SESION 15

¿Qué son las

INMUNODEFICIENCIAS inmunodeficencias?

Desordenes serios o fatales causados por

defectos de uno o más componentes del
Prof. Miguel Marzal
INMUNOLOGÍA BASICA
sistema inmune o por disminución de la
Facultad de Medicina Humana inmunidad
USMP

¿Qué tipos de inmunodeficiencias

se conocen?
1. Inmunodeficiencias congénitas o primarias
• Defectos en la maduración de linfocitos
• Defectos en la activación y función de linfocitos
• Defectos en la inmunidad innata.

2. Inmunodeficiencias adquiridas o secundarias

1
 Tipos de inmunodeficencias
(OMS 1978)
• Deficiencia de anticuerpos o de células B.
• Deficiencia de células T. Inmunodeficiencias
• Deficiencia combinada de células B y T. congénitas o primarias o
• Disfunciones fagocíticas.
innatas
• Deficiencias de complemento

Inmunodeficiencias Primarias ¿Cómo se generan los defectos en

TIPO DE
HISTOPATOLOGÍA Y la maduración del linfocito?
RESULTADOS DE CONSECUENCIAS
INMUNODEFICIENCIAS
LABORATORIO
Órganos linfoides con
ausencia o reducción de Infecciones
Deficiencias de LB
folículos y centros bacteriales piogénicas
germinales.
Órganos linfoides con
Infecciones virales y
reducción de zonas de LT.
microbios
Reacciones de HSR intracelulares (P,
Deficiencias de LT reducida a antígenos carinii; Mycobaterias
comunes. atípicas y hongos)
Reducción de la Oncovirus (Linfomas
proliferación de LT frente a por EBV)
mitógenos in vitro.
Variable. Depende de que
Deficiencias de componente de la Variable. Infecciones
inmunidad innata inmunidad innata este bacteriales piogénicas
disminuido

Defectos en la activación y función Enfermedades por inmunodeficiencias

efectora de los linfocitos DEFECTOS EN LA MADURACIÓN
DEL LINFOCITO
DEFECTOS EN LA
ACTIVACIÓN Y FUNCION
DEL LINFOCITO
DEFECTOS EN LA
INMUNIDAD INNATA

Inmunodeficiencia severa Enfermedad

combinada (SCID) Síndrome de hiper IgM granulomatosa crónica
asociado a X.
SCID asociado a X Deficiencia en la
expresión de
SCID autosómico recesivo debido a moléculas de adhesión
deficiencia de ADA y PNP Deficiencia selectiva de en Leucocitos
isotipos de Ig
SCID autosómico recesivo debido a
otras causas
Deficiencia de C3
Inmunodeficiencias de LB Expresión defectiva de
MHC II
Agammaglobulinemía asociada a X
Deficiencia de C2 y C4
Dilección de la cadena pesada de Ig

Inmunodeficiencias de LT Defectos en la expresión

y señalización de TCR Síndrome de Chédiak-
HIgashi
Síndrome de DiGeroge

2
 Inmunodeficiencias
Secundarias o adquiridas

Los pacientes con síndrome de hiper-IgM ligado al cromosoma X

son incapaces de activar completamente sus células B

Inmunodeficiencias Secundarias
CAUSA MECANISMO
VIH
Infección por VIH Depleción de LT CD4+

Desarreglo metabólico que

Malnutrición calórico-proteica inhibe la maduración y función
de linfocitos
Disminución de los
Tratamientos de irradiación y
precursores de la médula
quimioterapia en cáncer
ósea para todos los leucocitos
Metástasis de cáncer a Reducción del lugar de
Médula Ósea desarrollo de los leucocitos
Reducción de la fagocitosis de
Extirpación del bazo
microbios

Infección de las células T CD4

por VIH.

3
 Respuesta inmunitaria al VIH.

INFECCIONES
OPORTUNISTAS

4
ACTIVIDAD DE APRENDIZAJE
1. Investigue y explique los mecanismos
inmunológicos involucrados con la
Inmunodeficiencia Severa Combinada
(SCID)
2. Investigue y explique como monitorear o
realizar el seguimiento inmunológico de
un paciente con HIV.