Definiciones

Crisis epilptica
Es el resultado clnico de una descarga
brusca, anormal por su intensidad e hi-
persincrona, de un agregado neuronal del
cerebro. En esta definicin se dejan sen-
tados varios puntos esenciales:
1. No toda descarga paroxstica del cere-
bro, aunque sea detectable en el electro-
encefalograma (EEG), es una crisis epi-
lptica si no tiene traduccin clnica.
2. Las disfunciones paroxsticas cerebra-
les cuya base no sea una descarga neuro-
nal hipersncrona sino de otro tipo, por
ejemplo una depresin funcional isqu-
mica o anxica, no deben ser considera-
das crisis epilpticas aunque pueden dar
lugar a manifestaciones clnicas parecidas.
3. Las descargas de otros agregados
neuronales fuera de la corteza cerebral,
por ejemplo del tronco cerebral o de la
mdula, y que pueden dar lugar a mani-
festaciones clnicas paroxsticas como neu-
ralgias, vrtigo, mioclonas, ataxia o es-
pasmos musculares, tampoco son crisis
epilpticas, aunque respondan a los mis-
mos frmacos.
Las manifestaciones clnicas de una crisis
epilptica se caracterizan por ser bruscas
y breves. Pueden ser motoras, sensitivas,
vegetativas, psquicas, con o sin disminu-
cin de consciencia. Los sntomas depen-
den del rea cerebral de donde surge la
descarga y de su generalizacin o no al
conjunto del cerebro.
Crisis provocada, crisis
precipitada y crisis refleja
Una crisis epilptica es un sntoma y por
s sola no define a un sndrome o enfer-
medad epilptica. El 2%-3% de la pobla-
cin tiene en algn momento de su vida
una crisis epilptica.
Crisis provocada
Es la que aparece en relacin temporal
inmediata con una agresin aguda del ce-
rebro como un ictus, traumatismo, ano-
xia, encefalitis o alteracin txico-meta-
blica aguda.
Crisis precipitada
Es la que sucede por la intervencin de un
factor inespecfico como la privacin de
sueo o el estrs o el abuso de alcohol en
una persona con o sin crisis espontneas.
Crisis refleja
Es la que sigue a un estmulo sensitivo o
sensorial. Si todas las crisis que sufre el
paciente son reflejas se definir un sn-
drome de epilepsia refleja.
Pero el paciente puede tener las crisis re-
flejas en el contexto de otro tipo de sn-
drome epilptico con crisis espontneas.
Incluso puede haber crisis reflejas aisladas
o nicas.
Epilepsia
El concepto clnico y epidemiolgico de
epilepsia como enfermedad aceptado por
la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)
y la Liga Internacional Contra la Epilepsia
(ILAE) exige la repeticin crnica de cri-
sis epilpticas y, de manera pragmtica,
se hace el diagnstico de epilepsia cuan-
do el paciente ha tenido dos o ms crisis
espontneas. Las crisis nicas o las que
se relacionan directamente con agresio-
nes agudas del cerebro o factores pre-
cipitantes no entran en el concepto de
epilepsia desde un punto de vista epide-
miolgico ortodoxo. Sin embargo, esta se-
paracin tajante slo se puede hacer a
posteriori, ya que cuando se asiste a los
pacientes por primera vez en ambos
casos (primera crisis no provocada o cri-
sis provocadas por una enfermedad agu-
da) se desconoce si las crisis recidivarn
o no. Las estadsticas prueban que la ma-
yora de los pacientes que tienen una cri-
sis no provocada presentarn otras ms
tarde.
Epilepsia en actividad
y epilepsia en remisin
Desde el punto de vista clnico y epide-
miolgico es muy importante distinguir es-
tos dos conceptos. Se considera que un
paciente sufre una epilepsia en actividad
cuando ha sufrido una crisis en los dos l-
timos aos y, a la inversa, se clasifica una
epilepsia en remisin si no ha habido cri-
sis en ese perodo de tiempo. El perodo
de tiempo es arbitrario y en algunos es-
tudios y definiciones se extiende hasta cin-
co aos. As mismo es importante preci-
sar si para considerar a un paciente en
remisin se debe tomar en cuenta a los
que estn sin crisis bajo tratamiento o slo
a los que estn libres de crisis y sin me-
dicacin, puesto que en este punto tam-
poco hay acuerdo en todas las definicio-
nes.
Crisis continuas o estado de mal
epilptico
Cualquier tipo de crisis focal o generali-
zada puede durar ms all de los lmites
habituales o se puede repetir muy fre-
cuentemente sin que el enfermo recupe-
re la consciencia entre una crisis y la si-
guiente. A esta situacin se llama estado
o status epilptico (crisis continuas en la
nueva clasificacin de la ILAE) que, a gran-
des rasgos, puede ser convulsivo o no
convulsivo. La duracin de las crisis o el
tiempo durante el que se repiten para con-
5125
CONCEPTO DE EPILEPSIA, CRISIS
EPILPTICAS Y ESTADO DE MAL
EPILPTICO. CLASIFICACIN DE
CRISIS Y SNDROMES EPILPTICOS
J.J. Zarranz Imirizaldu
Servicio y Ctedra de Neurologa. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya.
Medicine 2003; 8(95):5125-5127
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siderar que el paciente est en estado de
mal es arbitrario, pero se suele aceptar el
de 30 minutos.
Se conoce como status epilptico refracta-
rio aquel en que las crisis duran ms de
60 minutos a pesar del tratamiento con
benzodiacepinas y dosis adecuadas de fr-
macos antiepilpticos por va intravenosa.
Ocurre en aproximadamente un 30% de
los casos.
Sndrome epilptico
Es un conjunto de sntomas y signos que
definen a un proceso epilptico no sim-
plemente por el tipo de crisis, sino por
su historia natural que incluye una o va-
rias causas reconocidas, un determinado
tipo de crisis y de anomalas en el EEG, la
respuesta al tratamiento y el pronstico.
Enfermedad epilptica
Es una entidad patolgica con una etiolo-
ga nica y precisa. As, la epilepsia mio-
clnica progresiva es un sndrome epilp-
tico, pero el subtipo Unverricht-Lundborg
es una enfermedad.
Encefalopata epilptica
Es una entidad en la que se sospecha que
las propias descargas o anomalas epilep-
tgenas contribuyen al deterioro progre-
sivo de la funcin cerebral por lo que se
acompaan de defectos motores y men-
tales graves.
Etiologa
De acuerdo con su causa, las epilepsias
se denominan y clasifican en sintomti-
cas, probablemente sintomticas e idio-
pticas.
Epilepsias sintomticas
Son aquellas que tienen una etiologa co-
nocida. Dentro de las epilepsias sintom-
ticas se distinguen aquellas que lo son de
una causa remota y ya esttica, de las que
son sintomticas de un proceso evolutivo.
En la clasificacin anterior de la ILAE se
denominaban epilepsias criptognicas a
aquellas que por sus caractersticas clni-
cas son sospechosas de ser sintomticas,
pero de las que no se puede demostrar la
etiologa. Esta categora de epilepsias es
artificiosa y la ms dependiente de lo po-
derosos que sean los medios de diagns-
tico empleados en cada paciente, muy en
particular de la sensibilidad de la reso-
nancia magntica (RM) cerebral para de-
tectar anomalas orgnicas. El trmino
criptognicas ha sido reemplazado en la
nueva clasificacin por el de probable-
mente sintomtica.
Epilepsias idiopticas
Son aquellas en las que el paciente slo
sufre crisis epilpticas, sin otros sntomas
o signos, y sin anomalas cerebrales es-
tructurales (demostrables). Son sndromes
dependientes de la edad y se les supone
un origen gentico.
Clasificacin de las crisis
epilpticas
Un comit Ad hoc de la ILAE ha hecho
una nueva propuesta de clasificacin y
terminologa de las crisis epilpticas, los
sndromes epilpticos y las enfermedades
frecuentemente asociadas con epilepsia.
El propio comit reconoce la insuficien-
cia de los conocimientos actuales para
hacer una clasificacin nica. As mismo
deja claro varios puntos frecuentes en la
prctica:
1. Algunos o muchos pacientes no pue-
den ser adscritos a un sndrome epilpti-
co definido.
2. En un determinado paciente el tipo de
crisis y el diagnstico sindrmico puede
cambiar conforme se obtienen nuevos da-
tos o con la edad.
3. La descripcin completa y detallada de
la fenomenologa ictal no es siempre ne-
cesaria (ni posible).
Por eso proponen que las clasificaciones
sean flexibles para que puedan servir a fi-
nes diferentes (docencia, investigacin epi-
demiolgica, ensayos clnicos, estudios ge-
nticos o bsicos, seleccin quirrgica, etc.).
En la tabla 1 se recoge una versin lige-
ramente resumida de la propuesta por la
ILAE 2001. En ella se mantiene la dicoto-
ma clsica entre crisis focales y generali-
zadas. Esta divisin se basa en criterios
electroclnicos pero no prejuzga la exis-
tencia o no de una lesin estructural. Pue-
de haber crisis focales sin lesin, y vice-
versa, pacientes con lesiones focales cu-
yas crisis son clnica y elctricamente ge-
neralizadas. En estos casos el comienzo
focal es tan breve, tanto clnicamente
como en el EEG convencional, que las cri-
sis aparentan ser generalizadas desde el
5126
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V)
TABLA 1
Clasificacin de los tipos de crisis epilpticas
(Resumida de la propuesta por la ILAE 2001)
Crisis autolimitadas
Crisis generalizadas
Tonicoclnicas
Clnicas
Tnicas
Mioclnicas
Ausencias tpicas
Ausencias atpicas
Mioclona de los prpados (con o sin ausencias)
Mioclona negativa
Atnicas
Crisis focales
Sensitivas o sensoriales (elementales
o de experiencias)
Motoras (con varios subtipos)
Gelsticas
Hemiclnicas
Secundariamente generalizadas
Crisis continuas
Estado de mal epilptico generalizado
Tonicoclnico
Clnico
Ausencias
Tnico
Mioclnico
Estado de mal epilptico focal
Epilepsia parcial continua de Kojevnikov
Aura continua
Lmbico
Hemiconvulsivo con hemiparesia
Estmulos precipitantes de las crisis reflejas
Visual
Cognitivo
Musical
Comer
Prxico
Somatosensitivo
Propioceptivo
Lectura
Agua caliente
Sobresalto
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inicio. El nmero de crisis consideradas
de comienzo focal, aunque clnicamente
parezcan generalizadas, aumenta con los
refinamientos tecnolgicos tales como el
nmero de canales de EEG disponibles o
con los registros corticales o profundos.
En algunos pacientes la semiologa de las
crisis puede modificarse con el tiempo y
con los tratamientos, lo que dificulta su
clasificacin.
En la nueva clasificacin se conside-
ran en un apartado diferenciado los fac-
tores precipitantes de las crisis reflejas.
Clasificacin de los
sndromes epilpticos
El tipo de crisis segn se han descrito ms
arriba no es el elemento principal en la
historia natural de los pacientes epilpti-
cos, sino que otros datos, en particular la
herencia o la etiologa o la evolucin, con-
dicionan ms el pronstico y el trata-
miento de los pacientes. Por ello la ILAE
desarroll el concepto de sndrome epi-
lptico para referirse a trastornos epi-
lpticos caracterizados por una agrupacin
de signos y sntomas que tienden a ocu-
rrir juntos, tales como el tipo de crisis, la
etiologa, la localizacin anatmica, los fac-
tores precipitantes, la edad de comienzo,
gravedad, cronicidad, incidencia diurna o
nocturna y a veces el pronstico. Par-
tiendo de esta idea se han desarrollado va-
rias clasificaciones que, como todas, re-
sultan en ltimo trmino artificiosas y
nunca han alcanzado un acuerdo unni-
me por diversos motivos. La ltima pro-
puesta se recoge en la tabla 2. Algunos
sndromes estn bien establecidos por sus
caractersticas clnicas y, sobre todo, por
su historia natural. Las clasificaciones por
el fenotipo clnico, por ejemplo las subdi-
visiones de las epilepsias idiopticas, sean
focales o generalizadas, pueden resultar
artificiosas.
Uno de los principales problemas de la
clasificacin por sndromes de la ILAE es
su limitada utilidad fuera de los centros
especializados, dado que la mayora de
los pacientes atendidos en la medicina
primaria no son fcilmente encuadrables
en un sndrome definido. Del mismo
modo y salvo excepciones, la puntillosi-
dad de la clasificacin sindrmica no se
acompaa de una especificidad terapu-
tica, lo que reduce su importancia prc-
tica.
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epi-
leptic seizure and with epilepsy: report of the ILAE Task
Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;
42:796-803.
Shorvon S. Handbook of epilepsy treatment. Oxford: Black-
well Science; 2000.
5127
CONCEPTO DE EPILEPSIA, CRISIS EPILPTICAS Y ESTADO DE MAL EPILPTICO.
CLASIFICACIN DE CRISIS Y SNDROMES EPILPTICOS.
TABLA 2
Propuesta de clasificacin de los sndromes epilpticos (Resumida de la ILAE 2001)
Sndromes genricos Sndromes especificados
Epilepsias idiopticas focales de la edad peditrica Crisis infantiles benignas no familiares
Epilepsia benigna con paroxismos centrotemporales
Epilepsia occipital benigna de comienzo precoz
Epilepsia occipital de comienzo tardo
Epilepsias focales familiares autosmico dominante Crisis neonatales familiares benignas
Crisis infantiles familiares benignas
Epilepsia frontal nocturna autosmico dominante
Epilepsia familiar del lbulo temporal
Epilepsias focales sintomticas Epilepsias lmbicas
(o probablemente sintomticas)
Epilepsias neocorticales
Sndrome de Rasmussen
Sndrome hemiconvulsin hemiplegia
Otros tipos segn la localizacin
Epilepsias idiopticas generalizadas Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia con crisis astatomioclnicas
Epilepsia con ausencias de la infancia
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsias generalizadas idiopticas con
fenotipo variable
Epilepsia con ausencias juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis generalizadas tonicoclnicas
Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus
Epilepsias reflejas Epilepsia idioptica occipital fotosensible
Otras crisis visuales
Epilepsia primaria de la lectura
Epilepsia sobresalto
Encefalopatas epilpticas Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
Sndrome de West
Sndrome de Dravet
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia con punta-onda continua durante
el sueo lento
Epilepsias mioclnicas progresivas Enfermedades especficas
Crisis que no conllevan el diagnstico Crisis neonatales benignas
de epilepsia necesariamente
Crisis febriles
Crisis reflejas
Crisis relacionadas con alcohol, drogas o frmacos
Crisis postraumticas inmediatas o precoces
Crisis o grupo de crisis aisladas
Crisis muy espordicas (oligoepilepsia)
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