238 | Act Terap Dermatol | 2008 | 31

INTRODUCCIN
La variedad limitada de poliarteritis
nudosa cutnea benigna fue indivi-
dualizada por Lindberg en 1931,
como una forma de vasculitis subcut-
nea que slo afecta la piel, constituida
por sntomas como fiebre, neuropata,
compromiso muscular y, con menor
frecuencia, artralgias. En contraste
con el tipo sistmico, se caracteriza
por un curso crnico benigno.
La descripcin original fue seguida
por varios reportes y series, incluyen-
do aquellos de Diaz-Perez y Win-
kelmann, quienes utilizaron una es-
tricta definicin fundamental en la
afectacin cutnea, y la de Chen y
Daoud que designaron la condicin
en tres grupos bien diferenciados.
La forma cutnea de poliarteritis
nudosa (PAN) es distinta de la forma
sistmica por su naturaleza crnica,
recurrente, benigna, la ausencia de
agresin de rganos internos y la pre-
sencia de inflamacin en los vasos
pequeos y medianos en la dermis
profunda y en el panculo.
Tanto la PAN cutnea y la poliarte-
ritis sistmica se caracterizan histol-
gicamente por la vasculitis necrotizan-
te de las arterias de mediano calibre;
sin embargo la PAN cutnea puede
ser clnicamente diferenciada de la
poliarteritis sistmica porque no invo-
lucra rganos. Por el contrario la
poliarteritis sistmica puede afectar
cualquier rgano, especialmente los
riones, corazn e hgado, as como
la piel, en el 50%de los casos. Las
series ms extensas de PAN cutnea
no demuestran desarrollo de enferme-
dad sistmica en un seguimiento pro-
medio de 7 aos.
ETIOPATOGENIA
Se ha especulado que la presencia
de trombosis podra estar relaciona-
da con la patogenia de la vasculitis
lo que llev a investigar la asociacin
entre vasculitis, especialmente la vas-
culitis mediada por inmunocomple-
jos, y los anticuerpos antifosfolpidos.
Los niveles sricos de IgA, anticuer-
pos anticardiolipina (aCL) se hallan
elevados en el estudio inicial activo
de la prpura de Schnlein - Henoch
(HSP) del adulto, sugiriendo que la
IgA aCL podra jugar algn papel en
la HSP del adulto. Tambin sugiere
que la PAN cutnea poda estar
dependientemente asociada con la
presencia del complejo de dos anti-
cuerpos antifosfotialilserina - pro-
trombina.
La minociclina y un derivado de la
tetraciclina han inducido PAN cut-
nea despus de una prescripcin
para el tratamiento del acn. Despus
de su discontinuacin, sin necesidad
del empleo de corticosteroides, la
PAN cutnea desparece.
Poliarteritis nudosa cutnea
Prof. Dr. P. A. Viglioglia
Act Terap Dermatol 2008; 31: 238
Poliarteritis nudosa cutnea
Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia
PROFESOR EMRITO DE DERMATOLOGA DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.
NOTAS TERAPUTICAS
La PAN sistmica y la cutnea son
raras en el adulto y an ms en los
nios. Si bien las causas de esta vascu-
litis permanecen desconocidas, han
sido implicados algunos virus y bacte-
rias, especialmente el estreptococo.
Ramos y cols. publicaron el caso de
un nio de 6 aos, que desarrollo PAN
cutnea como consecuencia de una
probable infeccin estreptoccica.
Culver y cols comunicaron el caso
de morfea y PAN subcutnea post-
irradiacin por cncer de mama en
una mujer de 75 aos. Este es el pri-
mer caso de morfea y PAN cutnea
dentro y fuera del lugar de irradia-
cin. La radiacin puede ser respon-
sable de la induracin de algunas
alteraciones observables en la escle-
rodermia y otras enfermedades
autoinmunes.
El Mycobacterium fortuitum es un
mycobacterium de crecimiento rpido
que vive en el suelo y en el agua en
todo el mundo; puede causar enfer-
medades en pacientes inmunocompe-
tentes, resultando en infecciones loca-
lizadas de piel y tejidos blandos. La
linfadenitis cervical causada por el M.
fortuitum es rara. Chen y cols descri-
bieron el caso de una mujer de 45
aos en la cual la PAN cutnea, la
vasculitis leucocitoclstica y el sndro-
me de Sweet se desarrollaron antes
del diagnstico de linfadenitis cervical
causada por el M. fortuitum. El trata-
miento consisti en claritrodamicina
y ciprofloxacina, con xito despus
de 6 meses.
Bourgrais y cols reportaron el origi-
nal caso de PAN centrada que ocu-
rri siguiendo en un mes a la vacuna-
cin contra la hepatitis B. Pocos casos
de vasculitis seguida por vacunacin
han sido comunicados. El mecanismo
fisiopatolgico podra responder a
los inmunocomplejos circulantes con-
teniendo antgeno HB.
CLNICA
Las manifestaciones caractersticas
de la PAN cutnea son ndulos sub-
cutneos, livedo reticularis y ulcera-
cin, localizados principalmente en
las extremidades inferiores. Tambin
puede detectarse artralgias, mialgias,
neuropata perifrica y sntomas
constitucionales, como fiebre y males-
tar general.
Fafhalla y cols publicaron 4 casos
de PAN cutnea en nios. Fueron
seguidos durante un promedio de 68
meses, e incluy 3 varones y 1 mujer.
La sintomatologa consisti en fiebre
alta, artritis no deformante, leucocito-
sis, eritrosedimentacin elevada, anti-
cuerpos antincleo positivos y enzi-
mas estreptoccicas aumentadas.
Estaban afectadas las arterias de
mediano calibre. Fueron tratados con
prednisona, metotrexato, colchicina
y ciclofosfamida.
Vigner y cols publicaron el caso de
PAN cutnea en una mujer de 45
aos con linfedema de la regin dis-
tal de los miembros inferiores. El lin-
fedema se acompaaba de ndulos y
arteriolitis de mediano tamao; el
centellograma demostr insuficiencia
linftica. La prednisona y la colchici-
na borraron el linfedema. Fue el pri-
mer caso de PAN cutneo asociado a
linfedema.
El trmino atrofia blanca es utiliza-
do para individualizar cicatrices este-
lares blancas, marfilinas de los miem-
bros inferiores as como para diag-
nosticar vasculitis livedoide. De 29
biopsias consecutivas en pacientes
con atrofia blanca, segn Mimouni y
cols, 6 tenan vasculitis de mediano
tamao consistente con PAN, 3 de los
cuales haban sido previamente diag-
nosticados como vasculopata/ vascu-
litis hialinizante segmentaria (vasculi-
tis/ vasculopata livedoide) en las
biopsias superficiales. De los 6 pa-
cientes de PAN, 4 tenan compromiso
neurolgico evidenciado por los sn-
| Prof. Dr. P. A. Viglioglia | 239
Lesiones necrticas en dorso de mano.
Lesiones necrticas
en miembros inferiores.
positivo. La PAN cutnea y la enfer-
medad de Behet han sido raramen-
te descriptas en conjuncin. Los auto-
res sugieren que la PAN puede ser
un marcador cutneo de la enferme-
dad de Behet.
Una concomitancia semejante fue
descripta por Vikas y cols. Existan
mltiples trombosis venosas profun-
das como parte de la vasculitis de
Behet. No obstante las lesiones de
PAN cutnea fueron refractarias y
respondieron a la ciclosporina oral.
Los autores concluyen que las lesiones
de PAN cutnea pueden ser marca-
dores de enfermedad severa y requie-
ren terapia inmunosupresiva inten-
sa.
Chen y cols describieron casos de
vasculitis reumatoidea cutnea super-
ponindose con la vasculitis necroti-
zante cutnea y la PAN cutnea aso-
ciadas como manifestaciones de las
diversas vasculitis cutneas.
Entre otras asociaciones de la PAN
cutnea se reconoce la policondritis,
la colitis ulcerosa y la enfermedad de
Crohn.
tomas clnicos y los estudios de con-
duccin neural.
En los pacientes con atrofia blanca
debe excluirse la PAN particularmen-
te en presencia de mononeuritis mlti-
ple Son indispensables biopsias mlti-
ples para descartar vasculitis necroti-
zante de mediano tamao especial-
mente en las lesiones de atrofia blan-
ca.
ASOCIACIONES
El Sayed y cols presentaron una
mujer de 32 aos de edad con una
historia de 12 aos de mistenia gra-
vis a la que le aparecieron ndulos
eritematosos, dolorosos, en sus pan-
torrillas; clnica e histologa confir-
maron el diagnstico de PAN cut-
nea.
A Heller debemos la descripcin
de coexistencia de PAN cutnea y
sistmica en un varn de 42 aos,
que se present con ndulos en ex-
tremidades inferiores, lceras ge-
nitales recurrentes, lesiones oculares,
lesiones cutneas y test de patergia
COMPLICACIONES
Kuriya y cols mencionaron un caso
de PAN cutnea en el que ocurri
oclusin de la arteria tibial anterior
que condujo a la amputacin del
miembro inferior izquierdo. El Sayed
y cols comunicaron una PAN cutnea
causante de gangrena del dedo de
una mano que debi ser amputado.
ANALTICA
Las alteraciones de laboratorio no
son demasiado frecuentes en la PAN
cutnea. Entre ellas merecen mencio-
narse: eritrosedimentacin acelerada,
enzimas estreptoccicas elevadas,
leucocitosis, anticuerpos antincleo
positivos, anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilos (ANCA) positivos y pro-
tena C reactiva elevada.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La mayora de las biopsias de vas-
culitis cutneas suelen demostrar vas-
culitis neutroflica de los pequeos
vasos (vasculitis leucocitoclstica; VLC)
generalmente asociada con inmuno-
complejos demostrables por inmuno-
fluorescencia directa o, menos fre-
cuentemente, por anticuerpos citoplas-
mticos antineutroflicos detectados
por inmunofluorescencia indirecta.
Es infrecuente que la biopsia cut-
nea revele solamente una arteritis neu-
troflica significando la presencia de
PAN cutnea o si se halla acompaa-
da de paniculitis lobulillar significati-
va, vasculitis nodular/ eritema indura-
do. En otros casos, el dao vascular
cutneo (vasculitis fibrinoide, disrup-
cin de la pared muscular vascular o
endarteritis obliterante) puede ser
mediada por un infiltrado inflamatorio
no neutroflico. La vasculitis puede ser
un proceso primario (idioptico) que
se superpone con sndrome hipereosi-
noflico o puede ser una vasculitis
secundaria a enfermedad del tejido
conectivo o a infestacin parasitaria.
La autntica vasculitis granulomato-
NOTAS TERAPUTICAS
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SINTOMATOLOGA CLNICA CUTNEA SISTMICA
Gnero (varn/ mujer) (1:1) (2:1)
Presin arterial Normal Frecuentemente
Leucocitosis perifrica Normal o leve Frecuentemente
Eosinofilia sangunea No Frecuentemente severa
Eritrosedimentacin Normal o con leve
Protena C reactiva Normal o con leve
Serologa autoinmune ANCA negativo ANCA positivo (70%)
Proteinuria No Frecuente
Compromiso visceral No Frecuente
Artralgia Presente Presente
Artritis Posiblemente presente Presente
Altaraciones neuromusculares Localizadas en las Difusa
reas de piel lesionadas
DIFERENCIAS CLNICAS ENTRE POLIARTERITIS NUDOSA CUTNEA
Y POLIARTERITIS SISTMICA (SEGN DAZ-PREZ Y COLS)
Cuadro I
sa cutnea (versus vasculitis con gra-
nulomas extravasculares) puede re-
presentar la manifestacin de arteritis
gigantocelular, una erupcin se-
cundaria por proceso sistmico como
la enfermedad de Crohn, sarcoidosis
o una alteracin localizada a menudo
un fenmeno post-herpes zoster.
La vasculitis linfoctica es un patrn
reaccional histolgico que se correla-
ciona con un amplio diagnstico dife-
rencial clnico, que incluye enferme-
dades del tejido conectivo, especial-
mente LES, infeccin endotelial por
Rickettsia y virus, dermatosis liquenoi-
de idioptica como perniosis o enfer-
medad ulcerativa y necrtica de
Mucha-Habermann y el linfoma cut-
neo angiocntrico de clulas T.
En la vasculitis asociada a los anti-
cuerpos anticitoplasma de neutrfilos
(ANCA), el patrn cutneo clnico
caracterstico de la poliangetis mi-
croscpica es el livedo reticular, mien-
tras que en el sndrome de Churg-
Strauss se presenta como prpura y
petequias con parestesias en las extre-
midades inferiores. Cuando un pa-
ciente se presenta con ndulos sobre
los codos y con histologa de granulo-
ma en empalizada debe ser conside-
rado el diagnstico de vasculitis aso-
ciada a ANCA., incluyendo la granu-
lomatosis de Wegener.
En las vasculitis mediadas por inmu-
nocomplejos, la prpura de Henoch-
Schnlein (PHS) se caracteriza por
prpura palpable no trombocitopnica
como presentacin clnica inicial. El
examen histolgico de la vasculitis
crioglobulinmica revela trombos
microvasculares y vasculitis tromboci-
toclstica en la dermis. La presencia
de trombosis puede ser relacionada
con el proceso de la patogenia de la
vasculitis mediada por inmunocomple-
jos y los anticuerpos antifosfolpidos.
La PAN cutnea debe ser diferen-
ciada de la enfermedad de Still del
adulto caracterizada por fiebre, erup-
cin maculosa y poliartralgia. La pre-
sencia de livedo reticular en los miem-
bros inferiores y el hallazgo histolgi-
co de vasculitis necrotizante inclinan
el diagnstico hacia PAN cutnea.
DISCUSIN
El trmino poliarteritis nudosa
(PAN) incluye la PAN sistmica, la
PAN cutnea y la PAN microscpica
(poliangetis microscpica). La PAN
cutnea afecta la dermis profunda y
el panculo, con hallazgos anatomo-
patolgicos diagnsticos de arteritis.
La manifestacin clnica ms fre-
cuentes de la PAN cutnea es la pre-
sencia de ndulos en los miembros
inferiores, que se hallan en diferentes
estadios de desarrollo. A veces no
dejan alteraciones residuales, pero
generalmente persiste un color viol-
ceo o pigmentacin con apariencia
retiforme por meses y hasta por aos.
La ulceracin es una complicacin
frecuente de la PAN cutnea. Dolor,
artralgias, malestar general y fiebre
moderada son sntomas frecuente-
mente asociados.
Histopatolgicamente, la PAN cu-
tnea demuestra una sola arteria
involucrada con alteraciones inflama-
torias. La arteria afectada se halla
siempre localizada en la dermis pro-
funda o en el tejido celular subcut-
neo. Los ndulos cutneos inflamato-
rios activos muestran una arteritis
necrotizante con variable proporcin
de necrosis fibrinoide; la presencia
de paniculitis rodeando la arteria
afectada es caracterstica, en contras-
te con la paniculitis ms difusa detec-
tada habitualmente en otras enferme-
dades nodulares.
La PAN cutnea tiene un curso va-
riable con exacerbaciones peridicas.
TRATAMIENTO
La teraputica ms eficaz de la PAN
cutnea son los corticoides, que gene-
ralmente se utilizan a dosis moderadas
(prednisona 30-60 mg diarios).
Otros medicamentos empleados son
la colchicina (0,5 a 1 mg por va oral al
da), la azatioprina (50 mg diarios,
oral), el metotrexato (10 mg semanales,
va oral, fraccionada), la dapsona (50
mg diarios, va oral), la ciclofosfamida
(1 mg/ kg/ da por va oral). En casos
vinculados a estreptococias, penicilina y
en mycobacteriosis se indica claritromi-
cina (250 mg, dos veces al da, oral),
ciprofloxacina a las mismas dosis.
En pacientes que adems sufren de
Behet, ciclosporina (5 mg/ kg/ da, va
oral); en casos asociados con hepatitis
tener en cuenta la posibilidad agra-
vante del Interfern.
| Prof. Dr. P. A. Viglioglia | 241
ESPECTRO DE LA POLIARTERITIS SEGN CHEN
Poliarteritis
nudosa cutnea
I
Ndulos
cutneos
II
lceras,
gangrenas
III
Serologa
autoinmune
Poliarteritis
nudosa sistmica
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242 | Act Terap Dermatol | 2008 | 31
erseverar en el cumplimiento del deber y guardar silencio,
es la mayor respuesta a la calumnia.
P
G. WASHINGTON