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Semiologa neurolgica en Pediatra
Marina Fernndez Carbonero
Julin Vaquerizo Madrid
Octubre
2008
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CASO N 1:
Jorge, 9 aos.
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CASO N 1:
9 aos.
En tratamiento con antiepilpticos.
Refiere empeoramiento de su clnica
habitual.
En la consulta le pedimos que hiperventile
y observamos varias crisis de ausencia,
de segundos de duracin.
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CASO N 1:
Ausencia tpica:
Comienzo 3-12 aos. Duracin 5-15 segundos.
Abre los ojos de forma brusca, deja de hablar.
Ojos quietos o se mueven lentamente, leve
parpadeo, automatismos orales
Prdida de conciencia completa. No recuerda
nada de lo ocurrido.
Muy frecuentes a lo largo del da.
Se desencadenan con la hiperventilacin.
EEG: de base puede ser normal. Durante crisis
paroxismos generalizados de punta-onda a 3
Hz, bilaterales y sincrnicos.
Frmaco de eleccin: cido valprico.
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CASO N 2:
Alba, 16 aos.
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CASO N 2:
16 aos.
Encefalopata hipxico isqumica.
Tetraparesia espstica mixta severa.
Observa su mirada.
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CASO N 2:
Nistagmo:
Movimiento involuntario de los ojos, rtmico,
pendular o en resorte, que ocurre de forma
manifiesta o latente.
El dao de cualquier estructura cerebral
implicada har que el movimiento ocular no
sea el correcto y se manifieste en forma de
nistagmus.
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CASO N 3:
9 aos.
Los problemas referidos comienzan a los 6
aos.
Cefalea escolar. Fatiga ocular.
Madre y tutora: los resultados de los
exmenes no cuadran con su buen
comportamiento y atencin
Baja autoestima. Tristeza.
Enuresis nocturna.
Hermano idolatrado.
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CASO N 3:
Informe EOEP:
WISC-R:
C.I. verbal: 80.
C.I. manipulativo: 100.
C.I total escala: 88.
Capacidad intelectual normal baja
(sospechan capacidad intelectual mayor)
Escala Conners-R: normal.
ADHD rating Scale-IV: no dficit atencin
ni impulsividad.
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CASO N 3:
Trastorno especfico de la lectura:
DISLEXIA.
Origen neurobiolgico.
Necesita visualizar las palabras para darle
significado.
Lectura: confunde letras, cambia slabas, lee
sin comprender.
Vista: aunque parece que tiene problemas
visuales o de audicin no es as.
Escritura y ortografa: inversiones,
omisiones, adicciones y/o sustitucin de
letras y palabras. Escritura puede llegar a ser
ilegible.
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CASO N 3:
Lenguaje: frases entrecortadas, incompletas, no
pronuncia bien palabras largas.
Coordinacin psicomotriz: comenz a andar ms
tarde o muy pronto, no gateaba, dificultades
motoras finas/gruesas
Matemticas: para comprender usa imgenes ms
que sonidos y palabras.
Buena memoria para lugares, caras,pero mala para
lo aprendido el da anterior (hechos y emociones
que no ha experimentado).
Enuresis frecuente.
Personalidad: muy sensible, cambios bruscos de
humor, muy desordenado o bien obsesivamente
ordenado.
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CASO N 4:
Mara, 7 aos de edad.
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CASO N 4:
7 aos de edad.
Nia difcil, temperamento inflexible, le
cuesta obedecer rdenes, exigente,
dificulta la vida de sus padres por su mal
comportamiento.
Distrabilidad en el aula, pero buenas notas,
inteligente, no trastorno del aprendizaje.
No problemas en el colegio.
ADHD Rating-Scale-IV pc 99 en DA y HI.
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CASO N 4:
Derivada por su pediatra por sospecha de
TDAH.
Mara tiene un estilo de aprendizaje no verbal.
Necesita aprender a travs de la vista, se
aburre cuando las clases son verbales, por lo
que hay que ensearle cmo se hacen las
cosas.
El aburrimiento por la falta de inters y las
dificultades del aprendizaje no verbal pueden
confundirse con un dficit de atencin.
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CASO N 5:
9 aos
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CASO N 5:
9 aos.
TDAH-da, en tratamiento con Concerta
36.
Adems tiene otro problema, que, aunque
disminuido por la medicacin an se puede
observarqu le notas????
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CASO N 5:
Trastorno Tourette:
Tics: Movimientos estereotipados, bruscos,
absurdos, sin ningn propsito que se repiten
con cierto patrn. El paciente siente una
compulsin irresistible a realizarlos. Pueden
ser suprimidos durante un tiempo de forma
voluntaria, pero se produce una sensacin de
malestar que cede al reiniciar el movimiento.
Aumentan con la ansiedad y la fatiga y
disminuyen con actividades que requieran
concentracin.
TDAH, TOC, problemas de comportamiento.
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CASO N 6:
Jos, 15 aos.
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CASO N 6:
15 aos.
Siempre est en silla de ruedas, desde
muy pequeo.
No puede mover casi las piernas ni los
brazos.
Leve afectacin miocrdica.
Frecuentes infecciones respiratorias.
Su inteligencia es normal (sabe lo que le
ocurre, pero lo lleva con humor)
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CASO N 6:
Enfermedad de Duchenne:
Distrofia muscular. Herencia recesiva ligada a
X. 1/3500 Rn.
Comienzo en los 3 primeros aos de vida.
Pronstico: letal en la 2 dcada.
Marcha torpe, con tendencia a la cada,
dificultad para subir escalerasMarcha
ansarina (balanceo a cada paso) y con actitud
hiperlordtica.
Maniobra de Gowers positiva.
Cintura escapular y msculos de la cara
indemnes en los primeros aos de la
enfermedad.
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CASO N 6:
Pseudohipertrofia de ciertos grupos musculares,
especialmente los gemelos.
ROT presentes al inicio.
No hay fasciculaciones, ni alteraciones sensitivas
ni esfinterianas.
Muchos nios tienen una inteligencia lmite. El
retraso mental no es progresivo.
La amiotrofia se generaliza y origina
contracturas que favorecen las fracturas.
Aparece afectacin de la cara y los msculos de
la masticacin y de la deglucin. Marcha imposible
entre los 10-13 aos.
Fallecimiento sobre los 20 aos por insuficiencia
respiratoria y/o cardiaca.
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CASO N 7:
9 aos.
Cefalea migraosa, que precis ingreso.
Sintomatologa depresiva.
Durante su ingreso analticas normales.
Le pediras algo ms durante su ingreso
ante la persistencia de la cefalea????
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CASO N 7:
EEG:
anomalas
lentas en
ambos
cuadrantes
posteriores
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CASO N7 :
RMN: Quiste
pineal menor
de un
centmetro.
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CASO N 7 :
Sndrome de Duane:
Duane tipo I: exotropa (desviacin de un ojo
hacia fuera), abduccin limitada del ojo y
retraccin del globo con estrechamiento de la
fisura palpebral cuando se intenta la aduccin.
Duane tipo II: limitada la aduccin del ojo
afectado.
Duane III: aduccin y abduccin limitadas.
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CASO N 7 :
Sndrome de Duane tipo I (sdr de retraccin
ocular):
Es el ms frecuente.
Rara parlisis congnita del msculo recto
lateral por inervacin anmala del VI par.
Afecta ms a nias y al ojo izquierdo.
Posible asociacin a anomalas vertebrales,
renales y cardiacas e incluso a sordera de
percepcin.
Cuidado! Parlisis oculomotoras se pueden
asociar a tumores y aneurismas intracraneales,
enfermedades metablicas y autoinmunes.
Relacin con cefalea y quiste pineal???
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CASO N 8:
Emilio, 3 aos.
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CASO N 8:
3 aos.
Retraso del lenguaje.
Cuando era ms pequeo no miraba a los
ojos. Ahora s e incluso sonre con
complicidad.
Dificultad para relacionarse con nios
(algo mejor con los adultos).
Dificultad para salir de su rutina diaria.
Rabietas.
Est empezando a tener juego simblico.
Hiperlexia.
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CASO N 8:
Estereotipias:
Movimiento repetitivo y constante que se
manifiesta voluntariamente.
En situaciones de estrs emocional
(expresiones de alegra, enfado, temor) o de
forma continua, como expresin comunicativa
alternativa e nios con patologa del
neurodesarrollo (autismo)
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CASO N 9 :
Diego, 9 aos.
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CASO N 9 :
Diego de nuevo..
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CASO N 9 :
Diego dibujando
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CASO N 9 :
Diego.ma burro..
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CASO N 9 :
9 aos.
Torpeza motora.
Dificultades para lecto escritura.
Lenguaje fluido. Habla muy bien.
Baja autoestima.
Problemas para relacionarse con sus
compaeros.
Labilidad emocional.
No tolera las frustraciones.
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CASO N 9 :
TANV/Trastorno DAMP de Gilberg:
Los TANV son trastornos del neurodesarrollo
debidos a disfuncin del hemisferio cerebral
derecho.
Torpeza motora, pobre organizacin visual-espacial
y dficit de competencias sociales.
No pueden descifrar los mensajes que llegan por
canales no verbales.
Compromete el desarrollo cognitivo. Consecuencias
acadmicas severas.
Inestabilidad emocional, pobreza en habilidades
sociales, mirada poco comunicativa, gestualidad
peculiar, comportamiento motor desbordante y
torpe.
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CASO N 9 :
Dficit pragmtico del lenguaje.
Les cuesta comprender la irona y el sarcasmo.
Suelen ser personas rutinarias.
Disociacin cognitiva: inteligencia normal,
rendimiento cognitivo asimtrico. Coeficiente
intelectual no verbal (manipulativo) es menor al
verbal.
DAMP: Dficit de Atencin, del control Motor y de
la Percepcin. En ausencia de retraso mental o de
parlisis cerebral.
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CASO N 10:
Sin tratamiento.
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CASO N 10:
Con tratamiento,
7 meses despus.
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CASO N 10:
8 aos.
Familia desestructurada. Desadaptacin familiar.
Hiperactividad, impulsividad y dficit de
atencin. Temperamento difcil.
Trastorno lecto escritura.
Capacidad de aprendizaje media-baja.
Trastorno de la percepcin visomotriz
Mirada esquiva al contacto visual.
Tics y rituales motores.
Torpeza motora.
Habla muy bien, desde muy pronto.
Obsesin por temas de mayores
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CASO N 10:
TANV/Sndrome de Asperger:
Trastorno del espectro autista.
Ms frecuente en varones.
Diagnstico tardo por cursar con nivel de
lenguaje adecuado.
Comportamiento social inadecuado: conducta
excntrica. Dificultades para comprender las
emociones e incluso para manifestar las suyas.
No entienden las claves sociales (son
transparentes, para ellos no hay dobles
sentidos ni segundas intenciones)
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CASO N 10:
Alteracin del lenguaje: desarrollo verbal
precoz y adecuado. Tono de voz alterado
(pedante), escasos contenidos simblicos del
lenguaje. Mmica facial muy limitada o
exagerada y teatral.
No poseen ningn dficit intelectual.
Torpeza motora: marcha de puntillas,
Estereotipias.
Crisis de angustia y ansiedad cuando se intenta
modificar su entorno, depresiones frecuentes.
Puede confundirse con hiperactividad,
dificultades del aprendizaje o incluso nio
superdotado.
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CASO N 11:
6 aos
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CASO N 11:
6 aos.
Epilepsia parcial compleja.
Retraso del lenguaje.
Trastorno del aprendizaje.
Teatrera. En la consulta, cuando no
consigue lo que quiere.tonto
Dibuja lo siguiente..
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CASO N 11:
Trastorno oposicional desafiante:
Tambin denominado negativista desafiante.
Patrn recurrente de comportamiento
provocador, desafiante, desobediente y hostil,
dirigido a las figuras de la autoridad, que
persiste al menos durante 6 meses.
El nio aprende que con su comportamiento
coacciona al adulto y consigue siempre lo que
quiere.
No rene criterios de trastorno disocial.
Se inicia antes de los 8 aos. Est relacionado
con el aprendizaje.
Terapia cognitivo conductual.
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CASO N 12:
Marta, 10 aos.
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CASO N 12:
10 aos.
Gran prematura, parlisis cerebral
infantil.
Leucomalacia periventricular derecha.
Locuacidad, incontinencia verbal.
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CASO N 12:
TDAH? TANV?
Afectacin del hemisferio derecho.
Aparte del trastorno motor crnico y de los
posibles dficits sensitivos asociados a LPV,
son relativamente comunes los trastornos de
integracin de funciones superiores.
El perfil neuropsicolgico de los nios
dipljicos puede compartir caractersticas
con el trastorno de aprendizaje no verbal.
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GRACIAS POR VUESTRA
ATENCIN!!!!