Pediatra II

Titulo: Enfermedades del aparato cardiovascular

Semana: 10

Constituyen un grupo heterogneo y casi siempre complejo de anomalas estructurales del
corazn, los grandes vasos o de ambas estructuras. En general, las cardiopatas congnitas
corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
En la mayor parte la causa es multifactorial, con una compleja interaccin entre factores
genticos y ambientales.
Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de
cardiopatas congnitas; estas son: la exposicin fetal a algunas infecciones virales,
particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, como el virus de la Rubola; la
exposicin al alcohol y otras drogas, como difenilhidantona y litio; y algunas enfermedades
maternas como la Diabetes y el Lupus eritematoso.
En las cardiopatas cianticas la condicin fisiopatolgica dominante, es la presencia de
cortocircuito intracardiaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su caracterstica clnica ms
importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatas acianticas son las ms frecuentes, y
tambin las ms diversas, ya que su nica caracterstica comn es la que las define: la ausencia de
cianosis en su presentacin clnica.

Clasificacin tradicional de las cardiopatas congnitas: las divide en dos grandes grupos:
cardiopatas acianticas y cianticas; a su vez, cada uno de estos se subdivide en las categoras:
con flujo pulmonar normal, disminuido o aumentado.
La valoracin de las cardiopatas lo importante es orientarse en cuanto al grupo de estas
afecciones que presentan caracteres comunes, para posteriormente, llegar al diagnstico ms
preciso con el auxilio de las investigaciones complementarias.

El grupo I A: se encuentran las cardiopatas sin cianosis y flujo pulmonar normal, donde la nica
alteracin hemodinmica es el obstculo (estenosis) al flujo de salida de uno de los ventrculos;
por tanto la severidad de la cardiopata depender del grado de estenosis y se identifican en
general por:
- presencia de soplo orgnico.
- signos de intolerancia (disnea, fatigas, a veces signos de insuficiencia cardiaca).
En este grupo se incluyen: la Estenosis Aortica, y la Coartacin Aortica.

El grupo I B: son las cardiopatas sin cianosis y flujo pulmonar disminuido, donde se
encuentran las que presentan obstruccin al flujo de la sangre a los pulmones y se identifican
en general por: presencia de soplo orgnico y signos de intolerancia como la disnea, las
fatigas o el sncope. Aqu se encuentra la estenosis pulmonar.

El grupo I C: son las cardiopatas sin cianosis y flujo pulmonar aumentado; donde se agrupan
las ms frecuentes que vemos en la prctica peditrica. Hemodinmicamente existe una
comunicacin o cortocircuito entre las dos circulaciones, que va de izquierda a derecha
siguiendo un gradiente de presin.
La comunicacin puede estar a cualquier nivel y en todos los casos se produce un aumento del
flujo pulmonar.
Cuando el flujo pulmonar esta aumentado, y llega a duplicar el flujo sistmico, se habla de
que existe repercusin hemodinmica; ello da lugar a una disminucin del espacio libre
alveolar, as como a edema intersticial y de la pared, lo que origina disminucin de la
elasticidad pulmonar y se manifiesta clnicamente por polipnea, la cual cuando es intensa
muchas veces interfiere la alimentacin.
Como consecuencia del edema intersticial del tabique alveolar, la actividad fagoctica de
macrfagos se encuentra comprometida y eso facilita las infecciones respiratorias
repetidas, tan frecuentes en estos pacientes; estos factores determinan la desnutricin que
a menudo presentan estos nios.

En resumen, las caractersticas ms importantes de este grupo son:
- la presencia de soplo orgnico.
- la ausencia de cianosis.
- el flujo pulmonar aumentado.
- las infecciones respiratorias repetidas.
- el retraso pondoestatural.
Se encuentran en este grupo:
- La comunicacin interventricular.
- La persistencia del conducto arterioso.
- Defecto de septacion atriointerventricular.
- La comunicacin interauricular.
- La ventana aortopulmonar.

El grupo II A son las cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido y corazn de
tamao normal.
Este grupo de cardiopatas cianticas es el ms frecuente y se caracteriza fundamentalmente, por
la presencia de cianosis, flujo pulmonar disminuido y corazn de tamao normal o pequeo.
Adems, debido a la hipoxia mantenida, estos nios presentan limitacin fsica, retraso
pondoestatural y a veces, psicomotor, dedos en palillo de tambor y uas en vidrio de reloj
(estos dos ltimos signos se conocen con el nombre de hipocratismo digital).

En este grupo de forma excepcional se presenta insuficiencia cardiaca congestiva, pero son
frecuentes las llamadas crisis de hipoxias o crisis de hipoxemia profunda. Ambas situaciones
crticas, son episodios de disnea paroxstica con incremento de la cianosis, taquicardia e
irritabilidad que pueden llegar a la convulsin, el edema cerebral y la parada cardiaca.

Es caracterstico en este grupo, sobre todo en la tetraloga de Fallot, la adopcin de posiciones
determinadas como el encuclillamiento y la posicin genupectoral que tienden a mejorar el flujo
pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistmico y las resistencias arteriales perifricas.
Se encuentran en este grupo: la tetraloga de Fallot, la atresia tricuspdea con estenosis o atresia
de la vlvula pulmonar, y la atresia de la vlvula pulmonar.

El grupo II B son las cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia.
Estas presentan caractersticas opuestas al grupo anterior. Existe cardiomegalia con flujo
pulmonar aumentado, pero son frecuentes la insuficiencia cardiaca congestiva y los episodios
de infecciones respiratorias repetidas. En general, no se observan crisis hipxicas o
hipoxmicas ni tampoco encuclillamiento.
Se encuentran en este grupo:
- la transposicin completa de las grandes arterias
- el drenaje anmalo total de venas pulmonares,
- el tronco comn 1-2-3.
- el sndrome de hipoplasia de corazn izquierdo,
- el corazn Hemodinmicamente univentricular si no se asocia a estenosis de la vlvula
pulmonar

El grupo II C son las cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia.
Aqu encontramos cardiopatas que poseen algn elemento comn con las anteriores. La
cianosis puede ser intensa y es frecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisis de
hipoxia o hipoxmicas, pero es frecuente la insuficiencia cardiaca.

Entre las cardiopatas congnitas acianticas se encuentran:
La comunicacin interventricular (CIV)
La persistencia del conducto arterioso (PCA)
La comunicacin interauricular (CIA)
La estenosis pulmonar (EP)
La coartacin de la aorta (CA)

La CIV es la ms frecuente. Para su diagnstico tendremos en cuenta los elementos siguientes:
- deformidad precordial.
- Frmito (thrill) sistlico en 3er y 4to espacio intercostal izquierdo,
- Soplo pansistlico 3 4 sobre 6 en mesocardio con irradiacin transversal o en barra,
- infecciones respiratorias repetidas e insuficiencia cardiaca congestiva en la primera infancia.

La PCA es una anomala comn que representa casi el 10 % del total de las cardiopatas. Es la
anomala cardiovascular ms frecuente de la embriopata rubelica. Existe mayor incidencia de
esta entidad en los nios nacidos en localidades situadas a grandes alturas sobre el nivel del mar,
y resulta ms frecuente en hembras que en varones.

Los elementos fundamentales para su diagnstico son:
- Soplo continuo en maquinaria que puede auscultarse en la base cardiaca.
- Pulsos saltones (de gran valor en el recin nacido).
- Insuficiencia cardiaca congestiva si existe repercusin hemodinmica.
- Infecciones respiratorias repetidas.
- Frmito en horquilla esternal y base cardiaca.

La CIA es una cardiopata congnita aciantica y soplante. Representa entre 10 y 15 % del total y
se caracteriza fundamentalmente por:
- latido paraesternal bajo visible y/o palpable.
Desviacin de la punta cardiaca hacia arriba por sobrecarga ventricular derecha.
- 2do ruido desdoblado, constante y fijo auscultable en foco pulmonar.
- soplo de eyeccin grado 2 3 sobre 6 en foco pulmonar.
- flujo pulmonar aumentado.
La EP se presenta en alrededor de 10 % de los nios con cardiopatas congnitas.
Los elementos fundamentales en el diagnstico son:
- Latido paraesternal bajo.
- Frmito en horquilla esternal base cardiaca o ambas.
- Soplo sistlico de eyeccin grado 2 4 sobre 6, en 2do espacio intercostal izquierdo;
- El 2do ruido y el flujo pulmonar estn disminuidos.

La CA est representada por alrededor de 5 a 8 % de los casos de enfermedad cardiaca
congnita.
Los elementos fundamentales para el diagnstico son:
- soplo sistlico orgnico auscultable, sobre todo en la regin interescapular,
- hipertensin arterial sistlica en miembros superiores con tensin normal o baja en
miembros inferiores,
- insuficiencia cardiaca en la lactancia
- Debilidad o ausencia de los pulsos femorales.

Entre las cardiopatas congnitas cianticas, se encuentran:
La Tetraloga de Fallot (TF)
La atresia tricuspdea (AT)
La transposicin de grandes vasos (TGV).

La TF es la ms frecuente en este grupo, representando entre 10 y 15 % de todas estas.
Los elementos fundamentales para su diagnstico son:
Cianosis progresiva desde la etapa de lactante, ataques de disnea paroxstica (crisis hipxicas),
dedos en palillos de tambor y latido paraesternal bajo. A la auscultacin el 2do ruido esta
reforzado y es nico, y presenta un soplo sistlico de eyeccin, de intensidad 2 sobre 6 en base y
borde esternal izquierdo.

La AT representa del 1 a 2 % de las cardiopatas congnitas cianticas que, por sus caractersticas
clnicas, nos recuerda a la tetraloga de Fallot.

Los elementos fundamentales para el diagnstico son: Cianosis marcada desde el nacimiento y
cardiomegalia, encontrndose en el electrocardiograma un eje elctrico desviado a la izquierda y
signos de hipertrofia del ventrculo izquierdo.

La TGV ocupa el 2do lugar en frecuencia entre las cardiopatas congnitas cianticas
representando entre el 5 y 10 % del total.
Los elementos fundamentales para el diagnstico son: cianosis intensa desde el primer da de vida
y ausencia de soplo si se trata de una transposicin simple.

LA FIEBRE REUMTICA (FR): es una enfermedad inflamatoria sistmica no supurada y
caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular
subcutneo, corazn y sistema nervioso. Es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en el
nio.
Es una complicacin tarda que puede afectar cualquier parte del organismo, siendo el principal
rgano el corazn, donde puede afectar el pericardio, el miocardio, o el endocardio y en la fase
aguda produce una pancarditis que provoca valvulopatas cardacas en la fase crnica.
Afecta tambin la piel, las articulaciones, el cerebro y el tejido celular subcutneo. La fiebre
reumtica afecta principalmente y tiende a ser recurrente en nios de 5-15 aos de edad.

Etiologa: La causa de FR se relaciona con una infeccin farngea previa por estreptococos
hemoltico del grupo A y aparece tras un intervalo libre de 1 a 3 semanas despus de una
amigdalitis o faringitis, cuando a menudo ya no quedan estreptococos patgenos ni en la faringe
ni en ningn otro rgano; por eso es considerada una enfermedad de causa inmunolgica.
La anamnesis revela, a menudo, el antecedente de que el paciente sufri una faringoamigdalitis
aguda. Despus de un periodo de latencia asintomtico de 2 a 3 semanas de duracin comienza
un cuadro clnico complejo en el que las manifestaciones ms frecuentes son:
La fiebre. La artritis. La carditis. La corea. El eritema marginado y los ndulos subcutneos.
Pero muy poco se sabe, en cambio, sobre los mecanismos responsables de la aparicin de las
manifestaciones clnicas de la enfermedad.
- La fiebre, aunque casi siempre est presente, es inespecfica y muy variable.
- La artritis es una poliartritis migratoria que se caracteriza porque nunca deja anquilosis y
por afectar, de preferencia, las grandes articulaciones como las rodillas, caderas, tobillos y
hombros.
- La carditis es la manifestacin ms grave de la enfermedad ya que puede producir desde
manifestaciones leves hasta la muerte del enfermo durante el ataque agudo o dejar
secuelas que afectarn ms tarde el funcionamiento del corazn. Puede daar las tres
capas del corazn: el miocardio, endocardio y pericardio; en tal caso se considera
pancarditis reumtica.
El signo ms precoz, frecuente y constante de la miocarditis, es la aparicin de taquicardia
desproporcionada en relacin con la temperatura y que persiste incluso durante el sueo. La
auscultacin puede poner de manifiesto apagamiento del primer tono o ritmo de galope.

La endocarditis de la fase aguda se manifiesta por soplos de aparicin precoz. Al cicatrizar las
lesiones origina como secuela, lesiones valvulares del tipo estenosis o insuficiencia, la cuales
suelen aparecer al cabo de meses o aos del episodio de carditis aguda. La vlvula que ms a
menudo se afecta es la mitral, seguida, en orden de frecuencia decreciente, por la artica,
tricspide y pulmonar.

La pericarditis es mucho menos frecuente que la miocarditis y que la endocarditis, se puede
manifestar por dolor precordial, roce pericrdico y tonos apagados. La pericarditis reumtica
produce adherencias, pero no constriccin, y el taponamiento cardiaco es excepcional.
- La corea reumtica o corea menor de Sydenham puede ser una manifestacin aislada de la
FR y se caracteriza por movimientos involuntarios coreoatetsicos que desaparecen
durante el sueo y disminuyen con el reposo; trastornos emocionales como el llanto o la
risa y por hipotona muscular, la cual puede ser muy acentuada; en este caso se le
denomina corea paraltica.

Es comn que se presente como nica manifestacin el Eritema marginado; denominado tambin
eritema circinado o anular de Leiner. Consiste en una lesin eritematosa de contorno circular y
centro claro, de dimetro muy variable y con tendencia a crecer por la periferia. El eritema
asienta fundamentalmente en el tronco y las races de las extremidades y no suele presentarse en
la cara. Se le considera casi patognomnico de la FR y, por consiguiente, resulta muy importante
que no pase inadvertido; esto; sin embargo, es difcil, porque solo aparece entre 10 y 20 % de
los casos infantiles, es fugaz, a veces evanescente, respeta las partes descubiertas y no molesta al
paciente. Asienta fundamentalmente en el tronco y las races de las extremidades y respeta la
cara.
- Los Ndulos subcutneos, llamados tambin ndulos de Meynet, se caracterizan por ser
firmes e indoloros, se presentan en las superficies de extensin de las articulaciones, no
estn adheridos y tienen un dimetro que vara de algunos milmetros hasta 1 2 cm.

Diagnostico: No hay un signo, sntoma o examen de laboratorio patognomnico de Fiebre
Reumtica. Esta situacin dio origen a los criterios de Jones propuestos en 1944 y vigentes hoy;
los cuales auxilian a los mdicos en el establecimiento del diagnostico.
Estos criterios se dividen en mayores y menores;

Los mayores son: carditis, artritis, corea de Sydenham, eritema marginado y ndulos subcutneos
Los menores: la fiebre, artralgias, reactantes de la fase aguda elevados, e intervalo PR prolongado
en el electrocardiograma. El diagnstico se establece cuando estn presentes dos criterios mayores
o un criterio mayor y dos menores, ms el antecedente de infeccin previa estreptoccica.

El tratamiento: estar en funcin del fenmeno inflamatorio, y la duracin del mismo depender
de la manifestacin predominante.
Se distinguen tres elementos:
- el tratamiento de la infeccin por estreptococos -hemoltico,
- el empleo de antiinflamatorios para dominar o aliviar las manifestaciones clnicas de la
enfermedad
- y otras medidas.

Las herramientas de que disponemos para frenar el curso de la enfermedad una vez instaurada
son escasas, por lo que la prevencin de un primer ataque o la reincidencia de estos es nuestro
primer objetivo. La profilaxis de la FR comprende tres tipos: primaria, secundaria o de la recidiva
y profilaxis de la endocarditis bacteriana.

LA INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA en el nio: es la incapacidad del corazn para
impulsar la sangre requerida para el organismo. Recientemente ha sido descrita en trmino de
cambios especficos bioqumicos y estructurales, que culminan en la disminucin de la
contractilidad del msculo cardiaco.

Etiologa: Las dos causas ms frecuentes de insuficiencia cardiaca congestiva en el nio son las
cardiopatas congnitas y la carditis reumtica. Existen otras como la glomerulonefritis difusa
aguda, HTA, nefropata crnica, anemia intensa y de causa iatrognica como la rpida
administracin de lquidos especialmente sangre o derivados.

Los sntomas y signos de la insuficiencia cardiaca congestiva en el nio mayor son similares a los
del adulto.
Las manifestaciones clnicas en el lactante y en la primera infancia son ms sutiles y requieren
mayor exigencia en el diagnstico.
Los dos aspectos a considerar son los signos de empeoramiento de la capacidad del miocardio y
los de congestin pulmonar.
Los signos de empeoramiento de la capacidad del miocardio son:
La taquicardia.
El ritmo de galope.
Los pulsos perifricos dbiles con extremidades fras y presin arterial baja,
El pulso paradjico y la sudoracin provocada por la actividad del sistema nervioso
autnomo que se desarrolla durante la insuficiencia cardiaca congestiva.

Los signos de congestin pulmonar se manifiestan por la dificultad respiratoria.
Ocurren en el fallo ventricular izquierdo, en la obstruccin venosa pulmonar o en ambos
trastornos; su presentacin es previa a los de congestin venosa sistmica.

Los signos de congestin venosa sistmica son la mayor evidencia de insuficiencia cardiaca
congestiva. Son tardos y en el momento que ocurren, la falla cardiaca se encuentra en un estadio
avanzado; la congestin venosa perifrica est acompaada de elevacin de la presin venosa.

Signos que sugieren un empeoramiento clnico o complicacin: Polipnea, edemas, incremento de
la cianosis, ritmo de galope.

Exmenes de laboratorio clnico e imagenolgicos:
Hemoglobina: para confirmar la existencia de anemia aguda como causa,
Gasometra: para evaluar la hipoxia y acidosis,
Radiografa de trax vista de tele, electrocardiograma y Ecocardiograma.
La seleccin de un tratamiento integral para la enfermedad que padece el nio y que incluye las
medidas generales y especficas:
Medidas generales
- Posicin Fowler,
- Oxigeno,
- Reduccin de la actividad fsica,
- Sedacin,
- Peso diario y dieta sin sodio.
Las medidas especficas como: el uso de diurticos y digoxina.

Hipertensin arterial:
Es la elevacin persistente de la presin arterial sistlica y o diastlica superior a valores en
percentiles considerados normales para el sexo, edad, y talla.
Profundizar en el diagnostico precoz y prevencin de complicaciones.