Patologa pulmonar ateneo

Enfermedades congnitas muy frecuente en nios y personas en todos eso depende de la

anomala congnita que tenga , con facilidad se sobre infectan que pueden dar un
cuadro agudo que de fondo no resuelve y termina siendo anomala congnita , hay
lesiones q se pueden ver a nivel de laringe la MALASIA es un defecto que se da a nivel del
cartlago que da el sostn a la va area y secundario a eso se puede producir atelectasia
o sobre distencin , estenos hay reduccin del calibre de la va area , atresia cuando hay
un esbozo de que no se forma bn la va area , agenesia cuando hay ausencia total con
ausencia de vasos que siempre estn al lado del bronquio , fistulas a esfago que es
causa de bronco aspiracin y neumonas a repeticin , anillos vasculares q pueden
comprimir as estructuras donde se encuentren muchos vasos , lo importante de esto es
q cuando miren un paciente que tiene neumonas a repeticin que siempre son del
mismo lado y que afectan generalmente un solo lbulo , y el mismo lbulo deben
siempre tomar una RX de control despus de unos meses para ver q no haya quedado nd
de ese pulmn por q puede tener anomala congnita y hacer procesos a repeticin ,
MALACI a un nio con neumonas a repeticin la tranquea la laringe y bronquios tienen
dimetro mayor al que le corresponde el problema es q cuando el cartlago esta alterado
se puede colapsar y de esta manera producir alteraciones en la respiracin del nio
entonces vemos que es una trquea q aunque tiene cartlago el cartlago es menor que el
q corresponde para el tamao de la trquea el cartlago esta segmentado y no da el
sostn que necesita , en cuanto a las malformaciones pulmonares propiamente tenemos
AGENESIA sea ausencia completa del pulmn APLASI o HIPOPLASI , en que hay
disminucin en el numero de alveolos osea es un plumn mas peque que el normal o la
malformacin qustica completa , el secuestro pulmonar que tiene alteracin vascular ,
quiste bronco gnico que es el que vemos ya en la edad adulta por que a veces son
asintomtico dependiendo de la localizacin que tenga , hiperinsulflacion global
completa , linfangiectasias sea dilatacin de los linfticos , fistulas aretito venosas , y
otras alteraciones .

Agenesia aqu vemos que hay un pulmn hiperinsufado que es el que compensa se ve en
una rx no hay nda de pulmn y el corazn se va para el lado derecho por que en el lado
derecho no hay pulmn, por frecuencia la agenesia es mas derecha que izq y es
compatible con la vida mientras no se sobre infecte el pulmn que tiene normal.
Hipoplasia pulmonar es secundaria a algo que esta impidiendo el desarrollo ejemplo
hernia diafragmtica el estomago esta en cavidad torcica y eso contribuye a q este
pulmn se haya reducido de tamao y no hay un buen desarrollo se reduce el tamao y
el numero de alveolos la conducta va a ser corregir el orificio diafragmtico y de esta
manera podemos tratar al paciente lo ideal es hacer el dx tempranamente nios muy
sintomticos al nacimiento por eso se detectan tempranamente .
Malformacin qustica congnita o MAC es la mas fc entonces tenemos que raramente
podemos ver una imagen de masa con mltiples densidades de aspecto qustico estos
son pacientes con historia de neumonas a repeticin y que el medico despues de un
episodio le tomo la rx y vio esta imagen que no es usual que quede despues de una
neumona remitir a qx de torax, tto qx. Siempre va a ser un foco infeccioso, hoy en dia
hay 5 tipos el tipo 0 y el tipo 4 no lo hemos visto vamos a a hablar de las q siempre se
han descrito la 12y 3 y se dif por el tamao del quiste y por el epitelio q lo reviste la tipo
1 quistes mayores de 3 cm producen secrecin mucoide el quiste por el revestimiento ,
en la tipo 2 los quistes son de menor tamao mltiples y el epitelio es cilndrico ciliado
afortunadamente comprometen un solo lbulo y por eso se pueden llevar al qx y el tipo
3 es mas solido solo ve un pulmn normal con quistes menores a un cm los alveolos
estn revestidos de un epitelio cubico en toda la extensin del lbulo .
Secuestro pulmonar lesin qustica que se puede ver en la RX pero la diferencia esta en
que el secuestro siempre tiene una integracin propia que puede venir de la aorta esto
se ve una ramificacin o una circulacin propia cuya arteria viene de la aorta su
principal dif con un maco sea macroscpicamente si uno no ve el vaso es idntico al mac
el secuestro puede ser intralobar cuando esta dentro del parnquima pulmonar y
extralobar cuando esta por fuera del pulmn entonces es mas fcil llegar al dx del
intralobar por q puede manifestarse como neumona pero el extralobar como no tiene
complicacin bronquial es muy difcil detectarlo y rara vez se sobreinfecta , aqu vemos
las df el secuestro intralobar se ven las arterias o venas q tenga el 50 % pueden llegar a
los 20 aos el 60% se encuentran a nivel de lbulo inf izq el drenaje venoso se hace por
la pulmonar es raro que tenga anomalas asociadas teniendo en cuenta de q es intra
lobar se hace un angio tac y se determina que tiene irrigacin , si tiene irrigacin el qx
debe entrar primero a ligar los vasos antes q se produzca una hemorragia en cambio en
el mac solo es resecar el lbulo ,lbulo extralobar tambn tienen circulacin el 40 % se
detecta en menores de un ao es mucho mas en hombres el 50% se encuentra e
mediastino post el drenaje venoso se hace por la porta y el suplemento arterial se hace
por la aorta descendente y como extralobar podemos encontrar asociaciones con hernia
diafragmtica esto hace que se lo pueda detectar temprana mente puede asociarse a
quiste pericrdico y a pectum escabatum.
Quiste broncogenico cuando es intrapulonar cuando es intra o infra carinal o peri hiliar
tiene comunicacin broquial pero cuando es paratraqueal o mediastinal no tiene
comunicacin bronquial entonces cuando es a nivel mediastinal la sintomatologa va a
ser menor y se descubre tardamente el que mas da sntomas es el intrapulmonar por q
tiene comunicacin broquial se asocia mucho a infecciones cual es la caracterstica la
pared del quiste tiene los mismos componentes q una pared broquial independiente de
donde este localizado epitelio respiratorio glndulas y cartilago tto qx tiene nivel
hidroaereo. Ejemplo de quiste brocnogenico mediastinal es como una masa en
mediastino post que se puede confundir con un tumor de origen nervioso que son los
que mas se ven en mediastino post.
Sd de hiperinsuflacion alveolar antes se le llamaba enfisema lobar completo no se
rompen las paredes alveolares solo se sobredistienden y cual es la causa generalmente
es una malasia del broquio de ese lbulo que deja entrar aire y queda atrapado por q no
sale por la misma malasia aqu vemos que este pulmn esta hiperinsuflado y rechaza el
mediastino hacia el lado derecho ete es el espcimen donde vemos un lbulo con el
volumen aumentado pr la hiperinsuflacion antiguamente se operaban pero desde que se
conocio el defecto esta es a nivel del bronquio de ese nodulo de trata es corregir la
malasia del lbulo para preservarlo cuando la malasia se puede resecar simplemente se
reseca y re anastomosan y preservan el lbulo pulmonar el problema esta cuando los
bronquios segmentarios tienen malasia y en esos caso se da es terapia respiratoria para
impedir la sobre infeccin para ver si el cartlago madura para mejorar la malasia , a
veces no es solo el grosor es importante mirar si es maduro o in madure o se hace
coloracin de asian blue y se compara si son maduros o no.
Fistula arteriovenosa relativa fc se observa como una masa intrapulmonar pero si se
ausculta bn tiene un soplo que indica fistula arteriovenosa se puede confundir con una
neumona de tipo bacteriano y se ve un pulmn de coloracin rojo negrusca con
mltiples lesiones de aspecto qustico peor no es una mac por q la mac no es hemorragia
, el parnquima esta llena de sangre y corresponde a una fistula arteriovenosa .