UJAT-DACS

DERMATOLOGA


Eritrodermia dermatitis exfoliativa
EQUIPO # 4

DEFINICIN:
Es un trastorno inflamatorio de la piel de mltiples causas, en muchas ocasiones
representa una complicacin de una enfermedad subyacente o bien algn frmaco
que ocasiona fenmeno de hipersensibilidad. Es un raro desorden cutneo
inflamatorio con presencia de eritema y descamacin que comprometen ms del
90 % de las superficie corporal.

El Eritrodermia puede desarrollarse considerablemente rpido o de forma
progresiva, los hombres son mayormente afectados que las mujeres con una
incidencia a partir de los 45 aos en alguno de los casos. El inicio de los sntomas
es de manera sbita con inflamacin progresiva tornndose severa luego de
algunas horas. En pacientes peditricos es poco frecuente, aunque siempre
constituye una amenaza para el desarrollo del nio e incluso puede ser causa de
declive en el paciente, esta expuesto a complicaciones como deshidratacin,
hipernatremia, hiperpirexia e infecciones cutneas y sistmicas, el 70 % de los
pacientes peditricos presentan anomalas en su desarrollo.

EPIDEMIOLOGIA/ETIOPATOGENIA:
El sntoma predominante es el prurito, que es intenso en el 36% de los casos.
Habitualmente se afectan tambin palmas y plantas, uas y cuero cabelludo,
cuyos resultados finales sern en los dos ltimos casos, respectivamente distrofia
ungueal y alopecia difusa.
De una manera simple las causas de la dermatitis exfoliativa se divide en cuatro
grupos:
I. Dermatosis preexistentes.
II. Reacciones a drogas.
III. Malignidades (Linfomas, leucemias, carcinomas: pulmn, hgado, prstata,
colon).
IV. Causa desconocida o indeterminada.

En Mxico (Hospital General de Mxico) en lo ltimos 10 aos se encontraron 183
expedientes de pacientes con diagnstico clnico de Eritrodermia, solo 162
expedientes cubran los criterios de estos 58(35 %) pacientes fueron
diagnosticados con Eritrodermia por frmacos; se reportaron dermatosis previas
50 %, reacciones a medicamentos 35 %, desconocido 8 % y asociado a
malignidades 7 %.



UJAT-DACS



DERMATOLOGA





Frmacos implicados en los casos de Eritrodermia:
Carbamacepina
Fenitona
Trimetoprim/sulfametoxazol
Metamizol
Ampicilina
Penicilina

Existen causas comunes que provocan eccema, dermatitis, psoriasis y
fundamentalmente reacciones adversas a drogas, tambin en dermatomiositis,
lupus, linfoma de clulas T, seguido por la enfermedad de Hodgkin. Existen
diferentes tipos de Eritrodermia dependiendo de la causa que lo provoca y otros
factores ser su manifestacin clnica.

TIPOS DE ERITRODERMIA
De origen infeccioso Enfermedad cutnea causada por toxinas exfoliativa,
producida por el estafilococo dorado en un foco a distancia de la piel, usualmente
ubicado en la conjuntiva, faringe, odo o cordn umbilical, que circula por va
sangunea hasta llegar a la piel, donde tiene la capacidad de romper las uniones
intercelulares entre las clulas epidrmicas, originando unos despegamientos
ampollosos por debajo de la capa crnea. Suele producirse en nios menores de 5
aos, y puede darse tambin en el perodo neonatal.
Eritrodermia ictiosiforme: Las ictiosis son un amplio grupo de trastornos del
proceso de la queratinizacin cuya caracterstica comn es un estado descamativo
persistente. Algunas de ellas presentan un sustrato eritrodrmico, y pueden
reflejar una patologa exclusivamente cutnea o bien un cuadro multisistmico
ms severo.
Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa: Es un tipo peculiar
de ictiosis que cursa con eritema generalizado, descamacin de intensidad
variable, engrosamiento palmo-plantar, ectropin y eclabin. En la mayora de los
casos, se presenta al nacer como beb colodin, trmino que describe el
aspecto de una piel tensa y brillante que engloba toda la superficie de la piel. Su
herencia es autonmica recesiva, y muchos casos se deben a mutaciones en el
gen de la transglutaminasa queratinoctica.
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa (hiperqueratosis
epidermoltica): Es un trastorno congnito que se manifiesta con eritrodermia y
formacin de ampollas superficiales. Con el paso de los aos, la eritrodermia y la
formacin de ampollas cesan dando paso a una hiperqueratosis ictiosiforme
generalizada. Se debe a mutaciones en los genes de las queratinas 1 y 10.



UJAT-DACS



DERMATOLOGA



Otras formas de eritrodermia ictiosiforme
Otros cuadros ictiosiformes menos comunes cursan con eritrodermia. Entre ellos
destacan el sndrome de Netherton (eritrodermia ictiosiforme, pelos en caa de
bamb y atopia), el sndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera), la condrodisplasia
punteada dominante ligada al X y el sndrome de Sjgren Larson.
Eritrodermias medicamentosas: Bastante habitual en los adultos, esta es
una causa de eritrodermia. Es menos comn en nios, en los mayores, los
anticonvulsivantes pueden producir un sndrome severo y multiorgnico de
hipersensibilidad que puede cursar con eritrodermia generalizada. En los
lactantes, las reacciones toxicodrmicas generalizadas suelen asociarse a
vancomicina. La necrlisis epidrmica txica es una situacin rara en la infancia, a
menudo asociada a antiinflamatorios no esteroideos. Se acompaa de un eritema
generalizado con despegamientos ampollosos severos en piel y mucosas, con
importante afectacin del estado general y un alto riesgo vital.
Enfermedad injerto contra husped: Habitualmente se observa en nios
con inmunodeficiencia celular, aunque tambin se describe en nios
inmunocompetentes. Se debe al paso de linfocitos maternos a travs de la
placenta durante la vida intrauterina. Se produce un exantema morbiliforme que
puede generalizarse, asociado a eosinofilia, linfocitosis, adenopatas y
hepatoesplenomegalia. El estudio histolgico de la piel muestra hallazgos
similares a los de la enfermedad injerto contra husped en pacientes
trasplantados.
Eritrodermia de Leiner: Descrita a primeros del siglo XX como la trada de
eritrodermia, diarrea y retraso del crecimiento, corresponde ms a un fenotipo bajo
el cual se pueden encuadrar eritrodermia por inmunodeficiencia o por estados
ictiosiformes crnicos, y por tanto, no debe considerarse como una entidad
individualizada.
Eritrodermias por enfermedad metablica: Causa especficamente rara
de eritrodermia, aunque algunos casos potencialmente mortales pueden curarse.
La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa o el dficit mltiple de carboxilasa
cursan con cetoacidosis, deshidratacin, coma, eritrodermia neonatal y alopecia.
La suplementacin precoz conbiotina revierten los signos neurolgicos y cutneos.
La deficiencia esencial de cidos grasos puede cursar con eritrodermia
descamativa intratable.
CLINICA:
Clnicamente esta dermatosis se caracteriza por eritema generalizado inflamatorio,
carcter subagudo o crnico y compromiso del estado general.



UJAT-DACS



DERMATOLOGA


En las fases aguda y subaguda se produce un eritema rojo intenso generalizado
de inicio rpido, cubierto por finas escamas; los pacientes puede padecer
sintomatologa sistmica (p.e. malestar general, escalofros y fiebre).
Crnico: la piel se vuelve ms gruesa, y las escamas persisten, si bien adquieren
un aspecto laminar. Se pierde el pelo de la cabeza y del cuerpo, las uas se
vuelven ms gruesas y se separan del lecho ungueal.

DIAGNOSTICO:
Aunque muchas veces es difcil de definirlo debe establecerse de forma rpida,
pues el retraso en el mismo puede originar situaciones de riesgo para el nio. Se
debe de contar con el examen clnico fundamentalmente con el conocimiento de la
historia personal y familiar y ciertas exploraciones complementarias, como son:
1. Anlisis sanguneo. Sirve para valorar el estado hidroelectroltico del nio
eritrodrmico. Los estudios de inmunoglobulinas, poblaciones linfocitarias y otras
pruebas inmunolgicas especficas irn orientados por la sospecha clnica de
inmunodeficiencia congnita. La presencia de eosinofilia y elevacin de los niveles
de IgE es un dato a favor de la eritrodermia atpica, la eritrodermia por
inmunodeficiencia y la eritrodermia asociada a algunos tipos de ictiosis (sobre todo
el sndrome de Netherton).
2. Microbiologa. Se indicarn os cultivos de lesiones cutneas en caso de sobre
infeccin cutnea o sistmica como complicacin de cualquier eritrodermia o de
posibles focos a distancia , ante la sospecha de candidiasis congnita,
escaldadura estafiloccica y sndrome del shock txico.
3. Biopsia cutnea. Aunque se dice que solamente ofrece un diagnstico en el
45% de los casos, ciertos rasgos histolgicos son de ayuda para orientar el
diagnstico en un nmero significativo de casos, es obligatoria en prcticamente la
mayora de los casos.

TRATAMIENTO:

El paciente debe ser ingresado y el control del equilibrio hidroelectroltico puede
ser vital. El tratamiento general y tpico vara segn la enfermedad subyacente
que haya desencadenado la eritrodermia.
Nios:
1. Manejo del balance hidroelectroltico. Se mantendr una adecuada ingesta de
fluidos por va oral o parenteral. Se atender al estado de deplecin proteica del
nio, pues a travs de la descamacin cutnea puede perderse una cantidad
significativa de protenas.
2. Cuidado de la temperatura corporal. Es habitual que los nios eritrodrmicos



UJAT-DACS



DERMATOLOGA


estn febriles, y con riesgo de hiperpirexia.
3. Cuidado del desarrollo general. Especialmente en eritrodermias crnicas los
nios manifiestan un retraso en el desarrollo por padecer una enfermedad
debilitante. Se atender al soporte nutricional, vitamnico y de oligoelementos del
nio de forma cuidadosa.
4. Cuidados generales. La aplicacin de cremas emolientes reduce la fisuracin
y ayuda a mantener una mejor funcin barrera de la piel. Sin embargo, la
absorcin de compuestos tpicos est aumentada en la piel eritrodrmica, por lo
que, especialmente en los neonatos, debe valorarse mucho la administracin de
productos tpicos con potencial toxicidad sistmica, como el cido saliclico, el
cido lctico, el yodo, los alcoholes y otros muchos.