XV reunio do hospital de crianas maria pia NASCER E CRESCER revista do hospital de crianas maria pia ano 2003, vol. XII, n. 4 RESUMEN Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologas ms preva- lentes en la edad peditrica. Podemos distinguir dos grandes grupos: las produ- cidas por un cierre precoz de las suturas del esqueleto craneofacial, las craneo- sinostosis y faciocraneosinostosis; y las que actualmente se pueden considerar neurocristopatas, como los sndromes de primer y segundo arcos branquiales y las fisuras orofaciales como el labio leporino. Se describen las principales caractersticas de los sndromes ms frecuentes y los tratamientos, desde los ms empleados a los ms innovadores, como las tcnicas endoscpicas y las de distraccin sea. Palabras-clave: Malformaciones craneofaci al es, Craneosi nostosi s, Faciocraneosinostosis, Neurocris- topatas, Tratamiento quirrgico. Nascer e Crescer 2003; 12 (4): S293-S297 Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologas ms prevalentes en la edad peditrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del nio o dejar secuelas irrecuperables como el dficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los nios y a sus familias de por vida. La mayora de ellos necesitarn mltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo ms normal posible. Malformaciones Craneofaciales y su Tratamiento Teresa Gonzlez Otero*, Javier Arias Gallo*,Luis Lassaletta Atienza**, Vicente Martorell Martnez* *Servicio de Ciruga Maxilofacial ** Servicio de Otorrinolaringologa - Hospital Universitario "La Paz" Dentro de las malformaciones craneofaciales podemos distinguir dos grandes grupos: las producidas por un cierre precoz de las suturas del esqueleto craneofacial, es decir las craneo- sinostosis y las faciocraneosinostosis; y las producidas por una alteracin intrn- seca en el proceso de desarrollo de las diferentes estructuras faciales, como son los sndromes de primer y segundo arcos branquiales y los sndromes de fisuras orofaciales como el labio leporino. ltimamente se encuadra al segundo grupo dentro de las neurocristopatas. Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones congnitas ms frecuentes en humanos, pero se sabe muy poco acerca de su etiologa. En algunos casos existe una transmisin gentica mendeliana, si bien la mayora son espordicas. Hay autores que discuten el papel del hipertiroidismo, de al gunas metabol opatas, agentes teratognicos, etc. pero la realidad es que en la mayor parte de los casos la causa es desconocida. El punto de partida y la manera en que progresan son tambin mal conocidos. En los sndromes asociados con el cierre precoz de suturas se ha demostrado la impli- cacin de ciertos factores de crecimiento o de sus receptores. La base del crneo y su crecimiento desempean un papel muy importante, especialmente en las craneoestenosis con retraso del creci- miento facial. ltimamente cada vez son ms los autores que consideran que muchos de los sndromes con afectacin craneo- facial tienen algo en comn, y es que las mal formaci ones se producen por alteraciones de las clulas de la cresta neural y las consideran como neuro- cristopatas. El concepto de neuro- cristopata fue introducido por Bolande en 1974 para explicar las relaciones que existan en el desarrollo de un grupo de enfermedades disgenticas, hamarto- matosas y neoplsicas como el feocro- mocitoma, la neurofibromatosis, la enfermedad de Hirschsprung, y mltiples adenomatosis endocrinas. Una neurocristopata es una con- dicin derivada de aberraciones o defectos en cualquiera de los momentos del desarrollo de las clulas de la cresta neural, ya sea la migracin precoz, el crecimiento, la proliferacin, la inte- raccin clula a clula y/o la diferen- ciacin. De esta manera, condiciones tan dispares como el sndrome de Di George, la neurofibromatosis, el labio y paladar hendidos o la melanosis neurocutnea son consideradas todas como neurocristopatas. Las clulas de la cresta neural craneal son una poblacin celular migratoria que aparece en los pliegues de la placa neural muy precozmente en el desarrollo embrionario. Estas clulas migran y pueblan el mesnquima del proceso frontonasal y los arcos bran- quiales, contribuyendo as a la formacin de la mayora de los componentes seos y conjuntivos de las estructuras craneo- faciales. La migracin comienza con estmulos genticos y factores locales y sigue unas corrientes preestablecidas a lo largo del tiempo, desde las zonas ms craneales y rostrales a las ms caudales del neuroepitelio. De esta forma, las clulas de la cresta neural invaden secuencialmente el proceso frontonasal y los arcos branquiales primero al cuarto. Cuando este proceso se altera se produce un dficit en el mesnquima del proceso frontonasal y de los arcos branquiales que altera las interacciones S294 cirurgia peditrica - painel XV reunio do hospital de crianas maria pia NASCER E CRESCER revista do hospital de crianas maria pia ano 2003, vol. XII, n. 4 Sndromes de fisuras orofaciales De todas las fisuras faciales las ms frecuentes son las de labio y paladar. Desde el punto de vista de desarrollo embriolgico se clasifican en primarias o secundarias segn el defecto se localice por delante del agujero nasopalatino (afectacin del labio y/o fisura alveolar) o por detrs (paladar duro y/o paladar blando). Las fisuras labiales pueden ser uni o bilaterales. Los nios con fisura palatina presentan una alteracin de las inserciones y funcin de los msculos del velo del paladar, especialmente del tensor del velo, implicado en los mecanismos de apertura de la trompa y ventilacin del odo medio. Cuando este msculo falla se favorece el desarrollo de otitis medias serosas, presentes en el 95% de estos pacientes. La misma alteracin muscular provoca importantes problemas de fonacin por incompe- tencia del esfnter velofarngeo. Embriopata por cido retinoico Los retinoides estn involucrados en la formacin de mltiples rganos durante la embriognesis. Sin embargo, la exposicin del embrin a dosis elevadas de retinoides durante las diez pri meras semanas del desarrol l o embrionario puede ocasionar un aborto espontneo o graves malformaciones en el esqueleto craneofacial, el cerebro, el timo, el corazn y los grandes vasos. Existen varios retinoides sintticos empleados en humanos con fines teraputicos, cuyo uso ha provocado defectos congnitos en los fetos de madres expuestas a ellos. El cido 13 cis-retinoico (Accutane) es un retinoide sinttico empleado con xito en el tratamiento del acn qustico severo, pero durante el primer mes de gestacin, tres das y medio son suficientes para ocasionar malformaciones en el feto. El ster etretinato (Tigason) es un derivado sinttico de la vitamina A empleado en el tratamiento de la psoriasis; a diferencia del Accutane, que tiene una vida media de 16-24 horas y se metaboliza rpidamente, el etretinato morfogenticas normales que ocurren en esta rea y causan las malfor- maciones. Existen mltiples sndromes en humanos con afectacin de estructuras derivadas de las clulas de la cresta neural. Los ms importantes con afec- tacin craneofacial son los sndromes de primer y segundo arco, la secuencia de Di George, las fisuras orofaciales y las malformaciones por cido retinoico, que se describen someramente a con- tinuacin. Sndromes de primer y segundo arcos branquiales Existen dos sndromes en humanos que afectan especficamente a derivados del primer y segundo arcos branquiales: la disostosis mandibulofacial (Sndromes de Franceschetti-Zwahlen-Klein y Trea- cher-Collins) y la microsoma hemifacial. La disostosis mandibulofacial es un sndrome autosmico dominante con expresividad variable. La apariencia facial es muy caracterstica, con hipoplasia del reborde supraorbitario y de los malares (la nariz parece larga aunque no lo sea), inclinacin antimongoloide de las fisuras parpebrales con coloboma en el tercio externo del prpado inferior, mejillas hundidas, malposiciones y malforma- ciones de los pabellones auriculares y retrognatia. En ocasiones se aprecian apndices o fstulas ciegas entre el trago y el ngulo de la boca. Tambin aparecen hipertelorismo y una falta de fusin de los arcos cigomticos. Habitualmente las anomalas son bilaterales y simtricas. Microsoma hemifacial. Actual- mente se emplea el trmino espectro culo-aurculo-vertebral para designar un conjunto de anomalas que afectan bsicamente al desarrollo del pabelln auricular, la boca y la mandbula. Lo ms caracterstico de este sndrome es la asimetra facial causada por la mala posicin de la oreja (anterior e inferior) y/ o su malformacin (microtia/anotia), as como por las anomalas en el esqueleto facial. El maxilar, el temporal y el malar del lado ms afectado suelen estar reducidos de tamao y aplastados. Son muy frecuentes los apndices preauri- culares. Pueden aparecer macrostoma o pseudomacrostoma, es decir fisura facial lateral, especialmente cuando existe agenesia de la rama de la mand- bula. Hasta en un tercio de los pacientes las malformaciones pueden ser bila- terales, si bien casi siempre son ms severas en un lado. Se habla de sndrome de Goldenhar cuando se asocian ano- mal as vertebral es y dermoi des epibulbares. El sndrome por talidomida es bien conocido desde 1960 y presenta diferentes malformaciones segn el momento del embarazo en el que se toma la droga. Si la exposicin a la droga se produce durante los das 20 al 29 del embarazo, las malformaciones que se producen en el embrin son similares a las de la disstosis mandibulofacial. Anomala, sndrome o secuencia de Di George Dependiendo de la etiologa, severi- dad y momento exacto de la alteracin embriolgica, la anomala de Di George, que traduce una anomala durante la cuarta a la sexta semanas de gestacin, se expresa de forma diferente. As puede expresarse mnimamente con ausencia o hipoplasia del timo y/o glndulas paratiroides, o con mayor intensidad con anomalas cardiovasculares como arco artico interrumpido y el tronco arterioso persistente, y anomalas craneofaciales. Las clulas de la cresta neural desem- pean un papel crtico en el desarrollo del timo, las glndulas paratiroides, el arco artico y parte del corazn. Di George fue el primero que llam la atencin sobre la asociacin de la au- sencia de timo con la aplasia de para- tiroides. Las alteraciones craneofaciales ms frecuentes en este sndrome son la micrognatia, la malformacin y mala posicin de los pabellones auriculares, la anteversin de las narinas, las fisuras nasales y el hipertelorismo. S295 cirurgia peditrica - painel XV reunio do hospital de crianas maria pia NASCER E CRESCER revista do hospital de crianas maria pia ano 2003, vol. XII, n. 4 se almacena en los tejidos y sus metabolitos se han llegado a encontrar incluso hasta tres aos despus de la ingesta inicial. Debido a su prolongada vida media y la persistencia de su potencial para producir defectos con- gnitos, se recomienda evitar el emba- razo durante al menos los dos aos siguientes a su empleo. Las malfor- maciones craneofaciales ms caracters- ticas son la forma del crneo, que tiende a ser triangular con estrechamiento de la zona frontal y alargamiento del occipucio y la depresin del tercio medio facial y del puente nasal. En un 70% de los casos aparecen alteraciones de los pabellones auriculares, tales como fstulas preauriculares, anotia o atresia del conducto auditivo externo. Tratamiento quirrgico La malformacin ms prevalente de este grupo es la fisura labiopalatina. Por ello, su tratamiento est ms protocolizado. El tratamiento pasa por varias fases quirrgicas y requiere un seguimiento a muy largo plazo. A los tres meses de vida aproximadamente se efecta una primera intervencin para reparar el labio, suelo anterior de fosa nasal y nariz. En una segunda inter- vencin aproximadamente a los doce meses, antes de que se desarrolle el lenguaje, se trata el paladar. En cirugas posteriores se tratar la fisura alveolar mediante injertos seos, la hipoplasia maxilar que estos pacientes desarrollan a lo largo del crecimiento mediante tcnicas de ciruga ortogntica y uno o varios retoques nasales. Para el tratamiento del resto de neurocristopatas, menos prevalentes, necesitamos recurrir a mltiples tcnicas, desde las osteotomas con injertos seos para aumentar la regin malar, pasando por la ciruga ortogntica convencional, hasta las ms modernas tcnicas de distraccin mandibular y de tercio medio. Otopl asti as, tcni cas de camu- flajetodas ellas nos van a resultar tiles. Craniosinostosis sin faciocranio- estenosis Se denomina craneosinostosis o craneoestenosis a una patologa del crneo que se caracteriza por el cierre prematuro de una o ms suturas. La deformidad morfolgica que se crea, se asocia a diferentes tipos y grados de problemas funcionales cerebrales. Segn el principio enunciado por Virchow en el siglo XIX, el crecimiento del hueso ocurre en sentido perpendicular a una sutura abierta, de tal manera que la sinostosis prematura de una sutura de la bveda craneal provoca un defecto de crecimiento en sentido perpendicular a esa sutura al mismo tiempo que un hipercrecimiento compensador de las otras suturas, en general en direcciones paralelas a la sutura estenosada. La sutura metpica se cierra normalmente entre el segundo y sexto ao de vida y el resto de las suturas por lo general entre el sexto y duodcimo mes de vida. El principal riesgo evolutivo de las craniosinostosis prematuras es la hipertensin craneal. Es una hipertensin crnica que apenas suele exponer a accidentes agudos hipertensivos pero que suele evolucionar de forma insidiosa y llevar a una ceguera por atrofia del nervio ptico o a un retraso mental por atrofia cerebral. El mayor riesgo se da en el periodo de crecimiento rpido del encfalo, es decir, en los dos primeros aos de vida. A esta edad es muy difcil de diagnosticar: las cefaleas si existen no se expresan, no suelen dar vmitos y el edema de papila es muy poco frecuente. Generalmente se suele manifestar por cuadros insidiosos y poco caractersticos, como retraso de las adqui si ci ones psi comotri ces o disminucin de la agudeza visual. Cuando se diagnostican muchas veces son ya irreversibles, de ah la importancia de hacer hincapi en el aspecto del crneo. En la radiografa de crneo estndar pueden aparecer impresiones digitiformes difusas. La nica forma segura de detectar una HTC es registrar la presin intracraneal (PIC) mediante un medidor extradural, que es fiable y sin riesgo Es muy i mportante hacer el diagnstico diferencial con dos entidades: las microcefalias y las malformaciones posturales. La microcefalia primitiva no se acompaa de dismorfismos y el retraso mental es ms importante y ms precoz que en las craneoestenosis. Si las radiografas muestran una ausencia de suturas suele ser secundario a la ausencia de empuje cerebral. No hay i mpresi ones di gi ti formes. Las malformaciones posturales se dan en recin nacidos que duermen siempre apoyando un lado determinado de la cara o de espaldas. Se suelen corregir al modificar la postura. En las craneoestenosis simples se puede asociar exactamente sutura estenosada con una morfologa craneal caracterstica: TRIGONOCEFALIA. La sutura patolgica es la metpica. Lo ms caracterstico es el aspecto triangular de la frente por la aparicin de una cresta en lnea media, casi cortante a la palpacin, que se extiende desde la raz de la nariz hasta la parte alta de la frente. Las formas severas hay que operarlas precozmente, antes del tercer mes, para evitar sufri- miento cerebral. Hay que hacer siempre una RM para buscar malformaciones cerebrales asociadas que son ms frecuentes que en otras malformaciones unisuturarias. ESCAFOCEFALIA. La sutura patolgica es la sagital. Se produce una disminucin del crecimiento transversal y aumento del antero posterior, con una proyeccin exagerada a nivel del polo occipital y de la frente. La HTC es rara y la indicacin de la ciruga es fundamen- talmente esttica. PLAGIOCEFALIA. Se afecta la sutura coronal de modo unilateral. La sinostosis coronal afecta al ptrion y a la base del crneo y por tanto la deformacin frontocraneal se acompaa casi siempre de una asimetra facial que se agrava con el crecimiento. Lo ms caracterstico es que la frente del lado afectado est aplanada y retrasada y existe un abombamiento frontoparietal del lado no sinosttico. La rbita del lado alterado experimenta un movimiento de ascenso y retroceso. El globo ocular se sita S296 cirurgia peditrica - painel XV reunio do hospital de crianas maria pia NASCER E CRESCER revista do hospital de crianas maria pia ano 2003, vol. XII, n. 4 tambin a un nivel superior que el del lado normal. Asimismo existe una desviacin de la pirmide nasal, con la pirmide sea atrada hacia el lado enfermo. La deformidad esttica suele ser muy prominente en el cuadro clnico, por enci ma de l as al teraci ones intracraneales. BRAQUICEFALIA. Se afecta la sutura coronal en ambos lados del crneo. Esto provoca una disminucin de la dimensin antero-posterior y aumento de la altura del crneo de manera compensatoria. La frente es alta y larga, aplanada y echada hacia atrs en su mitad inferior y abombada en su mitad superior. El mayor grado de retrusin se produce en la barra supraorbitaria del frontal; esto produce un efecto de horizontalizacin de la nariz, al desplazarse la raz de la nariz hacia atrs. Las modificaciones radiolgicas de la base del crneo son la regla, en particular la disminucin de la porcin anterior. OXICEFALIA. Tambin aqu se afecta la sutura coronal de forma bilateral. El crneo es puntiagudo, la frente y el reborde supraorbitario estn retrasados e inclinados hacia atrs en continuidad con el dorso nasal y con apertura del ngulo frontonasal. Las cejas se sitan por detrs del plano anterior de la crnea y no hay o hay muy poco pliegue palpebral superior. A diferencia de la braquicefalia es de aparicin ms tarda (jams se di agnosti ca en el naci mi ento y normalmente nunca antes de los dos aos), no asocia retraso del crecimiento facial y la parte anterior de la base del crneo es normal. El problema de la HTC es capital en esta craneoestenosis en la que no se dan deformaci ones compensatorias. Tratamiento quirrgico Actualmente se tiende a considerar que todas las craneosinostosis, an las unilaterales, ocasionan un grado mayor o menor de dficit neurolgico, aunque sea sutil. Por ello, la ciruga no persigue slo la correccin de la deformidad esttica,, sino la mejora de la perfusin cerebral y la expresin completa del potencial de crecimiento del cerebro, sin restricciones. Adems, el avance de las tcnicas anestsicas y de soporte vital postoperatorio en lactantes hace que cada vez ms se prefiera hacer una ciruga precoz, bsicamente en el momento en que se diagnostique la enfermedad. De este modo, no slo se reducir el tiempo de restriccin del crecimiento cerebral, sino que la remodelacin del esqueleto craneal ser ms completa y natural, ya que la duramadre mantiene su potencial osteognico slo durante los primeros meses de vida del nio. Las tcnicas quirrgicas son adems ms sencillas cuanto ms precoz es la intervencin. En estos casos, a veces es suficiente con la reseccin de la sutura craneal sinosttica. En otros casos, sobre todo cuando se han producido deformidades compensatorias, es necesaria una remodelacin craneal ms completa. Se pueden enunciar una serie de normas generales en el tratamiento quirrgico de estos pacientes. En primer lugar se segmentan grandes porciones de la convexidad craneal, y se extirpan para poder remodelar en la mesa quirrgica cada segmento. Posterior- mente, estos segmentos se recolocan sobre la duramadre como injertos seos libres, y se nutren por el contacto con la duramadre y la piel. Es importante sealar que la posicin y orientacin de los rebordes supraorbitarios, afectada en muchas de las craneosinostosis, es crtica para un resultado esttico satisfactorio. Por ello, la llamada barra supraorbitaria (reborde orbitario superior, regin glabelar hasta la unin naso frontal y las apfisis malares del frontal) se obti ene en bl oque y se model a individualmente. Cada vez son ms los cirujanos que realizan tcnicas endoscpicas de liberacin de suturas con muy buenos resultados. Es una ciruga mucho menos agresiva, de menor duracin, con menor prdida sangunea y menor morbi- mortalidad. Debe realizarse antes de los seis meses para aprovechar el empuje de crecimiento enceflico mximo e idealmente a los tres meses, de ah la importancia del diagnstico precoz y la derivacin del paciente a un centro especializado. A grosso modo consiste en la liberacin de la sutura patolgica mediante una craniectoma de una franja sea que incluye dicha sutura, por visin directa mediante endoscopio rgido. Despus se realiza un tratamiento ortopdico de remodelacin de la bveda craneal mediante cascos hechos a medida durante un periodo no inferior a seis meses. Faciocranioestenosis Se produce una afectacin de la cara y del crneo. Las principales faciocraneoestenosis son el sndrome de Crouzon, el sndrome de Saether- Chotzen y el el sndrome de Apert. SINDROME DE CROUZON. No siempre es fcil de diagnosticar al nacimiento, ya que la afectacin facial suele ser ms tarda que la sinostosis craneal. Lo ms claro en los lactantes es la craneosinostosis, particularmente si se trata de una braquicefalia. El rasgo ms caracterstico y ms constante, y que se va acentuando a lo largo del crecimiento, es el exorbitismo. Se relaciona como en las braquicefalias con un acortamiento antero posterior de la rbita; este exoftalmos se acompaa de anomalas del paralelismo ocular que a veces se diagnostican errneamente como parlisis oculomotoras. En la cara siempre se produce una retrusin naso maxilar que determina una clase III dentaria de diversos grados que da un falso aspecto de prognatismo y que acenta el exorbitismo. Con frecuencia se asocia hipertelorismo. SINDROME DE SAETHER- CHOTZEN. Es quiz la ms frecuente de las faciocraneoestenosis y la mayor parte de las veces es una forma mnima. Tpicamente asocia una craneoestenosis coronal o bicoronal, ptosis bilateral, anomalas auriculares y una sindactilia membranosa en manos y pies. SINDROME DE APERT. Las malformaciones craneales en el Apert son muy si mi l ares al Crouzon (braquicefalia), pero las faciales, a S297 cirurgia peditrica - painel XV reunio do hospital de crianas maria pia NASCER E CRESCER revista do hospital de crianas maria pia ano 2003, vol. XII, n. 4 BIBLIOGRAFA Hall BK The neural crest in development and evolution. New York. Springer- Verlag, 1999. Arnaud E, Marchac D, Renier D. Les crani osynostoses et faciocraniosynostoses. Ann Chir Plast Estht 42:443-480, 1997. Salyer and Bardach. Atlas of craniofacial and cleft surgery. Volume I: craniofacial surgery. Lippincott-Raven. Philadel- phia,1999. Jimenez DF, Barone CM, Cartwright CC, Baker L. Early management of cranio- synostosis using endoscopic-assisted strip craniectomies and cranial orthotic molding therapy. Pediatrics 110:97-104, 2002. Posnick JC. Craniofacial and maxillofa- cial surgery in children and young adults. WB Saunders Company. Philadelphia, 2000. Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM. Syndromes of the head and neck. Fourth ed. Oxford University Press. New York, 2001. Correspondencia: Dra Teresa Gonzlez Otero Servicio de Ciruga Maxilofacial Hospital Universitario "La Paz" P de la Castellana, 261 28046 Madrid Espaa Fax: 91 637 60 96 gusarapillo2003@yahoo.es excepcin del exorbitismo, suelen ser ms severas. La retrusin maxilar es muy llamativa y se acompaa de un movimiento en bscula del maxilar que hace que en la parte superior la raz de la nari z se enti erre en l a arcada infraorbitaria y en la parte de abajo se produzca una mordida abierta anterior. El canto interno se desplaza hacia arriba y hacia atrs al quedar fijado en la raz de l a nari z, creando una obl i cui dad antimongoloide de las hendiduras parpebrales. A diferencia del sndrome de Crouzon, todas las malformaciones son evidentes desde el nacimiento. Lo que termina por caracterizar este sn- drome son las sindactilias en las cuatro extremidades. Tratamiento quirrgico Se considera separadamente el tratamiento del crneo y de la cara, y slo excepcionalmente se combina. El problema fundamental es la retrusin del tercio medio que adems del problema esttico supone importantes problemas funcionales como alteraciones de la masticacin, respiracin y disminucin de la proteccin ocular. El tratamiento moderno de la retrusin del tercio medio comenz en los aos 60-70, cuando Paul Tessier populariz la osteotoma tipo Lefort III con avance completo facial. Salvo casos muy severos es mejor esperar a la edad de cuatro o cinco aos porque en los ms pequeos los fragmentos seos son muy frgiles, el sangrado puede resultar muy peligroso y la ciruga se hace muy compleja por la falta de dentadura definitiva. Inicialmente se realizaba un avance simultneo de la frente y de la cara, pero la morbilidad y los riesgos de infeccin eran muy elevados (ostetis severas por apertura y comunicacin con los senos). Una variante es la tcnica del avance monobloque: avance frontofacial en un solo bloque con diseccin extramucosa de las domas de las fosas nasales. El porcentaje de infecciones es menor, aunque tambin tiene muchos riesgos y solo se emplea en casos de atresias importantes de las vas areas o exoftalmos graves. En los sndromes con hipertelorismo, adems de avanzar las estructuras faciales, se debe segmentar sagitalmente la cara y aproximar los segmentos orbitarios. El futuro (y casi ya el presente) en el tratamiento de estas importantes retrusiones est en el empleo de tcnicas de distraccin sea progresiva del tercio medio facial que permitan no slo desarrollar la estructura sea sino tambin las partes blandas, evitando o disminuyendo la necesidad de cirugas tan agresivas. La mayor dificultad en estas tcnicas es actualmente el control del vector de distraccin y la reduccin de las recidivas. Craniofacial abnormalities SUMMARY Craniofacial abnormalities are some of the most prevalent malformations in children. We can distinguish two groups: those caused by an early closure of the sutures of the craniofacial skeleton, as cranosynostosis and faciocranioynos- tosis; and those that are considered neural crest anomalies, like the first and second brachial arch syndromes, and cleft lift and palate. The authors discuss the major characteristics of the most frequent syn- dromes, as well as treatment modalities, including the most popular and the most recent ones, like endoscopic and bone distraction techniques. Key-words: craniofacial abnorma- lities; craniosynostosis; faciocraniosynos- tosis; neural crest; surgical treatment. Nascer e Crescer 2003; 12 (4): S293-S297