Es una enfermedad que afecta al miocardio caracterizada por una disminucin primaria de

la distensibilidad ventricular que ocasiona un deterioro del llenado ventricular durante la

distole. Puede ser idioptica o asociarse a enfermedades sistmicas.

Fisiopatologa

Disminucin primaria de la distensibilidad que ocaciona deterioro del llenado
ventricular durante la distole.
La funcin contrctil (sistlica) habitualmente no esta afectada.
El espesor de la pared es tpicamente aument secundario a la infiltracin
miocrdica con amiloidosis, pero por lo general el aumento no es tan pronunciado
como es observado en la miocardiopata hipertrfica.
El volumen de llenado del ventrculo izquierdo reducido conduce a la disminucin
del volumen sistlico y sntomas de disminucin de gasto cardiaco (fatiga, letargo).
Mientras el aumento de las presiones de llenado causan congestin pulmonar y
sistmica.
Causa sntomas y signos de insuficiencia del lado izquierdo, insuficiencia del lado
derecho, o ambos, ya que afecta a ambos ventrculos, pero amiloidosis
generalmente se presenta con la retencin de lquidos por la derecha dominante.
Etiologa:

Cuadro clnico:
Disnea progresiva de esfuerzo y progresva intoleranciaal ejercicio y
fatiga (resultado de la disminucin del volumen sistlico y gasto
cardiaco).
Disnea paroxistica nocturna.
Distensin del abdomen (secundaria a la ascitis).
Edema perifrico bilateral.
Dolor precordial.
Palpitaciones y arritmias.
Un tercio puede presentar complicaciones tromboemblicas,
especialmente embolia pulmonar.
Si se presenta fibrilacin auricular, un alto riesgo de cogulos de la
aurcula izquierda y la embolia sistmica est presente.
Historial de ataques sincopales.
Antecedentes de radioterapia, trasplante de corazn, quimioterapia,
otra enfermedad sistmica.
Disociacin elctrica mecnica y trastornos de la conduccin son
particularmente comunes.
Diagnstico:
Los pacientes pueden estar ms cmodo en la posicin de sentado, porque
de lquido en el abdomen o los pulmones. La prdida de peso y caquexia
cardaca no son infrecuentes. Moretones fcil, prpura periorbitaria,
macroglosia, y otros hallazgos sistmicos, como el sndrome del tnel
carpiano, debern comunicar al clnico a considerar la amiloidosis
Aumento de la presin venosa yugular est presente, con rpidos x e Y
descensos; el hallazgo ms importante suele ser la rpida y descenso. El
grado de elevacin de la presin venosa yugular indica la gravedad de la
alteracin del llenado del ventrculo derecho.
El pulso venoso yugular falla a caer durante la inspiracin y en realidad puede
aumentar (signo de Kussmaul) en la pericarditis constrictiva. Aunque es
menos comn en RCM, Kussmaul signo no puede ser utilizado como un
medio para distinguir absolutos RCM y pericarditis constrictiva. El volumen
del pulso se reduce, consistente con disminucin del volumen sistlico y el
gasto cardaco.
Los pacientes con frecuencia tienen ascitis y edema con fvea en las
extremidades inferiores. El hgado es generalmente ampliada y lleno de
fluido, que puede ser dolorosa. Sin embargo, el hgado puede estar
agrandado y firme debido a la infiltracin amiloide. La esplenomegalia es
rara.
Examen del sistema cardiovascular
Los ruidos cardacos S 1 y S 2 son normales, con una normal de S 2 dividida.
Un fuerte sonido diastlica precoz de llenado (S 3 ) puede estar presente,
pero no es comn en la amiloidosis. Un cuarto ruido cardaco (S 4 ) es casi
nunca est presente, posiblemente secundaria a la infiltracin amiloide de las
aurculas. Los soplos debidos a la regurgitacin de la vlvula mitral y
tricspide se pueden escuchar, pero son secundarias a la enfermedad
miocrdica y por lo general no hemodinmicamente significativa.
Examen del sistema respiratorio
Los ruidos respiratorios estn disminuidos debido a derrame pleural,
frecuentemente bilateral, y grandes en la amiloidosis. Crepitaciones o
estertores rara vez son escuchadas, incluso en la insuficiencia cardiaca
avanzada de la amiloidosis.
Exmenes:
Estudios de laboratorio:
Un conteo sanguneo completo (CBC) con frotis de sangre perifrica
ayuda a establecer la eosinofilia.
Electrolitos en suero, nitrgeno ureico en sangre (BUN) y los niveles de
creatinina se deben obtener, as como un perfil de la funcin heptica.
Anlisis de gases en sangre se realiza para controlar la hipoxia.
Las concentraciones sricas de hierro, porcentaje de saturacin de la
capacidad total de fijacin del hierro, y los niveles de ferritina srica
estn aumentados en la hemocromatosis.
Niveles de pptido natriurtico cerebral Serum (BNP) se deben
evaluar. Los datos sugieren que los niveles de BNP extremadamente
elevados en pacientes con fisiopatologa restrictiva.
Imgenes:








De eleccin