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Dr. Julio Csar Arvalo Acost, Dra. Vivan Vargas Leal, REVISTA MDICA HONDUREA - VOL. 61
-1993, pp. 59-62
James W. Ironside, Federacin Mundial de Hemofilia, SEPTIEMBRE DE 2009 NO 49

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

En este ensayo se pretende hablar sobre una enfermedad que era poco comn
dado que no se conoca mucha diseminacin de esta misma, pero por ciertos
factores esta enfermedad se transmiti de los animales, especialmente las
vacas, a los humanos dado que los humanos coman la carne infectada de las
vacas y de este modo se transmita al humano y el humano al no saber que
estaba infectado al momento de donar sangre se hacia la transfusin y la
sangre infectada se transmita de persona a persona propagndose cada vez
ms este virus.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) forma parte de un grupo de
enfermedades conocidas como encefalopatas espongiformes transmisibles
(EET) o enfermedades prinicas. stas constituyen trastornos poco comunes y
mortales que dan lugar a la destruccin progresiva del sistema nervioso. En
animales, los mejores ejemplos conocidos son el scrapie (tembladera) en
ovinos, y la encefalopata espongiforme bovina (EEB, tambin conocida como
la enfermedad de la vaca loca) en reses. Las enfermedades prinicas humanas
constituyen un singular grupo de trastornos neurolgicos que incluyen la ECJ,
el sndrome Gerstmann-Strussler-Scheinker, y el insomnio letal familiar.
Las enfermedades prinicas humanas presentan sntomas neurolgicos
progresivos y provocan la muerte, por lo general despus de un periodo de
varios meses. Si bien no existe una cura, se realizan extensos esfuerzos para
encontrar un mtodo de tratamiento o paliativo para las enfermedades
prinicas.
Recientemente, el brote de una nueva forma de la ECJ en humanos (conocida
como variante de la ECJ vECJ) se relacion con el consumo de carne
infectada con EEB. Posteriormente se descubri que un puado de casos
haba tenido su origen en transfusiones de sangre proveniente de donantes
infectados.

En 1920, Creutzfeldt describi una enfermedad demencial progresiva en una
mujer de 22 aos. En los aos siguientes, Jacob report cuatro casos clnicos
similares pero en pacientes mayores de 50 aos. Durante las siguientes cuatro
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dcadas, numerosos casos de ECJ fueron descritos clnica y patolgicamente.
En 1959, Klatzo, Gajdusek y Zigas observaron las similitudes neuropatolgicas
entre la ECJ y el kuru, un desorden degenerativo del cerebelo de los nativos de
Nueva Guinea. El mismo ao, Hadow describi las similitudes neuropatolgicas
entre el kuru y la encefalopata fatal del ganado ovino, sugiriendo que el kuru
deba ser transmisible a animales de laboratorio despus de un perodo de
incubacin prolongado. Durante la dcada siguiente, tanto el kuru como la ECJ
fueron transmitidos experimentalmente a simios.
En trabajos realizados por Bockman y col se observ la presencia de pequeas
partculas proteicas, resistentes a la inactivacin por procedimientos que
modifican cidos nucleicos, en cerebros de ovejas con encefalopata y en
pacientes con la ECJ. Estos investigadores sugirieron que dicha pro tena
podra desempear un papel importante en la transmisin de la infeccin,
denominando a este tipo de agente "prion". Gejdusek ha planteado que los
priones son protenas replicantes que inducen un cambio de conformacin por
autonucleacin y autopatrn en una protena precursora, produciendo una
forma amiloide infecciosa.
La etiologa de esta enfermedad es un trastorno de distribucin mundial con
una incidencia de 0,9 a 1,2 por milln. Existen poblaciones dispersas en las
cuales la enfermedad es ms frecuente.
La ECJ afecta a personas de mediana edad, con una media de comienzo de la
enfermedad a los 52 aos; sin embargo se han registrado casos entre los 26 y
los 78 aos de edad.
Se puede diagnosticar ya que el comienzo de la enfermedad es sutil con
alteraciones de la personalidad y afectacin de las funciones intelectuales y de
la memoria reciente. Los pacientes pueden demostrar cierta distorsin de la
percepcin visual sin verdaderas alteraciones de la agudeza visual. Pronto
aparecen mioclonas que frecuentemente son provocadas por estmulos
auditivos o de otro tipo. A medida que la enfermedad va evolucionando, los
pacientes desarrollan demencia, ataxia, rigidez muscular y otros signos
neurolgicos atribuibles a alteraciones de cualquier parte del cerebro o de la
mdula espinal. Tambin aparecen posturas de decorticacin y descerebracin
seguidas de un estado vegetativo. La muerte tiene lugar en un perodo de
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nueve meses desde el comienzo clnico de la enfermedad. No obstante, a
veces se han registrado supervivencias ms largas y en ocasiones una
evolucin ms rpida.
En el electroencefalograma se observa enlentecimiento generalizado y
complejos peridicos de alto voltaje. Estos hallazgos, aunque son muy
sugestivos de la enfermedad, a veces slo se detectan tras registros repetidos.
Gourmelon y col. reportan cambios en el sueo REM, presentando una
organizacin irreversible, con un patrn constante y continuo pseudoperidico
de movimientos rpidos de los ojos, sincrnicos con los haces de ondas difusas
de anormalidades corticales. La tomografa axial computarizada revela atrofia
cerebral, lo cual no es patognomnico de esta enfermedad. La gammagrafa, la
neumoencefalografa y la angiografa carecen de valor diagnstico. La
resonancia magntica nuclear presenta un aumento en la intensidad de la
seal en el estriado y el tlamo, siendo las lesiones simtricas y homogneas.
Para establecer el diagnstico definitivo se debe recurrir a la biopsia cerebral.
Y no existe tratamiento para esta enfermedad lo que la hace irreversible y
mortal.

CONCLUSIN
Esta enfermedad a pesar de que es rara y muy poco frecuente en
Latinoamrica se ha presentado algunos casos sobre esta enfermedad, dado
que es poco comn y no se ha estudiado a fondo no se tiene un tratamiento y
es mortal. Se tiene que tener un mejor control en cuanto a la ingesta de carne
en especial de vaca y adems ver que las vacas no estn enfermas para que
no se propague ms esta enfermedad