Otosclerosi

una malattia relativamente frequente: una malattia primitiva della capsula ossea del labirinto (sia
della parte uditiva che vestibolare) caratt da focolai di rimaneggiamento prima in senso spongiotico
e poi sclerotico del tessuto osseo.
I focolai possono essere in tutta la coclea e il labirinto, ma il pi freq al quale possibile porre
rimedio, il focolaio posto sulla fissula ante fenestram (ant alla finestra ovale), dove rimangono
residui embrionali che vengono attivate in det situazioni: questo focolaio blocca la platina della
staffa quindi blocca il mvm della catena ossiculare ! compare ipoacusia di tipo trasmissiva.
"istinguiamo l#otosclerosi istologica da quella clinica:la freq istologica dell#otosclerosi molto freq,
mentre quella clinica $.%$&$,'$( (' soggetti su mille). )e il focolaio non blocca la platina non
abbiamo la manifestazione clinica della malattia (ipoacusia): maggiore freq di malattia e minore
freq della sua estrinsecazione clinica.
)i tratta di una malattia multifattoriale in cui gioca un ruolo importante la genetica ! il *$( dei
casi su base famigliare (forma autosomica dominante). + stato riconosciuto il ruolo dei fattori
ormonali: la maggior parte dei soggetti rappresentata da donne dopo gravidanza e allattamento. )i
pensato anche ad un ruolo virale stati trovati capsidi di alcuni virus nel focolaio otosclerotico, in
definitiva si pensa che ci sia qualcosa di genetico (il focolaio pi freq a liv della fissula) ma c#
qualcosa che lo attivi (ormoni, infezioni).
-ella figura vediamo la vicinanza del nervo facciale con la platina della staffa e la finestra ovale.
.bbiamo diversi tipi di focolai, si pu/ arrivare a forme cosiddette obliterative (tutta la finestra
chiusa dal focolaio di tipo spongiotico)
il focolaio pu/ crescere al di fuori della finestra (problema di tipo trasmissivo) ma pu/ crescere
anche verso la porzione labirintica dando problemi di tipo neurosensoriale per
0. un fenomeno di occupazione di spazio
1. la liberazione di enzimi litici che creano danni
%. strozzamento dei vasi che portano sangue all#orecchio interno per la crescita dell#osso.
-on una malattia del vecchio, ha un decorso imprevedibile di solito lento, se si fa dgn non detto
che la persona sia destinata alla sordit2.
)e si diagnostica in adolescenza solitamente si tratta di forme aggressive.
3eneralmente bilaterale, dal p d v sintomatologico sono quasi sempre presenti acufeni che non
necessariam passano dopo intervento (spesso sono dovuti ad interessamento della parte cocleare).
+ presente paracusia di 4illis, raramente si pu/ notare la macchia di )ch5artze ! se il focolaio
attivo compare questa macchia. 6u/ esserci sintomatologia vertiginosa solo se ci sono focolai nella
arte labirintica (forme coclearizzate).
7#esame audiometrico mostra
0. ipoacusia di tipo trasmissiva sulle freq basse (gravi) inizialmente (in salita)
1. successivamente peggiora il gap tra via aerea e ossea e vengono compromesse le freq medio
acute
%. se la malattia si estende nella parte cocleare si pu/ avere peggioramento della via ossea
'. nelle fasi avanzate la sordit2 diventa mista di entit2 grave o profonda, in alcuni casi si pu/
arrivare a impianto cocleare (anche se l#indicazione non frequente).
6u/ comparire un calo della via ossea sulla frequenza 1$$$ e prende il nome di Tacca di carhart,
con l#intervento la tacca di carhart recuperabile perch non dipende da un danno neurosensoriale
ma ad un problema di rigidit2 del sistema.
7a via ossea peggiora sempre di pi se non si interviene. 6i aumentato il gap tra via ossea e aerea
pi i risultati dell#intervento sono minimi.

qui vediamo le ' fasi della otosclerosi
nella diagnosi di otosclerosi l#indagine radiologica non serve perch la 89 ad alta risoluzione non
individua un piccolo focolaio, l#audiometria non serve per avere la certezza diagnostica, ma occorre
fare un#impedenzometria (che comprende
0. la timpanometria, che d2 l#elasticit2 della membrana timpanica e se c# una 6 negativa o
liquido nel timpano. -ella otosclerosi il quadro normale forse un po# ridotto
1. lo studio dei riflessi stapediali: nell#otosclerosi il riflesso assente o di tipo O-&O:: (un
segnale va nell#orecchio, viene trasmesso ai nuclei cocleari e da qui al facciale che fa
contrarre lo stapedio. )e la staffa bloccata, il riflesso manca e il mvm della membrana
timpanica manca ! riflesso assente).
questo esame mi indica la presenza di un blocco della staffa e della membrana timpanica, che
possono dipendere da un#otosclerosi o da una timpanoslcerosi (ma difficile si tratti di una
timpanosclerosi senza che vi siano altri segni sulla membrana timpanica) o da una forma
malformativa (sopratutto se troviamo questo quadro nel bambino). ;uindi trovare un quadro
audiometrico da ipoacusia trasmissiva e un quadro impedenzomatrico normale con riflesso
stapediale assente in una donna dopo una gravidanza deve fare pensare ad un#otosclerosi.
7a diagnosi si fa esplorando al microscopio la membrana timpanica: se si trova un focolaio si
procede con l#intervento (timpanotomia esplorativa < eventuale stapedoplastica).
7a 89 a meno che il focolaio non sia grossolano, non serve.
7a terapia dipende dal grado di sordit2 :
0. follo5 up del paz nelle forme iniziali spt se il paziente non ha problemi comunicativi
1. protesi acustica
%. intervento (soprattutto se il paziente giovane tenuto conto che la malattia evolutiva) !
stapedoplastica. In trasparenza attraverso la membrana timpanica si vede l#incudine ma non
la staffa, che nascosta dall#incudine (si verde anche la corda del timpano, che porta
informazioni gustative ai 1=%anteriori della lingua omolaterali, e salivatorie alle ghiandole
salivari dei 1=% ant della bocca) ! incisione sull#anulus timpanico posteriore, spostamento
della membrana timpanica anteriormente. )i vede il contenuto della cassa timpanica (si vede
anche il tratto orizzontale del facciale e tratto verticale): con un microtrapano o il laser
creiamo un forellino sulla platina, eliminiamo i 1 archi stapediali sovrastanti e agganciamo
un piccolo pistone (stapedectomia, che in genere non si fa pi) e si chiude la finestra ovale
per evitare fuoriuscita di endolinfa e perilinfa. 7a stapedotomia implica solo un forellino
dove mettere la protesi (si fa una interposizione di >ena dove va la protesi per impedire
l#ingresso di germi o la fuoriuscita di liquidi da orecchio interno). in una certa ( dei casi con
l#intervento si pu/ avere un peggioramento dell#ipoacusia, considerazione da tenere a mente
se si va ad intervenire sull#orecchio migliore.