Parkinsonismo y marcha congelada. La enfermedad de Parkinson (cap.
366) es comn y afecta a
1% de la poblacin de ms de 55 aos. La postura encorvada y la marcha arrastrando los pies son manifestaciones caractersticas y distintivas. Los pacientes a veces aceleran (apresuran) el caminar o muestran retropulsin. Hay dificultades para iniciar la marcha (congelamiento) y una tendencia a girar con todo el cuerpo. El desequilibrio y las cadas se presentan a medida que avanza la enfermedad en el transcurso de algunos aos. Otros trastornos neurodegenerativos progresivos tambin se acompaan de una marcha congelada; entre ellos se incluyen parlisis supranuclear progresiva, atrofia de mltiples sistemas, degeneracin corticobasal y degeneracin del ncleo plido primario. Estos pacientes con sndromes de parkinsonismo atpicos a menudo manifiestan rigidez axial, inestabilidad en la postura y una marcha arrastrando los pies, pero tienden a no presentar el temblor de la mano de flexin y extensin de los dedos con la abduccin y aduccin del palmar caracterstico de la enfermedad de Parkinson. Las cadas en el primer ao sugieren la posibilidad de una parlisis supranuclear progresiva. Los trastornos con movimiento hipercintico tambin producen alteraciones caractersticas irreconocibles en la marcha. En la enfermedad de Huntington (cap. 367), la presentacin imprevisible de movimientos coreicos confiere a la marcha un carcter danzante. La discinesia tarda es la causa de muchos trastornos estereotpicos singulares de la marcha que se observan en los pacientes psiquitricos crnicos.
ENFERMEDAD DE PARKINSON La enfermedad de Parkinson (Parkinson's disease, PD) es la forma ms frecuente de un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas, caracterizadas por los signos clnicos de parkinsonismo que incluyen bradicinesia (movimientos lentos y escasos), temblor en reposo, rigidez muscular, marcha festinante y postura en flexin. Se le ha definido clnicamente como un trastorno del movimiento (cintico), pero ahora se ha advertido que se puede acompaar de sntomas no motores que incluyen alteraciones autonmicas, sensitivas, del sueo, cognitivas y psiquitricas. Prcticamente todas las formas del parkinsonismo son consecuencia de una disminucin de la transmisin dopaminrgica de los ganglios bsales. Algunos hitos importantes en la neurologa son la identificacin de la dopamina en el encfalo, la demostracin de su agotamiento en la PD y los buenos resultados obtenidos con la reposicin de este neurotransmisor, por medio de su precursor, la levodopa. EPIDEMIOLOGA La enfermedad de Parkinson afecta a casi un milln de individuos en Estados Unidos (alrededor de 1% de las personas > 5 5 aos). La edad mxima de inicio es de 60 aos (lmites: 35 a 85 aos) y la evolucin de la enfermedad flucta entre 10 y 25 aos. La PD origina cerca de 75% de todos los casos de parkinsonismo; el resto es consecuencia de otros trastornos neurodegenerativos, enfermedades cerebrovasculares, frmacos y drogas. Las formas familiares donde hay mecanismos autosmicos dominantes y recesivos conocidos de PD (ahora son ms de 10), comprenden en promedio, 5% de los casos (cuadro 366-1). Se caracterizan, en forma general, en que inician a edad ms temprana (en forma tpica antes de los 45 aos) y en que siguen una evolucin ms larga que los casos de PD "espordicos", aunque una forma gentica, la LLRK-2, origina PD en los mismos lmites de edad que la variante espordica. Aunque en la mayora de los pacientes con enfermedad de Parkinson parece no haber un determinante gentico firme, las pruebas epidemiolgicas sealan una interaccin compleja entre la vulnerabilidad gentica y los factores ambientales. Algunos factores de riesgo son antecedentes familiares positivos, sexo masculino, lesin craneal, exposicin a pesticidas, consumo de agua de bebederos y residencia en medios rurales. Son factores vinculados con menor frecuencia a enfermedad de Parkinson el consumo de caf, tabaquismo, uso de antiinflamatorios no esteroideos y reposicin de estrgeno en mujeres posmenopusicas. MANIFESTACIONES CLNICAS Se puede establecer el diagnstico de enfermedad de Parkinson con cierta confianza en pacientes que presentan por lo menos dos de los tres signos cardinales: temblor en reposo, rigidez y bradicinesia. El temblor es muy importante, ya que se presenta en 85% de los pacientes con enfermedad de Parkinson verdadera; el diagnstico de enfermedad de Parkinson es muy difcil cuando no hay temblor. El inicio unilateral y gradual de los sntomas apoya adems el diagnstico. La facies de mscara, la disminucin del parpadeo, la postura encorvada y una menor oscilacin del brazo completan la sintomatologa. El inicio tambin va precedido de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de coordinacin, dolor y malestar. MANIFESTACIONES MOTORAS La manifestacin ms discapacitante de la enfermedad de Parkinson es la bradicinesia, que complica todos los aspectos de la vida cotidiana, como son caminar, levantarse de una silla, girar en la cama y vestirse. El control motor fino tambin se ve alterado como se pone de manifiesto por una merma en la destreza manual y en la escritura a mano (micrografa). El hablar suave (hipofona) y la sialorrea son otras manifestaciones molestas de la bradicinesia (bulbar). Tpicamente, el temblor de reposo, con una frecuencia de 4 a 6 Hz, aparece en un solo lado, primero en la parte distal, afectando a los dedos de la mano y la mueca, donde puede presentar un movimiento de "hacer pildoras". El temblor por lo general se disemina en sentido proximal, ipsolateral y en ocasiones, hacia la pierna antes de cruzar al otro lado despus de un ao o ms. Puede aparecer ms tarde en los labios, la lengua y la mandbula, pero respeta la cabeza y el cuello. La rigidez se percibe como una resistencia uniforme al movimiento pasivo alrededor de una articulacin por toda la esfera de movimiento, acompaada de una calidad "plstica" caracterstica al movimiento. Las interrupciones breves y regulares de la resistencia durante el movimiento pasivo, lo que corresponde a un temblor subclnico, puede dar por resultado una sensacin de "rueda dentada". La distona que afecta a la parte distal del brazo o la pierna se puede presentar en una etapa temprana de la enfermedad, sin relacin con el tratamiento, sobre todo en pacientes ms jvenes. Tambin es desencadenada por la farmacoterapia antiparkinsoniana. Los trastornos de la marcha con pasos cortos y arrastrando los pies, as como una tendencia a girar todo el cuerpo en bloque, son caractersticas sobresalientes de la enfermedad de Parkinson. La marcha festinante, un signo parkinsoniano tpico, resulta de la combinacin de una postura encorvada y la prdida de los reflejos posturales, que hace que el paciente acelere el paso para tratar de "alcanzar" el centro de la gravedad del cuerpo. El congelamiento de la marcha, una caracterstica de la enfermedad de Parkinson ms avanzada, ocurre comnmente al inicio de la locomocin (vacilacin de inicio) al tratar de cambiar de direccin o voltear y al entrar en un espacio estrecho, como sera un pasillo. Las anormalidades del equilibrio y la postura tienden a aumentar conforme avanza la enfermedad. La flexin de la cabeza, el encorvamiento y la inclinacin de la parte superior del tronco, as como la tendencia a conservar el brazo en una postura flexionada mientras se camina, son comunes, lo mismo que los cambios en la postura de los dedos, las manos y los brazos. La inestabilidad postural es una de las caractersticas ms discapacitantes de la enfermedad de Parkinson avanzada, contribuyendo a cadas y lesiones y a una morbilidad y mortalidad importantes. Es posible evaluarla en el consultorio con la prueba de "impulsin" (fig. 366-1). Sin embargo, la aparicin de inestabilidad postural y las cadas en los primeros aos de la enfermedad sugieren el diagnstico de PD atipica. Tambin los enfermos estn expuestos al riesgo de fracturas de cadera, vinculadas con la osteoporosis y la hipovitaminosis D. MANIFESTACIONES N0 MOTORAS Algunos aspectos no motores de la enfermedad de Parkinson son depresin y ansiedad, alteraciones cognitivas, trastornos del sueo, anormalidades sensoriales y dolor, prdida del olfato (anosmia) y alteraciones de la funcin autonmica. En conjunto contribuyen a la carga que representa la enfermedad, as como a las anormalidades motoras ms evidentes. Algunas de stas (p. ej., anosmia, depresin y trastornos del sueo) se pueden presentar mucho antes del inicio de los signos motores. El fundamento fisiolgico de los signos y sntomas no motores se explica en parte por la afeccin generalizada del tronco enceflico y las estructuras olfativas, talmicas y corticales, como se describe ms adelante en el presente captulo. Los sntomas sensoriales a menudo se manifiestan por una sensacin molesta de inquietud interna que parece ser una forma de acatisia. El dolor sordo y el malestar en las extremidades es un sntoma clnico sobresaliente o se desa- Mtodos para identificar la inestabilidad postural /. Sesin de prctica E s i m p o r t a n t e q u e a l p a c i e n t e s e l e e x p l i q u e q u e s e r d e s p l a z a d o c o n f u e r z a h a c i a a t r s p a r a c o r r o b o r a r su e q u i l i b r i o y q u e l d e b e e v i t a r c a e r s e a l p i s o , s i e s n e c e s a r i o , a t r a s a n d o u n p a s o d e s p u s d e q u e s e l e e m p u j a . Es i m p o r t a n t e a n t e s del m t o d o f i n a l r e a l i z a r c o m o m n i m o u na s e s i n d e p r c t i c a. //. Bipedestacin E l i n d i v i d u o d e b e e s t a r e r e c t o y n o p u e d e f l e x i o n a r e l t r o n co h a c i a d e l a n t e e n n i n g n s e n t i d o , s a l v o q u e l a f l e x i n a x i a l le i m p i d a l a p o s t u r a e r e c t a . Es i m p o r t a n t e n o d e s p l a z a r a l p a c i e n t e c u a n d o e s t e n d e s e q u i l i b r i o , p o r h a b e r r e c i b i d o o t ro d e s p l a z a m i e n t o p r e v i a m e n t e . L a b i p e d e s t a c i n d e b e s e r c on l o s p i e s s e p a r a d o s c m o d a m e n t e . ///. "Desplazamiento" S e d e s p l a z a c o n f u e r z a y r e p e n t i n a m e n t e u n t r a m o s u f i c i e n te p a r a h a c e r q u e l a p e r s o n a r e t r o c e d a u n p a s o . IV. Respuesta del explorador E l e x p l o r a d o r d e b e e s t a r p r e p a r a d o p a r a d e t e n er i n m e d i a t a m e n t e a l p a c i e n t e , p e r o q u e c u e n t e c o n s u f i c i e n te e s p a c i o p a r a d e s p l a z a r s e h a c i a a t r s c o n e l e n f e r m o , c u a n d o m e n o s t r e s p a s o s d e r e c u p e r a c i n . E l e s t u d i o s e d e b e r e a l i z a r e n u n s i t i o c o n e s p a c i o l o s u f i c i e n t e m e n t e a m p l io p a r a d i f e r e n c i a r e n t r e r e t r o p u l s i n p e r s i s t e n t e p e r o c o n r e c u p e r a c i n y a u s e n c i a d e r e c u p e r a c i n . F I G U R A 366-1. P r u e b a s p a r a i d e n t i f i c a r l a i n e s t a b i l i d