Cap 2

Introduccin
En este captulo se presentan las taquiarritmias ms importantes en pedia-

tra, su forma de presentacin clnica, su manejo agudo y crnico.
Por razones prcticas se han dividido en supraventriculares y ventricula-
res y slo las ms importantes se discuten en detalle.
Mecanismos de las Taquicardias
Existen al menos 3 alteraciones electrofisiolgicas que pueden causar
taquicardia en el corazn humano:
- Re-entrada.
- Automaticidad anormal aumentada.
- Actividad gatillada.
Re-entrada:
1
es la primera y la ms importante alteracin. Este
mecanismo es responsable de la mayora de las taquicardias supraven-
triculares y ventriculares en todas las edades.
Los hallazgos clnicos ms caractersticos de las taquicardias por re-
entrada son:
- Frecuencias muy regulares.
- Eventos paroxsticos, es decir comienzo y terminacin bruscos.
- En general buena respuesta a las drogas anti-arrtmicas.
- Terminan rpidamente luego de la cardioversin elctrica o del
marcapaso a frecuencias muy rpidas ("over drive pacing").
La re-entrada puede ocurrir a cualquier nivel del corazn. El
ejemplo ms claro y conocido es el sndrome de Wolff-Parkinson-
White, en el cual el ndulo aurculo-ventricular y el haz accesorio
funcionan como las ramas del circuito anormal. Tambin puede
observarse a nivel de las aurculas, como en el aleteo auricular o de
los ventrculos ante una taquicardia ventricular.
Automaticidad anormal aumentada: puede generar tanto lati-
dos prematuros (extrasstoles) aislados o una taquicardia. Sus
caractersticas ms importantes son:
- Frecuencias muy variables, influenciadas por el tono auton-
mico.
captulo 2
Arritmias Cardacas II
Taquiarritmias
Dra. Marianna Guerchicoff
Cardiloga infantil Hospital Italiano
de Buenos Aires.
Con la colaboracin de:
Dra. Alejandra Guerchicoff.
Biloga molecular.
Molecular geneties program.
Massonic Medical Research
Laboratories. Utica. USA.
1
Se produce una re-entrada cuando un estmulo no se extingue despus de haberse propa-
gado normalmente por el corazn sino que persiste y lo re-excita.
- Mdulo 3 ARRITMIAS CARDACAS II
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- Comienzo y terminacin graduales,
presentan el fenmeno "calenta-
miento-enfriamiento" con cambios
en la frecuencia de la taquicardia.
Muchas veces se trata de arritmias
incesantes.
- La taquicardia tpicamente se desen-
cadena con el ejercicio, el estrs, la fie-
bre o la administracin de drogas sim-
ptico-mimticas.
- Escasa o nula respuesta a las drogas
antiarrtmicas convencionales.
- No presentan respuesta a la cardiover-
sin elctrica o la sobre-estimulacin
a travs de un marcapasos.
Al igual que la re-entrada puede ocurrir
a cualquier nivel del corazn.
Actividad gatillada: es menos impor-
tante y a la vez un mecanismo menos
comprendido. Puede estar involucrada
en algunas arritmias ventriculares como
las torsiones de punta que se observan en
el sndrome de QTc prolongado.
Tambin se ha involucrado este mecanis-
mo en las arritmias que se producen
durante la hipokalemia, hipoxia, acido-
sis, hiponatremia, hipercalcemia y la
exposicin a niveles txicos de adrenalina
y digital.
Tambin es importante mencionar que
los ritmos anormales pueden ocurrir por
"falta" o por "usurpacin":
- Por "falta": son los llamados ritmos o
latidos de "escape", se presentan cuan-
do el ritmo normal desaparece transito-
riamente (pausas sinusales, pos-extra-
sistlicas, bradicardia sinusal severa,
etc.) o no existe (disfuncin del ndulo
sinusal, el bloqueo aurculo ventricular
de alto grado o completo, etc.).
- Por "usurpacin": se presentan cuando
a pesar de existir un ritmo sinusal nor-
mal, la frecuencia de la arritmia supera
al ritmo basal normal.
Sitio de origen de las taquiarritmias
Una vez comprendidos los mecanismos
fundamentales, es importante conocer
los sitios ms frecuentes de origen de las
taquiarritmias y la relacin entre ambos.
Tabla 3: Clasificacin segn el sitio de origen de la taquicardia y mecanismo electrofisiolgico de produccin
Sitio de origen
Ndulo sinusal
Aurculas
Ndulo AV
Ventrculos
Vas accesorias
TAE, taquicardia auricular ectpica; TA, taquicardia auricular; WPW, Wolff-Parkinson-White; TV, taquicardia
ventricular; TRPU, taquicardia reciprocante permanente de la unin; TEU taquicardia ectpica de la unin.
Mecanismo electrofisiolgico
Re-entrada
Fibrilacin/aleteo
Reentrada nodal
TV monomrfica
TV polimrfica
WPW (ortodrmica)
Vas ocultas
TRPU
WPW (antidrmica)
Mahaim
Automatismo
Taquicardia sinusal
TAE/ TA multifocal
TEU
TV focal
Actividad gatillada
TAE
Torsin de punta
Fuente: Walsh EP, Saul JP and Triedman JK. Cardiac Arrhythmias in Children and Young adults with
Congenital Heart Desease. 2001; 98.
Mdulo 3 - ARRITMIAS CARDACAS II
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Objetivos
Esperamos que al
finalizar el trabajo
con este captulo
Ud. sea capaz de:
Q Explicar las alteraciones electrofisiolgicas que pueden producir
taquicardia.
Q Relacionar las alteraciones electrofisiolgicas con los sitios de ori-
gen de las taquiarritmias.
Q Reconocer los diferentes sitios de origen, expresiones electrocar-
diogrficas y manifestaciones clnicas de las extrasstoles: auricula-
res o supraventriculares, de la unin AV y ventriculares.
Q Recordar que algunas arritmias son asintomticas.
Q Identificar los sntomas ms frecuentes de las taquicardias.
Q Recordar que el tratamiento de las taquicardias depende de la
edad y del estado de la funcin ventricular.
Q Reconocer las drogas antiarritmicas ms utilizadas en el trata-
miento de las taquicardias y para la prevencin de recurrencias.
Q Identificar en qu condiciones es necesaria una cardioversin elc-
trica.
Q Reconocer que en determinadas condiciones corresponde la colo-
cacin de un marcapasos transitorio y/o definitivo.
Q Advertir que en algunas situaciones, la ablacin por radiofrecuen-
cia puede ser una alternativa teraputica.
Esquema de Contenidos
Alteraciones
electrofisiolgicas
re-entrada
automaticidad
anormal aumentada
actividad gatillada
Extrasstoles
supraventriculares
de la unin AV
Sitio de origen
ndulo sinusal
auricular
ndulo AV
ventricular
vas accesorias
TAQUIARRITMIAS
Taquicardias
auriculares
ectpicas
multifocal
ectpica de la
unin
aleteo y fibrila-
cin auricular
Taquicardias
supraventriculares
Wolff-Parkinson-
White y sndrome
de pre-excitacin
ventricular
prevencin de
recurrencia
Taquicardias
ventriculares
idiopticas
monomorfas
QT prolongado
y polimorfas
Arritmias
ventriculares
extrasstoles
ventriculares
parasistolia
escapes
arritmias agudas
42-
Una extrasstole auricular o supraven-
tricular es una activacin prematura de
las aurculas que se origina en un sitio
distinto del ndulo sinusal.
Esta activacin se refleja en el ECG
como una onda P de morfologa diferente
a la de la onda P sinusal y se produce antes
de lo que lo hara el prximo latido sinusal.
Las extrasstoles supraventriculares
pueden estar seguidas de un QRS nor-
mal, lo cual indica que el estmulo antici-
pado fue conducido normalmente a los
ventrculos o bien acompaarse de un
QRS "ancho". En este ltimo caso, el
estmulo auricular anticipado fue condu-
cido con "aberrancia".
Se estima que ms de un 50% de las
extrasstoles supraventriculares en nios
son conducidas con algn grado de abe-
rrancia.
Una extrasstole supraventricular puede
no ser conducida a los ventrculos y slo
se refleja la onda P anticipada en el ECG.
Pueden presentarse aisladas, bigemina-
das (un latido normal/un latido ectpico)
o trigeminadas (dos latidos sinusales/un
latido ectpico), y tener variaciones rela-
cionadas con el ritmo circadiano normal.
Dos extrasstoles supraventriculares jun-
tas se denominan apareadas.
A la auscultacin las extrasstoles
supraventriculares conducidas se presen-
tan como un latido anticipado, y las no
conducidas pueden provocar una pausa
de duracin variable.
La mayora de los pacientes son asinto-
mticos aunque algunos pueden referir
palpitaciones.
Las extrasstoles supraventriculares se
producen en nios con corazones
estructuralmente sanos o con cardiopa-
ta. En aquellos con corazn normal no
tienen en la mayora un significado
patolgico.
La prevalencia real de las extrasstoles
supraventriculares es desconocida. Se
pueden observar en:
- Fetos normales sin signos de distress en
cualquier momento de la gestacin.
- En neonatos sanos en los que se ha
reportado una prevalencia del 4 al 14%.
- Adultos jvenes, en registros Holter de
24 horas, se encontr una frecuencia
del 30 a 60% segn el estudio, pero el
nmero de extrasstoles supraventricu-
lares en ninguno super los 100 latidos
en 24 horas.
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Figura 7: Extrasstoles supraventriculares
Extrasstoles auriculares o supraventriculares
El segundo latido que se observa en el trazado es una extrasstole supraventricular conducida sin aberrancia.
El cuarto latido del trazado es una estrasstole supraventricular conducida con aberrancia, en el sexto
latido del trazado se observa un grado mayor de aberrancia.
2 latido sin aberrancia 4 latido con aberrancia
6 latido con un grado
mayor de aberrancia
-43
La etiologa en la mayora es descono-
cida. Algunos factores tales como el con-
sumo de tabaco, alcohol y cafena que
aumentan el tono simptico fueron pro-
puestos como desencadenantes, pero no
hay estudios controlados que lo avalen.
- En nios con corazones normales, asin-
tomticos, las extrasstoles supraventri-
culares no requieren tratamiento.
- En los francamente sintomticos, a
veces se puede intentar tratamiento
farmacolgico balanceando la severi-
dad de los sntomas con los efectos
pro-arrtmicos no deseados de cual-
quiera de las drogas actualmente dis-
ponibles.
Las extrasstoles supraventriculares
pueden observarse en cualquier cardiopa-
ta congnita, aunque se presentan con
ms frecuencia en los pacientes con
comunicacin interauricular, valvulopa-
ta mitral o ante presiones auriculares ele-
vadas.
Se llaman extrasstoles "de la unin aur-
culoventricular" a aquellos latidos prema-
turos que se originan en algn lugar den-
tro de la zona de la unin aurculoventri-
cular. A diferencia de las extrasstoles
supraventriculares originadas en las aur-
culas, el estmulo anormal es conducido a
los ventrculos desde la unin AV por lo
cual el complejo QRS resultante no est
precedido de una onda P. Tambin pue-
den ser conducidas a los ventrculos con
distintos grados de aberrancia, en cuyo
caso el diagnstico diferencial es con las
extrasstoles ventriculares.
Cuando las extrasstoles de la unin no
son conducidas a los ventrculos, generan
pausas que pueden simular un bloqueo
AV, "pseudo bloqueo AV". Su presenta-
cin y su significado clnico es equiparable
al de las extrasstoles supraventriculares.
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Taquicardias auriculares
Las taquicardias auriculares compren-
den un grupo de taquiarritmias que se
originan en las aurculas. Pueden ser epi-
sodios paroxsticos breves o sostenidos, o
bien ser incesantes. Los mecanismos
involucrados suelen ser la automaticidad
aumentada o la re-entrada. Si bien su
frecuencia no es muy significativa en
pediatra, su manejo es complejo debido
a la escasa respuesta que presentan al tra-
tamiento farmacolgico y no farmacol-
gico.
Las taquicardias auriculares se observan
a cualquier edad en nios con corazones
estructuralmente sanos y pueden ensom-
brecer el pronstico de aquellos con algu-
na cardiopata congnita.
Mencionaremos brevemente las ms
importantes.
Taquicardia auricular ectpica
Tambin se la llama taquicardia auricu-
lar automtica en referencia a su meca-
nismo de produccin, ya que se asume se
debe al automatismo aumentado en un
grupo de clulas auriculares distintas de
las del ndulo sinusal. En general, las fre-
cuencias auriculares son muy altas, alcan-
zando los 300 lpm, con un rango de 130
a 170 lpm.
La taquicardia auricular ectpica suele
ser incesante, lo cual lleva con el tiempo
a una miocardiopata dilatada inducida
por las frecuencias elevadas y sostenidas o
"taqui-miocardiopata".
- Se presenta en general en nios y ado-
lescentes sin cardiopata estructural.
Muchos pueden no presentar sntomas
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durante meses o aos, en especial los
ms pequeos, hasta que finalmente
los signos de insuficiencia cardaca y
bajo gasto secundarios a la miocardio-
pata se hacen evidentes.
- Cuando la funcin ventricular an est
conservada los sntomas pueden ser
palpitaciones, mareos o intolerancia al
ejercicio.
El diagnstico se realiza a travs del
ECG que muestra las ondas P de morfo-
loga distinta a la sinusal y con frecuen-
cias generalmente rpidas e inapropiadas
para la edad y el estado fisiolgico.
El Holter de 24 horas revela el porcen-
taje del da en que la arritmia est presen-
te, en general cuando se instala es rpida
y regular aunque pueden observarse dis-
tintos grados de bloqueo y presentar el
fenmeno "calentamiento-enfriamien-
to". Es mandatorio descartar cardiopata
estructural subyacente y evaluar la fun-
cin ventricular mediante un ecocardio-
grama.
El tratamiento de eleccin depende de
la edad y del estado de la funcin ventri-
cular.
La taquicardia auricular ectpica suele
ser muy resistente al tratamiento mdico
y en muchas ocasiones es necesario utili-
zar al menos dos drogas para controlarla.
Tambin es muy alto el ndice de recu-
rrencias luego de un perodo de estabili-
zacin. En aquellos pacientes con episo-
dios espordicos de taquicardia auricular
ectpica y con buena funcin ventricular
se puede intentar un tratamiento conser-
vador con drogas antiarrtmicas, la ms
utilizada es la digital. Los beta bloquean-
tes, como el atenolol o el propanolol,
tambin son utilizados solos o combina-
dos con la digital; ante el fracaso de los
mismos se utilizan la amiodarona, la fle-
cainida, la propafenona y el sotalol. Las
combinaciones de estos frmacos son
frecuentes. Algunos estudios sugieren
mayor efectividad de flecainida ms
sotalol.
En caso de un importante deterioro de
la funcin ventricular o en ausencia de
respuesta a las drogas, se considera que la
ablacin por radiofrecuencia es la alter-
nativa teraputica ms eficaz.
La edad del paciente es un factor muy
importante:
- En los nios mayores de 3 aos la res-
puesta a los frmacos suele ser escasa o
inexistente, y es excepcional observar
su remisin espontnea.
Figura 8: Taquicardia auricular ectpica en
nio de 4 meses de edad sin sig-
nos de insuficiencia cardaca
En el trazado superior se observa un ritmo de
taquicardia con ondas P negativas (flechas)
que finaliza en el trazado inferior. Luego se
observan dos latidos sinusales.
-45
- En menores de 3 tres aos, la mayora
de las drogas antiarrtmicas logran con-
trolar la taquicardia auricular ectpica
y en muchos, luego de un tiempo de
tratamiento exitoso, la arritmia resuel-
ve completamente.
Taquicardia auricular
multifocal o catica
Es un trastorno poco frecuente. Suele
verse en neonatos y nios pequeos sin
cardiopata estructural. Se caracteriza por
un ritmo rpido y sumamente irregular.
En el ECG se ven al menos tres morfolog-
as diferentes de la onda P en una misma
derivacin, lo cual refleja la actividad de
mltiples focos auriculares. La respuesta
ventricular es muy variable y algunos com-
plejos QRS pueden ser conducidos con
distintos grados de aberrancia. La taquicar-
dia auricular catica puede ser incesante y
llevar a una "taqui-miocardiopata" o a la
muerte sbita, por lo cual es importante
tratar de controlarla. Las drogas ms utili-
zadas son la digital, los beta-bloqueantes y
en los casos refractarios tambin son efecti-
vas la amiodarona, la flecainida y la propa-
fenona. En los ms pequeos, luego de un
tiempo de tratamiento, se han observado
remisiones definitivas.
Taquicardia ectpica de la
unin
Tambin se la conoce como taquicar-
dia automtica de la unin en alusin a
su mecanismo de produccin y a que se
origina en algn sitio del ndulo AV o
de la porcin proximal del Haz de His.
Se reconocen dos formas diferentes de
taquicardia ectpica de la unin: una
congnita o idioptica y una posopera-
toria.
Los criterios diagnsticos son:
1- Taquicardia con QRS angostos (o con
morfologa similar a la obtenida
mediante estimulacin auricular).
2- Disociacin AV con frecuencia auri-
cular frecuencia ventricular o con
conduccin retrgrada 1:1.
La forma congnita es muy poco fre-
cuente, habindose reportado una forma
familiar, aunque no se ha identificado
an un gen responsable. Es ms comn
de observar en neonatos y lactantes,
Debido a las FC elevadas, el cuadro ini-
cial puede ser el de insuficiencia cardaca
y bajo gasto cardaco secundarios a la dis-
funcin ventricular inducida por la
taquiarritmia.
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Figura 9: Taquicardia ectpica de la unin
En el trazado superior se observa conduccin 1:1, en el inferior se evidencia disociacin aurculo-ventricular.
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El tratamiento farmacolgico no
siempre es efectivo; hasta el momento, la
amiodarona es la droga ms eficaz.
Los casos severos y refractarios al trata-
miento mdico han sido sometidos a
ablacin por radiofrecuencia como un
procedimiento heroico; la mayora requie-
re la colocacin de un marcapasos defini-
tivo debido al bloqueo AV producido
como consecuencia adversa, no deseada
pero frecuente, del procedimiento.
La taquicardia ectpica de la unin
posoperatoria se observa en el perodo
posquirrgico inmediato de ciertas car-
diopatas congnitas, como por ejemplo
la tetraloga de Fallot. Si bien suele ser un
fenmeno transitorio que se resuelve en
48 a 72 horas, las frecuencias cardacas
muy elevadas que puede alcanzar, y la
falta de sincrona AV, llevan a un severo
deterioro hemodinmico si la taquiarrit-
mia no es controlada.
Las medidas iniciales incluyen dismi-
nucin de las dosis de catecolaminas,
correccin del medio interno e hipoter-
mia moderada. Si stas no son efectivas,
la amiodarona endovenosa es eficaz en la
mayora de los casos.
Aleteo y fibrilacin auricular
El aleteo auricular es un ritmo rpido,
en el cual las aurculas son activadas a
una frecuencia de aproximadamente 300
lpm (rango 200-500 lpm) y los ventrcu-
los, en general, laten a una frecuencia
bastante regular y menor que la auricular
como resultado del bloqueo que habi-
tualmente se produce a nivel del ndulo
aurculoventricular. Si la frecuencia auri-
cular es de 300 lpm y el bloqueo AV es
2:1 la frecuencia ventricular resultante
ser de 150.
El diagnstico es electrocardiogrfico
al evidenciarse las tpicas ondas de aleteo
descriptas como en "dientes de sierra"
que se ven mejor en las derivaciones DII,
DIII, aVF y V1.
El aleteo auricular es una arritmia debi-
da a un mecanismo de macro-reentrada
intra-auricular.
Puede presentarse en fetos y neonatos
sin cardiopata estructural as como en
nios mayores, en general como un
ritmo paroxstico que raramente recurre
luego de su remisin espontnea o far-
macolgica.
El aleteo auricular representa casi el
40% de todas las taquicardias fetales y si
ocurre conduccin AV 1:1, las FC muy
elevadas pueden llevar al hydrops fetalis
no inmune secundario a insuficiencia
cardaca.
Cerca del 80% de los aleteos auricula-
res en pediatra se ven en nios operados
de cardiopatas congnitas, en especial
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Figura 10: Aleteo auricular en un recin nacido luego de la administracin de adenosina
Ondas auriculares a una frecuencia mayor de 300 lpm.
-47
en aquellos sometidos a cirugas con
mltiples suturas auriculares, como por
ejemplo las del tipo Senning o Mustard
para la correccin de ciertos tipos de
transposicin de grandes vasos que no
son pasibles de ser operados con la tcni-
ca de "switch arterial" por razones ana-
tmicas. En estos casos el aleteo auricu-
lar puede ser de naturaleza incesante.
Tambin se ve en nios con miocardio-
patas.
En raras ocasiones puede observarse un
ritmo "irregular" sin ondas P claramente
visibles. En estos casos se trata de una
fibrilacin auricular que puede aparecer
alternando con el aleteo auricular o ais-
lada. Este ritmo es muy poco frecuente
en pediatra, y cuando se presenta gene-
ralmente se asocia con severa disfuncin
ventricular izquierda.
Los sntomas ms frecuentes son palpi-
taciones, mareos y sncope o bien disnea
e incapacidad funcional si se acompaa
de insuficiencia cardaca. Se menciona
adems un aumento del riesgo de episo-
dios de tromboemblicos en relacin a
tiempos prolongados de arritmia.
Tratamiento: cuando el aleteo auricu-
lar causa descompensacin hemodinmi-
ca est indicada la cardioversin elctrica,
siempre que no existan evidencias de
trombos intracavitarios.
En el manejo crnico, las drogas antia-
rrtmicas han demostrado una escasa efi-
cacia. Se utilizan la digital, betabloque-
antes y la amiodarona. Recientemente se
ha mencionado la utilidad del sotalol
solo o asociado a amiodarona.
Ante el fracaso del tratamiento farma-
colgico, la ablacin por radiofrecuencia
se considera actualmente la alternativa
terapetica ms eficaz en nios mayores.
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1. Establezca la correspondencia entre los mecanismos de las taquicardias
que figuran en la columna de la izquierda y las condiciones y/o caracters-
ticas de los mismos listados en la columna de la derecha. Cada letra puede
ser usada una, varias o ninguna vez.
Ejercicio
3
48-
1.1. re-entrada
...............................
1.2. automaticidad anormal
aumentada
................................
1.3. actividad gatillada
................................
a) eventos paroxsticos
b) no responde a cardioversin
c) en arritmias que se producen durante
la hipokalemia, hipoxia, acidosis,
hiponatremia
d) frecuencias muy regulares
e) generadas por exposicin a niveles
txicos de adrenalina y digital
f) frecuencia muy variable
g) comienzo y terminacin graduales
h) se desencadena con el ejercicio,
el estrs y/o la fiebre
i) vinculado a las torsiones de punta
j) escasa o nula respuesta a las drogas
antiarritmicas
k) buenas respuesta a drogas antiarrtmicas
l) se desencadena con la administracin
de drogas simpaticomimticas
m)ceden luego de cardioversin
Mecanismos Condiciones/Caractersticas
2. Establezca la correspondencia entre los tipos de taquicardias auriculares
que figuran en la columna de la izquierda y las condiciones y/o caracte-
rsticas de los mismos listados en la columna de la derecha. Cada letra
puede ser usada una, varias o ninguna vez.
-49
Ejercicio
3
2.1. ectpica automtica
.............................
2.2. multifocal o catica
.............................
2.3. ectpica de la unin
2.3.1. congnita
..........................
2.3.2. posoperatoria
..........................
2.4. aleteo y fibrilacin
auricular
.............................
a) con el tiempo lleva a una miocardiopata dila-
tada
b) se observa en nios y adolescentes sin cardiopa-
ta estructural
c) trastorno transitorio
d) con funcin ventricular conservada, los sntomas
pueden ser mareos, palpitaciones o intolerancia
al ejercicio
e) resistente al tratamiento mdico
f) alto indice de recurrencia despus de un perodo
de estabilizacin
g) suele verse en neonatos y nios pequeos sin
cardiopata estructural
h) la ablacin por radiofrecuencia es una opcin en
casos de falta de respuesta a las drogas y/o
importante deterioro de la funcin ventricular
i) se han obsevado remisiones definitivas en los
nios ms pequeos.
j) en nios menores de 3 aos, la respuesta a las
drogas antiarritmicas es mucho mejor que en los
mayores
k) puede presentarse en fetos, neonatos y nios sin
cardiopata estructural
l) escasa respuesta a los frmacos en nios mayo-
res de 3 aos
m)trastorno poco frecuente
n) se observa en nios operados de cardiopatas
congnitas
o) ritmo rpido y muy irregular
p) actividad de mltiples focos auriculares
q) puede llevar a una miocardiopata o a una muer-
te sbita
r) en ECG se observan ondas "en dientes de sierra"
s) se observa en neonatos y lactantes
t) el cuadro inicial puede ser insuficiencia cardaca
y bajo gasto cardaco
u) se resuelve en 48-72 horas
v) en fetos y neonatos raramente recurre luego de
su remisin espontnea o farmacolgica
w) la cardioversin est indicada en caso de des-
compensacin hemodinmica
Taquicardias auriculares Condiciones/Caractersticas
50-
En este capitulo se llaman taquicardias
supraventriculares a aquellas que impli-
can un mecanismo de re-entrada y que
requieren la participacin de las aurcu-
las, el ndulo auriculoventricular, los
ventrculos y una va accesoria como
componentes del circuito anormal.
Las taquicardias supraventriculares
son las taquiarritmias ms frecuentes
en pediatra.
La incidencia estimada es de 0,1 a
0,4%. Ms del 90% de las taquicardias
supraventriculares en pediatra son las
llamadas taquicardias reciprocantes orto-
drmicas. Cerca de dos tercios de estos
pacientes son portadores del sndrome de
Wolff-Parkinson-White. En aproximada-
mente el 70% de los nios el primer epi-
sodio ocurre antes del primer ao de
vida, con un pico en el perodo neonatal
y en varios de ellos se detecta en la vida
fetal. La mayora no tienen cardiopata
estructural asociada, aunque es mandato-
rio descartarla ya que la arritmia puede
ser la primera manifestacin de una car-
diopata congnita.
El riesgo de recurrencia vara con la
edad al momento del diagnstico; de un
30 a 40% antes de los 5 aos, aumenta al
90% cuando el primer episodio se pro-
duce luego de esa edad.
Sndrome de Wolff-
Parkinson-White (WPW) y
Sndrome de pre-excitacin
ventricular
El sndrome de Wolff-Parkinson-
White fue descripto por primera vez en el
ao 1930 por Louis Wolff, John
Parkinson y Paul White en pacientes
jvenes que padecan crisis de taquicardia
paroxstica supraventricular y que pre-
sentaban durante el ritmo sinusal un
patrn ECG tpico: intervalo PR corto y
complejo QRS ensanchado en su por-
cin inicial por la presencia de una onda
de inscripcin lenta llamada "onda
delta".
Este patrn refleja la presencia de una
conexin accesoria y anmala entre las
aurculas y los ventrculos, que permite
que el impulso se propague ms rpido a
travs de esta va y evitando la demora
fisiolgica que normalmente se produce
en el ndulo aurculoventricular. As los
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Taquicardias supraventriculares
Figura 11: Wolff-Parkinson-White
Obsrvese el intervalo PR corto y la onda delta inicial en el complejo QRS
Onda delta
P
-51
ventrculos son activados casi simultne-
amente por dos frentes:
1- Prematuramente a travs de la va
accesoria, lo cual genera la onda delta
en el ECG signo de la "pre-excita-
cin" ventricular.
2- Normalmente a travs del ndulo
aurculoventricular.
De esta forma el latido resultante es un
latido de "fusin" de los dos frentes de
activacin.
Sin embargo, no todos los pacientes
portadores de este patrn electrocardio-
grfico tienen arritmias. A los casos que
son asintomticos y slo se descubren en
ocasin de un ECG de rutina, se los
denomina portadores de Sndrome de
pre-excitacin ventricular.
La prevalencia estimada en pediatra es
del 0.15%, la incidencia vara con distin-
tos factores: por ejemplo, existe un mar-
cado predominio masculino, cercano al
60% entre los pacientes sintomticos,
diferencia que no se observa entre los
asintomticos, as como con la edad al
momento del screening.
En los ms pequeos, tanto la presen-
cia de taquicardia supraventricular, as
como la pre-excitacin ventricular,
pueden desaparecer durante los prime-
ros aos de vida.
Otras veces la pre-excitacin puede
hacerse manifiesta y sintomtica recin
en la infancia tarda o la adolescencia.
Por ejemplo, cerca del 65% de los neona-
tos que presentan taquicardia paroxstica
supraventricular no repiten estos episo-
dios ms all del primer ao de vida.
La mayora de los casos de Wolff-
Parkinson-White son espordicos. Sin
embargo, se han descripto formas fami-
liares con mayor incidencia del sndrome
entre los familiares de primer grado.
Recientemente Gollob y col. identifica-
ron una mutacin responsable de una
forma familiar en el gen PRKAG2 en
quienes adems hallaron una prevalencia
elevada de fibrilacin o aleteo auricular y
miocardiopata hipertrfica. Es de men-
cionar que algunas cardiopatas congni-
tas se asocian tpicamente con Wolff-
Parkinson-White, como la anomala de
Ebstein, la transposicin de grandes
vasos y la atresia tricuspdea.
Propiedades electrofisiolgicas
de las vas accesorias
Las vas accesorias son haces muscula-
res que conectan el miocardio auricular y
el ventricular. Pueden estar localizadas en
cualquier lugar del subendocardio o del
subepicardio a lo largo de los anillos aur-
culo-ventriculares y en la regin septal.
Pueden ser nicas o mltiples. Compa-
radas en el tejido de conduccin normal,
la mayora de ellas conducen el impulso
elctrico ms rpido y sin mostrar el
retardo o la "conduccin decremental"
que se observa en las clulas ubicadas a
nivel del ndulo aurculoventricular.
Algunas vas accesorias presentan con-
duccin "bidireccional" o antergrada y
retrgrada: son capaces de conducir el
impulso elctrico de las aurculas a los
ventrculos y viceversa. Estos casos tienen
por lo tanto pre-excitacin manifiesta en
el ECG y posibilidad de desarrollar crisis
de taquicardia paroxstica supraventricu-
lar. Otras slo conducen el impulso en
forma retrgrada, de los ventrculos a las
aurculas, por eso el ECG estndar es
normal. A estas vas accesorias se las
conoce como "ocultas", ya que presentan
la misma posibilidad de desarrollar taqui-
cardia paroxstica supraventricular.
La conduccin a travs de las vas acce-
sorias puede ser "intermitente", lo cual
obliga al diagnstico diferencial con otras
patologas, como las extrasstoles ventri-
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culares, ritmo idioventricular acelerado,
alternancia elctrica.
Tambin cabe mencionar que las pro-
piedades electrofisiolgicas de las vas
accesorias varan ampliamente entre los
distintos pacientes, y son afectadas por la
edad, el estado autonmico y la localiza-
cin. El grado pre-excitacin puede
aumentar con maniobras vagales o dro-
gas como la adenosina, que disminuyen
la velocidad de conduccin a nivel del
ndulo aurculo ventricular, favorecien-
do la conduccin a travs de la va acce-
soria, o bien la pre-excitacin puede dis-
minuir o incluso desaparecer cuando la
conduccin AV se acelera como durante
el ejercicio o durante la infusin de iso-
proterenol.
La existencia de dos vas de conduccin
del estmulo de las aurculas a los ventr-
culos con velocidades de conduccin y
perodos refractarios diferentes propor-
cionan las bases electro-anatmicas idea-
les para la instalacin de un mecanismo
de re-entrada. En general una extrasstole
(auricular o ventricular) es el gatillo para
desencadenar la taquicardia. Cuando el
impulso es conducido a los ventrculos
en forma antergrada a travs del ndulo
AV y luego en forma retrgrada a las
aurculas a travs de la va accesoria se
produce una taquiarritmia llamada orto-
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Figura 12: Sndrome de pre-excitacin ventricular intermitente
Los 6 primeros latidos presentan PR corto y onda delta que desaparece en los latidos siguientes.
Figura 13: Taquicardia paroxstica supraventricular
Adolescente de 14 aos sintomtico, taquicardia paroxstica supraventricular con QRS angosto sin onda
P visible.
-53
drmica. Este tipo es el ms frecuente
encontrado en los pacientes con sndro-
me de Wolff-Parkinson-White, dado que
el estmulo es conducido normalmente a
los ventrculos a travs del ndulo AV, la
taquiarritmia resultante tiene un QRS
angosto.
Cuando a la inversa, el estmulo es con-
ducido en forma antergrada a los ventr-
culos a travs de la va accesoria, y en
forma retrgrada a las aurculas a travs
del ndulo AV, se produce una taquia-
rritmia llamada antidrmica que es una
forma muy poco frecuente. El QRS
resultante es ancho debido a que la acti-
vacin ventricular se produce a travs de
la va anmala.
La taquiarritmia que ms frecuente-
mente se observa en el sndrome de
Wolff-Parkinson-White es una taquicar-
dia de tipo paroxstico llamada taquicar-
dia ortodrmica reciprocante (TOR).
Esta forma representa ms del 90% de
las taquicardia paroxstica supraventricu-
lar en nios con patente de pre-excita-
cin ventricular, aunque la patente de
Wolff-Parkinson-White se observa slo
en el 35% con taquicardia ortodrmica
reciprocante, lo que demuestra la exis-
tencia frecuente de las vas llamadas
"ocultas".
La mayora de los nios presentan cri-
sis paroxsticas que se producen en gene-
ral en reposo y, menos frecuentemente,
durante la actividad fsica.
Los sntomas ms comunes incluyen
palpitaciones, dolor precordial, disnea,
fatiga, mareos o raramente sncope. Si los
episodios, que suelen ser autolimitados,
son muy frecuentes y no controlados,
pueden llevar a la insuficiencia cardaca,
en especial en los ms pequeos, que no
pueden expresarse.
Diagnstico: el ECG estndar, en el
momento de la crisis, es el gold standard
para el diagnstico aunque esto no siem-
pre es posible; adems es muy til para
detectar la presencia de pre-excitacin
ventricular intercrisis.
Dado que el Holter de 24 horas en
general es normal, a veces se intenta colo-
carlo 48 72 horas en busca de pre-exci-
tacin.
La ergometra, si bien no suele desen-
cadenar episodios de taquicardia paroxs-
tica supraventricular, permite observar en
aquellos con sndrome de Wolff-Parkin-
son-White, si la pre-excitacin desaparece
o persiste durante el esfuerzo, lo cual
tiene valor pronstico.
El ecocardiograma es indispensable
para descartar cardiopata subyacente.
Grabadores de eventos externos o
implantables: en aquellos nios muy sin-
tomticos con un ECG basal normal,
ante la alta sospecha de taquicardia paro-
xstica supraventricular se pueden utilizar
grabadores de eventos externos y ms
raramente ante casos severos, los graba-
dores implantables para intentar correla-
cionar los sntomas con la presencia o no
de arritmias.
El estudio electrofisiolgico trans-eso-
fgico como tcnica diagnstica, permite
reproducir la arritmia en la mayora de
los casos, mediante la estimulacin trans-
esofgica solamente o con el agregado de
isoproterenol en dosis habituales, y si
bien es un procedimiento ambulatorio,
requiere sedacin y conlleva un bajo
nmero de complicaciones tales como
epistaxis y laringoespasmo si el catter se
ubica inadecuadamente en las cuerdas
vocales.
El tratamiento depende del estado
hemodinmico. Si el paciente presenta
signos de inestabilidad hemodinmica
debido a la taquicardia supraventricular,
est indicada la cardioversin elctrica
sincronizada con 0,25 a 2 jules/kg, bajo
sedacin adecuada.
En el paciente estable, las maniobras
vagales se pueden intentar en un marco
hospitalario y sus resultados son varia-
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bles; en los ms pequeos se usan parches
fros o hielo en la cara y en los ms gran-
des adems se intenta el masaje del seno
carotdeo que debe ser unilateral, o la
maniobra de Valsalva.
El tratamiento mdico de eleccin para
las taquicardia, supraventriculares es la
adenosina endovenosa en bolo rpido, en
lo posible en una vena central.
La amiodarona es efectiva en terminar
las crisis de taquicardia paroxstica
supraventricular en todas las edades.
El marcapaso auricular trans-esofgico
es una alternativa al tratamiento mdico;
es efectivo, pero se necesita personal
entrenado y familiarizado con la tcnica.
Con respecto a las taquicardias
supraventriculares fetales, es materia
de discusin cules y cundo deben ser
tratadas. El hallazgo de hydrops fetalis
sin otra causa aparente indica la necesi-
dad de tratamiento urgente. La presencia
de una cardiopata congnita asociada
tambin puede considerarse una indica-
cin, an en ausencia de signos de insufi-
ciencia cardaca fetal. Si bien la mayora
de los episodios de taquicardia supraven-
tricular fetal suelen ser paroxsticos y bre-
ves, recomendamos tratamiento va
materna cuando estos estn presentes
ms de dos tercios del da. La digital es
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Droga
adenosina
verapamilo
digital
amiodarona
ibutilide
Administracin y efectos
La dosis de inicio es de 100 mg/kg/dosis y puede ser aumentada hasta 400
mg/kg/dosis en escalas de 100 mg/kg/dosis. Los efectos adversos inmediatos
incluyen broncoespasmo, rash, hipotensin y agitacin. Disminuye la fre-
cuencia cardaca y prolonga el intervalo PR hasta producir grados variables de
bloqueo aurculo ventricular. Su vida media es muy corta, casi 9 segundos.
La aminofilina parece antagonizar sus efectos, mientras que el dipiridamol y
el diazepam inhiben la captacin celular de adenosina intensificando poten-
cialmente su accin.
Efectivo en nios mayores y adolescentes hasta en un 60% para terminar una
crisis de taquicardias supraventriculares. Est contraindicado en nios meno-
res de 2 aos debido a que puede causar shock cardiognico, ya que bloquea
los canales clcicos que junto al retculo sarcoplasmtico estn subdesarrolla-
dos a esta edad, lo cual los hace sumamente dependientes de los mismos.
Tiene un comienzo de accin relativamente lento. Tanto verapamilo como
digital estn absolutamente contraindicadas en pacientes con sndrome de
Wolff-Parkinson-White y fibrilacin auricular, ya que acortan el perodo
refractario efectivo antergrado de las vas accesorias, favoreciendo el pasaje
de los estmulos auriculares a los ventrculos con el riesgo de desarrollar fibri-
lacin ventricular.
Es efectiva en terminar las crisis de taquicardia paroxstica supraventricular
en todas las edades. La dosis inicial es de 5 a 10 mg/kg/ dosis endovenosa en
30 a 45 minutos, seguida por una infusin continua de 5 a 10 mg/kg/da.
Recientemente Galtter y col. describieron los efectos beneficios del ibutilide
endovenoso, un antiarrtmico clase III, en pacientes peditricos para termi-
nar las crisis de taquicardia supraventricular, siendo seguro y efectivo incluso
en aquellos con Wolff-Parkinson-White y fibrilacin auricular.
-55
considerada una droga segura, pero su
eficacia es relativamente baja. La flecaini-
da y el sotalol, solas o combinadas, son
alternativas eficaces. Si bien est acompa-
ada de varios efectos adversos como
parto prematuro, la amiodarona es utili-
zada en los casos refractarios.
Prevencin de las recurrencias
En los menores de 10 aos, las drogas
anti-arrtmicas se consideran de prime-
ra eleccin y se prefiere reservar la
ablacin por radiofrecuencia para los
que no responden al tratamiento mdi-
co con mltiples drogas.
A largo plazo los beta-bloqueantes
como el propanolol han demostrado ser
eficaces en casi el 80% de los casos.
La amiodarona, la flecainida y el sotalol
son efectivas, solas o combinadas, para
controlar las taquicardias paroxsticas
supraventriculares refractarias a las ante-
riores drogas descriptas; sin embargo, sus
efectos adversos deben ser balanceados
en cada paciente individual.
La digital y el verapamilo, como men-
cionamos antes, pueden aumentar la con-
duccin antergrada de las vas acceso-
rias; por lo tanto, dado que el riesgo de
padecer una fibrilacin auricular no se
puede predecir adecuadamente, ambas
drogas estn contraindicadas en el mane-
jo crnico de pacientes con sndrome de
Wolff-Parkinson-White, pero s pueden
ser utilizadas en aquellos con crisis de
taquicardias paroxsticas supraventricula-
res sin patente de pre-excitacin ventricu-
lar en el ECG, ya que las vas accesorias
no presentan conduccin antergrada.
El verapamilo est indicado slo en
mayores de dos aos.
Ante un paciente mayor con crisis bre-
ves y espordicas de taquicardia paroxs-
tica supraventricular, que no modifican
la calidad de vida del nio o del adoles-
cente, se puede optar por la observacin
y la decisin de tratamiento es personal.
Actualmente la ablacin por radiofre-
cuencia es la alternativa teraputica ms
segura y eficaz en los nios mayores y ado-
lescentes con crisis reiteradas de taquicar-
dia supraventricular o en aquellos que van
ingresar en deportes de alta competencia.
Sin embargo, ya que el procedimiento
tiene un pequeo porcentaje cercano al
0,5% de complicaciones (perforacin car-
daca, bloqueo AV, arteriopata), es com-
prensible que muchos profesionales an
prefieran intentar un esquema de trata-
miento mdico, antes de decidir la deriva-
cin para ablacin por radiofrecuencia.
La taquicardia antidrmica recipro-
cante representa menos del 5% de las
taquicardias paroxsticas supraventricula-
res en nios. Tanto los mareos como el
sncope son formas de presentacin bas-
tante frecuentes.
Se trata de una taquiarritmia regular con
QRS ancho sin disociacin aurculoven-
tricular. Si se conoce la historia del pacien-
te sabindolo portador de una va acceso-
ria su tratamiento es igual al de una taqui-
cardia ortodrmica reciprocante antes
descripto, de otra forma se debe asumir
que se trata de una taquicardia ventricular
hasta que se demuestre lo contrario (ver
mas adelante, taquicardia ventricular).
Pacientes asintomticos con
patente de pre-excitacin
ventricular en el ECG
La muerte sbita puede ser la primer
manifestacin clnica del sndrome de
Wolff-Parkinson-White en individuos
previamente asintomticos. La inciden-
cia estimada de muerte sbita en pacien-
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tes asintomticos con patente de pre-
excitacin ventricular en el ECG es
menor al 0.1%.
Si se produce una fibrilacin auricular,
que es una arritmia muy rpida con fre-
cuencias de hasta 400 lpm cuando la va
accesoria tiene un perodo refractario
antergrado breve, puede ocurrir que
todos estos estmulos sean conducidos a
los ventrculos con el riesgo de desarrollar
una respuesta ventricular rpida que lleve
a la fibrilacin ventricular y muerte sbi-
ta. Se estima que cerca del 25% de los
pacientes con Wolff-Parkinson-White
que padecen fibrilacin ventricular eran
previamente asintomticos.
El perodo refractario antergrado de la
va accesoria anmala constituye un par-
metro muy importante para identificar a
aquellos pacientes con riesgo de desarro-
llar una fibrilacin ventricular ante la pre-
sencia de una fibrilacin auricular.
La presencia de pre-excitacin ventri-
cular intermitente y la desaparicin de
la patente de pre-excitacin durante el
esfuerzo indican en forma indirecta
que el del haz anmalo tiene un pero-
do refractario antergrado prolongado
(> 270 miliseg) y por lo tanto el
paciente tiene bajo riesgo de muerte
sbita. En estos casos se explica el sig-
nificado a la familia y no se aconsejan
otras medidas.
Si por el contrario, las pruebas sugieren
que el perodo refractario antergrado
es breve, la indicacin de ablacin por
radiofrecuencia es una decisin indivi-
dualizada, que debe contemplar los
riesgos-beneficios del procedimiento.
Sin embargo, dado que la evaluacin
no invasiva mencionada no siempre es
concluyente, varios centros consideran
que el estudio electrofisolgico es necesa-
rio para estimar el perodo refractario
antergrado y definir mediante el mismo
la estratificacin del riesgo. Se aconseja
una evaluacin invasiva mediante un
estudio electrofisiolgico en aquellos
mayores de 10 aos que van afrontar
deportes de alta competencia, servicios
militares o profesiones de alto riesgo
como servicios militares o la aviacin.
Taquicardias por re-entrada
nodal
En este caso la re-entrada anormal del
impulso elctrico se produce dentro de la
zona la unin aurculoventricular.
Esta forma de taquicardia que repre-
senta casi el 60% de los casos de taqui-
cardia paroxstica supraventricular en
adultos, es muy poco frecuente en pedia-
tra, con una incidencia estimada del 13
al 20%. Adems es extremadamente
infrecuente en menores de 2 aos.
Los sntomas son idnticos a los obser-
vados en los pacientes con vas accesorias.
El ECG basal siempre es normal pudien-
do observarse variaciones en la duracin
del intervalo PR. La taquicardia resultan-
te tiene un QRS angosto. El manejo es
igual al descripto en pacientes con vas
accesorias.
Taquicardia permanente
reciprocante de la unin
Es una arritmia poco frecuente que se
ve en nios y raramente en adolescen-
tes. Se debe a la presencia de una va
accesoria cercana a la unin aurculo-
ventricular. Debido a sus propiedades
de conduccin, suele ser de naturaleza
incesante y con FC no demasiado eleva-
das, por lo cual los sntomas en general
se hacen evidentes tardamente, cuando
se ha instalado algn grado de insufi-
ciencia cardaca secundaria a la arritmia
sostenida. El tratamiento mdico en
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general es inefectivo, an as siempre se
intenta como primera medida cuando
no existe descompensacin hemodin-
mica, en cuyo caso est indicada la car-
dioversin elctrica. Las drogas ms uti-
lizadas incluyen: digital, beta-bloque-
antes, digital ms beta-bloqueantes,
sotalol y amiodraona. Ante el fracaso de
los mismos, la ablacin por radiofre-
cuencia se considera el tratamiento de
eleccin.
A continuacin se presenta un algorit-
mo para el diagnstico y tratamiento de
las taquicardias paroxsticas supraventri-
culares.
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Figura 14: Taquicardias con QRS angosto. Diagnstico
TA, taquicardia auricular; TS, taquicardia sinusal; TEU, taquicaria ectpica de la unin; TPRU, taqui-
cardia permanente reciprocante de la unin; TRU: taquicardia reciprocante de la unin; AA, aleteo auri-
cular; CI, contraindicado; IC, insuficiencia cardaca.
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Figura 15: Taquicardias con QRS angosto. Tratamiento
MP, marcapasos; TS, taquicardia sinusal; TA, taquicardia auricular; TEU, taquicaria ectpica de la
unin; TPRU, taquicardia reciprocante de la unin; AA, aleteo auricular; CI, contraindicado; IC, insufi-
ciencia cardaca.
Fuente: Modificado de ACC/AHA/ESC Guidelines for the Management of Patients with Supraventricular
Arrhythmias Executive Summary. 2003 by the American College of Cardiology Foundation, the American
Heart association, Inc., and the European Society of Cardiology.
Taquicardias supraventriculares
1. Marque V (verdadero) si considera que el enunciado dice algo que es
correcto o verdadero y F (falso) si no es correcto.
Enunciados V F
1. Las taquiarritmias ms frecuentes en pediatra son las taquicar-
dias supraventriculares.
2. La ablacin por radiofrecuencia es el tratamiento de eleccin en
todos los casos.
3. En general, una extrasstole (auricular o ventricular) es el desen-
cadenante de la taquicardia paroxstica ventricular.
4. La arritmia puede ser la primera manifestacin de una cardiopata
congnita.
5. Las "vias accesorias"son haces musculares que conectan el mio-
cardio auricular y el ventricular y que conducen el impulso elc-
trico ms rpido que el tejido de conduccin normal.
6. Algunas vas accesorias tienen conduccin bidireccional, es decir
que son capaces de conducir el impulso elctrico de las aurculas
a los ventrculos y viceversa.
7. Las propiedades electrofisiolgicas de las vas accesorias varan
en los distintos pacientes segn edad, estado autonmico y loca-
lizacin.
8. En el WPW los ventrculos son activados a travs del ndulo AV y
de una va accesoria.
9. En los nios, la mayora de las crisis paroxsticas se producen
durante la actividad fsica.
10. La mayora de los nios portadores del sndrome de WPW no tie-
nen cardiopata estructural asociada.
11. El grado de pre-excitacin puede aumentar con las maniobras
vagales.
12. El grado de pre-excitacin puede disminuir y hasta desaparecer
cuando la conduccin AV se acelera durante el ejercicio.
13. La cardioversin elctrica est indicada en casos de inestabili-
dad hemodinmica.
14. El sntoma ms comun de la crisis paroxstica es el sncope.
15. El tratamiento de eleccin para las taquicardias supraventricula-
res es la adenosina endovenosa a bolo rpido, en vena central.
16. Broncoespasmo, rash, hipotensin y agitacin son efectos
adversos inmediatos provocados por la adenosina.
17. El verapamilo est contraindicado en los nios menores de 1 ao.
18. La digital es el tratamiento de eleccin para las taquicardias
supraventriculares.
19. La amiodarona es efectiva para controlar las crisis de taquicardia
paroxstica supraventricular en todas las edades.
20. En los menores de 10 aos de edad, la administracin de drogas
antiarrtmicas es la primera eleccin para prevenir la recurrencia
de crisis paroxsticas.
-59
Ejercicio
4
60-
Las arritmias ventriculares en pediatra
constituyen un grupo muy heterogneo
de alteraciones. Cuando aparecen en
pacientes con cardiopatas congnitas
suelen ensombrecer el pronstico, siendo
una de las principales causas de morbi-
mortalidad en el posoperatorio inmedia-
to y alejado de la mayora de ellas.
Cuando se observan en pacientes con
corazones "aparentemente sanos", la
mayora de las arritmias ventriculares son
asintomticas y se asocian a un buen pro-
nstico. Sin embargo, en algunos casos
pueden acompaarse de sntomas seve-
ros, llevar a una miocardiopata o produ-
cir muerte sbita. La mayora de los lla-
mados "sndromes arritmognicos",
como el del intervalo QT prolongado o
el de Brugada, se asocian con arritmias
ventriculares potencialmente letales. Este
espectro tan diverso obliga a extremar
todos los recursos para identificar el tipo
de arritmia ventricular y poder establecer
as una conducta adecuada.
En este apartado nos referiremos sola-
mente a las arritmias ventriculares que se
producen en pacientes con corazn apa-
rentemente normal.
Extrasstoles ventriculares
Las extrasstoles ventriculares son lati-
dos ectpicos prematuros que se originan
en algn sitio del sistema de conduccin
por debajo de la bifurcacin del Haz de
His o del miocardio ventricular.
- Cuando se originan cerca de la bifurca-
cin del Haz de His, la activacin ven-
tricular es muy similar a la que ocurre
durante el ritmo sinusal y los comple-
jos QRS resultantes suelen ser similares
a los sinusales. A estas extrasstoles ven-
triculares se las llama "angostas".
- Cuando las extrasstoles ventriculares
nacen en la red de Purkinje o en el
miocardio comn ventricular, la activa-
cin se parece a la que se produce
durante los bloqueos de rama. A su vez
es posible inferir el sitio de origen de
estas extrasstoles ventriculares deno-
minadas "anchas" de acuerdo a las
caractersticas electrocardiogrficas:
- Las que se originan en el ventrculo
derecho presentan la morfologa de
un bloqueo de rama izquierda.
- A la inversa, las que provienen del
ventrculo izquierdo, simulan la
morfologa de un bloqueo de rama
derecha.
Cuando las extrasstoles ventriculares
presentan complejos QRS con una mor-
fologa constante se las denomina
"monomorfas", mientras que cuando se
observan distintas morfologas de los
complejos QRS en un misma derivacin
se dice que son "polimorfas". En general
la repolarizacin ventricular tambin est
alterada y la onda T es discordante con el
QRS. Pueden estar seguidas de una pausa
denominada compensadora. Esta pausa
se debe a que el latido sinusal que se pro-
duce al mismo tiempo o levemente des-
pus que la extrasstoles ventriculares no
puede ser conducido a los ventrculos,
dado que se encuentran despolarizados
por la extrasstole (el intervalo RR que
sigue a la extrasstole ventricular es el
doble del RR sinusal). Cuando las extra-
sstoles ventriculares no afectan el ritmo
de base se dice que estn "interpoladas".
Al igual que las extrasstoles supraventri-
culares pueden presentarse aisladas, bi,
tri o cuadrigeminadas. Cuando se produ-
cen dos extrasstoles ventriculares segui-
das se las llama apareadas o en duplas.
Los complejos QRS de la extrasstole
ventricular no estn precedidos por una
onda P. Muchas veces pueden observarse
"latidos de fusin", lo cual confirma el ori-
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Arritmias ventriculares
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gen ventricular del latido anticipado. Un
latido de fusin se define como aquel que
presenta un QRS intermedio entre otras
dos morfologas. Para que ocurra una
fusin los ventrculos tienen que ser activa-
dos desde dos lugares diferentes. En el caso
del Wolff-Parkinson-White antes mencio-
nado se producen latidos de fusin, pero
estos no estn anticipados. En las extrass-
toles ventriculares la fusin suele ocurrir
entre un latido sinusal y un latido ectpico
y prematuro.
El diagnstico diferencial incluye
extrasstoles supraventriculares o de la
unin con conduccin aberrante, Wolff-
Parkinson-White intermitente, etc.
Las extrasstoles ventriculares pueden
observarse en cerca del 18% de los neo-
natos sanos, luego su frecuencia disminu-
ye durante la infancia para volver a
aumentar hacia la adolescencia encon-
trndose en cerca del 50% de los regis-
tros Holter de 24 hs. de adolescentes sin
cardiopata estructural.
Son una de las causas ms frecuentes de
pulso irregular en pediatra. Pueden pre-
sentar sntomas tales como palpitaciones
o ser completamente asintomticas.
El diagnstico es electrocardiogrfico.
El Holter de 24 hs revela el nmero total
en el da, su relacin con los ritmos circa-
dianos e investiga la asociacin con arrit-
mias complejas. El ecocardiograma es
fundamental para descartar cardiopata
estructural.
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Figura 16: Extrasstoles ventriculares monomorfas frecuentes
Figura 17: Tumor ventricular en relacin con la pared libre del ventrculo derecho en un nio de
3 aos que debut con taquicardia ventricular
Tumor
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Ergometra: la mayora de las extrass-
toles ventriculares "benignas" suelen dis-
minuir de frecuencia o desaparecer
durante el esfuerzo, lo que se evidencia
con una ergometra.
Cuando no existe una cardiopata
demostrable es importante descartar otras
causas, tales como alteraciones hidro-elec-
trolticas, hipoxia, miocarditis, sepsis o
drogas (catecolaminas en altas dosis, sim-
ptico-mimticos, cocana, cisapride, anti-
depresivos tricclicos, anti-arrtmicos).
Las extrasstoles ventriculares que se
observan en pacientes sin anormalidades
cardacas, que disminuyen o desapare-
cen durante el esfuerzo, tienen un buen
pronstico y no requieren tratamiento.
En muy pocos pacientes severamente
sintomticos se puede evaluar la indica-
cin de anti-arrtmicos tales como los
beta-bloqueantes.
Parasistolia ventricular
La parasistolia ventricular es un ritmo
frecuente en pediatra. Se genera por el
automatismo aumentado de un grupo de
clulas ventriculares. Tpicamente los
focos parasistlicos tienen una frecuencia
de descarga fija y compiten con el ndu-
lo sinusal por la activacin del corazn.
Las caractersticas electrocardiogrficas
incluyen: ligadura variable de los latidos
ectpicos con los latidos sinusales, pre-
sencia de latidos de fusin e intervalos
inter-ectpicos mltiplos de un intervalo
inter-ectpico mnimo. La interaccin de
ambos focos est regida por mecanismos
cuyas caractersticas exceden los alcances
de esta revisin.
Parasistolia ventricular: arritmia consi-
derada benigna que no requiere trata-
miento.
"Escapes" ventriculares y rit-
mos ventriculares automticos
El ritmo normal del corazn es el ritmo
sinusal porque las clulas del ndulo
sinusal tienen el automatismo ms eleva-
do y constituyen el marcapasos primario.
En ausencia de un ritmo sinusal normal,
los marcapasos subsidiarios o secundarios
formados por clulas del tejido especiali-
zado de conduccin, pueden activarse
generando los llamados latidos "de esca-
pe". Si el ritmo sinusal no se restablece
rpidamente, estos marcapasos subsidia-
rios toman el comando como "ritmos
idioventriculares". Ambas situaciones
pueden observarse, por ejemplo, en
nios con bradicardia sinusal marcada
por efecto del entrenamiento fsico o
hipertona vagal o como mencionamos
antes este cuadro puede formar parte del
sndrome de disfuncin del ndulo sinu-
sal (ver antes).
Tanto los latidos de escape como los
ritmos idioventriculares que aparecen
en pacientes sanos son considerados
fisiolgicos y no requieren ningn tra-
tamiento.
Una entidad relativamente frecuente
en neonatos y nios pequeos es el lla-
mado "ritmo idioventricular acelerado".
Se trata de un ritmo ventricular ectpico
con una frecuencia relativamente supe-
rior a la de los ritmos de escape, pero
menor que la de una taquicardia ventri-
cular. Durante el "ritmo idioventricular
acelerado" existe disociacin aurculo-
ventricular, pero a diferencia de lo que
ocurre en una taquicardia ventricular,
tiene un comienzo y finalizacin gradua-
les y, dado que las frecuencias ventricula-
res estn slo ligeramente aumentadas
con respecto a la sinusal basal, ambos rit-
mos coexisten observndose con frecuen-
cia latidos de fusin.
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-63
El ritmo idioventricular acelerado
suele observarse en ausencia de cardio-
pata estructural y en general la fun-
cin sistlica del ventrculo izquierdo
est conservada. Aunque es importante
descartar exposicin a drogas, altera-
ciones hidro-electrolticas, etc., la
mayora de los casos son idiopticos y
no requieren tratamiento ya que tiende
a resolver espontneamente y tienen
por lo tanto un pronstico muy bueno.
Es necesario el seguimiento cardiolgi-
co debido a que raramente puede ser
incesante.
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Figura 18: Ritmo idioventricular acelerado
Ntese el ritmo ventricular primero, luego la aparicin del ritmo sinusal y luego, la fusin progresiva
de ambos ritmos.
Actividad fsica en pacientes con arritmias ventriculares
Los nios sin cardiopata estructural asintomticos, con extrasstoles ventricu-
lares aisladas o en duplas, incluso aquellos con episodios breves de taquicardia
ventricular monomorfa no sostenida, que desaparece durante el esfuerzo, pue-
den realizar cualquier tipo de actividad fsica.
Los nios sintomticos, con cardiopatas congnita o con taquicardia ventricu-
lar sostenida o polimrfica requieren evaluacin por el especialista para una
correcta estratificacin del riesgo. A su vez la presencia de sncope de comien-
zo abrupto (sin prdromos), con convulsiones o sncope durante el esfuerzo,
deben ser evaluados para descartar la presencia de arritmias severas.
64-
Arritmias ventriculares agudas
Las arritmias ventriculares agudas son
menos frecuentes en pediatra y se ven en
general en el contexto de las unidades
neonatales y de cuidados intensivos
peditricos.
Si bien ms del 80% de las taquicardias
regulares con QRS ancho en pediatra
son supraventriculares, toda taquicardia
con QRS ancho debe asumirse como
ventricular "hasta que se demuestre lo
contrario".
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Tabla 4: Causas de arritmias ventriculares agudas ms frecuentes
Metablicas
Isquemia
Traumticas
Infecciosas/ txicas
Elctricas
Idiopticas
Hipoxia / acidosis / alteraciones hidro-electrolticas
Anomala de implante coronario / enfermedad de Kawasaki
Injuria por catter / traumatismo de trax
Miocarditis / antiarrtmicos / cisapride / antidepresivos
Sndromes arritmognicos
Figura 19: Taquicardias con QRS ancho. Diagnstico
A:V= conduccin aurculo-ventricular; TRUA: taquicardia reciprocante de la unin antidrmica; TA:
taquicardia auricular; TV: taquicardia ventricular; AA: aleteo auricular; FA: fibrilacin auricular; BRD:
bloqueo de rama derecha; BRI: bloqueo de rama izquierda BR: bloqueo de rama.
-65
El tratamiento agudo depende del esta-
do hemodinmico, al igual que en el caso
de las taquicardias paroxsticas supraven-
triculares.
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Figura 20: Taquicardias con QRS ancho. Tratamiento
La prevencin de las recurrencias depende del tipo de arritmia detectada.
Taquicardias con QRS ancho
Marque V (verdadero) si considera que lo que se dice en el enunciado es
correcto y F(falso) si es incorrecto o falso.
1. La mayora de las extrasstoles ventriculares se observan en nios con
corazones aparentemente sanos, son asintomticas y tienen buen prons-
tico.
K V F K
2. Algunos casos de arritmias ventriculares presentan sntomas y pueden lle-
var a muerte sbita.
K V F K
3. Las extrasstoles ventriculares pueden observarse en el 18% de los neona-
tos sanos.
K V F K
4. Las extrasstoles ventriculares benignas pueden desaparecer o disminuir
de frecuencia durante el esfuerzo.
K V F K
5. En casos de extrasstoles ventriculares, cuando no existe cardiopata
demostrable, es importante descartar otras causas tales como: alteracio-
nes hidro-electrolticas, sepsis, drogas.
K V F K
6. Los marcapasos subsidiarios estn formados por clulas del tejido especia-
lizado de conduccin y generan los latidos de escape.
K V F K
7. En todos los casos, los latidos de escape requieren tratamiento.
K V F K
8. Las extrasstoles ventriculares que disminuyen o desaparecen durante el
esfuerzo no requieren tratamiento.
K V F K
9. Las taquicardias ventriculares que se producen en corazones aparentemen-
te sanos se denominan idiopticas.
K V F K
10. Las taquicardias ventriculares idiopticas son muy frecuentes en pedia-
tra.
K V F K
Ejercicio
5
66-
Establezca la correspondencia entre los tipos de latidos que figuran en la
columna de la izquierda y las caractersticas que aparecen en la columna
de la derecha. Cada letra se puede usar una, varias o ninguna vez.
Establezca la correspondencia entre las entidades que figuran en la colum-
na de la izquierda y las caractersticas que aparecen en la columna de la
derecha. Cada letra se puede usar una, varias o ninguna vez.
-67
Ejercicio
5
11. extrasstoles ventriculares
"angostas"
.................................
"anchas"
..................................
13. latidos "de fusin"
..................................
14. latidos "de escape"
..................................
a) activacin ventricular muy similar a la
que ocurre durante el ritmo sinusal
b) generado por marcapasos subsidiario
c) en pacientes sanos se consideran fisiol-
gicos y no requieren tratamiento
d) QRS intermedio entre otras dos morfologas
e) QRS similar a los sinusales
f) nacen en el miocardio ventricular comn
o en la red de Purkinje
g) la activacin se origina en el sistema de
conduccin por debajo de la bifurcacin
del Haz de His o del miocardio ventricular
h) la activacin se parece a la que se produ-
ce durante los bloqueos de rama derecha
o izquierda
i) latidos ectpicos prematuros
j) ventriculos activados desde lados dife-
rentes (sinusal y ectpico)
.................................
16. parasistolia
..................................
17. escapes ventriculares y
ritmos ventriculares
automticos
..................................
18. taquicardia ventricular
..................................
18.1. monomorfas
.................................
18.2. polimorfas
.................................
a) monomorfas
b) polimorfas
c) latidos de fusin
d) cuando son benignas suelen desaparecer
o disminuir durante el esfuerzo
e) se generan por el automatismo aumentado
de un grupo de celulas ventriculares
f) frecuencia > 120 lpm
g) latidos ectpicos prematuros
h) arritmia benigna que no requiere trata-
miento
i) latidos generados por marcapasos subsi-
diarios
j) ritmos ideoventriculares
k) pueden desencadenar fibrilacin ventri-
cular y muerte sbita
l) resolucin espontnea durante el 1
er
ao
de vida en el 80% de los casos
m) sindrome QTc prolongado
n) presencia de tres o ms latidos ventricu-
lares consecutivos con una frecuencia
significativamente mayor que la del
ritmo sinusal basal
o) en nios sanos se consideran fisiolgi-
cas y no requieren tratamiento
68-
Las taquicardias ventriculares que se
producen en pacientes con corazones
aparentemente sanos se denominan
"idiopticas". La definicin de corazn
sano es un tema de debate, ya que
muchos autores proponen que slo con
la ecocardiografa no es posible detectar
alteraciones menores subyacentes tales
como las miocarditis incipientes o los
estadios iniciales de una displasia arrit-
mognica del ventrculo derecho, enti-
dad en la cual se produce una infiltracin
progresiva del miocardio ventricular
derecho por tejido graso, o de una mio-
cardiopata hipertrfica, as como la pre-
sencia de pequeos tumores llamados
hamartomas que han sido involucrados
en la gnesis de varias arritmias cardacas.
En adultos en distintos estudios de
pacientes con taquicardia ventricular y
corazones aparentemente sanos, las biop-
sias endomiocrdicas demostraron hallaz-
gos anormales compatibles con algunos
de los trastornos antes mencionados. Sin
embargo, a los fines prcticos, considera-
remos que un ecocardiograma normal
excluye la presencia de cardiopata org-
nica y que un ECG basal normal descar-
ta la presencia de intervalo QT prolonga-
do o de otras anormalidades elctricas
que mencionaremos ms adelante.
Las taquicardias ventriculares idio-
pticas no son frecuentes en pediatra.
La incidencia real es desconocida debi-
do a que muchos pacientes son asinto-
mticos.
Se definen como la presencia de tres o
ms latidos ventriculares consecutivos
con una frecuencia significativamente
mayor que la del ritmo sinusal basal. En
forma arbitraria se dice que una taqui-
cardia ventricular tiene una frecuencia
> 120 lpm. Cuando todos los comple-
jos QRS durante la taquicardia ventri-
cular tienen la misma morfologa se las
denominan monomorfas. Las polimor-
fas o "torsades de pointes" se discutirn
junto al Sndrome de intervalo de QT
prolongado.
Las taquicardias ventriculares idiopti-
cas monomorfas pueden clasificarse
segn distintos criterios:
- Duracin: sostenidas > 30 segundos,
no sostenidas < 30 segundos.
- Sitio de origen: ventrculo derecho o
izquierdo.
- Respuesta a las drogas: sensibles a la
adenosina, al verapamilo o al propano-
lol.
- Factores precipitantes: desencadenadas
o no por el ejercicio.
La taquicardia ventricular monomorfa,
ms comn en nios sin cardiopata
estructural, se origina en el tracto de sali-
da del ventrculo derecho. Por lo tanto
tiene tpicamente una morfologa de blo-
queo de rama izquierda.
La mayora de los pacientes no presen-
tan sntomas o refieren palpitaciones
leves, y se detectan por el hallazgo de un
ritmo irregular en el exmen de rutina.
En un Holter de 24 hs. se evidencia que
aumentan o aparecen durante la activi-
dad fsica indicando la sensibilidad de
esta arritmia a los cambios del tono adre-
nrgico. En general se observan salvas de
taquicardia ventricular frecuentes inter-
caladas en un ritmo sinusal basal normal,
de all que tambin se la llame taquicar-
dia ventricular monomorfa repetitiva. La
funcin sistlica ventricular izquierda
suele estar conservada.
Las taquicardias ventriculares mono-
morfas con imagen de bloqueo de rama
derecha se originan en el ventrculo
izquierdo, y son menos frecuentes en
pediatra.
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Taquicardias ventriculares
-69
El pronstico de estos pacientes es exce-
lente. Cuando se detecta durante el primer
ao de vida existe hasta un 80% de posibi-
lidades de resolucin espontnea, porcen-
taje que desciende a un 50% cuando el
diagnstico se realiza en edades mayores.
Si bien deben realizarse controles
peridicos, no existe evidencia que
demuestre el beneficio de un tratamiento
anti-arrtmico en aquellos nios asinto-
mticos con funcin ventricular izquier-
da conservada.
En pocos casos la presencia de snto-
mas intolerables o de disfuncin ventri-
cular se justifica intentar controlar la
arritmia. Diversos frmacos son efecti-
vos, entre los cuales se encuentran los
beta-bloquenates, la amiodarona y el
sotalol. El verapamilo es efectivo aunque
slo se utiliza en los mayores de 2 aos.
La ablacin por radiofrecuencia es segura
y efectiva. Est indicada raramente en
aquellos casos refractarios al tratamiento
mdico y muy sintomticos.
Sndrome de QT prolongado y
las taquicardias ventriculares
polimorfas
El intervalo QT refleja la duracin del
potencial de accin de las clulas miocr-
dicas y su duracin depende de varios
factores tales como la edad, el sexo, la fre-
cuencia cardaca, el equilibrio hidro-elec-
troltico, la temperatura, frmacos, txi-
cos y factores genticos.
Para eliminar el factor de variacin de
la frecuencia cardaca se lo corrige utili-
zando la frmula de Bazett: QTc = (QT
medido / RR), y se lo denomina "inter-
valo QT corregido" (QTc). Es impor-
tante que el intervalo QT sea medido en
al menos tres complejos diferentes.
Garson y col. encontraron que DII es la
derivacin ECG ms sensible para su
medicin.
Antes de los 15 aos no se observan
diferencias significativas en su duracin
entre ambos sexos.
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Figura 21: Taquicardia ventricular monomorfa no sostenida en un nio de 7 aos asintomtico
Tabla 5: Valores normales del intervalo QT segn edad
Normal (segundos)
"Lmite"
Prolongado
1 a 15 aos
Ambos sexos
< 0.44
0.44-0.46
0.47
> 15 aos
Mujer
< 0.43
0.43-0.45
0.46
Hombre
< 0.45
0.45-0.47
0.48
Comienzo de taquicardia ventricular Fin
70-
El intervalo QT puede estar acortado o
prolongado por alteraciones congnitas o
adquiridas de los canales inicos (sodio o
potasio) que participan en la repolariza-
cin ventricular. Se ve acortamiento del
intervalo QT por ejemplo durante la
hipercalcemia, hiperpotasemia o ante
altas dosis de digital o bien por factores
genticos (sndrome de "QT corto")
Tambin puede observarse prolongacin
del QT.
El Sndrome de QT prolongado es una
alteracin cardaca potencialmente
fatal debido a su asociacin con el
desarrollo de arritmias ventriculares
severas llamadas taquicardias ventri-
culares polimorfas o torsin de
punta, que pueden desencadenar una
fibrilacin ventricular y muerte sbita.
El diagnstico es electrocardiogrfico
al comprobar la prolongacin del inter-
valo QTc mediante la frmula de Bazett.
Sin embargo otros hallazgos importantes
suelen estar presentes y forman parte del
sndrome, tales como anormalidades de
la onda T, bradicardia sinusal as como la
presencia de episodios de torsin de
punta o fibrilacin ventricular.
En general se acepta que un intervalo
QTc > 0,46 segundos en nios est pro-
longado, sin embargo en las formas con-
gnitas familiares algunos miembros
afectados pueden presentar intervalo
QTc basal normal, que puede prolongar-
se mediante pruebas de provocacin
especficas.
Cuando el QTc es > 0,55 seg. suelen
ser formas ms severas y de presentacin
temprana (antes del ao de vida).
Onda T/ onda U: las ondas T pueden
ser bifsicas, de baja amplitud, alternan-
tes, etc.
La bradicardia es un hallazgo muy fre-
cuente, cercano al 20%. En cerca del 5%
se detecta alguna forma de bloqueo aur-
culo-ventricular en general de tipo "2:1",
aunque tambin se han descripto casos
de bloqueo aurculo-ventricular comple-
to. En neonatos este hallazgo est asocia-
do con un peor pronstico.
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Figura 22: ECG de un paciente de 10 aos con intervalo QT prolongado
-71
Taquicardia ventricular polimorfa
tipo "torsin de punta": en los pacien-
tes con sndromede QT prolongado se
cree que la causa del sncope y muerte
sbita se debe a este tipo de taquicardia
ventricular, cuyo nombre proviene de la
morfologa de los complejos QRS
durante la taquicardia; esta arritmia
potencialmente degenera en fibrilacin
ventricular, que lleva al sncope y muer-
te sbita.
El Sndrome de QT prolongado puede
ocurrir como un trastorno:
1- Congnito hereditario: sndrome de
Romano-Ward y Sndrome de Jervell
and Lange-Nielsen.
2- Congnito espordico: primer y nico
miembro afectado en una familia.
3- Adquirido.
El Sndrome de QT prolongado cong-
nito se describe como una enfermedad
familiar de transmisin autosmica
dominante, con una prevalencia estima-
da de 1/5.000.
En casi el 12% de los afectados la
muerte sbita puede ser la primera mani-
festacin de la enfermedad, y cerca del
4% presenta el primer sntoma antes del
primer ao de vida.
Muchos pueden debutar en la vida
fetal con arritmias de diferentes caracte-
rsticas.
Varios estudios han demostrado la
relacin entre el Sndrome de QT pro-
longado congnito y el sndrome de
muerte sbita del lactante.
Los episodios de muerte sbita, en lac-
tantes, ocurren generalmente durante el
sueo.
En los mayores, la presentacin tpica
suele ser el sncope o la muerte sbita
precipitados por emociones o estrs fsico
en un nio por otro lado aparentemente
sano.
Si bien la prevalencia entre mujeres y
varones es la misma hasta los 15 aos, a
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Figura 23: Taquicardia ventricular polimorfa o "torsades de pointes
72-
partir de esta edad se evidencia un claro
predomino femenino.
nito es una enfermedad con una hetero-
geneidad gentica marcada. Varias muta-
ciones en los genes que codifican para las
protenas que forman los canales inicos
que regulan el movimiento del potasio y
del sodio a travs de la membrana celular
han sido identificadas.
El Sndrome de Romano-Ward es la
forma congnita ms comn, y se presen-
ta en individuos por otro lado sanos. El
Sndrome de Jervell and Lange-Nielsen,
es una forma menos frecuente (menos
del 10% de todos los casos), cuya presen-
tacin clnica se asocia a sordera congni-
ta y a un curso clnico ms maligno con
sncope y muerte sbita en edades tem-
pranas.
nito se llama espordico cuando se des-
cribe por primera vez en una familia
encontrndose slo un miembro afecta-
do, el cuadro clnico es el mismo aunque
es ms raro encontrar en ellos sordera
asociada.
Muchas drogas pueden causar prolon-
gacin adquirida del intervalo QT
Tambin la anorexia nerviosa, la hipo-
kalemia, la hipomagnesemia o hipocalce-
mia as como el hipotiroidismo o lesiones
severas del sistema nervioso central pue-
den causar Sndrome de QT prolongado
y taquicardia ventricular polimorfas.
Tratamiento agudo: manejo de la
taquicardia ventricular polimrfica.
Si existen antecedentes de ingestin de
drogas que pueden desencadenarla
deben suspenderse inmediatamente.
- Ante inestabilidad hemodinmica est
indicada la cardioversin elctrica.
- Correccin inmediata del medio inter-
no; en especial, deben asegurarse nive-
les de potasio intracelular normales.
- Sulfato de Magnesio: en forma endove-
nosa es til para prevenir las recurren-
cias de la taquicardia ventricular tipo
"torsin de punta". La dosis recomen-
dada es de 1 2 g en 2 3 minutos,
con una infusin de mantenimiento de
2 4 g /minuto.
- Tambin se utilizan la lidocana, los
bloqueantes de canales de calcio, los
beta-bloqueantes.
- El uso de un marcapsos transitorio
transvenoso para mantener una frecuen-
cia cardaca por encima de 100 lpm en
aquellos con bradicardia sinusal severa
basal es til en la mayora de los casos.
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Tabla 6: Causas ms frecuentes de prolongacin del intervalo QT
Anestsicos
Antihistamnicos
Antibiticos
Antiarrtmicos
Anti-reflujo
Anti-fngicos
Anti-psicticos
Diurticos
Sevofluorano
Terfenadina, astemizol, difenhidramina
Eritromicina, trimetropima-sulfametoxasol
Quinidina, procainamida, disopiramida, sotalol
Cisapride
Ketoconazol, fluconazol, itraconazol
Amitriptilina (tricclicos), halopidol
Indapamida, furosemida
-73
Tratamiento crnico: est destinado a
prevenir la presencia de arritmias ventri-
culares para reducir el riesgo de muerte
sbita.
Los beta-bloqueantes estn asociados
con una significativa reduccin de los
eventos cardacos (sncope o muerte
sbita) en aquellos pacientes sintomti-
cos. Se estima que el riesgo de muerte
sbita luego de un primer evento es
cercano al 20% durante el primer ao
siguiente y de un 50% dentro de los 10
aos, riesgo que se reduce a un 5%
luego de la administracin de beta-blo-
queantes tales como el propanolol o
nadolol. Debido al beneficio demostra-
do en este grupo de pacientes, y a que
la muerte sbita puede ser la primera y
nica manifestacin de la enfermedad,
actualmente se recomienda el uso de
beta-bloqueantes independientemente
de la presencia de sntomas en aquellos
nios afectados.
Marcapasos: la bradicardia sinusal mar-
cada es una caracterstica de algunos
pacientes en especial aquellos con
alteraciones funcionales en los canales
de sodio suelen exacerbarse con el uso
de beta-bloqueantes; las pausas resul-
tantes pueden generar el sustrato elc-
trico para el desarrollo la taquicardia
ventricular polimorfas. Estos pacientes
se benefician con el uso de marcapasos.
Cardiodefibriladores implantables: Si
bien los beta-bloqueantes son efectivos
en prevenir nuevos episodios en mu-
chos pacientes, no eliminan completa-
mente el riesgo de muerte sbita. Los
cardio-defibriladores implantables son
tiles en pacientes de alto riesgo, como
aquellos que presentan un nuevo episo-
dio de muerte sbita an bajo trata-
miento con beta-bloqueantes.
Reseccin de la cadena ganglionar sim-
ptica izquierda: los mecanismos arrit-
mognicos asociados al Sndrome de
QT prolongado son complejos. El dis-
balance autonmico propuesto desde
hace muchos aos ha llevado a pensar
que la hiperactividad adrenrgica cons-
tituye un factor desencadenante. Este
procedimiento se reserva para casos
muy selectos y resistentes.
Terapia gnica especfica: El reconoci-
miento de diferentes mutaciones lleva a
la idea de dirigir el tratamiento segn
el genotipo encontrado.
Arritmias cardacas
hereditarias
En los ltimos 10 aos se han hecho
muchos progresos en el campo de la
gentica, lo cual est permitiendo cono-
cer las bases moleculares de los mecanis-
mos electrofisiolgicos responsables de
ciertas arritmias cardacas.
Las enfermedades causadas por defec-
tos en un nico gen son llamadas mono-
genticas, siguen una forma de herencia
mendeliana y por lo tanto, pueden clasi-
ficarse como: autosmicas dominantes o
recesivas o ligadas al sexo.
En cardiologa podemos hablar de dos
grupos principales de desrdenes mono-
genticos:
1. Las miocardiopatas, que se deben a
alteraciones en los genes que codifican
para las protenas de la estructura del
sarcmero y para las protenas del
citoesqueleto.
2. Los trastornos arritmognicos, que son
causados por mutaciones en los genes
que codifican para los canales inicos
y para las protenas que controlan
dichos canales, que a su vez intervie-
nen en la generacin del potencial de
accin. Mencionaremos entre estos
por ejemplo al Sndrome de QT largo
congnito, el sndrome de Brugada y
las taquicardias polimrficas ventricu-
lares catecolaminrgicas.
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74-
Los desrdenes arritmognicos se
caracterizan por una significativa hetero-
geneidad gentica, ya que se ha descu-
bierto que diferentes mutaciones se pre-
sentan en los genes involucrados.
- Sndrome de QT largo congnito: se
han descripto mutaciones en el gen
KCNQ1 (responsable junto con el gen
llamado KCNE1 de establecer la
corriente lenta rectificadora de potasio
o Iks), en el gen KCNH2 (o HERG,
responsable de la corriente rpida de
potasio) y en el gen SCN5A (codifica
la subunidad a del principal canal de
sodio cardaco responsable de la
corriente rpida que inicia el potencial
de accin en fase 0). Otras mutaciones
en el gen SCN5A tambin se asocian a
la prolongacin del intervalo QT. La
caracterstica fenotpica del SQTL es
principalmente la repolarizacin ven-
tricular anormal, que puede conducir a
taquicardia ventricular y fibrilacin
ventricular. El sndrome QT largo se
ha asociado tambin con mutaciones
en los genes KCNE2 y KVLQT1,
genes que participan tambin en la for-
macin de los canales de potasio que
intervienen en la generacin del poten-
cial de accin.
- Sndrome de QT corto: se ha descripto
una mutacin en el gen KCNH2 que
produce ganancia de actividad en la
corriente de potasio. En el ECG se evi-
dencia como un intervalo QT acortado.
- Sndrome de Brugada: hasta el
momento slo se ha encontrado aso-
ciacin entre mutaciones en el gen
SCN5A y el Sndrome de Brugada.
- Emery Dreifuss: En individuos afecta-
dos por la forma autosmica domi-
nante de este tipo de distrofia muscu-
lar, que se presenta con lipodistrofia
parcial familiar, miocardiopata dilata-
da, defectos en la conduccin aurcu-
lo-ventricular y fibrilacin auricular se
han identificado mutaciones puntua-
les en el gen de la lamina A/C, que
codifica para las protenas de la mem-
brana nuclear lamina A y lamina C. Se
han identificado mutaciones que inac-
tivan el canal de calcio sensible a rya-
nodina (RyR2) involucrado en el aco-
plamiento electromecnico del sarc-
mero.
La identificacin de los genes relacio-
nados con los sndromes arritmogni-
cos hereditarios no slo contribuye a
entender el substrato molecular para el
desarrollo de las arritmias, sino que
permite establecer un diagnstico inde-
pendientemente de los hallazgos clni-
cos o electrocardiogrficos. Por lo tanto
esta informacin representa un par-
metro nuevo y valioso para el manejo
de los pacientes y de sus familiares
directos.
En el futuro la terapia gnica permitir
tal vez cambiar el curso clnico y el pro-
nstico de los individuos afectados.
c
a
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t
u
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o

2
-75
Apndice
DROGAS ANTI-ARRTMICAS MS USADAS EN PEDIATRA
Adenosina: endovenosa: 0,1 mg/kg en bolo rpido.
Segundo bolo si es necesario 0,2 mg/kg a 0,3 mg/kg.
Amiodarona: endovenosa: 5 a 15 mg/kg en infusin en 30 45 minutos.
Mantenimiento: 5 10 mg/kg/da.
va oral: dosis de carga:
lactantes: 10 a 20 mg/kg
nios mayores y adolescentes: 10 mg/kg cada 12 horas
durante 5 a 14 das.
Mantenimiento: 5 a 10 mg/kg/da.
Atenolol: va oral: 1 a 2 mg/kg /da cada 12 horas
Atropina: endovenosa: 0,02 mg/kg en bolo rpido; dosis mxima 1 mg
Digital: va oral: en el pretrmino: 20 mg/kg, trmino: 30 mg/kg, lactante: 40 mg/kg,
nio mayor: 30 mg/kg, en tres dosis en 24 horas.
Mantenimiento: 5 10 mg/kg/da en una sola dosis endovenosa:
se administra el 75 % de la dosis oral dado que aumenta su biodisponibilidad.
Flecainida: va oral: 2 a 6 mg/kg/da cada 8 o cada 12 horas.
Isoproterenol: endovenoso: 0,01-0,05 mg/kg/minuto continuo.
Lidocana: endovenosa: 1 mg/kg en bolo rpido (puede repetirse dos veces separadas
por cinco minutos).
Mantenimiento: 20 a 50 mg/kg/minuto.
Magnesio: endovenoso: 10 a 25 mg/kg de sulfato de magnesio en infusin en
30 a 60 minutos.
Nadolol: va oral: 1 a 2 mg/kg/da una sola dosis o cada 12 horas.
Propafenona: va oral: 150 a 300 mg/m
2
/da (aproximadamente 4-7 mg/kg/da)
cada 8 horas.
Propanolol: va oral: 2 a 4 mg/kg/da cada 6 horas.
endovenoso: 0.1 a 0.2 mg/kg en infusin en 15 a 20 minutos.
Cada 6 horas se repite si es necesario.
Sotalol: va oral: 4 mg/kg/da cada 8 horas o cada 12 horas.
Verapamilo: va oral: 2 a 15 mg/kg/da cada 8 horas.
endovenoso: 0,05 a 0,1 mg/kg en infusin en 2 minutos.
c
a
p
t
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o

2
Marque V ( verdadero) si considera que lo que dice el enunciado es
correcto-verdadero y F ( falso) si es incorrecto-falso.
1. Los desordenes arritmognicos se originan en la mutacin de un determi-
nado gen.
K V F K
2. El intervalo QT refleja la duracin del potencial de accin de las clulas
miocrdicas que depende exclusivamente de factores genticos.
K V F K
3. Despus de los 15 aos de edad no se observa diferencia significativa en
los valores del intervalo QT entre ambos sexos.
K V F K
4. El sndrome QT prolongado es una alteracin cardaca benigna.
K V F K
5. Algunas drogas (anestsicos, antibiticos, antipsicticos, diurticos) pue-
den causar prolongacin adquirida del intervalo QT.
K V F K
6. La anorexia nerviosa,el hipotiroidismo, la hipokalemia e hipocalcemia
pueden causar sndrome de QT prolongado y taquicardia ventricular poli-
morfa.
K V F K
7. Existen evidencias de la relacin entre entre sndrome de QT prolongado
congnito y el sndrome de muerte sbita del lactante.
K V F K
8. En los nios afectados, se recomienda el uso de beta-bloqueantes inde-
pendientemente de la presencia de sntomas.
K V F K
9. La cardioversin elctrica est indicada ante inestabilidad hemodinmica.
K V F K
10. Los cardiodesfibriladores implantables estn indicados en todos los casos
de QT prolongado.
K V F K
Ejercicio
6
76-
A modo de sntesis le presentamos dos casos clnicos.
Angela adolescente de 15 aos ingresa a la guardia de pediatra por palpitaciones y
mareos. Examen fsico: lcida, hemodinmicamente compensada, TA 120/70 mmHg,
frecuencia cardaca: 270 lpm. Electrocardiograma:
a) Cul es el diagnstico?
Taquicardia con QRS angosto sin onda P visible en el ECG, por lo tanto taquicardia
supraventricular.
b) Cul es la conducta teraputica adecuada?
Deben intentarse primero maniobras vagales siempre en el marco de una terapia
intensiva o en un ambiente con equipo de reanimacin y personal entrenado. Si
estas no son efectivas, la adenosina es la droga de eleccin para intentar restaurar
el ritmo sinusal. Debido a que la paciente es mayor de 2 aos, el verapamilo endo-
venoso es una opcin aceptable si la adenosina no es eficaz o bien la amiodarona
endovenosa.
c) Luego de dos dosis de adenosina el ECG basal es normal. Cules son los diagns-
ticos ms probables?
Taquicardia paroxstica supraventricular por re-entrada nodal.
Taquicardia paroxstica supraventricular por va accesoria oculta.
d) La paciente refiere que desde hace un ao, tiene dos o tres de estos episodios por
mes que resultan muy molestos y que generalmente duran entre 30 y 40 minutos.
En esta oportunidad el episodio era de mayor duracin (ms de 1 hora) por lo que
decidi consultar a la guardia. Hace unos 6 meses, en otro hospital fue medicada
con atenolol 50 mg/da, pero como no mejoraba suspendi la medicacin luego de
dos meses de tratamiento. Cul sera la conducta a seguir ms apropiada?
La ablacin por radiofrecuencia es la conducta ms apropiada debido a la frecuencia
de los episodios, la escasa respuesta a la medicacin y la edad de la paciente; sin
embargo, si la paciente no est de acuerdo con el procedimiento, la indicacin es
medicarla con alguna droga anti-arrtmica para intentar prevenir las recurrencias.
Mara tiene 3 meses de edad y concurre a su control mensual. Se trata de una recin
nacida de trmino de peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes perso-
nales ni familiares a desatacar. A la auscultacin se detecta un ritmo irregular, el resto
del exmen fsico es normal. El cardilogo infantil al que se la deriv le efectu un elec-
trocardiograma, un ecocardiograma y un Holter de 24 horas, la mam de Mara quiere
saber su opinin de los resultados de los estudios solicitados antes de volver a ver al
especialista.
El electrocardiograma informa: ritmo sinusal con extrasistolia ventricular monomorfa
aislada frecuente.
El Holter de 24 horas: trazado de ritmo sinusal. Nmero significativo de extrasstoles
ventriculares monomorfas aisladas y mltiples episodios de taquicardia ventricular
lenta monomorfa no sostenida.
El ecocardiograma es normal.
Estara Ud. de acuerdo en considerar que se trata de un hallazgo, que en ausencia de
cardiopata estructural no reviste un mal pronstico, que no requiere medicacin pero
que Mara debe ser controlada peridicamente?
-77
Ejercicio
6
78-
Bibliografa
Recomendada
1. Clinical Pediatric Arrhythmias. Gillette, P.
Garson, A. Jr. 2nd Edition. 1999 by W.B.
Saunders. The Curtis Center. Independence
Square West. Philadelphia, Pennsylvania
19106. USA.
2. Cardiac Arrhythmias in Children and Young
adults with congenital Heart Disease.
Eduard P Walsh, J Philip Saul, John
Triedman. 2001 by Lippincott Williams &
Wilkins. 530 Walnut Street. Philadelphia,
PA 19106 USA.
3. Arritmias Cardacas. Fundamentos celulares
y moleculares, diagnstico y tratamiento.
Marcelo Elizari, Pablo Chiale. 2a edicin.
2003. Editorial Mdica Panamericana.
Marcelo T de Alvear 2145 (C1122AAG)-
Buenos Aires. Argentina.
Clave de respuesta
EJERCICIO 3
1.1. a - d - k - m
1.2. b - f - g - h - j - l
1.3. c - e - i
2.1. a - b - d - e - f - h - j - l
2.2. g - i - m - o - p - q
2.3.1. m - s - t
2.3.2. c - n - u
2.4. d - h - k - r - v - w
EJERCICIO 4
1. V
2. Falso. En menores de 10 aos la abla-
cin por radiofrecuencia est reservada
para los casos que no responden al tra-
tamiento con mltiples drogas.
3. V
4. V
5. V
6. V
7. V
8. V
9. Falso. Porque en general se producen en
reposo y excepcionalmente durante el
ejercicio.
10. V
11. V
12. V
13. V
14. Falso. Porque los sntomas ms comu-
nes son las palpitaciones, dolor pre-
cordial, disnea, fatiga y mareos.
15. V
16. V
17. Falso. Est contraindicado en menores
de 2 aos.
18. Falso. La digital es efectiva pero tiene
un comienzo de accin lento.
19. V
20. V
EJERCICIO 5
1. V
2. V
3. V
4. V
5. V
6. V
7. Falso: en pacientes sanos se consideran
fisiolgicos y no requieren tratamiento
aunque siempre se deben descartar
otras causas: drogas, alteraciones hidro-
electrolticas.
8. V
9. V
10. Falso: la incidencia es desconocida
porque muchos pacientes son asinto-
mticos.
11. a - e - g - i
12. f - h
13. d - j
14. b - c
15. a - b - c - d - g
c
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p
t
u
l
o

2
-79
16. c - e - h
17. i - j - o
18. f - n
18.1. l
18.2. k - m
EJERCICIO 6
1. Falso: se caractrizan por una significati-
va heterogeneidad gentica.
2. Falso: la duracin del potencial de
accin de las clulas miocrdicas, que
refleja el intervalo QT, est determinado
por la edad, el sexo, la frecuencia card-
aca, la temperatura, el equilibrio hidro-
electroltico, los frmacos, los txicos y
tambin por factores genticos.
3. Falso: es justamente a partir de los 15
aos que se observan las diferencias.
4. Falso: es potencialmente fatal porque
se asocia con el desarrollo de arritmias
ventriculares polimorfas que pueden
desencadenar fibrilacin ventricular y
muerte sbita.
5. V
6. V
7. V
8. V
9. V
10. Falso: estn indicados en pacientes de
alto riesgo, como por ejemplo los que
han tenido un episodio de muerte
sbita aun bajo tratamiento con beta-
bloqueantes.
c
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2

Cap 2

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En este captulo se presentan las taquiarritmias ms importantes en pedia-

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