Un prion o prin

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es una partcula infecciosa formada por una protena denominada prinica, que produce
enfermedades neurolgicas degenerativas transmisibles tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y
la encefalopata espongiforme bovina.
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La protena del prion es una psialoprotena patgena, la cual tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrecto
plegamiento de su estructura terciaria.
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A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que
contienen cidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion solamente esta compuesto poraminocidos y no
presenta material gentico.
El prin, palabra acuada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de enfermedades de carcter crnico e
irreversibles que afectaban al sistema nervioso central,
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es un acrnimo ingls derivado de las palabras protena e infeccin.
Los priones son los responsables de las encefalopatas espongiformes transmisibles en una variedad de mamferos,
incluida la encefalopata espongiforme bovina (EEB, tambin conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado
y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob(ECJ) en humanos.
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Dichas protenas mutadas forman agregados supramoleculares y
son patgenas con plegamientos anmalos ricos en lminas beta, y autorreproducibles.
Los priones se propagan mediante la transmisin de protenas anmalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un
organismo sano, acta sobre la forma normal del mismo tipo de protena existente en el organismo, modificndola y
convirtindola en prin. Estos priones recin formados pueden pasar a convertir ms protenas, provocando una reaccin
en cadena que produce grandes cantidades de la protena prion. Todos los priones conocidos inducen la formacin de
amiloides plegado, en los que actan polimerasas formando un agregado que consiste en apretadas hojas . El perodo de
incubacin de las enfermedades prinicas se determina por la tasa de crecimiento exponencial asociados con la replicacin
de priones, que es un equilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de los agregados (hay que tener en cuenta que la
propagacin del prion depende de la presencia de la protena normalmente plegada en la que los priones pueden inducir
plegamiento. Los organismos que no expresan la forma normal de la protena prinica no pueden desarrollar o transmitir la
enfermedad.
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Qu es la "Enfermedad de las Vacas Locas"?
El trmino "Enfermedad de las Vacas Locas" se refiere a un proceso que afecta al ganado bovino,
produciendo una degeneracin progresiva de su sistema nervioso central, que lleva a que el animal parezca
estar en ese estado. Se trata de un grupo de enfermedades transmisibles, aunque no infecciosas, que inciden
sobre diferentes especies animales (en concreto la Encefalopata Espongiforme Bovina o "Enfermedad de las
Vacas Locas" afecta a los bvidos, es mortal para el animal y su periodo de evolucin es largo, entre 4-5 aos
de promedio).
Viene a ser una especie intoxicacin lenta en la que, poco a poco, se van depositando ciertas sustancias
particularmente en las neuronas del cerebro y mdula espinal de la vaca y acaban afectando a su funcin
normal. Estas sustancias son protenas animales defectuosas ingeridas, llamadas priones, y que el organismo
de los rumiantes no puede eliminar. (No estn habituados a alimentarse con productos de origen animal y, por
lo tanto, la seleccin natural no ha actuado sobre ellos en este sentido, al contrario que con los buitres).
Cundo y dnde comenz?
El primer caso en bvidos se comunic en el Reino Unido, en noviembre de 1986, por el Laboratorio Central
de Veterinaria, y a partir de 1987 se empieza a investigar sobre su posible mecanismo de transmisin. En abril
de 1990 se comunic oficialmente a la Comunidad Econmica Europea.
Cul es su causa?
Su causa parece ser una protena a la que se ha llamado "prin". Se trata de una partcula an ms pequea
que un virus, un agente infectante no habitual y que se asemeja al agente responsable de una enfermedad
que afecta a las cabras y ovejas: el "scrapie" o prrigo lumbar. Este "prin" es muy resistente a los medios
habituales de desinfeccin.
Las vacas se "contagiaran" al comer piensos elaborados con restos de otros animales. No se ha detectado el
contagio de las vacas enfermas a sus cras ni a otras vacas.
Qu problemas puede tener para las personas?
En 1996 se comunicaron 10 casos de pacientes afectados de una muy rara enfermedad denominada "variante
de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob". Esta dolencia que afecta a las personas, parece muy similar al
proceso que haca enfermar a las vacas. La enfermedad tambin produce una degeneracin progresiva del
sistema nervioso central de los seres humanos. Se piensa, aunque la evidencia cientfica no es total, que las
personas enfermaran al comer productos procedentes del ganado vacuno enfermo de encefalopata
espongiforme, especialmente los derivados que contuvieran tejido nervioso central (cerebro, mdula espinal,
ojos) y tambin algunas vsceras (bazo, tripas, etc.).
Cmo se pueden contagiar las personas?
La evidencia cientfica actual parece confirmar que la enfermedad lleg a los bvidos a travs de los piensos
que coman, pues en la elaboracin de stos se utilizaban restos de otros animales; al parecer, restos de
ovejas, de cabras (en el Reino Unido estos animales tenan una alta incidencia de una enfermedad muy
parecida: el "scrapie", pero que nunca antes haba infectado a otras clases de animales), y tambin de otras
vacas. As se piensa que las vacas enferman y que algunas personas que se alimentan de ellas pueden
llegan a desarrollar, al cabo de un largo periodo de tiempo, esta variante de la rara enfermedad que antes
citamos.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a personas mayores en el 80% de los casos, entre 50-75 aos.
Suele ser espordica, pero en un 10-15% casos se hereda y en un pequeo porcentaje puede contraerse por
material contaminado. La nueva variante aparecida (Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) parece
afectar a personas ms jvenes (29 aos). En octubre de 1999, los casos diagnosticados en el Reino Unido
eran ya 20. Actualmente la Organizacin Mundial de la Salud ha contabilizado unos 70 casos en Gran
Bretaa, 2 casos en Francia y 1 en Irlanda, cifra que podra ir en aumento.
En el Reino Unido se ha dicho que tambin podra transmitirse a travs de la sangre y sus derivados,
obtenidos de personas que hayan ingerido "priones", y por ello se ha comenzado a prohibir el uso de sangre
de donantes ingleses para la industria farmacutica.
Cmo puede prevenirse? Se dispone de tratamiento?
En el momento actual no se dispone de ningn tratamiento contra la enfermedad, de ah que lo ms
importante sea la prevencin. Hoy por hoy se sabe que tarda un largo tiempo en desarrollarse en las vacas,
por ello nunca antes de los 30 meses de edad contraen la enfermedad. As, parece seguro en este momento,
que la carne de animales jvenes con edad inferior a los 2 aos no transmite el mal y puede usarse para el
consumo humano.
En consecuencia, las Autoridades Sanitarias Europeas han establecido un programa de vigilancia y de
seguimiento para evitar que animales adultos sean destinados al consumo humano, y se han iniciado
programas de deteccin de los animales enfermos, para proceder a su sacrificio y retirarlos de la cadena
alimentaria. Todos los tejidos con riesgo de transmisin para las personas son tambin retirados y eliminados.
Por otro lado, la otra medida de importancia ha sido la prohibicin de utilizar derivados y restos animales para
la elaboracin de los piensos destinados a dar de comer al ganado vacuno. Con todas estas medidas se
pretende reducir la aparicin de nuevos casos. As queda prohibido alimentar al ganado con piensos de origen
animal y se proceder a la destruccin de los piensos ya elaborados.
En Espaa, el Ministerio de Sanidad y Consumo ha aplicado la normativa de la UE, por la cual a todos los
animales de las especies bovina, ovina y caprina, de edad superior a los 12 meses de edad, en el matadero
se les retiran los tejidos y rganos que pueden entraar riesgo para la salud: crneo con encfalo y ojos,
amgdalas y mdula espinal. Estos tejidos nunca llegarn al comercio porque en el matadero se tien de azul
y se destruyen.
Adems, todas las piezas que vayan al consumo humano debern llevar una etiqueta con la identificacin del
pas donde se ha sacrificado el animal, el nmero de autorizacin del matadero y el nmero de identificacin
del animal.
A la luz de los conocimientos actuales, se puede afirmar que la leche de vaca y sus derivado no transmiten la
enfermedad de las vacas locas.
El kuru (temblar de miedo) es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por
un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y fro", uno de los
signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a
comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenz a investigarse de manera cientfica en la
dcada de los 50.
Su desarrollo es lento, y el perodo de incubacin puede durar hasta 30 aos. Una vez que se
manifiestan sus sntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo mximo de un ao.
Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar slo entre tres y seis meses,
falleciendo la inmensa mayora de los pacientes en el curso del tercer mes.
Inicialmente se pens que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de
una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton
Gajdusek, se demostr que en realidad estaba causada por un prion (que no es estrctamente
un agente infeccioso, aunque s transmisible), transmitido por la ingestin de tejidos cerebrales
de personas difuntas con la intencin de adquirir la sabidura durante los ritos funerarios.
Gajdusek descubri que lo que se transmita en realidad era un agente infeccioso que
denomin "virus lento", y que posteriormente Stanley B. Prusiner llam un prion.
tapas descritas por Gajdusek[editar]
Gajdusek describi tres etapas en la progresin de los sntomas:
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, prdida de la capacidad para coordinar los
movimientos, disartria. Demuestra afectacin cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores ms
severos, ataxia, sntomas psiquitricos (labilidad emocional, depresin, bradipsiquia). La
degeneracin muscular no es an patente, y los reflejos tendinosos estn conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestacin independiente, ataxia severa, temblores y
disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutneas, muerte entre
convulsiones.
Todos estos sntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como
la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Prevalencia[editar]
Aunque el kuru lleg a alcanzar una prevalencia del 14% (de los cuales el 80% eran mujeres,
las cocineras encargadas de preparar los cadveres para su ingesta), al ser disuadidos los
nativos de sus costumbres funerarias, la frecuencia comenz a decaer rpidamente.
Actualmente se la considera una enfermedad erradicada.
tapas descritas por Gajdusek
Gajdusek describi tres etapas en la progresin de los sntomas:
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, prdida de la capacidad para coordinar los
movimientos, disartria. Demuestra afectacin cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores ms
severos, ataxia, sntomas psiquitricos (labilidad emocional, depresin, bradipsiquia). La
degeneracin muscular no es an patente, y los reflejos tendinosos estn conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestacin independiente, ataxia severa, temblores y
disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutneas, muerte entre
convulsiones.
Todos estos sntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como
la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Prevalencia
Aunque el kuru lleg a alcanzar una prevalencia del 14% (de los cuales el 80% eran mujeres,
las cocineras encargadas de preparar los cadveres para su ingesta), al ser disuadidos los
nativos de sus costumbres funerarias, la frecuencia comenz a decaer rpidamente.
Actualmente se la considera una enfermedad erradicada.