Como funciona a sndrome de Tourette

por Melissa Jeffries - traduzido por HowStuffWorks Brasil

Introduo
Voc pode achar que conhece a sndrome de Tourette. Para muitas pessoas, essa uma doena rara na
qual uma pessoa apresenta tiques nervosos constantes e tem surtos vocais repletos de obscenidades. Esses
conceitos errneos no so necessariamente nossa culpa (provavelmente a maioria de ns obteve
informaes sobre a sndrome de fontes no to confiveis como novelas ou filmes de TV). Portanto, para
comear, desconsidere o que voc acha que sabe.


Imagem cedida por Joe Santa
Jen Zwilling, portadora da sndrome de Tourette, ganhou o Brick Award em 2007 por seu trabalho de educao sobre a
sndrome com crianas
Primeiro, a sndrome de Tourette no to rara quanto se pensa. Estima-se que uma pessoa em cada grupo
de 100 sofra de uma forma moderada da sndrome e que cerca de 200 mil americanos tenham a forma mais
grave. Segundo, os portadores da sndrome de Tourette no apresentam tiques nervosos constantemente. De
fato, os espasmos, conhecidos como tiques motores, geralmente ocorrem em ataques intermitentes. Alguns
pacientes tm esses espasmos diariamente, outros, com menos freqncia. Os tiques podem incluir aes
como piscar os olhos, chutar e fazer caretas.
Provavelmente o maior mal-entendido sobre a sndrome de Tourette o que afirma que os portadores dessa
condio freqentemente dizem obscenidades em voz alta, um sintoma conhecido como coprolalia. Na
realidade, esse sintoma ocorre em menos de 15% dos portadores de Tourette. A sndrome de Tourette pode
ser definida como uma desordem espasmdica na qual o paciente sofre de vrios tiques motores e de pelo
menos um tique vocal. Ambos os tiques se iniciam na infncia ou na adolescncia.
Agora que esclarecemos isso, vamos descobrir o que realmente a sndrome de Tourette.
Origens da sndrome de Tourette
A histria da sndrome de Tourette data do incio do sculo XIX. Seu nome vem de Gilles de la
Tourette, mdico francs. Na verdade, outro mdico francs, Jean Marc Gaspard Itard, registrou o primeiro
caso da sndrome em 1825. Ele descreveu os sintomas da marquesa de Dampierre, uma nobre de 80
anos, que sofria de movimentos e vocalizaes repetitivas desde os 7 anos. Em 1885, Gilles de la Tourette
publicou "Estudo de uma enfermidade nervosa", no qual relatou o caso de nove pacientes de um hospital
francs que se afligiam com movimentos involuntrios. Assim, a "doena do tique" se tornou conhecida
como a sndrome de Gilles de la Tourette.
At o sculo 20, no houve nenhum progresso real quanto definio e ao tratamento da sndrome de
Tourette. Hoje, sabemos que essa sndrome tem origem gentica e geralmente apresenta seus primeiros
sinais entre os 6 e os 7 anos e sempre antes dos 18. Os tiques geralmente so mais graves ao redor dos 8 aos
12 anos e diminuem acentuadamente depois disso. A sndrome uma herana dominante e tem cerca de
50% de chance de ser passada de pais para filhos. Tambm sabemos que os garotos tendem a ter a sndrome
de Tourette trs a quatro vezes mais freqentemente que as garotas. As pessoas que tm o gene no
necessariamente sofrem de uma forma perceptvel da sndrome de Tourette. Elas podem sofrer de uma
forma amena da doena, que acaba passando despercebida, ou podem vir a no desenvolver quaisquer
sintomas.
Agora vamos ver o que os cientistas acreditam que pode causar essa sndrome.

Fotgrafo: dave_zilla | Agncia: Dreamstime
Pessoas famosas com a sndrome de Tourette
Mahmoud Abdul-Rauf, ex-jogador da NBA
Dan Aykroyd, ator
Pete Bennett, personalidade do reality show Big Brother
James Boswell, autor
Brad Cohen, professor e autor premiado
Jim Eisenreich, ex-jogador de beisebol da Liga Profissional
Tim Howard, goleiro do Manchester United Football Club
Samuel Johnson, autor do sculo XVIII do A Dictionary of
the English Language
Mozart, compositor (isso foi questionado, mas continua
gerando muita especulao)
Michael Wolff, msico de jazz

Causas da sndrome de Tourette
Os cientistas no tm certeza sobre as causas da sndrome de Tourette e de muitas outras doenas cerebrais.
Sabe-se que hereditria, na maioria dos casos, mas no se conhece o modo exato como ela herdada. Os
cientistas ainda no descobriram um gene especfico da sndrome de Tourette, mas em um aspecto eles
parecem concordar: os tiques da sndrome resultam de anomalias no crebro. Especificamente, eles
apontaram doenas no tlamo, gnglios da Base e crtex frontal do crebro e tambm disfunes nos
neurotransmissores entre as clulas nervosas do crebro.
Os cientistas suspeitam dessas partes do crebro em razo de seus papis na funo cerebral. O tlamo atua
na transmisso das informaes sensoriais e motoras para o crtex cerebral e para o tronco cerebral. O
glnglio basal est localizado na base do crebro e atua na coordenao dos movimentos motores. Portanto,
as desordens do glnglio basal geralmente resultam em um paciente cujos movimentos so involuntrios e
ocorrem inesperadamente. O crtex frontal est localizado, como o nome sugere, na parte da frente no
crebro, logo atrs da testa. Essa parte do crebro responsvel pelo controle da atividade motora hbil, que
inclui a fala.
Anomalias nos neurotransmissores, especificamente quantidades excessivas do neurotransmissor dopamina,
tambm podem estar envolvidas na sndrome, o que alguns sugerem que talvez seja o mecanismo primrio
da sndrome de Tourette. A dopamina atua no crebro para ajudar a regular movimentos e emoes.
Portanto, qualquer distrbio pode alterar esses fatores. Nveis diminudos de dopamina foram apontados
como causa do mal de Parkinson (em ingls), doena caracterizada por movimentos lentos, paralisia
facial (em ingls), tremores e fraqueza generalizada. Em pacientes com quantidades excessivas de
dopamina, os sintomas de contraes musculares involuntrias sbitas e espasmdicas, como aquelas da
sndrome de Tourette, so esperadas.
Agora vamos saber mais sobre os diferentes sintomas da sndrome de Tourette.
Sintomas da sndrome de Tourette
Uma grande quantidade de sintomas pode ser atribuda sndrome de Tourette. Alguns dos mais
conhecidos, como os surtos de obscenidades, so, porm, os sintomas mais raros. Os sintomas mais comuns
geralmente so movimentos normais, como o piscar repetido dos olhos. Alguns sintomas podem ser to sutis
que alguns observadores no os notariam.

Lowell Handler/Time & Life Pictures/Getty Images
Uma fotografia com mltiplas exposies
de David Janzen, portador da sndrome de Tourette
Um tique uma contrao muscular involuntria, sbita, espasmdica, que geralmente ocorre nas regies
centrais do corpo, como rosto, pescoo, faringe, ombros e torso. Esses tiques podem ser classificados por
tipo (motor ou vocal) e gravidade (simples ou complexo). Um tique motor envolve movimentos
involuntrios e um tique vocal envolve expresses vocais involuntrias. Um tique simples uma contrao
muscular involuntria sbita, espasmdica, que envolve um pequeno nmero de grupos musculares. Um
exemplo comum de um tique motor simples o piscar de olhos e um tique vocal simples pode ser a limpeza
freqente da garganta. Um tique complexo envolve padres distintos e coordenados de muitos grupos
musculares diferentes. Um exemplo comum o piscar de olhos juntamente com o "levantar de ombros" e as
caretas. Um tique vocal complexo envolve a expresso simultnea de palavras ou frases.
A localizao dos tiques de um paciente pode mudar, mas geralmente eles comeam no rosto e no pescoo.
Os tiques iniciais mais comuns so o piscar de olhos e os movimentos faciais. Com o tempo, os tiques
tendem a se alastrar em uma progresso descendente. A partir do rosto e do pescoo, os tiques podem
progredir para os braos e as mos, e os pacientes podem encolher os ombros ou cerrar os punhos. Eles
podem ento avanar pelo corpo e pelas extremidades inferiores, possivelmente fazendo os pacientes
pisarem mais firmemente ou andarem de forma peculiar. Finalmente, os tiques podem progredir para os
sistemas respiratrio (em ingls) e alimentar (em ingls) ou digestivo, incluindo soluos, assovios, arrotos e
limpeza freqente da garganta.
Os tiques podem mudar de freqncia, local e gravidade e geralmente so precedidos por um impulso. Os
pacientes descrevem esse impulso como uma tenso crescente liberada pelo tique. Os pacientes podem
suprimir seus tiques por um curto perodo, o que geralmente resulta em um tique posterior mais intenso. Os
tiques da sndrome de Tourette podem aumentar em momentos de estresse emocional ou quando o paciente
v algum v algum fazendo um movimento igual ao seu tique. Por exemplo, um paciente que sofre de um
tique motor como fungar repetitivamente pode ser "acionado" ao ouvir algum fungar. Os tiques podem
diminuir em momentos de concentrao intensa ou durante o sono.
Terminologia da sndrome de Tourette
Tique: contrao muscular sbida, espasmdica e
involuntria
Tique motor: tiques que envolvem movimentos
Tique vocal: tiques que envolvem expresses vocais
Tique simples: tique que envolve um pequeno nmero de
grupos musculares. Um exemplo comum o piscar de olhos.
Sons guturais tambm so considerados como tiques vocais
simples.
Tique complexo: tique que envolve padres distintos e
coordenados de grupos musculares diferentes. Um exemplo
comum o piscar de olhos, juntamente com o encolhimento
de ombros e as caretas. Um tique vocal completo envolve a
expresso espontnea de palavras e frases.

Outras doenas de movimento
Enquanto a sndrome de Tourette est classificada sob a ampla gama de desordens motoras e, mais
especificamente, como uma doena de tique, existem outras doenas que causam movimentos parecidos
com tiques. Assim, como se pode distinguir a sndrome de Tourette de outra doena motora?
Existem muitas doenas motoras, condies neurolgicas que podem afetar o movimento de uma pessoa ao
alterar a velocidade, fluncia, qualidade e facilidade de um determinado movimento. Algumas costumam
ser confundidas com a sndrome de Tourette.
Coria: movimentos involuntrios rpidos normalmente vistos na doena de Huntington (em ingls).
Esses tiques ocorrem por todo o corpo e so mais imprevisveis que os tiques da sndrome de
Tourette.
Distonia: contraes musculares repetitivas que podem resultar em movimentos abruptos. Esses
movimentos so mais prolongados que os tiques da sndrome de Tourette.
Doena de movimento estereotipado: envolve movimentos repetitivos, como o acenar com a mo.
Os pacientes geralmente tm sintomas antes dos 2 anos de idade e seus movimentos tendem a
acontecer em ambos os lados do corpo e tambm nas extremidades. Os tiques tambm tm
maior durao do que os tiques da sndrome de Tourette.
Mioclonias: espasmos breves e involuntrios de um msculo ou msculos, mais curtos que os
espasmos da sndrome de Tourette
Agora descobriremos como a sndrome de Tourette diagnosticada.
Sintomas menos comuns da sndrome de
Tourette
Freqentemente vemos a a coprolalia e a copropraxia como
sintomas da sndrome de Tourette em filmes e programas de TV,
mas menos de 15% dos portadores da sndrome, de fato,
experimentam isso. A ecolalia e a ecopraxia so registradas em
menos de 1/3 dos pacientes da sndrome de Tourette.
Coprolalia: uso involuntrio de palavras obcenas,
palavras ou frases inapropriadas.
Copropraxia: uso involuntrio de gestos obcenos.
Ecolalia: repetio involuntria das palavras de outra
pessoa.
Ecopraxia: repetio involuntria dos movimentos de
outra pessoa.
Palilalia: repetio rpida e involuntria de uma palavra.

Diagnosticando a sndrome de Tourette
O diagnstico da sndrome de Tourette um processo de excluso. Isso significa que o mdico tem de
eliminar todas as possveis outras causas dos sintomas do paciente antes de diagnosticar a sndrome de
Tourette. So usados no diagnstico da sndrome de Tourette exames como o eletroencefalograma, a
ressonncia nuclear magntica, que podem incluir convulses (em ingls), anomalias cerebrais,
hipertireoidismo (em ingls) e movimentos induzidos por drogas.

Fotgrafo: Drliwa | Agncia: Dreamstime
Os mdicos usam exames de sangue para
verificar as causas das desordens de movimento
Depois de eliminar todas as outras possibilidades, os mdicos diagnosticam a sndrome de Tourette
determinando a idade do paciente quando ocorreram os primeiros sinais da doena e observando os
movimentos. Os tiques devem ter comeado antes dos 18 anos e os pacientes devem exibir vrios tiques
motores e pelo menos um tique vocal. Os tiques motores e vocais no precisam ocorrer ao mesmo tempo,
mas ambos devem ser vivenciados no mesmo ano. Durante esse ano, o paciente no pode passar mais de trs
meses consecutivos "sem tiques".
Se o paciente no satisfizer esses critrios rgidos, pode estar sofrendo de outro tipo de doena. Se tiver
tiques motores (mas no tiques vocais) diria ou semanalmente, por mais de um ano, pode ser diagnosticado
como portador de uma doena motora de tique crnica. Se tem tiques vocais, mas no tiques motores, o
diagnstico pode ser doena motora de tique vocal crnica. Uma pessoa que exibe ambos os tiques motor
e vocal, mas por um perodo inferior a um ano, pode ter uma doena de tique transitria.
Vrios problemas, incluindo a doena obsessivo-compulsiva (em ingls)(transtorno obsessivo-compulsivo) e
a doena de dficit de ateno com hiperatividade (em ingls), foram vinculadas sndrome de Tourette. De
fato, devido falta de testes definitivos e da possibilidade de sintomas leves, os mdicos geralmente
diagnosticam a sndrome de Tourette aps a criana ter recebido o diagnstico de transtorno obsessivo-
compulsivo ou doena de dficit de ateno com hiperatividade. Desordens de aprendizagem e de sono
tambm so comuns em pacientes com a sndrome de Tourette. Os mdicos freqentemente diagnosticam
essas condies primeiro porque elas causam mais problemas na vida do paciente.
Os cientistas continuam a estudar o vnculo entre essas duas desordens e a sndrome de Tourette. Alguns
estudos sugerem que os pacientes com sndrome de Tourette tm 20 vezes mais probabilidade de exibir os
sintomas de transtorno obsessivo-compulsivo. Alm disso, os parentes dos pacientes com sndrome de
Tourette tm altos ndices de transtorno obsessivo-compulsivo, e os pacientes de transtorno obsessivo-
compulsivo tm uma chance maior de terem filhos com sndrome de Tourette. Todos esses fatores levam os
cientistas a suspeitarem de um componente gentico similar para cada uma dessas desordens. A transtorno
obsessivo-compulsivo e a sndrome de Tourette tm uma relacionamento gentico mais claro, ao passo que a
doena de dficit de ateno com hiperatividade e a sndrome de Tourette no parecem ter vnculos to
bvios. Demonstrou-se, porm, que mais de 25% dos pacientes com a sndrome de Tourette tambm sofrem
de doena de dficit de ateno com hiperatividade.
Aps o diagnstico, vem o tratamento. Veja como funciona o tratamento da sndrome de Tourette.
Tratamentos da sndrome de Tourette
No h cura para a sndrome de Tourette, mas existem vrias maneiras de control-la. Os tratamentos
incluem terapia comportamental, medicaes dirias e estimulao profunda do crebro. A escolha do tipo
de tratamento depende do quanto a sndrome afeta a vida do paciente.

Joe Raedle/Getty Images
Os pacientes com sndrome de Tourette que
tambm tm transtorno obssessivo compulsivo
podem tomar antidepressivos, como o Zoloft
Mudanas comportamentais so indicadas para pacientes com sintomas leves, mas esse tratamento pode ser
tentado antes ou em conjunto com outras terapias. Mudanas comportamentais comuns incluem tcnicas de
relaxamento que aliviam os fatores de estresse e podem ajudar a reduzir a freqncia dos tiques. A terapia
cognitivo-comportamental cognitiva pode ser til em pacientes que sofrem da sndrome de Tourette, de
transtorno obsessivo-compulsivo (em ingls) e transtorno do dficit de ateno. Essa uma psicoterapia que
funciona por meio da modificao de suposies, crenas e comportamentos em um esforo para modificar
os comportamentos perturbadores.
A terapia de reverso de hbito um tipo de terapia comportamental que provou ser bem-sucedida em
pacientes que sofrem desses tiques. A terapia tem cinco componentes: treinamento de conscincia,
treinamento de resposta competitiva, gerenciamento de contingncia, treinamento de relaxamento e
treinamento de generalizao. Especialistas acreditam que a parte da resposta competitiva a chave para o
sucesso da terapia. Um paciente que sofre de tiques treinado a identificar melhor quando um tique ir
ocorrer. Quando ele tem um impulso ao tique, realiza uma resposta competitiva: geralmente uma ao que
usa os mesmos msculos que o tique usaria. Por exemplo, se ele sofre de um tique de encolhimento dos
ombros, uma resposta competitiva seria esticar os msculos do pescoo e empurrar os ombros para baixo.
A maioria dos pacientes com sndrome de Tourette precisa de medicao somente se e quando seus sintomas
interferem de maneira importante em seu dia-a-dia. Os mdicos geralmente evitam receitar remdios por
vrias razes: efeitos colaterais, grande variao na gravidade dos tiques do paciente e o fato de a maioria
dos tiques poder ser controlada com apoio e conscientizao. Ainda que no haja medicamentos especficos
para a supresso dos tiques, os mdicos podem prescrever vrios tipos de remdios, com diferentes graus de
sucesso, para o controle dos sintomas da sndrome de Tourette. Os mais usados so os antipsicticos, como
pimozide ou haloperidol.
Os antipsicticos agem bloqueando os receptores, incluindo os receptores de dopamina, dentro e fora do
sistema nervoso central (em ingls). Muitos cientistas acreditam que nveis excessivos de dopamina no
crebro podem contribuir para a sndrome de Tourette. Assim, o bloqueio do receptor de dopamina deve
ajudar a reduzir a quantidade de dopamina no crebro e, portanto, alguns sintomas. Os mdicos, porm,
geralmente evitam essas drogas em razo dos possveis efeitos colaterais, muitos dos quais podem ser piores
do que a prpria sndrome de Tourette. Eles incluem graves espasmos musculares por todo o corpo, baba,
tremores, agitao extrema, disfuno sexual, convulses (em ingls) e at mesmo o desenvolvimento de
mamas nos homens.
Se um paciente requer medicao, os mdicos devem considerar qualquer doena associada (como
transtorno obsessivo-compulsivo ou doena de dficit de ateno com hiperatividade (em ingls). Um
paciente que sofre de ambas, a sndrome de Tourette e a doena de dficit de ateno com hiperatividade,
pode se beneficiar com estimulantes como o Ritalina (em ingls). Um portador da sndrome de Tourette que
tambm tenha transtorno obsessivo-compulsivo pode se beneficiar de antidepressivos conhecidos como
antidepressivos do grupo dos inibidores da recaptao seletiva de serotonina, como o Prozac e o Zoloft.
Finalmente, se um paciente apresenta sintomas debilitantes pronunciados e no obteve alvio com os
tratamentos j citados, uma opo pode ser a estimulao profunda do crebro (DBS). Na DBS, os
cirurgies implantam minsculos eletrodos dentro do crebro para que ajam como um marca-passo (em
ingls). Os eletrodos so conectados a fios em uma pequena bateria instalada no peito do paciente. Esse
marca-passo funciona de maneira semelhante ao marca-passo de batimentos cardacos, mas envia impulsos
eltricos para reas especficas no crebro. Geralmente, tem como objetivo a regio do tlamo, que controla
o movimento e bloqueia a atividade anormal dos neurnios. Esse tipo de tratamento bem-sucedido para
outras doenas de movimento, como o mal de Parkinson (em ingls). O DBS, porm, ainda considerado
experimental em pacientes com a sndrome de Tourette em razo do pequeno nmero de pacientes que
realizou a cirurgia e do nmero ainda menor que obteve alvio com ela.