VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

- Tambin llamada: vasculitis leucocitoclstica, angitis leucocitoclstica y vasculitis cutneas de vasos de pequeo
calibre
- Vasculitis de vasos de pequeo calibre restringida a la piel
- No se asocia con otras formas primarias o secundarias de vasculitis, tampoco con otras enfermedades de vasos
de pequeo calibre en otros rganos.
- Precipitante es una droga o infeccin pero aproximadamente el 40% de los casos no tiene causa definible.
- Compromiso extracutneo manda a reconsiderar el diagnstico.
- Patofisiologa: mediada por complejo inmune.
- Histopatologa: vasculitis leucocitoclstica, con caractersticas de necrosis en algunos casos pero NO inflamacin
granulomatosa.

CLINICA
SINTOMAS Y SIGNOS
PIEL:
- Purpura (palpable/no palpable)
- Urticaria/angioedema
- Eritema multiforme
- Papulas, vesculas, pstulas, lceras y necrosis.
- Lesiones en extremidades inferiores y glteos
- Lesiones pueden ser asintomticas o acompaarse
de una sensacin urente o cosquilleante.
ARTICULACIONES
- Artralgias a predominio de grandes articulaciones

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
1. Edad de inicio < 16 aos
2. Medicacin al inicio de la enfermedad
3. Purpura palpable
4. Rash maculopapular
5. Biopsia incluyendo arteriola y vnula,
mostrando granulocitos en una localizacin
perivascular o extrvascular.

LABORATORIO
Se necesita para descartar otras formas de vasculitis
Clulas sanguneas normales.
VSG y PCR: Elevacin leve a moderada en 50% de los pacientes
ANA, ANCA, Factor reumaatoideo, crioglobulinas, antihepatitis B y C: negativo

TEST ESPECIALES
Biopsia de lesin activa (<48h) demuestra vasculitis leucoclstica de vnulas postcapilares.
Estudios directos de inmunofluorescencia muestra variables cantidades de inmunoglobulinas depsito de
inmunocomplejos. Importante para descartar Henoch-Schonlein, crioglobulinemia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras Vasculitis:
- Purpura de Henoch-Schonlein
- Poliangitis miscroscpica
- Granulomtosis esinofilica (Churg Strauss)
- Granulomatosis de Wegenee
- Crioglobulinemia mixta
- Poliarteritis Nodosa
Condiciones autoinmunes sistmicas
- LES
- Artritis Reumatoidea
Miscelanea
- Edema agudo hemrragico
- Erupciones por drogas

TRATAMIENTO
- Emprico. Remover el angente precursor lleva
a la resolucin de la vasculitis en das o
semanas.
- CASOS LEVES: Elevacin de piernas y AINES o
antihistamnicos.
- PERSISTENTE que no lleva a ulcera o
gangrena: colchicina, hidroxicloroquina o
dapsona.
- SEVERO: inmunosupresores, glucocorticoides
moderado.

COMPLICACIONES
Los casos se resuelven en 1 4 semanas,
Hiperpigmenacion residual o en caso de ulceras, cicatrices.



HENOCH SCHONLEIN PURPURA
- La caracterstica principal es la purpura NO TROMBOCITOPENICA causada por inflamacin en los vasos
sanguneos de la dermis superficial.
- La forma ms comn de vasculitis en nios (90% <10 aos). Inidencia en adultos es baja con una media de 50
aos.
- Rango varones:mujeres de 2:1
- En 2/3 de los casos la enfermedad s presenta despus de una infeccin del tracto respiratorio alto. Con inicio
despus de 10 das del inicio de sntomas respiratorios. Ningn microorganismo se asocia ms a HSP.
- HSP tambin puede ser inducido por medicamento.
- La HSP es una forma de vasculitis caracterizada por:
1. Depsito de IgA en la pared vascular
2. Compromiso de vasos de pequeo calibre (capilares, vnulas, arteriolas)
3. Manifestaciones ctaneas, gastroinestinales, renales y articulares.
- La histopatologa se caracteriza por:
1. Una vasculitis leucocitoclstica de vasos de pequeo calibre en la superficie de la dermis.
2. Necrosis est presente, pero inflamacin granulomatosa no.
- Inmunofluorescencia de la biopsia muestra mancha granular de IgA en y alrededor de los vasos. Tiene
predileccin con el mesangio.
- La mayora de los pacientes tiene niveles sanguneos elevados de IgA e inmunocomplejos circulantes que tienen
IgA.

CLINICA
SINTOMAS Y SIGNOS
- PRESENTACION CLASICA: fiebre, purpura palpable en exremidades inferiores y glteos, dolor abdominal, artritis y
hematuria
- CRITERIOS DE CLASIFICACION DE AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
1. Purpura palpable
2. <20 aos
3. Angina intestinal
4. Granulocitos en pared del vaso en biopsia
PIEL
- Purpura, papulas urticariales y placas.
- 60% adultos tiene lesiones bullosas o necrticas. Poco frecuentes en nios.
- Edema localizado de tejidos subcutneos de las extremidades inferiores es frecuentemente observado y no se
relaciona con la presencia o grado de proteinuria.
ARTICULACIONES
- Mas del 80% de pacientes
- Se manifiesta con artralgias o artritis de grandes articulaciones. Extremidades inferiores. Patrn migratorio. No
deformativa. Dolor incapacitante.
TRACTO GASTROINTESTINAL
- 60% dolor
- 30% evidencia de sangrado
- Sntomas resultan de edema de la pared intestinal asi como de hemorragia inducida por vasculitis mesentrica.
- Isquemia mesentrica rara vez lleva a perforacin de intestinos
- Solo 2% presentan hemorragia intestinal masiva
- Lesiones purpuricas pueden ser vistas en endoscopa (duodeno descendente, estomago y colon)
- En nios pueden causar intususcepcin usualmente ileoileal (a diferencia de adulto ileocolica)
RION
- 40% desarrolla dao renal
- Mas frecuente y persistente en adultos
- Glomerlonefritis se presenta despus de las manifestaciones cutneas (a diferencia de articulaciones y TGI)
- Caracteristica clnica: hematuria . Proteinuria nunca ocurre en la ausencia de hematuria en estado agudo.
- La lesion renal ms comun 60% es glomerulonefritis focal proliferativa capilar
OTROS ORGANOS
- Raras: hemorragia alveolar, convulsiones.
- Compromiso testicular

LABORATORIO
- 60% de los pacientes tiene IgA1 elevadas en el suero.
IMAGEN
- Rx de torax para descartar lesiones en pulmones que indicaran oro diagnostico
TEST ESPECIALES
- Biopsia de unlesion fresca con tincin de hematoxilina y eosina y otra para inmunofluorescencia.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras Vasculitis:
- Vasculitis por hipersensibilidad
- Poliangitis miscroscpica
- Granulomtosis esinofilica (Churg Strauss)
- Granulomatosis de Wegenee
- Crioglobulinemia mixta
- Poliarteritis Nodosa
Condiciones autoinmunes
sistmicas
- LES
- Artritis Reumatoidea
Desordenes renales
- Nefropata IgA: es
patolgicamente
indistinguible de
efermedad renal asoociada
a HSP incluyendo la
preferencia al IgA1. Se
distingue por ser crnico y
no esta asocaido a otros
rganos.
Infecciones virales o bacterianas
agudas
Leucemias infantiles
Edema agudo hemrragico de la
infancia

TRATAMIENTO
- AINES alivian artralgias
pero agravan sntomas
gastrointestinales y deben
evitarse en enfermedad
renal.
- Dapsona es efectiva
porque interactua con IgA
y neutrofilos
- Glucocorticoides mejoran sntomas gastrointestinales y articulares. No mejoran rash y su efectividad renal es
controversial.