Docente: TM Jos Basso

Ctedra: Neurofisiologa
Expositor:
Paola Vargas
Fecha: 05/04/2014

Universidad de Valparaso
Campus San Felipe
Facultad de Medicina
Tecnologa Mdica IV
Oftalmologa

Polirradiculoneuropata
desmielinizante
inflamatoria
Es un
trastorno
autoinmune
Inflamatorio
Nervios
perifricos
Proceso
infeccioso
agudo
Fue descrita por Jean Landry 1859
Y en 1916 G. Guillain, J. Barr y A. Stohl
descubrieron:
Aumento en la produccion de proteinas en LCR
Recuento celular normal


Historia
Disociacin Albumino-citolgica
Afecta a personas de
todas las edades
Se considera una
distribucin bimodal
con peaks en dos
rangos etarios
15 a 35 aos 50 a 75 aos
Su incidencia
mundial es de
1/100.000
habitantes al ao
Esta incidencia
varia con la edad,
siendo menor en
pacientes jovenes
La mortalidad es de
un 6% y hasta un
16% quedan con
algun grado de
discapacidad
Epidemiologa
Se han identificado varios
agentes infecciosos que podrian
estar ligados a la enfermedad:
C. Jejuni
CMV
V. Varicela Zoster
HAV
HBV
HIV
Micoplasma
EBV
Enfermedades/situaciones
asociadas a la patologa:
Enfermedad de Hodking, LNH
LES
Sarcoidosis
Embarazos
Septis graves
Trasplantes
Reacciones vacnales
Autoinmune
No se conoce con exactitud
Infeccin menor
Pulmonar o gastrointestinal
Organismo infeccioso respuesta inmunolgica
Humoral y celular
Causas
La mayora de la veces los signos de la infeccin original
ya han desaparecido antes del comienzo de los
sntomas de Guillain-Barr.
Otras veces la patologa se desencadena posterior a una
ciruga, das o semanas.
La vacuna contra la gripe porcina en 1976 puede haber
causado algunos casos de Guillain-Barr, pero las
actuales vacunas antigripales y para la gripe porcina no
han generado mas casos de la enfermedad.



El sndrome de Guillain-Barr
daa partes de los nervios.
Ocurre con una inflamacin
linfocitaria multifocal de
extensin variable que se
asocia con desmielinizacion.
La degeneracin axonal
puede ocurrir de forma
secundaria
Se han encontrado niveles
sricos elevados de IL-6, IL-2,
TNF-alfa y la presencia de
anticuerpos antigangliosidos
(GM1).

Reconocimiento
del Ag
Activacin Lt,
cruzan barrera
hematoneural
Mediado por
citoquinas, molculas
de adhesin celular y
metaloproteinasas
Dentro del SNP los
Lt activan
macrfagos,
aumentan
produccin de
citoquinas, NO y
TNF-alfa.
Aumenta
permeabilidad de la
barrera, pasan los
anticuerpos
antimielina.
La
terminacin
de la
respuesta
inflamatoria
se produce
con el
aumento de
IL10 y TGF
beta.
Produccin del dao
Tanto en la microscopia electronica
como en la inmunohistoqumica se
aprecia la intensa desmielinizacion de
las fibras
Sistema
inmunolgico
Destruccin vaina
de mielina y axones
Imposibilidad de
enviar seales de
forma eficaz al
cerebro
Incapacidad de
sentir textura,
calor, dolor.
El cerebro recibe
menos seales
sensoriales
Muscules pierden
capacidad de
respuesta a las
ordenes del cerebro
El cerebro puede
recibir seales
inapropiadas,
cosquilleo, dolor
Debilidad o perdida de funcin muscular, parlisis.
Falta de coordinacin, ataxia
Cambios de la sensibilidad
Entumecimiento
Sensibilidad o dolor muscular, similar a un calambre
Sntomas adicionales
Visin borrosa
Dificultad para mover msculos de la cara
Torpezas y cadas
Palpitaciones
Contracciones musculares
Incontinencia urinaria
Hipotensin ortosttica
Hipertensin
Manifestaciones clnicas
Dificultad para deglutir
Babeo
Dificultad respiratoria
Ausencia temporal de la respiracin
Incapacidad para respirar profundamente
Desmayos
Sntomas de emergencia
Criterios requeridos para el diagnostico
Criterios que apoyan el diagnostico
Criterios clnicos
Criterios del LCR
Criterios electrofisiolgicos
Criterios que hacen el diagnostico dudoso
Criterios que descartan el diagnostico
Criterios del diagnostico
Debilidad progresiva de mas de un miembro.
Mnima debilidad de piernas con o sin ataxia
Parlisis total de las 4 extremidades
Parlisis de tronco y bulbar
Parlisis facial
Oftalmopleja
Arreflexia osteotendinosa universal
Arreflexia distal
Hiporreflexia bicipital y patelar

Criterios requeridos para el diagnostico
Rasgos clnicos:
Progresin de la debilidad
Afeccin simtrica
Signos y sntomas sensitivos leves
Afeccin nervios craneales
Recuperacin en 2-4 semanas
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo


Rasgos clnicos variables
Fiebre al comienzo
Perdida sensorial severa
Progresin por mas de 4 semanas
Cese progresin con secuelas o sin
recuperacin
Afeccin esfnteres
Afeccin SNC

Criterios que apoyan el diagnostico
Criterios del LCR:
Proteinorraquia
Aumentada en 1 semana inicio de sntomas >0,55 g/L
Aumento en exmenes repetidos
Mximo en 2 y 4 semana
10% se mantiene normal
Recuento celular


Criterios electrofisiolgicos:
VCN y EMG
Bloqueo o enlentecimiento de la conduccin nerviosa causado por el
dao al nervio
Se evidencia:
Conduccin nerviosa lenta
Latencias distales prolongadas
Respuestas tardas anormales

Patrn neuroptico con
unidades grandes y
lento reclutamiento
Asimetra
Disfuncin vesical o rectal
Mas de 50 leucocitos MN en LCR
Presencia de PMN en LCR
Criterios que hacen dudoso el diagnostico
Criterios que descartan el diagnostico
Intoxicacin por hexacarbonados
Porfiria aguda intermitente
Difteria
Neuropata por Pb
Poliomielitis
Botulismo
Neuropata toxica
Sd sensitivo aislado
Progresin de la enfermedad por mas
de dos meses
Fase inicial:
Extensin de la parlisis
Parlisis parecas
Adormecimiento, calambres
Fiebre, cansancio general,
estado gripal
Fase de estado (10 das 1
mes)
Parlisis perifrica
Hipotona, puede incluir nervios
craneales, trastornos de
deglucin, disfagia, trastornos de
la respiracin
Arreflexia
Afeccin sensibilidad tctil y
profunda
Disociacin albuminocitolgica en
el LCR
Puede presentar:
Hipersecrecin bronquial
Hipertermia
SNA
Hipertensin
Trastornos repolarizacin
cardiaca
Hiperglicemia
Hiponatremia
Bradicardia

Evolucin
Complicaciones:
Dificultad respiratoria
Contraccin de articulacin u otras deformidades
Trombosis venosa profunda
Infecciones
Presin arterial baja
Broncoaspiracin
Neumona
Perdida permanente del movimiento de un rea

Fase 3:
1 2 meses
Sntomas neurolgicos regresan en modo inverso a su
aparicin
Comienzo rehabilitacin

80%
Se recupera
completamente
Con deficit
mnimo
10-15%
Secuelas
permanentes
4%
Mueren
Pronostico
Distres respiratorio
agudo
Neumona
nosocomial
Broncoaspiracin
Para cardiaco
Tromboembolismo
pulmonar
Nios el
pronostico es
mejor y el ndice
de secuelas es
menor
85 90% de los casos
SGB agudo desmielinizante:
2 tipos:
Motor y sensitivo
Motor
SGB agudo axonal:
Oftalmopleja
Ataxia
Arreflexia
Sd de Miller Fisher
Tipos de Sd de Guillain-barr
De soporte:
Hospitalizacin
Ventilacin mecnica
Monitorizacin
Analgesia
Soporte nutricional
Traqueotoma
Especifico:
Plasmafresis
Ig endovenosa
Corticoides
Tratamiento
Preguntas?
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