DEFINICIN

En la actualidad existe un consenso en consi-

derar la parlisis cerebral (PC) como un gru-
po de trastornos del desarrollo del movimien-
to y la postura, causantes de limitacin de la
actividad, que son atribuidos a una agresin
no progresiva sobre un cerebro en desarrollo,
en la poca fetal o primeros aos.
El trastorno motor de la PC con frecuencia se
acompaa de trastornos sensoriales, cogniti-
vos, de la comunicacin, perceptivos y/o de
conducta, y/o por epilepsia
1,2,3
.
La prevalencia global de PC se sita aproxi-
madamente entre un 2 y 3 por cada 1000 na-
cidos vivos.
ETIOLOGA Y FACTORES DE
RIESGO
La PC es un sndrome que puede ser debido a
diferentes etiologas. El conocimiento de los
distintos factores que estn relacionados con
la PC es importante porque algunos de ellos
se pueden prevenir, facilita la deteccin pre-
coz y el seguimiento de los nios con riesgo
de presentar PC
4,
(Tabla I).
CLASIFICACIN
La clasificacin en funcin del trastorno mo-
tor predominante y de la extensin de la
afectacin, es de utilidad para la orientacin
del tipo de tratamiento as como para el pro-
nstico evolutivo (Tabla II). Otra forma de
clasificacin, segn la gravedad de la afecta-
cin: leve, moderada, grave o profunda, o se-
gn el nivel funcional de la movilidadl: nivel
I-V segn la GMFCS (Gross Motor Func-
tion Clasification System)
5
.
Parlisis cerebral espstica
Es la forma ms frecuente. Los nios con PC
espstica forman un grupo heterogneo:
Tetrapleja espstica
Es la forma ms grave. Los pacientes presen-
tan afectacin de las cuatro extremidades. En
la mayora de estos nios el aspecto de grave
dao cerebral es evidente desde los primeros
meses de vida. En esta forma se encuentra
una alta incidencia de malformaciones cere-
brales, lesiones resultantes de infecciones in-
trauterinas o lesiones clsticas como la ence-
falomalacia multiqustica.
Dipleja espstica
Es la forma ms frecuente. Los pacientes pre-
sentan afectacin de predominio en las ex-
tremidades inferiores. Se relaciona especial-
mente con la prematuridad. La causa ms
frecuente es la leucomalacia periventricular.
Hemipleja espstica
Existe paresia de un hemicuerpo, casi siem-
pre con mayor compromiso de la extremidad
superior. La etiologa se supone prenatal en la
mayora de los casos. Las causas ms frecuen-
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Parlisis cerebral infantil
Pilar Po Argelles
Servicio de Neurologa. Hospital Sant Joan de Du, Barcelona
36
tes son lesiones cortico-subcorticales de un
territorio vascular, displasias corticales o leu-
comalacia periventricular unilateral.
Parlisis cerebral discintica
Es la forma de PC que ms se relaciona con
factores perinatales, hasta un 60-70% de los
casos
6
. Se caracteriza por una fluctuacin y
cambio brusco del tono muscular, presencia
de movimientos involuntarios y persistencia
de los reflejos arcaicos. En funcin de la sin-
tomatologa predominante, se diferencian
distintas formas clnicas: a) forma coreoate-
tsica, (corea, atetosis, temblor); b) forma
distnica, y c) forma mixta, asociada con es-
pasticidad. Las lesiones afectan de manera se-
lectiva a los ganglios de la base.
Parlisis cerebral atxica
Desde el punto de vista clnico, inicialmente
el sntoma predominante es la hipotona; el
sndrome cerebeloso completo con hipoto-
na, ataxia, dismetra, incoordinacin puede
evidenciarse a partir del ao de edad. Se dis-
tinguen tres formas clnicas: dipleja atxica,
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272 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
Tabla 1. Factores de riesgo de parlisis cerebral
1. FACTORES PRENATALES
Factores maternos
Alteraciones la coagulacin, enfermedades autoinmunes, HTA,
Infeccin intrauterina, Traumatismo, sustancias txicas, disfuncin tiroidea
Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal,
Cambios vasculares crnicos, Infeccin.
Factores fetales
Gestacin mltiple, Retraso crecimiento intrauterino
Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.
2. FACTORES PERINATALES
Prematuridad, bajo peso
Fiebre materna durante el parto, Infeccin SNC o sistmica
Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
Hemorragia intracraneal
Encefalopata hipxico-isqumica
Traumatismo, ciruga cardaca, ECMO
3. FACTORES POSTNATALES
Infecciones (meningitis, encefalitis)
Traumatismo craneal
Estatus convulsivo
Parada cardio-respiratoria
Intoxicacin
Deshidratacin grave
ataxia simple y el sndrome de desequilibrio.
A menudo aparece en combinacin con es-
pasticidad y atetosis Los hallazgos anatmi-
cos son variables: hipoplasia o disgenesia del
vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones
clsticas, imgenes sugestivas de atrofia, hi-
poplasia pontocerebelosa.
Parlisis cerebral hipotnica
Es poco frecuente. Se caracteriza por una hi-
potona muscular con hiperreflexia osteo-
tendinosa, que persiste ms all de los 2-3
aos y que no se debe a una patologa neu-
romuscular.
Parlisis cerebral mixta
Es relativamente frecuente que el trastorno
motor no sea puro. Asociaciones de ataxia
y distona o distona con espasticidad son las
formas ms comunes.
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Parlisis cerebrel infantil 273
Tabla II. Formas clnicas de parlisis
cerebral
Parlisis cerebral espstica
Tetrapleja (tetraparesia)
Dipleja (diparesia)
Hemipleja (hemiparesia)
Tripleja (triparesia)
Monoparesia
Parlisis cerebral discintica
Forma coreoatetsica
Forma distnica
Forma mixta
Parlisis cerebral atxica
Dipleja atxica
Ataxia simple
Sndrome de desequilibrio
Parlisis cerebral hipotnica
Parlisis cerebral mixta
Tabla III. Diagnstico de la parlisis cerebral
Historia clnica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)
Valorar los Items de desarrollo y la calidad de la respuesta
Observar la actitud y la actividad del nio (prono, supino,sedestacin, bipedestacin y suspensiones)
Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)
Examen del tono muscular (pasivo y activo)
Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo
Valoracin de losreflejosprimariosy de reflejosposturales(enderezamiento ceflico, paracadasy Landau )
Signos cardinales de la exploracin sugestivos de PC:
retraso motor
patrones anormales de movimiento
persistencia de los reflejos primarios
tono muscular anormal
DIAGNSTICO DE LA PARLISIS
CEREBRAL
El diagnstico de la PC es fundamentalemen-
te clnico (Tablas III y IV).
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Neuroimagen: se recomienda realizar una
neuroimagen en todos los nios con PC. Si es
lactante se puede realizar inicialmente una
ecografa transfontanelar, pero en la actuali-
dad la prueba ms especfica es la RM. Si
existe la sospecha de infeccin congnita,
puede plantearse la realizacin de TAC cra-
neal para visualizar mejor las calcificaciones.
En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen
servirn para confirmar la existencia, locali-
zacin y extensin de la lesin, e incluso de
la etiologa, aunque no siempre existe rela-
cin entre el grado de lesin visible en neu-
roimagen y el pronstico funcional
7
.
EEG: no es necesario para el diagnstico,
pero dado que un porcentaje elevado de ni-
os con PC desarrollan epilepsia, se reco-
mienda para la deteccin de los pacientes
con ms riesgo y para el seguimiento de los
que hayan presentado crisis comiciales.
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Tabla IV. Signos precoces de parlisis cerebral
persistencia de los reflejos arcaicos
RTA > 3 meses
marcha automtica > 3 meses
ausencia de reacciones de enderezamiento
pulgar incluido en palma
hiperextensin de ambas EEII al suspenderlo por axilas
asimetras (en la hemiplejia)
anomalas del tono muscular: hipertona / hipotona (*)
hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo
(*) Hipertona
hiperextensin ceflica, hiperextensin de tronco
espasmos extensores intermitentes
opisttonos en los casos ms severos
retracciones de hombros
actividad extensora de brazos
hiperextensin de las EEII tijera
pataleo en bloque, sin disociar
(*) Hipotona
tono postural bajo, escasa actividad,
hipermovilidad articular,
posturas extremas en libro abierto
(con ROT vivos, clonus...)
Es fundamental la prctica de exploraciones
orientadas a descartar trastornos sensoriales
asociados:
Revisin oftalmolgicaen todos los casos. En
los nios con antecedente de prematuridad
est indicado realizar potenciales evocados
visuales y, si es posible, electrorretinograma.
Estudio de la audicinen todos los casos, es-
pecialmente indicado si existe antecedente
de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infec-
cin congnita o tratamiento con aminoglu-
csidos en el periodo neonatal.
Radiografas: al menos una radiografa de ca-
dera antes de iniciar la carga en bipedestacin
(se puede obviar o retrasar si el trastorno mo-
tor es leve). Otras exploraciones radiolgicas
en funcin de las deformidades ortopdicas.
En los casos graves se ha de valorar realizar un
control radiogrfico de caderas anual, por el
riesgo elevado de luxacin.
TRASTORNOS ASOCIADOS
Los nios con PC presentan con frecuencia,
adems de los trastornos motores, otros tras-
tornos asociados y complicaciones. La fre-
cuencia de esta patologa asociada es variable
segn el tipo y la gravedad.
Trastornos sensoriales: aproximadamente el
50% de los nios con PC tiene problemas vi-
suales y un 20% dficit auditivo. Las altera-
ciones visuoespaciales son frecuentes en ni-
os con diplejia espastica por leucomalacia
periventricular.
El rendimiento cognitivooscila desde la nor-
malidad, en un 50-70% de los casos a un retra-
so mental severo, frecuente en los nios con
tetraplejia. El menor grado de retraso lo pre-
sentan los nios con diplejia y los hemiplji-
cos. Problemas de comunicacin y de lengua-
je, son ms frecuentes la PC discintica.
Epilepsia: aproximadamente la mitad de los
nios con PC tienen epilepsia, muy frecuen-
te en pacientes con tetraplejia (70%) y ries-
go inferior al 20% en dipljicos
8
.
Complicaciones: las ms frecuentes son las
ortopdicas (contracturas msculo-esquelti-
cas, luxacin de cadera, escoliosis, osteropo-
rosis). Problemas digestivos (dificultades
para la alimentacin, malnutricin, reflujo
gastroesofgico, estreimiento). Problemas
respiratorios (aspiraciones, neumonas), alte-
raciones buco-dentales, alteraciones cutne-
as, vasculares y diferentes problemas que
pueden provocar dolor y disconfort..
TRATAMIENTO DE LA PARLISIS
CEREBRAL
Es necesario un equipo multidisciplinario
(neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psi-
clogo, logopeda, pediatra de atencin pri-
maria y la colaboracin de otros especialis-
tas), para la valoracin y atencin integral
del nio con PC. Una atencin especializa-
da, temprana e intensiva durante los prime-
ros aos y un tratamiento de mantenimiento
posterior. El tratamiento debe de ser indivi-
dualizado, en funcin de la situacin en que
se encuentra el nio (edad, afectacin mo-
triz, capacidades cognitivas, patologa asocia-
da), teniendo en cuenta el entorno familiar,
social, escolar.
Tratamiento del trastorno motor
Est fundamentado en cuatro pilares bsicos:
fisioterapia, ortesis, frmacos y tratamiento
quirrgico (ciruga ortopdica, tratamiento
neuroquirrgico).
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Parlisis cerebrel infantil 275
Fisioterapia:
Son varios los mtodos empleados y prctica-
mente todos han demostrado su utilidad 9.
Independientemente del mtodo utilizado es
fundamental la colaboracin con el cirujano
ortopdico y con el ortopedista.
Farmacoterapia:
PC espstica: frmacos por va oral: el Baclo-
feno y el Diazepam son los ms utilizados
pero de utilidad reducida por sus efectos se-
cundarios. Frmacos por inyeccin local: To-
xina botulnica (TB). La utilizacin de la TB,
como de otros frmacos, ha de formar parte
de un plan de tratamiento global. El Baclofe-
no intratecal (BIT), es otra opcin para el
tratamiento de la espasticidad. Se puede uti-
lizar, si es necesario, la combinacin de ms
de una opcin
10
.
PC discintica: Son de poca utilidad. Se ha de
considerar un ensayo con L-dopa, cuando la
etiologa no est clara o en los casos atpicos.
Otros frmacos pueden ser de ayuda, tal
como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el
trihexifenidilo. El tratamiento con BIT pue-
de reducir las distonas en nios con afecta-
cin grave.
Tratamiento quirrgico:
Ciruga ortopdica: las tcnicas quirrgicas
incluyen tenotoma, neurectoma, trasplante
de tendones, alargamiento de unidades mio-
tendinosas retradasdas, osteotomas, artro-
desis, reduccin de luxaciones, fusiones ver-
tebrales.
Neurociruga: Los procedimientos neuroqui-
rrgicos en el tratamiento de la PC incluyen
dos tcnicas principalmente: la bomba de ba-
clofeno intratecal y la rizotoma dorsal selecti-
va. En un futuro la estimulacin cerebral pro-
funda para algunos casos de PC discintica.
EVOLUCIN Y CONTINUIDAD DEL
TRATAMIENTO
El inicio de la escolaridad marcar una etapa
en la cual los aspectos psicopedaggicos debe-
rn recibir una atencin que puede exigir un
cambio o reestructuracin en las prioridades
teraputicas. Se han de tener en cuenta el
riesgo de problemas emocionales, ms fre-
cuentes a partir de la edad escolar. Al mismo
tiempo los cambios fsicos, el crecimiento r-
pido en la adolescencia, acarrean el riesgo de
empeoramiento de las complicaciones orto-
pdicas, por lo que se recomienda un trata-
miento de fisioterapia de mantenimiento,
dirigido a evitar trastornos posturales, escolio-
sis, aumento de las retracciones tendinosas.
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