SECCI N 1

T U M O R E S O C U L A R E S
lvaro Bengoa Gonzlez
Luis Moreno Garca-Rubio
Carlos Izquierdo Rodrguez
M. Dolores Lago Llins
M. Isabel Redondo Garca
Enrique Menca Gutirrez
Antonio Gutirrez Daz
Los temas que se expresan a continuacin, los tumores
oculares, corresponden a la especializacin de oncolo-
ga ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slo
pretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticos
ms importantes, que pueden ayudar a su identifica-
cin en una primera consulta, como la de urgencias, o
en una consulta de oftalmologa general.
Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-
molgica poco frecuente; no obstante, es importante
reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orien-
tacin desde el punto de vista diagnstico y teraputi-
co que puede iniciarse en la primera consulta.
Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen
en sus secciones correspondientes. En sta nos centra-
mos en los restantes tumores del segmento externo del
ojo y en los ms importantes de los intraoculares. El
retinoblastoma se describe en la seccin de oftalmolo-
ga peditrica.
19
20
MOTIVO DE CONSULTA
El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao o
por la aparicin de cambios en una lesin asintomti-
ca presente desde haca tiempo.
1. CORISTOMAS
Son tumores congnitos benignos formados por tejidos
que normalmente no se encuentran en la conjuntiva.
1.1. Tumor dermoide
Es uno de los ms frecuentes en la infancia. Est for-
mado por elementos cutneos como epidermis, pelo y
glndulas sebceas.
Clnicamente el tamao es variable y se presenta como
una masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa el
limbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).
1.2. Dermolipoma
Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menu-
do se extiende hacia la rbita.
1.3. Coristoma seo epibulbar
Consiste en la aparicin de tejido seo en la superficie
escleral. De forma caracterstica se localiza en el cua-
drante superotemporal.
Es ms frecuente en personas de sexo femenino. La
lesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la pal-
pacin.
TUMORE S C ONJ UNT I VA L E S
C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez
1
1
Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.
Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.
TUMORES OCULARES

21
2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL
Edad de
presentacin
Localizacin
Etiologa
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Papiloma
(fig, 2.1.a)
Frnix inferior de
conjuntiva bulbar
Virus del papiloma
humano 6 y 11
Apariencia rosada con
numerosos canales
vasculares finos.
Solitarios o mltiples
Escisin quirrgica
Hiperplasia
seudoepiteliomatosa
(fig. 2.1.b)
Reaccin inflamatoria
del epitelio conjuntival
Masa elevada con
hiperqueratosis
Dacrioadenoma
Nios y adultos jvenes
Conjuntiva bulbar
o palpebral
Lesin sobreelevada
rosada
Fisqueratosis
intraepitelial benigna
hereditaria
Conjuntiva perilmbica
nasal o temporal
Autosmica dominante
Placas bilaterales
elevadas
Corticoides tpicos,
lgrimas artificiales
BENIGNOS
Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.
Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.
a
Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

22
Edad de
presentacin
Localizacin
Etiologa
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Neoplasia
intraepitelial
conjuntival
a
(fig. 2.2)
Limbo en la hendidura
palpebral
Lesin blanco-griscea.
Extensin variable al
epitelio corneal
Escisin completa con
desepitelizacin
corneal + crioterapia +
mitomicina C
o 5-fluorcitosina
Placa queratsica
Conjuntiva bulbar o
limbal en la hendidura
palpebral
Placa blanquecina,
engrosada, crecimiento
progresivo
Queratosis actnica
(fig. 2-3 a-b)
Proliferacin del epitelio
con queratosis.
Con frecuencia sobre
pingucula o pterigin
inflamado
Escisin quirrgica y
crioterapia
Carcinoma de clulas
escamosas
Edad avanzada
e inmunodeprimidos
Conjuntiva palpebral o
bulbar
Con frecuencia en
pacientes con
xeroderma pigmentoso
Invasivo localmente.
Rara vez metastatiza
Escisin completa +
crioterapia
MALIGNOS
Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo pacien-
te de la figura anterior despus de la ciruga.
Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-
medad de Bowen conjuntival.
TUMORES OCULARES

23
TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS
Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevus
en la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.
3. TUMORES PIGMENTADOS
Edad de
presentacin
Localizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Malignizacin
Nevus
(fig. 3.1 a-e)
Primera-segunda
dcadas
Conjuntiva bulbar
interpalpebral
Lesin de
pigmentacin
variable, levemente
elevada, ssil
Escisin completa
+ crioterapia
Melanocitosis
ocular
Congnita
Epiesclera
y esclera
Nevus azul con
mltiples reas de
color gris pizarra
Melanosis
adquirida
primaria (MAP)
(fig. 3.2)
Adquirida.
No presente en
el nacimiento
Conjuntiva bulbar
o palpebral
Manchas
pigmentadas
unilaterales,
mltiples, de color
pardo
Biopsia + escisin
+ crioterapia
Maligniza 20-30 %
Melanosis
racial
(fig. 3.3)
Adquirida.
Poco despus
del nacimiento
Conjuntiva bulbar
perilmbica. En
individuos de piel
oscura
Observacin
Benigno
Melanoma
maligno
(fig. 3.4)
Media-avanzada
Conjuntiva bulbar
Lesiones amorfas,
nodulares, elevadas,
de pigmentacin
variable
(fig. 3.5. a-b)
Biopsia + escisin
+ radioterapia -
crioterapia
33 % a partir
de nevus, 33 % de
MAP, 33 % de novo

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

24
Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21
aos.
Figura 3.4. Melanoma perilmbico.
Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. b) El
mismo paciente de la imagen anterior tras la reseccin.
Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un paciente de
raza negra.
TUMORES OCULARES

25
Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.
4. TUMORES VASCULARES
Localizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Sarcoma de Kaposi
(fig. 4.1 a-b)
Conjuntiva bulbar, palpebral
y frnix
Lesin conjuntival subepitelial
difusa o nodular de color rojo
prpura
Escisin + crioterapia + radio-
quimioterapia + interfern
Granuloma pigeno
(fig. 4.2 a-b)
Defecto conjuntival tras ciruga
ocular
Masa vascularizada carnosa bien
circunscrita
Escisin si hay molestias
Angioma capilar
(fig. 4.3)
Raro en la conjuntiva
Masa conjuntival roja difusa
Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.
b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.
Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bul-
bar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en la
conjuntiva tarsal.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

26
5. TUMORES LINFOIDES
Edad de presentacin
Etiologa
Localizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)
Edad media
Reaccin localizada frente a un estmulo antignico
Conjuntiva bulbar o frnix
Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible del
linfoma conjuntival
Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin
Linfoma
Edad media
Formada por clulas B monoclonales
Igual que la HLRB
Biopsia escisin radiacin y quimioterapia
+ corticoides
TUMORES PRIMARIOS DE VEA
Analizamos las caractersticas clnicas de las neopla-
sias ms importantes y comunes del tracto uveal. L-
gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-
nes ms detalladas de las variables clnicas, tcnicas
diagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategias
teraputicas y pronsticos, as como las descripciones
de otros tumores menos frecuentes deben consultarse
en la bibliografa.
Los nevus y los melanomas malignos son los tumores
primitivos ms frecuentes en el iris.
1. Nevus de iris
Tumor benigno que se origina en los melanocitos del
estroma iridiano. La mayora de las veces se mantiene
clnicamente estable, aunque en ocasiones puede dar
origen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-
bertad.
EXPLORACIN CLNICA
Lesin bien circunscrita y con pigmentacin variable
que puede localizarse en cualquier porcin del iris,
desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todo
un sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo de
la cmara anterior, siendo esta configuracin propia de
los nevus congnitos con mayor capacidad de maligni-
zacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra la
estructura superficial del iris ocultando las criptas, y se
diferencia de las pecas en que stas respetan la arqui-
tectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar una
pupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).
27
TUMORE S DE I RI S
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
2 2
Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz del
iris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.
c) Nevus congnitos que deforman la pupila.
DIAGNSTICO
El reconocimiento de la lesin mediante biomicrosco-
pia es el mejor recurso diagnstico.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otras
lesiones pequeas circunscritas.
El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanoma
en ocasiones es difcil, ya que los melanomas pueden
crecer a partir de nevus preexistentes. Son signos de
sospecha de malignizacin:
Observacin de crecimiento.
Existencia de hipertensin intraocular no controlable
con medicacin.
Presencia de vascularizacin propia.
Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.
2. Melanoma maligno de iris
Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignos
de vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferiores
y en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta al
ngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y en
iris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de
aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidad
metastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevus
que en un momento determinado malignizan.
CLNICA
Se presenta en dos formas clnicas: melanoma circuns-
crito y melanoma difuso.
Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fa-
ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica de
iris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a
5 mm es sospechosa de melanoma.
Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a veces
de bordes irregulares, con forma nodular, y que puede
acompaarse de lesiones satlite, con pigmentacin
pardo oscura de intensidad variable (aunque pueden
ser amelanticos), que presentan vascularizacin pro-
pia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b).
Puede observarse deformacin pupilar. Con mayor
frecuencia se localiza en la raz del iris, afectando la
malla trabecular. En cualquier momento de la evolu-
cin puede aparecer un hifema y es el primer sntoma
en el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

28
Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raz
del iris.
Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito de
iris con lesiones satlite. b) Lesin nodular
elevada en gonioscopia. Melanoma cir-
cunscrito.
En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,
como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino
(causando una catarata cortical), la malla trabecu-
lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpo
ciliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico.
Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-
to, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y a
glaucoma. Se presenta como un engrosamiento difuso
en la superficie del iris, modificando su estructura.
Puede adoptar una distribucin difusa o en un sector
de la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).
DIAGNSTICO
En urgencias es importante realizar una buena historia
clnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracin
con lmpara de hendidura y gonioscopia para descar-
tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacin
puede ayudar a diferenciar el melanoma de un quiste
de iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o la
coroides.
Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris.
T2: tumor que afecta el ngulo camerular
y menor de un cuadrante.
T3: tumor con extensin superior a un
cuadrante.
T4: extensin extraocular.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-
lar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la
transparencia a la luz, no es slido y cambian de con-
figuracin con la dilatacin pupilar. Si son secunda-
rios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcil-
mente de los melanomas (fig. 2.1 f).
Nevus de iris.
Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos
hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacin
son visin borrosa, dolor ocular por hipertensin y
signos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas,
de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales,
generalmente en los cuadrantes superiores.
TUMORES OCULARES

29
Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difu-
so del iris.
Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga.
PRONSTICO
El potencial metastsico es del 3 %, al cabo de una
media de 6 aos.
Tienen peor pronstico si presentan mrgenes mal
definidos, hipertensin ocular por afectacin de la
malla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.
TRATAMIENTO
Se basa en una actitud individualizada, ya que no hay
una pauta genrica para todos los casos. Las alternati-
vas teraputicas son la observacin, la reseccin qui-
rrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

30
Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circuns-
crito de iris, inferior a un cuadrante.
Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasias
que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,
lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian
a lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que
en ocasiones es imposible determinar el origen primi-
tivo de la lesin.
Representan el 12 % de los tumores uveales y son ms
frecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan un
crecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimiento
anular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amel-
nicos.
MOTIVO DE CONSULTA
Pueden presentarse con disminucin de la agudeza
visual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintom-
ticos.
EXPLORACIN CLNICA
Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas
inmediatamente detrs del iris, en la periferia del cris-
talino (fig. 1 a-b).
Son signos oculares externos tpicos los vasos epies-
clerales dilatados o centinelas y los focos de pigmen-
tacin como signo de extensin extraescleral del tumor
(fig. 2).
El tumor puede crecer hacia delante a travs de la raz
del iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior;
hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina,
desplazando el cristalino provocando un astigmatismo
o localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).
Puede presentarse con una catarata por compresin
cristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-
gia vtrea (fig. 4).
DIAGNSTICO
En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-
pia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu-
31
ME L A NOMA DE C UE RP O C I L I A R
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
3 3
Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado con
dilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-
vado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zona
inferior.
lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacin
mxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de los
desprendimientos coroideos).
Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-
cin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivo
anatomopatolgico.
La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la localiza-
cin inicial, la extensin y las dimensiones del tumor,
aspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puede
ser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpo
ciliar, una extensin anterior de un melanoma coroideo
o ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece su
origen mediante la cantidad relativa del tumor en estas
estructuras.
Posteriormente se realizarn estudios que detecten
metstasis, con radiografa de trax, hemograma, mar-
cadores hepticos, ecografa heptica e incluso, TC
abdominal.
TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza de forma individualizada
como en otros tumores uveales. Las alternativas tera-
puticas comprenden, entre otras, iridociclectoma,
enucleacin, exanteracin, radioterapia con placas. Las
diferentes actitudes teraputicas no influyen sobre la
incidencia de la metstasis.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

32
Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transes-
cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.
Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnacin
hemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.
Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de un
melanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris.
Es el tumor intraocular primario ms frecuente, con
una incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca.
La edad media del diagnstico es a los 55 aos, y
puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es
ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.
Puede aparecer de novo o como progresin de un nevo
coroideo plano en el polo posterior.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la agudeza visual o defecto campim-
trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-
nos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.
EXPLORACIN CLNICA
En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de los
nevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-
dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacin
variable, con bordes bien definidos, que con frecuencia
presentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-
ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscina
en el epitelio pigmentario. Puede romper la membrana
de Bruch y adoptar la forma de un champin, causan-
do un desprendimiento de retina no regmatgeno se-
cundario. Son menos frecuentes las formas planas o
difusas en la coroides.
El patrn de crecimiento del melanoma coroideo se
aprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojos
enucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g).
Pueden ser amelanticos, caracterizados por los gran-
des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).
En el 8 % de los casos se produce una invasin trans-
escleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragia
subretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario
(fig. 3 a-b).
33
ME L A NOMA DE C OROI DE S
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
4
4
Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchas
anaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio
pigmentario retiniano.
Los melanomas malignos difusos se presentan como
un engrosamiento coroideo sin masa distinguible.
DIAGNSTICO
En la mayora de los casos se detectan a partir de una
historia clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,
apoyndonos en la ecografa (reflectividad media, ex-
cavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la RM,
sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).
Una vez confirmado el diagnstico, deben realizarse
hemograma, marcadores hepticos, TC abdominal en
busca de metstasis y radiografa de trax, que se com-
plementarn con un estudio realizado por el internista.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye la mayora de las lesiones elevadas coroideas o
subretinianas, como el nevus coroideo (lesiones mel-
nicas o amelnicas sin forma de champin, grosor
mayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendimien-

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

34
Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe la
membrana de Bruch adoptando forma de champin.
Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.
Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mem-
brana de Bruch ocasionando un desprendimiento de
retina secundario no regmatgeno.
Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.
TUMORES OCULARES

35
Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma de
coroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.
Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanoma
de coroides.
Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides.
Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia con
dilatacin pupilar.
Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con des-
prendimiento retiniano no regmatgeno secundario.
to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hiper-
trofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciforme
asociada a la edad, hemangioma coroideo, osteoma
coroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).
EVOLUCIN
Los melanomas uveales suelen producir metstasis en
los 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aun-
que se han visto casos muchos aos despus.
En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayores
de 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la mets-
tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estas
caractersticas. Cuando se presentan estas metstasis,
la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.
Los rganos donde se asientan las metstasis son, por
orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna ver-
tebral y cerebro.
TRATAMIENTO
La localizacin y el tamao del tumor, la agudeza visual
del ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateral,
el estado general del paciente y su edad son factores
que determinan una u otra actuacin teraputica.
Las alternativas teraputicas disponibles son observa-
cin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia trans-
pupilar, radioterapia con placas, reseccin local o enu-
cleacin.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

36
Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroi-
deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneracin
macular asociada a la edad.
Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la edad.
La enfermedad metastsica suele observarse en pre-
sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-
cin, aunque a veces es el sntoma de presentacin de
una enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-
dencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos,
se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-
nosticados debido al estado de deterioro fsico que
padecen.
La metstasis coroidea se considera actualmente el
tumor intraocular ms frecuente.
La mayora de los tumores metastsicos intraoculares
ocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en la
retina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-
cuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas.
Estas metstasis corresponden a un tumor maligno pri-
mario que se ha diseminado por va hemtica (puesto
que el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y,
con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los dep-
sitos tumorales secundarios pueden ser mltiples y
bilaterales, generalmente localizados en el polo poste-
rior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea.
El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn en
los varones (cuya presentacin puede ser ocular en el
25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-
tran con mayor frecuencia.
MOTIVO DE CONSULTA
Ms de la mitad de los casos son asintomticos; cuan-
do se presentan los sntomas, stos se deben al efecto
de masa, al desprendimiento de retina seroso asociado
o a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto,
los pacientes pueden consultar por disminucin de la
agudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; son
menos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el
enrojecimiento ocular.
EXPLORACIN CLNICA
Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevada
o ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrar-
se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-
tualmente no provoca siembras, al contrario que las
metstasis en vea anterior. Por lo general se acompa-
an de desprendimiento de retina exudativo, muchas
veces de gran tamao. Tambin pueden observarse
como lesiones irregulares difusas con elevacin mni-
ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentario
retiniano (EPR) (fig. 1 a-h).
37
ME T S TA S I S I NT RA OC UL A RE S
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
5 5
Figura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspon-
diente a metstasis de carcinoma pulmonar.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

38
Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epi-
telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta-
sis por cncer de mama.
Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatge-
no de gran tamao, secundario a metstasis de adeno-
carcinoma de prstata.
Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el epi-
telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta-
sis por cncer de mama.
Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada corres-
pondiente a metstasis por carcinoma de mama.
Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que produ-
ce desprendimiento retiniano no regmatgeno secun-
dario.
Figura 1. b) Metstasis pulmonares.
Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio pti-
co y producir un edema de papila y hemorragias super-
ficiales (fig. 2).
DIAGNSTICO
El diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesin
mediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diag-
nstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG
(fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgico
mediante biopsia por aspiracin con aguja fina
En el momento del diagnstico hay que pensar que es
posible la afectacin del sistema nervioso central.
Debe someterse al paciente a una anamnesis y una
exploracin fsica completa por los internistas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe establecerse con tumores benignos intraoculares
(nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros),
enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndrome
de efusin uveal, etc.
El mayor problema diagnstico se plantea con el mela-
noma amelantico. Generalmente son lesiones unilate-
rales y nicas con forma de champin si rompe la mem-
brana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflec-
tividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin.
En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan con
frecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. La
infiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alte-
raciones mnimas que progresan con la lesin del epi-
telio pigmentario retiniano (EPR), as como un des-
prendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puede
observarse una tumefaccin difusa y blanquecina que
se extiende a la retina circundante. Tambin puede
TUMORES OCULARES

39
Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. He-
morragias superficiales.
Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatge-
no secundario a metstasis de melanoma de piel.
Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin ele-
vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-
tstasis de cncer de esfago.
observarse una dilatacin venosa y hemorragias reti-
nianas superficiales.
El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestar-
se como una panuvetis o como desprendimientos
tumorales del EPR con infiltracin variable de la retina
y el nervio ptico.
TRATAMIENTO
El tratamiento sistmico es la base de la terapia, pero
debe considerarse la radioterapia externa del ojo (fo-
cal o en placa) para el desprendimiento retiniano sin-
tomtico o para las lesiones que ponen en peligro la
mcula.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

40
Aunque la mayora de los tumores benignos intraocu-
lares son asintomticos, se realizar una breve descrip-
cin de los ms representativos, que ser de ayuda en
el diagnstico diferencial de las tumoraciones malig-
nas intraoculares.
Los pacientes que presentan sntomas acuden a la con-
sulta con disminucin de agudeza visual a causa de la
asociacin de estos tumores con un desprendimiento
de retina exudativo (DRE).
Contina
41
TUMORE S I NT RA OC UL A RE S BE NI GNOS
M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez
6 6
Nevus coroideo
(fig. 1 a-b)
Melanocitoma
del nervio ptico
(fig 1 c)
Hemangioma
coroideo
(fig. 2 a-d)
Osteoma coroideo
(fig. 3 a-b)
Etiologa
Epidemiologa
Clulas melanocticas
de cresta neural
Vascularizacin
coroidea.
Puede asociarse a
sndrome de
Sturge-Weber
sea
Ms frecuente en
mujeres, bilateral en
el 25 % de los casos
Exploracin
clnica
En polo posterior,
pigmentados, planos,
circunscritos, drusas en
superficie. Puede
haber DRE y NVSR.
Hiperpigmentacin
nodular peripapilar en
el cuadrante temporal
inferior.
Defectos
campimtricos
En polo posterior, masa
aislada, elevada, roja
-anaranjada. Puede
haber DRE y
degeneracin cistoide
Lesin amarilla
yuxtapapilar o
peripapilar, circunscrita,
de mrgenes lobulados.
Puede haber DRE y
NVSR
Diagnstico
Oftalmoscopia
< 5 mm para
diferenciar de
melanoma
Oftalmoscopia
Oftalmoscopia y
estudio angiogrfico
(AFG), hiperecognico
(Eco)
Ecografa:
hiperecogenicidad y
sombra posterior: TC:
densidad clcica
Tratamiento
Observacin
Laserterapia si
produce exudacin
subretiniana
Fotocoagulacin con
lser argn
Braquiterapia en
los hemangiomas
difusos
Tratamiento de
la NVSR

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

42
Astrocitoma retiniano
(hamartoma
astroctico)
(fig. 4)
Hemangioma capilar
retiniano
(fig 5 a-c)
Hemangioma
cavernoso retiniano
Hipertrofia
del epitelio
pigmentario retiniano
(fig. 6)
Etiologa
Epidemiologa
Astrocitos retinianos
Asociado a esclerosis
tuberosa
Vasos de retina neural.
Espordico o asociado
a enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Vasos de retina neural.
Asocia telangiectasias
cutneas y del SNC
Epitelio pigmentario
retiniano, si es bilateral,
se asocia a poliposis
colnica familiar
Exploracin
clnica
Mltiples, bilateriales y
peripapilares. Lesiones
blanquecinas, en forma
de placa nodular con
aspecto de mora y
tendencia a crecer
Perifrico:
Lesin rojiza con
tortuosidad vascular
aferente y eferente.
Puede haber DRE y
desprendimiento
traccional por
proliferacin
fibrovascular
Peripapilar
endoftico/exoftico
Dilatacin sacular
vascular y proliferacin
glial
Lesin hiperpigmentada,
nica o mltiple,
rodeada de halo
despigmentado, forma
de huella de oso, ms
frecuente temporal
Diagnstico
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG
2-5 mm de dimetro
Tratamiento
Observacin.
En caso de ojo ciego
doloroso, enucleacin
Fotocoagulacin con
lser argn, crioterapia
transescleral en los
perifricos
Observacin
Observacin
AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.
Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en la
superficie.
Figura 1. b) Nevus coroideo en zona del
haz papilomacular.
Figura 1. c) Melanocitoma del nervio ptico.
TUMORES OCULARES

43
Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.
Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-
ma coroideo.
Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFG
de un hemangioma coroideo.
Figura 3. a) Osteoma coroideo.
Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado con
lser de argn.
Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.

ATLAS URGENCI AS EN OF TALMOLOG A

44
Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvese
la densidad clcica y la sombra posterior.
Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe-
rifrico en un paciente que acudi a urgencias
con hemorragia vtrea.
Figura 5. b) Tortuosidad vascular en un
hemangioma capilar retiniano perifrico.
Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentario
retiniano.
Figura 5. c) Hemangioma capilar reti-
niano yuxtapapilar con DRE.
Figura 4. Astrocitoma retiniano.