas. elástica está indicado como paliativo para
Os hemangiomas planos, cavernosos e os minimizar os sintomas. O sistema venoso
linfangiomas podem fazer parte de uma ou profundo dos pacientes portadores desta
mais das seguintes síndromes: Klippel - síndrome devem ser investigados
Trenaunay, PHACE, Proteus, Sturge-Weber. sistematicamente. Existem relatos de agenesia
de vasos profundos. Devem ser acompanhados
Síndrome de Kasabach-Merritt
clinicamente para a detecção e tratamento de
Foi descrita em 1940 como uma associação
intercorrências tais como trombose venosa
entre “hemangioma capilar” e
profunda e embolia pulmonar.
trombocitopenia.9 São hemangiomas tuberosos
extensos que evoluem rapidamente no primeiro
ano de vida (figura 29). Surgem equimoses e
petéquias no corpo determinadas pela
coagulopatia de consumo. A trombocitopenia
está associada ao aprisionamento das
plaquetas no interior da malformação. A
instalação do quadro pode ocorrer durante o
processo de crescimento do hemangioma ou
mais tardiamente associada a contusão da
lesão. O diagnóstico é clínico e laboratorial,
com número de plaquetas em torno de 10.000.
O tratamento deve ser instituído
imediatamente com as seguintes opções:
corticoterapia em altas doses ou interferon-
alfa, associados ou não à embolização.

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hemangiomas tuberosos extensos; geralmente


afetam as pálpebras.

Figura 31 – Síndrome de Pache.

Síndrome de Proteus
A Síndrome de Proteus é a associação entre
hemangioma plano, linfangioma e
comprometimento nervoso tipo
neurofibromatose. Geralmente são grandes
massas localizadas em parede torácica com
associação de malformação venosa e linfática
(figura 32). A pele que recobre a lesão
apresenta mancha vinhosa que corresponde ao
hemangioma plano. A alteração de tecido
nervoso se manifesta como grandes cordões
nervosos, hipertrofiados na intimidade da
lesão que se estende para a extremidade,
Figura 30 – Síndrome de Klippel-Trenaunay no membro causando gigantismo de pés, mãos ou dedos.
inferior esquerdo. O tratamento envolve ressecção parcial ou
total da massas de parede do tórax, cujo
Síndrome de Phace crescimento é progressivo. O gigantismo de
Foi descrita em 1990 como uma sigla para mãos, pés ou dedos pode exigir tratamento
resumir as seguintes alterações, de acordo cirúrgico com amputações parciais para
com a publicação: posterior fossa permitir o movimento das extremidades.
malformations, hemangiomas, arterial
anomalias, coarctation of the aorta and
cardiac defects, and eye anomalies. É uma
associação entre hemangioma proliferativo
extenso de face com as seguintes
malformações: em fossa posterior tipo
“Dandy-Walker”, anomalias arteriais,
coarctação de aorta, defeitos cardíacos e
malformações oculares (figura 31). São

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conjuntiva, episclera, coróide e retina


associados ou não ao glaucoma.
As crianças que apresentam hemangioma plano
na área do nervo trigêmeo devem ser avaliadas
periodicamente pelo neurologista e
oftalmologista.

Figura 33a - Síndrome de Sturge-Weber: hemangioma


plano em área do nervo trigêmio.

Figura 32 – Síndrome de Proteus.

Síndrome de Sturge-Weber
A Síndrome de Sturge-Weber é a associação
de malformações neuro-oculares com
hemangioma plano região do nervo trigêmeo
(figura 33-a). As manifestações neurológicas
decorrem de malformação vascular em
leptomeninge e coróide, com ou sem
calcificações (figura 33-b). Podem ocorrer
convulsões e retardo mental. As manifestações
oculares são: malformações vasculares de Figura 33b - Calcificações em sistema nervoso central, na
Síndrome de Sturge-Weber.

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CONSIDERAÇÕES FINAIS primeiros anos de vida. Outras podem


A maioria das angiodisplasias são pequenas necessitar cuidados especiais por sua evolução
manchas de nascimento e não inspiram e/ou localização, requerendo estudo detalhado
cuidados, algumas podem regredir ao longo dos para ser planejamento quando possível.

REFERÊNCIAS
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linfangiomas. In: Mélega JM, Zanini AS, Psillakis Treatment of pulmonary hemangiomatosis with
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therapy. Ann Surg 1976;183(5):517-32.
Versão prévia publicada:
Nenhuma
Conflito de interesse:
Nenhum declarado.
Fontes de fomento:
Nenhuma declarada.
Data da última modificação:
13 de outubro de 2000.
Como citar este capítulo:
Campos HGA, Curado JH. Angiodisplasias. In: Pitta GBB,
Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular:
guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003.
Disponível em:URL: http://www.lava.med.br/livro

Sobre os autores:

Heloisa Galvão do Amaral Campos


Cirurgiã Pediátrica,
Titular do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Câncer,
São Paulo, Brasil.
José Hermílio Curado
Cirurgião Plástico,
Diretor do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Câncer,
São Paulo, Brasil.
Endereço para correspondência:
Heloisa Galvão do Amaral Campos
URL: http://www.hemangioma.com.br
Correio eletrônico: heloisacampos@hemangioma.com.br
Rua Pintassilgo 59, Apt 31B
04514-030 São Paulo, SP.
Fone: (+11) 884 3099

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