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Publicao da Sociedade Portuguesa de Neurologia

Si naps e

Editorial
Artigo Especial
Management of Stroke
Artigos Originais
Epilepsia reflexa gua quente
Novos Valores Normativos do Mini-
Mental State Examination
Artigos de Reviso
Esclerose Mltipla e Apoio Social: Uma
reviso sistemtica
Patologia neuromuscular e distrbios
do sono
Prmio Orlando Leito
Toxicidade da planta do sene:
hepatoneuromiopatia caso clnico
Histria da Neurologia
As Paralysias da Ajuda: histria de uma
controvrsia neuropsiquitrica
The Clock-Drawing Test: historical notes
followed by a few examples
Literatura e Neurologia
Jos Rio Direitinho
No aprendas depressa
Congresso de Neurologia 2009
Programas
Resumos de Comunicaes
ndice de autores
Normas de publicao Neurologia
Sociedade Portuguesa de
Volume 9 | N2 | Novembro de 2009
Direco
Presidente
Isabel Pavo Martins (Lisboa)
Vice-Presidentes
Elsa Parreira (Amadora)
Pedro Nunes Vicente (Coimbra)
Jos Vale dos Santos (Lisboa)
Tesoureira
Isabel Luzeiro (Coimbra)
Mesa da Assembleia Geral
Presidente
Orlando Leito (Lisboa)
Secretrios
Antnio Leite Carneiro (Lisboa)
Assuno Tuna (Porto)
Conselho Fiscal
Presidente
Jos Barros (Porto)
Vogais
lia Baeta (Viana do Castelo)
Filipa Falco (Lisboa)
Sociedade Portuguesa de Neurologia
Sinapse

Publicao da Sociedade Portuguesa de Neurologia


rgo oficial de: Sociedade Portuguesa de Neurologia; Liga Portuguesa Contra a Epilepsia; Sociedade Portuguesa de
Cefaleias; Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares; Sociedade Portuguesa de Neuropatologia;
Sociedade Portuguesa de Neurocirurgia.
Verso electrnica: www.spneurologia.org
Indexada nas bases bibliogrficas: EMBASE / Excerpta Medica Database (Elsevier), SCOPUS (Elsevier), www.indexrmp.com
Administrao
Isabel Pavo Martins
Elsa Parreira
Isabel Luzeiro
Secretariado
Snia Barroso
Sinapse

Rua da Misericrdia, n. 76,


Gabinete 215,
1200-273 LISBOA, Portugal
Tel./Fax: +351 213 210 112 | Tm.: +351 938 149 887
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Propriedade: Sociedade Portuguesa de Neurologia
Registo de Marca: 358 268
(Instituto Nacional de Propriedade Industrial)
ISSN: 1645-281X
Depsito Legal: 172 674/01
Tiragem: 600 exemplares
Edio: Publicao semestral;
Volume 9 Nmero 2 Novembro de 2009
Preo unitrio: 10; Assinatura anual: 15
Ficha Editorial
Director
Alexandre de Mendona (Lisboa)
Conselho Editorial
Antnio Cerejo (Porto)
Cristina Janurio (Coimbra)
Francisco Pinto (Lisboa)
Isabel Santana (Coimbra)
Joo de S (Lisboa)
Joo Paulo Farias (Lisboa)
Jos Pimentel (Lisboa)
Mamede de Carvalho (Lisboa)
Patrcia Canho (Lisboa)
Teresinha Evangelista (Lisboa)
Conselho Cientfico
Alexandre Castro Caldas (Lisboa)
Antnio Bastos Lima (Porto)
Antnio Freire Gonalves (Coimbra)
Luis Cunha (Coimbra)
Jos Ferro (Lisboa)
Paula Coutinho (Santa Maria da Feira)
Teresa Paiva (Lisboa)
Os artigos publicados na Sinapse foram avaliados por membros do Conselho Editorial e outros colegas designados pelo Editor.
Os resumos das comunicaes na Reunio da Sociedade Portuguesa de Neurologia foram avaliados por revisores seleccionados pela
Direco da SPN a partir de um conjunto de peritos independentes.
A reviso e avaliao dos resumos de outras reunies includos neste nmero da Sinapse foram da responsabilidade das organizaes
promotoras.
Os autores assumem as responsabilidades cientfica, tica, disciplinar e legal dos trabalhos publicados.
ERRATA
(Sinapse Volume 9 Nmero 1 Maio de 2009)
Pgina / Artigo Onde se l Dever ler-se
67 (autores de Polineuropatia Craniana) Vanessa Simes
1
Vanessa Silva
3
67 (filiao dos autores) 3-Internato Complementar de Neurologia, IPO Lisboa.

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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
1
Pg.
3 Editorial
Alexandre de Mendona
Artigo Especial
5 Management of Stroke
Jos M Ferro
Artigos Originais
7 Epilepsia reflexa gua quente
Maria Jos Clix, Ftima Santos
10 Novos Valores Normativos do Mini-Mental State Examination
Joana Morgado, Cludia Susana Rocha, Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Artigos de Reviso
17 Esclerose Mltipla e Apoio Social: Uma reviso sistemtica
David Costa, Maria Jos S, Jos Manuel Calheiros
22 Patologia neuromuscular e distrbios do sono
Mamede de Carvalho, Susana Pinto
Prmio Orlando Leito
32 Toxicidade da planta do sene: hepatoneuromiopatia caso clnico
Joo Raposo, Pedro Velho
Histria da Neurologia
37 As Paralysias da Ajuda: histria de uma controvrsia neuropsiquitrica
Paulo Fontoura
52 The Clock-Drawing Test: historical notes followed by a few examples
Dina Silva, Alexandre de Mendona, Manuela Guerreiro
Literatura e Neurologia
62 Jos Rio Direitinho
Francisco Pinto
64 No aprendas depressa
Alexandre de Mendona
Congresso de Neurologia 2009 &
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
67 Programa
III Reunio de Trabalho da Liga Portuguesa contra a Epilepsia (LPCE)
88 Plano Nacional de Cirurgia da Epilepsia
89 Comunicaes Orais
90 Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov)
97 Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC)
102 Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM)
105 Seco de Neurologia do Comportamento da SPN (SNC)
111 Sociedade Portuguesa de Doenas Neuromusculares (SPEDNM)
113 Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN)
133 Posters
154 ndice de autores de comunicaes orais e posters ao Congresso de Neurologia 2009
158 Princpios editoriais e normas de publicao
ndice geral
Na sequncia da reunio conjunta da Sociedade de Neurologia e da Sociedade de Neurocirurgia, em Maio
deste ano, no Algarve, e das vrias iniciativas relacionadas, nomeadamente o conjunto memorvel de confe-
rncias em reas de interesse comuns a neurologistas e neurocirurgies, e a publicao no nmero da Sinapse
da Primavera de artigos sobre as histrias da Neurologia e da Neurocirurgia em Portugal, as Direces acor-
daram em que a Sinapse seja a revista oficial das Sociedades de Neurologia e Neurocirurgia, alm de continuar
a representar outras sociedades e organizaes cientificas afins. Quero dar as boas as vindas aos colegas neu-
rocirurgies que passam a integrar o Conselho Editorial.
Como Editor da Sinapse, considero que o alargamento da projeco da revista sempre importante, quer
seja na vertente temtica, quer seja na abrangncia de outros pases de lngua portuguesa, quer seja no reco-
nhecimento pela indexao em mais bases bibliogrficas, mantendo sempre o princpio da reviso pelos
pares e o critrio de elevada qualidade cientfica das publicaes.
Fico, pois, aguardando que os colegas neurocirurgies submetam os seus manuscritos Sinapse.
Neste nmero, alm das importantes contribuies nas seces habituais, saliento a apresentao que o
Professor Jos Ferro, membro do Conselho Cientfico da Sinapse desde a sua fundao, fez no Simpsio
Presidencial, intitulado Management of Stroke, do congresso da European Neurological Society, no passado
ms de Junho, em Milo. para os neurologistas portugueses motivo de orgulho que Professor Jos Ferro
tenha sido escolhido para Presidente da European Neurological Society, e razo de esperana que seja poss-
vel no futuro reunir os esforos das organizaes neurolgicas europeias para maior desenvolvimento e pro-
gresso da Neurologia.
Correspondncia:
Alexandre de Mendona
Laboratrio de Neurocincias e
Departamento de Neurologia
Faculdade de Medicina de Lisboa e
Instituto de Medicina Molecular
Av Prof. Egas Moniz
1649-028 Lisboa
mendonca@fm.ul.pt
Editorial
Alexandre de Mendona
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Management of Stroke
Jos M Ferro
Servio de Neurologia, Hospital de Santa Maria, Universidade de Lisboa, Lisboa.
The Presidential Symposium at the 19
th
Meeting of the
European Neurological Society entitled Management of
Stroke will provide an update on prevention and treat-
ment of different types of stroke. Emphasis will be placed
on the processes of research that lead from molecular and
genetic advances to clinical trials and to the development
and implementation of guidelines, that can change current
practice and hopefully lead to better health outcomes.
Prof. Didier Leys (Professor of Neurology, University of
Lille, France) will review selected strategies that have
changed or will change our practice of stroke preven-
tion.Warfarin is more effective than aspirin at reducing
stroke. Risk stratification should be used to determine
whether patients should be given oral anticoagulation,
aspirin or nothing. Oral anticoagulation is more effective
in patients with atrial fibrillation who have one or more
risk factors, such as previous systemic embolism including
stroke, age over 75 years, high blood pressure or poor left
ventricular function. The WASPO and BAFTA trials showed
that warfarin was also safe and effective in older individu-
als. Clopidogrel and the combination of aspirin with
dipyridamole are slightly more effective than aspirin in
preventing vascular events. A direct comparison of clopi-
dogrel against aspirin plus dipyridamole found no signifi-
cant differences between the two strategies. Compared
with clopidogrel alone or with aspirin alone, the combina-
tion of aspirin and clopidogrel did not reduce the risk of
new vascular events and increased the risk of lifethreaten-
ing or major bleeding.
Trials of carotid surgery for asymptomatic carotid
stenosis have concluded that the absolute benefit of sur-
gery is small (approximately 1% per year). Only patients
with a high risk of stroke (men with stenosis of more than
80% and a life expectancy of more than 5 years) may ben-
efit from surgery in appropriate centres.
Carotid surgery reduces the risk of recurrent disabling
stroke in patients with severe (70-99%) symptomatic ipsi-
lateral internal carotid artery stenosis. Patients with less
severe ipsilateral carotid stenosis (50-69%) may also bene-
fit. Carotid surgery should be performed within 2 weeks
after the last cerebrovascular event. Older patients (>75
years) without organ failure or serious cardiac dysfunction
also benefit from carotid surgery.
Several trials have compared surgery and stenting in
secondary stroke prevention, including the recent SPACE
and EVA3S trials. A meta-analysis revealed a significantly
higher risk of any stroke and death within 30 days after
stenting. After the periprocedural period, few ipsilateral
strokes occurred with either procedure.
Prof. Michael Hennerici (Professor of Neurology,
Department of Neurology, Universittsklinikum Mannheim
UMM, University of Heidelberg, Germany) will talk on
Expanding the opportunities for the treatment of acute
stroke. Numerous randomised controlled trials attempting
to protect brain tissue in the penumbra of the ischaemic
core failed, whatever stages of the cascade of damage was
selected for neuroprotection. The concept of bench-to-bed-
side translation challenges our knowledge about the patho-
physiology of ischaemic brain injury. Research is needed to
extend the time-window of thrombolysis, to use new
thrombolytic compounds and innovative ways of applica-
tion, such as sonothrombolysis, hypothermia, or cerebral
blood flow augmentation. Acute stroke does not only cause
neurotoxic effects,but also produces necrosis of the com-
plex cellular system forming the blood-brain barrier and the
neurovascular unit. A better understanding of the mecha-
nisms of the blood-brain barrier and neurovascular unit
maintenance is a prerequisite to understanding its response
to focal cerebral ischaemia. The sequence of circulating
blood elements leading to inflammation and apoptosis are
important mechanisms to treat in delayed cerebral
ischaemia. Neuroinflammation aggravates blood-brain
barrier breakdown. Moreover, time-related responses to
ischaemic stimuli and cell degradation result in harmful
and harmless biological reactions, sometimes supporting
neuronal reorganisation and recovery (MMPs and TIMPs).
Understanding of these mechanisms may lead to new con-
cepts of support for endogenous neuroprotection and pre-
ventive measures to down-regulate ischaaemic damage by
increasing the ischaemic tolerance and stabilising the
blood-brain barrier. Regeneration and repair starting with-
in 72 hours after onset of ischaemia need to be investigated,
also with regard to new vessel formation and repair. In his
presentation, Prof. Hennerici will concentrate on some of
these very complex conditions underlying acute stroke
ischaemia: revascularisation and reperfusion, neuroprotec-
tion and stroke pathobiology, inflammation and blood-
brain barrier response to focal ischaemia, recovery and
reorganisation, as well as on clinical and laboratorial exper-
imental models for a new translational stroke research.
Prof. Gabriel JE Rinkel (Head Cerebrovascular Unit,
University Medical Centre Utrecht, The Netherlands) will
address the topic of Screening and management of
unruptured intracranial aneurysms. Unruptured intracra-
nial aneurysms may give rise to subarachnoid haemor-
rhage and may warrant preventive intervention. Prof.
Rinkel will talk on the current data on the prevalence and
risk factors for aneurysms and on how to stratify their risk
of rupture. Available follow up studies have drawbacks, in
particular the limited length of follow up. The risk of pre-
ventive clipping or coiling of a unruptured aneurysm at
that time of diagnosis should be balanced against the risk
of death or disability from rupture of the untreated
aneurysm at some time later in life. In patients with rup-
tured aneurysms, coiling is the preferred option, if both
methods are feasible, although the durability of coiling in
the long term is a concern. Concerning patients with
unruptured aneurysms, we have to share our uncertain-
ties with the patients. In young patients with a normal life
expectancy, treatment is advised if the aneurysm is larger
than 5 or 6 mm and if it can be treated without increased
risk.The method of treatment is based on the site and con-
figuration of the aneurysm and parent and branching ves-
sels. In older patients it is pivotal to take into account
other diseases that influence life expectancy.
Prof. Rinkel will discuss thoroughly the pros and cons
and current indications of screening for aneurysms. He
will end his presentation with the contemporary status
and future directions of research in the genetics of
intracranial aneurysms. Future studies may benefit from
strict definitions of familial aneurysms, reduced pheno-
typical heterogeneity taking into account age and other
risk factors and have sufficiently large numbers of
patients. Future studies should not only look for genetic
determinants of aneurysms, but also for genetic determi-
nants of rupture of aneurysms.
Jos M Ferro (Department of Neurology, Hospital de
Santa Maria, University of Lisboa, Portugal) focuses on
recent advances and uncertain issues in the diagnosis and
treatment of dural sinus and cerebral vein thrombosis
(CVT), and how they are reflected in available guidelines.
Clinical presentation of CVT varies in different demograph-
ic groups (children, women, elderly).Worldwide, there is a
global variation of associated conditions and risk factors.
The current diagnosic standard for CVT consists of MR with
T2* sequences and angio-MR,but new MR modalities will
be necessary to increase our diagnostic ability of this condi-
tion, given the limitations of the current screening methods
(CT, D-dimers, transcranial Doppler). New prothrombotic
mutations and other biomarkers should be identified, in
patients with CVT of unknown cause and in those where
CVT can herald a systemic disease. The prognosis of CVT
can now be stratified using the validated CVT risk score. The
efficacy and safety of aggressive interventions for the treat-
ment of acute CVT (local IV thrombolysis, hemicraniecto-
my) will be evaluated in planned trials and registries.
Considering the current enormous burden of stroke in
Europe and its predicted increase in future years due to the
ageing of the European population,we look forward to a
large audience for the Management of Stroke Presidential
symposium of 19
th
Meeting of the European Neurological
Society.
Correspondncia:
Jos M Ferro
Servio de Neurologia,
Hospital de Santa Maria,
Universidade de Lisboa,
Avenida Professor Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
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Figure 1. CT angiography of a
intracranial aneurysm.
Figure 2. IV thrombolysis of a dural
sinus thrombosis.
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
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Epilepsia Reflexa gua Quente
Hot water reflex epilepsy
Maria Jos Clix
1
, Ftima Santos
2
1-Interna Complementar de Pediatria, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho; 2-Neuropediatra, Centro Hospitalar de Vila
Nova de Gaia e Espinho.
Introduo
Epilepsia por gua quente uma Epilepsia Reflexa, preci-
pitada pela associao dos estmulos tctil e trmico conse-
quente a um banho com gua quente.
Referida sobretudo na ndia, esta epilepsia mais rara na
Europa. Ocorre em crianas com idades compreendidas entre
os 6 meses e os 2 anos, podendo tambm surgir na adolescn-
cia e na idade adulta.
Caso clnico
O caso clnico reporta a uma criana de 15 meses e do sexo
masculino. Aos 13 meses apresentou um episdio de convul-
so febril simples ao qual se seguiram vrios episdios paro-
xsticos, compatveis com crises tnico-clnicas generaliza-
das, que ocorriam durante o banho. No foi institudo trata-
mento farmacolgico, verificando-se evoluo favorvel com
pequenas alteraes na rotina do banho, nomeadamente a
diminuio da temperatura da gua e o modo de verter a gua
sobre a cabea.
Concluso
Apesar de ser facilmente diagnosticvel e com prognstico
favorvel, o desconhecimento da Epilepsia Reflexa gua
Quente por parte dos Pediatras pode levar a um atraso no
diagnstico e angstia dos pais.
Palavras-chave: epilepsia; reflexa; gua quente; banho;
convulso; criana.
Introduction
Hot water epilepsy is a Reflex Epilepsy precipitated by the
association of tactile and thermal stimuli consequent to a
bath with hot water.
Mentioned mainly in India, this epilepsy is not so common
in Europe. It occurs in children at an age between 6 months
and 2 years, but it also appears in youth and adulthood.
Clinical case
The clinical case reports a 15-month-male. At 13 months
had an episode of simple febrile convulsion which was follo-
wed by several paroxysmal episodes, compatible with tonic-
clonic generalized seizures that occurred during the bath. No
pharmacologic treatment was introduced. The child presen-
ted a good evolution only by changing the bath procedure,
such as decreasing the temperature of the water and changing
the way of pouring water over the head.
Conclusion
Although being easily diagnosed and with good prognosis,
Hot Water Epilepsy ignorance can delay the diagnosis by
Paediatricians creating anxiety in the parents.
Key-words: epilepsy; reflex; hot water; bath; seizure; child.
Introduo
Apesar da maioria das Epilepsias ocorrerem esponta-
neamente, cerca de 5% dos casos so despertados pela
presena de um estmulo externo ou, mais raramente, por
um processo mental interno
[1,2,3]
. Ao exigirem um estmu-
lo sensorial especfico precipitante designam-se como
Epilepsias Reflexas (ER). Estas, descritas h muito tempo,
integram um grupo diverso de Sndromes Epilpticos
Reflexos, classificadas consoante o estmulo que os des-
perta e no segundo o tipo de crise
[2]
.
A epilepsia por gua quente, caso particular das ER,
precipitada por um estmulo sensorial externo, tctil e tr-
mico, provocado pelo banho com gua quente
[1,4,5]
.
Este artigo descreve um caso clnico de Epilepsia
Reflexa gua Quente (ERAQ) numa criana de 15 meses.
At data, no foi encontrada referncia bibliogrfica
de casos semelhantes no nosso pas, possivelmente por
ser uma entidade pouco conhecida e, consequentemente,
sub-diagnosticada.
Caso clnico
Criana do sexo masculino, de 15 meses de idade, com
desenvolvimento psicomotor adequado idade. Histria
familiar de uma tia materna com epilepsia de incio na
infncia.
Referncia a episdio anterior de convulso febril sim-
ples ocorrido aos 13 meses. Desde essa altura, descrio
de vrios episdios de lentificao motora, hipotonia e
cianose, com posterior perda da conscincia e, por vezes,
movimentos tnico-clnicos generalizados, alguns segun-
dos aps colocao de gua quente sobre a cabea e com
durao de 2 a 3 minutos. Estes episdios cediam com a
introduo de diazepam rectal.
Perante este quadro a criana levada ao Servio de
Urgncia (SU) onde inicialmente desvalorizado.
Contudo, dada a persistncia dos episdios recorre
novamente ao SU onde foi provocada e registada em vdeo
uma crise convulsiva alguns segundos aps a colocao de
gua quente na cabea. Foi realizado um electroencefalo-
grama (EEG) ps-ictal que no revelou qualquer alterao.
Ainda no SU e nas mesmas condies, a criana tomou um
banho de gua fria no se visualizando qualquer alterao
do estado de conscincia nem movimento paroxstico.
No foi institudo qualquer tratamento farmacolgico,
tendo-se conseguido a evico das crises com a reduo
da temperatura e do mtodo do banho.
Ao longo do tempo foi aumentada gradualmente a tem-
peratura da gua conseguindo-se atingir um limiar em
que no se registavam crises.
Dois anos aps a ocorrncia, a criana apresenta um
desenvolvimento psicomotor adequado para a idade, com
exame neurolgico normal, sem novas crises convulsivas e
sem necessidade de medicao anti-epilptica (AE).
Discusso
Desde o primeiro relato de ER, em 1945 por Allen, tm
sido descritos novos casos, contabilizando-se actualmen-
te mais de 700 que, apesar de dispersos por todo o mundo,
se registam em cerca de 90% no sul da ndia
[1]
. Em con-
traste, esta forma de epilepsia poucas vezes descrita na
Europa
[6]
e noutras partes do mundo, sendo a sua inci-
dncia e prevalncia desconhecidas
[1]
.
As razes apontadas para esta discrepncia so os
rituais de banho adoptados no sul da ndia que consistem
na colocao, sobre a cabea, de gua quente que pode
atingir temperaturas de 40 a 50C
[5,6,7,8,9]
. No entanto, num
estdio mais avanado, 5 a 10% dos pacientes chegam a ter
crises durante o banho mesmo sem lavagem da cabea
[8]
.
Admite-se, ainda, a existncia de influncias genticas
dada a presena de histria familiar de ER em 7 a 18% dos
casos
[4,5,7,8]
.
Opostamente, a escassez de casos descritos nos pases
ocidentais deve-se, provavelmente, a um subdiagnstico
decorrente do desconhecimento por parte dos Pediatras e
Mdicos de Famlia e da exigncia de um diagnstico dife-
rencial com outras entidades, como crise vagal, convulso
febril e urticria aquagnica
[5]
. A evidncia desta realidade
no caso clnico apresentado constata-se na primeira
recorrncia ao SU na qual o episdio foi desvalorizado.
Num estudo realizado na ndia constataram-se antece-
dentes de convulses febris em 11 a 27% dos pacientes
com ERAQ. No entanto, esta associao no foi evidente
noutras partes do mundo
[7]
. Efectivamente, mesmo
Satishchandra relata, noutro estudo, antecedentes de con-
vulses febris em apenas 7% dos casos, o que semelhan-
te ao valor verificado na populao geral
[5]
.
A fisiopatologia desta forma singular de ER no est,
ainda, claramente estabelecida apontando-se diferentes
hipteses. Embora habitualmente denominada Hot Water
Epilepsy alguns autores preferem o termo Bath Epilepsy
uma vez que parece haver uma combinao de vrios fac-
tores no desencadear do estmulo: o modo de aplicao da
gua e de contacto cutneo, a exposio de certas partes do
corpo (particularmente a cabea, a face e o pescoo), a
durao do banho e o modo como termina
[4]
, a tempera-
tura da gua e a estimulao de reas corticais especficas.
Portanto, na base da ERAQ est presente um estmulo tc-
til complexo
[7,9]
.
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Este estmulo tctil complexo parece ser mais impor-
tante do que a simples alterao trmica que ocorre nas
estruturas internas. A corroborar esta afirmao temos o
facto de, por um lado, a crise ter incio geralmente pouco
tempo aps o contacto com a gua (entre 30 segundos e 3
minutos) e, por outro, esta s ser induzida por temperatu-
ras entre 37C e 48C, coincidente com a resposta fisiolgi-
ca dos termorreceptores da pele, cuja actividade est dimi-
nuda a temperaturas diferentes
[1]
. Acresce que estes epi-
sdios no so descritos em locais com elevadas tempera-
turas (como saunas, furnas ou onde se verifique a aplica-
o de ar quente na cabea) em que h apenas um estmu-
lo trmico, sendo, no entanto, relatados episdios de ERAQ
com temperaturas moderadas
[7,9]
.
Alm destes factores parece, contudo, admitir-se a
implicao de factores genticos que determinam uma
alterao na termorregulao craniana.
A ERAQ pode apresentar-se por crises parciais comple-
xas, com lentificao motora, olhar perdido, sensao
de medo, discurso incoerente, alucinaes visuais e audi-
tivas com automatismos complexos, hipotonia, cianose e
perda da conscincia, alguns segundos aps imerso em
gua quente
[5,7,8]
. Pode, tambm, ser tnico-clnica gene-
ralizada desde o incio (em 1/3 dos casos) ou secundaria-
mente a uma crise parcial complexa
[7,8]
, o que se verificou
no nosso caso, sobretudo quando ocorria um maior envol-
vimento da cabea ou um banho mais prolongado.
Evidencia-se que as crianas com ERAQ apresentam
frequentemente um exame neurolgico normal
[5]
e, como
afirmam vrios autores, a ausncia de alteraes estrutu-
rais nos estudos de imagem aponta para alteraes de
natureza funcional
[7]
.
Diferentes estudos consideram as histrias clnicas dos
pacientes como critrio essencial de diagnstico
[4]
dada a
dificuldade em realizar um EEG ictal. Porm, tratando-se
de uma ER o diagnstico, por definio, deveria basear-se
na presena de alteraes electroencefalogrficas ictais.
A ERAQ conhecida por ser uma forma benigna e auto-
limitada de epilepsia. Uma precauo essencial consiste
em evitar o factor estimulante
[1,4]
baseando-se o trata-
mento na alterao do banho, diminuindo a temperatura
da gua e o modo como este se processa, conseguindo-se,
assim, a evico das crises
[2,9,10]
.
O tratamento com AE est indicado, apenas, quando se
revela ineficaz o controlo aps adopo das medidas ante-
riormente citadas ou quando estas esto associadas a
outras formas de epilepsia no reflexa
[1,4,9]
.
Satishchandra desenvolveu um mtodo de profilaxia
intermitente com benzodiazepinas (5-10mg oral de cloba-
zam) 1,5 a 2 horas antes do banho com lavagem da cabe-
a, sobretudo em pacientes que mantm crises em banhos
regulares
[7]
.
Apesar de apresentarem um prognstico favorvel, 16 a
38% dos pacientes continuam a ter crises convulsivas em
banhos regulares e evoluem para epilepsia no reflexa
espontnea
[1,7]
.
Concluso
A ERAQ uma forma de ER benigna e auto-limitada, rara-
mente descrita na Europa
[4,9]
. Apesar de ser facilmente diag-
nosticvel e com prognstico favorvel, o desconhecimento
por parte dos Pediatras e Mdicos Assistentes pode levar a
um atraso no diagnstico e angstia dos pais. Pensa-se que
a sua incidncia esteja subestimada dada a possvel confuso
com as convulses febris e as sncopes vagais.
Pretende-se alertar para a existncia de ER, nomeada-
mente a ERAQ, diagnstico que deve ser considerado em
determinados quadros clnicos, permitindo o seu reco-
nhecimento e registo.
Apesar de ser uma ER, o diagnstico definitivo atravs
do EEG ictal torna-se impraticvel.
Bibliografia
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Correspondncia:
Maria Jos Clix
Servio de Pediatria
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho
Rua Dr. Francisco S Carneiro
4430-502 VILA NOVA DE GAIA, Portugal
mariajosecalix@gmail.com
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Introduo
O Mini-Mental State Examination um dos instrumentos
mais utilizados no rastreio de dfice cognitivo. Em Portugal,
os valores normativos deste teste foram estabelecidos h
cerca de vinte anos, podendo j no estar adaptados popu-
lao actual.
Objectivos
Determinar valores normativos do Mini-Mental State
Examination numa amostra populacional contempornea.
Metodologia
O Mini-Mental State Examination foi aplicado a 411 uten-
tes de centros de sade com idade igual ou superior a 50 anos,
autnomos em actividades de vida diria e sem histria de
doena no sistema nervoso central. O desempenho foi anali-
sado segundo trs grupos de literacia (0 a 2 anos, 3 a 6 e igual
ou superior a 7).
Resultados
A literacia revelou-se o principal determinante da pontua-
o total do teste. A influncia da idade na pontuao foi
baixa, embora significativa. As pontuaes mdias do teste
foram de 25,16 2,16 para 0 a 2 anos de literacia, 27,82 1,78
para 3 a 6 anos e 29,05 1,11 para literacia igual ou superior a
7 anos. Os valores operacionais de corte segundo o 5 per-
centil foram de 22 para 0 a 2 anos de literacia, 24 para 3 a 6
anos e 27 para literacia igual ou superior a 7 anos.
Concluso
O presente estudo prope novos valores normativos para a
avaliao com o Mini-Mental State Examination, particular-
mente em indivduos residentes numa rea metropolitana.
Palavras-chave: declnio cognitivo, demncia.
Introduction
The Mini-Mental State Examination is the most common-
ly used instrument for screening cognitive function. The
Portuguese norms of this test were established twenty years
ago, so they could be no longer adapted to the present popu-
lation.
Objectives
Define Mini-Mental State Examination norms in the cur-
rent Portuguese sample.
Method
The Mini-Mental State Examination was applied to 411
patients followed in general practitioners clinics with more
than 50 years of age, autonomous in daily living activities and
without history of central nervous system disease. Their per-
formance was analyzed by three literacy groups (0 to 2 years, 3
to 6 years and more than 6 years).
Results
The literacy showed to be the major influence in the total
score of the test. Although subject age also influences signifi-
cantly the test score, its effect was weak. Mean Mini-Mental
State Examination score were 25.16 2.16 for 0 to 2 years of lit-
eracy, 27.82 1.78 for 3 to 6 years and 29.05 1.11 for more
than 6 years. Operational cut-off values according to the fifth
percentile were 22 for 0 to 2 years of literacy, 24 for 3 to 6 years
of literacy and 27 for more than 6 years of literacy.
Conclusion
The present study proposes new normative values for
Mini-Mental State Examination evaluation to be applied in
adults of a metropolitan area.
Key Words: cognitive decline, dementia.
Novos Valores Normativos do Mini-Mental State Examination
New Normative Values of Mini-Mental State Examination
Joana Morgado, Cludia Susana Rocha, Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, UNIC, IMM, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
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Introduo
O Mini-Mental State Examination (MMSE) um dos
instrumentos mais utilizados no rastreio de declnio cog-
nitivo em estudos epidemiolgicos, assim como na avalia-
o global das funes cognitivas em ambiente clnico e
de investigao
[1-3]
. A pontuao do MMSE influenciada
por variveis demogrficas, diminuindo com a idade e
com a menor escolaridade sem influncia significativa do
gnero
[2-12]
. , pois, fundamental conhecer o desempenho
da populao saudvel neste teste, em funo da idade e
da escolaridade, estabelecendo valores normativos. Estes
permitem reduzir o erro de classificar como patolgico o
desempenho de um indivduo saudvel com menor esco-
laridade ou maior idade e, pelo contrrio, permitem iden-
tificar correctamente como patolgico o desempenho de
um indivduo com maior escolaridade ou capacidade
intelectual que, apesar dos valores normais nos testes,
apresenta declnio cognitivo. Vrios estudos internacio-
nais, transversais e longitudinais, estabeleceram valores
normativos para o MMSE ajustados idade e/ou escola-
ridade
[3,8-18]
. Em Portugal, foi publicado em 1994 o estudo
de adaptao da traduo do MMSE por Guerreiro et al, no
qual foram determinados valores de corte para deteco
de dfice cognitivo, que tm sido utilizados desde a sua
publicao (15 pontos em indivduos analfabetos, 22 para
1 a 11 anos de literacia e 27 para literacia superior a 11
anos)
[19-21]
.
A aferio do MMSE populao portuguesa foi publi-
cada h quinze anos e a colheita dos dados para o estudo
realizada h cerca de vinte. Sabe-se que o funcionamento
do crebro humano e, portanto, o desempenho em testes
cognitivos, dependem da interaco de factores genticos
e ambientais, so influenciados pela aprendizagem de cer-
tas capacidades, como a escrita e a leitura, sendo as fun-
es cognitivas estimuladas e ampliadas pela educao e
acesso ao conhecimento
[22,23]
. Nos ltimos vinte anos, os
factores culturais alteraram-se. Houve um acesso mais
amplo educao, uma evoluo a nvel social e econmi-
ca e tambm dos cuidados de sade e nutrio. Assim, os
actuais idosos portugueses so diferentes dos das gera-
es anteriores, apresentam um maior nvel de instruo
e, como consequncia, podem exibir um melhor desem-
penho em provas neuropsicolgicas
[24,25]
. Um exemplo
deste fenmeno a bem documentada melhoria de
desempenho de crianas nas escalas de Inteligncia de
Wechsler ao longo do tempo, na qual uma gerao apre-
senta um QI superior gerao precedente
[26]
. Daqui
advm a importncia de rever os testes neuropsicolgicos,
actualizar os valores normativos, para que estejam adap-
tados populao a que se aplicam.
Assim, os objectivos deste trabalho consistem na avalia-
o do desempenho no MMSE de uma amostra populacio-
nal contempornea adulta portuguesa. Nomeadamente,
avaliar o efeito da idade e literacia na pontuao do MMSE;
analisar as propriedades psicomtricas do MMSE e seus
subtestes; e estabelecer valores operacionais de corte
actualizados.
Metodologia
Participantes
A amostra do presente estudo foi constituda pelos
participantes do projecto Cognio e Envelhecimento
Dados normativos numa amostra populacional portugue-
sa, em curso no Laboratrio de Estudos de Linguagem do
Centro de Estudos Egas Moniz, sendo constituda por
utentes de centros de sade da rea Metropolitana de
Lisboa (centro de sade de Lapa, Alcntara, Benfica, Sete
Rios, Oeiras, Barreiro, Lavradio e Moita). A incluso neste
estudo requeria os seguintes critrios: idade igual ou
superior a 50 anos, portugus como lngua materna, dese-
jo e disponibilidade para participar no estudo. Como cri-
trios de excluso considerava-se: histria de leso no sis-
tema nervoso central (acidente vascular cerebral, epilep-
sia ou traumatismo cranio-enceflico com perda de cons-
cincia), atraso geral do desenvolvimento cognitivo,
demncia suspeita ou diagnosticada, perturbaes psi-
quitricas (depresso major ou esquizofrenia), neoplasia
ou outra doena sistmica grave e no controlada, infec-
o por vrus da imunodeficincia humana / sndrome de
imunodeficincia adquirida, toxicodependncia e alcoo-
lismo, sendo esta informao fornecida pelo Mdico de
Clnica Geral. Assim, a amostra do presente estudo cons-
tituda por utentes consecutivos que respeitavam os crit-
rios de incluso e excluso daquele projecto, incluindo os
que foram analisados com o MMSE, mas no tiveram dis-
ponibilidade para o estudo completo.
O processo de amostragem foi probabilstico estratifi-
cado por idade e escolaridade, para que a representao
dos vrios grupos etrios e educacionais estivesse asse-
gurada. Desta forma, foi criada uma grelha com quatro
grupos de idade (cada grupo corresponde a uma dcada,
desde a quinta at oitava ou acima dela) e 3 grupos de
escolaridade (dos 0 aos 2 anos, 3 a 6 e igual ou superior a
7 anos de escolaridade), que se tentaram preencher de
forma equilibrada.
Material
O estudo Cognio e Envelhecimento inclui uma
bateria neuropsicolgica constituda por vrios instru-
mentos, alm do MMSE, nomeadamente, escalas para ava-
liar a presena de sintomatologia depressiva (Escala de
Depresso Geritrica)
[27]
e a autonomia funcional (Escala
de Actividades Instrumentais de Vida Diria)
[28]
, os quais
no foram analisados no presente estudo. O MMSE avalia
as funes cognitivas de forma global, um teste de fcil
aplicao e requer cerca de 5 a 10 minutos, sendo o tempo
de execuo no cronometrado. Apresenta 30 questes
divididas em seis domnios cognitivos: Orientao 5 itens
de orientao temporal e 5 de orientao espacial;
Reteno so referidas trs palavras (Pra, Gato, Bola)
que o examinando repete de seguida; Ateno e Clculo o
indivduo tem de realizar cinco subtraces sucessivas de
trs valores ao nmero trinta; Evocao o examinando
tem de evocar as trs palavras atrs repetidas; Linguagem
constituda por dois itens de Nomeao (Lpis e Relgio),
um de Repetio de uma frase (O rato roeu a rolha), trs
de Compreenso de ordem verbal (Pegar numa folha com
a mo direita, dobrar ao meio e colocar em cima da mesa),
um de Compreenso de ordem escrita (Feche os olhos),
um de Escrita espontnea de uma frase; Habilidade
Construtiva (cpia de uma imagem constituda por dois
pentgonos intersectados em dois lados, pontua-se com
um ponto se os dez ngulos esto presentes e os polgonos
intersectados de modo a que essa interseco forme um
quadrado). Cada item do teste pontuado com 0 ou 1 valor
e a pontuao total varia entre 0 e 30 valores, correspon-
dendo este ltimo ao melhor desempenho. Foi administra-
da a verso do MMSE adaptado populao portuguesa e
as instrues para a pontuao foram as das publicaes
de Folstein et al e de Guerreiro et al
[1,19-21]
.
Planificao e procedimentos
Trata-se de um estudo observacional e transversal. A
seleco da amostra para o projecto Cognio e
Envelhecimento decorreu entre Maro de 2006 e
Novembro de 2008. Os participantes foram referenciados
pelos respectivos Mdicos de Clnica Geral dos centros de
sade j especificados. Os utentes com factores de incluso
e sem factores de excluso eram avaliados, no prprio cen-
tro de sade, por psiclogos com experincia na aplicao
de instrumentos neuropsicolgicos.
Foram assegurados o consentimento informado e a
confidencialidade dos dados. O projecto onde se insere
este estudo foi aprovado pela Comisso de tica da
Faculdade de Medicina de Lisboa e pela Comisso
Nacional de Proteco de Dados.
Anlise de dados
A anlise estatstica foi realizada atravs do programa
Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), verso 16.0.
Antes de iniciar a anlise, excluram-se os outliers atravs da
eliminao dos sujeitos com pontuao de MMSE inferior
ao percentil 2,5. Foram excludos nove sujeitos (6 do sexo
feminino; 3 do sexo masculino), os quais apresentavam uma
idade mdia de 72,89 (6,39), com uma variabilidade entre
67 e 83, e 4,11 (4,51) anos para a mdia de escolaridade,
com uma variabilidade entre 0 e 12 anos, sendo apenas trs
casos analfabetos. A mdia de pontuao no MMSE nestes
sujeitos foi de 18,56 (2,60), variando entre 14 e 21 pontos.
Pretendeu-se, assim, excluir os participantes com declnio
cognitivo ou demncia, que no tivessem sido detectados na
avaliao clnica. A varivel dependente do estudo corres-
ponde pontuao total e por subtestes do MMSE e as vari-
veis independentes so o gnero, idade e a literacia.
Aplicaram-se, maioritariamente, testes paramtricos
(teste t-student para amostras independentes, teste one-
way ANOVA), que requerem a utilizao de variveis
quantitativas, a existncia de homogeneidade de varin-
cias e exigem que a varivel dependente tenha uma distri-
buio normal. No entanto, estes testes so robustos vio-
lao do pressuposto da normalidade em amostras de
grande dimenso, aplicando-se o teorema de limite cen-
tral, isto , em amostras de grande dimenso (superior a
30) a distribuio da mdia amostral satisfatoriamente
aproximada normal
[29,30]
. Realizaram-se tambm testes
de regresso linear e de correlao de Pearson. Tendo em
conta a existncia de variveis com comportamento ordi-
nal (pontuao dos subtestes do MMSE), foram aplicados
alguns testes no-paramtricos (correlao de Spearman).
Resultados
A Tabela I apresenta a caracterizao da amostra cons-
tituda por 411 indivduos. No foi encontrada diferena
estatstica significativa entre a mdia de idade por gnero
(t= -1,372, p=0,171), segundo teste t-student para amostras
independentes. No entanto, a mdia de literacia no gne-
ro masculino foi significativamente mais elevada que no
feminino, em cerca de 1,3 anos (t= -2,818, p=0,005).
A pontuao total do MMSE apresenta uma mdia de
28,051,93 valores. A distribuio desta pontuao apre-
senta um enviesamento negativo (Skewness= -1,269) e
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Amostra (N=411)
Gnero (F:M) (269:142)
Idade mdia (DP) [variabilidade] 66,67 (8,67) [50-92]
Literacia mdia (DP) [variabilidade] 6,48 (4,28) [0-17]
MMSE mdia (DP) [variabilidade] 28,05 (1,93) [22-30]
Tabela I. Caracterizao da amostra
Nota: N = Nmero de participantes, F = Feminino, M =
Masculino, DP = desvio-padro.
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no normal (teste Kolmogorov-Smirnov de normalida-
de, p<0,001).
A fidelidade foi determinada pelo mtodo split-half no
teste e subtestes e pela consistncia interna. Estabeleceu-
se tambm a relao item-total entre subtestes e pontua-
o total do teste.
O mtodo split-half consiste em correlacionar entre si
as metades dos subtestes do MMSE. Assim, definimos a
Orientao 1 (5 itens da Orientao Temporal), Orientao
2 (5 itens da Orientao Espacial), Reteno 1 (itens Pra e
Gato), Reteno 2 (item Bola), Ateno e Clculo 1 (itens
27 e 24), Ateno e Clculo 2 (itens 21, 18 e 15), Evocao 1
(itens Pra e Gato), Evocao 2 (item Bola), Nomeao 1
(item Lpis), Nomeao 2 (item Relgio), Compreenso 1
(itens Pegar e Dobrar), Compreenso 2 (item Pousar),
MMSE 1 (Orientao 1, Reteno 1, Ateno e Clculo 1,
Evocao 1, Compreenso 1, Nomeao 1, Escrita), MMSE
2 (Orientao 2, Reteno 2, Ateno e Clculo 2, Evocao
2, Compreenso 2, Nomeao 2, Repetio, Leitura e
Habilidade Construtiva). Os subtestes Repetio, Leitura e
Habilidade Construtiva no foram divididos uma vez que
so pontuados com um nico valor e a Nomeao 1 e 2
no foi correlacionada porque ningum falhou neste sub-
teste. Verificou-se que as metades dos subtestes Reteno
e Ateno e Clculo so as que melhor se correlacionam
entre si, e as metades dos subtestes Orientao e Ateno
e Clculo so as que tm melhor correlao com a pon-
tuao total do teste. A correlao entre as metades do
MMSE e a pontuao total forte e a correlao das duas
metades entre si moderada (Tabela II). A consistncia
interna do MMSE apresenta um valor moderado ( de
Cronbach=0,464).
Na relao item-total, os subtestes de Evocao
(rho=0,58), Ateno e Clculo (rho=0,57) e Linguagem
(rho=0,56) foram os que melhor se correlacionaram com a
pontuao total e o subteste de Reteno (rho=0,13) apre-
sentou a menor correlao.
Atravs da anlise de regresso linear, verificou-se uma
importante influncia da literacia (=0,393, t=8,25,
p<0,001) e, em menor grau, um efeito negativo da idade
(= -0,204, t= -4,22, p<0,001) na pontuao final do teste,
mas no do gnero (= 0,086, t=1,79, p=0,074). De facto, a
pontuao total apresentou uma correlao moderada
com a literacia (r=0,488, p<0,001) e fraca com a idade (r= -
0,312, p<0,001). Repetindo a anlise de regresso para
cada um dos subtestes constituintes do MMSE, verificou-
se o mesmo efeito significativo da escolaridade e da idade
na pontuao de cada um dos subtestes.
Dado o maior efeito da literacia na pontuao total do
MMSE, escolheu-se esta varivel para organizar a distri-
buio da pontuao e estabelecer valores de corte. Pela
anlise visual da distribuio da pontuao pelos anos de
literacia (Figura 1) e tendo em conta a organizao do
ensino portugus, optou-se por fazer uma diviso de acor-
do com trs grupos de literacia (0-2 anos, 3-6 anos e 7
anos). Os indivduos com 0 a 2 anos de literacia no tive-
ram uma aprendizagem formal da leitura e da escrita, ou
tiveram uma exposio mnima, sendo alguns capazes de
escrever o nome, mas a maioria no tem hbitos de leitu-
ra e escrita. No grupo seguinte, incluem-se os indivduos
que completaram o 1 e 2 ciclo escolar, sabem ler e escre-
ver. E o terceiro grupo, provavelmente, apresenta a escrita
e a leitura bem automatizadas, atingindo o tecto da pon-
tuao do MMSE. Na anlise de varincia, One-Way
ANOVA, confirmou-se que esta diviso adequada [F(2,
408) =95,401, p<0,001] e no teste pos-hoc de Tukey verifi-
cou-se que as mdias da pontuao dos trs grupos diferi-
ram significativamente entre si em todas as comparaes
(p<0,001).
Orientao1 Reteno1 At.Clculo1 Evocao1 Compreenso1 MMSE1 MMSE2 MMSE Total
Orientao2 r=0,198 r=0,237 r=0,545 r=0,465
Reteno2 r=0,498 r=0,138 r=0,124 r=0,185
At.Clculo2 r=0,411 r=0,311 r=0,616 r=0,545
Evocao2 r=0,175 r=0,180 r=0,574 r=0,445
Compreenso2 r=0,302 r=0,102 r=0,076 r=0,092
MMSE1 r=0,596 r=0,211 r=0,578 r=0,506 r=0,347 r=0,449 r=0,844
MMSE2 r=0,231 r=0,076 r=0,362 r=0,109 r=0,175 r=0,449 r=0,857
MMSE Total r=0,475 r=0,156 r=0,558 r=0,355 r=0,304 r=0,844 r=0,857
Tabela II. Correlao de Pearson entre as divises dos subtestes, as divises do MMSE e a pontuao total do MMSE
Nota: Os valores a negrito representam diferena estatstica significativa (p<0,05).
Desta forma, apresentam-se os valores de corte ope-
racionais (1,5 desvio-padro abaixo da mdia e 5 percen-
til) na tabela III, considerando duas possveis divises da
literacia: a que propomos e a previamente utilizada (anal-
fabetos, 1-11 e >11 anos). A tabela IV demonstra as mdias
do teste e respectivos desvios-padro calculados por idade
em dcadas para cada grupo da literacia.
Discusso
O MMSE constitui uma bateria breve para avaliao
global das funes cognitivas muito usada internacional-
mente. Funciona como teste de rastreio, sendo necessria
uma posterior avaliao detalhada para estabelecer con-
cluses definitivas. Este instrumento j foi alvo de vrios
estudos sobre caractersticas psicomtricas e valores nor-
mativos
[1,3,6-18]
.
O MMSE apresentou uma boa fidelidade no presente
trabalho. Os vrios subtestes avaliam diferentes domnios
cognitivos, por isso, esta heterogeneidade pode explicar o
moderado valor de consistncia interna encontrado. As
correlaes do mtodo split-half foram semelhantes s
encontradas por Guerreiro et al, excepto na correlao das
duas metades do MMSE em que o nosso coeficiente foi
inferior ao valor 0,71 do antigo estudo. Na relao item-
total, demonstrou-se que os subtestes Evocao, Ateno
e Clculo e Linguagem foram os que melhor se correlacio-
naram com a pontuao total do teste, provavelmente
porque so os que mais contribuem para a pontuao
final. Em Guerreiro et al, para alm dos subtestes Ateno
e Clculo e Linguagem, tambm o subteste Orientao se
correlacionou fortemente com a pontuao total do teste.
A influncia das variveis idade e literacia na pontua-
o total do MMSE encontra-se bem documentada
[2-12]
.
Indivduos com maior escolaridade ou menor idade apre-
sentam pontuaes mais elevadas, existindo maior varia-
bilidade na pontuao dos grupos etrios mais idosos e
dos grupos menos escolarizados
[2-18]
. No presente traba-
lho, a literacia apresentou um efeito moderado na pontua-
o do teste, sendo mais importante que o da idade (fraco)
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Literacia MMSE Literacia MMSE
N Mdia (DP) Mdia -1,5 DP P
5
N Mdia (DP) Mdia -1,5 DP P
5
02 38 25,16 (2,16) 21,92 22,00 analfabetos 22 24,77 (2,18) 21,50 22,00
36 214 27,82 (1,78) 25,14 24,00 1-11 333 28,06 (1,78) 25,39 24,00
7 159 29,05 (1,11) 27,39 27,00 >11 56 29,27 (1,04) 27,72 26,85
Tabela III. Mdia, valor 1,5 desvio-padro abaixo da mdia e 5 percentil da pontuao total do MMSE segundo duas divises de
literacia (0-2, 3-6 e 7 anos; e analfabetos, 1-11 e >11 anos)
Nota: N = Nmero de participantes, DP = desvio-padro, P
5
= 5 percentil.
Idade Literacia
MMSE
N Mdia (DP)
50-59 anos
0-2 anos 1 29,00 (-)
3-6 anos 36 27,83 (1,96)
7 anos 48 29,44 (0,82)
60-69 anos
0-2 anos 10 25,40 (1,96)
3-6 anos 90 28,02 (1,74)
7 anos 74 29,03 (1,03)
70-79 anos
0-2 anos 20 24,70 (2,25)
3-6 anos 71 27,70 (1,68)
7 anos 27 28,74 (1,38)
80 anos
0-2 anos 7 25,57 (1,90)
3-6 anos 17 27,18 (2,04)
7 anos 10 28,20 (1,40)
Tabela IV. Mdias e desvios-padro da pontuao total do
MMSE por idade (50-59, 60-69, 70-79, 80 anos) e literacia
(0-2, 3-6 e 7 anos)
Nota: N = Nmero de participantes, DP = desvio-padro.
Figura 1. Distribuio da pontuao total do MMSE por anos de litera-
cia em diagrama de extremos e quartis (box-plot), com representao
do 1 quartil (percentil 25), 2 quartil (mediana), 3 quartil (percentil 75)
e maior e menor valores que no so outliers de cada grupo de literacia.
Nota: Os crculos representam os outliers [valores 1,5 vezes
superiores soma do 3 quartil com a amplitude interquart-
lica (diferena do 3 quartil pelo 1 quartil) ou 1,5 vezes infe-
riores diferena do 1 quartil com a amplitude interquartli-
ca]. Os asteriscos representam os extremos [valores 3 vezes
superiores soma do 3 quartil com a amplitude interquart-
lica ou 3 vezes inferiores diferena do 1 quartil com a ampli-
tude interquartlica].
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ou do gnero (no significativo), tal como no estudo de
Guerreiro et al.
A definio de valores normativos adquire extrema
importncia nos testes neuropsicolgicos, permitindo
estabelecer uma interpretao correcta do desempenho de
um indivduo no teste. Inmeros estudos internacionais
estabeleceram valores normativos para este instrumento,
atravs de critrios operacionais como o 5 percentil, 10
percentil, 1,5 desvio-padro abaixo da mdia e/ou segun-
do critrios clnicos, manejando valores de sensibilidade e
especificidade
[3,8-18]
. A maioria desses trabalhos apresenta
os valores normativos adaptados escolaridade e/ou
idade. Numa pesquisa numa base de dados electrnica
(Medline) com a palavra-chave MMSE compreendendo
o perodo entre 1975 e 2009, encontrmos artigos que apre-
sentavam valores normativos explcitos e cujos resultados
podem ser consultados na Tabela V
[1,3,8,9,11-14]
.
Apesar da variedade de publicaes sobre valores nor-
mativos do MMSE, parece existir um consenso em utilizar
o valor de corte 23/24 de Folstein et al na seleco de
indivduos para estudos internacionais
[1]
. A nvel nacio-
nal, os valores normativos estabelecidos por Guerreiro et
al foram obtidos a partir de uma amostra avaliada h cerca
de vinte anos, atravs do valor 1,5 desvio-padro abaixo da
mdia com posterior validao clnica e de acordo com a
literacia
[19-21]
. Desde a sua publicao, estes valores so
aplicados em Portugal para fins clnicos e de investigao.
Ao longo do tempo, as geraes so expostas a diferentes
estmulos ambientais, que influenciam a organizao
cerebral e as funes cognitivas e, consequentemente, o
desempenho em testes cognitivos. Desta forma, estes
valores podero j no estar actualizados para a popula-
o actual, revelando-se inferiores aos valores de corte
calculados no presente trabalho quando analisados
segundo a mesma diviso de literacia.
O presente estudo apresenta algumas limitaes que
passamos a enumerar. A amostra do presente trabalho
tem uma dimenso significativa, mas no se distribui uni-
formente nos grupos de literacia, compreendendo alguns
grupos pouco numerosos. Para estabelecer valores nor-
mativos, a existncia de uma amostra populacional com-
provadamente saudvel seria ideal, o que se torna difcil
dada a variedade de patologias que surgem no idoso.
Tendo em conta a presena de factores cardiovasculares e
a toma de medicamentos que podem afectar o desempe-
nho cognitivo, no podemos considerar que a amostra
saudvel, nem podemos negar a presena de indivduos
com ligeiro dfice cognitivo, embora a excluso de outliers
tenha reduzido esta limitao. Foram excludos da amos-
tra total casos com valores extremos, inferiores ao percen-
til 2,5, facto que poderia penalizar particularmente os
indivduos de baixa escolaridade, enviesando os resulta-
dos. Contudo, a populao excluda inclui sujeitos de
vrios nveis de escolaridade. Consideramos esta anlise
importante por assegurar a excluso de possveis casos de
deteriorao cognitiva. No se pode inferir que a amostra
seja representativa da populao Portuguesa, mas sim
representativa da populao que frequenta centros de
sade da rea Metropolitana de Lisboa. Parece-nos, pois,
muito importante a realizao futura de estudos idnticos
noutras populaes, tendo em considerao as diferenas
existentes entre as regies urbanas e rurais.
Este trabalho revela que importante actualizar os valo-
res normativos de testes neuropsicolgicos. Estabelecemos
valores de corte actuais para o MMSE segundo o 5 per-
centil, critrio operacional que se revelou mais conserva-
dor, a partir de uma amostra referenciada pelo respectivo
mdico de Clnica Geral. Os valores encontrados so supe-
riores aos anteriormente utilizados para cada grupo de lite-
racia (quer de acordo com a diviso anteriormente utiliza-
Folstein et al EUA 1975 J Psychiatr Res Valor de corte 23/24.
Crum et al EUA 1993 JAMA Valores normativos segundo P
5
por grupos de idade e literacia.
OBryant et al EUA 2008 Arch Neurol Valor de corte 26/27 ( 16 anos literacia).
Manubens et al Espanha 1998 Neurologa Valores normativos segundo P
10
por grupos de idade: 24 (70-74 anos), 22 (75-79
anos), 22 (80-84 anos), 19 (85-89 anos) e 17 (90-91 anos); e de literacia: 13 (analfabe-
tos), 20 (estudos primrios), 22 (bacharelato elementar) e 24 (bacharelato superior).
Lobo et al Espanha 1999 Medicina Clnica
(Barcelona)
Valores normativos segundo P
10
por grupos de idade e literacia.
Bertolucci et al Brasil 1994 Arq Neuropsiq Valor de corte 13/14 (0 anos literacia), 18/19 (1-8 anos literacia) e 26/27 (> 8 anos
literacia).
Almeida et al Brasil 1998 Arq Neuropsiq Valor de corte 19/20 (sem literacia) e 23/24 (com literacia).
Silva et al Sri Lanka 2009 Int J Geriatr
Psychiatry
Valor de corte 19 (<5 anos literacia) e 24 (>5 anos literacia).
Tabela V. Valores normativos do MMSE em estudos internacionais
Nota: P
5
= 5 percentil, P
10
= 10 percentil.
da quer de acordo com esta nova classificao da literacia).
Salienta-se que estes valores no distinguem indivduos
com declnio cognitivo de indivduos saudveis, apenas
identificam sujeitos que apresentam um desempenho
muito inferior mdia, contudo, constituem referncias
teis para a seleco de amostras populacionais para estu-
dos. Os valores devero ser reavaliados em outras popula-
es e torna-se necessrio o clculo da sensibilidade e
especificidade para as diversas patologias neurolgicas, de
forma a determinar o seu papel no rastreio de dfice cog-
nitivo.
Concluindo, propem-se os seguintes valores opera-
cionais de corte do MMSE para a populao portuguesa
actual: 22 para literacia de 0 a 2 anos, 24 para literacia de 3
a 6 anos e 27 para literacia igual ou superior a 7 anos.
Agradecimentos: Os autores agradecem aos centros de sade, aos
Mdicos de Clnica Geral, aos Psiclogos e a todos os participantes,
sem os quais este estudo no teria sido possvel de realizar.
Financiamento: Os autores agradecem Fundao Calouste
Gulbenkianpelo financiamento do projecto Cognio e Envelhecimento
Dados normativos numa amostra populacional portuguesa (projecto
0488).
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Correspondncia:
Joana Morgado
Laboratrio de Estudos de Linguagem,
Instituto de Medicina Molecular,
Faculdade de Medicina de Lisboa,
Hospital de Santa Maria,
Avenida Professor Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
labling@fm.ul.pt
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Introduo
A Esclerose Mltipla provoca incapacidades fsicas, como a
fadiga, a incontinncia, a dor, alteraes da motricidade e da
sensibilidade. Estas incapacidades afectam a qualidade de
vida do doente no domnio psicolgico e social. Estudos sobre
o apoio social colocam em evidncia a sua relao com o
bem-estar fsico e psicolgico tornando-se um factor de dimi-
nuio da sintomatologia depressiva, de diminuio do isola-
mento e melhoria da qualidade de vida dos doentes. O objec-
tivo deste estudo avaliar o efeito do apoio social na qualida-
de de vida dos doentes com EM.
Material e mtodos
Efectuamos uma pesquisa na base de dados PubMed, deli-
mitada entre 1998 e 2008, usando-se como estratgia de pes-
quisa os seguintes termos para extraco dos abstracts e
seleco dos estudos: Social support AND Social network AND
Social relationships AND (Multiple sclerosis OR quality of life
OR depression OR strain OR caregivers support). Foram extra-
dos 186 estudos e seleccionados 21 para anlise final.
Resultados
Apenas n=9/21 estudos referem uma relao entre o apoio
social, ou pelo menos algumas das suas dimenses e qualida-
de de vida. Dois estudos (n=2/21) colocam em evidncia asso-
ciaes estatisticamente significativas entre o apoio social e a
qualidade de vida.
Concluses
O nmero de estudos encontrados sobre a importncia do
apoio social na EM reduzido. Contudo, os seus resultados
permitem afirmar que apoio social tem um efeito positivo na
qualidade de vida dos doentes com EM.
Palavras-chave: Esclerose mltipla, apoio social, qualida-
de de vida.
Introduction
Multiple Sclerosis cause disabilities, such as fatigue, incon-
tinence, pain, changes in mobility and sensibility. These dis-
abilities affect the quality of life, in particular on the psycho-
logical and social domains. Social support is related to physi-
cal and psychological well-being, and may contribute to
reduce depressive symptoms and isolation, and improve the
quality of life. The aim of this study is to evaluate the effect of
the social support in the patients quality of life.
Methods
A search was done in the database PubMed, delimited
between 1998 and 2008, using as research strategy to extract
abstracts and selection studies following this terms: Social
support AND Social network AND relationships AND
(Multiple sclerosis OR quality of life OR depression OR strain
OR caregivers support). We obtained 186 studies and selected
21 for analysis.
Results
Almost half of the studies (n=9/21) concentrated on the
analysis of the patients quality of life and only mentioned the
relation with the social support. However, n=2/21 studies
showed an association between the social support and quali-
ty of life.
Conclusions
The number of studies that examined the effect of social
support in patients with multiple sclerosis was small.
However, the results suggest that social support has a positive
effect on the quality of life of patients with multiple sclerosis.
Key Words: Multiple sclerosis, social support, quality of
life.
Esclerose Mltipla e Apoio Social: Uma reviso sistemtica
Multiple Sclerosis and Social Support: A systematic review
David Costa
1
, Maria Jos S
2
, Jos Manuel Calheiros
3
1-Servio Social de Neurologia, Hospital S. Joo, E. P. E., Porto; 2-Servio de Neurologia, Hospital S. Joo, E. P. E., Faculdade de Cincias da
Sade da Universidade Fernando Pessoa, Porto; 3-Faculdade de Cincias da Sade da Universidade da Beira Interior, Covilh.
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18
Introduo
O aparecimento de uma doena crnica, como a
Esclerose Mltipla (EM), arrasta consigo consequncias
psicossociais complexas que, na perspectiva de Constana
Pal e Antnio Fonseca
(1)
, so habitualmente caracteriza-
das pela restrio, pelo isolamento social, pela desvalori-
zao do EU, para alm do doente se considerar, frequen-
temente, uma sobrecarga para os outros.
Viver com uma doena crnica implica persistir em
tentativas de reconstruo da prpria vida envolvendo
estratgias de reaco aos sintomas, s consequncias
percebidas da doena, procurando um ajustamento no
mbito das relaes sociais. Este ajustamento deve ser
compreendido no contexto da situao social do doente
que, para alm das suas competncias, contm a sua rede
de relaes sociais na qual circula o apoio social necess-
rio que, afinal, ser, de certa maneira um trunfo social
para a sua qualidade de vida.
Actualmente, o debate sobre o impacto dos recursos
psicossociais sobre a sade, foca basicamente duas ver-
tentes. De um lado h os que defendem que o apoio social
tem um efeito buffer
1
perante circunstncias de stress
podendo moderar o impacto dos acontecimentos de vida
negativos
(2)
. Por outro lado h os que defendem que o
apoio social melhora o bem-estar e a sade de forma inde-
pendente do nvel de stress, fazendo parte de todos os pro-
cessos de vida e no apenas em situaes de tenso
(main-effect)
(3)
. Estas perspectivas consideram as dimen-
ses de apoio social como variveis antecedentes ou
simultneas (modelo de efeito directo ou main-effect) ou
como variveis mediadoras de efeito na relao entre o
stress e a doena (modelo do efeito buffer)
(4)
.
Quanto s suas dimenses operativas, Chronister J.
(4)
refere-se ao apoio social como o grau com que as relaes
interpessoais correspondem a determinadas funes de
apoio material, afectivo, emocional, de informao e de
interaco social positiva. O apoio material refere-se ao
acesso aos recursos materiais como, por exemplo, ajuda
em dinheiro, alimentao e vesturio. O apoio afectivo
envolve expresses de amor e afeio. O apoio emocional
est ligado empatia, carinho, confiana, estima, escuta.
O apoio de informao refere-se s informaes que
podem ser usadas para lidar com problemas e medido
atravs do acesso das pessoas a aconselhamentos, suges-
tes, orientaes e informaes. E, finalmente, a interac-
o social positiva que se refere disponibilidade de pes-
soas com quem se divertir e relaxar. possvel encontrar
na literatura outras definies de apoio social, contudo,
no divergem substancialmente da proposta apresentada
que nos parece mais funcional para a interpretao da rea-
lidade relacionada com uma doena crnica como o
caso da EM.
A EM uma doena desmielinizante, crnica, do siste-
ma nervoso central
(5,6,7)
com uma maior incidncia entre
os 25 e os 35 anos
(5)
o que a torna uma causa importante
de incapacidade entre os jovens adultos
(5,6,7)
com efeitos
na sua qualidade de vida. Esta doena provoca incapaci-
dades fsicas muito frequentes, como fadiga, incontinn-
cia, dor, alteraes da motricidade e da sensibilidade
(5)
. As
perdas progressivas de capacidades fsicas relacionadas
com as formas clnicas da doena (surto-remisso, prim-
ria progressiva e secundria progressiva) e com a sua evo-
luo no tempo, compromete a capacidade do doente rea-
lizar actividades rotineiras, como a higiene pessoal e as
actividades instrumentais da vida diria conduzindo a
uma dependncia de outros
(8)
. Cerca de 60% dos doentes
apresenta algum tipo de incapacidade, 82% fadiga, 55%
paraparsia, 47% ataxia, 49% disfuno vesical e 33% dis-
funo intestinal
(9)
. Muitos doentes isolam-se devido
incontinncia porque sentem vergonha de serem desco-
bertos no grupo de amizades e devido s barreiras arqui-
tectnicas que os impedem de sair de casa para irem ao
centro de sade, bancos, correios, entre outros servios,
pblicos ou privados.
Os doentes com EM apresentam taxas elevadas de sin-
tomatologia depressiva que se situam entre os 15,2%
(8)
,
20%
(10)
e os 44%
(11)
, frequentemente associadas diminui-
o ou ausncia de relaes sociais, estas, por sua vez,
relacionadas com o isolamento social
(10,11)
. A sintomatolo-
gia depressiva est, tambm, associada ao aumento e gra-
vidade das incapacidades fsicas, durao da doena,
idade, aos baixos nveis escolares, s desvantagens sociais,
ao stress, fadiga fsica, fadiga cognitiva, s reaces
emocionais
(8,10)
e falta de apoio social
(10,11)
.
A EM afecta a qualidade de vida do doente e da sua
famlia nos seus diferentes domnios, quer seja pelos
aspectos sintomatolgicos, como por exemplo a dor, ou
pelas dificuldades motoras, pelos aspectos psicolgicos,
como por exemplo a emoo, o afecto, a sexualidade, a
auto-estima e pelos aspectos sociais tais como o relacio-
namento familiar e conjugal, trabalho, amizades e o apoio
social. Assim, a qualidade de vida dos doentes com EM
est relacionada com o nvel de escolaridade
(12)
, com o
emprego
(12)
, com o casamento
(12)
, com o estatuto econ-
1) A palavra inglesa buffer traduzida para portugus como mola para amortecer um choque ou embate. Contudo, o sentido mais
comum e frequente nos textos sobre sade equivalente palavra portuguesa tampo. Tendo em considerao esta dificulda-
de de traduo, vamos usar a palavra na lngua original.
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mico
(12)
, com as disfunes sexuais
(17)
, com a sobrecarga
do prestador informal de cuidados
(14)
e com apoio social
recebido
(12,13,14,15,16)
.
Assim, a presena ou ausncia do apoio social enquan-
to mecanismo buffer entre a doena e a qualidade de vida
justifica a realizao de um estudo de reviso da literatura
cujo objectivo determinar a associao entre o apoio
social e a qualidade de vida dos doentes com EM.
Material e Mtodos
Efectuamos um estudo de reviso com base numa pes-
quisa na PubMed, no perodo entre 1998 e 2008, utilizando
os seguintes termos: multiple sclerosis, and social sup-
port, social network, social relationship, or quality of
life, depression, strain, caregivers support. Foi feita a
avaliao crtica dos estudos, que foram seleccionados
com base nos seguintes critrios:
De incluso:
1. Estudos que avaliem o efeito do apoio social na qua-
lidade de vida dos doentes com Esclerose Mltipla e
na dos seus cuidadores informais;
2. Estudos que avaliem o efeito do apoio social na sin-
tomatologia depressiva do doentes com Esclerose
Mltipla e na dos seus cuidadores informais;
3. Estudos escritos em lngua inglesa.
De excluso:
1. Estudos cujos resultados tenham tido dupla publicao;
2. Estudos de reviso;
3. Estudos que avaliem o efeito do apoio social noutros
doentes.
Estratgias usadas na identificao dos estudos
Foram extrados 186 estudos, tendo sido excludos
nesta fase todos aqueles escritos noutras lnguas que no
a inglesa e os estudos de reviso ou de meta-anlise. No
total foram excludos 18 estudos, dos quais 2 em lngua
croata, 3 em lngua alem, 1 em lngua japonesa, 1 em ln-
gua francesa, 1 em lngua russa e 10 eram estudos de revi-
so ou meta-anlise. Ficaram para anlise numa segunda
fase 168 estudos, tendo sido excludos da anlise 147 abs-
tracts, dos quais 89 foram duplamente publicados e 58
relacionavam o suporte social com outras doenas crni-
cas. Restaram 21 estudos na seleco que foram sujeitos a
uma reviso final.
Nesta reviso, os estudos foram comparados tendo em
conta as categorias: O ano de realizao do estudo, o pas,
os objectivos do estudo, os participantes, o tamanho da
amostra, o tipo de estudo, as escalas usadas, os resultados.
Resultados
Os estudos analisados foram publicados entre 2003 e
2008. A proporo de participantes oscilou entre os 15,0%
e os 96,4%. Contudo, n=14/21 estudos no especificaram a
proporo dos participantes (Tabela I).
Relativamente seleco da amostra, n=9/21 estudos
seleccionaram-na numa base hospitalar, 4/21 estudos
seleccionaram-na numa base populacional e 8/21 no
indicaram a forma de seleco da amostra (Tabela I).
Os estudos analisados foram realizados maioritaria-
mente em pases europeus n=9/21, nos Estados Unidos
5/21 e na Austrlia 4/21 (Tabela I).
Primeiro Autor (Ano) Proporo de participantes* Seleco da amostra Amostra
Twork S. (2007) 44,8% Base populacional, Alemanha 1089
Pakenham K. (2007) 29,0% Base populacional, Austrlia 1570
Boeije H. (2003) No especificada No especificada, Holanda 17
Pakenham K. (2007) No especificada Base populacional, Austrlia 464
Alshubaili A. (2007) 99,4% Base hospitalar, Kuwait, 169
Spain L. (2007) No especificada Base hospitalar, Austrlia 580
Kikuchi H. (2007) No especificada Base hospitalar, Japo 20
Ryan K. (2007) No especificada No especificada, EUA 74
O`Brian K. (1998) No especificada No especificada, EUA 61
Montel S. (2007) No especificada No especificada, EUA 135
Beiske A. (2007) No especificada No especificada, Noruega 562
Johansson S. (2007) No especificada Base hospitalar, Sucia 219
Forbes A. (2007) 42,0% Base populacional, Inglaterra 2001-2002 445
McKeown L. (2004) No especificada No especificada, Irlanda do Norte 16
Finlayson M. (2004) No especificada No especificada, EUA 27
Fong T. (2006) No especificada No especificada, EUA 27
Chaya S. (2005) 96,4% Base hospitalar, Israel, 2001 85
Brown R. (2006) 84,9% Base hospitalar. Austrlia 101
Lode K. (2007) No especificada Base hospitalar, Noruega, 1998-2000 86
Gottberg k. (2006) 15,0% Base hospitalar, Sucia 2129
Catal M. (2008) No especificada Base hospitalar, Espanha 42
Tabela I. Participantes
* Relativamente amostra seleccionada.
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O tamanho das amostras dos 21 estudos analisados
oscilou entre os 16 e 1.089 doentes e/ou cuidadores
(Tabela I).
Em nenhum dos estudos foram usadas escalas para
medir o apoio social. O apoio social foi avaliado com
recurso a questionrios e entrevistas.
Apenas, n=9/21 estudos referem uma relao entre o
apoio social, ou pelo menos algumas das suas dimenses
e qualidade de vida e n=2/21 apresentam resultados esta-
tisticamente significativos para esse efeito (Tabela II).
Discusso
Os resultados dos estudos analisados revelam que o
apoio social tem uma funo importante nas diferentes
dimenses da qualidade de vida dos doentes com EM. A
variabilidade dos resultados est relacionada com diver-
sos factores que podem ter influenciado a qualidade e a
comparabilidade dos estudos sobre o efeito do apoio
social na qualidade de vida dos doentes com EM e que
destacamos:
Incongruncia na definio de qualidade de vida e
apoio social;
Diferentes critrios de seleco dos participantes e
diferentes medidas de resultado.
No que se refere aos conceitos de qualidade de vida e
de apoio social verificamos que as dimenses destes con-
ceitos so utilizadas de forma diversa.
A definio de qualidade de vida apresenta algumas
dificuldades de conceptualizao, contudo, h j algum
consenso relativo s dimenses a incluir na sua avaliao,
tais como a funo fsica e desempenho, vitalidade, per-
cepo de dor, percepo de estado de sade, funo ps-
quica e emocional e funo social. Apesar disso, a qualida-
de de vida uma varivel de resultado analisada com fre-
quncia nos estudos sobre doenas crnicas.
A definio de apoio social apresenta idntica dificul-
dade de conceptualizao uma vez que raramente so
analisadas, de forma sistemtica, a sua dimenso mate-
rial, afectiva, emocional, informacional e relacional.
uma varivel de resultado pouco utilizada nos estudos
sobre doenas crnicas. A sua polissemia conceptual est,
tambm, relacionada com os diferentes termos que so
utilizados para designar o apoio social, nomeadamente
social support, social network, social relationship e
caregivers support o que torna difcil a sua sistematiza-
o sendo que, mesmo assim, se torna premente faz-la.
Encontramos critrios diferentes na recolha dos dados
estatsticos e diferentes desenhos de investigao. Estas
diferenas podem, tambm, introduzir variabilidade nos
resultados. O facto de a maioria dos estudos no especifi-
car a proporo de participantes, a forma de recrutamen-
to e no discriminarem as diferentes formas de EM, torna
difcil distinguir o efeito do apoio social e saber se este
apresenta uma distribuio regular pelos doentes com
diferentes formas de manifestao da EM. A maioria das
populaes que deram origem s amostras de Pases
Nrdicos e Anglo-Saxnicos (n=16/21). As restantes apare-
cem repartidas por Espanha, Israel, Japo, Kuwait e
Alemanha (n=5/21). De facto, isto aponta para a impor-
tncia que a investigao sobre o efeito do apoio social na
qualidade de vida tem nestes pases, revelando, tambm, a
dificuldade de construo do conceito e a sua adaptao
s diferentes realidades sociais e culturais (Tabela I).
Na avaliao do apoio social foram utilizadas catego-
Primeiro Autor (Ano) Tipo de estudo Escalas Forma de EM Resultados
Boeije H. (2003) Observacional Entrevista No doentes (cuidadores) O apoio familiar est associado reciprocidade.
Pakenham K. (2007) Observacional Caregiving Tasks MS
Scale
No doentes (cuidadores) A maioria dos cuidadores composta pelas
esposas (79%).
Ryan K. (2007) Observacional
(entrevista)
Subjective Wel-Being
Self-Report
No especificada O apoio social percebido tem efeito positivo na
sade geral dos doentes.
O`Brian K. (1998) Observacional
(entrevista)
Entrevistas estrutu-
radas
No doentes (cuidadores) O apoio social percebido tem efeito positivo na
vida dos cuidadores.
Forbes A. (2007) Observacional
(Questionrio)
Questionrio estru-
turado
No especificada Os doentes tm baixa satisfao com o apoio
social (19%).
Finlayson M. (2004) Observacional Entrevistas estrutu-
radas
No especificada O apoio social beneficia a qualidade de vida.
Fong T. (2006) Fenomenolgico
(Entrevista)
Entrevistas estrutu-
radas
No especificada O apoio social depende de negociao de forte
com as entidades oficiais.
Chaya S. (2005) Observacional SF-36 No especificada Associao entre apoio social e qualidade de
vida (0,37** P*< 0,001).
Lode K. (2007) Observacional Coping Styles Scale No especificada Associao entre a percepo da qualidade da
informao e apoio social (0,27* p=0,024).
Tabela II. Tipo de estudos e resultados
* Correlao; ** Regresso.
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rias sociais, tais como, presena ou ausncia de cuidador
informal, ter ou no ter apoio domicilirio ou outro tipo
de servio social, tornando difcil a comparao dos resul-
tados e a medio do efeito protector do apoio social. O
facto de no terem sido usadas escalas estar relacionado
com a dificuldade de delimitao conceptual do apoio
social enquanto varivel de resultado (Tabela II).
Os resultados sobre o efeito do apoio social na qualida-
de de vida dos doentes com EM apontam para um cres-
cente interesse dos investigadores na anlise dos seus
impactos na qualidade de vida e na eficcia dos tratamen-
tos, apesar das imprecises decorrentes da falta de medi-
das para o avaliar. Apesar destas limitaes verificamos
que dois estudos (n=2/21) colocam em evidncia associa-
es estatisticamente significativas entre as dimenses do
apoio social estudadas e a qualidade de vida dos doentes,
funcionando como efeito buffer entre esta e as conse-
quncias fsicas e psquicas da EM, reforando a teoria do
efeito positivo do apoio social para os doentes e para os
seus cuidadores (Tabela II). As dificuldades apontadas na
conceptualizao do apoio social e sua medio condicio-
na os resultados dos estudos (n=9/21) que se ficam, na
maioria, por referncias sobre a associao perceptvel
entre o apoio social e a qualidade de vida.
Estes resultados, embora com uma expresso numrica
baixa, corroboram os resultados encontrados na literatura
(13,14,15,16)
que referem uma associao entre o tipo de apoio
social recebido e uma melhor qualidade de vida do doen-
te e do seu cuidador, permitindo afirmar que o apoio
social , para os doentes, um factor de diminuio do iso-
lamento social e de melhoria da sua qualidade de vida.
Concluses
O nmero de estudos encontrados que referem ou ana-
lisam a importncia do apoio social na EM reduzido
n=21/186.
Contudo, dois destes estudos (n=2/21) apresentam
associaes estatisticamente significativas entre o apoio
social e a qualidade de vida dos doentes com EM.
Os estudos sobre os efeitos do apoio social no quotidia-
no dos doentes com EM tm merecido um interesse redu-
zido por parte dos investigadores. Por isso, este trabalho
um contributo inicial para um estudo prospectivo em
curso, que pretende apontar pistas para um melhor
conhecimento dos efeitos do apoio social na melhoria da
qualidade de vida dos doentes com EM.
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Jun 23; 165 (26): 2642-2646.
Correspondncia:
David Costa
Servio Social de Neurologia
Hospital S. Joo, E. P. E.
Alameda Professor Hernni Monteiro
4202-451 PORTO Portugal
david.costa@isssp.pt
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Introduo
Neste trabalho de reviso os autores sintetizam os aspectos
mais importantes do tema Sono e Patologia Neuromuscular.
Em particular, salientam que em muitas destas doenas nas
quais ocorre envolvimento respiratrio o sono um perodo
particularmente crtico onde o risco de descompensao
maior.
Objectivos
Rever o tema Sono e Patologia Neuromuscular de uma
forma sistematizada.
Desenvolvimento
Aps uma breve Introduo o texto fica esquematizado nos
seguintes captulos: controlo da respirao; distrbios da res-
pirao; avaliao da funo respiratria; alteraes do estu-
do do sono na patologia neuromuscular; doenas neuromus-
culares e concluses.
Concluses
Conclui-se pela relevncia deste tema e pela importncia
de obter um melhor conhecimento nesta rea.
Palavras-chave: Doenas neuromusculares; Sono; Provas
respiratrias.
Introduction
We review the subject Sleep and Neuromuscular Disorders
in order to emphasize the most relevant aspects. In particular,
we mention that sleep can be considered a stress period in
neuromuscular disorders with an increased risk of respiratory
disturbance.
Aims
To present a structured review on the subject Sleep and
Neuromuscular Disorders.
Sections
We structured the text as follows: Introduction; Respiratory
control; Respiratory complications; Respiratory function
tests; Sleep abnormalities in neuromuscular disorders;
Neuromuscular disorders; Conclusions.
Conclusions
The implication of sleep in neuromuscular disorders is of
crucial importance and deserves a better attention.
Key Words: Neuromuscular disorders; Sleep; Respiratory
tests.
Patologia neuromuscular e distrbios do sono
Neuromuscular diseases and sleep disorders
Mamede de Carvalho
1,2
, Susana Pinto
2
1-Servio de Neurologia. Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
I Introduo
O sono uma actividade reparadora para o organismo.
Contudo, muitos doentes com patologia neuromuscular
tm receio de dormir. Este receio pode parecer um contra-
senso mas, de facto, assiste-se geralmente a um agrava-
mento, durante o sono, dos problemas respiratrios que
afecta com frequncia os doentes com esta patologia.
1,2
Por outro lado, as primeiras manifestaes de dificuldade
respiratria nas doenas neuromusculares podem ocorrer
precocemente durante o sono.
2
Assim, o estudo do sono
pode ser compreendido como um verdadeiro teste de
esforo para avaliar a funo respiratria na patologia
neuromuscular.
Para percebermos as alteraes que ocorrem durante o
sono nas doenas neuromusculares necessrio atender-
mos a conceitos fundamentais do controlo da respirao
em geral, evoluindo para as caracterstica prprias deste
controlo durante o sono. Dada a heterogeneidade das
doenas neuromusculares tambm relevante o estudo
das caractersticas especficas de algumas delas.
II O controlo da respirao
A Controlo Cortical
A respirao entendida como um acto automtico,
no-voluntrio. Contudo, podemos voluntariamente alte-
rar a frequncia e a amplitude dos movimentos respirat-
rios em actividades como o falar e o cantar. Este controlo
est dependente de um centro respiratrio cortical, que
recebe aferncias das reas pr-motora e suplementar
motora.
3,4
Trata-se de uma via monossinptica de condu-
o rpida, constituda por um primeiro e um segundo
neurnios motores, o que facilmente pode ser percebido
por estudos de estimulao magntica transcraniana.
5
Este mtodo estimula de forma preferencial, trans-sinap-
ticamente, a via crtico-espinhal monossinptica. Atravs
dele possvel obter uma resposta motora do diafragma,
pela excitao dos neurnios motores localizados na sua
rea cortical de representao. Outros mtodos que per-
mitem atestar a existncia de uma via voluntria do con-
trolo ventilatrio so os mtodos de neuro-imagem, como
a Tomografia de Emisso de Positres (PET)
6
e a ressonn-
cia magntica nuclear (RMN) funcional.
7
Em vrios destes
estudos confirma-se a presena de hiperactivao de
reas como o crtex primrio motor, as reas pr-motora
e suplementar motora, assim como de outras regies,
nomeadamente ao nvel do lobo parietal.
B Controlo Metablico Centro Respiratrio
Quando o controlo volicional do indivduo diminui ou
desaparece, como acontece durante o sono, a respirao
fica assegurada por um sistema de controlo involuntrio,
automtico, cuja resposta se adequa a estmulos perifri-
cos, principalmente metablicos mas tambm mecnicos.
Localizados nos seios carotdeos e no arco artico, os qui-
mioreceptores perifricos so particularmente sensveis a
alteraes da presso parcial de oxignico no sangue
(PO2), mas tambm a alteraes da presso parcial de di-
xido de carbono (PCO2), do pH e da perfuso.
3,4
Os qui-
mioreceptores centrais, localizados ao nvel do bulbo
raquidiano, so especialmente sensveis a alteraes do
PCO2 e do pH. Deste modo, a diminuio da PO2, o aumen-
to da PCO2, a diminuio do pH e a hipoperfuso consti-
tuem os estmulos geradores da necessidade de uma ade-
quao do ritmo ventilatrio.
8,9
O mesmo sucede relativa-
mente a alteraes da distensibilidade torcica (nomeada-
mente a sua expanso excessiva), detectadas pelos meca-
norreceptores localizados ao nvel da caixa torcica.
4,10
O centro respiratrio que assegura, de forma automti-
ca, a ritmicidade ventilatria localiza-se no bulbo raqui-
diano e recebe as aferncias provenientes dos quimiore-
ceptores perifricos e centrais.
3,9
constitudo por duas
pores uma ventral e lateral e a outra dorsal e mediana.
A poro ltero-ventral constitui o ncleo respiratrio
ventral. Este ncleo est na proximidade do ncleo amb-
guo, o qual recebe as aferncias dos nervos glosso-farn-
geo e pneumogstrico, que conduzem a informao peri-
frica dos corpsculos localizados, respectivamente, nos
seios carotdeos e no arco artico. Na realidade, o ncleo
respiratrio ventral tem uma organizao complexa em
sub-ncleos, dos quais o Pr-Botzinger assume um papel
de destaque. Assume-se que possa ser o gerador do ritmo
respiratrio, possvel pelas caractersticas de membrana
destes neurnios, em particular pela evoluo do poten-
cial de membrana ao longo do tempo. O ncleo respirat-
rio dorsal (que corresponde poro dorso-mediana)
recebe informao do ncleo lateral, tendo tambm clu-
las especializadas na interpretao dos valores de CO2 e de
pH do lquor que contacta com aquelas clulas.
Certamente que deste ncleo partem fibras eferentes que
influenciam os neurnios do ncleo ventral. Do ncleo
dorsal, ou deste e do ncleo ventral, tem origem o feixe
motor retculo-espinhal. Trata-se de uma via oligossinp-
tica, de conduo mais lenta, com trajecto no cordo ante-
rior da medula, que contacta com o ncleo do nervo frni-
co, responsvel pela contraco do diafragma.
3,4,9,11
De notar ainda a existncia de um centro pntico a que
chegam as aferncias provenientes dos mecanorrecepto-
res torcicos mas cuja importncia , provavelmente,
diminuta. Acredita-se que este centro tenha um papel de
refinamento do ritmo respiratrio.
4,11
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A figura 1 representa, esquematicamente, o controlo
acima descrito.
C Inspirao
A inspirao um processo sempre activo, na depen-
dncia dos msculos inspiratrios, dos quais o diafragma
o msculo preponderante. Este msculo estriado esque-
ltico, extenso, apresenta uma configurao peculiar,
sendo constitudo por uma poro central, fibrosa o cen-
tro frnico, e uma complexa poro perifrica, muscular.
Esta ltima formada por uma poro crural, pouco
extensa, com caractersticas particularmente insercionais
(sobre os corpos vertebrais de L1-L2/3), enquanto que a
sua extensa poro costal tem importantes caractersticas
funcionais
12
. O diafragma recebe a sua inervao bilateral
pelo nervo frnico, apresentando dois tipos de contraco,
uma contraco tnica - relevante para a postura, e uma
contraco fsica - responsvel pela eficcia inspiratria.
Contudo, a fora de contraco diafragmtica no cons-
tante, adequando-se intensidade da actividade requeri-
da, segundo uma economia muscular. A presso transdia-
fragmtica mxima (Pdi mx) registada durante a respira-
o espontnea corresponde apenas a 12% da fora de
contraco diafragmtica mxima (pelo recurso apenas a
fibras musculares de tipo I), mas assegurando cerca de
75% da alterao do volume torcico ocorrido. Os valores
de Pdi mx sobem para 50% durante a ocluso total das
vias arias superiores (VAS), como acontece durante a rea-
lizao das provas de funo respiratria (PFR). Apenas
durante a tosse e o vmito que a Pdi mx corresponde a
100% da capacidade contrctil do diafragma.
3,4,11
A con-
traco do diafragma responsvel pelo abaixamento do
centro frnico, condicionando o achatamento do diafrag-
ma, com consequente aumento do volume torcico (ros-
tro-caudal), diminuio da presso intratorcica e aumen-
to progressivo da presso intra-abdominal. Pelo relaxa-
mento progressivo da musculatura ventro-lateral da sua
parede, o abdmen faz procidncia, actuando sinergica-
mente com o diafragma. Durante a respirao espont-
nea, o diafragma desloca-se cerca de 1,5 cm, valor que
pode atingir os 6-10 cm para esforos mximos.
3,11,12
Os msculos intercostais externos so, tal como o dia-
fragma, msculos inspiratrios.
13
Apresentam uma dispo-
sio caracterstica, com orientao ventro-rostral tendo
uma aco mais notria ao nvel da poro dorso-rostral
da caixa torcica. A contraco destes msculos durante a
inspirao, e ainda da poro ventro-rostral dos msculos
intercostais internos, responsvel pela elevao das cos-
telas, com consequente aumento do volume torcico.
14
provvel que durante a respirao em repouso na
posio de sentado ou ortosttica os msculos escalenos
(anterior, mdio e posterior) sejam tambm activados.
3,11
Para esforos inspiratrios mais intensos assiste-se ainda
ao recrutamento da musculatura inspiratria acessria,
nomeadamente dos msculos esternocleidomastoideu,
trapzio e grande peitoral.
3,11
Estes msculos e os escale-
nos so capazes de manter uma ventilao adequada em
patologias que condicionem parsia diafragmtica.
D Expirao
A expirao , durante a respirao espontnea, um
fenmeno passivo, pelo relaxamento da musculatura ins-
piratria e por diminuio da compliance pulmonar.
Contudo, a expirao forada um fenmeno activo, pos-
svel pelo recrutamento dos msculos expiratrios,
nomeadamente dos msculos intercostais internos e da
musculatura da parede ventro-lateral do abdmen.
15
Os msculos da parede ventro-lateral do abdmen tm
um papel importante durante a expirao activa. Esta
aco particularmente relevante quando pretendemos
tossir ou espirrar, em que necessrio um fluxo expirat-
rio de 40 L/ min. A gerao deste fluxo possvel pelo
aumento da presso intra-abdominal resultante da con-
traco dos msculos referidos, com consequente subida
do diafragma e aumento da presso intra-torcica, assim
como pelo encerramento da glote.
E Vias reas Superiores (VAS)
As VAS intervm em quatro importantes funes que se
repercutem na ventilao - a humidificao, o aquecimen-
to, a filtrao do ar inspirado e a conduo do fluxo respi-
ratrio de e para os pulmes. De forma a que esta se pro-
cesse com normalidade e, especialmente, para que no
haja passagem do bolo alimentar quer no sentido rostral
para a cavidade nasal quer no sentido caudal para a tra-
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Figura 1. Controlo Metablico da Respirao
queia (pela partilha de orgos pelos sistemas respiratrio
e digestivo), fundamental o bom funcionamento da
musculatura das VAS, nomeadamente da faringe e da
laringe.
O vu do paladar uma estrutura basculante muscular,
que encerra a comunicao entre a oro e a nasofaringe nos
movimentos de deglutio e fonao, evitando a regurgi-
tao nasal e a normalidade da ressonncia vocal.
A faringe uma estrutura tubular, cujas paredes so
constitudas por um conjunto de msculos estriados, num
arranjo complexo. Estes msculos evitam o colapso da
faringe, em particular durante o sono, quando a hipotonia
muscular um fenmeno indissocivel e responsvel pelo
aumento fisiolgico da resistncia das VAS. O colapso
resultante da fraqueza destes msculos origina apneias ou
hipopneias obstrutivas durante o sono.
16
A laringe prolonga a faringe no sentido caudal, sendo
constituda por estruturas cartilagneas, msculos e liga-
mentos, que protegem as vias areas inferiores (VAI)
durante a respirao e a deglutio. no seu interior que
se encontram as cordas vocais. Durante a deglutio, a
epiglote e as cordas vocais encerram as VAI, impedindo a
aspirao de alimento. Durante a respirao, assiste-se
abduo das cordas vocais, possibilitando a passagem do
fluxo de ar. De referir ainda que a produo do som, que
ocorre durante a expirao, possvel pela tenso gerada
nas cordas vocais.
III Distrbios da respirao
em decbito dorsal e especialmente durante o sono,
por depresso do centro respiratrio e atonia muscular,
que frequentemente ocorrem as primeiras manifestaes
respiratrias na patologia neuromuscular.
17
Na respirao espontnea, em repouso, assiste-se,
durante a inspirao, a um abaixamento do diafragma e
alargamento do permetro abdominal (com aumento da
presso intra-abdominal e deslocamento caudal das vs-
ceras) e expanso da caixa torcica. Pelo contrrio, na
expirao, ocorre o relaxamento do diafragma, que ascen-
de, acompanhado pelo movimento centrpeto da parede
abdominal (com diminuio da presso intra-abdominal)
e da caixa torcica (com aumento da presso intra-torci-
ca). Este processo fisiolgico influenciado pela posio
corporal do indivduo. Na verdade, em decbito dorsal, a
excurso diafragmtica inspiratria contrariada pelas
vsceras abdominais, sendo necessrio um maior esforo
diafragmtico, enquanto que em ortostatismo esta excur-
so facilitada pela aco da gravidade. Da que se perce-
ba que os resultados de alguns exames, como das provas
de funo respiratria, quando apenas realizadas em posi-
o de sentado, possam no traduzir um eventual com-
promisso respiratrio j existente.
A respirao paradoxal, definida como a retraco da
caixa torcica e do abdmen durante a inspirao, resulta
da fraqueza muscular do diafragma. Ocorre como conse-
quncia da impossibilidade do diafragma, durante a sua
contraco, se opor presso intra-abdominal. Deste
modo, o abdmen diminui de volume na inspirao,
sugado pela menor presso intratorcica, causada pela
contraco dos msculos inspiratrios acessrios.
18
Esta
situao frequente em doentes com Esclerose Lateral
Amiotrfica (ELA), na qual o severo compromisso respira-
trio frequente, causando queixas de ortopneia, como
traduo sintomtica de uma respirao rpida, superfi-
cial e paradoxal na posio de decbito.
Os doentes com leso medular caudal ao ncleo do
nervo frnico no tm parsia do diafragma. No entanto,
quanto mais elevado for o nvel de leso, maior ser o com-
promisso dos msculos intercostais externos. Nestes casos,
durante a inspirao, ocorre o normal deslocamento cau-
dal do diafragma e respectiva expanso abdominal, mas
observa-se retraco da parede torcica pela ineficcia dos
msculos intercostais em expandir a caixa torcica.
18
Nas doenas neurolgicas, o compromisso respiratrio
pode resultar da existncia de uma leso em qualquer
ponto da via cortico-espinhal, desde o crtex motor at ao
msculo respiratrio (incluindo o feixe cortico-espinhal, o
motoneurnio medular, o nervo perifrico, a placa neuro-
muscular e o msculo) (ver tabela I).
IV Avaliao da funo respiratria
Vrios exames complementares de diagnstico esto
disponveis para avaliar a Funo Respiratria, a saber:
A Provas de Funo Respiratria
As Provas de Funo Respiratria (PFR) so o exame
complementar de diagnstico mais frequentemente
requisitado, existindo critrios standard para a sua reali-
zao. Consistem na realizao espiromtrica e pletismo-
grfica de diferentes provas, no intuito da determinao
de volumes e dbitos respiratrios, bem como das pres-
ses respiratrias. Outras provas podem ser realizadas,
como as provas de provocao (broncoconstrio, pela
utilizao de agentes irritantes), ou as de broncodilatao
(geralmente pela inalao de salbutamol), bem como de
estudos da difuso (pelo recurso a gases inertes).
Dos vrios parmetros determinados, destacam-se na
avaliao respiratria de doentes com patologia neuro-
muscular: o Volume Corrente (VC); a Capacidade Vital
Forada (CVF); a Presso Inspiratria Mxima (PI max); a
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Presso Expiratria Mxima (PE max); a presso de encer-
ramento labial aos primeiros 100 ms dum esforo inspira-
trio realizado contra a ocluso das vias areas (P0.1).
Chama-se Volume Corrente ao volume de ar que circu-
la durante a respirao espontnea, correspondendo a
cerca de 500 ml.
A Capacidade Vital (CV) o parmetro funcional respira-
trio mais antigo, definido por Hutchinson em 1986,
11
como
o volume de ar que pode ser mobilizado entre uma inspira-
o e uma expirao mximas. Pode ser tambm calculado
parcelarmente, quando existe dificuldade na colaborao
do indivduo, j que igual ao somatrio do Volume
Corrente (VC), do Volume de Reserva Inspiratria (VRI) e
Volume de Reserva Expiratria (VRE). Representa cerca de
65 - 75% da Capacidade Pulmonar Total (CPT), sendo o seu
valor normal quando superior a 75 - 80% do valor predito
(valor calculado de acordo com a idade, o sexo e a altura,
segundo a Comisso Europeia do Carvo e do Ao - CECA)
e correspondendo a cerca de 4800 ml. usado como ndice
da capacidade de distenso pulmonar, estando dependente
da colaborao do indivduo e variando com a idade e o
sexo, a idade e a altura, o peso e a posio corporal (menor
em decbito). Valores normais no excluem a presena de
patologia mas se diminudo patolgico (desde que com
boa colaborao do doente). Quando determinada pela
execuo de uma expirao forada e to rpida quanto
possvel fala-se em Capacidade Vital Forada (CVF). Nos
doentes com fraqueza muscular respiratria, a CV e a CVF
so limitadas no somente pela fraqueza das musculaturas
inspiratria (que impede a insuflao mxima) e expiratria
(que limita a expirao mxima), mas tambm pela reduo
das compliances pulmonar e da caixa torcica.
Comparativamente com a determinao das presses res-
piratrias mximas so menos sensveis nas fases iniciais da
doena. No entanto, nas fases mais avanadas, dada a rela-
o curvilnea com a Presso Inspiratria Mxima (PI mx),
ocorrem variaes mais acentuadas na CV e CVF para
pequenas variaes da PI mx. So sensveis na avaliao da
progresso da fraqueza respiratria moderada a grave,
sendo a taxa do seu declnio preditiva da sobrevida em
doentes com ELA
19
e distrofia muscular de Duchenne.
20
Esto indicadas na avaliao seriada de doentes com fra-
queza muscular respiratria progressiva. De referir ainda
que a diminuio superior a 25% dos valores da CV quando
determinados em posio de decbito relativamente posi-
o de sentado sugestiva de fraqueza diafragmtica.
21
A Presso Inspiratria Mxima (PI max) e a Presso
Expiratria Mxima (PE max), e ainda a Ventilao
Voluntria Mxima (VVM), so frequentemente determina-
das na avaliao do funcionamento da musculatura respira-
tria, sendo particularmente importantes se existir fraqueza
e fadiga musculares respiratrias. As duas primeiras so
determinadas ao nvel da boca, contra uma ocluso quase
completa, realizando-se, respectivamente, um esforo inspi-
ratrio mximo (manobra de Mueller) prximo do volume
residual (VR) e um esforo expiratrio mximo (manobra de
Valsalva) prximo da CPT. Contudo, a interpretao dos
valores de PI mx e de PE mx difcil, no quando so nor-
mais mas quando esto diminudos (quando inferiores a
66% do valor predito) e, em particular, pode ser duvidosa a
valorizao da sua progressiva reduo na evoluo de uma
doena neuromuscular. Tal declnio pode resultar de fadiga
muscular ou de fugas de ar em torno do bucal em situaes
de fraqueza muscular orofacial, para alm de que depende
da motivao, cooperao e coordenao dos doentes.
22
A
VVM avalia o volume de ar mobilizado durante inspiraes
e expiraes mximas, realizadas durante 12 segundos, com
ajuste posterior para um minuto.
Recentemente tem sido utilizada uma outra tcnica
para a determinao da fora muscular inspiratria - o
SNIP (presso inspiratria mxima nasal). Este mtodo foi
descrito em 1994 por Hritier
23
. Nesta tcnica a presso
nasal medida numa narina ocluda durante uma inspira-
o mxima pela narina contralateral, a partir da capaci-
dade residual funcional. Os valores registados so geral-
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1 Patologia do Crtex Cerebral
A acidente vascular
B tumor
C traumatismo
D doena degenerativa
3 Tronco Cerebral
A acidente vascular
B tumor
C traumatismo
D inflamao-infeco
E depresso por medicamentos
4 Medula Espinhal
A traumatismo ou compresso cervical alta
B doena do neurnio motor
C inflamao-infeco
5 Nervo Perifrico
A sndrome de Guillain-Barr
B neuropatia dos cuidados intensivos
C leso bilateral do nervo frnico
D neuropatia desmielinizante crnica
E difteria
6 Doenas da Placa Neuromuscular
A miastenia Gravis
B botulismo e outras toxina
C anti-colinestersicos e outros txicos
D curarizantes e outros frmacos
7 Miopatias
A doena de Duchenne e outras distrofias musculares
B miosites
C doena de Pompe e outras miopatias metablicas
D mitocondriopatias
E hipercaliemia
F hipofosfatemia
Tabela I. Leses neurolgicas que podem causar compromis-
so respiratrio
mente mais elevados que os obtidos para a PI mx, mas de
reprodutibilidade sobreponvel (com coeficiente de varia-
o de 6%), sendo que as duas tcnicas, apesar da correla-
o existente, so complementares e no inter-substitu-
veis. O SNIP tem particular interesse nos casos em que a
parsia orofacial impede uma avaliao reprodutvel do
valores obtidos nas PFR.
23
Definido como a presso labial gerada 100 ms aps um
esforo inspiratrio realizado contra a ocluso das vias
areas, o P0.1 reflecte o funcionamento do centro respira-
trio. Nas doenas neuromusculares com fraqueza mus-
cular respiratria progressiva frequente assistirmos a um
aumento compensatrio do funcionamento central.
Contudo, este pode deixar de ser eficaz nas fases tardias,
dada a exausto do centro respiratrio, com consequente
agravamento clnico.
24
B Gasometria Arterial
A anlise dos gases no sangue arterial (gasometria),
geralmente obtida pela puno da artria radial, a pedra
basilar no diagnstico e tratamento de doenas que cur-
sam com perturbaes da difuso alvolo-capilar pulmo-
nar e do equilbrio cido-base. Dado que a difuso dos
gases um processo dinmico, os resultados obtidos de
uma nica colheita representam apenas uma pequena
janela num quadro em movimento. A oxigenao sangu-
nea avaliada pela interpretao dos valores da presso
parcial de oxignio no sangue arterial (PaO2) e pela satura-
o de hemoglobina em oxignio (SaO2). Na patologia
neuromuscular ocorre frequentemente hipoxmia, no
por alteraes da difuso, mas por fraqueza dos msculos
inspiratrios. Devido impossibilidade de realizao de
inspiraes profundas e menor eficcia da tosse, ocor-
rem microatelectasias, que, por sua vez, aumentam o risco
de hipoxmia.
A avaliao do equilbrio cido-base determinado
pela avaliao do pH, da presso parcial de dixido de car-
bono no sangue arterial (PaCO2) e pela concentrao de
bicarbonato de sdio plasmtico (HCO3
-
). No envolvi-
mento respiratrio de patologias do foro neuromuscular
frequente a ocorrncia de acidose respiratria.
C Oximetria de pulso
A oximetria consiste na determinao espectrofotom-
trica das saturaes de hemoglobina srica, assentando no
princpio de que cada substncia tem um padro nico de
absoro da luz, que varia de acordo com a sua concentra-
o (Lei de Lambert-Beer). A oximetria de pulso frequen-
temente utilizada na prtica clnica, permitindo a avalia-
o no-invasiva dos nveis de saturao arterial da oxihe-
moglobina srica (SpO2). A sua sensibilidade elevada,
sendo que os valores registados apresentam uma variao
de 3-5% em relao aos valores reais, com aumento da
variao medida que se assiste a uma diminuio da SpO2
e considerando-se no sensvel para valores de SpO2 infe-
riores a 70%. frequentemente utilizada para monitoriza-
o contnua nocturna, durante o sono, dos valores de
SpO2, com objectivo diagnstico ou para monitorizao de
teraputica instituda (como a oxigenioterapia e a ventila-
o no-invasiva). A possibilidade de registo da frequncia
cardaca e a integrao do padro da sua flutuao com o
padro de flutuao da SpO2 permitem ainda a avaliao
do bom funcionamento do sistema nervoso autnomo,
nomeadamente na resposta adaptativa do aumento da fre-
quncia cardaca aquando das quedas na SpO2.
25
D Radiografia simples do trax
A radiografia simples do trax est particularmente
indicada na avaliao e no seguimento de deformidades
torcicas, como na cifoescoliose, e em situaes de par-
sia diafragmtica em que possvel visualizar a localiza-
o superior da hemicpula diafragmtica, especialmente
se unilateral.
E Estimulao elctrica do nervo frnico
O nervo frnico pode ser facilmente estimulado por um
estmulo elctrico percutneo no seu trajecto cervical. A res-
posta motora do diafragma pode igualmente ser registada
por elctrodos superficiais, ou por um elctrodo de agulha.
O registo com elctrodos superficiais mais bem tolerado e
permite obter respostas de grande amplitude (>0.3 mV) e
reprodutveis.
26,27,28
Este mtodo tem grande potencialidade
em doenas que condicionam perda de unidades motoras
do diafragma ou na comprovao da mais lenta conduo
deste nervo, como nas neuropatias desmielinizantes.
29
F Estimulao magntica do nervo frnico
A estimulao magntica pode ser efectuada sobre o
pescoo, sobre a regio cervical posterior (para estimular
as razes que constituem o nervo frnico) ou sobre o cr-
nio (para estimular a rea motora cortical do diafragma -
estimulao magntica transcraniana).
30
A anlise conjun-
ta dos dados obtidos por estimulao magntica transcra-
niana e do tronco nervoso do nervo frnico permite a
identificao do nvel da leso, aquando de situaes em
existe compromisso neurognio da funo do diafragma.
G Electromiografia de diagnstico do diafragma
possvel a introduo de um elctrodo de agulha no
diafragma para registo da sua actividade elctrica, em par-
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ticular em situaes em que pretenda comprovar e quan-
tificar a perda de unidades motoras. Existem vrias possi-
bilidades tcnicas na via de introduo da agulha neste
msculo fino, mvel e profundo. Actualmente, a maioria
dos autores prefere a via intercostal, por ser segura e fi-
vel.
31
O registo elctrico possibilita uma viso mais global
do padro interferencial e da ritmicidade do burst inspi-
ratrio permitindo, igualmente, o estudo da microarqui-
tectura da unidade motora e de eventuais sinais de des-
nervao recente.
V Alteraes do estudo do sono na patologia
neuromuscular
A Sono como Teste da Funo Respiratria
Embora os testes acima descritos sejam essenciais para
avaliar a funo respiratria em doentes com patologia
neuromuscular, no existe uma relao obrigatria entre
os resultados dos mesmos e as alteraes que estes doen-
tes podem evidenciar durante o sono.
32
Tal relao depen-
de da natureza da doena e dos mecanismos de compen-
sao que os doentes podem assumir para evitar situaes
de maior desequilbrio durante o sono. No entanto, os
doentes com uma CV menor que 55% do valor predito ou
menos que 30 mm H20 de PI mx tm, quase sempre, mar-
cadas alteraes da ventilao durante o sono.
33
O estudo poligrfico do sono nocturno um exame
importante nos doentes com patologia neuromuscular, em
particular naqueles em que conhecido um compromisso
respiratrio. Permite avaliar as alteraes da saturao de
O2 em cada fase do sono e a repercusso da doena na
mecnica (apneia, hipopneias) e na micro-arquitectura do
sono. No entanto, dado ser dispendioso e necessitar de um
laboratrio fivel, a oximetria de pulso poder ser um teste
de screening para seleco dos doentes que tenham indi-
cao mais formal para um estudo poligrfico.
34
B Sono como Factor de Risco nas Doenas
Neuromusculares
O Sono, tal como o exerccio para a patologia cardio-
vascular, um teste de stress para avaliar a funo respi-
ratria nas doenas neuromusculares. Esta afirmao
assenta em 2 factos conhecidos. O mais imediato a
conhecida atonia muscular de quase todos os msculos
esquelticos na fase REM do sono, pela hiperpolarizao
tnica dos neurnios motores espinhais. Na verdade,
alguns msculos mantm a capacidade de contraco
(como os msculos extra-oculares externos), o que de facto
caracteriza esta fase do sono. Outro msculo que mantm
actividade o diafragma, em particular as suas unidades
motoras fsicas. As unidades motoras tnicas (relaciona-
das com a postura) ficam tambm inibidas nesta fase do
sono. Desta forma, a respirao na fase REM fica comple-
tamente dependente do esforo diafragmtico, sem a
ajuda dos msculos acessrios.
35
Assim se compreende
que doenas que afectem a fora muscular do diafragma
possam cursar com hipxia na fase REM, quer pela parsia
quer pela fadiga muscular. A segunda razo resulta da
natureza repousante do sono.
35
Mesmo nos indivduos sem
qualquer patologia, talvez devido menor necessidade
metablica do nosso corpo durante o sono, observa-se um
ligeiro aumento da concentrao do CO2 arterial (3-7
mmHg) e uma diminuio da saturao do O2 (cerca de
2%). Isto resulta de vrios mecanismos, nomeadamente:
do aumento da resistncia das VAS; da menor eficcia da
contraco diafragmtica em decbito; da hipotonia dos
msculos intercostais e acessrios da respirao; da menor
sensibilidade central hipercapnia, hipoxemia e a est-
mulos aferentes mecnicos relacionados com a insuflao
pulmonar; da reduo dos estmulos centrais (recorde-se
que a via voluntria do sistema respiratrio est num esta-
do de no-activao).
32,35
Nos casos em que exista parsia
muscular predominante da caixa torcica ou dos msculos
da orofaringe, a hipotonia muscular observada na fase
NREM e REM do sono pode condicionar eventos obstruti-
vos ou movimentos paradoxais da caixa torcica, se a fora
do diafragma estiver relativamente preservada.
Algumas doenas neuromusculares acompanham-se
de deformidades da parede torcica ou deformidade oro-
facial, com consequente aumento da resistncia das VAS.
Esta ltima situao agrava mais a respirao durante o
sono pelo desequilbrio entre a difuso-perfuso alveola-
res, pelo maior trabalho mecnico da parede torcica, pela
reduo secundria da superfcie de difuso e pelo
aumento da fadiga.
36
O ciclo torna-se vicioso quando a
descompensao respiratria consequente condiciona
maior fadiga muscular. Finalmente a hipxia alveolar cr-
nica conduz a hipertenso pulmonar e a cor pulmonale.
Adicionalmente, secrees, cibras, queixas lgicas,
dificuldade na mobilizao, ansiedade e depresso asso-
ciam-se queles factores para perturbar o sono.
C O Mecanismo de Descompensao no Sono
A figura 2 esquematiza o processo que origina a pertur-
bao do sono nos doentes com patologia neuromuscular.
Na verdade, os micro-despertares (arousals) ou mesmo a
reduo do sono REM
37,38
podem ser mecanismos protec-
tores de situaes de risco, como a hipoxmia prolongada.
No entanto, a fragmentao do sono conduz a uma pres-
so sobre a necessidade de dormir, o que tende a cance-
lar o efeito protector dos mecanismos referidos.
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Complementarmente, a hipercapia e a elevao da con-
centrao sangunea de bicarbonato actuam ao nvel dos
quimioreceptores centrais, inibindo a sua aco.
32
D Tipos de Alteraes Observadas no Sono
As alteraes do sono nas doenas neuromusculares
so globalmente designadas como sleep-disordered
breathing. Esta designao engloba diversas entidades. A
mais comum a hipoventilao nocturna, na qual ocorre
uma anormal elevao do CO2 e/ou reduo do O2, sem as
caractersticas de hipopneia, apneia, ou mesmo do
aumento significativo da resistncia das VAS. Os perodos
de hipoxmia/ hipercapnia podem coincidir com a fase
REM ou serem independentes desta. Na verdade, a coinci-
dncia com a fase REM um padro clssico muitas vezes
observado, mas no constante, j que esta fase pode estar
diminuda ou ausente, como mecanismo de proteco.
38
Outras alteraes consistem na presena de apneia/
hipopneias central, obstrutiva ou mista (mais comum). A
presena de apneia/ hiponeia central difcil de explicar,
mas pode ser devida inibio dos quimioreceptores cen-
trais (pela presena de hipercapnia crnica), ou ao simples
facto, mais mecnico, de que a marcada parsia do diafrag-
ma e dos msculos da parede torcica, por impossibilida-
de de ultrapassar o colapso das VAS, transforma uma
apneia/hipneia obstructiva em central (por ausncia de
registo do esforo muscular).
32
A apneia obstrutiva explica-
se pelo colapso das VAS no contexto de fraqueza muscular
daqueles msculos, eventualmente associada a parsia dos
msculos da caixa torcica e acessrios, fundamentais
para vencer a natural resistncia das VAS. Estes doentes
podem ser, ainda, afectados pelo sndroma de aumento
das resistncias das vias reas
39
, no qual o aumento da
resistncia ao fluxo de ar nas VAS durante o sono no
preenche os critrios de apneia-hipopneia. A repercusso
funcional desta alterao ainda no compreendida.
VI Doenas neuromusculares
Em geral, todas as doenas neuromusculares podem
ter envolvimento dos msculos respiratrios e, deste
modo, assumir repercusso no sono. Abordam-se, em
seguida, de forma sucinta, as mais relevantes.
A Distrofia Miotnica
uma doena multissistmica condicionada pela
expanso do tripleto CGC no gene miotonina-proteina
quinase, presente no cromossoma 18. Caracteriza-se por
uma distrofia muscular relativamente frequente no adul-
to, de predomnio distal, com afeco de outros orgos e
sistemas, envolvendo a conduo cardaca, os sistemas
endcrino e reprodutor, e o cristalino.
So muito frequentes as perturbaes do sono (em
particular a apneia obstrutiva por fraqueza muscular das
VAS, mas tambm as apneias central e mista) e a hiperso-
nolncia diurna (nem sempre em relao directa com a
perturbao do sono nocturno). Esta ltima deve-se a um
conjunto aprecivel de alteraes bioqumicas no tronco
cerebral e no hipotlamo.
40
A hipersonolncia diurna
pode beneficiar com modafinil, 100-200 mg por dia.
41
Muitos destes doentes requerem ventilao no-invasiva
nocturna.
B Miopatia de Duchenne
uma miopatia frequente na criana do sexo masculi-
no (ligada ao cromossoma X), ocorrendo em cerca de
1:3000 nascimentos, e resultando de uma alterao do
gene da distrofina (geralmente por deleo). A progresso
rpida e antes dos 20 anos o jovem est confinado a
cadeira de rodas, com cifo-escoliose grave e marcado
compromisso restritivo da funo respiratria. Nesta fase,
frequente a hipercapnia diurna e nocturna, tal como a
presena de apneias-hipopneias centrais e obstrutivas.
35
A ventilao no-invasiva, ou mesmo invasiva, uma pr-
tica frequente nesta populao, nas fases mais avanadas
da doena.
C Defeito da Maltase cida
uma doena muscular rara, metablica, de heredita-
riedade autossmica recessiva, por defeito enzimtico da
-glucosidase (uma hidrolase lisossmica). A forma infan-
til fatal antes dos 2 anos. A forma juvenil mais lenta e,
em geral, os doente morrem de falncia respiratria na 2
ou 3 dcadas de vida. A forma do adulto tem uma evolu-
o crnica, lenta. Nesta miopatia frequente o compro-
misso do diafragma, o que condiciona alteraes marca-
das do sono, mesmo em indivduos ambulatrios. A venti-
lao no-invasiva pode estar indicada.
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Figura 2. Esquema de descompensao da respirao durante o sono
em doentes com patologia neuromuscular
D Poliomielite
Os doentes com sequela de poliomielite podem ter
importante deformao torcica por cifoescoliose e, por
vezes, fraqueza dos msculos das VAS. Tal favorece a
apneia obstrutiva, com alteraes do sono, que ocorrem
sobretudo no perodo NREM.
43
frequente o agravamen-
to das queixas muitos anos aps o episdio, o chamado
sndroma post-polio, o que aumenta a probabilidade de
compromisso respiratrio, em particular durante sono.
E Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA)
Na ELA, doena degenerativa e rapidamente progressi-
va, a morte ocorre por falncia respiratria devido a fra-
queza dos msculos respiratrios. Deste modo se com-
preende que, por hipoventilao nocturna, as alteraes
do sono sejam frequentes nesta doena, mesmo em fases
precoces da sua evoluo.
44,45
Em fases mais avanadas, as
alteraes so importantes e com maior compromisso do
sono REM.
37
Na verdade, a ausncia de sono REM pode ser
um mecanismo protector em si mesmo, evitando uma
hipxemia mais grave. Apesar de muitos destes doentes
terem um importante compromisso bulbar, tal no parece
condicionar um risco significativo de apneias-hipopneias
obstrutivas.
46
Por outro lado, embora os doentes bulbares
tenham uma menor sobrevida, no h evidncia de que o
compromisso respiratrio seja mais precoce neste grupo
de doentes.
47
A impossibilidade prtica de efectuar estudo de sono
em todos os doentes com esta doena permitiu explorar e
verificar as qualidades preditivas da oximetria nocturna
percutnea, como meio de diagnstico da hipoventilao
durante o sono.
48,49
A ventilao no-invasiva aumenta a
sobrevida e a qualidade de vida nestes doentes, pelo que
est indicada quando ocorrem sintomas ou sinais de insu-
ficincia respiratria.
50
F Miastenia Gravis
S nas formas mais severas com compromisso dos
msculos bulbares e do tronco ser de prever risco de
hipxemia durante o sono na miastenia gravis. Alguns
doentes beneficiam com a ventilao no-invasiva duran-
te a noite. No entanto, este tema tem sido pouco investi-
gado.
51
VII Concluses
Existe um vasto nmero de diferentes doenas neuro-
musculares, umas mais comuns e outras raras. Em muitas
existe compromisso da funo respiratria e, consequen-
temente, do sono. As alteraes do sono podem ser preco-
ces e o estudo do sono pode ser um instrumento sensvel
para a deteco, permitindo a sua correco atempada. O
significado daquelas alteraes assim como o impacto do
tratamento das mesmas na qualidade de vida e na sobre-
vida destes doentes sero um interessante tema de inves-
tigao no futuro prximo.
Apoios: Este trabalho foi parcialmente suportado pelo Projecto
PIC/IC/82765/2007 da Fundao para a Cincia e Tecnologia. A Dra
Susana Pinto tem uma bolsa de doutoramento do FCT -
SFRH/BD/30714/2006.
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Correspondncia:
Mamede de Carvalho
Hospital de Santa Maria,
Servio de Neurologia,
Av. Prof Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
mamedemg@mail.telepac.pt P
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Introduo
O gnero Cassia engloba mais de 600 espcies, incluindo a
planta do sene (Cassia occidentalis), planta de distribuio
ubqua que contm substncias de diversificada utilidade
medicinal, justificando a sua ampla utilizao em ambas as
medicinas convencional e tradicional. No entanto, apresenta
vrios efeitos adversos e potencial toxicidade em humanos e
animais.
Caso clnico
Caso clnico de uma doente de 31 anos que, sob a ingesto
prolongada de extracto de sene, desenvolve um quadro pro-
gressivo de emagrecimento severo, edema cclico, dispepsia e
hipotrofia muscular e hiporreflexia generalizadas, acompa-
nhado de elevao dos marcadores de leso heptica e mus-
cular, dislipidmia, alteraes electromiogrficas de neuropa-
tia axonal e miopatia mitocondrial na bipsia muscular, com
normalizao de algumas das referidas alteraes no decurso
de vrias semanas aps a interrupo da ingesto do sene.
Concluses
A frequente utilizao do extracto de sene suscitou um
nmero crescente de casos de intoxicao aguda e crnica em
seres humanos, devendo tal produto farmacutico ser consi-
derado um potencial causador de hepatoneuromiopatia e do
amplo espectro de alteraes clnico-laboratoriais descritas
no caso clnico, algumas delas reversveis com a suspenso da
sua ingesto.
Palavras-chave: sene, Senna, hepatoneuromiopatia, atro-
fia muscular, edema cclico, emagrecimento, dispepsia.
Ttulo de cabealho: Toxicidade do sene: hepatoneuro-
miopatia.
Introduction
The Cassia genus includes more than 600 species, includ-
ing the senna plant (Cassia occidentalis), a ubiquitous distri-
bution plant that contains substances of diverse medical util-
ity, justifying its widespread use in both conventional and tra-
ditional medicines. However, it presents several potential
adverse effects and toxicity in humans and animals.
Clinical case
The authors describe a case of a 31 year-old female, under
of long-time intake of senna, complaining of intense weight
loss, cyclic edema and dyspepsia, as well as asymptomatic
increased hepatic and muscular lesion markers, dyslipidemia,
changes in electromyography and mitochondrial myopathy in
the muscular biopsy, with some of these changes becoming
normal several weeks after interruption of senna ingestion.
Conclusions
The frequent use of the senna plant has triggered a growing
number of cases of acute and chronic toxicity in human
beings, so that this pharmaceutical product should be consid-
ered a potential cause of hepatoneuromyopathy and the wide
spectrum of clinical and laboratory changes described in the
clinical case, some of them reversible with discontinuation of
senna ingestion.
Key Words: senna, hepatoneuromyopathy, muscular atro-
phy, cyclic edema, weight loss, dyspepsia.
Header title: Toxicity of senna: hepatoneuromyopathy.
Toxicidade da planta do sene: hepatoneuromiopatia caso clnico
Toxicity of senna: hepatoneuromyopathy case report
Joo Raposo
1
, Pedro Velho
2
1-Interno de Neurologia do 2 ano; 2-Chefe de Servio de Neurologia. Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, E.P.E.,
Coimbra.
Introduo
Desde a origem mais primitiva da Humanidade at aos
dias de hoje, o Homem aproveita recursos da Natureza
com propriedades medicinais, em particular os subprodu-
tos de plantas que constituem um dos pilares da medicina
natural e uma importante referncia na concepo de
muitos dos frmacos da medicina convencional.
Do vasto conjunto de plantas medicinais, faz parte o
gnero Cassia que inclui mais de 600 espcies, designada-
mente a planta do sene (Cassia occidentalis), planta de dis-
tribuio ubqua nas zonas tropicais e subtropicais de
todo o planeta, com excepo do continente ocenico,
crescendo preferencialmente em solos frteis e cultivados,
nas margens de rios, em prados e florestas desde o nvel do
mar at aos 900 m de altura. Em regies ou estaes frias e
secas, o ciclo de vida completa-se em 6 a 9 meses, enquan-
to num ambiente quente e hmido a vida da planta pode
prolongar-se por at 4 anos (atingindo at 8 metros de
altura). Floresce e produz sementes ao longo do ano ou
sazonalmente, dependendo das condies climticas,
gerando flores de ptalas amarelas (com cerca de 2 cm de
comprimento) e vagens castanhas, achatadas e ligeira-
mente curvas, com 5 a 12 cm de comprimento, contendo
40 ou mais sementes ovides de cor castanho-preto, com
cerca de 4 mm, das quais, uma elevada percentagem ger-
mina 5 a 36 dias depois de lanadas no solo
1
. A planta do
sene, entre vrias dezenas do mesmo gnero, constitui
uma fonte rica em derivados fenlicos, antracnicos e
antraquinnicos (figura 1), aos quais se atribui, em parte,
a actividade biolgica do extracto dos vrios constituintes
da planta (folha, caule e vagens/sementes), com inmeras
aplicaes, algumas de eficcia duvidosa, em ambas as
medicinas natural e convencional
2,3
: purgativa, analgsica,
antipirtica, antitumoral, expectorante, anti-inflamatria,
diurtica, antifngica, bactericida, antiparastria, antivi-
ral, antimalrica, antiespasmdica, emetognica e imu-
noestimulante. O efeito laxante a mais comum indicao
do sene para pessoas com obstipao, em que vrios dos
seus constituintes so convertidos pelas bactrias da flora
intestinal em substncias irritantes que actuam directa-
mente na mucosa intestinal, aumentando a motilidade do
clon e potenciando a secreo de gua e electrlitos,
exercendo assim o seu efeito, com um incio de aco de 6
a 12 horas aps a ingesto
7
.
So exemplos de substncias bioactivas isoladas da
planta do sene (figura 1): 1,8-dihidroxi-antraquinona (1),
palmidinas A, B, C e D, 1,8-dihidoxi-3-metilantraquinona,
1,8-dihidroxi-3-metoxi-6-metilantraquinona, torosasdeo
A (2) e B (3), torosacrinona-8-0-6-malonil-beta-gentio-
biosdeo (4) e torosacrisona 8-0-gentiobiosdeo
2
. Estas
substncias, entre outras ainda por conhecer, esto na
base dos efeitos medicinais acima descritos mas tambm
esto relacionadas com os seus efeitos txicos, quando
ingeridas em quantidade e/ou por tempo suficientes. H
inmeros relatos que testemunham um efeito nocivo da
planta do sene em animais
3,4
e seres humanos
5,6
, aps
ingesto acidental de quantidades elevadas ou aps inges-
to de quantidades menores por tempo prolongado, em
que o espectro de manifestaes txicas inclui leso hep-
tica, neuropatia, miopatia, nefropatia, perda de peso e
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Figura 1. Propriedades biotoxicolgicas de Cassia occidentalis.
morte. A toxicidade, de etiopatogenia no esclarecida,
atribuda aos glicosdeos antraquinnicos e os vrios estu-
dos histopatolgicos disponveis realizados em animais e
alguns seres humanos assinalam, de forma cabalmente
consistente, uma diminuio da actividade histoqumica
da citocromo oxidase e outras enzimas mitocondriais
3
,
particularmente notria no estudo anatomatolgico da
bipsia muscular de animais sacrificados e no estudo
diagnstico em seres humanos. Os efeitos adversos asso-
ciados ingesto de sene incluem: elevao ligeira das
transaminases (habitualmente assintomtica), falncia
heptica, leso muscular (com atrofia), perda de peso,
diarreia, rash cutneo, necrose colorectal (possvel
aumento do risco de cancro colorectal), alteraes da
colorao da urina (vermelho/rosa at preto/castanho),
dispepsia, cansao, melanosis coli (pigmentao da muco-
sa do clon), alteraes hidroelectrolticas (acidose meta-
blica, alcalose metablica, hipocalimia, hipocalcmia,
edemas) e dor abdominal
7,8
.
Caso clnico
Doente do sexo feminino, com 31 anos de idade, cau-
casiana, desempregada (licenciada em gesto), solteira,
natural e residente na Cova da Beira recorreu consulta de
medicina interna, por indicao do gastrenterologista que
a acompanhava, relatando a seguinte histria: ocorrncia,
h cerca de 2 anos, de um episdio de gastroenterite, com
incio cerca de uma hora aps o jantar, que se manifestou
por diarreia aquosa, anorexia, vmitos alimentares e piro-
se, sem febre ou dor abdominal, quadro que manteve
durante toda a noite, com persistncia de nuseas e ano-
rexia na manh do dia seguinte, e com completa resoluo
at antes do almoo do mesmo dia. Este episdio foi pre-
cedido por outras gastroenterites que acometeram outros
elementos conviventes da famlia. Duas a trs semanas
depois, e pela primeira vez, refere o aparecimento de um
edema acentuado, bilateral e simtrico em ambos os
membros inferiores, atingindo os segmentos abaixo dos
joelhos, indolor, vespertino, que desapareceu espontanea-
mente sem qualquer interveno teraputica, ao fim de 2
a 3 dias. Desde ento, o edema, de caractersticas idnticas
s do primeiro episdio, tem ocorrido ciclicamente com
uma periodicidade de duas a trs semanas. Desde h cerca
de 10 anos, refere ingerir uma infuso de extracto de sene,
para alvio da obstipao (1 colher de ch de extracto de
sene num litro de gua, com ingesto de 1 L por dia). A
doente refere ainda dispepsia com pirose e enfartamento
ps-prandial, tendo perdido cerca de 7 Kg desde o epis-
dio de gastroenterite acima referido, apresentando-se
com uma massa corporal de 33 kg no primeiro dia de
internamento. Por fim, a anamnese revelou uma perturba-
o alimentar acompanhada por algumas caractersticas
clnico-fisionmicas de anorexia nervosa (magreza, ame-
norreia, sensao de enfartamento e distenso abdomi-
nal, lanugo, hipotermia, bradipneia, bradicardia, hipoten-
so, edemas perifricos e hipertrofia das partidas), mas
com preservao de uma correcta auto-percepo do
corpo (conscincia de uma acentuada magreza), estabili-
zao do peso corporal desde h 10 anos e at ao episdio
de gastroenterite, regime alimentar rgido em qualidade e
quantidade constantes desde h vrios anos e de valor
nutricional adequado s necessidades biofisiolgicas
(segundo avaliao por nutricionista) e ausncia de indi-
cadores analticos de desnutrio (hemoglobina, albumi-
na, ureia e creatinina normais).
O exame objectivo revelou uma doente de bitipo ast-
nico, consciente, orientada no espao e no tempo, colabo-
rante, de humor distmico com alguma labilidade emocio-
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Quadro I. Evoluo temporal dos valores sricos de bioqumica.
nal, severamente emagrecida (massa corporal: 33 Kg; esta-
tura: 1,61 m; ndice de massa corporal: 12,7 Kg.m
-2
; 15 Kg
abaixo do peso normal), com pele e mucosas bem coradas
e hidratadas, massas musculares axiais e apendiculares
uniformemente hipotrficas, pregas cutneas escassas,
hipertrofia das glndulas paratirides, hiporreflexia gene-
ralizada na ausncia de sinais neurolgicos focais sensiti-
vos ou motores, discreta diminuio global da fora mus-
cular e sem deteriorao cognitiva (MMSE 30, curso supe-
rior). O estudo analtico complementar, no incio do inter-
namento (1 dia), mostrou uma elevao significativa dos
marcadores de leso heptica (TGO, TGP e GGT) e muscu-
lar (CK, CK-MB e mioglobina), hipercolesterolmia (C-
total) e LDH elevada (Quadro I), sem quaisquer outras alte-
raes nos demais parmetros analticos avaliados (funo
tiroideia, funo gonadal e hipofisria, proteinograma
electrofortico, autoimunidade, ferro, vitamina B12 e cido
flico). A endoscopia digestiva alta e a colonoscopia no
revelaram alteraes patolgicas. A electromiografia reve-
lou uma neuropatia axonal com diminuio da amplitude
dos potenciais de aco de nervos sensitivos e motores e
alteraes inespecficas de miopatia. O estudo anatomo-
patolgico da bipsia muscular (msculo deltide) mos-
trou uma atrofia difusa de fibras musculares, acumulao
lipdica e uma quantidade moderada de fibras com dimi-
nuio da actividade histoqumica das enzimas mitocon-
driais citocromo-oxidase (COX) e succinato-desidrogenase
(SDH) mas sem ragged-red fibers (caractersticas histo-
patolgicas sugestivas de uma miopatia mitocondrial
embora sem ragged-red fibers). Considerando os dados
acima referidos, instituiu-se uma atitude clnica conserva-
dora com suspenso total e imediata da ingesto do sene
(com apertada vigilncia do trnsito intestinal, pelo risco
de obstipao/ocluso intestinal por possvel efeito de pri-
vao aps ingesto prolongada de sene), suplemento vita-
mnico do complexo B, metoclopramida para alvio da dis-
pepsia funcional e tentativa de implementao de um regi-
me alimentar adequado que a doente rejeitou, tendo man-
tido exactamente a mesma alimentao que j fazia desde
h 10 anos. Com estas medidas, a avaliao peridica dos
parmetros analticos documentou uma diminuio pro-
gressiva e consistente das enzimas inicialmente elevadas
(LDH, CK, CK-MB, Mioglobina, TGO, TGP, GGT) e da coles-
terolmia (C-total), conforme se observa no Quadro I, e
verificou-se o desaparecimento do edema cclico e da dis-
pepsia, com um ligeiro ganho ponderal (+ 2,5 kg ao 23 dia),
mantendo, no entanto, todo o restante quadro semiolgico
na consulta de seguimento ao 40 dia ps-suspenso do
sene. A EMG e a bipsia muscular no foram repetidas
aps a suspenso da ingesto do sene.
Discusso
Na actualidade, a ingesto de extracto de sene no trata-
mento da obstipao e outras indicaes da medicina
natural, tornou-se muito frequente no mbito da prescri-
o mdica, da automedicao e da sugesto das herba-
nrias, o que suscitou um nmero crescente de casos de
intoxicao aguda e crnica, especialmente nos doentes
que ingerem o extracto de forma crnica e continuada e
entre aqueles que utilizam infuses da planta do sene em
vez de comprimidos doseados. Os actuais conhecimentos
que conciliam a constatao do efeito txico em animais
(casos acidentais e experincias laboratoriais) e seres
humanos, a demonstrao laboratorial, anatomo-patol-
gica e farmacolgica dos efeitos biolgicos de alguns com-
ponentes qumicos da planta do sene e o presente caso cl-
nico, revelam efeitos txicos com incidncia preferencial
sobre os tecidos nervoso, muscular e heptico, traduzin-
do-se, no caso clnico em discusso, na elevao assinto-
mtica das enzimas hepticas (hepatopatia subclnica),
miopatia de caractersticas provavelmente mitocondriais
(atrofia difusa de fibras musculares com diminuio da
actividade histoqumica de enzimas mitocondriais), perda
ponderal, alteraes electromiogrficas de leso axonal e
miopatia inespecfica, entre outras manifestaes clnicas
de etiopatogenia pouco esclarecida que integram o con-
junto de efeitos adversos descritos para a planta do sene.
Os factos aqui apresentados tornam legtima a incluso da
ingesto de sene no vasto conjunto de diagnsticos dife-
renciais de elevao assintomtica das enzimas hepticas
(hepatopatia subclnica), miopatia e neuropatia, funda-
mentando um cuidado acrescido na vigilncia de doentes
medicados com sene (advertindo para a perigosidade da
ingesto continuada e recomendando o seu uso apenas de
modo espordico e descontinuado, em particular nos
indivduos com perturbaes alimentares que fazem uso
continuado de chs diurticos) e privilegiando a utilizao
de apresentaes doseadas em detrimento de infuses
caseiras.
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Correspondncia:
Joo Raposo
Servio de Neurologia
Hospital Geral do Centro Hospitalar de Coimbra
Quinta dos Vales, 3041-801 S. Martinho do Bispo
COIMBRA Portugal
jpl.raposo@gmail.com
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1. Evoluo da Medicina Portuguesa durante a
Regenerao Liberal
A segunda metade do sculo XIX assistiu a um cresci-
mento notvel da Neurologia e Psiquiatria, sedeado, sobre-
tudo, nos grandes centros clnicos da Europa (Frana,
Inglaterra e o mundo germnico da Mittelleurope) e Amrica
do Norte. A conjugao dos mtodos cientficos de observa-
o e de correlao anatomo-clnica em grande medida
auxiliados pela maturao da neuropatologia microscpica
tornou possvel o estudo, caracterizao e classificao das
grandes doenas neuropsiquitricas e a fundao slida
desta rea das cincias mdicas. Em Paris, a poca que viu
nascer a escola da Salptrire, com Charcot e Vulpian;
Londres contava com Hughlings Jackson ou Gowers, no
recm-criado National Hospital. Um pouco por todo o lado,
surgiam centros dedicados ao estudo da neuropsiquiatria
como na Alemanha, Austria e Suia, alicerados na slida
tradio cientfica destes pases.
Portugal, sado das convulses da Guerra Civil e do
Cabralismo gozava, finalmente, de um perodo de estabi-
lidade poltica e de crescimento econmico, que se esten-
deria at ao final do sculo, esgotando-se, finalmente, no
estertor do rotativismo e com o derrubar da Monarquia.
Para a medicina portuguesa, este seria um dos seus pero-
dos mais frteis, marcado pelo aparecimento, pela primei-
ra vez, de uma numerosa elite clnica e cientfica.
Naturalmente, no foi estranho a esses mdicos o incre-
mento do conhecimento cientfico nas neurocincias, que
acompanhavam pela literatura e pela frequncia das gran-
des clnicas europeias, trazendo consigo, dessa forma, o
fermento da mudana que pretendiam dinamizar em
Portugal. Como escrevi noutro trabalho, existiram, nessa
poca, vrios exemplos de clnicos dedicados neuropsi-
quiatria em Portugal, proto-neurologistas como Antnio
Maria Bettencourt Rodrigues (1854-1933) e proto-psiquia-
tras como Antnio Maria de Sena (1845-1890), que prece-
deram a revoluo republicana e a refundao da univer-
sidade portuguesa
(1)
. No entanto, para alm destes, e
mesmo antes deles, muitos outros clnicos prestaram con-
tribuies relevantes para a neuropsiquiatria em Portugal,
evidenciando no somente um elevado sentido de obser-
vao clnica mas, tambm, uma extensa erudio cient-
fica e evidente acompanhamento da literatura internacio-
nal sobre estas matrias. Surgem, nesta altura, publicados
com frequncia nas revistas mdicas portuguesas, traba-
lhos descrevendo observaes de casos neurolgicos e
psiquitricos, demonstrando o -vontade dos seus autores
para com as entidades clnicas recentemente descritas.
Estas grandes figuras da Medicina nacional circulavam,
em grande medida, em torno da Sociedade das Cincias
Mdicas de Lisboa, palco privilegiado dos grandes debates
e das grandes iniciativas
(2)
. Fundada em 1822, nas ltimas
dcadas do sculo XIX a Sociedade possuia uma dinmica
considervel, bem evidente nas numerosas comunicaes
e trabalhos originais que podemos ler no seu Jornal, por
sua vez a mais antiga revista mdica portuguesa, e onde
encontramos as mais antigas observaes neuropsiqui-
tricas. No presente trabalho minha inteno resumir
aquele que foi, sem dvida, um dos grandes debates sobre
temas neuropsiquitricos em Portugal no sculo XIX, e
que ocupou as mentes e os esforos da Sociedade nos
anos de 1865 e 1866. Para alm do interesse cientfico
deste debate, e de fazer uma tentativa de interpretar, luz
de conhecimentos mais recentes sobre a matria, a natu-
reza dos fenmenos descritos, pretendo, sobretudo, ilus-
trar o estado e a sofisticao dos conhecimentos neuro-
cientficos da elite mdica portuguesa daquela poca.
2. O Cenrio: a grande epidemia de febre amarela
de 1857 e o estabelecimento do Asylo da Ajuda
O grande debate que irei descrever teve como cenrio
de fundo a sbita e catastrfica degradao das condies
higinicas e socio-econmicas da populao de Lisboa
causada pelas epidemias de clera e febre amarela de
1856, mas, sobretudo, pela grande epidemia de febre ama-
rela de 1857, que, no seu conjunto, vitimaram quase 10 000
pessoas nesses dois anos, cerca de 2.5% da populao da
cidade na poca. Durante esta chamada grande crise
sanitria, a taxa de mortalidade em Lisboa atingiu o mxi-
mo para o sculo XIX, com excepo, apenas, do ano de
1833, que somou o final da guerra civil e a luta pela liber-
tao de Lisboa com uma epidemia de clera.
As Paralysias da Ajuda: histria de uma controvrsia neuropsiquitrica
The Ajuda Paralyses: history of a neuropsychiatric controversy
Prof. Doutor Paulo Fontoura
Clinical Research and Exploratory Development CNS, Roche Pharmaceuticals, Basel, Suia.
Departamento de Imunologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova de Lisboa, Portugal.
A meio do sculo XIX Lisboa era uma cidade populosa e
prspera, e o seu porto um dos principais da Europa; o
censo de 1849 contabiliza pouco mais de 390 000 residen-
tes na cidade
(3)
. No entanto, apesar da sua importncia
poltica e econmica, as condies higinicas em Lisboa
eram muito deficientes, e as grandes doenas epidmicas
do sculo XIX, a clera e a febre amarela, deixaram marcas
evidentes na demografia da capital nacional. A febre ama-
rela (tambm chamada de vmito negro) foi periodicamen-
te importada em navios de carga provenientes do Brasil,
onde teve a sua primeira descrio no sculo XVI no
Tratado nico da Constituio Pestilencial de Pernambuco,
de Joo Ferreyra da Rosa, publicado em 1694. Em Portugal,
existem relatos de surtos desta doena desde o sculo
XVIII; o porto da capital, naturalmente, dadas as suas
dimenses e importncia, ter sido a porta de entrada
principal para este contgio transatlntico, e em 1723
Lisboa sofreu a primeira epidemia de febre amarela descri-
ta na Europa
(4,5)
, na qual morreram cerca de 6000 indiv-
duos (para uma populao estimada em 250 000).
Lisboa foi tambm afectada pelas pandemias de clera
que periodicamente atingiram a Europa. Em 1832, no final
da guerra civil entre liberais e absolutistas, a segunda pan-
demia de clera (1829-1851) tocou Lisboa pouco antes da
sua libertao pelo Duque da Terceira, supostamente tra-
zida pelas tropas mercenrias vindas de Oostende, e cau-
sou a morte de cerca de 13 000 dos seus residentes.
Durante a terceira pandemia de clera (1852-1860), que na
Rssia eliminou mais de 1 milho de pessoas, Lisboa e os
seus arredores foram igualmente foco de um surto de
clera que provocou 3275 vtimas em 1856
(6)
. No mesmo
ano houve, tambm, um pequeno surto de febre amarela
afectando Lisboa e Belm, causador de 122 mortos
(4,6)
.
No ano seguinte, Lisboa foi, novamente, castigada por
este flagelo: durante breves meses (22 de Julho a 10 de
Dezembro), foram registados 13 757 casos de febre amare-
la, dos quais faleceram 5 652 (sobretudo adultos entre os 20
e 40 anos de idade), mas possvel que o nmero total de
casos chegasse aos 18 000, dadas as dificuldades de conta-
bilizao nas fases iniciais do surto
(4-6)
. A histria desta epi-
demia foi extensamente descrita e comentada no volumo-
so relatrio do Conselho Extraordinrio de Sade Pblica
do Reino do qual participaram, entre outros, o enfermeiro-
mr dos hospitais civis, Diogo Antnio Sequeira Pinto (pre-
sidente do Tribunal da Relao de Lisboa), bem como os
mais conhecidos clnicos da poca, Francisco Antnio
Barral (1790-1878), Bernardino Antnio Gomes, filho
(1806-1877), e Caetano Silva Beiro (1807-1871), todos pre-
sidentes da Sociedade das Cincias Mdicas
(6)
.
Segundo o relatrio desta comisso, trs barcos prove-
nientes do Brasil, o Tamar, o Gerona, e o Cidade de Belm,
foram suspeitos de terem sido portadores da epidemia
para Lisboa; em todos os trs existe registo de doentes
com sintomatologia de febre amarela, e muitos passagei-
ros do Gerona, emigrantes vindos do Rio de Janeiro, che-
garam a Lisboa em princpio de Julho j doentes, tendo
ficado de quarentena em Belm, donde a doena alastrou
cidade de Lisboa. Os vectores de transmisso da doena,
mosquitos do gnero Aedes, tero sido, provavelmente,
trazidos a bordo dos navios, sendo bem conhecida a capa-
cidade destes insectos de sobreviver a viagens martimas.
Nestes velhos navios de madeira existiam, certamente,
numerosos locais hmidos e quentes para reproduo,
como poas de gua estagnada nos pores, e abundantes
hospedeiros humanos para garantir a sobrevivncia do
vector e agente da doena. O caso ndice da epidemia ter
sido o de um estivador, presumivelmente em contacto
prximo com os mosquitos trazidos pelo navio durante a
sua descarga
1
. A grande epidemia de 1857 suscitou muito
interesse na comunidade mdica nacional e internacio-
nal; outros trabalhos sobre esta epidemia tambm publi-
cados na poca, incluem o Resumo Histrico de Vicente
Jos Ferreira
(7)
, mas sobretudo o notvel trabalho de inves-
tigao anatomo-clnica sobre a Anatomia Pathologica e
Symptomatologia da Febre Amarella em Lisboa de Pedro
Francisco da Costa Alvarenga (1826-1888), responsvel
pelo Hospital de Santa Anna, durante a epidemia de cle-
ra do ano precedente, e tambm do recm-criado Hospital
do Desterro, durante a epidemia de 1857:
[...] Dilatando-se rapidamente a rea da epidemia,
apropriou-se o grande edifcio do Desterro, outrora con-
vento dos frades bernardos, para hospital especial [...]
Fomos convidados para dirigir este hospital, cuja popula-
o mdia foi, no apogeu da epidemia, de 300 doentes [...]
testa dos dois mais populosos hospitais de febre amare-
la, tinhamos diante um largo campo de observao, que
arroteamos quanto pudemos, conjuntamente com os nos-
sos ilustres colegas (os Srs. Drs. May Figueira, Gaspar
Gomes, Loureiro, Theotonio da Silva, e Correia) [...] No
meio de tanto trabalho tivemos a satisfao de ver o
Hospital do Desterro quasi convertido em uma escola pr-
tica, pelas investigaes e estudos que ali se faziam sobre
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1) O primeiro caso pois que pode ao certo ser capitulado de febre amarela verificou-se no dia 22 de Julho em um indivduo, por
nome Jos Francisco, empregado nos trabalhos braais da alfandega grande e da municipal, morador na rua da Padaria, n33,
3 andar, casa de malta, onde tambm habitavam outros trabalhadores do mesmo servio das duas alfandegas [...] o doente tor-
nou-se ictrico, delirou, e morreu ao quinto dia. Relatorio da epidemia de febre amarella em Lisboa no anno de 1857. Imprensa
Nacional, Lisboa.
o morbo epidmico, sendo frequentado no s por muitos
dos nossos mais distintos colegas, como tambm pelos
mdicos estrangeiros, que vieram observar a epidemia ,
pelo que se tornaram dignos de louvor (Drs. Guyon e
Suquet, franceses, e Lyons, ingls)
(8)
.
Destes visitantes, destaca-se Robert Dyer Lyons (1826-
1886), professor de Medicina na Universidade Catlica de
Dublin; especialista em anatomia patolgica e microsco-
pia, estudou numerosos casos nas enfermarias de
Alvarenga (realizou, pelo menos, 24 autpsias completas),
que serviram para a publicao do seu Treatise on Fever
(1864) bem como de um relatrio sobre as relaes da epi-
demia com o clima local e condies ambientais
(9)
. Neste,
comentou as deficincias de abastecimento de gua e a
falta de esgotos em alguns bairros:
Thus, in numerous main and lateral streets and passa-
ges of the quarters Alfama, Mouraria, and Bairro Alto, the
human dejecta with which the pavement was thickly
strewn furnished to the passer-by, at every step, unceasing
opportunities for coprological studies to which his atten-
tion became forcibly and unavoidably drawn [] A costi-
ve state of the bowels is, if not an universal, at least a very
general characteristic of the Lisbon population
(9)
.
De facto, os esgotos existentes estavam, frequentemen-
te, entupidos nas suas embocaduras no Tejo, e, na baixa-
mar, uma vasta rea de lama e excrementos em decompo-
sio ficava visvel. A grande crise sanitria de 1856-58 ser-
viu, tambm, de catalizador para um debate alargado
sobre as condies de habitabilidade e a higiene nas ruas
da cidade
(10)
. Somente aps esta catstrofe se iniciaram as
discusses em torno da necessidade de uma rede de esgo-
tos, sendo que, at ento, os dejectos eram simplesmente
deitados rua ou depositados no rio
(11)
.
O combate epidemia foi rapidamente organizado,
com a criao do novo hospital do Desterro e implemen-
tao de medidas de quarentena; apesar disso, e como
seria de esperar, a cidade entrou em pnico, havendo
numerosas manifestaes de fervor religioso, tais como
procisses pedindo a interveno divina que ficaram
registadas em ilustraes da poca (figura 1). A populao
da cidade de Lisboa deu mostras de grande solidariedade
para com os doentes, como foi descrito por Lyons
(9)
; de
igual forma, o recm entronizado D. Pedro V no abando-
nou a cidade, [...]longe de desamparar os seus vassalos,
procurava os focos da epidemia, e em to arriscada con-
juntura, junto do leito da dor consolava o desgraado
enfermo[...]
(8)
visitando mesmo as vtimas internadas no
Hospital de Santa Anna, interrogando um por um todos
os doentes sobre os seus padecimentos
(8)
. D. Pedro V,
alis, demonstrou sempre grande dedicao causa da
Sade Pblica, fundando o Hospital de Dona Estefnia, e
vindo a falecer vtima de febre tifide em 1861.
Apesar de todos estes esforos, o extenso impacto des-
tas sucessivas epidemias sobre o frgil tecido social da
capital portuguesa foi evidente, e a morte de um nmero
importante de adultos, na segunda e terceira dcada de
vida, criou toda uma gerao de rfos para os quais no
havia rede de apoio. Como forma de acudir a esta nova
crise, D. Pedro V instituiu, em 1856, um asilo para rfos
num prdio da Tapada da Ajuda (na Calada da Tapada,
n163), cujo funcionamento era garantido pelas irms de
caridade de So Vicente de Paulo (3 portuguesas e 10 fran-
cesas), que tambm se encarregavam do ensino em moldes
religiosos, conjuntamente com padres lazaristas
(12)
. Mais
tarde, as irms de caridade francesas e os padres lazaristas
foram removidos do assim denominado Asylo da Ajuda, e
este passou um prolongado perodo de declnio at lhe ser
reformada a gesto em 1896, sendo transferido para um
novo edifcio com capela prpria, e passando mesmo a
possuir um sanatorio martimo em Cascais
(13)
. Nesta fase j
consolidada, as crianas entravam para o Asilo aos 7 anos e
nele ficavam at aos 18; durante a sua estadia, eram sujei-
tas a um [...] ensino paternal e prtico, que habilita as 100
asiladas aos rudes misteres de criadas de servir[....], embo-
ra [...] frequentando muitas delas a Escola Normal, onde
tm obtido diplomas de professoras [...]
(13)
. Uma rara ima-
gem de um grupo de alunas de um postal ilustrado da
poca, ajuda a trazer vida a esta descrio (Figura 2). Em
comparao com esta fase de relativa normalidade, no
entanto, no difcil de imaginar as condies trgicas que
rodearam a criao do Asilo e o acolhimento das recm-
orfanadas crianas, bem como o seu estado fsico e psico-
lgico. Frequentemente, teriam presenciado a morte de
um ou ambos os pais durante os 2 anos precedentes em
circunstncias seguramente chocantes, ficando sem meios
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Figura 1. Procisso penitencial em Lisboa durante a epidemia de febre
amarela de 1857. Reproduo de desenho original da segunda metade
do sculo XIX (original disponvel em www.corbis.com).
de sobrevivncia e sofrendo carncias materiais significati-
vas, das quais a fome no seria, certamente, a menor.
3. Os Protagonistas e suas contribuies
Os primeiros tempos de existncia do asilo no tero sido
fceis, como se pode imaginar: dezenas de jovens orfos em
choque, desnutridos e desorientados, internados numa
recentemente criada instituio, certamente ainda com
poucas condies para os receber, e sem qualquer certeza
em relao ao seu futuro. Tornando esta situao ainda mais
complicada, a partir de 1860 ocorreram, sucessivamente, 4
misteriosas epidemias nas crianas internadas no asilo as
Paralysias da Ajuda, cuja causa e natureza so alvos de gran-
de debate na sociedade civil e, naturalmente, nas sociedades
cientficas. As epidemias da Ajuda terminam, espontanea-
mente, em 1864, altura em que ainda so feitas observaes
directas de alguns doentes, desconhecendo-se o seu desfe-
cho ltimo; do que ficou escrito, presume-se que, por esta
altura, muitas das crianas afectadas tero encontrado
novos lares, desaparecendo sem deixar rasto.
As caractersticas destas doenas, de cariz eminente-
mente neuropsiquitrico, so observadas directamente
pelos mdicos assistentes do asilo, e sero, depois, descri-
tas e debatidas novamente no seio da Sociedade das
Cincias Mdicas, por algumas das mais importantes figu-
ras do escol cientfico da poca. Dentre todos os partici-
pantes neste famoso debate, cinco assumem maior relevo:
Bernardino Antnio Gomes, Joo Jos de Simas, Antnio
Maria Barbosa, Abel Jordo e Eduardo Augusto Motta (figu-
ra 3). O debate decorrer em duas fases, separadas pelos
anos de 1865 e 1866. Na primeira fase discutem-se as mani-
festaes clnicas e propem-se diagnsticos e etiologias,
enquanto que, na segunda, so, sobretudo, as discusses
tericas e os ataques pessoais entre os protagonistas que
predominam. Nestes dois anos, a agenda cientfica da
Sociedade parece dominada por esta questo; cada um dos
intervenientes publica pelo menos dois trabalhos sobre o
assunto, algumas vezes no Jornal e sob a forma de opscu-
lo. Os trabalhos so longos, bem documentados, e
demonstram um notvel conhecimento das mais recentes
teorias sobre a fisiopatologia das doenas nervosas.
Bernardino Antnio Gomes (1806-1877) era o Presidente
da Sociedade data dos debates (mandato de 1864-1866), j
reformado da Escola Mdico-Cirrgica (EMC) de Lisboa e
para alm do seu perodo de maior produtividade cientfi-
ca, mas ainda uma figura incontornvel da Medicina nacio-
nal. Entre outras contribuies, tinha sido o primeiro mdi-
co a usar a anestesia com clorofrmio e um aparelho de ina-
lao de ter em Portugal, fundado a revista Gazeta Mdica,
e, mais relacionado com o tema deste trabalho, era o autor
do relatrio Dos estabelecimentos de alienados nos estados
principais da Europa
(14)
, publicado, pela primeira vez, em
1843 (5 anos antes da inaugurao de Rilhafoles), o que
revelava, pelo menos, a sua familiariedade e interesse pelos
temas neuropsiquitricos. ele quem desencadeia o deba-
te ao ler, em 1864, uma nota intitulada As Epidemias no
Asylo da Ajuda...
2
, que ser publicada no ano seguinte no
Jornal da Sociedade
(15)
, bem como umas reflexes comple-
mentares nas quais elabora a sua opinio sobre o mesmo
tema
(16)
. A contribuio de Gomes baseada na observao
pessoal dos doentes, bem como nas informaes do mdi-
co do asilo, Dr. Angelo de Sousa. No ano seguinte, 1866,
aps a primeira ronda de discusses, l em sesso e publica
uma Terceira nota...
(17)
em que pretende resumir as opinies
apresentadas e tirar uma concluso final do debate, embo-
ra tal no lhe seja permitido por Motta, Jordo ou Barbosa.
Seguindo a ordem cronolgica de entrada dos diversos
protagonistas, a Gomes sucede-se Joo Jos de Simas
(1813-1879), que publica, igualmente, uma pequena nota
no Jornal, embora sem fazer adiantar, realmente, o deba-
te
(18)
. Simas, ex-presidente da Sociedade (mandato de
1861-62), era, tal como Gomes, uma figura da gerao
anterior, indubitavelmente respeitado, com larga expe-
rincia em higiene pblica e hospitalar, e que ter, tam-
bm, observado directamente os doentes do asilo. No ano
seguinte publicar uma pequena nota no jornal
Escholiaste Mdico
(19)
, mas de uma forma geral mantm-se
ausente da polmica gerada pela primeira nota de Gomes.
Antnio Maria Barbosa (1825-1892) aparece como o
grande expositor das vrias teorias fisiopatolgicas e como
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Figura 2. Postal ilustrado do final do sculo XIX, representando um
grupo de internas do Asylo da Ajuda.
2) No se tendo ainda publicado, seno em parte, a historia das doenas que desde 1860 se tm desenvolvido de modo simult-
neo e como epidmico no asilo dos orfos das vtimas da febre amarela e clera morbus e considerando de interesse prtico assi-
nal-las ateno de quantos possam avaliar a sua verdadeira natureza, a qual, se no constitui caso absolutamente novo, reves-
te pelo menos circumstncias que no so de observao vulgar [...]. As epidemias no Asylo da Ajuda dos orphos das victimas
da febre amarella e da cholera-morbus nos annos de 1860 a 1865. J Soc Sci Med Lis 29:8-15.
defensor de Gomes. Barbosa era uma estrela em ascenso
no panorama clnico nacional: cirurgio do Hospital de So
Jos e director do seu banco a partir de 1855, em 1863 foi
nomeado lente da recm-criada cadeira de Anatomia
Patolgica, sendo a partir de 1872 regente da cadeira de
Operaes na EMC. tambm, nesta altura, presidente da
SCML (mandato de 1870-1872). Introdutor da ovariotomia
em Portugal, mdico do Pao Real a partir de 1862, pela sua
contribuio para o tratamento da doena que vitimara a
Rainha D. Estefnia, deixou a sua marca como o melhor
cirurgio da poca, mesmo com fama internacional aps
a sua morte, o seu obiturio detalhado foi publicado no
British Medical Journal
(20)
. O seu papel neste debate ser
fundamental: ele que apresenta a descrio clnica mais
detalhada das epidemias, demonstrando notvel -vonta-
de no exame clnico e neurolgico das doentes (que obser-
vara pessoalmente na fase final das epidemias), e enqua-
drando a discusso diagnstica e etiolgica nas entidades
clnicas ento reconhecidas. A maioria destas contribui-
es aparece no seu primeiro trabalho As paraplegias do
Asylo da Ajuda
(21)
que publica no Jornal e como separata.
ele tambm que tem a ltima palavra no debate, aps
todas as outras contribuies, ao ler e publicar as suas
Algumas rectificaes ao ltimo artigo do Sr. Dr. Abel, em
1866
(22)
. O dilogo entre si e Abel Jordo ser uma das prin-
cipais linhas condutoras deste debate.
A quarta personagem a fazer a sua apario Abel Jordo
(1833-1874), filho do 1 Baro de Paiva Manso, que teve vida
breve (41 anos) mas cientificamente muito produtiva,
sendo famosos, sobretudo, os seus Estudos sobre a diabetes,
que surgiram na dcada de 1860; tambm conhecido alm
fronteiras, o seu obiturio aparecer no Lancet
(23)
. A outra
grande estrela cientfica da poca, presidente da Sociedade
entre 1862-63 e, igualmente, lente da EMC, Jordo publicou
dois trabalhos sobre a polmica em questo, As epidemias
do Asylo da Ajuda, em 1865
(24)
, e Ainda as paralysias da
Ajuda, em 1866
(25)
. Jordo era mdico do asilo at pouco
tempo antes do incio das epidemias sendo a principal tes-
tumunha das condies existentes na altura:
Logo que o asilo da Ajuda se abriu, depois da epidemia
da febre amarela, comecei eu a tratar gratuitamente
naquela casa de educao. Em regra geral todas as crian-
as antes de serem admitidas eram por mim examinadas,
e tive ento ocasio de notar que quase todas para quem
se reclamava este benefcio da caridade pblica, estavam
em pssimas condies de sade. Engorgitamentos glan-
dulares, magreza mais ou menos pronunciada, e estiola-
mento eram quase sempre os sintomas que encontrava. A
circumstncia da falsa posio pecuniria em que muitas
familias tinham ficado pela perda de seus chefes durante a
epidemia, o abatimento moral que transluzia em todas
elas, depois de um semelhante flagelo, e enfim o trabalho
excessivo e inacostumado a que estavam foradas estas
infelizes eram para mim causas mais que manifestas do
estiolamento e deteriorao das crianas. Em relao a
condies higinicas a sorte destas infelizes crianas no
melhorava muito com a sua admisso neste estabeleci-
mento.
(24)
Jordo deixou de ser mdico do asilo na mesma altura
em que comeam as epidemias, em bvio conflito com a
gesto da responsabilidade das irms de caridade, e pelo
seu tratamento e educao dos orfos:
[...] Os motivos da minha escusa de mdico do estabe-
lecimento so simples e claros: a falta de considerao por
que passei [...]; o pouco cuidado na execuo das minhas
prescries [...], a m alimentao a que estavam sujeitas
as crianas, [...] mas que contrastava com a variada, abun-
dante e at lauta alimentao das irms de caridade, e
finalmente a direco excessivamente religiosa, para no
dizer hipcrita, pouco em harmonia com os meus senti-
mentos, com a moral e com a higiene
(24)
.
O ltimo dos intervenientes nesta polmica, e o mais
jovem de todos, Eduardo Augusto Motta (1837-1912),
que viria, tambm, a ser lente da EMC na mesma gerao
urea que incluiu Bombarda, Sousa Martins e Serrano, e
presidente da Sociedade (mandato de 1879-1881). Motta,
nico dos protagonistas que no teve qualquer contacto
com os doentes, ou mesmo somente com a instituio,
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Figura 3. Os protagonistas do debate: Bernardino Antnio Gomes (em
cima, esquerda), Antnio Maria Barbosa (em cima, direita), Eduardo
Motta (em baixo, esquerda) e Abel Jordo (em baixo, direita).
intervm, tambm, por duas vezes; primeiro, em 1865,
com as suas Duas palavras sobre as epidemias do asylo da
Ajuda
(26)
, e, no ano seguinte, com uma breve mas incen-
diria nota, Ainda a questo das paralysias reflexas...
(27)
,
dedicada a criticar a Terceira nota... de Bernardino
Antnio Gomes. De qualquer forma, Motta resume bem a
importncia e resultado da polmica daqueles dois anos:
Decididamente as epidemias do asilo da Ajuda foram o
tema dominante das discusses da sociedade das cincias
mdicas durante o ano de 1865. Desde a presidncia ocu-
pada pelo sr. Conselheiro B.A. Gomes at ao mais humilde
dos scios representado no autor deste artigo surgiram
notas, apontamentos, discursos, relatrios, etc. Todos ns
porm, presunosos atletas, samos da arena sem ter con-
quistado a palma da vitria; samos como entramos, afer-
rados s nossas crenas, no havendo talento nem autori-
dade que conseguisse dominar e definir a questo.
(27)
Como se depreende, as epidemias no asilo da Ajuda
geraram grande interesse e participao directa do escol
cientfico da poca, clnicos ilustres, todos eles passados
ou futuros professores da Escola Mdico Cirrgica e presi-
dentes da Sociedade das Cincias Mdicas. Do debate aca-
lorado que perdurou por dois anos no surgiu um consen-
so que explicasse a causa ou os mecanismos destas epide-
mias mas as teorias propostas e sua discusso ilustram
bem o estado de evoluo da neuropsiquiatria da poca.
4. As Epidemias no Asylo da Ajuda
Quais foram, ento, as manifestaes clnicas destas
misteriosas epidemias que geraram tanta controvrsia e
atraram os melhores esforos da Sociedade? Sem preten-
der ser exaustivo, farei um resumo baseado em todos os
trabalhos j mencionados, por forma a ilustrar os quadros
clnicos encontrados.
A primeira epidemia dura entre Maro de 1860 e Maio
de 1861, atacando 9 das 114 orfs, e nenhum dos cerca de
100 orfos residentes no asilo. Todas as vtimas estavam
entre os 10 e os 17 anos de idade, e residiam no asilo h
mais de 2 anos. A queixa inaugural, isolada, foi uma dor de
tipo nevrlgico na parte superior das coxas, com irradia-
o at extremidade dos membros inferiores, de intensi-
dade crescente e, no seu auge, acompanhada de parsia
(no conseguiam estar de p nem andar, mas movimenta-
vam os membros afectados quando deitadas), e hiposte-
sia/anestesia lgica. Destas 9 doentes, 8 tinham ambos os
membros inferiores afectados, e uma o membro superior
e inferior do mesmo lado. No existiam sinais de leso
medular, como dor vertebral, sensao de aperto em cin-
turo, aumento dos reflexos, ou alteraes dos esfncteres.
Aps alguns meses do aparecimento deste quadro, surgi-
ram outras manifestaes: convulses, delrio, parali-
sia da voz (na realidade, tratava-se de falar por monoss-
labos), pupilas dilatadas e pouco reactivas luz, acufe-
nos, riso, soluos e choro convulsivo, tristeza e abati-
mento do esprito. Segundo o mdico da instituio
(Angelo de Sousa), era frequente o contgio de imitao,
sendo mais habituais estas manifestaes secundrias
entre orfs que se encontravam juntas. Inicialmente,
notou-se uma regresso parcial das queixas com banhos
de mar, mas sobretudo uma evidente relao dos sinto-
mas com a permanncia no asilo: A sada para fora do
asilo e a disperso das alunas doentes fez desaparecer em
todas o mal, nalgumas imediatamente [...] Com a volta
para este recaiam todas, e s acabou a epidemia pelo ms
de Maio de 1861, por ocasio do incndio que ento devo-
rou uma parte do edifcio do asilo da Ajuda.
(15)
. Antes do
incio deste surto epidmico, como relata Jordo, [...]
havia uma espcie de exaltao sensorial entre as alunas:
sofriam de pesadelos, sentiam formigueiros nos membros
onde devia manifestar-se a paralisia, riam e choravam
com facilidade extrema. [...] As alunas estavam impressio-
nadas pelas descries do inferno feitas nas prticas reli-
giosas, assim como pela ideia de outros castigos de Deus
[...] Corria entre as alunas que no pavimento inferior do
edifcio havia gente enterrada, que de noite batia para
cima. Houve mesmo uma aluna, Joaquina Deli, que afir-
mou por vezes ver gente e sombras sentadas sobre a sua
cama, e todas as suas companheiras comearam a acredi-
tar em tal fenmeno.
(25)
.
A segunda epidemia comea quando ainda a primeira
se encontrava em curso; em Novembro de 1860, vinte e
dois orfos (16 rapazes e 6 raparigas) entre os 7 e 15 anos
de idade comeam a referir queixas de cegueira crepus-
cular, ou hemeralopia, acompanhada de xeroftalmia; so
observados pelo Dr. Joo Clemente Mendes, levando, mais
tarde, publicao do seu Estudo sobre a hemeralopia: [..]
Uma doena a xeroftalmia, que no vimos mencionada
por ningum como acompanhando a cegueira crepuscu-
lar, foi observada entre ns no asilo dos orfos da febre
amarela em Novembro de 1860 [...]
(28)
. A cura destes casos
foi espontnea, e toda a epidemia durou, apenas, por volta
de 1 ms, estando terminada antes do final da primeira.
Cerca de 2 anos aps o final da primeira epidemia surge
o terceiro surto epidmico: entre Maro de 1863 e Agosto-
Setembro do ano seguinte, 87 das 96 orfs residentes
desenvolveram vmitos espasmdicos, de alimentos
pouco digeridos, em alguns casos 30 a 40 vezes por dia; 27
destas doentes foram dispersas por casas particulares,
recuperando, totalmente, 25 delas. Com o regresso ao asilo,
em todas se assistiu ao reaparecimento das queixas, e aps
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o envio de 4 orfs doentes para o asilo da Junqueira, houve
um pequeno surto envolvendo 13 das crianas nesta outra
instituio. Dos tratamentos dietticos tentados, poucos
efeitos benficos foram observados, e apenas a mudana
das doentes para fora do asilo se revelou eficaz.
Por fim, e em parte coincidente com este surto de vmi-
tos, em Maio de 1864 ressurgiram alguns casos de parapa-
rsia temporria em doentes igualmente com vmitos:
entre 7 doentes no total, cinco tinham sido vtimas da pri-
meira epidemia de paralisias, e duas da de hemeralopia.
Esta segunda epidemia de paralisias exibia o mesmo tipo
de sintomatologia que a primeira, i.e., dor nevrlgica nos
membros inferiores precendendo o aparecimento do dfi-
ce motor. Ao contrrio da primeira epidemia, nenhumas
outras manifestaes (convulses, choro, etc.) foram evi-
dentes. Quase todas as doentes se encontravam bem data
do incio do debate na Sociedade, e apenas uma no esta-
va totalmente recuperada; o caso desta doente de 17 anos,
Maria Incia, extensamente descrito por Barbosa no seu
trabalho As paraplegias do asylo da Ajuda. Quando a obser-
vou, a doente encontrava-se em bom estado geral, com
uma paraparsia assimtrica (mais direita) necessitando
de apoio bilateral para a marcha: [...] para dar alguns pas-
sos preciso ser sustida e ajudada por duas pessoas uma
de cada lado. Levanta ento um pouco, arrastando, cada p
que involuntariamente revirado para dentro [...]
(21)
. No
existiam sinais de atrofia muscular nos membros inferio-
res. No apresentava reaco reflexa temperatura ou
estimulao tctil, mas apenas estimulao elctrica; no
descrita a pesquisa dos reflexos osteotendinosos (e o
reflexo cutaneo plantar s seria descrito por Babinski em
1896). Existia perda de sensibilidade tctil e lgica at cin-
tura, conjuntamente com alteraes da sensibilidade tr-
mica, sobretudo do lado direito; queixava-se de uma dor
surda, quase constante, na regio gltea direita, e em
menor grau do lado esquerdo. No existiam outros acha-
dos no exame fsico geral ou no exame neurolgico, nem
alteraes do comportamento. Infelizmente, no existem
semelhantes detalhes de observao dos outros casos, que
nos pudessem ajudar a compreender qual seria, na realida-
de, o quadro neurolgico destas doentes.
5. A Controvrsia: a causa e classificao das
epidemias
Duas questes sero centrais para o debate na Sociedade,
e so estas questes, mais do que a discusso dos factos
observados, que prendem todo o esforo dos protagonistas;
os dados empricos, as observaes directas das doentes
ficaro em segundo plano, enquanto que a discusso teri-
ca continuar, fundamentalmente, com base na erudio e
comparao com a literatura publicada. No h re-exame
dos factos, ningum parece propor nova observao das
doentes, nem h relato de um seguimento posterior dos
casos. De igual modo, a discusso centra-se no problema da
epidemia de paralisias, sendo pouco abordados os surtos de
hemeralopia e de vmitos espasmdicos.
A primeira questo ser, naturalmente, a de saber a
causa destas sucessivas epidemias, e, mesmo, se tero
todas a mesma causa. As condies de vida no asilo surgem
cabea da lista de possveis causas para as epidemias. O
primeiro interveniente, Bernardino Gomes, comenta a ali-
mentao e das condies higinicas no asilo, mas, segun-
do ele, e ao contrrio do que dir Jordo, as orfs eram
muito bem alimentadas, tinham suficiente agasalho e
bons cuidados mdicos. Barbosa vai bastante mais longe
que Gomes na confirmao das boas condies do asilo,
aprovando as condies arquitectnicas do edifcio, des-
crevendo, pormenorizadamente, a alimentao das orfs
([...] Po 416 gramas cada dia. Carne, 131 gramas cinco
vezes na semana. Bacalhau, 69 gramas duas vezes na sema-
na. Aucar 30 gramas cada dia [...]
(21)
), com um grau de
preciso que parece at exagerado, e, sobretudo, imposs-
vel de garantir. Avalia o grau de conservao das panelas de
cobre em que a comida feita, bem como o teor de chum-
bo na gua e mesmo o estado das canalizaes
3
, para con-
cluir que, em sua opinio, no existiria nada de particular
nas condies de vida das orfs: Procurando, pois, cada
uma das circunstncias que mais directamente influem na
vida e na sade dos indivduos, no ar, na gua, na alimen-
tao, no lugar de residncia das orfs, nada se acha de
especial que no tenha em grau muito pior toda a popula-
o pobre, mas disseminada de Lisboa [...]
(21)
.
Como vimos acima, Abel Jordo considerava as condi-
es higinicas ms, e a alimentao muito escassa: um
quarto de po ao almoo e uma gua de ch, alguns feijes
ao jantar com arroz e um pouco de po, ceia alguma
salada com um outro quarto de po [...] Por vezes reclamei
contra um tal sistema de alimentao, conseguindo
somente e no fim de bastante tempo o lanarem-se todos
os dias 8 libras de carne na panela do jantar. Em resultado
deste estado de coisas fui obrigado, quase sempre a recor-
rer ao leo de fgado de bacalhau, para poder compensar A
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3) ([...] se verdade que os canos so de chumbo, tambm certo que actualmente, e j desde muito tempo, esto forrados de
revestimento salino que tem mais de um centmetro de espessura, como tivemos ocasio de verificar h alguns meses, o qual
deve impedir todo o contacto do lquido com a superfcie metlica [...]. As paraplegias do Asylo da Ajuda. Imprensa Nacional,
Lisboa.
esta insuficincia de alimentao, e corrigir o linfatismo.
Este sistema podia aliviar, mas nunca suprir completa-
mente aquela alimentao insuficiente. De facto, passado
algum tempo, comearam a adoecer bastantes crianas
com diferentes e variadas doenas agudas e a manifestar-
se o linfatismo em todas as suas variedades. A estomatite
ulcerosa desenvolveu-se rapidamente e tomou o caracter
epidmico [...}
(24)
.
Como reconciliar estas vises diferentes das condies
do asilo? A explicao mais provvel que Jordo, Gomes
e Barbosa estivessem todos correctos, e que, se inicial-
mente (at Jordo sair do asilo e, portanto precedendo o
incio das epidemias) as condies eram muito deficien-
tes, viessem a melhorar com o passar dos anos. Para o que
nos interessa, i.e., uma possvel relao causal com o in-
cio das epidemias, a verso de Jordo ser, porventura, a
mais informativa.
Para alm das condies fsicas no asilo, h ainda a con-
siderar o que Gomes chama de causas de ordem moral: a
vida enclausurada, a sobrelotao do asilo e a educao
religiosa. Sobre esta ltima, Gomes assume uma posio
diplomtica: [...] nada afirmaremos em assunto, como
este, de sua natureza to delicado e espinhoso, que nos
levaria ao exame dos diferentes sistemas de educao reli-
giosa e outra [...]
(15)
. Como antes, Jordo muito mais crti-
co, e condena aquilo que acha ser uma presso religiosa
excessiva [...] a educao religiosa era por extremo severa;
as prticas de devoo, as confisses, etc, eram muito fre-
quentes. [...] A falta de exerccios prprios daquelas idades,
e uma espcie de ascetismo a que estavam sujeitas as crian-
as, a ponto de, depois da sada das irms de caridade, pedi-
rem para se confessarem todos os dias!
(24)
. O prprio
Barbosa est de acordo cerca dos efeitos deletrios da co-
habitao de tantas jovens impressionveis [...] submeti-
das todas mesma espcie de educao fsica e moral,
neste modo de viver em tudo igual e em tudo semelhante,
no qual o exerccio fsico e o ar livre quase nulo, cria-se,
estabelece-se nos diferentes indivduos um temperamento,
uma constituio, um organismo em tudo semelhante
[...]
(21)
. Todos estes elementos, na opinio dos autores,
seriam suficientes para provocar um estado de susceptibili-
dade para a doena neuropsiquitrica, que Gomes e Jordo
classificam como histerismo, e Barbosa e Simas como
nervosismo. A distino, aparentemente pouco relevante
ou pouco clara actualmente, baseia-se em conceitos que,
na altura, tinham, de facto, significado diferente.
A segunda questo que abundantemente discutida
prende-se com a classificao nosolgica das paralisias.
Barbosa quem mais eloquentemente expe o problema,
luz dos conhecimentos da poca; para ele, as paralisias
poderiam ser de causa orgnica (por leso medular direc-
ta), de causa isqumica, de causa discrsica (incluindo
aqui alteraes hematolgicas tais como a clorose; os
txicos, minerais ou vegetais, como o chumbo, mercrio,
arsnio, cogumelos, cravagem do centeio e lathyrus sati-
vus), e de causa funcional. No se pressuponha aqui a
mesma conotao actual que damos ao termo funcional;
nesta categoria, Barbosa agrupa as paralisias por pirexia,
por doena constitucional ou caquexia, bem como as para-
lisias por neurose ou histeria, as paralisias reflexas e as
paralisias perifricas (designao com significado diferen-
te do actual, e que adiante discutiremos)
(21)
. nesta ltima
categoria que Barbosa classifica as paralisias epidmicas
do asilo. J Gomes opta por cham-las de paralisias refle-
xas
(15)
, e Jordo denomina-as de paralisias histricas
(24)
.
Motta manifesta a mesma opinio que Jordo e, sobretudo,
ope-se frontalmente a Gomes, discutindo, mesmo, a exis-
tncia da entidade nosolgica das paralisias reflexas
(26)
.
Todos estes autores, como podemos observar, concordam
com o classificar as paralisias como funcionais. Simas, o
menos participativo de todos, atribui as paralisias cloro-
se
(18)
, ou seja, coloca-as no grupo das paralisias discrsi-
cas, sendo esta opinio combatida por todos os restantes,
que no encontram sinais de clorose nas orfs do asilo
e Simas no pareceu interessado em meter-se na contenda
entre Motta e Gomes, ou entre Jordo e Barbosa.
superfcie, e, sobretudo, na nossa perspectiva actual,
o debate sobre o nervosismo e o histerismo, entre as para-
lisias reflexas, perifricas e histricas parece um tanto
bizantino. Na realidade, poca, estes conceitos tinham
significados precisos, representavam escolas de pensa-
mento distintas, e conceitos fisiopatolgicos bem defini-
dos. Valer a pena, como tal, explor-los um pouco at
porque uma das intenes do presente trabalho , preci-
samente, ilustrar at que ponto a elite clnica portuguesa
acompanhava os desenvolvimentos nas neurocincias,
mesmo se ainda no produzia investigao clnico-patol-
gica original.
Comeando pelos conceitos de histerismo e nervosismo
que so usados como causa primria do aparecimento das
epidemias. A histeria, como entidade clnica, era conhecida
desde Hipcrates, e, historicamente, invocada de forma
excessivamente liberal e imprecisa para justificar um vasto
conjunto de alteraes do humor e comportamento asso-
ciadas a variadas disfunes orgnicas, ocorrendo, espe-
cialmente, em mulheres jovens com supostas perturbaes
menstruais e sexuais resultantes de problemas uterinos
(inclusivamente, da sua posio). A partir do sculo XIX,
esta viso comeou a ser progressivamente modificada,
transformando a histeria numa doena que afectava
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mulheres e homens, sem relao evidente com a sexualida-
de, podendo, mesmo, aparecer antes da puberdade, e cau-
sada por uma disfuno cerebral indefinida. Fundamental
para esta transformao conceptual foi o trabalho de Pierre
Briquet (1796-1881), que abordou a histeria com o esprito
metdico dos grandes clnicos franceses do sculo XIX: no
sendo um neurologista ou psiquiatra, e pertencendo gera-
o anterior a Charcot (1825-1893), Briquet dedicou-se a
uma cuidadosa coleco e sistematizao das histrias cl-
nicas de doentes com histeria, e, posteriormente, sua an-
lise
(29)
. No seu Trait de lHysterie
(30)
, encontram-se reunidos
430 doentes com diagnstico de histeria, bem como a clas-
sificao das suas manifestaes clnicas (hiperestesias,
anestesias, perverses da sensao, espasmos, convulses,
paralisias histricas, perturbaes da contraco muscular,
secreo e exalao), factores predisponentes (constituio
fsica e moral, classe social, educao, influncia das emo-
es e problemas morais, ocupao, continncia sexual,
estado geral de sade), factores precipitantes, curso clnico,
diagnstico e prognstico
(31)
. Para Briquet a histeria era uma
neurose cerebral na qual a disfuno observvel das
variadas funes orgnicas era uma manifestao indirecta
de perturbaes afectivas
(32)
. Mais tarde, Charcot iria desen-
volver este conceito da histeria como uma doena cerebral
orgnica, devida a uma alterao funcional do cortex
(uma vez que no lhe era possvel encontrar alteraes
patolgicas no crebro destes doentes), e dedicar-lhe gran-
de parte dos seus esforos de investigao na fase final da
carreira
(29)
. Para Charcot, as manifestaes clnicas das
paralisias ou anestesias histricas eram indistinguveis das
causadas por leses estruturais, uma vez que ambas
tinham, como sede, a perturbao do funcionamento do
cortex cerebral. Ser somente com o seu discpulo Joseph
Babinski (1857-1932) que a distino entre estas entidades
se torna mais clara; Babinski investiga e aprofunda a semio-
logia associada s leses neurolgicas, incluindo os reflexos
cutaneo-plantar (que tem hoje o seu nome), cutaneo-abdo-
minal e cremasteriano, bem como a topografia precisa da
hemiplegia ou hemianestesia histrica
(33)
. Esta distino
clara entre os sintomas da histeria e das leses neurolgicas
orgnicas sugeria uma causalidade psicolgica para a pri-
meira, levando, finalmente, Babinski a propor que a histeria
era um estado psquico em que o doente possuia uma ten-
dncia patolgica para a auto-sugesto, e, igualmente, a
sugerir que o nome histeria fosse substituido pelo de pitia-
tismo
(34)
. Como se pode verificar, na altura do debate na
Sociedade das Cincias Mdicas, o termo histerismo era
usado para denotar uma alterao orgnica funcional do
Sistema Nervoso; os protagonistas do debate Gomes,
Barbosa, Jordo citam Briquet com frequncia e, segura-
mente, empregam o termo com esse sentido. Embora entre
as causas desta perturbao funcional pudessem estar, cer-
tamente, todo o tipo de estados emocionais, presses reli-
giosas, desnutrio, etc., tal no implicava qualquer tipo de
separao das restantes doenas neurolgicas.
Ao contrrio da forma como usado na linguagem
actual, o conceito de nervosismo, defendido sobretudo
por Barbosa, era empregue naquela altura para designar
uma nova entidade patolgica, descrita em 1860 por
Eugne Bouchut (1818-91) no seu De l'etat nerveux aigu et
chronique, ou nervosisme
(35)
. Pouco tempo mais tarde,
George Miller Beard (1839-1883) proporia o conceito seme-
lhante de neurastenia, que seria bastante popular at mea-
dos do sculo XX. Bouchut definia o nervosismo como uma
neurose geral caracterizada por uma associao de vrios
distrbios funcionais da sensibilidade, inteligncia, movi-
mento e dos principais sistemas orgnicos
(36)
. O nervosismo
poderia ser cerebral, espinhal, cardaco, larngeo, gastrico,
uterino, cutneo, espasmdico, paraltico ou doloroso, con-
soante as suas manifestaes clnicas, embora subjacente a
todos eles estivesse um estado de exausto crnico de uma
suposta fora nervosa, causado por diversos factores,
incluindo um temperamento nervoso pr-existente. Este
conceito de nervosismo no era inteiramente aceite pelos
seus contemporneos, at por contraposio com o rigor
clnico das observaes de Briquet. Quando Barbosa e
Simas invocam o nervosismo, esto, portanto, a apelar para
um conceito de esgotamento nervoso, que explicaria,
como a seguir veremos, o aparecimento da paralisia,
enquanto que Jordo propunha a existncia de uma disfun-
o cerebral orgnica, a histeria, s por si capaz de gerar a
mesma paralisia sem qualquer mediao.
Passando, agora, a abordar a questo da classificao
das paralisias; como vimos, Gomes prope que sejam
reflexas, Barbosa que sejam perifricas, Jordo e Motta
que sejam histricas, e, por fim, timidamente, Simas que
sejam clorticas. Comeando por esta ltima entidade, a
clorose, ou cloro-anemia, foi uma entidade popular ao
longo do sculo XIX; descrita com esse nome pela primei-
ra vez em 1615 por Jean Colliot de Varanda (c. 1563-1617),
as suas vtimas apresentariam uma colorao esverdeada
da pele, donde o nome de doena verde e a origem do
termo clorose (do grego Khloris ou Khloros)
(37)
. Esta doen-
a, mais tarde identificada, pelo menos em parte, com a
anemia hipocrmica, provocava nas suas vtimas, predo-
minantemente mulheres adolescentes, virgens, ou de
fraca constituio, diversos sintomas relacionados com
uma suposta alterao das propores entre o volume de
gua e eritrcitos no sangue: falta de energia, dispneia,
dispepsia e alteraes do apetite, cefaleias e amenorreia;
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para Thomas Sydenham (1624-1689) e Armand Trousseau
(1801-1867), a clorose era uma doena nervosa seme-
lhante histeria, e o seu tratamento sobretudo feito por
suplementao de ferro. No esquema de Barbosa, a cloro-
se poderia provocar uma paralisia discrsica, por altera-
es dos constituintes do sangue; no entanto, este mesmo
autor manifesta-se contra esta hiptese, por no encon-
trar sinais de clorose nas orfs: O estado geral das para-
plegicas, a sua fisionomia no eram de certo de pessoas
anmicas ou clorticas [...] no eram plidas, nem desco-
radas, nem com a m cor das raparigas cloro-anmicas [...]
nunca tiveram palpitaes do corao, nem perturbao
nas funes digestivas, nem edemas [...] As que eram
menstruadas continuaram a s-lo sem nenhuma alterao
[...] Algumas contudo apresentavam o sopro carotido
[mas] aquele sinal, pois, isolado como era, porque no
estava acompanhado de outros fenmenos prprios da
anemia e da clorose, no nos parece indicar a existncia
destas doenas [...]
(21)
. Gomes, Jordo e Motta tambm
no concordam com o diagnstico de clorose, e Simas no
apresenta mais qualquer observao para o sustentar.
Alas, seria difcil conseguir explicar todas as manifesta-
es clnicas, bem como a sucesso de epidemias, somen-
te com recurso clorose, e o prprio Simas defender,
como posio final, apenas que as epidemias seriam de
causa nervosa, sem outra tentativa de classificao
(19)
.
A histeria, tal como descrevemos acima, suscitava gran-
de interesse durante este perodo do sculo XIX, e era
objecto de numerosos trabalhos pelos mais reputados
autores da poca, incluindo os fundadores da neurologia e
psiquiatria. A existncia de paralisias histricas estava
muito bem documentada, entre outras perturbaes da
motricidade ou sensibilidade, gerais ou localizadas, e estas
podiam ter vrias causas directas, entre as quais ataques
histricos convulsivos, perturbaes morais sbitas, fadi-
gas excessivas, supresso brusca da menstruao, e eva-
cuaes excessivas
(38)
. Para Abel Jordo no existiam dvi-
das que a histeria era a causa das paralisias, bem como das
outras epidemias durante aqueles dois anos [...] os fen-
menos patolgicos observados no asilo da Ajuda so filhos
do histerismo
(24)
, opinio secundada por Eduardo Motta:
[...] o histerismo constituiu a neurose epidmica da
Ajuda.[...] e eu no sei que outra doena, a no ser o histe-
rismo, se possa conciliar com tal quadro.[...]
(26)
. Baseiam
estes autores a sua opinio nas circunstncias que rodea-
ram a entrada das crianas para o asilo, no regime alimen-
tar e ms condies de higiene, na excessiva educao e
na prtica religiosa que criaria uma espcie de constitui-
o histrica, e, finalmente, no tipo de sintomas associa-
dos primeira epidemia, que seriam prova da natureza
histrica da epidemia. Mesmo a dor, queixa inicial, seria
para Jordo uma miosalgia, ou uma artralgia histrica,
ou seja, uma outra manifestao do histerismo. Em res-
posta, Barbosa aponta-lhe que no consegue, desta forma,
explicar a existncia das alteraes oculares, sobretudo do
xeroma, uma das manifestaes clnicas objectivas da
segunda epidemia.
De seguida, h que considerar a entidade das paralisias
reflexas. Brown-Sequard (1817-1894), entre as suas mlti-
plas contribuies para a nascente cincia neuropsiqui-
trica, tinha recentemente proposto, em 1861, a existncia
desta nova entidade, que correspondia s anteriormente
denominadas paralisias simpatticas
(39)
. Nas paralisias
reflexas, uma leso perifrica era capaz de provocar, por
acto reflexo, uma paralisia da regio onde estava localiza-
da; vrios exemplos so citados, tais como o de paraple-
gias aps inflamao renal, ou leses do tero e intestino,
hemiplegias observadas na pneumonia, amauroses resul-
tantes de leses do nervo frontal, paralisias dos membros
aps leses por armas de fogo, e os casos da assim deno-
minada inflamao reflexa
(40)
. O mecanismo fisiopatolgi-
co proposto por Brown-Sequard para explicar estas parali-
sias, era o de que a excitao dos nervos perifricos pela
leso causaria um fenmeno reflexo de vaso-constrico
das artrias da pia-mter e medula a esse nvel do sistema
nervoso, resultando numa isqumia temporria que, por
sua vez, provocaria os fenmenos de paralisia e diminui-
o da sensibilidade. No caso destas epidemias, o fenme-
no desencadeante seria a dor (suposta primeira manifes-
tao da doena), que por nevralgia anmala do ramo
posterior dos ltimos pares lombares iria condicionar a
perturbao do funcionamento da medula lombar com
resultante paraparsia. As hemeralopias seriam uma para-
lisia reflexa da viso, resultante da excitao dos nervos
frontais pelo xeroma ocular e a luz intensa do gs; os
vmitos, por sua vez, o mesmo fenmeno relacionado
com os nervos gstricos.
Esta teoria foi, sobretudo, defendida por Bernardino
Gomes, e recusada frontalmente por Eduardo Motta, que
no concordava, sequer, com a existncia desta nova enti-
dade patolgica. Segundo este autor: Esta nova entidade
nosolgica parece-me mais uma concepo exaltada do
autor, uma ideia verdadeiramente utopista, do que uma
assero de tal maneira fundamentada que esteja ao abri-
go de toda a objeco possvel. Julgo tal doutrina insus-
tentvel perante o raciocnio, e em presena da fisiolo-
gia
(26)
; na sua ltima comunicao, diz mesmo: Parece-
nos que esta doutrina no poder nunca colocar-se a par
das mais belas conquistas do esprito humano, que antes
de recebidas e aclamadas tiveram de lutar porfiosamente
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para vencer violentas oposies [...] B. Sequard porm, se
no fosse por tantos ttulos um mdico respeitvel e
conhecido em todo o mundo, no faria de certo a sua
reputao inventando a fbula das paralisias reflexas, que
s o entusiasmo pelo nome do autor ou pela novidade do
assunto podero querer converter em realidade.
(27)
.
Embora numa linha semelhante de Gomes, Barbosa
prefere classificar os fenmenos encontrados como sendo
do tipo das paralisias perifricas que Sigismond Jaccoud
(1830-1913) havia descrito pouco tempo antes
(41)
. Ao con-
trrio do significado actual do conceito de paralisia perif-
rica, Jaccoud no se referia s patologias dos nervos raqui-
dianos ou dos nervos perifricos: segundo ele, este tipo de
paralisia resultaria quando a excitao excessiva dos ner-
vos perifricos, e, em consequncia, da medula, provoca-
va um esgotamento da capacidade de transmisso nas
vias motoras descendentes. As paralisias assim resultantes
partilhariam parte do mecanismo fisiopatolgico com as
paralisias reflexas, mas sem necessidade de invocar um
hipottico estado isqumico medular, mas apenas o esgo-
tamento da excitabilidade nervosa (un puisement de
lexcitabilit des centres nerveux par une excitation conti-
nue.), ou neurlise
(42)
. Barbosa usa, portanto, o conceito
de paralisia perifrica ou neuroltica, aliado ao estado de
nervosismo subjacente, para explicar, dessa forma, o
esgotamento nervoso, capaz, na sua opinio, tal como
para as paralisias reflexas, de provocar todas as manifesta-
es clnicas encontradas nos vrios surtos epidmicos do
asilo. Tal como Motta e Jordo, Barbosa no parece estar
de acordo com a entidade das paralisias reflexas, embora,
tal como Gomes, defenda um mecanismo semelhante,
tentando fugir ao rtulo de histerismo, que para si era
demasiado impreciso: to latitudinrio e vago o termo,
abusa-se tanto dele que bem poucas formas nervosas lhe
escapam dos amplos limites, e mal podemos, designando-
o, fazer tambm as mais das vezes um diagnstico rigoro-
so
(17)
. Ou seja, estes dois autores, mais do que negar a
natureza histrica, ou nervosa, dos fenmenos, preocu-
pam-se, sobretudo, em encontrar uma explicao meca-
nstica, fisiopatolgica, para o aparecimento dos sintomas
neurolgicos nas epidemias.
6. Viso moderna das epidemias da Ajuda
Alguns comentrios so importantes para dar perspec-
tiva ao debate sobre as paralisias da Ajuda. Ao leitor
moderno, poder parecer que a discusso acalorada que
acima descrevi no passa de uma querela volta de enti-
dades clnicas pouco claras, e, mais ainda, que hoje em dia
no reconhecemos nem diferenciamos. , no entanto, a
meu ver, importante conhecer a sua existncia se quiser-
mos compreender a evoluo das neurocincias no sculo
XIX e o modo como esta condicionou o aparecimento da
neurologia e psiquiatria como especialidades clnicas. A
viso contempornea sobre a natureza das epidemias da
Ajuda foi, sem dvida, influenciada por dois outros surtos
ocorridos em Frana nas dcadas precedentes, e mencio-
nados pelos protagonistas: a chamada epidemia de Paris
de 1828-32, denominada de acrodinia e descrita por
Genest
(43)
, que consistiu no aparecimento de sensaes
dolorosas e parestesias das extremidades dos membros
(sobretudo inferiores), associadas a outras manifestaes
como paralisia e alteraes cutneas nas mesmas localiza-
es, e distrbios gastro-intestinais; e a epidemia de cata-
lepsia, acompanhada de alteraes da sensibilidade, que
ocorreu em 1847 na Maison de rfuge du Bon Pasteur em
Amiens, no qual 22 mulheres (2 irms e 20 penitentes)
foram afectadas
(44)
. Tal como nas epidemias da Ajuda, tam-
bm aqui as circunstncias pareciam semelhantes epi-
demias de doena neurolgica, caracterizadas por altera-
es da sensibilidade e motricidade, sem causa aparente a
no ser, no ltimo caso, pela sua ocorrncia num seio de
uma comunidade religiosa. Em ambos os casos, diversas
explicaes foram invocadas, acabando por se chegar
concluso de que seriam epidemias nervosas.
No entanto, compreenda-se que na poca do debate,
doenas nervosas como a histeria e o nervosismo eram
consideradas, essencialmente, patologias orgnicas capa-
zes de condicionar o funcionamento normal do sistema
nervoso e dos restantes rgos de forma indirecta. Esta
primeira tentativa de criao de uma psiquiatria biolgica
baseou-se nos trabalhos de Briquet e Charcot, como
vimos; a transformao da histeria e das neuroses em
psicopatologias, por oposio a doenas neurolgicas,
viria a resultar do trabalho de neuropsiquiatras como
Babinski, Jules Froment (18781946) ou Sigmund Freud
(1856-1939), e da escola de Nancy de Ambroise-Auguste
Libeault (1823-1904) e Hypollite Bernheim (1840-1919),
na transio para o sculo XX. Como tal, na altura do
debate da Sociedade, se o conceito de histeria j no era o
medieval e renascentista, de uma doena puramente
feminina e ligada disfuno sexual, ainda no era, tam-
bm, o de uma doena psiquitrica explicvel pelos meca-
nismos psicodinmicos que Freud e seus discpulos cria-
riam. A nossa interpretao actual, aparentemente fcil,
das epidemias da Ajuda como fenmenos de converso ou
somatizao, fruto desta evoluo conceptual; na poca,
a histeria era uma doena essencialmente orgnica, sedia-
da no sistema nervoso, de natureza funcional tal como a
epilepsia, com a qual tinha algumas semelhanas
(33)
.
Quanto ao nervosismo de Bouchut, e a neurastenia de
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Beard, conceitos actualmente sem aceitao, pretendiam
explicar a susceptibilidade individual ao aparecimento da
doena neurolgica e psiquitrica, patologias cujas causas
no eram divisveis pela ainda rudimentar compreenso
da fisiopatologia do sistema nervoso nesta altura. De igual
forma, o conceito de degenerao de Bndict-Auguste
Morel (1809-1873), mais tarde usado para explicar o apa-
recimento de algumas doenas psiquitricas, como a
esquizofrenia ou a paralisia geral dos alienados, parece-
nos, luz dos nossos conhecimentos actuais, pouco mais
que ingnuo e mesmo pernicioso
(45)
. Assim, ao invocar
estes conceitos, de histeria e nervosismo, Gomes,
Barbosa, Jordo e Motta apoiavam-se na mais recente lite-
ratura e conhecimentos cientficos da sua poca, por
muito limitados que estes nos paream agora.
Um segundo ponto a merecer discusso prende-se com a
classificao das paralisias; apesar das diversas teorias pro-
postas, em todos os casos os autores atribuem o dfice neu-
rolgico ao sistema nervoso central, e, nunca, ao perifrico.
Mesmo a designao de paralisia perifrica, como vimos
acima, no se refere, como hoje em dia, a uma leso do
nervo perifrico, mas sim origem do suposto estmulo
nocivo. Como explicar este facto? Na realidade, o grupo
nosolgico das neuropatias perifricas estava, nesta poca,
apenas em criao, mas ainda no tinha reconhecimento
generalizado. Naturalmente, as leses traumticas dos ner-
vos eram bem conhecidas desde h muito, e no necessita-
vam de grande explicao; mesmo assim, o conceito de
paralisia simpattica fora recentemente proposto por Silas
Weir Mitchell (1829-1914) para explicar o aparecimento de
uma srie de fenmenos distrficos e dolorosos ainda hoje,
alis, mal explicados
(46)
. A existncia de doenas afectando,
simultaneamente, vrios nervos perifricos nevrites ml-
tiplas - seria proposta por Ernst von Leyden (1832-1910)
apenas em 1874
(47)
, embora j antes Robert Graves (1797-
1853), em 1843, tivesse postulado que as leses dos nervos
perifricos pudessem causar paralisia e alterao da sensibi-
lidade de distribuio nas extremidades
(48)
. Comentando a j
referida epidemia de Paris, diz Graves: The French patholo-
gists, you may be sure, searched anxiously in the nervous
centers for the cause of this strange disorder, and could find
none; there was no evident lesion, functional or organic, dis-
coverable in the brain, cerebellum or spinal marrow [] Can
anyone [] hesitate to believe that paralysis [] may arise
from disease commencing and originating in the nervous
extremities alone? (citado em (48)). Curiosamente, apesar
de conhecerem o trabalho de Graves (mencionado, por
exemplo, por Gomes), nenhum dos nossos protagonistas
coloca a possibilidade de leso do nervo perifrico como
causa das epidemias da Ajuda. Tambm pela mesma altura,
em 1859, Jean Baptiste Octave Landry de Thizillat (1826-
1865) tinha publicado o primeiro volume do seu Trait com-
plet des paralysies e o seu trabalho sobre a paralisia ascen-
dente, no qual descreveu os 10 primeiros casos daquele que
viria a ser, mais tarde e com grande injustia histrica, deno-
minado de sndroma de Guillain-Barr
(49,50)
. Em 1864, Louis
Dumenil (1823-1890) acharia num sofredor de paralisia
ascendente de Landry a prova patolgica de que as doenas
dos nervos perifricos poderiam causar formas generaliza-
das de paralisia
(49)
. Em concluso, quando se d o debate
sobre as epidemias da Ajuda, o reconhecimento das doenas
dos nervos perifricos era uma realidade em crescimento,
mas longe de ser bem conhecida ou amplamente divulgada,
o que explica a sua omisso pelos nossos protagonistas.
Como interpretar, ento, luz dos nossos conhecimen-
tos actuais, o que se passou no asilo da Ajuda entre 1860 e
1864? No necessrio um grande esforo para imaginar
as circunstncias trgicas, as condies precarssimas, o
ambiente novo e hostil em que aquelas dezenas de infeli-
zes orfs se viram, subitamente, imersas, para mais no
meio de uma atmosfera social catica e de pnico. A expli-
cao mais simples a de considerar, tal como Bernardino
Gomes, Barbosa, Abel Jordo e Eduardo Motta, que todos
os fenmenos clnicos observados corresponderam a
fenmenos de converso e somatizao, ou mesmo de
ansiedade generalizada crnica. Certamente, a epidemia
de vmitos parece ser bem explicada desta forma. Quanto
questo das paralisias, embora no sejam raros os casos
isolados de paralisia de causa no-orgnica encontrados
na prtica clnica do neurologista, ser a ocorrncia simul-
tnea de mltiplos casos um fenmeno raro, mesmo no
contexto da histeria epidmica, tambm chamada de
doena psicognica, ou sociognica, de massas?
Numa excelente reviso histrica sobre a histeria epi-
dmica, Sirois reuniu e sistematizou as principais caracte-
rsticas de 78 surtos ocorridos entre 1872 e 1972 (mencio-
nando, por sinal, o segundo trabalho de Abel Jordo)
(51)
.
Destes surtos, a maioria aconteceu em escolas (34 casos),
envolvendo entre 10-20 indivduos (25 casos) com menos
de 20 anos (41 casos), do sexo feminino (58 casos) e durou
entre 3 e 14 dias (28 casos). Em comparao com a pri-
meira epidemia da Ajuda, surtos em instituies aconte-
ceram apenas em 4 casos, em menos de 10 pessoas em 22
e com durao superior a 1 ms em 15
(51)
. Na classificao
de tipos epidmicos de Sirois, a epidemia da Ajuda seria
do tipo de surto cumulativo, que envolve, tipicamente,
menos de 10 pessoas, em ambientes institucionais, e no
qual as manifestaes clnicas se propagam num longo
perodo de tempo, entre 2 semanas a 1 ms. Os sintomas
mais comuns nos surtos de histeria epidmica foram as
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convulses (19 casos), movimentos anormais (14 casos),
desmaios (9 casos), parestesias e anestesias (9 casos); por
comparao, surtos de paralisia foram raros, apenas em 3
casos (cerca de 4%); ou seja, as alteraes da motricidade
mais comuns foram positivas (aumento de movimentos,
movimentos anormais) e no negativas (perda de mobi-
lidade). Num trabalho de reviso mais recente, no qual
foram estudados 70 surtos nos anos de 1973 a 1993
(52)
, as
caractersticas destas epidemias de histeria alteram-se
pouco quanto sua localizao, nmero e tipo de pessoas
afectadas, mas, em relao sintomatologia, regista-se
um fenmeno curioso: enquanto que a percentagem de
surtos com paralisia aumenta para 11% (7 surtos), desapa-
recem, totalmente, os surtos com convulses e movimen-
tos anormais. , alis, bem conhecida a influncia que as
modificaes sociais e culturais tm, ao longo dos sculos,
sobre o tipo de manifestao clnica deste tipo de doena
sociognica de massas
(53)
. Em concluso, nem agora, e
ainda menos no sculo XIX, o aparecimento de paralisia
era uma forma comum de histeria epidmica, deixando o
campo aberto para outras possveis explicaes.
Como vimos, das quatro epidemias da Ajuda, uma delas
(vmitos), ser, provavelmente, de causa psicognica; as
paralisias podero ser, ou no, uma forma de histeria epid-
mica, embora tal hiptese, de acordo com o que vimos, seja
pouco provvel. O que dizer, ento, da epidemia de cegueira
crepuscular? Quem melhor descreveu este surto foi o oftal-
mologista militar Joo Clemente Mendes (1819-?) no seu
Estudo sobre a hemeralopia (mencionado por Bernardino
Gomes), salientando, como vimos, a presena simultnea de
hemeralopia e xeroftalmia nestes doentes. Esta observao
seria repetida 3 anos mais tarde por Pierre Bitot (1822-1888),
que deixou o seu nome ligado s manchas de metaplasia
queratinizada da conjuntiva bulbar que so hoje considera-
das patognomnicas da deficincia em vitamina A. De facto,
o trabalho de Mendes tem sido considerado uma das pri-
meiras descries das alteraes oftalmolgicas da avitami-
nose A, conjuntamente com as de Mecklenburg em 1855 e as
de Anton von Huebbenet (1822-1873) em 1860
(54)
. Tendo em
considerao as deficincias alimentares que, pela descrio
de Abel Jordo, sabemos ter existido nos primeiros tempos
de existncia do asilo da Ajuda, no estranho que possam
ter surgido casos de avitaminose A; poderiam outros dfices
nutricionais ter contribuido para a restante sintomatologia
epidmica? Sabemos, hoje em dia, que as avitaminoses so
causas frequentes de leses dos nervos perifricos; a primei-
ra descrio de uma polineuropatia, em 1642, no De
Medicina Indorum de Bontius (Jacob De Bondt, 1592-1631),
ter sido em relao com o bri-bri
(48)
, e a j vrias vezes
mencionada epidemia de Paris, ou acrodinia, foi logo desde
o incio comparada com a pelagra nas suas manifestaes,
como bem assinala Bernardino Gomes
(15,55)
. Tambm no
final do sculo XIX, Henry Strachan descreveu uma epide-
mia de neuropatia sensitiva, ataxia, neuropatia ptica, alte-
raes auditivas, disfuno cortico-espinhal e estomatite
nos trabalhadores da cana-do-aucar na Jamaica (sndroma
de Strachan)
(56)
, em provvel relao com a desnutrio.
Semelhantes observaes foram feitas por Domingo Madn
(1856-1898) em Cuba, durante a revolta contra o domnio
espanhol entre 1886 e 1898
(57)
. Muito recentemente, em
1992-1993, nova epidemia de neuropatia ptica e sensitiva
ocorreu em Cuba, acompanhada de surdez neuro-sensorial,
sinais de mielopatia dorso-lateral, paraparsia espstica,
disfonia e disautonomia
(58)
; apesar de no ter sido identifica-
da a etiologia segura desta epidemia em Cuba, a desnutrio
surgiu, uma vez mais, como a causa mais verosmil.
Existem, portanto, alguns indcios que nos podem levar
a pensar que, pelo menos, as duas primeiras epidemias da
Ajuda tero relao com a desnutrio crnica das crianas
afectadas (desde a morte dos pais em 1856-57, ou seja, 3 a
4 anos): as descries do seu estado fsico geral entrada
(linfatismo), e da dieta nutricionalmente pobre a que
foram sujeitas no asilo, feitas por Abel Jordo; a presena
de estomatite ulcerose, tambm assinalada por este autor;
e o diagnstico de xeroftalmia e de hemeralopia, por
Clemente Mendes. Neste contexto, ser possvel que as
paralisias, englobando os fenmenos dolorosos que a pre-
cederam, tenham sido causadas por uma mieloradiculo-
neuropatia induzida por deficincias nutricionais? Sendo,
naturalmente, impossvel, ou mesmo temerrio, tirar con-
cluses firmes a 150 anos de distncia, julgo que mesmo
que no seja a nica causa dos sintomas neurolgicos, a
desnutrio ter sido um factor contributivo relevante, at
mesmo desencadeador, na primeira e segunda epidemias.
A melhoria gradual das condies do asilo, e do tipo de ali-
mentao providenciado (como testemunhado, de forma
quase obsessiva, por Barbosa) ter ajudado resoluo dos
sintomas, como habitualmente sucede nos casos de neu-
ropatia por desnutrio. No significa isto que se deva des-
valorizar o papel dos factores psicolgicos nestas doenas;
pelo contrrio, algumas das manifestaes clnicas da pri-
meira epidemia (as alteraes do humor, as convulses,
etc.), e, sem dvida, a terceira epidemia de vmitos incoer-
cveis, sero, provavelmente, de causa psicognica.
7. Concluses
Do que ficou dito, o interesse do estudo das epidemias
do asilo da Ajuda , para mim, duplo: por um lado, o fasc-
nio clnico sobre o diagnstico destas ocorrncias, tirando
partido dos nossos conhecimentos actuais, e, por outro, a
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admirao pela capacidade dos participantes no debate em
interpretar e classificar os fenmenos que tinham presen-
ciado. Quanto verdade diagnstica sobre as epidemias,
pouco provvel que se possa tirar qualquer concluso defi-
nitiva; pretendi, sobretudo, esclarecer os conceitos usados
pelos nossos autores e enquadr-los no esquema fisiopato-
lgico da poca. Para alm das hipteses que foram por eles
geradas h mais de um sculo (e ainda vlidas hoje), penso
que deva ser tambm adicionada a contribuio da desnu-
trio e das avitaminoses, que poca no eram, ainda,
conhecidas como causa de doena neurolgica.
Quanto ao segundo ponto, o episdio das paralisias da
Ajuda ocorreu numa fase inicial de crescimento da neurop-
siquiatria portuguesa, e revelador do grau de maturao e
conhecimento presente em alguns dos mais reputados cl-
nicos da poca. Apesar de no existir, na altura, nenhum
centro de investigao clnico dedicado s neurocincias,
do ensino destas disciplinas ser feito de forma avulsa e sem
reconhecimento acadmico, e da ausncia, practicamente,
de neuropatologia em Portugal, o debate na Sociedade das
Cincias Mdicas ilustra bem o interesse que estas cincias
j ento suscitavam. Todos os protagonistas do debate -
Bernardino Antnio Gomes, Antnio Maria Barbosa, Abel
Jordo e Eduardo Motta revelam-se profundos conhece-
dores das matrias, capazes de expressar uma opinio crti-
ca e de formular hipteses de forma autnoma. Barbosa,
Jordo e Motta continuariam a fomentar o interesse pela
neurologia e psiquiatria na Escola Mdico-Cirrgica, onde
eram lentes respeitados, criando as condies para o apare-
cimento da gerao seguinte de clnicos dedicados a estas
cincias (como Bombarda ou Sousa Martins), e contribuin-
do, assim, para a criao futura da Neurologia e Psiquiatria
portuguesas.
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Prof. Doutor Paulo Fontoura
F. Hoffmann La Roche
Clinical Research and Exploratory Development
Grenzacherstrasse
Bld 74 Rm 3W.412
4070 BASEL BS Switzerland
paulo.fontoura@roche.com
paulo.fontoura@fcm.unl.pt
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Abstract
The concept of spatial functions has been anatomically
associated with the parietal lobe since the first half of the XX
century. Difficulties in general constructional ability (plan-
otopokinesis), orientation in a familiar environment (topag-
nosia), and the response to stimuli in one lateral half of space
were attributed to lesions of the parietal lobe. The Clock
Drawing Test as an instrument of neuropsychological evalua-
tion was primarily proposed for the assessment of unilateral
spatial deficits, which were reported in association with right
parietal dysfunctions.
Visual-constructive disabilities associated with lesions of
the left cerebral hemisphere and corresponding to the classi-
cal description of constructional apraxia were described
some years after, indeed different from the disability associat-
ed with spatial agnosia. Likewise, the Clock Drawing Test was
applied for the assessment of these cases, although the con-
structional disabilities involved a difficulty in copying and
manipulating the components of the drawing, more than
dealing with the spatial relationships.
The Clock Drawing Test first systematic application in clin-
ical context was as part of the Parietal Lobe Battery. Later on,
it was incorporated into the Praxis subscale of the Cambridge
Cognitive Examination. Since the Clock Drawing Test assesses
a wide range of cognitive domains, such as memory, spatially
coded knowledge, abstract thinking, planning, and visuocon-
structive skills, there is presently a growing interest in the
potential of Clock Drawing Test as a screening instrument for
cognitive impairment concerning the diagnosis of neurode-
generative and neuropsychiatric disorders.
Key Words: clock drawing test; parietal lobe; visuocon-
structive function; visuospatial function.
Resumo
O conceito de funes espaciais tem sido associado em
termos anatmicos ao lobo parietal desde o incio do sculo
XX. As alteraes na capacidade visuo-construtiva geral
(planotopokinesis), na orientao espacial em ambiente
familiar (topagnosia), e na capacidade de resposta a estmu-
los situados em apenas um dos hemicampos visuais (unila-
teral spatial agnosia), eram atribudas presena de leses
no lobo parietal. A introduo da prova do Desenho do
Relgio enquanto instrumento de avaliao neuropsicolgica
surgiu com o intuito de identificar a incapacidade em atender
a estmulos unilaterais (neglect), associados a uma disfun-
o parietal direita.
Depois da aplicao do Desenho do Relgio para caracte-
rizar os casos de agnosia espacial, a sua utilidade para a ava-
liao dos defeitos visuo-construtivos foi estendida s leses
do hemisfrio esquerdo correspondentes aos casos de apra-
xia construtiva, onde as dificuldades seriam mais ao nvel da
cpia e disposio dos elementos do desenho do que nas rela-
es espaciais.
A primeira aplicao clnica do Desenho do Relgio inse-
riu-se no contexto da Parietal Lobe Battery, e s mais tarde a
prova foi incorporada na componente de praxia da bateria
Cambridge Cognitive Examination. O interesse no Desenho
do Relgio enquanto instrumento de rastreio do defeito cog-
nitivo associado a doenas do foro neurolgico e/ou psiqui-
trico tem aumentado consideravelmente nos ltimos anos,
visto ser uma prova que avalia um conjunto extenso de reas
cognitivas, nomeadamente capacidades visuo-construtivas,
memria, organizao e codificao espacial, pensamento
abstracto e planeamento.
Palavras-chave: Prova do Desenho do Relgio; funes
visuo-construtivas; funes visuo-espaciais.
The Clock-Drawing Test: historical notes followed by a few examples
A prova do Desenho do Relgio: notas histricas seguidas de alguns exemplos
Dina Silva
1
, Alexandre de Mendona
2
, Manuela Guerreiro
3
1-Grupo de Estudos de Demncia, Instituto de Medicina Molecular e Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa;
2-Laboratrio de Neurocincias, Instituto de Medicina Molecular e Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa;
3-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Centro de Estudos Egas Moniz, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
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Clock-drawing historical and conceptual background
The Clock-Drawing Test (CDT) is nowadays a well-
known screening tool that has been used to assess the
mental status of neurological and psychiatric patients
1
.
The first application of this test, along with other similar
copy and drawing tasks, dates back to the beginning of the
XX century. The test was used as a measure of neglect and
spatial dysfunctions, and associated with the study of
parietal lobe lesions. The first approach to spatial cogni-
tion was case studies of patients with brain lesions that
revealed parietal cortex ability to contain multiple repre-
sentations of space in relation to perception and action.
Difficulties in general constructional ability (plan-
otopokinesis), orientation in a familiar environment
(topagnosia), and response to stimuli in one lateral half
of space (unilateral spatial agnosia), were all attributed
to lesions of the parietal lobe
2
. The visuospatial deficits
referred were seen in association with lesions of the poste-
rior right hemisphere
3,4
. However, Battersby and col-
leagues (1956) evidenced the fact that a lesion specifically
on the right lobe did not seem to be obligatory for the
presence of spatial agnosia
2
.
According to Brain (1941), the right-sided parietal
lesion was associated not only with a tendency to ignore
the left half of visual space, but also with difficulties in
route-finding and apraxia for dressing5. Battersby and
colleagues (1956) pointed out that unilateral deficits could
not be explained based on primary sensory loss or
defects in spatial associative functions; therefore
patients also presented mental alterations and disorienta-
tion for time, place or person. Thus, the unilateral spatial
inattention could be due to a defective sensory input,
primarily visual, along with an altered mental condition,
which was not associated to a state of agnosia
2
.
Around the middle of the XX century, some authors
presented clinical cases of brain injury showing deficits on
the analysis of spatial relationships and to execute simple
constructional tasks under visual control
3,4,6
. The deficits
seen on copy and other drawing tasks of patients with
right parietal lesions implied that, not only the visual per-
ception is involved, but all the spatial configuration of the
stimulus and the somaesthetic and kinaesthetic impuls-
es related to the transposition to the paper, failed to
obtain the adequate response from the patient2. Paterson
and Zangwills (1944) work illustrated the clinical manifes-
tation of right parietal damage: slope of the handwriting
and shifting to the right, neglect of the left space, copy and
drawing of objects by items without a clear sense of the
whole, and alloaesthesia on setting the time for the clock-
drawing, where the hands are drawn only on the right side
of the clock face
3
. Therefore, complex perceptual and con-
structional tasks have been shown to be exceptionally well
suited for demonstrating unilateral spatial inattention.
This is the case of CDT, which was primarily proposed
to the assessment of unilateral spatial deficits. However,
the clinical validity of the test could be questioned since
the presence of other cognitive dysfunctions might inter-
fere with the results, besides verbal intelligence could
compensate for the left unilateral spatial neglect conduct-
ing to a false negative outcome
7
. The CDT also allows the
evaluation of allochiria in association with spatial neglect,
i.e. the spatial symmetrical transposition of all hours to
only one half of the clock face, corresponding to an atten-
tional or a representational constructional allochiria,
depending on the causal mechanism for the misconcep-
tion of the clock
8
.
The visual-constructive disabilities associated with
lesions of the left cerebral hemisphere that corresponded
to the classical description of constructional apraxia
were also assessed by CDT. The concept of apraxia
implied a disorder of skilled movement due to a discon-
nection between brain regions mediating perception and
primary motor function
1
. In opposition to deficits in visu-
ospatial perceptual processing associated with right hemi-
sphere disorders, the motor execution constructional dis-
ability was assumed to be due to a dysfunction lateralized
to the left hemisphere of the brain. The constructional dis-
abilities involved a difficulty in copying and manipulating
the components of the design, more than dealing with the
spatial relationships, and seemed to be localized to the
parieto-occipital region of the left or dominant hemi-
sphere
9
. Kleist and Strauss in 1924 described the affection
of constructional apraxia attributed to an optic-kinetic
dysfunction. A special psychic structure allowed the spa-
tial sense factor to ensure the capacities of gnosis and
praxia
10-12
. Kleists correlation between constructional
apraxia and left hemisphere disease was challenged by
some clinicians who concluded that the disability was in
fact more likely to be shown by patients with lesions of the
right hemisphere than those with left hemisphere disease.
Recently, a new proposal concerning two types of con-
structional apraxia had emerged in literature and
opposed to the unitary view of the syndrome as resulting
from a specific type of brain damage. The perspective was
based on Kosslyn (1987) view of two types of spatial rela-
tions encoded by the subsystems of categorical (associat-
ed with executive functions; more efficient in the left
hemisphere) and coordinate spatial relations (associated
with spatial perceptual function; more efficient in the right
hemisphere)
13,14
. Other studies proposed that in hemispa-
tial neglect the errors in graphic production not only
reflect a visuospatial deficit, but also some constructional
difficulties, that should be taken into account as well
15
.
The functional neuroimaging and the open possibilities
on the brain mapping field allowed to show the activation
of parieto-frontal networks during CDT, namely bilateral
posterior parietal cortices, dorsal premotor areas, left pre-
supplementary motor area, left ventral prefrontal cortex
and left precentral gyrus; a first step into the insight on the
neural substrates of CDT
16
.
Development of scoring systems for the
Clock-Drawing test
The CDT is mainly applied to assess visuoconstructive
abilities, however the test requires also other functions,
like intact attention, episodic and semantic memory, exec-
utive and spatial capacities, besides constructive skills
1
.
Moreover, different functions and brain structures might
be evaluated depending on the application conditions.
Memory and executive functions, relying on the temporal
and frontal lobes, are implicated when it is requested to
draw the clock; while in the condition of copy, the visuo-
constructive skills and the parietal lobes play the major
role. Also, the different procedures that can be adapted, i.e.
ask for a time setting or not, request a freely drawn clock,
present a pre-drawn circle or even a pre-drawn circle with
numbers; have represented the authors effort to isolate
the multiple cognitive functions assessed by the CDT in
order to evaluate separately the underlying processes of
the task.
There are several ways of performing the CDT that are
preferred based upon the cognitive alterations to assess. In
the free-drawn method, the subject is asked to draw a
clock from memory and sometimes to set a specific time.
For this application there are different fixed times to set
and scoring systems, namely: Henderson, Mack and
Williams (1989), Mendez, Ala and Underwood (1992), and
Rouleau and colleagues (1992), who presented the instruc-
tion to set the hands to 10 after 11 and the scoring scale
range from 10 to 20 points
17-19
. This time setting is recom-
mended by Kaplan (1988) because it requires hand place-
ment in both sides of hemispace in the superior quadrants
(temporal fields; or 20 after 8 to assess bilateral hemi-
attentional processing in the parietal fields) and also
assesses the occurrence of stimulus-bound error of set-
ting the minute hand on the 10 next to 11 instead of
setting in the 2, which places the demand on the execu-
tive functions
20
. In the pre-drawn method, the subject is
presented with a circular contour and is expected to draw
the numbers on the clock face. The advantage of this pro-
cedure may be that the assessment of the spatial arrange-
ment of numbers would not be affected by drawing a cir-
cle too small to contain the numbers. Several authors
applied the pre-drawn method, either without specifying
any time setting or requiring the subjects to set the time at
10 after 11
21-25
. The CDT first systematic application in
clinical context was as part of the Parietal Lobe Battery
26
,
and included both drawing a clock to command and time
setting in clocks with the 12 numbers already drawn, and
the subject had to draw the two hands to make the faces
read 1:00, 3:00, 9:15, and 7:30. Since then, over a dozen dif-
ferent scoring systems have been published
18,19,21-25,27-35
.
The Royall, Cordes and Polk (1998) clock drawing task
(CLOX) was the first designed to include an executive test
measure that discriminate from non-executive construc-
tional failure
36
. The Freedman and colleagues (1994) study
established normative data for clock-drawing ability in
neurologically normal subjects and went further to some
indicators of sensitivity and specificity of the test to neu-
rological dysfunction. The scoring system of 15-point scale
included contour, numbers, hands and centre categories,
and the conditions assessed were: free-drawn clock set to
6:45; pre-drawn circle set to 6:05; and three clock readings
(11:10, 8:20, 3:00)
1
.
The several scoring systems that have been referred,
although assessing different components, showed equally
acceptable and consistent psychometric properties. The
simpler the scoring system the better, a complex system
did not appear to add significant value to the clinical util-
ity of the test. Systems based on a hierarchical scale, such
as Shulman (1986; 1993) and Sunderland (1989), evi-
denced a higher discriminatory power to the presence of
cognitive impairment
21,27,37-39
.
In Portugal, the CDT was first integrated in a neuropsy-
chological battery in 1984, with 0 to 3 points scoring sys-
tem (circular contour; correct numbers; and the spatial
arrangement of numbers), as part of a wide range of cog-
nitive tests for the study of Alzheimers disease (AD)
40
.
Clock-Drawing test nowadays diagnostic value
There is presently a growing interest in the potential of
CDT as a screening instrument for cognitive impairment
concerning the diagnosis of neurodegenerative and neu-
ropsychiatric disorders
19,28,41-47
.
In an epidemiological study, the CDT was reported to
be a quick and easily completed face-to-face screening
tool for detecting moderate to severe cognitive impair-
ment in a community elderly population. The sensitivity
and specificity of the test for Mild Cognitive Impairment
(MCI) versus healthy controls were low, however this
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could be a consequence of the fact that diagnostic out-
come was based on the Mini-Mental Status Examination
(MMSE) score and education of the participants in this
study was not taken into account
48
. On the other hand, the
low sensitivity and specificity of CDT as a cognitive screen-
ing tool for MCI is also showed by other studies
48,49
. Yet, the
performance on the CDT might predict a future decline
according to several studies
37,42,50,51
.
The Lewy body dementia (LBD) and AD have associat-
ed different performances on the CDT. The high predictive
value for the diagnosis of LBD relies upon the fact that this
group presents higher scores for the draw part than for
copy part of the test
52
. Concerning AD, the test can be use-
ful in screening for mild to severe dementia but the sensi-
tivity found was very low at the very earliest signs of
dementia
45,53
. According to Kim and colleagues (2009), the
structural brain changes associated with CDT perform-
ance in demented patients were the periventricular white
matter hyperintensities, related to executive dysfunction,
and medial temporal lobe atrophy, responsible for the
memory impairment seen in CDT
54
.
Studies comparing the cognitive alterations present in
various forms of dementia have demonstrated that degen-
eration involving primarily limbic-cortical regions is char-
acterized by a pattern of losses clearly distinct from those
present in dementias due to basal ganglia and corticostri-
atal dysfunction. According to Rouleau and colleagues
(1992), the CDT may be an important assessment tool for
the study of cognitive deficits in Huntingtons disease (HD)
and AD, with qualitative and quantitative differences that
may elucidate about the underlying processes of the dis-
eases
19
. In HD patients the presence of moderate and
severe graphic deficits, a tendency to draw small clocks,
and planning deficits in the spatial layout of numbers was
observed, while the AD patients committed more concep-
tual errors, as an indicator of deterioration of their seman-
tic knowledge, along with more perseveration of numbers
or hands and stimulus-bound responses
19
.
A limitation of CDT that has been addressed by some
studies is the influence of age and level of education on the
diagnostic validity
30,55-57
. Certainly, the formal education
stands out as the variable that affects the most, so that for
subjects highly educated the sensitivity of CDT for the
presence of cognitive impairment may be compromised,
as well as the specificity, if the level of education is very
low. Studies from Portuguese and Brazilian population
have sugested that the CDT diagnostic validity to assess
cognitive impairment in individuals with less than 4 years
of formal education is significantly compromised as a con-
sequence of very low normative scores
40,56
. Besides, the
potential influence of the educational factor also depends
on the different scoring systems applied
58
. The variation of
results reported by studies using different scoring systems
likewise affects the establishment of consensus for CDT
clinical utility, although some scoring systems seemed
highly intercorrelated
58-60
. Even using the same scoring
system some studies found considerable difference in the
sensitivity and specificity of the CDT
39
. Nevertheless, sen-
sitivity and specificity reported for cognitive deterioration
seem to have a mean value around 80%. Noteworthy, the
study of Woodard and colleagues (2005)
61
, applying the
Cahn scoring system, showed the lower binary classifica-
tion (sensitivity 67% and specificity 54%) and the Cacho
and colleagues (1999)
32
scoring system reported the high-
er classification (sensitivity 93% and specificity 94%). In
the last decades, the CDT has been used to assess a wide
range of cognitive functions, from visuoperceptual and
visuomotor abilities, to language, memory and executive
functions. Several authors have highlighted the fact that
CDT may be a sensitive measure for discriminating
between individuals with dementia or related disorders
and normal subjects, to predict a future cognitive decline,
and have recommended for the assessment of frontal and
temporo-parietal functions the addition of the CDT to the
MMSE in order to enhance the sensitivity and specificity
of the cognitive screening process
18,25,43,62
.
CDT examples of cases with clinical follow-up
The following figures show the performances on the
CDT of subjects referred for neuropsychological evalua-
tion due to the presence of cognitive complaints. The
cases that clinically progressed, eventually ending up in
dementia, usually showed clear deterioration of the per-
formance on the CDT (Figures 1-5). The internal image of
a clock with the functional meaning and basic compo-
nents become clearly compromised. Remarkably, some
subjects with normal neuropsychological assessment
(Figure 6), might present stable alterations in the CDT
through evaluations.
Figure 1. Gender: Male; Age: 72 years (at first evaluation); Formal edu-
cation: 17 years; Cognitive deficits in BLAD (Battery of Lisbon for the
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Figure 2. Gender: Female; Age: 67 years (at first evaluation); Formal
education: 4 years; Cognitive deficits in BLAD: temporal orientation
and verbal memory (at first evaluation).
2004
Mild Cognitive
Impairment
(amnestic)
2008
Alzheimers disease
Figure 3. Gender: Female; Age: 73 years (at first evaluation); Formal
education: 4 years; Cognitive deficits in BLAD: language, temporal
orientation, verbal memory and verbal abstraction (at first evaluation).
1999
Mild Cognitive
Impairment
(multiple domains)
2004
Alzheimers disease
Figure 4. Gender: Female; Age: 65 years (at first evaluation); Formal
education: 9 years; Cognitive deficits in BLAD: initiative, verbal memo-
ry and non-verbal abstraction (at first evaluation).
1995
Mild Cognitive
Impairment
(frontotemporal)
1998
Frontotemporal
dementia
Figure 5. Gender: Female; Age: 76 years (at first evaluation); Formal
education: 4 years; Cognitive deficits in BLAD: language, orientation
and calculation (at first evaluation).
2005
Mild Cognitive
Impairment
2008
Mild Cognitive Impairment
(with cognitive decline)
How do I draw the hands?...
I cant remember
Figure 6. Gender: Female; Age: 65 years (at first evaluation); Formal
education: 4 years; Cognitive deficits in BLAD: only on the CDT (at first
evaluation).
2004
Subjective cognitive complaints
2007
Subjective cognitive
complaints
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Correspondncia:
Dina Silva
Grupo de Estudos das Demncias
Instituto de Farmacologia e Neurocincias
Instituto de Medicina Molecular
Av.Professor Egas Moniz
1649-028 LISBOA, Portugal
dinasilva@fm.ul.pt
Jos Rio Direitinho nasceu em Lisboa em Julho de
1965, sendo licenciado em Agronomia nas especialidades
de Economia Agrria e de Sociologia Rural.
O livro A Casa do Fim marcou, em 1992, a sua estreia
literria, tendo publicado depois os romances Brevirio
das Ms Inclinaes (finalista do Grande Prmio de
Romance e Novela da APE, vencedor do Prmio Ramn
Gomez de la Serna) e O Relgio do Crcere (Prmio Villa de
Madrid, entre concorrentes de 26 pases).
Viveu em Berlim durante um ano e meio com uma
bolsa do Berliner Knstlerprogramm, onde escreveu o
livro Histrias com Cidades (publicado em 2001). Em 2005
publicou Um sorriso inesperado.
Com romances ou contos traduzidos na Alemanha,
Holanda, Itlia, Espanha, Frana, Inglaterra e Israel, a sua
obra hoje reconhecida como uma das mais representati-
vas da nova gerao europeia.
No Brevirio das Ms Inclinaes descreve um dos tra-
tamentos tradicionais da zona designada popularmente
por cobro, cobro ou coxo. O herpes zster era interpreta-
do como um animal que se enrolava volta do corpo,
havendo o perigo do doente morrer quando aquele unia a
cabea ao rabo.
***
Nessa noite, depois da ceia, um homem do Cortinhal
veio aldeia para pedir ao Jos de Risso que o livrasse do
cobro. Havia j alguns anos, desde a cura do latoeiro, que
ningum se lhe dirigia por causa das mezinhas ou das
rezas. As manchas vermelhas, a que toda a gente costuma-
va chamar cobro, ou coxo, tinham alastrado dos ombros
do homem para a nuca. Quase que completavam uma
volta ao pescoo, como um colar. Foi um bicho peo-
nhento que me passou por cima enquanto eu dormia, ou
a gua do tanque onde a mulher lava a roupa tinha peo-
nha, disse ao Jos de Risso na soleira da porta, ainda
antes de entrar na casa, quando isto juntar o rabo com a
cabea, aqui diante da goela, nos gorgomilos, j no have-
r salvao. Estou farto de me untar com leo de milho-
roxo e de fazer cruzes com a unha sobre as borbulhas. No
desaparece como das outras vezes. Tens de o talhar da
mesma maneira que viste fazer a tua av. Sei que tambm
tens a Virtude; ela obrigou-te a matar uma toupeira com a
mo direita, e a vazares com o polegar um olho ao bicho,
para poderes curar, pouco tempo antes de teres entrado
para a escola. Contou-me o professor Benjamim, o que se
enforcou na tlia do ptio da escola h muitos anos.
Lembras-te dele?
Sentaram-se os dois no escabelo da cozinha, ao lado da
toucinheira e do alguidar de barro para a amassadura do
po, que no era utilizado desde a morte da av. O homem
bebeu um gole de aguardente do odre que trazia cintura;
depois tirou o casaco, desabotoou a camisa e mostrou as
manchas na pele e os bubes. Faltava muito pouco para
que o crculo se fechasse ao redor do pescoo. Quando o
Jos de Risso acabou de atiar o lume, soprando por uma
cana-da-ndia a parte de baixo do madeiro e as pinhas,
olhou o homem nos olhos e levantou-se sem pronunciar
qualquer palavra. Abriu uma das gavetas da mesa e retirou
uma faca com cabo de osso e um rolo de fio de linho; colo-
cou tudo sobre a toalha de rendas brancas que cobria o
Jos Rio Direitinho
Francisco Pinto
Figura 1. e 2. Brevirio das Ms Inclinaes. e Jos Rio Direitinho.
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tampo. Saiu depois para o quintal, pela porta que dava
para as escadas das traseiras.
Quando regressou, passado um quarto de hora, trazia
alguns ramos secos com flores de urze. Atou-os volta de
um pau com uma guita de trapo, de modo a fazer uma vas-
soura. Limpou a lareira com ela, juntando a um canto toda
a cinza de carvalho que mais tarde ir utilizar para a bar-
rela da roupa branca. Aproximou-se em seguida do
homem, que o olhava fixamente sem falar. Mandou-o dei-
tar-se no escabelo, e com a vassoura benzeu-o por trs
vezes fazendo com ela o sinal da cruz. Pegou depois numa
ponta do fio de linho; cortou-o e atou-o ao cabo da faca.
Pendurou-a da mo, com o fio enrolado ao indicador e ao
dedo mdio, e repetiu os gestos que fizera com os ramos
de urze, ao mesmo tempo que dizia:
Cobra matei, toupeira cortei,
Sem falar nem bafejar.
Vai-te daqui, se s coxo,
De sapo ou sapo, rato ou rato,
Lagarto ou lagarto, cobra ou cobro,
Aranha ou aranho,
Ou outro maldito coxo,
No reverdeas,
Nem juntes o rabo com a cabea,
Pelos Apstolos So Pedro e So Tiago,
E tambm por mim,
E por ti,
Que a este mal te venham melhoras.
Ainda antes de ele ter terminado a reza, um dos bubes
rebentou deixando escorrer uma aguadilha viscosa e ama-
relada.
Correspondncia:
Francisco Pinto
Servio de Neurologia
Hospital de Santa Maria
1649-028 LISBOA, Portugal
fjapinto@netcabo.pt
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
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Neste nmero da Sinapse relembramos mais duas poesias do saudoso colega Dr. Antnio Magalhes, publicadas em
A Escola Nocturna, a que juntamos, a propsito da invocao, uma poesia de Wang Wei, poeta chins do sculo VIII.
Diziam:
No aprendas depressa.
Demora-te, danando em teu veneno,
promessa de canto
Antnio Magalhes
Adivinhados versos de Wang Wei.
Antnio Magalhes
Antnio Magalhes, A Escola Nocturna, Gota de gua e Imprensa Nacional Casa da Moeda, 1985.
Gosto da quietude no entardecer dos anos,
o corao livre, ausncia de mil coisas,
a alegria de voltar velha floresta.
A brisa dos pinheiros desenlaa minhas vestes,
raios de luar acariciam o som da ctara.
Perguntas: Qual a verdade suprema?
Vamos ouvir l longe, entre os canaviais,
a cano do pescador.
Wang Wei
Wang Wei, Poemas de Wang Wei, Prefcio e notas de Antnio Graa de Abreu, Instituto Cultural de Macau, 1993.
Correspondncia:
Alexandre de Mendona
Laboratrio de Neurocincias e
Departamento de Neurologia
Faculdade de Medicina de Lisboa e
Instituto de Medicina Molecular
Av Prof. Egas Moniz
1649-028 Lisboa
mendonca@fm.ul.pt
No aprendas depressa
Alexandre de Mendona
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
67
Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
PROGRAMA
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
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Quinta-feira, 5 de Novembro
11:00 Abertura de secretariado
08:30-13:00 3 Encontro de Investigadores Portugueses da
Rede Europeia da Doena de Huntington (Sala A)
08:30-08:45 Introduo
Joaquim Ferreira
08:45-09:45 EURO-HD em 2009
Bernhard Landwehrmeyer
09:45-10:20 EURO-HD em Portugal
Tiago Mestre
10:20-10:30 Caf
10:30-11:00 REGISTRY verso 3.0 NOVOS DESAFIOS
Tiago Mestre
11:00-11:45 Apresentao dos centros participantes
11:45-12:30 Projectos Portugueses na Doena de Huntington
12:30-13:00 Certificao Motora 2010
Joaquim Ferreira
09:00-13:00 III Reunio de Trabalho da Comisso de Cirurgia da Epilepsia da
Liga Portuguesa Contra a Epilepsia (LPCE) (Sala B)
09:00-09:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Centro Hospitalar do Porto
Jos M. Lopes Lima
09:30-10:00 Rede de Referenciao na ARS Norte
Dlio Alves
10:00-10:30 Discusso
10:30-11:00 Caf
11:00-11:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia nos Hospitais da Universidade de Coimbra
Francisco Sales
11:30-12:00 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Hospital de Santa Maria
Jos Pimentel
12:00-12:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Centro Hospitalar Ocidental de Lisboa
Pedro Cabral
12:30-13:00 Discusso
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Sociedade Portuguesa de Neurossonologia (Sala C)
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (Sala D)
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica (Sala E)
13:00-14:30 Almoo
14:30-19:00 1 Reunio da Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov) (Sala A)
14:30-14:40 Abertura
Joaquim Ferreira
14:40-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Bastos Lima, Pedro Nunes Vicente
CO1. Tremor isolado da lngua que entidade?
Ana Oliveira
1
, Amlia Mendes
1
, Joo Massano
2
, Maria Jos Rosas
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de Doenas do
Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
68
CO2. Doena de Parkinson (DP) e Parkina
Fradique Moreira
1
, Maria Rosrio Almeida
2
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra; 2-Centro de
Neurocincias e Biologia Molecular, Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO3. Imunocintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab: que papel no tratamento das infeces
cirrgicas em doentes submetidos a Estimulao Cerebral Profunda?
Raquel Real
1
, Paulo Linhares
1
, Hlder Quirino
2
, Maria Jos Rosas
1
, Jorge Pereira
2
, Rui Vaz
1
1-Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, 2-Servio de Medicina
Nuclear, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO4. Complicaes subcorticais da nefropatia diabtica em fase dialtica
Carlos Capela
1
, Camila Nbrega
1
, Margarida Dias
1
, Rute Relvas
1
, Helena guas
1
, Rita
Almeida
1
, Edmeia Monteiro
2
, Rui Pedrosa
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos,
Lisboa; 2-Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, EPE Unidade Hospitalar de
Portimo, Portimo.
CO5. Sonho e cognio nas fases iniciais da doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Teresa Paiva
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO6. Bicitopenia reversvel associada a deficincia de cobre induzida pelo zinco na
Doena de Wilson
Ceclia Monteiro
1
, Cristina Gonalves
2
, Luciana Pinho
2
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO7. Hipercinsias por Neuroferritnopatia
Henda Foreid
1,2
, Miguel Coelho
1,2
, Joaquim J Ferreira
1,2
, Mrio Miguel Rosa
1,2
1-Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Departamento de
Neurocincias, Servio de Neurologia; 2-Universidade de Lisboa, Instituto de Medicina
Molecular, Unidade de Investigao Neurolgica, Lisboa.
CO8. Coreia paraneoplsica uma etiologia a considerar nas sndromes no clssicas
Rui Felgueiras
1
, Mrio Santos
2
, Fernanda Almeida
2
, Pedro Pinto
3
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-Servio de
Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
16:00-16:15 Caf
16:15-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Bastos Lima, Pedro Nunes Vicente
CO9. O efeito da idade nos resultados da cirurgia de estimulao subtalmica na Doena de
Parkinson
Amlia Mendes, Pedro Castro, Ana Oliveira, Raquel Real, Miguel Gago, Paulo Linhares,
Maria Jos Rosas, Joo Massano, Graa Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa,
Margarida Ayres Basto, Carina Reis, Carolina Garrett, Maria Jos Rosas, Rui Vaz
Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO10. Estimulao Cerebral Profunda na Distonia
Maria Jos Rosas, Paulo Linhares, Ana Oliveira, Raquel Real, Joo Massano, Margarida
Ayres-Basto, Carina Reis, Miguel Gago, Graa Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa,
Susana Cunha, Carolina Garrett, Jens Volkmann, Rui Vaz
Unidade de Doenas do Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO11. Estudo de caracterizao da Doena de Parkinson em Portugal
Macedo A, Andrade S, Gonalves N, Machado H
KeyPoint, Consultoria Cientifica, Miraflores.
CO12. Caracterizao do comportamento postural em doentes com doena de Parkinson
Cristina Semedo
1
, Ana Calado
1
, Margarida Dias
1
, Manuel Almeida
1
, Catarina Godinho
2
,
Rui Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa; 2-Faculdade
de Motricidade Humana, Departamento de Cincias da Motricidade, Universidade
Tcnica de Lisboa, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
69
CO13. Questes na seleco de doentes e resultados da estimulao palidal na distonia
experincia do Hospital de Santo Antnio
Rui Felgueiras
1
, Alexandre Mendes
1
, Marina Magalhes
1
, Nuno Vila-Ch
1
, Antnio
Verdelho
2
, Carla Silva
2
, Lus Botelho
3
, Sara Cavaco
1
, Alice Lopes
4
, Antnio Bastos Lima
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, 3-Servio de Neurorradiologia,
4-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio,
Porto.
CO14. Tremores no parkinsnicos
Lus Isidoro
1,2
, Paula Pires
1,3
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra; 2-Servio
de Neurologia, Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu; 3-Servio de Neurologia, Hospital
Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo.
CO15. Caractersticas clnicas associada presena de Perturbao do Comportamento do
sono REM nas fases iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Joaquim Alves da Silva
2
, Bernardo Neto
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Servio de Psiquiatria e Sade Mental, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa.
CO16. Avaliao breve do estado mental nas fases iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho, Jos Vale
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas
Moniz, Lisboa.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC) (Sala B)
14:30 Abertura
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Paula Esperana, Isabel Luzeiro
CO1. Hemicrania contnua investigao de causas secundrias
Angelo Carneiro, Pereira Monteiro
Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO2. Hipertenso Intracraniana Idioptica: o homem que no podia rir
Pedro Barros, Graa Sousa, Antnio Jorge
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE, Hospital
Eduardo Santos Silva, Vila Nova de Gaia.
CO3. Caso complicado de Pseudotumor Cerebri de etiologia no determinada
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Joo Raposo
1
, Carla Nunes
1
, Grilo
Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de
Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
CO4. Uma Aura diferente
Raquel Gil Gouveia
1
, Pedro Vilela
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital da Luz, Lisboa.
CO5. Doena de Crohn e Enxaqueca sem Aura
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO6. SUNCT e SUNA reviso clnica, imagiolgica e teraputica
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
16:00-16:30 Caf
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
70
16:30-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: J. Pereira Monteiro, Elsa Parreira
CO7. Cefaleia em Salvas aps cirurgia a Catarata
Raquel Gil Gouveia
Servio de Neurologia, Hospital da Luz, Lisboa.
CO8. Association of EDNRA with migraine without aura in a group of Portuguese patients
Carolina Lemos
1,2
, Joo Lus Neto
1,2
, Jos Pereira Monteiro
1,2,3,
Denisa Mendona
2
, Jos
Barros
2,3,
Jorge Sequeiros
1,2
, Isabel Alonso
1
, Alda Sousa
1,2
1-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 2-Instituto de
Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 3-Servio de
Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO9. Sndrome de Tolosa-Hunt e Lpus Eritematoso Sistmico provvel
Sara Frana
1
, Daniela Seixas
2
, Sofia Pimenta
3
, Lus Coentro
4
, Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Reumatologia,
4-Servio de Nefrologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO10. Miosite Orbitria Bilateral: Idioptica, Por Enquanto!
Miguel Grunho, Orlando Ferreira, Cludia Guarda
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
CO11. Sndroma de Eagle, uma causa de cefaleia orofacial crnica
Henda Foreid
1
, David Pratas Vital
2
, Angelika Lobanova
1
1-Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, 2-Servio de Cirurgia Maxilo-Facial, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
CO12. Cefaleia e Parsia de Nervo Craniano como forma de apresentao de Doena de
Still do adulto
Ana Lusa Massano
1
, Fradique Moreira
1
, Beatriz Santiago
2
1-Internos do Servio de Neurologia, 2-Assistente graduada de Neurologia, Servio de
Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO13. Dor retro-auricular de etiologia epileptica
Carina Rocha Fernandes
1
, Ctia Carmona
1
, Fernando Pita
1
, Nuno Cristino
2
, Miguel
Viana-Baptista
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Hospital Garcia de Orta, EPE,
Almada.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio do Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM) (Sala C)
14:30 Abertura
Grilo Gonalves
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Fernando Matias, Carolina Arajo
CO1. Esclerose mltipla de incio precoce e de difcil tratamento
Paula Pires
1,2
, Maria Carmo Macrio
2
, Livia Sousa
2
1-Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo; 2-Hospitais
da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO2. Neuropatia ptica em sexagenria: Agresso auto-imune no SNC com leses
desmielinizantes e/ou vasculares?
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Pedro Rosado, Francisco Alvarez, Assuno Vaz-Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
CO3. Caracterizao electroencefalogrfica de doentes com Esclerose Mltipla: anlise
comparativa.
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Andreia Faanha, Luiza Rosado, Pedro Rosado, Assuno
Vaz Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
71
CO4. Esclerose Concntrica de Bal a propsito de um caso com evoluo favorvel
Mrcio Cardoso
1
, Cristina Ramos
2
, Ana Martins da Silva
1
, Joo Chaves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto,
EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO5. Fadiga, incapacidade, depresso e cognio em doentes com esclerose mltipla
tratados com natalizumab estudo preliminar aos 6 meses
Amlia Mendes
1,2
, Cludia Sousa
1,2
, Ana Oliveira
1
, Joana Guimares
1,2
, Pedro Abreu
1,2
,
Teresa Mendona
1
, Jorge Reis
1
, Edite Rio
1
, Maria Jos S
1,3
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Servio de Neurologia e
Neurocirurgia, Faculdade de Medicina do Porto, Porto; 3-Faculdade de Cincias da
Sade, Universidade Fernando Pessoa, Porto.
CO6. Esclerose Mltipla: Incapacidades e percepo do apoio social
David Costa
1
, Maria Jos S
1,2
, Jos Manuel Calheiros
3
1-Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Faculdade de Cincias da Sade, Universidade
Fernando Pessoa, Porto; 3-Faculdade de Cincias da Sade, Universidade da Beira
Interior, Covilh.
16:00-16:30 Caf
16:30-18:30 Conferncias Temticas
Moderadora: Maria Jos S
Esclerose Mltipla, Inflamao ou Degenerao?
Palestrante: Paulo Fontoura
Etiologia da Esclerose Mltipla, contribuio dos estudos epidemiolgicos
na compreenso da doena.
Palestrante: Ana Martins
Contributo das novas tcnicas de RMN e outros meios tcnicos
para o conhecimento da Esclerose Mltipla.
Palestrante: Rui Pedrosa
18:30-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Seco de Neurologia do Comportamento da SPN (SNC) (Sala D)
14:30 Abertura
Elia Baeta
14:30-15:15 Comunicaes Orais
Moderadores: Ana Verdelho, Martin Lauterbach
CO1. Identificao de cheiros em doentes com Lpus Eritematoso Sistmico (LES)
Ana Martins da Silva
1,2
, Sara Cavaco
2,3
, Ester Coutinho
1
, Ins Moreira
2
, Cludia Pinto
2,3
,
Alexandra Gonalves
2,3
, Carlos Vasconcelos
4
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do Comportamento
Humano, 3-Unidade de Neuropsicologia, 4-Unidade de Imunologia Clnica, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO2. Afasia como manifestao isolada de Estado de Mal Parcial
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Antnio Martins
1
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora;
2-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia, Lisboa.
CO3. Casos de fronteira: A propsito de um caso neuropsiquitrico atpico
Ana Eduarda Ribeiro
1
, Filipa Ramalho e Silva
1
, Manuel Matos
1
, Ana Paula Correia
2
1-Servio de Psiquiatria, 2-Servio de Neurologia, Hospital de Magalhes Lemos, EPE,
Porto.
15:15-16:00 Conferncia Temtica
Alteraes cognitivas nas doenas vasculares
Moderadores: Ana Verdelho, Martin Lauterbach
Palestrante: Elia Baeta
16:00-16:30 Caf
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
72
16:30-18:20 Comunicaes Orais
Moderadores: Alexandre Mendona, Isabel Santana
CO4. Encefalopatia Subaguda Uma apresentao rara de Angiopatia Amilide Cerebral
Rute Teotnio
1
, Ctia Duarte
2
, Olinda Rebelo
1
, Sara Pereira
3
, Fernando Matias
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Reumatologia, 3-Servio de Neurorradiologia,
Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO5. Reconhecimento de Emoes aps Cirurgia de Estimulao do Ncleo Sub-talmico
em Doena de Parkinson Avanada
Lusa Albuquerque
1,2
, Slvia Fernandes
2
, Maurcio Martins
2
, Miguel Coelho
1
, Joaquim
Ferreira
1
, Mrio Rosa
1
, Isabel Pavo Martins
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de Santa Maria Centro Hospitalar de Lisboa Norte,
Lisboa; 2-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular
(IMM), Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO6. Polimicrogiria perislvica bilateral estudo clnico e imagiolgico
Martin Lauterbach
1
, Gabriela Leal
2
, Isabel Pavo Martins
1
1-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM),
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa; 2- Servio de Neurologia,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO7. Defeito de Nomeao de Objectos e de Faces Publicas aps cirurgia numa doente
com epilepsia
Gabriela Leal
1
, Clara Loureiro
2
, Jos Pimentel
1,2
, Alexandre Campos
1
, Isabel Pavo Martins
2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital
Santa Maria, Lisboa; 2-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina
Molecular (IMM), Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO8. Avaliao da memria em portugueses com idade superior a 50 anos: Validao e
dados normativos para o CVLT-9 e para os subtestes Reproduo Visual e Faces da
WMS III
Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM),
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO9. The Use of Neuropsychological Tests across Europe: The Need for a Consensus in the
Use of Assessment Tools for Dementia
Carolina Maruta
1
, Manuela Guerreiro
1
, Alexandre de Mendona
1
, Jakub Hort
2
, Philip
Scheltens
3
1-Institute of Molecular Medicine, Faculty of Medicine, University of Lisbon, Portugal;
2-Memory Clinic, Department of Neurology, Charles University, 2nd Medical Faculty
and Motol Hospital Prague, Czech Republic; 3-Department of Neurology, VU Medical
Center, Amsterdam, The Netherlands.
CO10. Doente com padro atipico de evoluo do discurso afsico
Jos Fonseca, Gabriela Leal, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Faculdade de Medicina, Universidade de
Lisboa, Lisboa.
18:20-18:30 Apresentao de livro de exerccios para a reabilitao da afasia
Gabriela Leal, Jos Fonseca
18:30-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares
(SPEDNM) (Sala E)
14:30 Abertura
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Lus Santos, Pedro Velho
CO1. Neuropatia de predomnio motor e dos membros superiores com fasciculaes, com
provveis bloqueios de conduo proximais, de etiopatogenia desconhecida
Joo Martins
1
, Paulo Alegria
1,2
, Elmira Medeiros
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas,
Universidade Nova de Lisboa, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
73
CO2. Avaliao preliminar de marcadores clnicos de crise miastnica
Ruth Geraldes
1
, Patrcia Pita Lobo
1
, Vanda Almeida
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular,
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO3. Esclerose Lateral Primaria: avaliao imagiolgica.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Cristina
Ramos
2
, Mrio Rui Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Vila
Real; 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital Santo
Antnio, Porto.
CO4. Miotonia electromiogrfica em doente com Sndrome de Cushing
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresinha Evangelista
2
, Isabel Conceio
2
, Cndida Barroso
2
,
Valeriano Leite
3
, Joo Nunes
1
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa;
2-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 3-Servio de Endocrinologia, Instituto Portugus de Oncologia de
Lisboa FG, EPE, Lisboa.
16:00-16:30 Caf
16:30-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Manuel Melo Pires, Cndida Barroso
CO5. Meningioma da Fossa Posterior com apresentao clnica mimetizando Doena do
Neurnio Motor
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
, Isabel Cravo
3
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora;
2-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa;
3-Servio de Neuroradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO6. Sindroma de Guillain-barr e Tuberculose Pulmonar, coincidncia invulgar
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Nelson
Barros
2
, Ana Paula Dias
2
, Lurdes Gonalves
2
, Antnio Marques
2
, Maria do Cu Branco
1
,
Mrio Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar de
Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
CO7. Neuronopatia motora subaguda associada a doena de Hodgkin sndrome
paraneoplsico raro
Camila Nbrega
1
, Filipe Carvalho
2
, Aida Botelho
3
, Lusa Medeiros
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-Unidade de Neurofisiologia Clnica, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa; 3-Servio de
Hematologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio
dos Capuchos, Lisboa.
CO8. Neuropatia sensitiva-motora axonal por Mycobacterium leprae: um mal da
antiguidade no sculo XXI
Amlia Mendes
1
, Ana Oliveira
1
, Catarina Eloy
2
, Lgia Castro
2
, Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de So Joo, EPE,
Porto.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
20:00 Jantar
21:00 Afixao de posters
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
74
Sexta-feira, 6 de Novembro
08:00-09:00 Posters 1 (Sala A)
Tema: Doenas do movimento, metablicas e ataxias
Moderadores: Paula Coutinho, Jos Vale, Cristina Janurio
PO1. Coreia uma manifestao peculiar do Lpus Eritematoso Sistmico
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Ana Filipa Rebelo
2
, Maria
do Cu Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
, Domingos Paulo Subtil
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, Centro Hospitalar Trs-os-Montes e Alto
Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO2. Uma viso clnica das doenas neurometablicas nos adultos. A experincia da consulta dos HUC.
Paula Pires
1,2
, Lus Isidoro
2,3
, Maria Carmo Macrio
2
1- Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo; 2-Hospitais da Universidade
de Coimbra, Coimbra; 3-Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu.
PO3. Sndrome de leso aguda dos gnglios da base em diabticos hemodialisados
Hiplito Nzwalo
1
, Francisca S
2
, Ftima Ferreira
2
, Carlos Baslio
2
1-Ordem dos Mdicos Portugal; 2-Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN).
PO4. Juvenile Parkinson disease and parkin mutations in Portuguese patients
Sara Morais
1,2
, Eduardo Cruz
1
, Jorge Pinto-Basto
1,2,3
, Jorge Sequeiros
1,2,3
, Isabel Alonso
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto;
2-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Instituto de Cincias Biomdicas
Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
PO5. Eficcia da toxina botulnica num caso de distonia primria do tronco
ngela Timteo
1
, Rita Simes
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
, Cristina Costa
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
PO6. A3243T, uma nova mutao do mtDNA com expresso fenotipica varivel
Tnia Lampreia
1
, Laura Vilarinho
3
, Jos Vale
1,2
, Paulo Alegria
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Unidade de Investigao e Desenvolvimento, Centro de Gentica Mdica Doutor Jacinto de
Magalhes, Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge, Porto.
PO7. Malformao da charneira crnio-vertebral associada a sndrome de Klippel-Feil: importncia do
reconhecimento de potenciais complicaes neurolgicas
Nuno Incio
1
, Teresa Palma
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
PO8. Doena mitocondrial com ataxia cerebelosa, oftalmoplegia externa progressiva, surdez
neurosensorial, neuropatia e miopatia
Maria Rita Pelejo, Carolina Arajo, Jos Pena, Rui Pedrosa
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
PO9. Mielopatia por dfice de cobre
Catarina Silva Santos, Andreia Godinho, Ana Cludia Ribeiro, Filipe Palavra, Ana Morgadinho, Helena Gens
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
PO10. Hipotermia Espontnea Episdica
Margarida Rodrigues
1
, lvaro Machado
1
, Joo Pinho
1
, Filipa Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Joo Cerqueira
1
, Pedro
Beleza
1
, Zita Magalhes
2
, Carla Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga.
08:00-09:00 Posters 2 (Sala B)
Tema: Doenas infecciosas e neuropediatria
Moderadores: Joo Alcntara, Pedro Cabral, Elsa Parreira
PO11. Sndrome de Guilln-Barr recorrente como manifestao clnica de Neuroborreliose
Bruno Maia, Carlos Capela, Margarida Dias, Rute Relvas, Rita Almeida, Rafael Roque
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
75
PO12. Caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda com 14 anos de evoluo
Jos Mrio Roriz
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE Hospital Pedro Hispano,
Matosinhos.
PO13. Sndrome de Gerstmann como forma de apresentao de Doena de Whipple cerebral.
Filipa Sousa, Joo Rocha, Joo Pinho, Margarida Rodrigues, Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de Braga, Braga.
PO14. Meningoencefalite um caso anatomo-patologico
Raquel Gil-Gouveia
1
, Natlia Marto
2
, Pedro Vilela
3
, Manuel Cunha e Sa
4
, Ana Catarino
5
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-Servio de Neurorradiologia, 4-Servio de
Neurocirurgia, 5-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital da Luz, Lisboa.
PO15. Salmonella spp.: Um agente invulgar de meningite no adulto.
Ana Nascimento
1
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina 1, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de
Neurologia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO16. Resoluo de leucoencefalopatia multifocal progressiva em doente com linfoma no-Hodgkin
tratado
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresa Mendona
2
, Duarte Salgado
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG,
EPE, Lisboa.
PO17. Um Caso De Neuroborreliose
Pedro Guimares
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Nelson Barros
2
, Ana Paula
Dias
2
, Maria do Cu Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE - Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO18. Neurobrucelose
Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Rui Choro
2
, Maria do Cu
Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Hospital de Vila Real,
Vila Real; 2-Servio de Neuropediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital Maria Pia, Porto.
PO19. Romboencefalite por Listeria monocytogenes com envolvimento medular
Carolina Pires
1
, Paula Carneiro
2
, Marina Couto
1
, Antnio Prisca
3
, Rui Mota
1
, Jos Lopes
1
, Joo
Vasconcelos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Radiologia, 3-Servio de Doenas Infecciosas, Hospital do Divino
Esprito Santo, Ponta Delgada.
PO20. Meningites bacterianas agudas: uma srie hospitalar
Ana Graa Velon, Alexandre Costa, Pedro Guimares, Joo Paulo Gabriel, Mrio Rui Silva
Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
09:00-09:05 Abertura (Sala A)
Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia e
Sociedades e Grupos sectoriais participantes
09:05-10:30 Conferncias Temticas (Sala A)
Sono e Parkinsonismo
Moderadores: Cristina Sampaio, Maria Jos Rosas
Organizao da Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov).
09:05-09:30 REM Sleep Behaviour Disorder (RBD) como predictor pr-motor
de sinucleinopatias.
Alejandro Iranzo, Barcelona.
09:30-10:00 Relao entre Sonolncia diurna excessiva, ataques de sono,
anti-parkinsnicos e doena de Parkinson.
Joaquim Ferreira, Lisboa.
10:00-10:30 Perturbaes do sono na doena de Parkinson
Susana Cunha, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
76
10:30-11:00 Caf
11:00-12:00 Comunicaes orais 1 (Sala A)
Tema: Doenas do movimento
Moderadores: Antnio Bastos Lima, Mrio Miguel Rosa
CO1. Sndrome de Pernas Irrequietas numa populao de doentes em hemodilise
Jos Mrio Roriz
1,2
, Pedro Carneiro
1,2
1-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos EPE, Matosinhos; 2-Unidade de
Dilise da Misericrdia de Matosinhos, Matosinhos.
CO2. Evoluo da resposta L-dopa no modelo primata no humano de doena de Parkinson induzido
pelo MPTP
Tiago Mestre
1
, Tom Johnston
2
, Jonathan Brotchie
2
, Susan Fox
2
1-Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de Medicina Molecular, Lisboa, Portugal;
2-Division of Neurology, Movement Disorders Clinic, Toronto Western Hospital, Toronto, Canad.
CO3. Indicaes e escolhas teraputicas na Doena de Huntington. Resultados do estudo observacional
REGISTRY
Tiago Mestre, Miguel Coelho, Joaquim J Ferreira (em representao dos investigadores do estudo Registry)
Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de Medicina Molecular, Lisboa.
CO4. A utilidade do DaTSCAN na prtica clnica
Tnia Lampreia
1
, Paulo Bugalho
1
, Teresa Martins
2
, Jos Vale
1,3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Servio de Medicina Nuclear, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Santa Cruz,
Lisboa; 3-Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO5. Estimulao cerebral profunda dos ncleos subtalmicos na Doena de Parkinson: experincia
inicial no Centro Hospitalar de Lisboa Central
Ana Calado
1
, Cristina Semedo
1
, Margarida Dias
1
, Manuel Almeida
1
, Joaquim Monteiro
2
, Jos Brs
2
, Maia
Miguel
2
, Rui Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Hospital de S. Jos, Lisboa.
CO6. Characterization of Wilson disease in the Portuguese population
Ana Lopes
1
, Paula Magalhes
1
, Isabel Alonso
1,2
, Marina Magalhes
3
, G. Loudianos
4
, Jorge Pinto-Basto
1,2,5
,
Jorge Sequeiros
1,2,5
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto;
2-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Servio de Neurologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 4-Ospedale Reg. Microcitemie, Cagliari,
Italy; 5-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
12:00-13:00 Simpsio Novartis (Sala A)
Ser possvel um diagnstico mais precoce da Doena de Alzheimer?
Moderador: Celso Pontes (Presidente do GEECD)
Actualizaes de recomendaes teraputicas
Luis Cunha (Director de Servio de Neurologia dos HUC)
Doena de Alzheimer antes da demncia
Alexandre Mendona (Investigador do Instituto de Farmacologia e Neurocincias, Lisboa)
13:00-14:30 Almoo
14:30-15:00 Conferncia (Sala A)
Novas Teraputicas na EM
Moderador: Grilo Gonalves (Presidente do GEEM)
Palestrante: Lvia Sousa
Organizao do Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM).
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
77
15:00-16:00 Comunicaes orais 2 (Sala A)
Tema: Esclerose mltipla e doenas inflamatrias
Moderadores: Grilo Gonalves, Paulo Fontoura
CO7. A Imunogentica da Esclerose Mltipla: factores de susceptibilidade/proteco.
Andreia Bettencourt
1
, Ana Martins da Silva
1,2
, Clara Pereira
1
, Cludia Carvalho
1
, Brbara Leal
1
, Susana
Gomes
4
, Ernestina Santos
2
, Paulo P Costa
1,3
, Denisa Mendona
1
, Lus Monteiro
2
, Paula Faustino
4
, Berta
Martins da Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina (UMIB), Instituto de Cincias
Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto; 4-
Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Lisboa.
CO8. Ansiedade e Depresso na Esclerose Mltipla
Ana Martins da Silva
1,2,3
, Sara Cavaco
2,3
, Cludia Pinto
2,3
, Estela Vilhena
4
, Ernestina Santos
1,3
, Alexandra
Gonalves
2,3
, Filomena Gomes
2,3
, Ins Moreira
2
, Ins Frade
5
, Denisa Mendona
6
, Sara Moreira
5
, Alice Lopes
5
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do Comportamento Humano, 3- Departamento
de Doenas do Sistema Nervoso e rgos dos Sentidos, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto; 4-Instituto Politcnico do Cvado e do Ave, Barcelos; 5-Unidade de Psiquiatria de
Ligao, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 6-Laboratrio de Biometria,
Universidade do Porto, Instituto Cincias Biomdicas Abel Salazar (UP-ICBAS), Porto.
CO9. Disfuno cognitiva em Esclerose Mltipla: Complementaridade entre dois mtodos de avaliao
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Carina Mendona
2
, Teresa Santos
1
, Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar Cova da Beira, EPE, Covilh.
CO10. Romboencefalite fatal: Caso Antomo-Clnico
Patrcia Pita Lobo
1
, Ruth Geraldes
1
, Miguel Coelho
1
, Patrcia Antunes
1
, Joo de S
1
, Jos Pimentel
2
,
Cndida Barroso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neuropatologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO11. Avaliao do impacto da teraputica com Natalizumab em doentes com Esclerose Mtipla
Snia Batista
1
, Joo Sargento Freitas
1
, Joana Martins
2
, Csar Nunes
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO12. Factores preditivos de resposta ao Natalizumab em doentes com Esclerose Mltipla
Joo Sargento Freitas
1
, Snia Batista
1
, Csar Nunes
2
, Joana Martins
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
16:00-17:00 Simpsio Merck Serono Biotecnologia (Sala A)
Presidentes: Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra),
Jos Grilo Gonalves (GEEM)
16:03-16:15 Os Novos Desafios da Esclerose Mltipla
Rui Pedrosa (Hospital dos Capuchos, Lisboa)
16:15-16:35 O Futuro da Teraputica na Esclerose Mltipla a Cladribina
Fontes Ribeiro (Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra, Coimbra)
16:35-16:50 Estudo Clarity
Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra)
16:50-17:00 Mesa Redonda
Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra),
Jos Grilo Gonalves (GEEM)
17:00-17:30 Caf
17:30-18:00 Conferncia (Sala A)
Avanos em Neurossonologia
Moderador: Vtor Oliveira (Presidente da SPNS)
Palestrante: Elsa Azevedo
Organizao da Sociedade Portuguesa de Neurossonologia (SPNS).
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
78
18:00-18:30 Posters 3 (Sala A)
Tema: Doenas desmielinizantes e inflamatrias
Moderadores: Jos Vale, Fernando Matias, Ruth Geraldes
PO21. Leses agudas da substncia branca num paciente com Colite Ulcerosa
Ana Nascimento
1
, Joo Rocha
2
, Nuno Morais
3
, Joo Pereira
2
, Pedro Beleza
2
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de
Neurologia, 3-Servio de Neurocirurgia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO22. Evoluo catastrfica de um Sndrome Vertiginoso Perifrico
Margarida Rodrigues
1
, Joo Pinho
1
, Raquel Carvalho
2
, Filipa Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Jaime Rocha
2
, Carla
Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga.
PO23. Crises epilepticas inaugurais como apresentao de Esclerose Mltipla?
Nuno Caador, Pedro Melo, Patrcia Silva, Isabel Patrcio, Teresa Aguiar, Armando Morganho, Duarte
Noronha, Orlando Sousa, Jos Franco
Hospital Central do Funchal, Funchal.
PO24. Sndrome de Encefalopatia Posterior Irreversvel e Sndrome de Guillain-Barr: desafio diagnstico e
teraputico.
Filipa Sousa, Joo Pinho, Joo Rocha, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO25. Subtilezas diagnsticas do Sindrome de Susac
Bruno Maia, Cristina Semedo, Rafael Roque, Rui Pedrosa
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central - Hospital Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
PO26. Sndrome de Susac Causa ou consequncia?
Snia Costa
1
, Gonalo Almeida
2
, Teresa Palma
3
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Oftalmologia, 3-Servio de Imagiologia, Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
18:00-18:30 Posters 4 (Sala B)
Tema: Doenas vasculares e neurossonologia
Moderadores: Victor Oliveira, Patrcia Canho, Elsa Parreira
PO27. Consulta Multidisciplinar no Tratamento da Doena Carotidea H.G.O. E.P.E.
I. Mendes
1
, P. Vilela
2
, H. Pereira
3
, G. Marques
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Cardiologia, 4-Servio de Cirurgia
Vascular, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
PO28. Parsia de Nervos Cranianos apresentando uma Disseco Carotdea
Andreia Godinho, Catarina Santos, Ana Ribeiro, Ana Morgadinho, Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
PO29. Classificao de dfices neurolgicos transitrios numa consulta de Acidentes Isqumicos Transitrios
Ana Catarina Fonseca, Patricia Canho
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO30. Angioplastia Carotdea com Stenting: experincia do CHVNGaia/Espinho
Pedro Barros
1
, Miguel Veloso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de AVC, Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/Espinho, EPE Hospital Eduardo Santos Silva, Vila Nova de Gaia.
PO31. Alteraes Hemodinmicas no Eco-doppler Transcraniano no AVC Isqumico Agudo aps
Tromblise Endovenosa
Ana Paula Sousa, Ana Paiva Nunes, Miguel Loureno, Fortunata Quintino, Susana Ferreira, Manuel
Manita, Joo Alcntara
Unidade Crebrovascular, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital S. Jos, Lisboa.
PO32. Manifestaes Neurolgicas de Esclerodermia
Joo Rocha
1
, Cristiana Macedo
3
, Filipa Sousa
1
, Joo Fernandes
2
, Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
,
Pedro Beleza
1
, Raquel Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Sandra Perdigo
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Dermatologia, Hospital de So
Marcos, Braga; 4-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE Hospital Santa
Luzia, Viana do Castelo.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
79
18:30-19:30 Comunicaes orais 3 (Sala A)
Tema: Investigao em Cincia Bsica e aplicao de novos Mtodos Clnica
Moderadores: Martins da Silva, Catarina Oliveira
CO13. Ressonncia Magntica funcional: avaliao da rea motora por variao do fluxo saguneo cerebral
pela tcnica ASL
Pedro Vilela
1
, Marco Pimentel
2
, Raquel Gouveia
1
, Ins Sousa
3
, Patrcia Figueiredo
3
1-Hospital da Luz, Lisboa; 2-Faculdade de Cincia e Tecnologia, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Instituto Superior Tcnico, Universidade Tcnica de Lisboa, Lisboa.
CO14. Ressonncia magntica funcional: um biomarcador precoce na nas Ataxias/Doena de Machado-
Joseph?
Csar Nunes, Gil Cunha, Mercs Lobo, Cristina Janurio, Miguel Castelo Branco
Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Instituto Biomdico de Investigao da
Luz e Imagem (IBILI), Coimbra.
CO15. O EEG de alta densidade fornece localizao mais robusta da rea epileptognica em doentes
avaliados para cirurgia da epilepsia.
Ricardo Lopes
1
, Alberto Leal
2
1-Servio de Neurologia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital Dona Estefnia,
Lisboa; 2-Servio de Neurofisiologia, Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa.
CO16. Refractariedade na Epilepsia: susceptibilidade gentica
Brbara Leal
1
, Joo Chaves
2
, Cludia Carvalho
1
, Andreia Bettencourt
1
, Martine Barros
1
, Dina Lopes
1
,
Paulo P. Costa
1,3
, Antnio Martins da Silva
1,2
, Jos Lopes Lima
1,2
, Berta Martins da Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina (UMIB), Instituto de Cincias
Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto.
CO17. Genotype-phenotype correlations in familial dementia in a Portuguese patient cohort
identification of seven novel mutations
Sonia Vale Pereira
1
, Gabriel Miltenberger-Miltenyi
2
1-Laboratrio de Diagnstico de Medicina Molecular (GenoMed), Lisboa; 2-Instituto de Medicina
Molecular, Universidade de Lisboa, Lisbon Center of European Alzheimers Disease Consortium
(EADC), Lisboa.
CO18. Valor diagnstico do P300 no Dfice Cognitivo Ligeiro
Vanessa B. Silva
1
, Andr Carvalho
4
, M Armanda Santos
3
, Ana Paula Silva
4
, Antnio Martins
2,3
, Ana Valverde
2
1-Servio Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa; 2-Servio de
Neurologia, 3-Laboratrio de Neurofisiologia, Servio de Neurologia, 4-Laboratrio de Neuropsicologia,
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
19:30-19:50 Conferncia (Sala A)
Qualidade de Vida nas doenas do Sistema nervoso
Moderadores: Lus Cunha, Belina Nunes
Palestrante: Cristina Sampaio
20:30 Jantar e atribuio do Prmio Orlando Leito
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
80
Sbado, 7 de Novembro
08:00-09:00 Conferncia (Sala A)
Muscle Channelopathies
Palestrante: Professor Lehman-Horn
Moderadores: Elza Tosta (Presidente da Academia Brasileira de Neurologia),
Mamede Carvalho (Presidente da APEEGNC)
Participao conjunta da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares, Liga
Portuguesa Contra a Epilepsia, Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica e
Sociedade Portuguesa de Neuropatologia.
09:00-10:30 Mesa redonda temtica (Sala A)
Paramiloidose e polineuropatias hereditrias
Moderadores: Teresinha Evangelista (Presidente da SPEDNM), Maria Joo Saraiva
Participao conjunta da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares,
Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica e Sociedade Portuguesa de
Neuropatologia.
09:00-10:00 Conferncia
Paramiloidose: Diagnstico Clnico e Neurofisiolgico
Palestrantes: Maria Joo Saraiva, Isabel Conceio
10:00-10:30 Comunicaes temticas
Moderadores: Teresinha Evangelista, Maria Joo Saraiva
CO19. Polineuropatia amiloidtica adquirida aps transplante heptico sequencial
Patrcia Pita Lobo
1,2
, Isabel Conceio
1,2
, Teresinha Evangelista
1,3
, Ana Rita Silvestre
1,3
,
Jos Castro
1,2
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 2-Unidade de Doenas Neuromusculares, IMM, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa; 3-Laboratrio de Neuropatologia, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO20. PAF (V30M) ps-transplante heptico: envolvimento clnico do SNC
Lus F Maia
1
, Joel Freitas
2
, Daniel Dias
3
, Rui Seca
4
, Helena Pessegueiro
4
, Rui
Magalhes
5
, Manuel Correia
2
, Teresa Coelho
1
1-Unidade Clnica de Paramiloidose e Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia,
3-Servio de Neuroradiologia, 4-Unidade de Transplantes, Centro Hospitalar do Porto,
EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 5-Departamento de Biologia das Populaes,
Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
CO21. Angiopatia amiloidtica cerebral associada transtirretina em doente ps-
transplante heptico com Polineuropatia Amiloidtica Familiar (Val30Met)
Joana Damsio
1
, Manuel Melo Pires
2
, Lus F. Maia
3
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Neuropatologia, 3-Servio de Neurologia e
Unidade Clnica de Paramiloidose, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
09:00-10:30 Sesso temtica (Sala B)
Neurofisiologia e Neuropatologia das Leses Epileptognicas do Lobo Temporal
Participao conjunta da Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica, Sociedade
Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
09:00-10:00 Conferncia
A neurofisiologia da epilepsia mesial temporal: da investigao bsica
cirurgia da epilepsia
Palestrante: Alberto Leal
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
81
10:00-10:30 Comunicaes temticas
Moderadores: Jos Pimentel, Alberto Leal
CO22. Significado prognstico da actividade paroxstica interictal aps cirurgia por esclerose
mesial e a sua relao com a extenso da remoo das estruturas do hipocampo
Eva Brandao
1
, Sara Pereira
2
, Snia Miranda
3
, Conceio Bento
3
, Francisco Sales
3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga, EPE Santa Maria da
Feira; 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Unidade de Epilepsia, Hospitais da
Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO23. Crises, pseudo-crises e monitorizao combinada EEG-ECG
Dulce Neutel
1
, Anabela Valadas
1
, Pedro Branco
1
, Rita Peralta
1
, Teresinha Evangelista
1
,
Maria Jos Correia
2
, Jos Ferro
1
, Lusa Albuquerque
1
1-Servio Neurologia, Departamento de Neurocincias, 2-Servio de Cardiologia,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO24. EEG com prova de sono no diagnstico de epilepsia. A que horas deve ser feito?
Ana Rita Peralta, Carla Bentes, Isabel Henriques
Laboratrio EEG/Sono, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria e Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
10:30-11:00 Caf
11:00-12:00 Comunicaes orais 4 (Sala A)
Tema: Doenas neuromusculares
Moderadores: Anabela Matos, Lus Santos
CO25. Alteraes mitocondriais em doentes com polimiosite
Ana Catarina Fonseca
1
, A. C. Martins
2
, Ana Rita Silvestre
3
, L. Vilarinho
2
, Teresinha Evangelista
3,4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-
Instituto de Gentica Mdica Doutor Jacinto de Magalhes, Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo
Jorge, Lisboa; 3-Laboratrio de Neuropatologia, Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 4-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina
Molecular, Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO26. Esclerose Lateral Primria uma srie de casos.
Vnia Almeida
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria,
Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares. Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO27. Miastenia Gravis. Uma srie em Hospital Distrital
Joana Marques
1
, Sara Machado
2
, Snia Costa
2
, ngela Timteo
2
, Ana Valverde
2
, Lus Santos
3
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil, Lisboa; 2-
Servio de Neurologia, 3-Laboratrio de Neurofisiologia, Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO28. Valor da resposta do Nervo Frnico como factor predictivo de sobrevida nos doentes com Esclerose
Lateral Amiotrfica
Susana Pinto
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa, Lisboa; 2-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO29. A ventilao no-invasiva melhora o declnio da funo respiratria nos doentes com Esclerose
Lateral Amiotrfica?
Patrcia Lobo
1
, Susana Pinto
2
, Anabela Pinto
2,3
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria,
Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa, 3-Departamento de MFR, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO30. Nova mutao pontual no gene PMP22, com expresso neurofisiolgica focal
Henrique Costa
1
, Anabela Matos
1
, Argemiro Geraldo
1
, Purificao Tavares
2
, Luis Negro
1
1-Consulta Externa de Doenas Neuromusculares, Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de
Coimbra, Coimbra; 2-Unidade de Diagnstico Molecular, Centro de Gentica Clnica, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
82
11:00-12:00 Comunicaes orais 5 (Sala B)
Tema: Epilepsia
Moderadores: Francisco Pinto, Francisco Sales
CO31. A estimulao elctrica transcraniana reduz de forma sustentada a actividade epilptica interictal
em doentes com Sindrome de Landau-Klefner e Ponta-Onda Continua durante o sono.
Alberto Leal
1
, Paula Faria
2
, Ana Isabel Dias
3
1-Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa; 2-Instituto Politcnico de Leiria, Leiria; 3-Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
CO32. Epilepsia e Conduo: Uma Discusso Necessria
Nadine Ferreira, Miguel Grunho, Cludia Guarda, Paula Breia
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
CO33. Sndrome da Encefalopatia Posterior Reversvel em Doentes com Disreflexia Autonmica por
Traumatismo Vertebro-Medular.
Joo Rocha
1
, Ana Nascimento
4
, Filipa Sousa
1
, Joo Cerqueira
1
, Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
, Margarida
Rodrigues
1
, Raquel Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Catarina Matias
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao,
Hospital de So Marcos, Braga; 4-Servio de Medicina Interna, Unidade Local de Sade do Alto Minho,
EPE Hospital de Santa Luzia, Viana do Castelo.
CO34. Anlise do contedo dos sonhos dos narcolpticos: resultados preliminares
Clara Odilia Inocente
1
, Teresa Paiva
2
1-Universit Victor Segalen Bordeaux 2. Institut de Cognitique (Frana). Grupo Avanado em Medicina
do Sono HCFSMUSP (Brasil); 2-Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (Portugal).
CO35. Encefalite com AC anti-receptores NMDA e alfa-coma
Rita Simes, ngela Timteo, Snia Costa, Vanessa Silva, Ana Herrero, Ricardo Ginestal, Elsa Parreira,
Antnio Martins, em representao dos Servios de Neurologia e UCIP do Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora
Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO36. Encefalite Auto-Imune por Anticorpos Anti-NMDAR
Joo Rocha
1
, Filipa Sousa
1
, Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
, Pedro Beleza
1
, Raquel
Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Rui Guedes
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga; 3-Unidade de
Sade Familiar (CS Taipas).
12:00-13:30 Simpsio EISAI (Sala A)
Teraputica combinada no tratamento da epilepsia
Moderador: Jos Pimentel (Faculdade de Medicina de Lisboa e Centro Hospitalar Lisboa Norte,
EPE Hospital de Santa Maria)
"Rational politherapy in epilepsy"
Martin Brodie (Professor of Medicine and Clinical Pharmacology at the University of Glasgow, Scotland,
Clinical and research director of the Epilepsy Unit, Western Infirmary)
13:30-14:30 Almoo
14:30-15:30 Posters 5 (Sala A)
Tema: Doenas neuromusculares e oncologia
Moderadores: Manuel Melo Pires, Lus Santos, Isabel Conceio
PO33. Sndrome de Lewis Sumner
Maria Jos Silva, Manuela Costa, Dlio Alves
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO34. Polineuropatia Craniana Aguda com resposta favorvel a teraputica com Imunoglobulinas:
Sndrome de Guillain-Barr, Miller-Fisher ou outra variante?
Sara Machado
1
, Nuno Incio
1
, Amlia N. Pinto
1
, Lus Santos
1
, Teresa Palma
2
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neuroradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
83
PO35. Miopatia pseudometablica como forma de apresentao de distrofia muscular das cinturas tipo 2I
Raquel Real
1
, Goreti Nadais
1
, Lgia Castro
2
, Carmen Navarro
3
, Stirling Carpenter
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de So Joo, EPE, Porto. 3-Servicio
de Anatoma Patolgica y Neuropatologa, Hospital do Meixoeiro, Vigo.
PO36. Paralisia Tirotxica Peridica apresentao de um caso clnico e reviso da literatura
Joo Lemos
1
, Cesar Nunes
2
, Cristina Janurio
3
, Fernando Matias
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Neurologia, Hospitais da
Universidade de Coimbra, Coimbra.
PO37. Paralisia peridica hipocalimica tirotxica simulando clnica e electrofisiolgicamente um
Sndroma de Guillian-Barr
Henda Foreid, Patrcia Canho, Isabel Conceio, Mamede de Carvalho
Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria e Faculdade de Medicina Universidade de Lisboa, Lisboa.
PO38. New mutation found in a Portuguese patient with Charcot-Marie-Tooth X-linked type 1 (CMTX1)
Joana Cerqueira
1
, Hugo Morais
3
, Jorge Pinto Basto
1,2
, Jorge Sequeiros
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva e UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular
(IBMC); 2-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto;
3-Servio de Neurologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO39. Alterao aguda da conscincia como forma de apresentao de encefalite lmbica paraneoplsica
associada a carcinoma epidermide do pulmo
Leandro Valdemar, Manuel Correia, Assuno Tuna
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
PO40. Recidiva de leucemia mieloide crnica apresentando-se com parsia unilateral isolada do VI par
craniano
Nuno Incio
1
, Fernando Gomes
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Hospital de Dia de Oncologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
PO41. Lntigo-maligno/melanoma: Metastizao cerebral macia numa leso cutnea com baixo potencial
de malignidade.
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Helena Garcia
2
, Pedro Rosado
1
, Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, EPE, Covilh; 2-Centro de diagnstico
antomo-patolgico, Coimbra.
PO42. Um caso de schwanoma do IV ventrculos
ngela Timteo
1
, Maria Manuel Santos
2
, Domingos Coiteiro
2
, Jos Pimentel
3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurocirurgia, 3-Laboratrio de Neuropatologia e Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
14:30-15:30 Posters 6 (Sala B)
Tema: Doenas vasculares
Moderadores: Miguel Viana Baptista, Assuno Tuna, Pedro Nunes Vicente
PO43. Mioclonias corticais: apresentao de enfartes cerebrais em territrio fronteira num doente com
dfice de factor VII
Leandro Valdemar
1
, Daniel Dias
2
, Ernestina Santos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
PO44. AVC isqumico aps cardiomiopatia de "Takotsubo".
Joo Paulo Gabriel
1
, Helder Ribeiro
2
, Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Alberto
Ferreira
2
, Fernando Afonso
1
, Mrio Rui Silva
1
1-Unidade de AVC, 2-Servio de Cardiologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE
Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO45. Acidentes isqumicos transitrios medulares como forma de apresentao de Policitmia Vera
Snia Costa
1
, Teresa Sousa Guerreiro
2
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Imuno-Hemoterapia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,
EPE, Amadora.
PO46. Notalgia Parestsica-Manifestao Inaugural de Cavernoma Medular
Paula Breia
1
, Miguel Grunho
1
, Maria Jos Fonseca
2
, Paulo Saraiva
3
1-Servio de Neurologia, 2-Centro de Desenvolvimento da Criana, 3-Servio de Neurorradiologia,
Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
84
PO47. Atingimento neurolgico de uma Prpura Trombocitopnica Trombtica
Andreia Godinho, Paulo Coelho, Catarina Santos, Ana Ribeiro, Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Coimbra.
PO48. Leucoencefalopatia posterior reversvel numa doente com Sndrome de Guillain-Barr
Ana Catarina Fonseca, Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa Pinho e Melo
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO49. Acidente Vascular Cerebral em doente com Cistinose
Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa Pinho e Melo
Servio Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO50. Leucoencefalopatia posterior reversvel atpica
Maria Js Silva
1
, Duarte Vieira
2
, Manuela Costa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE
Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO51. Hemossiderose superficial aps leso traumtica do plexo braquial
Ana Patrcia Antunes
1
, Patrcia Lobo
1
, Jorge Campos
2
, Teresa Pinho e Melo
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO52. Disfuno vascular cerebral pr-sintomtica na Doena de Fabry
Elsa Azevedo
1
, Rosa Santos
1
, Amlia Mendes
1
, Bernhard Rosengarten
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Servio de Neurologia, Universidade de
Giessen, Alemanha.
PO53. Recuperao motora do membro superior e adaptao cerebral aps o Acidente Vascular Cerebral.
Reviso da literatura
Ana Cristina Incio Vidal
1
, Ana Sequeira
1,2
, Sofia Pinto
1
1-Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada; 2-Escola superior de Sade Egas Moniz, Almada.
15:30-16:00 Conferncia conjunta (Sala A)
Alteraes psiquitricas no AVC
Moderadores: Castro Lopes, Elia Baeta
Palestrante: Jos Ferro
Organizao da Seco de Neurologia do Comportamento (SNC) e da Sociedade Portuguesa do
Acidente Vascular Cerebral (SPAVC).
16:00-17:00 Comunicaes orais 6 (Sala A)
Tema: Doena Crebrovascular
Moderadores: Freire Gonalves, Teresa Pinho e Melo
CO37. Sndromes Lacunares clssicos: Correlao imagiolgica
Snia Costa
1
, Joana Marques
2
, Ana Valverde
1
, Jos Campilho
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
CO38. O ABCDD score na distino entre acidentes neurolgicos transitrios de etiologia vascular ou no
vascular
Joel Freitas
1
, Joana Damsio
1
, Rui Magalhes
2
, Manuel Correia
1
, Assuno Tuna
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 2-
Departamento de Biologia das Populaes, Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto.
CO39. Preditores clnicos do diagnstico de acidentes neurolgicos transitrios
Patrcia Canho, Ana Catarina Fonseca
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO40. Sensibilidade e especificidade da Via Verde do AVC
Gustavo Cordeiro, Fernando Silva, R. Andre, B.Rodrigues, MC. Macrio, C. Machado, A. Geraldo, Lus Cunha
Unidade de AVC, Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO41. Resoluo completa de extensa trombose venosa cerebral (TVC) com tromblise local ao 13 dia de evoluo
Gonalo Matias
1
, Tnia Lampreia
1
, Pedro Soares
3
, Isabel Carvalho
4
, Joo Reis
5
, Sofia Calado
1,2
, Paulo
Alegria
1,2
, Jos Vale
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Servio de Neurorradiologia, 4-Unidade de Cuidados Intensivos Polivalentes, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 5-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
85
CO42. Tratamento Intra-arterial do AVC isqumico agudo anlise de um grupo de doentes
Jos Pereira
1
, Mrcio Cardoso
2
, Rui Felgueiras
2
, Joel Freitas
2
, Ceclia Monteiro
2
, Angelo Carneiro
1
, Assuno
Tuna
2
, Gabriela Lopes
2
, Teresa Caixeiro
1
, Manuel Correia
2
, Viriato Alves
1
, Joo Xavier
1
, Carlos Correia
2
1-Servio de Neurorradiologia, 2-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
17:00-17:30 Caf
17:30-18:00 Controvrsias em Cefaleias: A Enxaqueca uma Doena? (Sala A)
Moderador: Jorge Machado (Presidente da SPC)
Claro que sim!
Paula Esperana
Nem por isso...
Gabriela Machado
Organizao da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC).
18:00-19:00 Comunicaes orais 7 (Sala A)
Tema: Neuropatologia Neuro-oncologia
Moderadores: Mrinalini Honavar, Bravo Marques
Participao da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (SPNP).
CO43. Doena de Alzheimer e cancro: uma associao independente?
Camila Nbrega
1
, Carlos Capela
1
, Joo Fernandes
2
, Sofia Nunes de Oliveira
3
, Rita Almeida
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-
Departamento de Psiquiatria e Sade Mental da Ajuda Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa; 3-Hospital da Luz, Lisboa.
CO44. Gliomatosis Cerebri evoluo clnica agressiva em doente do sexo feminino
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Motasem Shamasna
1
, Joo Raposo
1
, Carla Nunes
1
,
Grilo Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Coimbra, Coimbra.
CO45. Gliomatose cerebri: caractersticas clnicas, imagiolgicas e neuropatolgicas de trs casos
Ricardo Taipa
1
, Ana Martins Silva
1
, Ernestina Santos
1
, Pedro Pinto
2
, M. Melo Pires
3
, Lus Monteiro
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Unidade de Neuropatologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO46. Astrocitoma de clulas gigantes subependimrio: estudo imunocitoqumico de 3 casos
Paulo Santos
1
, Jos Pimentel
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Setbal, EPE; 2-Laboratrio de Neuropatologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO47. Meningiomas cordides
ngela Timteo
1
, Cndida Barroso
2,3
, Carla Firmo
2
, Jos Pimentel
2,3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Laboratrio de
Neuropatologia, 3-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa.
CO48. Importncia do estudo Neuropatolgico no estudo das Gangliosidoses.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Farrajota
2
, Sandra Ramos
5
, Miguel Sousa Neves
6
, Snia Figueiroa
3
, Teresa
Temudo
3
, Antnio Guimares
4
, Manuel Melo Pires
4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real,
Vila Real; 2-Servio de Anatonomia Patologia, 3-Servio de Neuropediatria, 4-Unidade de
Neuropatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 5-Servio de
Pediatria, Centro Hospitalar da Pvoa de Varzim/Vila do Conde; 6-Oftamologista, Clnica
Oftalmolgica.
19:00 Encerramento e entrega dos Prmios Antnio Flores
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
86
Comisso Organizadora SPN
Direco SPN
Isabel Pavo Martins
Jos Vale
Elsa Parreira
Pedro Nunes Vicente
Isabel Luzeiro
Comisso Cientfica SPN
Alexandre Castro Caldas
Antnio Bastos Lima
Antnio Freire Gonalves
Lus Cunha
Jos Ferro
Paula Coutinho
Teresa Paiva
Secretariado SPN
Snia Barroso
Sociedade Portuguesa de Neurologia
Gabinete 215, Rua da Misericrdia, n. 76,
1200-273 LISBOA, Portugal
Tel./Fax: +351 213 210 112
Tm.: +351 938 149 887
spn.dir@spneurologia.org
www.spneurologia.org
Patrocinadores
A. Menarini Portugal Farmacutica, SA
Almirall Produtos Farmacuticos, Lda.
Angelini Farmacutica, Lda.
BayerScheringPharma
Biogen Idec Portugal, Lda.
EISAI Farmacutica, Lda.
GE Helthcare Biosciences, SA
GlaxoSmithKline
Grunenthal, SA
Grupo Tecnifar Farmacutica
Janssen-Cilag Farmacutica, Lda.
Laboratrios Bial, Portela & C, SA
Laboratrios Pfizer, Lda.
Lilly Portugal/ Boehringer-Ingelheim
Lundbeck Portugal, Lda.
Merck Sharp & Dohme, Lda.
Merck-Serono
Novartis Farma, SA
Octapharma Produtos Farmacuticos, Lda.
Sanofi-Aventis, Produtos Farmacuticos, Lda.
Solvayfarma, Lda.
UCB
Design
Isabel Monteiro (Next Color, Lda.)
Verso electrnica
CGMdesign.NET
Fotografias
Lus Pavo para a SPN
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
87
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia, Sociedade
Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Seco
de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral,
Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade
Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga
Portuguesa Contra a Epilepsia.
Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
&
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
88
Plano Nacional de Cirurgia da Epilepsia
A Liga Portuguesa contra a Epilepsia tem promovido encontros dos grupos multidisciplinares, que se tm interessado pela
Cirurgia da Epilepsia entre ns, no sentido de institucionalizar a sua instalao como uma actividade que responda s necessida-
des de um nmero elevado de pessoas com epilepsia.
A primeira dessas reunies foi realizada, no Luso, em 2004 e deu lugar a um relatrio Livro Branco da Cirurgia da Epilepsia em
Portugal, que foi publicado com o patrocnio da Janssen-Cilag. Fez-se ento uma avaliao da actividade tida at ento pelos dife-
rentes grupos e apontaram-se as principais dificuldades a ultrapassar no imediato. Constatou-se que os doentes operados nos dez
anos que antecederam a reunio estavam muito aqum das necessidades estimadas de acordo com a literatura, que aponta para
cinco por cento da populao de pessoas com epilepsia. A maioria dos centros tinha sobretudo insuficincias ao nvel da investiga-
o neurofisiolgica dos doentes pela falta de Unidades de Monitorizao de Vdeo EEG com as condies mnimas exigveis. A divul-
gao do Livro Branco foi feita no apenas no meio mdico mas tambm s autoridades envolvidas Administraes Hospitalares e
Administraes Regionais de Sade, no sentido de as sensibilizar e solicitar orientao para uma futura melhoria da situao.
A segunda reunio realizou-se em Coimbra em 2007 e dela saram dois documentos que foram publicados no Notcias da
Epilepsia. Um com uma proposta de reavaliao do financiamento da investigao e dos actos cirrgicos envolvidos, que so cla-
ramente abaixo da realidade dos custos envolvidos neste tipo de actividade, e um segundo documento que elencou os Requisitos
Mnimos para que um centro possa ser considerado como apto a praticar Cirurgia da Epilepsia, seguindo as recomendaes inter-
nacionais (Liga Internacional contra a Epilepsia, Federaes europeia das Sociedades de Neurologia e Sociedade Americana de
Epilepsia), adaptadas nossa realidade. Dos contactos tidos desde ento com o Alto Comissariado para a Sade e a Administrao
Central dos Servios de Sade foram elaborados trs protocolos entre as Administraes Regionais de Sade do Norte, do Centro
e de Lisboa e do Vale do Tejo, o Alto Comissariado para a Sade e os quatro centros aceites pelo Ministrio como Centros de
Cirurgia da Epilepsia Centro Hospitalar do Porto, Hospitais da Universidade de Coimbra - Hospital Peditrico de Coimbra,
Hospital de Santa Maria e Centro Hospitalar Ocidental de Lisboa. Estes protocolos foram patrocinados pela Ministra da Sade, que
presidiu cerimnia de assinatura, e neles ficou estabelecido a obrigao de os Centro Hospitalares envolvidos operarem um total
de 78 doentes e que, em troca, receberiam um subsdio extra de 10 000?, por doente operado que seria comparticipado pelas
Administraes Regionais e pelo Alto Comissariado para a Sade. Ficou tambm assente que a Cirurgia da Epilepsia faria parte do
novo Plano Nacional de Sade, a iniciar-se em 2011 e que o financiamento futuro da cirurgia da epilepsia deveria ser revisto.
Esta terceira reunio pretende avaliar o impacto do protocolo no desenvolvimento da actividade dos diferentes centros e programar
as prximas iniciativas a desenvolver no sentido de atingir os objectivos iniciais de implantar com carcter institucional uma Plano
Nacional de Cirurgia da Epilepsia que corresponda s necessidades da populao de pessoas com epilepsia e s exigncias de exceln-
cia de qualidade de acordo com as recomendaes internacionais e o conhecimento cientfico constantemente actualizado.
Prof. Doutor Jos Manuel Lopes Lima
Presidente da Liga Portuguesa contra a Epilepsia
Lisboa, cinco de Novembro de 2009
III Reunio de Trabalho
Liga Portuguesa contra a Epilepsia (LPCE)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo


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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
89
Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
COMUNICAES ORAIS
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
&
CO1. Tremor isolado da lngua que
entidade?
Ana Oliveira
1
, Amlia Mendes
1
, Joo Massano
2
, Maria Jos Rosas
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de
Doenas do Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So
Joo, EPE, Porto.
ana_pat_oliveira@hotmail.com
Introduo: O tremor orolingual um movimento invo-
luntrio oscilatrio e rtmico da mandbula, lngua, faringe
e/ou andar inferior da face. A apresentao como tremor iso-
lado da lngua uma forma rara de tremor focal.
Caso Clnico: Doente do sexo masculino, caucasiano, 36
anos de idade, fumador, sem outros antecedentes patolgicos
relevantes, nomeadamente patologia psiquitrica ou infec-
ciosa, histria de TCE ou cirurgias. No faz qualquer medica-
o. No consome lcool. Sem histria familiar de tremor ou
outras doenas neurolgicas. Recorreu consulta externa por
tremor da lngua com 2 meses de evoluo. O tremor teve in-
cio sbito, sem relao com ansiedade, e causa perturbao
da fala. Ao exame neurolgico objectivou-se tremor isolado da
lngua, rtmico e simtrico em repouso e, sobretudo, em
aco. No h atrofia ou fasciculaes. O restante exame
normal. Fez RM-CE, sem alteraes de relevo. A EMG revelou
um tremor da lngua de alta frequncia (10-12 Hz) em repou-
so, rtmico e simtrico. Excluram-se doena de Wilson e alte-
raes da funo tiroideia. O tratamento com clonazepam
produziu uma reduo da amplitude do tremor.
Discusso: Em 2008 foi proposto um sistema de classifica-
o de tremor orolingual baseado no Consensus Statement of
the Movement Disorder Society on Tremor. Os autores desta-
cam a dificuldade da aplicao desta classificao na prtica
clnica e incentivam a realizao de estudos que visem melho-
r-la. A classificao proposta no contempla o tremor isola-
do da lngua, motivo pelo qual, aps excluso de causas
secundrias documentadas, no foi possvel classificar este
tremor. Neste caso, sugerimos que esta possa ser uma forma
de apresentao inicial atpica de tremor essencial.
CO2. Doena de Parkinson (DP) e Parkina
Fradique Moreira
1
, Maria Rosrio Almeida
2
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra; 2-Centro de Neurocincias e Biologia Molecular,
Universidade de Coimbra, Coimbra.
1-fradiquevam@hotmail.com; 2-mralmeida2008@gmail.com; 3-
cristinajanuario@gmail.com
Introduo: As mutaes no gene da parkina so a princi-
pal causa de parkinsonismo juvenil autossmico recessivo.
So vrias as mutaes j identificadas neste gene e inmeros
estudos demonstram que existe um perfil fenotpico comum
associado. Presentemente, discute-se se a heterozigotia pode
induzir a DP ao funcionar como factor de antecipao da sua
forma clssica.
Objectivos: Descrio clnica de uma populao de doen-
tes com DP e com mutao no gene da parkina.
Metodologia: Procedeu-se ao estudo gentico de uma
populao de 296 doentes observados consecutivamente na
Consulta de D. Movimento dos HUC. Efectuou-se a caracteriza-
o clnica de 12 doentes portadores de pelo menos uma muta-
o no gene da Parkina, de acordo com protocolo previamente
elaborado. Correlaes gentipo/fentipo foram estabelecidas.
Resultados: Na populao estudada (n=12) foram identifi-
cadas 6 mutaes diferentes no gene da Parkina, previamente
descritas noutras populaes. 4/12 homozigticos e 8/12
heterozigticos.
Destes doentes, 5 tm histria familiar de DP. As idades
esto compreendidas entre 46-75 anos e a idade de incio da
DP, entre 18-55 anos. Os doentes apresentam scores motores
na escala UPDRS que variam entre 15-46 e, na escala de H&Y,
estadios entre 1-3. Apenas uma doente apresenta deteriora-
o cognitiva, com MMSE de 18. Em 11 doentes foi observada
uma resposta inicial favorvel levodopa e 7 desenvolveram
discinsias precoces. Verifica-se uma evoluo lentamente
progressiva da DP em 4 doentes.
Concluses: Identificam-se caractersticas clnicas que se
assemelham s habitualmente descritas na literatura em doen-
tes com DP e mutao da Parkina. No entanto, verifica-se uma
heterogeneidade no que respeita evoluo da prpria doena.
Discute-se se o tipo de mutao encontrada nestes doen-
tes pode influenciar o fentipo clnico associado.
CO3. Imunocintigrafia com
99m
Tc-
Sulesomab: que papel no tratamento das
infeces cirrgicas em doentes
submetidos a Estimulao Cerebral
Profunda?
Raquel Real
1
, Paulo Linhares
1
, Hlder Quirino
2
, Maria Jos
Rosas
1
, Jorge Pereira
2
, Rui Vaz
1
1-Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, 2-
Servio de Medicina Nuclear, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
raquelmreal@gmail.com
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1 Reunio da Sociedade Portuguesa das
Doenas do Movimento
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento
(SPDMov)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
Introduo: A estimulao cerebral profunda dos ncleos
subtalmicos (ECP-NST) constitui uma opo teraputica eficaz
na Doena de Parkinson, permitindo melhorar a qualidade de
vida dos doentes em estadio avanado. Contudo, o procedimen-
to no isento de riscos, sendo a infeco uma das complica-
es mais frequentes. A resoluo definitiva do processo infec-
cioso obriga quase sempre remoo de parte ou da totalidade
do material implantado, com bvio prejuzo para o doente.
Objectivos: Descrever o papel da imunocintigrafia com
anticorpos anti-granulcito marcados com Tecncio (
99m
Tc-
Sulesomab) na definio da estratgia de tratamento das
infeces cirrgicas em doentes com Doena de Parkinson
submetidos a ECP-NST.
Metodologia: Trs doentes com infeco crnica de ferida
operatria foram submetidos a imunocintigrafia com
99m
Tc-
Sulesomab. Mediante os resultados, os doentes foram subse-
quentemente submetidos a limpeza e desbridamento da feri-
da cirrgica ou a remoo do material implantado.
Resultados: Todos os doentes apresentavam deiscncia
crnica da ferida retroauricular esquerda, sem resposta anti-
bioterapia. Foram detectados dois padres de fixao do
radiofrmaco. Em 2 dos doentes observou-se um foco locali-
zado na regio temporo-parietal esquerda, tendo-se procedi-
do limpeza e desbridamento cirrgico da ferida retroauricu-
lar, com preservao dos elctrodos. O terceiro doente apre-
sentava adicionalmente um foco a nvel frontal direito e ao
longo do trajecto subcutneo do elctrodo ipsilateral, tendo-
se optado pela remoo do mesmo.
Discusso: A imunocintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab utiliza
fragmentos Fab' de anticorpo anti-NCA-90, ligados de forma
covalente a
99m
Tc. Apresenta como principal indicao clnica a
deteco de focos infecciosos ocultos, nomeadamente de
osteomielite. A sua utilizao no presente contexto no se
encontra descrita e, apesar do pequeno nmero de casos
includos, os primeiros resultados sugerem a potencialidade do
mtodo na definio de uma estratgia teraputica nas infec-
es cirrgicas aps ECP-NST. Mais concretamente, a imuno-
cintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab parece ser til na determina-
o da necessidade de remoo do material implantado.
CO4. Complicaes subcorticais da
nefropatia diabtica em fase dialtica
Carlos Capela
1
, Camila Nbrega
1
, Margarida Dias
1
, Rute
Relvas1, Helena guas
1
, Rita Almeida
1
, Edmeia Monteiro
2
, Rui
Pedrosa
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-Centro Hospitalar do Barlavento
Algarvio, EPE Unidade Hospitalar de Portimo, Portimo.
cmc120@gmail.com
Introduo: A insuficincia renal crnica (IRC) e a hemodi-
lise (HD) predispem a uma instabilidade metablica a que o
SNC particularmente sensvel. A encefalopatia urmica, a sn-
drome do desequilbrio dialtico e a mielinlise extrapntica so
os casos mais reportados na literatura. Contudo, os doentes dia-
bticos parecem ter um risco acrescido de envolvimento dos
gnglios da base, com um quadro clnico e imagiolgico distinto.
Caso Clnico: Homem, 61 anos, eurocaucasiano, antece-
dentes de Hipertenso Arterial, Diabetes tipo 2 e IRC por
nefropatia diabtica em programa de HD desde h 3 anos.
Sem antecedentes de consumo/exposio a txicos, medica-
o antidopaminrgica, infeces ou vacinaes recentes.
Antecedentes familiares irrelevantes.
Inicia de forma subaguda quadro de lentificao, dificul-
dade na articulao das palavras e quedas frequentes.
Objectivava-se bradifrenia, bradicinsia, disartria, rigidez
muscular generalizada e simtrica e marcha festinante.
Analiticamente apresentava urmia de 60mg/dL, creatini-
nmia de 7,43mg/dL, natrmia de 129mmol/L e glicmia de
210mg/dL. Funo heptica e gasimetria normais.
A TC-CE revelou hipodensidade simtrica dos ncleos len-
ticulares e a RMN-CE demonstrou hipossinal em T1 e hipersi-
nal em T2/FLAIR no lenticular, cpsula externa e coroas radi-
rias bilateralmente, sugestivas de insulto txico-metablico.
Procedeu-se excluso de outras causas metablicas (funo
tiroideia e nveis de tiamina normais), txicas (chumbo, alu-
mnio e mangans em nveis normais), inflamatrias e autoi-
munes (PCR, VS e nveis de complemento normais, autoanti-
corpos incluindo onconeurais ausentes, enzima conversora
da angiotensina normal no sangue e LCR, e estudo citoqumi-
co do LCR normal) e infecciosas (serologias para VIH, hepati-
tes, sfilis e Borrelia, pesquisa de micobacterias e culturas bac-
teriolgicas de LCR negativas).
Aps 2 meses de optimizao da teraputica dialtica ocor-
reu melhoria clnica e imagiolgica.
Concluses: O envolvimento dos gnglios da base em doen-
tes diabticos e dialisados raro e estava reportado apenas entre
asiticos, julgando-se existir uma predisposio tnica/genti-
ca. Este um dos 3 casos descritos com origem distinta.
CO5. Sonho e cognio nas fases iniciais
da doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Teresa Paiva
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Faculdade de Medicina
de Lisboa, Lisboa.
paulobugalho@sapo.pt
Introduo: Estudos recentes tm sugerido relao entre
disfuno cognitiva e alterao no padro dos sonhos na
doena de Parkinson.
Objectivos: Os nossos objectivos foram caracterizar os
sonhos de Doentes de Parkinson (DP) do sexo masculino em
fase inicial e estudar a relao entre as caractersticas dos
sonhos e a funo cognitiva, o estadio da doena e a medica-
o dopaminrgica.
Mtodos: Os sonhos de 19 DP e 21 sujeitos controlo do sexo
masculino foram cotados segundo a escala de Hall e van de
Castle. Determinmos o nmero e tamanho dos sonhos para
cada sujeito. A funo cognitiva foi avaliada com a Frontal
Assessement Battery e a Mini-Mental State Examination, e o
estadio da doena com a escala de Hohen and Yahr. Os DP
foram divididos em grupos segundo a presena de disfuno
frontal e de memria. Usmos o mtodo H para compararmos
as caractersticas dos sonhos entre grupos. O tamanho e
nmero dos sonhos, funo cognitiva, medicao dopaminr-
gica e estadio da doena foram comparados mediante testes
de Mann-Whitney ou Chi-Quadrado.
Discusso: Estes dados sugerem que os sonhos so signifi-
cativamente mais agressivos nas fases iniciais de Doena de
Parkinson, em possvel relao com disfuno frontal, terapu-
tica dopaminrgica mais alta e estadio motor mais avanado.
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CO6. Bicitopenia reversvel associada a
deficincia de cobre induzida pelo zinco na
Doena de Wilson
Ceclia Monteiro
1
, Cristina Gonalves
2
, Luciana Pinho
2
, Marina
Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
cecilia.mmt@gmail.com
Introduo: A doena de Wilson (DW) uma doena
autossmica recessiva, caracterizada por acumulao de
cobre nos tecidos. A precocidade do diagnstico e a monitori-
zao analtica regular fundamental para o tratamento.
Caso clnico: Homem de 31 anos, com uma DW com apre-
sentao neurolgica, tratada durante anos com penicilamina
e acetato de zinco com regresso da sintomatologia clnica. A
monitorizao regular do tratamento identificou, um valor do
cobre srico livre no mensurvel, queda de 3 g na hemoglobi-
na (descida de 13,1g/dl para 10g/dl) e linfopenia (900/L). Os
ndices eritrocitrios, assim como a morfologia eritrocitria e
plaquetria eram normais. O esfregao sanguneo apresentava
marcada anisocitose, ligeira poiquilocitose, alguns macroval-
citos e raros dacricitos. A hemlise foi excluda. Os valores
sricos da ferritina, transferrina, cido flico e vitamina B12
eram normais, com saturao de transferrina e ferro srico
diminuidos. Foi realizada endoscopia digestiva alta que identi-
ficou uma lcera gstrica com pesquisa de Helycobacter pylo-
ri positiva que foi tratada. Perante um cobre no mensurvel, a
teraputica com penicilamina foi suspensa sem resposta,
havendo um agravamento da anemia (hemoglobina 4,5g/dL).
O medulograma apresentava uma medula normocelular, com
hiperplasia eritride, sinais francos de displasia e presena de
14% de sideroblastos em anel. Sem alteraes citogenticas
caractersticas de mielodisplasia. Um valor do zinco srico de
54,5mol/l (Normal:10,7-23,0mol/l) determinou a interrup-
o da teraputica com zinco, com aumento do cobre srico e
recuperao das alteraes hematolgicas em trs meses.
Discusso: Na DW as causas mais frequentes de anemia
so hemlise e anemia aplsica, etiologias que foram preco-
cemente excludas. O doente descrito apresentou uma bicito-
penia com hiperplasia eritride com sideroblastos em anel e
displasia, associado a deficincia de cobre com excesso de
zinco que levantou a hiptese de anemia sideroblstica por
toxicidade do zinco. A boa resposta suspenso do zinco e a
excluso de outras causas apoiam o diagnstico.
CO7. Hipercinsias por Neuroferritnopatia
Henda Foreid
1,2
, Miguel Coelho
1,2
, Joaquim J Ferreira
1,2
, Mrio
Miguel Rosa
1,2
1-Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Departamento de Neurocincias, Servio de Neurologia;
2-Universidade de Lisboa, Instituto de Medicina Molecular,
Unidade de Investigao Neurolgica, Lisboa.
henda.foreid@gmail.com
Introduo: O grupo das NBIA (Neurodegeneration with
Brain Iron Accumulation) inclui doenas raras como a
Neuroferritinopatia (NF), Aceruloplasminmia, Hallervorden
Spatz e Distrofia Neuroaxonal Infantil. A NF resulta de muta-
es no gene da cadeia leve da ferritina (FTL1), tem transmis-
so autossmica dominante, e manifesta-se por um quadro
extrapiramidal progressivo com combinaes variveis de dis-
tonia, parkinsonismo e coreia. O seu sndroma coreico pode ser
clinicamente indistinguvel da coreia da Doena de Huntington
(HD) e representa por isso um dos diagnsticos diferenciais de
fentipos HD-like (geneticamente negativos para HD). Na NF,
o declnio cognitivo raro e associam-se baixos nveis sricos
de ferritina. Mesmo em fases pr-sintomticas, as ponderaes
T2/T2* da RM-CE permitem identificar depsitos ferromagn-
ticos e diferenciar entre formas de NBIA. Apresentamos um
caso de NF manifestado por coreia e distonia.
Caso clnico: Mulher, 79 anos, caucasiana, sem anteceden-
tes mdicos, farmacolgicos ou familiares relevantes, referen-
ciada por movimentos involuntrios dos membros com 3
anos de evoluo. Observou-se coreia generalizada incluindo
face, disartria, blefarospasmo, fragmentao das sacadas ocu-
lares e distonia do pescoo. Funes cognitivas e comporta-
mento preservados. Laboratorialmente, ferritina e ferro sri-
cos baixos, ceruloplasminmia normal. A RM-CE em T2/T2*
revelou hipointensidades nos gnglios da base, substncia
nigra, ncleos dentados e ncleos rubros, com reas de hipe-
rintensidade entre o globus pallidum e o putamen, traduzin-
do depsitos ferromagnticos com reas de cavitao, distin-
tivos de NF. Verificou-se melhoria da coreia e distonia com
sulpiride. Aguarda-se teste gentico.
Concluses: A NF uma causa possvel de coreia HD-
like, mesmo com incio tardio e na ausncia de histria fami-
liar. O estudo da cintica do ferro e as ponderaes T2/T2* da
RM-CE devem ser rotina na investigao da coreia.
CO8. Coreia paraneoplsica uma
etiologia a considerar nas sndromes no
clssicas
Rui Felgueiras
1
, Mrio Santos
2
, Fernanda Almeida
2
, Pedro
Pinto
3
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-
Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
rjrfelgueiras@gmail.com
Introduo: Doenas do movimento paraneoplsicas so
complicaes raras no metastticas do cancro. A sndrome
normalmente precede o diagnstico da neoplasia e associa-se
a anticorpos anti-neuronais. Apresentamos um caso raro de
uma coreia como forma de manifestao de uma possvel
doena de movimento paraneoplsica.
Caso Clnico: Trata-se de uma doente de 84 anos, sem his-
tria familiar de doena psiquitrica ou neurolgica, internada
no nosso hospital por dispneia de instalao progressiva. Nos
antecedentes pessoais havia a referir um quadro de coreia com
um ano de evoluo, de incio subagudo no membro superior
esquerdo e posterior generalizao. O quadro clnico manteve-
se clinicamente assimtrico (predomnio esquerdo) e resisten-
te ao tratamento antidopaminrgico. A TAC torcica identifi-
cou uma massa pulmonar, com invaso mediastnica e derra-
me pleural associado. A bipsia por broncofibroscopia confir-
mou tratar-se de um tumor do pulmo de pequenas clulas.
Causas adquiridas de coreia, nomeadamente infeces (HIV,
Borrelia Burgdorferi), condies metablicas (Diabetes
Mellitus, Tireotoxicose) ou frmacos foram excludas. A TAC
cerebral com contraste demonstrou uma leucoencefalopatia
isqumica, sem evidncia de leses interessando os gnglios
da base. A doente veio a falecer ao fim de 20 dias no tendo
sido possvel realizar RMN cerebral ou autpsia. A pesquisa de
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anticorpos anti-Hu no soro foi positiva, colocando-se o diag-
nstico defintivo de doena do movimento paraneoplsica.
Discusso: As doenas paraneoplsicas dos gnglios da
base so raras, sendo muitas vezes as formas hipercinticas a
manifestao inicial de um quadro mais generalizado e mais
grave. A coreia normalmente descrita como resistente ao
tratamento habitual, havendo relatos de melhoria com a qui-
mioterapia dirigida ao tumor. O diagnstico precoce poderia
ter alterado o prognstico desta doente.
CO9. O efeito da idade nos resultados da
cirurgia de estimulao subtalmica na
Doena de Parkinson
Amlia Mendes, Pedro Castro, Ana Oliveira, Raquel Real, Miguel
Gago, Paulo Linhares, Maria Jos Rosas, Joo Massano, Graa
Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa, Margarida Ayres Basto,
Carina Reis, Carolina Garrett, Maria Jos Rosas, Rui Vaz
Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento,
Hospital de So Joo, EPE, Porto.
mendes.amelia@gmail.com
Introduo: A cirurgia de estimulao subtalmica
(ECP-NST) uma opo teraputica na Doena de Parkinson
(DP), com benefcios comprovados. O processo de seleco
rigoroso, mas no existem dados slidos quanto relao
entre os resultados e a idade do doente.
Objectivos: Avaliar a relao entre a idade e os resultados
teraputicos da ECP-NST na DP.
Mtodos: Seleccionaram-se doentes com DP submetidos a
ECP-NST entre 2002-2008, com seguimento mnimo de 18
meses. A populao (n=78) foi caracterizada quanto ao sexo,
fentipo clnico, idade e durao da doena data da cirurgia.
Registaram-se as avaliaes na escala UPDRS antes e 18
meses aps a cirurgia. A eficcia da ECP-NST foi primaria-
mente definida como a percentagem de variao da UPDRS-
III entre o estado off prvio e a melhor pontuao obtida aos
18 meses (med off-stim on/med on-stim on). Correlacionou-
se a idade com eficcia, com ajuste multivarivel. A compara-
o pr e ps-operatria do desempenho cognitivo (MMSE,
BREF, fluncia verbal) serviu de indicador de segurana.
Resultados: Incluram-se 78 doentes, 65% homens. A forma
acintico-rgida predominou (62% do total). A idade e durao
mdias foram de 59.07.6 e 16.27.1 anos, respectivamente.
No se observou correlao entre a idade data da cirurgia e a
eficcia da mesma (r=-0.51, p=0.07). Verificou-se uma correla-
o significativa entre o melhor benefcio motor e o sexo femi-
nino, mesmo aps ajuste para as variveis durao e fentipo
clnico da doena (r=0.28; p=0.03).
Discusso: Nesta amostra, a idade data da cirurgia no
influenciou o resultado motor e cognitivo da mesma. Estes
resultados sugerem que a utilizao da idade como critrio de
excluso deve ser feita com cautela. O benefcio motor obtido
com a cirurgia foi maior no sexo feminino, desconhecendo-se
o mecanismo subjacente; outros autores sugeriram um papel
protector dos estrognios ao nvel da degenerescncia estria-
tal nas mulheres.
CO10. Estimulao Cerebral Profunda na
Distonia
Maria Jos Rosas, Paulo Linhares, Ana Oliveira, Raquel Real,
Joo Massano, Margarida Ayres-Basto, Carina Reis, Miguel
Gago, Graa Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa, Susana
Cunha, Carolina Garrett, Jens Volkmann, Rui Vaz
Unidade de Doenas do Movimento e Cirurgia Funcional,
Hospital de So Joo, EPE, Porto.
rosas.mariajose@gmail.com
Introduo: As distonias interferem de modo significativo
com a qualidade de vida dos doentes, sendo que a teraputica
farmacolgica nem sempre produz resultados satisfatrios. A
estimulao cerebral profunda do globo plido interno (ECP-
GPi) tem vindo a ser utilizada no tratamento das distonias
com indicaes progressivamente alargadas.
Objectivos: Discusso dos procedimentos especficos na
cirurgia das distonias e dos seus resultados numa srie de
casos de distonia submetidos a ECP-GPi.
Metodologia: Dos 8 doentes j submetidos a ECP-GPi para
tratamento de distonias, so descritos os casos de quatro
doentes e discutido o processo de seleco pr-cirrgica, que
inclui avaliao motora, cognitiva, psicolgica, psiquitrica e
neuro-imagiolgica. Destacam-se os aspectos prprios da
cirurgia das distonias (nomeadamente no que se refere a pla-
neamento, registo, macro-estimulao e regulao ps-opera-
tria) e os aspectos especficos relacionados com cada doente,
nomeadamente a optimizao dos parmetros de estimula-
o, o que pode ser um desafio.
Resultados: No tratamento cirrgico das distonias os
resultados so retardados, sendo muitas vezes necessrios 6 a
12 meses para avaliao do benefcio conseguido. H no
entanto, por vezes, melhorias no ps-operatrio imediato que
indiciam um bom prognstico. Dos quatro doentes operados,
uma das formas generalizadas teve, de modo inesperado, uma
marcada melhoria imediata, e uma das formas cervicais teve
j algum benefcio na altura da alta.
Concluso: Os resultados alcanados so concordantes com
os relatados por outros grupos. A ECP-GPi bilateral pode ser
uma opo teraputica vlida nas distonias, quer nas formas
generalizadas quer nas focais. A razo risco-benefcio deste
procedimento parece ser claramente favorvel, sendo de prever
uma futura consolidao das suas indicaes teraputicas.
CO11. Estudo de caracterizao da Doena
de Parkinson em Portugal
Macedo A, Andrade S, Gonalves N, Machado H
KeyPoint, Consultoria Cientifica, Miraflores.
amacedo@keypoint.pt; sandrade@keypoint.pt;
ngoncalves@keypoint.pt; parkinsonsede@parkinson.org.pt
Introduo: A Doena de Parkinson (DP) uma doena
grave, progressiva e incurvel. Apesar da sua evoluo ser
varivel observa-se uma reduo da qualidade de vida e neces-
sidade de cuidados contnuos. Existem muitos estudos nesta
rea, no entanto poucos so os que apresentam a perspectiva
do doente. Com este estudo pretendeu-se avaliar o impacto
social desta doena em Portugal.
Metodologia: Os questionrios foram enviados por correio
pela Associao Portuguesa de Doentes de Parkinson a doentes
registados na Associao, podendo ser respondido pelo doente
ou pelo cuidador e sendo devolvidos sem qualquer identifica-
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o, por envelope RSF. Foi realizada uma anlise descritiva das
respostas. Foi assumido um nvel de significncia de 0,05.
Resultados: Foram recebidos 371 questionrios, de 1500
enviados 66% respondidos pelo prprio. Cinquenta e seis por
cento dos doentes era do sexo masculino e a idade mdia era de
68,5 anos (dp: 9,2 anos). Em termos medianos, a doena foi
diagnosticada h cerca de 10 anos (1-53 anos), significativamen-
te mais elevado nos doentes cujo cuidador respondeu ao ques-
tionrio (p=0,005). Os doentes passavam em mdia 7,3
horas/dia em off, sendo significativamente maior nos doentes
nos quais o cuidador respondeu ao questionrio (p=0,032). A
quase totalidade dos doentes estava reformada, 25% devido
DP. A quase totalidade dos doentes residia em casa prpria ou de
familiares/amigos, e 6% (n=19) frequentava um Centro de Dia.
Mais de metade destes doentes (53%) necessitava de cuidados
domicilirios. A necessidade de cuidados domicilirios aumen-
ta de forma significativa com a progresso da doena (p<0,001).
Apenas 9% (n=32) dos doentes recebiam comparticipao para
cuidados domicilirios ou frequncia de Instituio de apoio.
Concluses: A DP tem um importante impacto na vida
social dos doentes e cuidadores. Como seria de esperar os
doentes com formas mais avanadas da doena esto mais
dependentes dos cuidadores.
Compromissos: Financiamento Solvayfarma.
CO12. Caracterizao do comportamento
postural em doentes com doena de
Parkinson
Cristina Semedo
1
, Ana Calado
1
, Margarida Dias
1
, Manuel
Almeida
1
, Catarina Godinho
2
, Rui Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central,
EPE, Lisboa; 2-Faculdade de Motricidade Humana,
Departamento de Cincias da Motricidade, Universidade Tcnica
de Lisboa, Lisboa.
al_calado@ yahoo.com
Introduo: A doena de Parkinson (DP) tem um envolvi-
mento importante do comportamento postural. Actualmente
a Posturografia Dinmica Computorizada (PDC) permite o
estudo do controlo postural atravs da quantificao daquilo
que se avalia clinicamente.
Metodologia: Estudo observacional transversal do com-
portamento postural de doentes com DP, durante 17 meses
que cumpriam os critrios de incluso. Foram caracterizados
de acordo com dados scio-demogrficos, clnica e activida-
des da vida diria. A avaliao quantitativa do comportamen-
to postural foi realizada for atravs de PDC com a plataforma
Balance Master

.
Resultados: A populao estudada (n=83, M:F-48:35,
mediana das idades 70,4) apresentava as seguintes caracters-
ticas: incio acintico-rgido em 55,4% e complicaes moto-
ras em 59% da populao; Hoehn-Yahr (H&Y): 12% (estdio
1), 33,7% (estdio 2), 44,6% (estdio 3) e 9,6% (estdio 4);
Schawb & England: 63,9% independentes (entre 100-80%),
28,9% moderadamente dependentes (70-50%) e 7,2% muito
dependentes (40-10%); Quedas: 3,6% (>1 queda/dia); 7,2% (1
queda diria), 18% (< 1 queda/dia), 31,3% (quedas espordi-
cas) e 43,4% (sem quedas).
No Teste Weight Bearing Squat (WBS) objectivou-se uma
distribuio assimtrica do peso para o lado direito em todos
os estdios H&Y excepto nos doentes em estdio 1 H&Y (ape-
nas a 30de flexo dos joelhos). O Modified Clinical Test of
Sensory Interaction on Balance (mCTSIB) em superfcie inst-
vel no foi realizado por 63,9% dos doentes. A velocidade de
oscilao dos indivduos que realizam o teste aparenta ser
superior velocidade registada para indivduos saudveis da
mesma idade e vai aumentando com o estdio da doena.
medida que avana o estdio H&Y, o teste Limits of Stability
(LOS) evidencia uma dificuldade crescente nas deslocaes
intencionais e controlo direccional, e no teste Walk Across
(WA) a velocidade da marcha e o comprimento da passada
diminuem.
Concluso: A posturografia dinmica computorizada pode
ser uma tcnica objectiva para avaliao do comportamento
postural na DP.
CO13. Questes na seleco de doentes e
resultados da estimulao palidal na
distonia experincia do Hospital de
Santo Antnio
Rui Felgueiras
1
, Alexandre Mendes
1
, Marina Magalhes
1
, Nuno
Vila-Ch
1
, Antnio Verdelho
2
, Carla Silva
2
, Lus Botelho
3
, Sara
Cavaco
1
, Alice Lopes
4
, Antnio Bastos Lima
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, 3-Servio de
Neurorradiologia, 4-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar do
Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
rjrfelgueiras@gmail.com; falexandremendes@gmail.com
Introduo: A estimulao bilateral dos globus pallidus
internos (GPi-DBS) opo teraputica na distonia. Existem
dificuldades na previso do benefcio.
Objectivo: Discutir dois doentes operados e confrontar
indicao e resultados com a literatura.
Mtodos: Efectuada GPi-DBS em duas doentes com disto-
nia generalizada refractria teraputica mdica, investiga-
o negativa para distonias secundrias, avaliadas com a
escala Burk Fahn e Marsden (BFM: componente severidade
BFMs; componente incapacidade BFMi) e com bateria
alargada de testes neuropsicolgicos.
Resultados: 1- 38 anos, distonia desde os 28, mvel; fen-
tipo raro (incio e predomnio nos membros superiores,
melhoria nalgumas tarefas). Pontuava 28,5 na BFMs, 7 na
BFMi. Avaliao cognitiva normal.
Ocorreu melhoria no ps-operatrio imediato. Aos 4
meses apresentava melhoria de 67% na BFMs e de 71% na
BFMi. Sem efeitos adversos. Sem deteriorao cognitiva.
2 65 anos, distonia desde os 59, predomnio axial e crnio-
cervical, dolorosa e com carcter tnico. Antecedentes de
depresso / perturbao da personalidade, tratada com neu-
rolpticos. Considerada primria ou tardia. Pontuava 22 na
BFMs e 9 na BFMi. Avaliao cognitiva normal.
Aos 2 meses havia ligeiro benefcio na distonia (9% na BFM
e 22% na BFMi), mas melhoria das dores com reduo do con-
sumo de analgsicos e melhoria da qualidade de vida. Sem
descompensao psiquitrica ou deteriorao cognitiva.
Ocorreu enfarte cerebral intra-operatrio (ncleo caudado
e coroa radiata direitos) traduzido por bradifrenia e hipofonia
transitrios.
Discusso: As dificuldades da indicao cirrgica reflec-
tem a variabilidade clnica destes doentes.
As questes de diagnstico etiolgico (distribuio da dis-
tonia e melhoria nalgumas tarefas; primria / tardia), e a sin-
tomatologia psiquitrica (2 caso) no foram assumidas como
contra-indicaes cirrgicas.
A durao e gravidade da doena faziam prever, face lite-
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ratura, melhoria nos dois casos, mais rpida no caso 1 devido
ao carcter mvel do que no caso 2 em que predominava o
carcter tnico da distonia.
CO14. Tremores no parkinsnicos
Lus Isidoro
1,2
, Paula Pires
1,3
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra; 2-Servio de Neurologia, Hospital de So Teotnio,
EPE, Viseu; 3-Servio de Neurologia, Hospital Santo Esprito de
Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo.
luis_isidoro@yahoo.com; gaivotamiope@hotmail.com;
cristinajanuario@gmail.com
Introduo: O tremor um movimento rtmico e oscilat-
rio encontrado frequentemente na prtica clnica neurolgi-
ca, de vrios tipos e ocorrendo em doenas diferentes.
Objectivo e Mtodos: Acompanhmos 100 doentes com
tremor no parkinsnico (TNP) da consulta de doenas de
movimento dos Hospitais da Universidade de Coimbra (uni-
verso total de 1300 doentes/ano), no perodo compreendido
entre Fevereiro e Setembro 2009.
Propusemo-nos a caracterizar os doentes relativamente
idade de incio, histria familiar, sinais neurolgicos associados,
co-morbilidades, estudo complementar (nomeadamente elec-
tromiogrfico, se efectuado) e resposta teraputica instituda.
Nalguns doentes, efectuou-se ainda o registo audio-visual.
Resultados: Neste estudo encontraram-se as seguintes for-
mas de TNP: tremor essencial (TE) (83%), tremor distnico,
associado doena de Wilson, tremor ortosttico, tremor de
Holmes, tremor fisiolgico e iatrognico. 3% dos doentes no
possuem diagnstico.
Verificou-se a existncia de quatro doentes, inicialmente
diagnosticados como TE e que actualmente se apresentam
como doena de Parkinson.
A prevalncia dos TNP maior no sexo feminino (62%) e a
idade de incio na sua maioria acima dos 60 anos (43%). A hist-
ria familiar desconhecida em 47% dos casos e positiva em 28%.
Entre os sinais neurolgicos associados, assinalam-se a
alterao do tnus, bradicinsia de grau ligeiro-moderado e a
deteriorao cognitiva.
No plano teraputico, 14% dos doentes no fazem medica-
o. Os 2 frmacos de eleio para o TE so o propranolol e a
primidona.
Concluses: Entre os TNP acompanhados na consulta, o
TE o mais comum.
A histria familiar, as queixas e a idade real de incio so
subvalorizadas pelos pacientes e cuidadores.
Ser tambm de realar o tremor de Holmes de causa vas-
cular e o tremor ortosttico, ambos com prevalncia de 2%.
Uma das limitaes deste estudo relaciona-se com o facto
de terem sido analisados doentes da consulta da subespecia-
lidade, sendo que outros TNP encontram-se tambm noutras
consultas.
CO15. Caractersticas clnicas associada
presena de Perturbao do
Comportamento do sono REM nas fases
iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Joaquim Alves da Silva
2
, Bernardo Neto
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Servio de Psiquiatria e
Sade Mental, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa.
paulobugalho@sapo.pt
Introduo: Embora a Perturbao do comportamento no
sono REM (PCSR) parea ser frequente na Doena de
Parkinson (DP), a relao entre esta parassnia e as caracte-
rsticas motoras e cognitivas da doena no est totalmente
esclarecida.
Objectivos: estudar a relao entre a PCSR e as caracters-
ticas motoras e cognitivas da na fase inicial da DP.
Mtodos: 43 doentes de Parkinson em fase inicial da doen-
a foram classificados em relao presena de PCSR, de
acordo com critrios clnicos e um questionrio validado.
Registmos o momento em que os sintomas surgiram em
relao ao incio da doena. Os doentes com e sem PCRS
foram comparados em termos de funo motora (UPDRS) e
variveis clnicas. Ambos os grupos e um terceiro grupo com
controlo saudveis foram avaliados com o Mini-Mental Sate
Examination (MMSE) e a Frontal Assessment Battery (FAB).
Resultados: Vinte e nove doentes (66%) foram classificados
como tendo PCSR altura do estudo. Destes, 7 referiram in-
cio dos sintomas antes do incio da DP. No total, 32 doentes
referiram ter tido sintomas de PCSR. No foram encontradas
diferenas significativas em relao funo motora. Os
doentes sem PCSR tiveram em mdia pontuao significativa-
mente inferior na FAB, em relao ao grupo de controlos sau-
dveis. Os doentes com PCSR pontuaram em mdia significa-
tivamente abaixo do grupo de controlos saudveis no MMSE
(pontuao total e prova de evocao de palavras).
Concluses: Estes resultados sugerem que a PCSR um
fenmeno muito comum nas fases iniciais da doena, apare-
cendo com maior frequncia do que em sries constitudas
por populaes no seleccionadas de doentes. A PCSR parece
no estar associada com sintomas motores especficos, mas
sim a disfuno cognitiva de tipo no frontal, reflectindo pro-
vavelmente o atingimento de regies situadas fora do eixo
nigro-estriado.
CO16. Avaliao breve do estado mental
nas fases iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho, Jos Vale
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa.
paulobugalho@sapo.pt; josevale.neuro@gmail.com
Introduo: A natureza dos dfices cognitivos nas fases
iniciais da doena de Parkinson no est ainda totalmente
esclarecida. A utilizao de testes de aplicao rpida poder
ser importante para o rastreio da disfuno cognitiva numa
fase precoce.
Objectivos: Avaliar as funes cognitiva de Doentes de
Parkinson (DP) em fase incial da doena, utilizando testes
cognitivos de aplicao rpida.
Mtodos: 49 DP em fase incial (durao 5 anos, Hohen
and Yahr 2.5) foram comparados com 46 controlos saud-
veis, em relao aos resultados na Frontal Assessement
Battery (FAB) e no Mini-Mental State Examination (MMSE). A
funo motora foi avaliada com a secco III da UPDRS.
Testmos as diferenas entre as pontuaes totais e parciais
em ambas as provas (testes t de student) e a relao entre a
funo cognitiva e a funo motora (coeficiente de correlao
de Pearson).
Resultados: A proporo de sujeitos com valores abaixo do
ponto de corte na FAB foi significativamente superior no
grupo de DP (20 vs 4). Apenas um doente apresentou valores
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abaixo do ponto de corte no MMSE. Os DP apresentaram
resultados significativamente inferiores aos controlos nas
pontuaes totais e parcias da FAB (excepto nas provas de
fluncia verbal e autonomia ambiental), na pontuao total e
nas provas de memria e funo visuo-constructiva da
MMSE. Nos DP os resultados nestas duas ltimas provas esta-
vam significativamente correlacionados com os resultados da
FAB. Os resultados na prova e funo visuo-constructiva esta-
va significativamente correlacionado com a bradicinsia.
Concluso: Os testes cognitivos de aplicao rpida
demonstraram sensibilidade suficiente para detectar defeitos
de funo executiva, memria e visuo-constructivos em DP
na fase incial. Estes dados ilustram a natureza heterognea
dos dfices cognitivos na DP, sugerindo predomnio de dis-
funo frontal mas tambm a existncia de dfices no fron-
tais subtis, embora aparentemente relacionados com os dfi-
ces executivos.
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CO1. Hemicrania contnua investigao
de causas secundrias
Angelo Carneiro, Pereira Monteiro
Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio,
Porto.
acarneiro@mail.com; permonteiro@mail.telepac.pt
Introduo: A hemicrania contnua (HC) uma cefaleia
unilateral, de carcter crnico com exacerbaes frequentes,
associada a manifestaes autonmicas, e altamente sensvel
ao tratamento com indometacina. Na Classificao
Internacional das Cefaleias (2 edio) foi includa na catego-
ria Outras cefaleias primrias, embora recentemente venha
sendo considerada fenomenologicamente mais prxima das
cefaleias trigemino-autonomicas. A HC maioritariamente
idioptica, mas pode ocorrer associada a outros distrbios,
principalmente a eventos traumticos, mas tambm a leses
estruturais intracranianas (sobretudo tumores), alteraes
nos vasos cervicais ou ceflicos, patologia vertebral cervical
ou at a neoplasias do pulmo.
Caso clnico: Mulher de 86 anos, sem antecedentes de rele-
vo, com queixas de cefaleia hemicraneana direita, permanen-
te, tipo aperto, de inicio insidioso, com 6 meses de evoluo.
Simultaneamente tinha tambm 2 a 3 episdios semanais de
dor mais intensa, tipo fisgada, que duravam vrias horas,
durante os quais ficava com olho vermelho e lacrimejo abun-
dante. Auto-medicava-se com ergotamina durante as exacer-
baes, com alivio apenas parcial. No tinha histria prvia
de qualquer doena neurolgica, incluindo cefaleias, nem de
traumatismos craneo-encefalicos. O exame neurolgico era
normal. Foi medicada com indometacina (75 mg/dia), com
resoluo completa e sustentada dos sintomas. Porque na
TAC cerebral apresentava dilatao das veias orbitarias supe-
riores direitas foi convocada para realizao de RMN encefli-
ca, para despiste de eventual anomalia vascular intra-crania-
na (nomeadamente nos seios cavernosos).
Concluses: A HC um tipo de cefaleia cuja etiologia e
patogenia no esto ainda perfeitamente esclarecidas. O ndi-
ce de suspeio para causas secundrias deve ser alto, sobre-
tudo nos casos idnticos ao apresentado, com incio das quei-
xas em idade avanada. A resposta indometacina no deve
fazer abrandar a procura por uma eventual etiologia secund-
ria, pois mesmo as HC secundrias (por definio) respon-
dem ao tratamento com indometacina. Vrios autores preco-
nizam investigar os casos de HC com RMN enceflica.
CO2. Hipertenso Intracraniana
Idioptica: o homem que no podia rir
Pedro Barros, Graa Sousa, Antnio Jorge
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/Espinho, EPE, Hospital Eduardo Santos Silva, Vila Nova de
Gaia.
pedrojgbarros@gmail.com
Introduo: A Hipertenso Intracraniana Idioptica (HII)
diagnosticada de acordo com os critrios de Dandy: a) sinais e
sintomas de presso intracraniana aumentada; b) presso de
abertura elevada na posio de decbito lateral (> 250 mm
H2O com LCR de composio normal); c) ausncia de hidro-
cefalia e leses estruturais/vasculares; d) nenhuma outra
causa de presso intracraniana aumentada identificvel. Os
sintomas mais comuns so: cefaleias, habitualmente intensas,
dirias e pulsteis embora de caractersticas variveis e pouco
especficas e sintomas visuais.
Caso Clnico: Homem, 41 anos. Em 2002 inicia cefaleia
localizada regio occipital, muito intensa, tipo pulstil, com
durao de alguns segundos, sempre despoletada pelo riso
(sempre que me rio gargalhada). Negava foto ou fonofobia,
sintomas disautonmicos, alteraes visuais ou cefaleia asso-
ciada a outras manobras de Valsalva.
Exame neurolgico sem alteraes, incluindo fundos ocu-
lares. Do estudo efectuado, salienta-se Angio-RMN cerebral
que revelou duas pequenas reas nodulares, possveis micro-
aneurismas; Angiografia cerebral realizada posteriormente
sem alteraes.
Medicado inicialmente com Propranolol e Naproxeno
(SOS), sem melhoria do quadro. O estudo de LCR revelou
presso de abertura de 500 mmH20, sem outras alteraes.
Medicado ento com Acetazolamida (250 mg, 2x/dia), que
cumpriu de forma irregular mas com melhoria sintomtica
evidente. Estudo de LCR de controlo revelou presso de aber-
tura de 240 mmH2O.
Concluses: A existncia de HII sem edema papilar
pouco comum, estimando-se que represente cerca de 5% do
total de doentes observados em centros tercirios.
Apresentamos caso de doente do sexo masculino que
preenche os critrios para o diagnstico de HII. Salientamos a
raridade da apresentao clnica quer no que diz respeito s
caractersticas da cefaleia (apenas associada ao riso) ou
ausncia de edema papilar.
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Reunio da Sociedade Portuguesa de Cefaleias
Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
CO3. Caso complicado de Pseudotumor
Cerebri de etiologia no determinada
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Joo Raposo
1
,
Carla Nunes
1
, Grilo Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
pauloscoelho@netcabo.pt
Introduo: "Pseudotumor Cerebri" designa uma sndro-
me caracterizada por cefaleia, papiledema e sinais neurolgi-
cos focais mnimos. Pode estar associado com diversas pato-
logias (sintomtico) ou ser idioptico (acompanhando-se de
alteraes mnimas na TC e no estudo do LCR).
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, 42 anos, com
perda bilateral progressiva da acuidade visual (com 1 semana
de evoluo) e cefaleia frontal bilateral, sem outros sintomas
neurolgicos. Tinha antecedentes de enxaqueca sem aura h
3 anos, aracnoidocelo selar, hipertenso arterial, ansiedade,
fibromialgia, fibroadenoma mamrio e doena poliqustica
do ovrio, ambos operados. Sem medicao habitual e sem
histria familiar de cefaleia. Apresentava diminuio da acui-
dade visual e papiledema bilateral. Sem outros sinais neurol-
gicos. O Controlo analtico mostrava anemia microctica, com
estudo serolgico, autoimune e pr-trombtico negativo. A
TC enceflica demonstrava pequena assimetria ventrcular e a
RM evidenciava dilatao do espao subaracnoideu perineu-
ral dos nervos pticos, papiledema bilateral e aracnoidocelo
selar. A Angio-TC mostrava seios venosos sigmides hipopl-
sicos, no ocludos. O exame do LCR mostroava presso de
30cmH2O e proteinorrquia com ndice de albumina elevado
e citologia, serologia e microbiologia negativas. A cefaleia
resistiu teraputica farmacolgica, melhorando com pun-
es lombares expoliativas, pelo que a doente foi submetida a
derivao lomboperitoneal, tendo desenvolvido cefaleia por
hipotenso de LCR que motivou a troca da vlvula vrias vezes
com quadro alternados de hipertenso/hipotenso. Agravou
dorsalgias previamente relacionadas com fibromialgia, tendo
feito RM da coluna que evidenciou leses provavelmente
metastticas, cuja bipsia evidenciou doena linfoproliferati-
va de clulas B de significado desconhecido.
Concluses: O caso apresenta vrias patologias associadas
com a sndrome Pseudotumor cerebri que podero estar na
gnese deste caso. Alm disso, ilustra as complicaes mais
frequentes do tratamento (hipotenso de LCR e insucesso
teraputico). Permite tambm questionar qual a importncia
da doena linfoproliferativa para este quadro.
CO4. Uma Aura diferente
Raquel Gil Gouveia
1
, Pedro Vilela
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
da Luz, Lisboa.
rgilgouveia@gmail.com
Introduo: A enxaqueca uma patologia frequente e
pode cursar com leses inespecficas da substncia branca, de
significado impreciso. Estas leses podem ser confundidas
com leses desmielinizantes mas, perante um caso de enxa-
queca tpica, no devem ser valorizadas como sintomticas.
Caso Clnico: Mulher de 31 anos, com histria com 8 meses
de evoluo de episdios autolimitados com cerca de 40 minu-
tos de durao de aura visual e sensitiva tpica, seguida de cefa-
leia tipo enxaqueca que dura at 2 dias, tendo tido 6 episdios
no total. No tinha outras cefaleias ou episdios de enxaqueca
sem aura. Efectuou RM no primeiro episdio, que foi normal.
observada por novo episdio em que inicia alteraes
visuais diferentes dos episdios anteriores (apenas sensao
de brilho e viso turva) que duraram 10 minutos seguido de
hemihipostesia esquerda e diminuio da fora na mo
esquerda que no remitiram como habitual nem foram segui-
das de cefaleias. s 24h de evoluo apresentava hemihipos-
tesia esquerda e pronao do membro superior esquerdo na
PBE. Efectuou RM que identificou reas de hipersinal disper-
sas na substncia branca profunda adjacentes aos cornos
frontais e na regio peri-atrial e das coronas radirias, sem
restrio difuso nem captao de contraste. Realizou ava-
liao analtica para excluso de doena inflamatria vascular
e de doena pr-trombtica, puno lombar com pesquisa de
bandas oligoclonais, doppler carotdeo e vertebral e ecocar-
diograma, todos sem alteraes. A fora da mo recuperou em
48h mas a hemihipostesia persistiu 6 semanas, tendo poste-
riormente regredido.
Discusso: Este caso preenche os critrios de diagnstico
de enxaqueca com aura tpica mas tem um episdio atpico,
no qual os sintomas persistem 6 semanas e durante o qual se
identificam leses da substncia branca, de novo. Discute-se
a relevncia deste tipo de leses neste caso, e os possveis
diagnsticos diferenciais.
CO5. Doena de Crohn e Enxaqueca sem
Aura
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
cecilia.mmt@gmail.com
Introduo: A doena de Crohn uma doena intestinal
inflamatria que pode ter manifestaes extraintestinais,
nomeadamente neurolgicas. A vasculite cerebral uma das
manifestaes raras descritas nesses doentes, com casos des-
critos clinicamente compatveis com enxaqueca com aura.
Neste trabalho mostramos dois casos clnicos da possvel
associao de doena de Crohn com enxaqueca sem aura.
Casos Clnicos: Duas doentes do sexo feminino (25 e 44
anos), com enxaqueca sem aura desde jovens, com o diagns-
tico de doena de Crohn posterior ao aparecimento da enxa-
queca, ambas sob teraputica imunossupressora. Nunca
apresentaram sinais ou sintomas neurolgicos focais a prece-
der ou acompanhar a cefaleia. A doente com 25 anos tinha cri-
ses desde os 13 anos, bastante frequentes (cerca de 4 crises
por ms), com durao prolongada (mximo habitualmente
de 72 horas, podendo no entanto chegar s 96 horas), no
cediam com medicao analgsica. Aos 22 anos iniciou trata-
mento profiltico, com melhoria clnica manifestada pela
reduo da frequncia de crises e melhor controlo sintomti-
co com triptano. A doente com 44 anos apresentava crises
desde os 15 anos, com uma frequncia mdia de duas por
ms, que tratava sintomaticamente com um triptano. Alguns
meses depois, coincidindo com o agravamento da doena de
Crohn, apresentou aumento da frequncia das crises (cerca
de quatro por ms), pelo que iniciou tratamento profiltico
com topiramato, tambm com melhoria clnica.
Concluses: A enxaqueca uma entidade relativamente
frequente, que pode aparecer em relao com outras doenas,
nomeadamente intestinais. A relao de enxaqueca com
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doena de Crohn j foi descrita como apresentao clnica de
uma vasculite do SNC. Nestes doentes devemos estar atentos
e pesquisar a existncia de manifestaes clnicas neurolgi-
cas relacionveis com a doena intestinal, sobretudo se existi-
rem sinais ou sintomas neurolgicos focais mas tambm
manifestaes subclnicas, atravs de estudo imagiolgico
procurando sinais precoces de envolvimento neurolgico
secundrio.
CO6. SUNCT e SUNA reviso clnica,
imagiolgica e teraputica
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
cecilia.mmt@gmail.com
Introduo: A cefaleia de curta durao, unilateral, neural-
giforme com hiperemia conjuntival e lacrimejo (SUNCT) e a
cefaleia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com sin-
tomas autonmicos (SUNA) so cefaleias primrias raras e
incapacitantes, includas na Classificao Internacional de
Cefaleias, no subgrupo das cefaleias trigemino-autonmicas.
Objectivos: Caracterizao clnica, imagiolgica e terapu-
tica de 5 casos.
Metodologia: Reviso dos doentes com critrios de SUNCT
e SUNA observados no HSA nos ltimos 2,5 anos.
Resultados: Identificamos cinco doentes (3 e 2 ): 3
SUNCT, 1 SUNA e 1 SUNCT provvel, com idade mdia de
aparecimento da clnica de 49 anos. Os trs doentes com
SUNCT (1) (2) (3) descrevem dor orbitria ou supra-orbitria,
tipo choque elctrico ou em pontada, com durao entre 10 a
120 segundos, hiperemia conjuntival e lacrimejo, frequncia
de crises entre 3 a 30 episdios por dia; algumas crises esto
associadas a estmulos como mastigar ou falar; sem perodo
refractrio na presena desses estmulos. Na RM enceflica,
um doente (2) apresenta estrutura vascular adjacente ao
nervo trigmio ipsilateral dor. Uma doente (3) tinha cefaleia
de tenso crnica associada. Dois doentes (1) (2) melhoraram
com lamotrigina e uma doente (3) melhorou apenas com ami-
triptilina. O doente com SUNA (4) tinha hiperemia conjunti-
val, sem lacrimejo, cumprindo todos os critrios. A TAC cere-
bral normal. Iniciou teraputica com lamotrigina, referindo
melhoria moderada. A doente com SUNCT provvel (5) no
preenche o critrio de frequncia das crises: apenas duas cri-
ses num ms, preenchendo todos os outros critrios.
Concluses: Esta srie de doentes mostra que a utilizao
correcta dos critrios da Classificao Internacional de
Cefaleias permite reconhecer estes doentes e trat-los atempa-
damente. A durao das crises faz diagnstico diferencial com
cefaleia em salvas. A proeminncia das caractersticas disauto-
nmicas e inexistncia de perodo refractrio aos estmulos
desencadeantes permite distinguir da nevralgia do trigmio.
CO7. Cefaleia em Salvas aps cirurgia a
Catarata
Raquel Gil Gouveia
Servio de Neurologia, Hospital da Luz, Lisboa.
rgilgouveia@gmail.com
Introduo: A cefaleia em salvas mais frequente em
homens e inicia-se habitualmente na terceira dcada de vida.
Esto descritos casos em que a sua ocorrncia desencadea-
da por factores ambientais nomeadamente aps traumatis-
mos cranianos mas o mais frequente ocorrer espontanea-
mente sem qualquer precipitante.
Caso Clnico: Mulher de 79 anos que nas 24h aps ter sido
submetida a cirurgia a catarata do olho direito inicia quadro de
sensao de corpo estranho no mesmo olho, desenvolvendo
episdios de dor intensa e picadas no olho com cerca de 3
horas de durao, comirradiao para a regio temporal e
supraorbitria, acompanhada por lacrimejo, edema periocular
e injeco conjuntival, apresentando-se agitada e agressiva
nestes episdios. Estes episdios ocorriam quase diariamente
sem horrio e sem manifestaes nocturnas, no mximo teve
3 dias sem dor nos 4 meses aps a cirurgia. A observao oftal-
molgica e neurolgica no identificaram alteraes significa-
tivas, sendo a TC e RM das orbitas tambm inocentes quanto
etiologia do quadro. Iniciou verapamil em dose crescente at
80mg/dia e oxigenioterapia SOS, que foram eficazes no con-
trole da dor mas justificaram episdios de lipotmia por bradi-
crdia, pelo que a medicao foi retirada com recrudescimen-
to das queixas. Nos meses seguintes teve vrios internamentos
por intercorrncias cardiovasculares, mantendo alguns epis-
dios de cefaleias que controlava com oxigenioterapia.
Discusso: Apresenta-se um caso de cefaleia em salvas
desencadeada por cirurgia a catarata, comparando-se com o
nico caso semelhante descrito na literatura.
CO8. Association of EDNRA with migraine
without aura in a group of Portuguese
patients
Carolina Lemos
1,2
, Joo Lus Neto
1,2
, Jos Pereira Monteiro
1,2,3
,
Denisa Mendona
2
, Jos Barros
2,3
, Jorge Sequeiros
1,2
, Isabel
Alonso
1
, Alda Sousa
1,2
1-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC),
Porto; 2-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto; 3-Servio de Neurologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
clclemos@ibmc.up.pt; jlneto@gmail.com;
permonteiro@mail.telepac.pt; dvmendon@icbas.up.pt;
j-barros@mail.telepac.pt; jsequeir@ibmc.up.pt;
ialonso@ibmc.up.pt; absousa@icbas.up.pt
Introduction: Migraine is a common disabling disorder.
Anomalies of vascular function have been implied in its
pathophysiology. Several findings point to a possible role of
the endothelin receptor type A (EDNRA) in migraine.
Objectives: We aim to assess the possible involvement of
EDNRA in migraine in a large sample of Portuguese
migraineurs (with and without aura).
Methodology: Using a case-control approach, three tagging
SNPs (rs702757, rs5333 and rs5335) of EDNRA were analyzed in
188 cases 111 without (MO) and 77 with aura (MA) and 287
controls. A multivariable logistic regression included the three
SNPs in a model adjusted for gender. Allelic and haplotypic fre-
quencies were compared between cases and controls.
Results: We found an increased risk for the rs702757 A-allele
(OR=1.44, 95% CI: 1.05-1.99), in MO patients. The logistic
regression showed a borderline significant increased risk of AA
genotype (OR=2.34, 95% CI: 1.12-4.90) for MO after correction
for multiple testing. A trend towards an increased risk for MA
patients regarding the C-allele of rs5333 was also found. The A-
C-G haplotype was overrepresented in the general migraine
sample (OR=1.75, 95% CI: 1.06-2.90) and the MO subgroup
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(OR=2.06, 95% CI: 1.18-3.59); after permutation-based correc-
tion, this was significant only for MO patients.
Conclusions: Our results reinforce the role of EDNRA
(rs702757) as a susceptibility factor for MO, and, thus, of the
vascular component in migraine pathophysiology. We cannot
exclude the involvement of this gene in MA susceptibility in
our population. Our study also emphasizes the need for repli-
cation of association findings in different populations.
CO9. Sndrome de Tolosa-Hunt e Lpus
Eritematoso Sistmico provvel
Sara Frana
1
, Daniela Seixas
2
, Sofia Pimenta
3
, Lus Coentro
4
,
Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Servio de Reumatologia, 4-Servio de Nefrologia, Hospital de
So Joo, EPE, Porto.
sarafranca5@hotmail.com
Introduo: De acordo com a ICHD-II, a sndrome de
Tolosa-Hunt (STH) consiste num quadro de dor peri-orbitria
unilateral associada a oftalmoparsia dos III, IV e/ou VI pares
cranianos, que responde de forma notvel corticoterapia.
Trata-se de um diagnstico de excluso, que pressupe a
investigao de causas secundrias de oftalmoplegia dolorosa.
Caso Clnico: Mulher de 19 anos, com antecedentes de sn-
drome nefrtica por glomerulonefrite membranoproliferati-
va, associada a consumo de complemento e a presena de
anticorpos antifosfolipdeos. Observada no SU por quadro de
cefaleia intensa de incio sbito, retro e supraorbitria esquer-
da, com foto/fonofobia e agravada com Valsalva. Dois dias
antes tinha iniciado nuseas, vmitos e alteraes visuais. Ao
exame neurolgico apresentava parsia do VI nervo craniano
esquerdo, com diplopia na levoverso. A RM enceflica mos-
trou alargamento do seio cavernoso esquerdo com discreto
hipersinal em T2 e reforo de sinal aps contraste; sem altera-
es sugestivas de TVCerebral. Do restante estudo efectuado
salienta-se estudo do lquor sem alteraes; anticorpos anti-
cardiolipinas e beta2glicoprotena positivos; sedimento uri-
nrio activo (proteinria nefrtica). Repetiu bipsia renal, que
evidenciou glomerulonefrite membranosa.
Pela suspeita de STH a doente iniciou prednisolona
1mg/Kg/dia, verificando-se resoluo da parsia ocular e
melhoria da diplopia nos primeiros dias de tratamento.
Passados 6 meses a doente repetiu RM-CE que mostrou reso-
luo completa das alteraes descritas.
Conluso: Esta doente apresenta critrios para uma forma
incompleta de LES (pelas alteraes imunolgicas e envolvi-
mento renal). A presena concomitante de uma doena sist-
mica poderia sugerir uma causa secundria de oftalmoplegia
dolorosa, j que no LES pode haver envolvimento de seio
cavernoso atravs de mecanismos etiopatognicos diversos,
como vasculite ou trombose venosa.
No entanto, neste caso clnico as alteraes encontradas
na RM enceflica, a resposta corticoterapia e a excluso de
outros diagnsticos, permitiram efectuar o diagnstico do
Sndrome de Tolosa-Hunt.
CO10. Miosite Orbitria Bilateral:
Idioptica, Por Enquanto!
Miguel Grunho, Orlando Ferreira, Cludia Guarda
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
miguelgrunho@gmail.com
Introduo: A Miosite Orbitria constitui uma sndroma
inflamatria, geralmente de natureza idioptica, que, por
norma, se manifesta por quadro agudo de dor orbitria e restri-
o da oculomotricidade extrnseca. O envolvimento bilateral
ab initio excepcional, ocorrendo, geralmente, num contexto
secundrio a doenas de cariz sistmico. A RM, TC ou Ecografia
Orbitrias revelam-se fundamentais no estabelecimento do
diagnstico, enquanto que a corticoterapia sistmica permane-
ce como o tratamento de eleio, determinando uma notvel e
clere recuperao. Foram tambm identificados e descritos
casos de recorrncia e de evoluo para a cronicidade.
Caso Clnico: Um doente do sexo masculino, de 50 anos,
raa negra, previamente saudvel, foi admitido no servio de
urgncia por quadro agudo, com trs dias de evoluo, de
cefaleia frontal bilateral persistente, exacerbada pela motrici-
dade ocular, e diplopia. No exame neurolgico salientava-se,
bilateralmente, oftalmoplegia, proptose, quemose, edema
peri-orbitrio e injeco conjuntival. O exame objectivo geral
e neurolgico era, de resto, normal. A avaliao analtica san-
gunea revelou apenas uma elevao da velocidade de sedi-
mentao eritrocitria, enquanto que a anlise do lquido
cfalo-raquidiano se encontrava dentro dos padres da nor-
malidade. Imagiologicamente evidenciava-se, na RM orbit-
ria, reforo de sinal e espessamento da bainha dos msculos
extra-oculares. No foi encontrada evidncia clnica ou sero-
lgica de sarcoidose, patologia tiroideia ou doena do colag-
nio. Foi instituda teraputica oral com corticosterides, veri-
ficando-se marcada melhoria clnica. As limitaes neurolgi-
cas desapareceram gradualmente nas semanas seguintes,
confirmando-se, na consulta de seguimento aos 3 meses, total
recuperao do ponto de vista neurolgico.
Concluso: A etiologia da Miosite Orbitria permanece,
semelhana dos respectivos factores de risco, obscura e con-
troversa, postulando-se, porm, um mecanismo fisiopatolgi-
co imunitrio. So vrias as doenas, infecciosas e no infec-
ciosas, at ento j associadas miosite orbitria. O caso
apresentado visa sublinhar a heterogeneidade clnica, dificul-
dades diagnsticas, caractersticas imagiolgicas e considera-
es teraputicas desta patologia.
CO11. Sndroma de Eagle, uma causa de
cefaleia orofacial crnica
Henda Foreid
1
, David Pratas Vital
2
, Angelika Lobanova
1
1-Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, 2-Servio de Cirurgia Maxilo-Facial, Centro Hospitalar de
Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
henda.foreid@gmail.com
Introduo: O Sndroma de Eagle (SE) tem uma baixa inci-
dncia (0.16% da populao geral) e representa a principal
causa de nevralgia do nervo glossofarngeo. A irritao mec-
nica do nervo glossofarngeo pode ser secundria ao alonga-
mento das apfises estilideias estimando-se que esta varia-
o anatmica afecte cerca de 4% da populao geral, mas
que apenas 4-10% destes sejam sintomticos. Quando medi-
camente intratvel, a cefaleia orofacial do SE pode propiciar o
aparecimento ou agravamento de sintomatologia psiquitri-
ca, coexistindo frequentemente com algias resultantes de
abuso de analgsicos ou de origem psicossomtica. A exclu-
so de outras causas de cefaleia deve ter lugar antes de inter-
venes teraputicas invasivas.
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Caso Clnico: Mulher, 40 anos, histria de enxaqueca sem
aura desde a infncia. Desde os 20 anos, dor orofacial pior
direita, tipo moinha, referida ao ouvido direito, ATM direita,
e sensao flu-like permanente da orofaringe. Exacerbaes
paroxsticas precipitadas pela mastigao, deglutio e movi-
mentos do pescoo. Internamentos psiquitricos desde a ado-
lescncia por Depresso Major com tentativas de suicdio e
abuso de analgsicos e psicofrmacos. EN palpao doloro-
sa da fossa amigdalina direita. Avaliao ORL normal.
Ortopantomografia alongamento bilateral das apfises esti-
lideias (5.5 cm direita e 5.0 cm esquerda). Aps desconti-
nuao de analgsicos manteve as queixas lgicas. Foi obser-
vada pela Cirurgia Maxilo-Facial, e decidiu-se realizar a remo-
o cirrgica da ambas apfises estilideias com remisso
total das queixas lgicas aos 6 meses.
Concluso: O SE um diagnstico a equacionar na pre-
sena cefaleia crnica medicamente intratvel com localiza-
o atpica. Se o territrio envolvido for sugestivo, a realizao
de ortopantomografia, pode ser til na avaliao de Apfises
estilideias alongadas e presumir o diagnstico de SE.
CO12. Cefaleia e Parsia de Nervo
Craniano como forma de apresentao de
Doena de Still do adulto
Ana Lusa Massano
1
, Fradique Moreira
1
, Beatriz Santiago
2
1-Internos do Servio de Neurologia, 2-Assistente graduada de
Neurologia, Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de
Coimbra, Coimbra.
anamassano@net.sapo.pt ; fradiquevam@hotmail.com
Introduo: A Doena de Still do Adulto (DSA) uma enti-
dade clnica pouco frequente, de etiopatogenia desconhecida,
cujo diagnstico fundamentalmente clnico, uma vez que
no existem marcadores especficos da doena. O diagnstico
por isso difcil e de excluso. O envolvimento neurolgico
raro (7%), geralmente em estadios avanados da doena,
manifestando-se por hemorragia do tronco, convulses,
meningo-encefalite, parsia transitria de nervos cranianos,
surdez neurossensorial ou encefalopatia.
Caso Clnico: Homem de 45 anos, internado no Servio de
Neurologia por cefaleia intensa e diplopia por parsia do VI
nervo craniano esquerdo de instalao subaguda. Dos antece-
dentes pessoais destacam-se episdios transitrios de febre
vespertina, poliartralgias e mialgias e Psorase (com corticote-
rapia interrompida 2 meses antes). O exame objectivo geral e
neurolgico no revelaram outras alteraes. Das anlises ini-
ciais destacava-se apenas aumento da Gama-GT e PCR.
Durante o internamento houve remisso dos sintomas, mas
iniciou febre, poliartralgias, mialgias e emagrecimento. Foram
detectadas em tempos diferentes duas adenopatias (cervical e
axilar), que desapareceram ao fim de alguns dias.
Simultaneamente desenvolve anemia normoctica normocr-
mica, leucocitose, trombocitose, VS e ferritina muito elevadas
com aumento da PCR, Gama-GT e Fosfatase Alcalina.
Foi feita uma extensa investigao laboratorial (serologias,
hemoculturas, uroculturas, marcadores tumorais, estudo de
auto-imunidade, imagiolgica (ecocardiograma, ecografias
abdominal, cervical e axilar, RMN-CE, TAC-toracoabdominal,
cintigrama osteoarticular e radiografias articulares) e histol-
gica (bipsia heptica). Os resultados revelaram ligeira esple-
nomeglia, adenomeglia axilar direita e derrame pleural bila-
teral, e permitiram a excluso de patologias infecciosas, neo-
plsicas e sistmicas, aps o que se efectuou o diagnstico de
DSA (critrios de Yamaguchi e de Medsger). O doente apresen-
tou boa resposta teraputica com AINES e corticoterapia.
Concluso: A descrio deste caso tem como objectivo
alertar para o reconhecimento desta doena sistmica, ainda
subdiagnosticada, constituindo-a como mais um diagnstico
diferencial a ponderar tambm em Neurologia.
CO13. Dor retro-auricular de etiologia
epileptica
Carina Rocha Fernandes
1
, Ctia Carmona
1
, Fernando Pita
1
,
Nuno Cristino
2
, Miguel Viana-Baptista
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Hospital
Garcia de Orta, EPE, Almada.
fernandes.carina@gmail.com
Introduo: conhecido o envolvimento da nsula no pro-
cessamento de estmulos nociceptivos, sugerindo estudos
recentes algum grau de organizao somatotpica na repre-
sentao da dor a nvel insular. A apresentao clnica das cri-
ses epilepticas de origem insular caracteriza-se por crises par-
ciais simples, com sensao de constrio larngea, pareste-
sias, sensao de calor ou choque elctrico envolvendo territ-
rios restritos ou abrangentes do hemicorpo contralateral, por
vezes seguidas de disartria ou disfonia, alucinaes auditivas e
alteraes somatomotoras, com posturas distnicas focais.
Caso Clnico: Doente do sexo masculino, 17 anos, admitido
em consulta de Neurologia por queixas com 3 meses de evolu-
o caracterizadas por episdios frequentes de dor retro-auri-
cular esquerda, intensa, com cerca de 1 minuto de durao,
por vezes associada a episdios de queda, sem perda de cons-
cincia. Foi presenciada na consulta crise tnica dos membros
superiores, associada a incapacidade para a articulao verbal,
sem alterao do estado de conscincia e precedida da dor
acima descrita. Dos vrios Electroencefalogramas realizados,
apenas um revelou presena de escassa actividade paroxstica
focal com projeco em reas frontais do hemisfrio direito. A
Ressonncia Magntica enceflica mostrou leso com origem
na poro superior da nsula, direita. Sob teraputica com
valproato e lamotrigina, assistiu-se ao controlo parcial das cri-
ses. Foi efectuada exciso cirrgica da leso, tendo a histologia
revelado astrocitoma piloctico. Desde ento, encontra-se
assintomtico, mantendo a teraputica antiepileptica.
Concluso: Raros casos de epilepsia insular esto descritos
e as auras epilpticas dolorosas so tambm pouco frequen-
tes. Ademais, a dificuldade diagnstica acrescida pelo facto
da epilepsia insular mimetizar a de outras localizaes,
nomeadamente do lobo temporal, e de a actividade epilptica
com origem na nsula dificilmente ser detectada num
Electroencefalograma de superfcie. O presente caso ilustra a
importncia de considerar a etiologia epilptica no diagnsti-
co diferencial de dor facial atpica.
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CO1. Esclerose mltipla de incio precoce e
de difcil tratamento
Paula Pires
1,2
, Maria Carmo Macrio
2
, Livia Sousa
2
1-Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do
Herosmo; 2-Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
gaivotamiope@hotmail.com; carmo.macario@mail.telepac.pt;
liviasousa@huc.min-saude.pt
Introduo: Estima-se que 3-10% dos pacientes com escle-
rose mltipla tenham comeado antes dos dezoito anos e 96%
daqueles so diagnosticados como forma surto-remisso.
Caso Clnico: doente do sexo feminino que aos onze anos,
na sequncia de sindrome gripal, inicia quadro de diplopia e
desequilibrio com quedas frequentes. A TAC-CE, no hospital
da rea de residncia, evidenciava sinusopatia aguda e tra-
tada em conformidade. Houve recuperao subtotal do qua-
dro com recorrncia das queixas aos treze e catorze anos.
Nesta altura apresentava: palidez do disco bilateral, nistag-
mus multidreccional, tremor intencional, tetraparsia esps-
tica G4+, hiperreflexia osteotendinosa, hipostesia lgica do
hemicorpo esquerdo, sensibilidade palestsica: 6/5 (malo-
lo interno da tibia), Romberg positivo. Sem bandas oligoclo-
nais no lquido cefalorraquideo. Potenciais evocados visuais e
somatossensitivos prolongados. RM-CE com mltiplas leses
desmielinizantes na substncia branca infra e supratentoriais,
mais nmerosas ao nivel da protuberncia, sem realce aps
administrao de gadolneo endovenoso. Inicia tratamento
com mitoxantrona que cumpre durante 6 anos. Aos 18 anos,
novo episdio de diplopia. Ao exame apresentava deteriora-
o cognitiva marcada, tetraparsia espstica (de predominio
para), ataxia da marcha, tremor intencional e dissenergia.
submetida a ciclofosfamida e B-feron. Aos 20 anos, por conti-
nuao da deteriorao do quadro, realiza nova RM-CE que
revela mltiplas leses de hiperintensidade, nas ponderaes
em densidade protnica, T2 e FLAIR, nos centros semi-ovais,
cpsulas internas, hemisfrios cerebelosos, bolbo raquidiano,
protuberncia, pednculos cerebelosos mdios e superiores e
mesencfalo. Algumas das leses realavam com gadolneo. O
lquor cefalorraquideo apresentava bandas oligoclonais no
LCR, mas no no soro. Inicia Natalizumab aos 21 anos.
Concluses: O caso clnico pretende fazer uma reviso e
actualizao teraputica do que est preconizado para escle-
rose mltipla de incio precoce.
CO2. Neuropatia ptica em sexagenria:
Agresso auto-imune no SNC com leses
desmielinizantes e/ou vasculares?
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Pedro Rosado, Francisco Alvarez,
Assuno Vaz-Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
caticruto@gmail.com
Introduo: A variabilidade de apresentao clnica e o
espectro comum a outras doenas podem dificultar o diag-
nstico de Esclerose Mltipla (EM). A tarefa complica-se se a
clnica surgir numa faixa etria pouco frequente e se os dados
clnico-imagiolgicos forem insuficientes para demonstrarem
progresso temporo-espacial.
Caso Clnico: Mulher, 64 anos, com antecedentes de HTA e
dislipidemia que, aps sete dias de cefaleia frontal persisten-
te, iniciou diminuio da viso esquerda e dor periorbitria
homolateral. Negava outros episdios semelhantes. Ao
exame, constatou-se grave compromisso da acuidade visual
esquerda com defeito pupilar aferente e edema papilar.
Descartou-se hipertenso intra-ocular. A RMN-CE revelou
mltiplos focos hiperintensos (>9) nas sequncias de TR
longo, com localizaes perviventricular e justacortical, na
substncia branca supratentorial. Ao 14dia continuou a veri-
ficar-se ausncia de potenciais evocados visuais esquerda.
Detectou-se elevao isolada da fraco IgM do anticorpo
anti-fosfolpido e foi positiva a pesquisa de bandas oligoclo-
nais no LCR. A VS apresentou valores normais. Aguarda-se o
resultado do estudo das leucodistrofias mas excluram-se
outras doenas metablicas, auto-imunes e infecciosas.
Administrou-se megadose de Metilprednisolona com melho-
rias clnica e electrofisiolgica. Repetiu-se RMN-CE, 4 meses
depois, que no revelou novas leses. Iniciou teraputica imu-
nomoduladora com interfero beta-1a. At ao momento, no
surgiram outras alteraes.
Concluso: As leses multifocais identificadas cumprem
os critrios de disseminao espacial estabelecidos para a EM
e colocam a hiptese de Sndrome Clnico Isolado. No entan-
to, a idade de incio, a instalao sbita, a presena de marca-
dor pr-trombtico e de factores de risco vascular so a favor
de outra etiologia. Por outro lado, esto publicados casos de
EM de incio tardio e so conhecidas alteraes concomitan-
tes de marcadores bioqumicos que so comuns a outras
doenas, como os anticorpos anti-fosfolpidos. No estando
definida a etiologia das leses, pretendemos apresentar este
caso com vista discusso e esclarecimento diagnsticos.
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Reunio do Grupo de Estudos de Esclerose
Mltipla
Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
CO3. Caracterizao electroencefalogrfica
de doentes com Esclerose Mltipla: anlise
comparativa.
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Andreia Faanha, Luiza Rosado,
Pedro Rosado, Assuno Vaz Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
caticruto@gmail.com
Introduo: A Esclerose Mltipla (EM) uma doena mul-
tifocal em que acumulao de leses leva desconexo e/ou
reorganizao de circuitos neuronais. Este processo dinmico
pode alterar a estabilidade elctrica cerebral, gerar focos irri-
tativos ou outros fenmenos com traduo clnico-electroen-
cefalogrfica. De facto a prevalncia de crises epilpticas
maior na EM e so frequentes as alteraes descritas no EEG
destes doentes.
Objectivo: Comparar o electroencefalograma de doentes
com EM com um grupo controlo e caracterizar eventuais dife-
renas significativas entre os grupos.
Metodologia: Seleco aleatria de doentes com EM que
realizaram EEG no mbito do protocolo de seguimento da
consulta de doenas desmielinizantes. Grupo de controlo
constitudo por 40 indivduos seleccionados da consulta de
neurologia com idade semelhante dos doentes, que apresen-
tavam queixas inespecficas e sem diagnstico prvio de epi-
lepsia, nem alteraes do estado de conscincia ou traumatis-
mo craneano.Entre ambos os grupos comparou-se o ritmo
dominante posterior (RDP) e a presena e localizao de sur-
tos das actividades: teta, teta/delta e paroxstica. (2, p<0.005).
Resultados: Seleccionamos 25 doentes, 20 com a forma
surto-remisso e 5 com a forma progressiva. Sem diferenas
demogrficas significativas entre os grupos. A frequncia
mdia do (RDP) foi 9,32+-1,47 e 9,75+-0,84Hz nos doentes e
controlos, respectivamente. Actividade paroxstica presente
em 4 dos 25 doentes (16%) e ausente nos controlos. O grupo
de doentes apresentou diferenas estatisticamente significati-
vas quanto ao ritmo dominante posterior, presena de rit-
mos lentos (teta e teta/delta) e de actividade paroxstica.
Discusso/Concluso: Os resultados sugerem que esta
entidade cursa com alteraes da actividade elctrica cere-
bral, sendo significativa as presenas de actividade lenta focal
e difusa e de actividade paroxstica. O EEG pode ser um meio
complementar para a avaliao e monitorizao destes doen-
tes. Estudos futuros avaliando a progresso da doena e do
EEG podero confirmar esta relao.
CO4. Esclerose Concntrica de Bal a
propsito de um caso com evoluo
favorvel
Mrcio Cardoso
1
, Cristina Ramos
2
, Ana Martins da Silva
1
, Joo
Chaves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
marcio_neves_cardoso@sapo.pt; joaochaves71@hotmail.com
Introduo: A Esclerose Concntrica de Bal (ECB) uma
doena desmielinizante rara, habitualmente considerada
uma variante da Esclerose Mltipla que atinge geralmente
adultos jovens. Classicamente descrita como doena progres-
siva e fatal, o diagnstico era feito em autpsias. Caracteriza-
se pela presena de leses de grandes dimenses com largas
lamelas concntricas de substncia branca desmielinizada
alternada com mielina ntegra cujo padro anatomopatolgi-
co corresponde ao padro III de Luchinetti (leso tecidual por
hipoxia histotoxica). Desde o aparecimento da RM, alguns
casos com evoluo favorvel foram descritos.
Caso Clnico: Homem, 27 anos, arquitecto, em Abril/2007
inicia desequilbrio na marcha com desvio preferencial para a
esquerda e nota a mo esquerda desajeitada. Uma semana
aps, recorreu ao SU apresentando uma hemiparsia esquerda
atxica (MS:4/5;MI:4-/5), sem outras alteraes. A TAC cerebral
foi normal. A RM enceflica mostrou leses com hipersinal em
T2/FLAIR: uma no centro semioval direito, rea pr-central,
com padro em anis concntricos, que capta contraste, outra
justa-trigonal direita e outra subcortical frontal esquerda. O
lquor revelou citoqumico normal, ndice IgG normal com 3
bandas oligoclonais. Os estudos imunolgicos, serolgicos,
marcadores vricos foram negativos. Fez 1g metilprednisolona
ev 5 dias sem melhoria, tendo mesmo agravado o dfice dos
membros esquerdos (MS:1/5;MI:3-/5) pelo que foi repetido
ciclo na semana seguinte e fez 1 ciclo de 5 dias de IgGev com
melhoria gradual em meses. A RM enceflica realizadas ao 6 e
18 meses mostraram reduo franca das dimenses da leso
hemisfrica direita sem aparecimento de novas leses. No
houve novos sintomas neurolgicos. Mantm discreta hemipa-
rsia esquerda, com prejuzo da escrita e desenho.
Comentrios: O caso apresentado teve uma evoluo
monofsica com um curso benigno, similar ao descrito num
nmero limitado de casos na literatura recente. Identificar
estes doentes pode permitir um tratamento mais precoce e
eficaz, nomeadamente com altas doses de corticoterapia,
IgGev, plamafrese ou imunossupresso.
CO5. Fadiga, incapacidade, depresso e
cognio em doentes com esclerose
mltipla tratados com natalizumab
estudo preliminar aos 6 meses
Amlia Mendes
1,2
, Cludia Sousa
1,2
, Ana Oliveira
1
, Joana
Guimares
1,2
, Pedro Abreu
1,2
, Teresa Mendona
1
, Jorge Reis
1
,
Edite Rio
1
, Maria Jos S
1,3
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-
Servio de Neurologia e Neurocirurgia, Faculdade de Medicina
do Porto, Porto; 3-Faculdade de Cincias da Sade, Universidade
Fernando Pessoa, Porto.
mendes.amelia@gmail.com; pmabreu@netcabo.pt
Introduo: A fadiga uma queixa frequente e incapaci-
tante na esclerose mltipla (EM). Estudos recentes demons-
traram que o natalizumab pode melhorar a fadiga.
Objectivo: Descrever os primeiros resultados de avaliao
prospectiva da fadiga em doentes com EM tratados com nata-
lizumab, e relao com incapacidade, sintomas ansiosos/
depressivos e desempenho cognitivo.
Mtodos: Dos 23 doentes com EM tratados com natalizu-
mab no nosso HospitaI, seleccionaram-se todos aqueles com
avaliaes prvias e decorridos 6 meses aps incio do trata-
mento: fadiga (escala FIS), incapacidade (EDSS), mdia de
surtos/ano, cognio (bateria neuropsicolgica de Rao),
ansiedade/depresso (escala HADS). Dividiram-se os doentes
em 2 grupos de acordo com a existncia (grupo A) ou ausn-
cia (grupo B) de fadiga na primeira avaliao e comparam-se
os resultados inter-grupos.
Resultados: Encontraram-se 12 doentes (6 mulheres);
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mdia etria 33,1 anos (19-55); mdia de surtos no ano ante-
rior 3; no se registaram surtos no perodo em apreo; dura-
o mdia da doena 15,7 anos (2-36). Grupo A (n=5): EDSS
mediana 6.0 (3.5-6.5); dfice cognitivo e ansiedade/depres-
so em dois e trs casos, respectivamente. Aos 6 meses obser-
vou-se o mesmo nvel de fadiga apenas num caso. Grupo B
(n=7): EDSS mediana 1.5 (1.0-6.0); dfice cognitivo num
doente e ansiedade/depresso em trs casos; decorridos 6
meses trs doentes apresentaram fadiga. Aos 6 meses o EDSS
diminuiu ou manteve-se em 11 casos, no houve diferenas
em relao cognio; quanto ansiedade e depresso 4
doentes mantiveram, um melhorou e 4 desenvolveram ansie-
dade e 3 depresso.
Concluso: O pequeno n de casos estudado no permite
determinar com segurana a influncia do natalizumab na
melhoria da fadiga aos 6 meses; ao contrrio da literatura, os
resultados sugerem que a fadiga se correlaciona positivamen-
te com a incapacidade funcional, mas parece independente do
desempenho cognitivo e das alteraes emocionais. de crer
que a avaliao longitudinal permita elucidar estas questes.
CO6. Esclerose Mltipla: Incapacidades e
percepo do apoio social
David Costa
1
, Maria Jos S
1,2
, Jos Manuel Calheiros
3
1-Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Faculdade de Cincias da
Sade, Universidade Fernando Pessoa, Porto; 3-Faculdade de
Cincias da Sade, Universidade da Beira Interior, Covilh.
david.costa@isssp.pt; mjsa@med.up.pt; jcalheiros@fcsaude.ubi.pt
Introduo: Alguns autores sugerem que o apoio social
est relacionado com a adaptao incapacidade, ao bem-
estar psicolgico e qualidade de vida dos doentes com escle-
rose mltipla (EM). O apoio social est sujeito a uma ampla
discusso cientfica e refere-se ao grau com que as relaes
interpessoais correspondem a determinadas funes sociais.
A hiptese do seu efeito tampo sugere que pode moderar o
impacto dos acontecimentos de vida negativos como ser o
caso da EM.
Objectivo: Identificar o grau de apoio social percebido e
comparar com o grau de incapacidade.
Metodologia: Foi avaliada uma amostra de 138 doentes da
consulta de Doenas Desmielinizantes do Hospital de So
Joo. Exclumos os analfabetos e aqueles que apresentassem
incapacidades funcionais anteriores EM. Aplicamos um
questionrio para recolha de dados scio-demogrficos, a
Escala de Medida de Apoio Social para avaliar a percepo do
apoio social, a Expanded Disability Status Scale para determi-
nar o score funcional. Utilizamos o programa Statistics
Package for Social Sciences (verso 17) para a anlise dos
dados. Na comparao das variveis ordinais utilizamos a cor-
relao de Spearman.
Resultados: A mdia das idades dos doentes de 41,43
(SD=10,23), a das mulheres de 41,94 (SD=11,15) e dos
homens 40,08 (SD=7,20). Relativamente s incapacidades
funcionais, 71,7% dos doentes apresentam uma incapacidade
ligeira (EDSS: 1.0 a 3.0), 18,1% moderada (3.5 a 6.0), 10,1%
grave ( 6.5). O apoio social est correlacionado com a inca-
pacidade do doente na dimenso de informao (p=0,002), na
interaco social positiva (p=0,002), na dimenso emocional
(p=0,005) na dimenso afectiva (p=0,037) e no est correla-
cionado na dimenso material (p=0,58).
Concluses: Os resultados revelam uma associao esta-
tisticamente significativa entre o grau de incapacidade e
quase todas as dimenses do apoio social. Estes dados so
encorajadores quanto s perspectivas para futuros estudos
neste domnio.
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CO1. Identificao de cheiros em doentes
com Lpus Eritematoso Sistmico (LES)
Ana Martins da Silva
1,2
, Sara Cavaco
2,3
, Ester Coutinho
1
, Ins
Moreira
2
, Cludia Pinto
2,3
, Alexandra Gonalves
2,3
, Carlos
Vasconcelos
4
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do
Comportamento Humano, 3-Unidade de Neuropsicologia,
4-Unidade de Imunologia Clnica, Centro Hospitalar do Porto,
EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
anadmsilva@yahoo.com
Introduo: O olfacto um dos sentidos mais importantes
para o reconhecimento e adaptao ao ambiente. A capacida-
de olfactiva envolve diversas reas cerebrais, incluindo o sis-
tema lmbico. Perturbaes do funcionamento olfactivo so
uma das primeiras manifestaes de doenas degenerativas
(ex: doena de Alzheimer, doena de Parkinson). Shoenfeld et
al. (2009) exploraram pela primeira vez a capacidade olfactiva
de doentes com LES e registaram diferenas significativas (no
teste Sniffin Sticks) entre doentes e sujeitos saudveis quanto
ao limiar olfactivo e discriminao de cheiros. Encontraram
associaes entre distrbio olfactivo e envolvimento do
Sistema Nervoso Central. Os resultados referentes identifi-
cao de cheiros foram menos claros.
Objectivo: Explorar a capacidade de identificao de chei-
ros em doentes com LES.
Metodologia: 18 doentes com LES de acordo com os crit-
rios da American College of Rheumatology e seguidos na
Consulta de Imunologia Clnica do HSA [idade=43.72 anos
(14); escolaridade=10.33 anos (5.45), n de doentes com
Neurolupus=4; durao de doena sistmica=12 anos (5.45);
EDSS=0.33 (0.72); MMSE=28.11 (1.97)] e 65 sujeitos saudveis
[idade=41.35 (12.22); escolaridade=12.55 (5.03)] demografica-
mente comparveis foram avaliados usando o Brief Smell
Identification Test (B-SIT). Todos os participantes eram
mulheres, no tinham hbitos tabgicos, nem demncia.
Foram usados testes no paramtricos para a comparao
entre grupos (Mann Whitney e Fisher's Exact).
Resultados: O nmero de respostas correctas no B-SIT foi
inferior (p=0.025) nos doentes com LES (mdia=10.06;
d.p.=1.51) do que nos sujeitos saudveis (mdia=10.91;
d.p.=0.90). A frequncia de distrbio olfactivo (B-SIT<10) foi
superior (p=0.011) nos doentes com LES (27.8%) do que nos
sujeitos saudveis (4.6%). No foram detectadas associaes
entre distrbio olfactivo e envolvimento do SNC.
Concluses: Este estudo confirma a existncia de dificul-
dades na identificao de cheiros em quase 30% dos doentes
com LES.
CO2. Afasia como manifestao isolada de
Estado de Mal Parcial
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Antnio Martins
1
, Ricardo
Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de Neurologia, Instituto
Portugus de Oncologia, Lisboa.
sara_machado@hotmail.com
Introduo: As alteraes da linguagem de origem epilp-
tica, prolongadas e isoladas so pouco frequentes. Traduzem
crises parciais, usualmente com o foco no hemisfrio esquer-
do. Classicamente foram classificadas como disfsicas, com
incapacidade para a compreenso da linguagem, ou fonat-
rias, com compromisso da sua produo. As descries de
casos de estado de mal com manifestao exclusiva de afasia
so muito raras. Apresentamos um caso com relao inequ-
voca entre um episdio prolongado de afasia e estado de mal
no convulsivo.
Caso Clnico: Mulher de 53 anos, dextra, com antecedentes
de perturbao bipolar medicada. Sem histria de traumatis-
mo craniano, intercorrncias no perodo perinatal, infeces
do SNC ou crises convulsivas prvias. Referiu um episdio
com horas de durao, de dificuldade na compreenso da lin-
guagem verbal sem outra sintomatologia acompanhante, um
ano antes do internamento. Foi agora trazida ao hospital por
quadro clnico de instalao sbita de alterao do comporta-
mento e compromisso da compreenso. Na urgncia foi pre-
senciada crise tnico-clnica generalizada, com resposta ao
diazepam. Persistiu a limitao da compreenso e constatou-
se incapacidade para emitir discurso de novo. O restante
exame neurolgico e a observao geral no tinham altera-
es. Fez-se TC-CE que no evidenciou leses e EEG que reve-
lou abundante actividade paroxstica temporal posterior.
Posteriormente, realizou-se RNM-CE e puno lombar,
ambos sem alteraes. Durante o restante internamento no
ocorreram quaisquer manifestaes motoras, permanecendo
apenas a alterao da linguagem. Aps a instituio de val-
proato de sdio, assistiu-se a melhoria progressiva, com recu-
perao completa. Na alta a doente encontrava-se assintom-
tica e com EEG sem actividade patolgica.
Concluses: O caso clnico apresentado singular visto
tratar-se de um estado de mal no convulsivo, com envolvi-
mento isolado da linguagem. A epilepsia deve fazer parte do
diagnstico diferencial de uma afasia isolada e mesmo recor-
rente e por isso, em doentes cuja etiologia no precisa, as
alteraes electroencefalogrficas devem ser procuradas.
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Reunio da Seco de Neurologia do
Comportamento da SPN
Seco de Neurologia do Comportamento da SPN (SNC)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
CO3. Casos de fronteira: A propsito de
um caso neuropsiquitrico atpico
Ana Eduarda Ribeiro
1
, Filipa Ramalho e Silva
1
, Manuel Matos
1
,
Ana Paula Correia
2
1-Servio de Psiquiatria, 2-Servio de Neurologia, Hospital de
Magalhes Lemos, EPE, Porto.
aeduarda@gmail.com; filipa_rs@sapo.pt
Introduo: Face a uma prtica fundamentada numa base
semiolgica, o diagnstico diferencial surge como uma tarefa
complexa no campo da sade mental. Com o presente caso
clnico, as autoras pretendem ilustrar a complexidade diag-
nstica e as respectivas implicaes e limitaes teraputicas
de uma presumvel sndrome demencial.
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, 56 anos, acompa-
nhada por Psiquiatria desde os 20 anos por perturbao
esquizoafectiva. Internada em Abril de 2007 por descompen-
sao psictica que remitiu parcialmente com Risperidona.
Readmitida no internamento uma semana aps a alta por
quadro de incio abrupto caracterizado pelos habituais sinto-
mas psicopatolgicos humor depressivo, delrio mstico e
actividade alucinatria associados a exuberantes alteraes
comportamentais, com agitao psicomotora e movimentos
de repetio, recusa alimentar, perda de juzo crtico, incapa-
cidade total no funcionamento ocupacional e social e perda
da autonomia. Perante a suspeita inicial de descompensao
psictica, e ao longo dos mais de dois anos de internamento,
foram realizadas mltiplas provas teraputicas com antipsi-
cticos, antidepressivos, estabilizadores do humor e electro-
convulsivoterapia, sem qualquer resposta teraputica. Uma
vez que o quadro clnico se manteve inalterado, procedeu-se
a um estudo complementar abrangente imunolgico, infec-
cioso, do LCR, neuroimagem, electroencefalograma e bipsia
cerebral - que se revelou negativo ou inconclusivo.
Discusso: Considermos o diagnstico presumvel de
Demncia Fronto-Temporal, diagnstico complexo em virtu-
de do conjunto peculiar de manifestaes neuropsiquitricas
a que est associado. A dificuldade diagnstica neste caso
torna-se acrescida, uma vez que a sndrome demencial se
encontra enxertada numa psicose prvia.
Escassas publicaes relacionam algumas psicoses
esquizofrnica, esquizoafectiva, bipolar a quadros posterio-
res de demncia. Assim, a psicose poderia ser entendida como
um prdromo de demncia ou a demncia como uma com-
plicao da psicose. Esta associao, ainda que por enquanto
pouco fundamentada, sugere que entidades actualmente
reconhecidas como distintas possam resultar de um processo
neurodegenerativo comum.
CO4. Encefalopatia Subaguda Uma
apresentao rara de Angiopatia Amilide
Cerebral
Rute Teotnio
1
, Ctia Duarte
2
, Olinda Rebelo
1
, Sara Pereira
3
,
Fernando Matias
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Reumatologia, 3-Servio de
Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra.
rute.teotonio@gmail.com
Introduo: A Angiopatia Amilide Cerebral (AAC) carac-
terizada pela deposio de substncia amilide na tnica
mdia e adventcia das pequenas artrias e arterolas lepto-
menngeas e corticais. Encontra-se, em regra, associada a
hemorragias cerebrais espontneas que, na maioria das vezes,
conduzem a deteriorao cognitiva progressiva e epilepsia
focal. Uma manifestao mais rara, menos documentada e
compreendida a encefalopatia aguda ou subaguda.
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, 78 anos, observada
por deteriorao cognitiva com cerca de 4 meses de evoluo e
agravamento rapidamente progressivo em 1 semana. Ao
exame neurolgico apresentava sonolncia, mutismo, reflexos
primitivos, paratonia, mioclonias ocasionais e cutneoplanta-
res em extenso. As rotinas analiticas foram normais excepto
uma VS de 60mm. O LCR no apresentava alteraes citobio-
quimicas, a pesquisa de protena 14-3-3, vrus JC e o exame
bacteriolgico/citolgico foram negativos. As serologias (VHC,
VHB, HIV e VDRL) foram igualmente negativas, bem como os
anticorpos anti-neuronais. O EEG evidenciava um ritmo de
fundo lento, com actividade pseudoperidica intermitente. A
TAC-CE mostrava hipodensidade difusa da substncia branca,
associada a apagamento dos sulcos, sem realces anmalos. A
RMN-CE apresentava tambm alteraes sugestivas de leu-
coencefalopatia difusa, hipointensas em T1 e hiperintensas
em T2, sem modificao aps gadolnio. A bipsia cerebral
revelou protena beta-amiloide nos vasos arteriais leptome-
ningeos, corticais e de substncia branca, sem presena de
placas senis ou tranas neurofibrilhares. A RMN-CE realizada 5
meses aps era globalmente semelhante. data da ltima
observao, a doente mostrava-se mais vigil, com grave dete-
riorao cognitiva e postura em flexo generalizada.
Concluso: Apresenta-se um caso de AAC cuja forma de
apresentao clnica, encefalopatia subaguda, relativamen-
te rara e, em regra, associada a vasculite ou inflamao peri-
vascular. A presena de hiperdensidade da substncia branca
e mltiplos focos hemorrgicos com envolvimento cortical
preferencial podem corroborar esta entidade, orientando a
conduta diagnstica e teraputica, com eventual realizao
de imunossupresso.
CO5. Reconhecimento de Emoes aps
Cirurgia de Estimulao do Ncleo
Sub-talmico em Doena de Parkinson
Avanada
Lusa Albuquerque
1,2
, Slvia Fernandes
2
, Maurcio Martins
2
,
Miguel Coelho
1
, Joaquim Ferreira
1
, Mrio Rosa
1
, Isabel Pavo
Martins
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de Santa Maria Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, Lisboa; 2-Laboratrio de Estudos de
Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM), Faculdade
de Medicina de Lisboa, Lisboa.
malbuquerque@fm.ul.pt
Introduo: o dfice de reconhecimento de expresses
emocionais faciais e/ou prosodia emocional tm sido referidos
como consequncia da cirurgia de estimulao do ncleo sub-
talmico (STN-DBS), no havendo consenso na literatura
sobre quais as emoes especficamente envolvidas.
No estudo prvio que efectumos em 42 doentes com
Doena de Parkinson avanada (DPA) e candidatos a STN-
DBS, comparados com controlos saudveis, documentmos
um defeito de discriminao visual de faces no familiares
embora sem defeito global de reconhecimento de expresses
faciais emocionais, e verificmos um dfice global de reco-
nhecimento de prosodia/prosodia emocional no selectivo de
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emoo (Fernandes 2009). Estes doentes tm sido operados e
re-avaliados seriadamente em aspectos cognitivos e do pro-
cessamento emocional.
Objectivo: estudar a hiptese de defeito de reconhecimen-
to emocional adquirido, em DPA um ano aps STN-DBS.
Populao e Mtodos: comparmos 27 doentes com DPA,
pr-operatriamente e um ano aps STN-DBS, atravs da
bateria CATS, que avalia 7 emoes faciais bsicas e 4 auditi-
vas. Estatstica: "paired samples T-test".
Resultados: as duas avaliaes no diferiram significativa-
mente em nenhum resultado: MMS (27.12.4 vs 27.61.6,
p=0.31); reconhecimento de identidade (faces) (86.911.7 vs
84.511.7, p=0.36); discriminao de expresses faciais emo-
cionais ( 93.06.3 vs 91.69.6, p=0.53); nomeao de expres-
ses faciais emocionais (60.017.0 vs 57.213.9, p=0.41); dis-
criminao de prosodia emocional (91.813.5 vs 91.814.2,
p=1.0); nomeao de prosodia emocional (49.516.8 vs
48.218.0, p=0.72; a comparao entre as respostas espont-
neas (correctas ou incorrectas) pr e post-operatrias tam-
bm no mostrou diferenas significativas.
Discusso: Um ano aps STN-DBS, no se verificou dife-
rena adquirida significativa de processamento emocional de
faces e / ou prosodia. O estudo sugere que os prprios defei-
tos de processamento pr-operatrios (que documentmos
prviamente neste grupo de DPA) podem ser determinantes
para explicar os resultados pos-operatrios obtidos, e apoiam
a manuteno / no melhoria dos dfices de reconhecimento
emocional dos DPA aps a STN-DBS.
CO6. Polimicrogiria perislvica bilateral
estudo clnico e imagiolgico
Martin Lauterbach
1
, Gabriela Leal
2
, Isabel Pavo Martins
1
1-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina
Molecular (IMM), Faculdade de Medicina, Universidade de
Lisboa, Lisboa; 2- Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de
Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
mlauterbach@fm.ul.pt; labling@fm.ul.pt
Introduo: O sindroma da Polimicrogiria perislvica bila-
teral (sinminos: Sindroma Foix-Chavany-Marie) caracteri-
zado por uma disfuno de grau varivel de movimentos
voluntrios da musculatura mmica e articulatria e uma poli-
microgiria perislvica bilateral na neuroimagem. Atraso men-
tal e epilepsia podem acompanhar o quadro. O sindroma
pode ser congnito (p.ex. perturbaes de migrao neuronal
na fase embrional por infeco pr-natal por CMV ) ou adqui-
rido (p.ex por AVC frontal bilateral).
Caso Clnico: Doente de 51 anos de idade, que no tem
controlo voluntrio sobre os movimentos da lngua.
Apresenta uma disartria grave. Todos os reflexos oro-faringeos
esto preservados. No EN demostra sinais neurolgicos mni-
mos (neurological soft signs) como movimentos em espelho,
sincinesias ou m-destreza em movimentos finos da mo.
No apresenta alteraes cognitivas (vida social normal, casa-
da, 2 filhos) e no padece de epilepsia. Os familiares relatam
um atraso no desenvolvimento motor na infncia.
A avaliao neurolingustica e neuropsicolgica revelam
um QI normal e uma compreenso normal em todos os testes
de linguagem. A imagiologia estrutural mostra uma polimi-
crogiria perislvica bilateral. O mapeamento motor mostra as
reas funcionais da mo no cortex pr-central, enquanto os
movimentos da lngua activam meramente estruturas cerebe-
losas. A funo da linguagem est distribuida bilateralmente
nos hemisfrios.
Discusso/Concluses: Embora o crebro da doente apre-
sente graves alteraes morfolgicas, a funo cognitiva est
pouca comprometida. Aparentemente a perturbao de
migrao cortical s se manifesta em funes que so "hard
wired" logo a nascena, como p.ex a via piramidal. Este caso
questiona a relao entre a estrutura e a funo. As funes
cognitivas que dependem em grande parte da interaco
sujeito-ambiente podem implementar-se mesmo numa
estrutura bastante desviante do padro habitual.
CO7. Defeito de Nomeao de Objectos e
de Faces Publicas aps cirurgia numa
doente com epilepsia
Gabriela Leal
1
, Clara Loureiro
2
, Jos Pimentel
1,2
, Alexandre
Campos
1
, Isabel Pavo Martins
2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital Santa Maria, Lisboa; 2-Laboratrio de
Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM),
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
Introduo: Os defeitos de nomeao so uma constante
na populao afsica, mas so tambm frequentes em doen-
tes com outra patologia cerebral, nomeadamente a encefalite,
a encefalopatia metablica e em muitos tipos de demncia.
atribuido ao lobo temporal esquerdo o armazenamento
e processamento dos nomes. Estudos recentes de activao
cerebral em populao saudvel tm permitido identificar
reas responsveis pela nomeao de diferentes categorias
semnticas.
Caso Clnico: Mulher de 45 anos com histria de epilepsia
desde os 22 anos. Foi submetida a amigdalo-hipocampotomia
esquerda tendo ficado com grande dificuldade em evocar os
nomes prprios, mas tambm os nomes dos objectos, que
ultrapassava com circunlquios e parafasias verbais. Realizou
RNM que excluiu a hiptese de ocorrncia de leso vascular.
Avaliada 4 dias aps a cirurgia, confirmou-se uma anomia
para objectos reais (9/16), desenhos de objectos (Teste de
Snodgrass e Vanderwart 105/127), bem como uma grande
dificuldade de nomeao de faces famosas (13/34).
Foi reavaliada 1 e 3 meses mais tarde. Mantinha defeito na
nomeao de objectos e acentuou-se o defeito de nomeao
de faces famosas.
Discusso: O hipocampo esquerdo parece ter um papel
importante para a nomeao de faces famosas, apesar de
algums autores atribuirem essa funo ao polo temporal
esquerdo, facto no corroborado num estudo de dupla disso-
ciao (Martins e Farrajota, 2007).Este caso refora a teoria da
participao do hipocampo na nomeao de faces famosas.
CO8. Avaliao da memria em
portugueses com idade superior a 50
anos: Validao e dados normativos para o
CVLT-9 e para os subtestes Reproduo
Visual e Faces da WMS III
Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina
Molecular (IMM), Faculdade de Medicina, Universidade de
Lisboa, Lisboa.
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Resumo: As queixas de memria so frequentes nas pes-
soas mais idosas, verificando-se declnio de memria episdi-
ca no envelhecimento normal, no defeito cognitivo ligeiro e na
demncia. Numerosos instrumentos procuram quantificar as
alteraes mnsicas neste mbito, mas so poucos os que se
encontram adaptados nossa populao. Procedemos vali-
dao de um teste breve de memria verbal e dois de memria
visual para a populao portuguesa com idade igual ou supe-
rior a 50 anos. A 334 participantes saudveis, sem leso cere-
bral e autnomos nas actividades de vida diria, aplicaram-se
o California Verbal Learning Test verso reduzida (CVLT-9;
Libon et al., 1996) e os subtestes Reproduo Visual e Faces da
WMS III (Wechsler, 1997), como parte de uma bateria desen-
volvida para um estudo sobre envelhecimento. Os participan-
tes apresentavam idades compreendidas entre os 50 e os 92
anos (65.64 8.4), com 6.9 anos de escolaridade em mdia
(4.2), sendo 63% do sexo feminino. Os testes apresentaram
boa validade e consistncia interna (entre .70 e .80). Os resul-
tados evidenciaram um efeito de gnero, idade e escolaridade
no desempenho dos trs testes, revelando-se especficos para
rastreio de leso cerebral num grupo clnico, e demonstrando
a sua utilidade na avaliao neuropsicolgica de pessoas com
queixas mnsicas ou com leso cerebral.
CO9. The Use of Neuropsychological Tests
across Europe: The Need for a Consensus
in the Use of Assessment Tools for
Dementia
Carolina Maruta
1
, Manuela Guerreiro
1
, Alexandre de
Mendona
1
, Jakub Hort
2
, Philip Scheltens
3
1-Institute of Molecular Medicine, Faculty of Medicine,
University of Lisbon, Portugal; 2-Memory Clinic, Department of
Neurology, Charles University, 2nd Medical Faculty and Motol
Hospital Prague, Czech Republic; 3-Department of Neurology, VU
Medical Center, Amsterdam, The Netherlands.
Abstract: The centres dedicated to dementia throughout
Europe use different neuropsychological tests either in
research or clinical practice. The European Federation of
Neurological Societies task force on neuropsychological tests
produced the present survey on neuropsychological tests cur-
rently being used in different European countries, in order to
get knowledge on the practice of dementia centres, and to
promote the harmonization of such instruments and future
multicentre collaborations across Europe. A few instruments,
Mini Mental State Examination, Trail Making Test, Verbal
Fluency and Clock Drawing Test were available to assess
patients with cognitive impairment and dementia in all coun-
tries. Wechsler Adult Intelligence Scales and Mini Mental State
Examination, were reported to be valid, respectively, in 19
(79.2%) and 18 (75%) countries, whereas Verbal Fluency and
Stroop Test are valid in 17 (70.8%) of them. 16 out of the 24
participating countries have validation norms for Clock
Drawing Test, Trail Making Test and Neuropsychiatric
Inventory (66.7%) and Alzheimers Disease Assessment Scale -
Cognitive Subscale, Complex Figure Test and Beck Depression
Inventory were subject to standardization in 15 countries
(62.5%). The remaining tests were validated, at most, in about
half of them. Not all countries certificate neuropsychology. In
spite of substantial differences in the tools used by the EFNS
countries for most domains surveyed by the questionnaire,
there is at least one neuropsychological instrument used by
about 80% of the countries. There is clearly the need for a
broader consensus in the use of neuropsychological tests for
dementia diagnosis.
CO10. Doente com padro atipico de
evoluo do discurso afsico
Jos Fonseca, Gabriela Leal, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa.
jfonseca@fm.ul.pt
Introduo: A afasia na sequncia de um AVC apresenta-se
em quadros estereotipados relacionados com os respectivos
padres de irrigao vascular.
Apesar de na fase sub-aguda de instalao do AVC, a gran-
de maioria dos quadros afsicos serem de afasia global e nor-
malmente evoluirem para afasias no fluentes, h contudo,
alguns casos que evoluem para afasias fluentes. O inverso, isto
, afasias fluentes evoluirem para no fluentes so situaes
rarissimas.
Caso Clnico: Trata-se do caso de uma mulher jovem de 33
anos com o 9 ano de escolaridade, canhota, que sujeita aos
14 anos a resseco bilateral das supra-renais por sindrome
de Cushing. Aos 18 anos, aps gravidez, -lhe diagnosticado
sindrome de Nelson, tendo sido sujeita a cirurgia para remo-
o de adenoma da hipfise e radioterapia hipofisria.
Em 2002 sofre AVC temporal direito e cortical e subcortical
frontoparietal, tendo recuperado totalmente dos defeitos.
Em Abril de 2004 sofre novo AVC do hemisfrio direito por
ocluso da cartida interna direita na confluncia temporo-
parietal cortico-subcortical no territrio arterial de barragem
de que resulta afasia de Wernicke com presena de discurso
jargonafsico.
Foi sujeita a programa de reabilitao em terapia da fala
durante 3 anos.
Actualmente, sem ter ocorrido qualquer outra manifesta-
o neurolgica, apresenta um padro de recuperao ines-
perado, devido presena de discurso no fluente caracteri-
zado pela presena de palavras isoladas (substantivos).
Concluso: O padro de evoluo de uma afasia fluente
para uma afasia no fluente uma situao de extrema rari-
dade e que de dificil explicao. Quando a linguagem se late-
raliza direita apresenta uma organizao idntica do
hemisfrio esquerdo, pelo que se esperaria uma evoluo
idntica. No entanto, a presena de alteraes endocrinolgi-
cas, de intervenes neurocirrgicas e ter feito radioterapia
hipofisria prvias, podero ter condicionado este padro de
recuperao eventualmente por disfuno da rea.
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CO1. Neuropatia de predomnio motor e
dos membros superiores com
fasciculaes, com provveis bloqueios de
conduo proximais, de etiopatogenia
desconhecida
Joo Martins
1
, Paulo Alegria
1,2
, Elmira Medeiros
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de
Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova
de Lisboa, Lisboa.
joaomartins.dr@gmail.com; serranoalegria@hotmail.com;
medeiroselmira@gmail.com
Introduo: Apresentamos para discusso um doente com
uma neuropatia com aspectos clnicos e electromiogrficos
particulares, de etiopatogenia no esclarecida e sem resposta
s teraputicas.
Caso Clnico: Homem, 42 anos, antecedentes de tremor
essencial familiar. Apresentao subaguda de emagrecimento
de 13 Kg, agravamento do tremor prvio, queixas de tremor
em ortostatismo, cimbras de esforo, fasciculaes generali-
zadas, hipersudorese, HTA, queixas sensitivas dispersas ines-
pecficas e fraqueza da mo direita. Negava outros aspectos de
disautonomia.
Ao exame salientava-se emagrecimento, HTA e hipersudore-
se. Encontrava-se deprimido. O exame neurolgico mostrava
tremor postural dos 4 membros, duvidoso fenmeno de para-
miotonia das mos, atrofia dos msculos intersseos e da emi-
nncia tenar da mo direita, fasciculaes generalizadas no
tronco e membros, fraqueza da abertura dos dedos e preenso
palmar na mo direita (grau 3-4), sem outras seguras alteraes.
Sucessivos EMG revelaram alteraes compatveis com
PNP quase exclusivamente motora e dos membros superio-
res, desmielinizante, com perda axonal secundria e com pos-
sveis bloqueios de conduo proximais (ondas F com latn-
cias prolongadas ou ausentes). PL: proteinorrquia de 68
mg/dL. Rotinas, VS, imunofixao do soro, Bence-Jones, CK,
B12, cido flico, funo tiroideia, VDRL, hepatites, HIV, anti-
corpos anti gangliosidos, MAG, canais K voltagem-dependen-
tes, neuronais, ANA, normais. Investigao de neoplasias
negativa. RM enceflica e cervical sem alteraes.
Nos 2 anos seguintes fez IVIG e prednisolona, inicialmente
com melhoria nas fasciculaes mas evoluindo com atrofia
muscular difusa severa das mos. Fez carbamazepina e pro-
panol com ligeira melhoria das fasciculaes e tremor, aceta-
zolamida sem resposta. Ganhou peso, tratou-se a depresso.
Nova PL: proteinorrquia 71 mg/dL. Aguarda bipsia de nervo
e msculo e estudo disautonmico.
Concluses: Discute-se o diagnstico diferencial de uma
neuropatia de franco predomnio motor e dos membros supe-
riores, com fasciculaes, tremor e possveis fenmenos de
miotonia desde o inicio, com provveis bloqueios de condu-
o proximais, sem resposta a IVIG ou corticoterapia. Mostra-
se vdeo.
CO2. Avaliao preliminar de marcadores
clnicos de crise miastnica
Ruth Geraldes
1
, Patrcia Pita Lobo
1
, Vanda Almeida
1
, Mamede
de Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares,
Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa.
ruth.geraldes@netcabo.pt
Introduo: Apesar de descrita uma relao entre os feno-
tipos clnicos e serolgicos na Miastenia Gravis (MG) existem
poucos estudos sobre os marcadores de prognstico, nomea-
damente quanto ocorrncia de crises miastnicas (CMs).
Sendo plausvel que doentes com maiores defeitos neurofisio-
lgicos tenham doena mais grave, esta hiptese no est
demonstrada. Pretende-se avaliar a relao entre alguns bio-
marcadores e a ocorrncia de CMs.
Material e Mtodos: Estudo retrospectivo incluindo doen-
tes da base de dados de MG da Consulta de Doenas
Neuromusculares (Janeiro 1990 - Julho de 2009), com quanti-
ficao da estimulao repetitiva (ER). Consideraram-se para
anlise as variveis: percentagem de decremento na rea da 4
resposta obtida na ER do msculo trapzio (DecT) (ponto de
corte 7%), presena de autoanticorpos, existncia de timoma
e CMs. Foi utilizada a folha de clculo SPSS 11 e os testes Chi2
e Fisher Exact test.
Resultados: Foram seleccionados 41 (24 mulheres) dos 125
doentes includos na base, 34 tinham informao quanto a
ocorrncia de CM, 12 com CM. Em 21 doentes o DecT foi infe-
rior a 7%, 24 doentes tinham anticorpos antireceptores de ace-
tilcolina (antiRAch), 6 doentes tinham timoma e 6 hiperplasia
tmica. No se encontraram diferenas significativas entre os
grupos de doentes com DecT superior e inferior a 7% quanto
ao nmero CM (p=0.27), nem entre os grupos de doentes sero-
positivos e seronegativos quanto a CM (p=0.85). A ocorrncia
de CM foi mais frequente em doentes com timoma (p=0.02).
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Reunio da Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares
Sociedade Portuguesa de Doenas
Neuromusculares (SPEDNM)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
Concluso: O presente estudo, apesar das limitaes
(retrospectivo, pequena amostra, no incluir doentes
antiMusk), sugere que as alteraes na ER e a positividade
para antiRAch no prevem, isoladamente, a ocorrncia de
CM. A presena de timoma parece conferir maior risco de CM.
Estudos prospectivos, utilizando protocolos padronizados
sero teis na determinao de biomarcadores com maior
valor preditivo das CM.
CO3. Esclerose Lateral Primaria: avaliao
imagiolgica.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Joo
Paulo Gabriel
1
, Cristina Ramos
2
, Mrio Rui Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE, Vila Real; 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital Santo Antnio, Porto.
anavelon@gmail.com
Introduo: A esclerose lateral primria uma forma rara
de doena do neurnio motor, cuja clnica corresponde dis-
funo selectiva da via piramidal. um diagnstico de exclu-
so nos adultos com parsias espsticas de evoluo crnica.
Os achados imagiolgicos descritos na ltima dcada supor-
tam o seu diagnstico.
Caso Clnico: Mulher de 30 anos sem quaisquer antece-
dentes pessoais ou familiares de relevo. Referenciada por per-
turbao progressiva da marcha com 6 meses de evoluo.
Objectivamente apresentava uma paraparsia espstica assi-
mtrica, de predomnio direita, hiperreflexia osteotendino-
sa desde C4, clnus bilateral, RCP em extenso e marcha par-
tico espstica. No se observaram atrofias ou fasciculaes. A
investigao complementar incluiu estudo analtico geral,
vrico (HIV, HTLV-1, RSS), metablico (aminocidos gordos de
cadeia longa, cromatografia de aminocidos aminados, piru-
vatos, lactatos, arilsulfatases, galactocerebrosidase), hormo-
nal (funo tireoideia), estudo imunolgico, vitamina B12,
cido flico e estudo de lquor, que foram normais. A EMG e o
exame oftalmolgico tambm no mostraram alteraes. Na
RMN enceflica e medular objectivou-se hipersinal em T2,
simtrico e sistematizado interessando os feixes piramidais.
Nos 4 meses seguintes a clnica evoluiu para uma triparsia de
predomnio distal (MRC: 3+/5), envolvendo o membro supe-
rior direito. O estudo por EMG concluiu existir uma progres-
so do quadro com desnervao activa e potenciais de fasci-
culao nos membros superiores e sinais atrofia neurognea
grave em todos os msculos. O estudo tensor de difuso e
tractografia por RM revelaram marcada reduo dos valores
de anisotropia fraccional na via piramidal, bilateralmente,
desde as regies subcorticais do giro-pr-central at aos
pednculos cerebrais, ligeiramente assimtrica (pior
esquerda). A doente est medicada com anti-espsticos,
deambula com andarilho e permanece em seguimento.
Discusso: Os valores de anisotropia descritos nesta enti-
dade so inferiores aos observados nos controlos e nos doen-
tes com esclerose lateral amiotrfica. Tais alteraes podero
ser teis na confirmao deste diagnstico de excluso.
CO4. Miotonia electromiogrfica em
doente com Sndrome de Cushing
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresinha Evangelista
2
, Isabel Conceio
2
,
Cndida Barroso
2
, Valeriano Leite
3
, Joo Nunes
1
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de
Lisboa FG, EPE, Lisboa; 2-Servio de Neurologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria,
Lisboa; 3-Servio de Endocrinologia, Instituto Portugus de
Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
analuisaazevedo@yahoo.com; nunesjoo@yahoo.com
Introduo: A miotonia electromiogrfica nem sempre
tem traduo clnica. Pode estar presente em vrias doenas
musculares, hipotiroidismo e associada a frmacos, embora
geralmente no seja uma caracterstica predominante.
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, 58 anos, com ante-
cedentes de linfoma MALT gstrico (tratado no ano anterior
com rituximab, sem corticoterapia), ndulo txico tiroideu
(tratado com iodo radioactivo), hipertenso arterial, diabetes
mellitus tipo 2 e dislipidmia. Foi referenciada por cansao
generalizado e diminuio progressiva da fora nos membros
inferiores com 4 anos de evoluo, de agravamento recente.
Ao exame objectivo, apresentava rectificao da coluna lom-
bar; fraqueza dos rectos abdominais, com aumento do per-
metro abdominal e hrnia umbilical; atrofia muscular proxi-
mal ligeira nos membros superiores e marcada nos membros
inferiores (quadricpetes e glteos); fora 4/5 na flexo de
ambas coxas e pernas, com reflexos osteotendinosos presen-
tes e simtricos; manobra de Gowers positiva; sem fatigabili-
dade, fasciculaes ou miotonia. O EMG revelou radiculopa-
tia crnica L3 direita. A biopsia muscular (quadricpete
esquerdo) mostrou aspectos de atrofia neurognea/desnerva-
o. Num segundo EMG detectaram-se abundantes descargas
miotnicas nos msculos paravertebrais e dos membros
superiores. A pesquisa de anticorpos anti-canais de potssio e
o teste gentico de distrofia miotnica tipo 1 foram negativos.
Por a doente apresentar um fcies redondo, foi estudado o
eixo hipotlamo-hipfise-suprarrenal, sendo demonstradas
elevaes da ACTH e do cortisol plasmtico, compatveis com
S. Cushing ACTH-dependente. Foi identificado e removido
um microadenoma hipofisrio direito. Seis meses aps a
cirurgia, verificou-se melhoria clnica significativa e no EMG
foi detectada apenas uma descarga miotnica.
Concluso: Numa reviso da literatura, apenas encontr-
mos descritos casos de miotonia associada a S. Cushing em
ces. Neste caso, o quadro clnico justifica-se por uma provvel
miopatia metablica secundria ao hipercortisolismo, sendo a
miotonia um achado electromiogrfico. Destaca-se a melhoria
tanto clnica como neurofisiolgica aps o tratamento.
CO5. Meningioma da Fossa Posterior com
apresentao clnica mimetizando Doena
do Neurnio Motor
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
, Isabel Cravo
3
,
Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de Neurologia, Instituto
Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa; 3-Servio de
Neuroradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
sara_machado@hotmail.com
Introduo: A doena do neurnio motor manifesta-se clini-
camente de forma varivel, estando presentes a diminuio da
fora muscular e atrofia, que resulta em incapacidade severa e
invariavelmente mortal. Do seu diagnstico diferencial fazem
parte patologias potencialmente tratveis. Apresentamos um
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caso clnico de meningioma da fossa posterior que clinicamen-
te mimetizou uma doena do neurnio motor.
Caso Clnico: Homem de 61 anos, com antecedentes pes-
soais conhecidos de hipertenso. Trs anos antes da vinda
consulta teve incio quadro clnico de diminuio da fora
muscular dos membros inferiores, de predomnio esquerdo.
Posteriormente houve diminuio da fora muscular do
membro superior esquerdo e cibras recorrentes. Um ano
mais tarde, o doente constatou disfagia para lquidos com
regurgitao nasal, que se tornou cada vez mais frequente.
Dois anos aps o incio da sintomatologia notou alterao da
tonalidade vocal. Negou sintomas sensitivos ou constitucio-
nais. Da observao neurolgica, destacaram-se: disfonia,
atrofia gemelar esquerda, fasciculaes presentes aps per-
cusso do tricipital e gmeos esquerdos, tetraparsia, reflexos
miotticos globalmente vivos com aumento da rea reflexog-
nea, sinal de Babinski esquerda, sensibilidade conservada,
marcha com claudicao do membro inferior esquerdo. Por se
colocar a hiptese diagnstica de doena do neurnio motor,
ficou internado no nosso servio. Realizou-se RNM-CE que
demonstrou volumoso meningioma da fossa posterior com-
primindo marcadamente o tronco cerebral. O EMG no reve-
lou sinais de desinervao em nenhum dos msculos estuda-
dos e analiticamente a determinao de CK estava dentro dos
limites normais. O doente teve alta referenciado para a
Neurocirurgia do hospital de referncia.
Concluso: O curso indolente descrito associado ao facto
de no ter sido previamente realizado qualquer exame de
imagem, sugeriu a hiptese diagnstica de doena do neur-
nio motor. O presente caso clnico reala a necessidade bvia
e imperiosa da excluso de causas potencialmente reversveis
face a um diagnstico com prognstico discrepante.
CO6. Sindroma de Guillain-barr e
Tuberculose Pulmonar, coincidncia
invulgar
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo
Paulo Gabriel
1
, Nelson Barros
2
, Ana Paula Dias
2
, Lurdes
Gonalves
2
, Antnio Marques
2
, Maria do Cu Branco
1
, Mrio
Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos,
Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE
Hospital de Vila Real, Vila Real.
guimaraes.pedro.s@gmail.com
Introduo: Pouco se sabe sobre a verdadeira etiopatoge-
nia da S. de Guillain-Barr (SGB). Em dois teros dos casos
possvel identificar um evento que se presume desencadea-
dor, do qual se destaca, pela sua frequncia, a gastroenterite
por Campylobacter jejuni (Cj). Os autores descrevem a coinci-
dncia temporal, entre SGB e tuberculose pulmonar.
Caso Clnico: Trata-se de um homem de 42 anos que desen-
volve, uma tetraparsia flcida arreflxica, rapidamente pro-
gressiva. No tinha outros antecedentes relevantes para alm
de tabagismo. Evolui com compromisso ventilatrio a impor
ventilao mecnica invasiva. Na presuno diagnstica de
SGB, que se haveria de confirmar electromiograficamente
(neuropatia axonal sensitivo-motora aguda), suportada pela
objectivao de dissociao albumino-citolgica no LCR e
excluso de mielopatia por RMN, foi submetido a curso de IvIg
0.4 mg/Kg durante 5 dias, sem melhoria. Duas semanas
depois, diagnosticou-se tuberculose pulmonar, com padro
radiogrfico de granlia, tendo sido isolado agente
Mycobacterium tuberculosis complex (BK) em cultura de
expectorao. A resposta aos tuberculostticos foi favorvel,
com remisso clnica, radiolgica e microbiolgica, 1 ms
depois. No houve positividade serolgica para anticorpos
antigangliosdeos, Cj, HIV, nem se demonstrou outra associa-
o etiolgica. O PCR de BK no LCR foi negativo. Este caso atin-
giu, no limiar de expresso sintomtica, a pontuao de 5 pela
Guillain-Barr Disability Scale. Apenas se conseguiu autono-
mia ventilatria aos 3 meses. Readquirindo deambulao, com
apoio bilateral, 7 volvidos aps o incio dos sintomas.
Discusso: So excepcionais os casos os casos referencia-
dos na literatura em que se observou esta coincidncia tem-
poral, entre SGB e tuberculose pulmonar, o que no permite
estabelecer um nexo causal entre ambas as circunstncias.
Relata-se o caso pela sua invulgaridade, acrescentando-o ao
conhecimento sobre esta entidade neurolgica.
CO7. Neuronopatia motora subaguda
associada a doena de Hodgkin sndrome
paraneoplsico raro
Camila Nbrega
1
, Filipe Carvalho
2
, Aida Botelho
3
, Lusa
Medeiros
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central,
EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-
Unidade de Neurofisiologia Clnica, Centro Hospitalar de Lisboa
Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa; 3-Servio de
Hematologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
camila.r.nobrega@gmail.com; filipe.dvcarvalho@yahoo.com
Introduo: A neuronopatia motora subaguda conside-
rada um efeito remoto da doena de Hodgkin que, ao contr-
rio das sndromes paraneoplsicas clssicas, ocorre normal-
mente aps o diagnstico do tumor e parece ter um curso
independente deste. A dificuldade diagnstica expressa no
caso clnico descrito e a controvrsia em torno desta entidade
ser discutida com base numa reviso bibliogrfica.
Caso Clnico: Mulher de 43 anos, branca, com doena de
Hodgkin mediastnica, submetida a radioterapia e quimiote-
rapia (que inclua alcalides da vinca). Cerca de uma semana
aps ter terminado a quimioterapia internada por sndrome
febril em contexto de aplasia medular, e nesta altura, inicia
quadro de dificuldade para a marcha e diminuio da fora
muscular com incio no membro inferior esquerdo, associado
a cibras e parestesias transitrias no DIII e posteriormente
no DIV e DV esquerda, de agravamento rapidamente pro-
gressivo ao longo de 4 semanas. observao apresentava
tetraparsia de predomnio nos membros inferiores, amiotro-
fia e arreflexia. Sem envolvimento respiratrio ou bulbar e
sem outras alteraes sensitivas. A electroneuromiografia evi-
denciou uma perda generalizada da amplitude dos potenciais
motores e sinais de desnervao aguda e crnica, sem gra-
diente disto/proximal significativo. Este exame tambm
excluiu neuropatias desmielinizantes incluindo bloqueios de
conduo e disfuno pr-sinptica da placa motora.
Analiticamente apresentava anemia e leucopnia, sem par-
metros inflamatrios sistmicos, anticorpos antiganglios-
deos e onconeurais negativos e o estudo do LCR no revelou
alteraes. Iniciou teraputica com imunoglobulina com res-
posta clnica favorvel.
Concluses: Os autores julgam tratar-se de uma neurono-
patia motora subaguda secundria a doena de Hodgkin.
Alguns especialistas questionam a existncia desta entidade
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clnica, pois os primeiros casos descritos no tinham estudos
neurofisiolgicos que permitissem excluir bloqueios de con-
duo, apenas alguns possuem perfil inflamatrio do LCR, a
evoluo clnica muito dspar entre os casos descritos e o
mecanismo de doena no conhecido.
CO8. Neuropatia sensitiva-motora axonal
por Mycobacterium leprae: um mal da
antiguidade no sculo XXI
Amlia Mendes
1
, Ana Oliveira
1
, Catarina Eloy
2
, Lgia Castro
2
,
Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica,
Hospital de So Joo, EPE, Porto.
mendes.amelia@gmail.com; ana_pat_oliveira@hotmail.com;
scarpenter@mail.telepac.pt; pmabreu@netcabo.pt
Introduo: A neuropatia por Mycobacterium leprae (ML),
que envolve precocemente as fibras sensitivas, considerada
rara nos pases desenvolvidos, ocorrendo sobretudo em imi-
grantes de reas endmicas. Apresentamos um caso de neuro-
patia lepromatosa que, por acrscimo, possibilitou o diagns-
tico desta infeco numa familiar convivente.
Caso Clnico: Mulher, 52 anos, residiu no Brasil at h 7
anos. Iniciou queixas de mal-estar inespecfico no p direito
h 4 anos; h 1 ano apresentou sensao de adormecimento
nos ps, associada a disestesias e alterao da sensibilidade
trmica. Aquando dos primeiros sintomas notou manchas
vermelhas nas regies abdominal e dorsal que desapareceram
espontaneamente em poucos meses; no ltimo ano queixa-se
de pele seca, descamativa e intolerncia ao calor. Exame neu-
rolgico: hipostesia tctil e picada nos 2/3 inferiores das per-
nas sem outras alteraes. EMG-polineuropatia sensitivo-
motora axonal crnica com predomnio sensitivo. Bipsia de
nervo peroneal superficial: hipertrofiado; ausncia quase
total de fibras mielinizadas; clulas de Schwann de citoplasma
vacuolizado contendo numerosos agregados de bastonetes
que coram de prpura pelo Fite-Faraco, existindo tambm em
macrfagos espumosos perivasculares, no msculo e pele. Foi
efectuado diagnstico de lepra lepromatosa. A filha apresen-
tava mcula crnica avermelhada no antebrao direito, cuja
biopsia revelou lepra tuberculide. Ambas iniciaram antibio-
terapia tripla.
Discusso: Geralmente, para o diagnstico de neuropatia
por ML, a biopsia de nervo no necessria porque frequente-
mente existem leses cutneas associadas. Neste caso, foram
clinicamente consideradas inespecficas por Dermatologia,
motivando a biopsia.
A lepra deve ser includa no diagnstico diferencial das neu-
ropatias com leses cutneas, principalmente se o predomnio
for sensitivo, mesmo em regies em que rara, sendo impor-
tante considerar a histria epidemiolgica dos doentes. Por se
tratar de doena contagiosa, o rastreio familiar importante.
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CO1. Sndrome de Pernas Irrequietas
numa populao de doentes em
hemodilise
Jos Mrio Roriz
1,2
, Pedro Carneiro
1,2
1-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos
EPE, Matosinhos; 2-Unidade de Dilise da Misericrdia de
Matosinhos, Matosinhos.
joseroriz@yahoo.com; pedropcc@gmail.com
Introduo: O Sndrome de Pernas Irrequietas (SPI) defi-
nido pelos critrios de consenso do NIH (Bethesda, 2003) e
ocorre em 2-15% da populao, estimando-se que tenha uma
etiologia secundria em 25-30%. Os doentes em hemodilise
so uma populao em risco particular de SPI, com frequn-
cias reportadas de 6-60% mas mal caracterizada.
Objectivos: Caracterizar a frequncia e associaes causais
do SPI numa populao de doentes em hemodilise crnica.
Metodologia: Estudo descritivo transversal baseado na
aplicao de questionrios individuais e reviso dos processos
clnicos de 151 doentes em hemodilise crnica na Uninefro -
Matosinhos durante o ms de Janeiro de 2008.
Resultados: 95 dos 151 doentes alvo (63%) responderam ao
inqurito, dos quais 23 (24,2%) cumpriram os 4 critrios para
diagnstico de SPI. Destes 19 (82,6%) referem ter j apontado
as queixas ao mdico assistente, embora somente 3 (13,0%)
tivessem diagnstico estabelecido de SPI. As queixas so di-
rias em 8 e ocasionais em 15 doentes. Comparativamente com
os 50 doentes sem quaisquer critrios de diagnstico, os doen-
tes com SPI apresentam tendencialmente: sexo feminino,
idade superor (~5 anos), mais tempo em hemodilise (~10
meses), maior frequncia de insuficiencia venosa perifrica
(~2,2 vezes), valores sobreponveis de hemoglobina, mas ferro
e ferritina sricos mais baixos (~20 e ~10% menores) com pres-
cries mdias inferiores de ferro e eritropoietina (~30%
menores), clcio e fsforo sricos sobreponveis mas PTH mais
elevado (~50% maior) e menor frequncia de diabetes mellitus
(DM) ou polineuropatia diabtica conhecidos (~40% e 50%
menores), com valores inferiores de glicemia em jejum e
HbA1c (~20% menores).
Concluses: Embora o nmero de diagnsticos na amostra
no permita extrapolar relaes com significado estatstico, as
frequncias e associaes deduzidas encontram-se enquadra-
das nas previamente apontadas na literatura ainda que, para-
doxalmente, seja em regra descrita associao com valores
menores de hemoglobina e PTH e frequncias acrescidas de
DM e polineuropatia.
CO2. Evoluo da resposta L-dopa no
modelo primata no humano de doena de
Parkinson induzido pelo MPTP
Tiago Mestre
1
, Tom Johnston
2
, Jonathan Brotchie
2
, Susan Fox
2
1-Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de
Medicina Molecular, Lisboa, Portugal; 2-Division of Neurology,
Movement Disorders Clinic, Toronto Western Hospital, Toronto,
Canad.
tmestre@gmail.com
Introduo: Na doena de Parkinson (DP), o tratamento
dopaminrgico crnico est associado a variaes do efeito
anti-parkinsnico e ao desenvolvimento de discinsias, sendo
difcil avaliar o contributo especfico do uso crnico de L-
dopa perante a progresso concomitante da doena. O mode-
lo primata no humano de DP induzido por 1-metil-4-fenil-
1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP) um modelo estvel do
parkinsonismo, com qual propomos avaliar o contributo
especfico da uso crnico de L-dopa.
Mtodos: Seis Macaca fascicularis submetidos a induo e
estabilizao de parkinsonismo aps administrao de clori-
drato de MPTP. Gravao-vdeo do comportamento nas 6
horas aps administrao de veculo e L-dopa 15, 25, 30, 40, 60
mg/kg, antes e aps administrao crnica de L-dopa (sensi-
bilizao). Quantificao post hoc do parkinsonismo e disci-
nsias a cada 10 minutos com a anlise da evoluo temporal
da bradicinsia e discinsias; da sua latncia, durao e limiar
de dose. Uso de medidas no paramtricas para avaliar o efei-
to do uso crnico L-dopa na resposta anti-parkinsnica e dis-
cintica, comparando os perodo pr e ps-sensibilizao.
Resultados: EFEITO ANTI-PARKINSNICO - diminuio da
latncia mediana para as doses limiares (4/5 animais, L-dopa
25 mg/kg: pr - 197 m vs ps - 9 m, p=0.125). DISCINSIAS -
maior durao mediana das discinsias incapacitantes de pico
de dose (L-dopa 60 mg/kg: pr - 5.4 % vs ps - 30.2 %, p=0.03).
Diminuio do limiar de dose para as discinsias induzidas
pela L-dopa (4/6 animais, pr -25 mg/kg: vs ps - 15 mg/kg,
p=0.15) .
Concluso: o uso crnico de L-dopa associa-se per se e de
forma especfica a uma sensibilizao da resposta aguda L-
dopa na DP. Este conhecimento deve ser incorporado na
investigao translaccional do tratamento de discinsias na
DP. Avaliam-se as limitaes e contributos deste modelo e do
desenho do estudo.
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Congresso Portugus de Neurologia 2009
Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN)
Lisboa, 6-7 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
CO3. Indicaes e escolhas teraputicas
na Doena de Huntington. Resultados do
estudo observacional REGISTRY
Tiago Mestre, Miguel Coelho, Joaquim J Ferreira (em
representao dos investigadores do estudo Registry)
Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de
Medicina Molecular, Lisboa.
tmestre@gmail.com
Introduo: as recomendaes para o tratamento da
Doena de Huntington (DH) baseiam-se maioriamente na
opinio de peritos. O presente trabalho teve por objectivo
caracterizar a distribuio das indicaes e das escolhas tera-
puticas mais frequentes na DH, avaliando a variabilidade de
prticas clnicas nos vrios pases europeus.
Mtodos: colheram-se os dados demogrficos e de tera-
putica do coorte prospectivo REGISTRY (indivduos com DH
sintomtica e pr-sintomtica), no perodo de 2004 a 2007.
Foram calculadas a frequncia das indicaes teraputicas e
dos respectivos frmacos, para o coorte global e para cada
pas. O projecto foi aprovado pelo Comit Cientfico e de
Consulta Biotica do EURO-HD.
Resultados: 1569 participantes de 13 pases europeus
foram includos. 53,7% eram do sexo feminino. A idade mdia
DP era de 49,6 12,1, com incio de doena aos 42,3 11,6
anos. Foram identificadas 369 indicaes teraputicas num
total de 5046 registos. A depresso (n=734, 14.5%) e a coreia
(n=465, 9.2%) foram a primeira indicao teraputica na maio-
ria dos pases (n=12/13). A psicose, a insnia e a irritabilidade
foram indicaes frequentes na Dinamarca, Portugal e Reino
Unido, respectivamente. Globalmente, os frmacos mais utili-
zados para a indicao coreia foram a tetrabenazina (n=51,
30.2%) e o tiapride (n=49, 29.0%). Para a indicao depresso
foram o citalopram (n=61, 28.2%) e a paroxetina (n=47, 21.8%).
Para ambas as indicaes, a frequncia relativa de cada um
destes frmacos variou significativamente entre pases.
Concluses: a depresso e a coreia so as indicaes tera-
puticas mais frequentes para a DH nos vrios pases europeus
analisados. A listagem dos problemas clnicos para os quais foi
instituda uma interveno teraputica, permite melhor defi-
nir as reas em que necessrio produzir informao mais
robusta. A variabilidade na prioritizao das escolhas terapu-
ticas, revela uma diferente percepo de eficcia por parte dos
mdicos europeus participantes neste estudo.
CO4. A utilidade do DaTSCAN na prtica
clnica
Tnia Lampreia
1
, Paulo Bugalho
1
, Teresa Martins
2
, Jos Vale
1,3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Servio de Medicina
Nuclear, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital
de Santa Cruz, Lisboa; 3-Faculdade de Cincias Mdicas,
Universidade de Lisboa, Lisboa.
tania.lampreia@gmail.com; paulobugalho@sapo.pt; Jos Vale:
josevale.neuro@gmail.com
Introduo: O SPECT com I-123 ioflupano ou DatScan
um marcador da protena responsvel pela recaptao da
dopamina na membrana pr-sinptica estriatal (DAT), a qual
se correlaciona com o nvel de neurnios dopaminrgicos.
Sendo capaz de traduzir o grau de degenerescncia dopami-
nrgica pr-estriatal, o Datscan tem-se tornado um recurso
importante para o diagnstico de doenas do movimento.
Objectivos: Avaliar a utilidade do DatScan na prtica clnica.
Metodologia: Estudo retrospectivo de uma srie de doen-
tes submetidos a DatScan entre Junho de 2008 e Julho de 2009.
Foram revistos os dados clnicos, razes do pedido, os resulta-
dos do DatScan (avaliao qualitativa) e se o DatScan influen-
ciou ou no a conduta teraputica.
Resultados: Foram estudados 37 doentes (20 homens), com
idades compreendidas entre 16 e 85 anos (mdia, 65 anos). Os
principais motivos do pedido foram: diagnstico diferencial
entre Doena de Parkinson (DP) e Tremor Essencial (TE) em 16
doentes (40,5%); parkinsonismo/tremor atpicos (6 doentes; 2
realizaram IBZM); demncia com parkinsonismo (3 doentes);
excluso de parkinsonismo iatrognico e psicognico (3 doen-
tes). Os resultados do DatScan conduziram a uma alterao da
atitude teraputica em 13 doentes (31.5%), reflectindo uma
alterao no diagnstico em casos de TE vs. DP, demncia com
parkinsonismo e excluso de causa psicognica. Em 6 doentes,
o DatScan foi inconclusivo.
Concluso: Os resultados mostram que o DatScan um
exame complementar de grande utilidade para o clnico. Nesta
srie, o DatScan permitiu um melhor esclarecimento diagns-
tico em quase um tero dos doentes, com maior impacto nos
doentes com TE vs. DP tremorgena. Para alm disso, nos casos
em que a atitude do mdico no se modificou, o DatScan per-
mitiu reforar a confiana no diagnstico e facilitou a adeso
das recomendaes teraputicas pelo doente.
CO5. Estimulao cerebral profunda dos
ncleos subtalmicos na Doena de
Parkinson: experincia inicial no Centro
Hospitalar de Lisboa Central
Ana Calado
1
, Cristina Semedo
1
, Margarida Dias
1
, Manuel
Almeida
1
, Joaquim Monteiro
2
, Jos Brs
2
, Maia Miguel
2
, Rui
Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
al_calado@ yahoo.com
Introduo: A estimulao cerebral profunda uma tera-
putica cada vez mais consensual nas fases avanadas da
doena de Parkinson (DP), sendo uma alternativa para doen-
tes com tremor medicamente intratvel ou com complicaes
do tratamento a longo prazo com levodopa.
Objectivo: Estudar prospectivamente 10 doentes submeti-
dos a estimulao cerebral profunda dos ncleos subtalmi-
cos (ECP-NST) no nosso centro.
Mtodos: Inclumos doentes com DP operados a ECP-NST
e seleccionados pelo protocolo CAPSIT, entre Novembro de
2007 e Maro de 2009. Analisamos dados relativos seguran-
a e eficcia desta teraputica.
Resultados: Realizaram-se 13 cirurgias (9 doentes do sexo
masculino). Mediana de idades de 65 (48-68). Em 1 dos doen-
tes realizou-se apenas ECP-NST unilateral.
Durao mdia da doena de 14,8 anos.
Percentagem mdia do dia em OFF de 43,7. Pontuao mdia
do UPDRS III de 47,5 em OFF e 22,5 em ON e UPDRS II de 23,6
(OFF). Mdia do estdios de Hoehn e Yahr de 4,4 em OFF e 3,4 em
ON. Questionrio PDQ-39 com pontuao mdia de 121,9.
Dose mdia equivalente de levodopa de 1087 mg.
Em 1 doente ocorreu um hematoma intra-cerebral intra-
operatrio. Sem efeitos adversos graves aos 6 meses. Deixou-se
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de ter seguimento de 1 doente que teve uma isqumia mesen-
trica.
Seis meses aps a cirurgia a percentagem mdia do dia em
OFF foi de 10,8. Dose equivalente mdia de levodopa de 539
mg (reduo de 50,4 %).
Pontuao mdia do UPDRS III com estimulador e sem
medicao de 21,3 e do UPDRS II de 10,1.
Mdia dos estdios de Hoehn e Yahr de 2,7. Questionrio
PDQ-39 com pontuao mdia de 81,4.
Discusso: A ECP-NST uma teraputica sintomtica efi-
caz para a DP em fase avanada. Melhora a qualidade de vida
dos doentes e permite uma reduo da dose de levodopa.
CO6. Characterization of Wilson disease in
the Portuguese population
Ana Lopes
1
, Paula Magalhes
1
, Isabel Alonso
1,2
, Marina
Magalhes
3
, G. Loudianos
4
, Jorge Pinto-Basto
1,2,5
, Jorge
Sequeiros
1,2,5
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia
Molecular e Celular (IBMC), Porto; 2-UnIGENe, Instituto de
Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Servio de
Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo
Antnio, Porto; 4-Ospedale Reg. Microcitemie, Cagliari, Italy;
5-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto.
alopes@ibmc.up.pt; ialonso@ibmc.up.pt
Introduction: Wilson disease (WD) is an autosomal reces-
sive disorder of copper metabolism, caused by mutations in
the ATP7B gene. The worldwide prevalence is about 1 in
30,000. Clinical picture includes neuropsychiatric and hepatic
dysfunction, but atypical presentations are common.
Diagnosis relies on a high clinical suspicion, usual neurologi-
cal symptoms, Kayser-Fleischer rings, and reduced serum
ceruloplasmin; molecular genetics (mutation detection) is the
most reliable method to confirm a clinical diagnosis and is
essential for genetic counselling.
Objectives: 105 Portuguese patients with hepatic and/or
neurological symptoms compatible with WD were screened
for ATP7B mutations for diagnostic testing and genetic char-
acterizing of the Portuguese population.
Methodology: Mutation screening of the ATP7B gene was
performed by direct sequencing of the entire coding sequence
and exon-intron boundaries.
Results: WD was confirmed in 54.3% (57 patients: 38 com-
pound heterozygotes and 19 homozygotes). In 45.7% the dis-
ease could not be confirmed: 38 patients had no disease-caus-
ing mutation and in 10 only one mutation was found.
In this sample, 27 different mutations were found; the three
most common were: c.3402delC, c.2123T>C and c.3061-12T>A.
Four previously unreported variants were identified: c.1612C>T,
c.2153C>A, c.3220G>A and c.2009_2015del7. Bioinformatics
analysis of these unclassified variants predicted all these as
probably disease-causing mutations.
Conclusions: Molecular diagnosis of WD is very important
to confirm the clinical and biochemical diagnosis and to allow
proper genetic counselling of patients and relatives.
Although such reports are rare, large gene rearrangements
should now be actively searched by MLPA (multiplex ligation-
dependent probe amplification), mainly in patients with only
one mutation detected by sequencing, or with no mutation
but a highly suggestive clinical presentation.
CO7. A Imunogentica da Esclerose
Mltipla: factores de
susceptibilidade/proteco.
Andreia Bettencourt
1
, Ana Martins da Silva
1,2
, Clara Pereira
1
,
Cludia Carvalho
1
, Brbara Leal
1
, Susana Gomes
4
, Ernestina
Santos
2
, Paulo P Costa
1,3
, Denisa Mendona
1
, Lus Monteiro
2
,
Paula Faustino
4
, Berta Martins da Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina
(UMIB), Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de
Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto; 4-Instituto Nacional de
Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Lisboa.
ambettencourt@icbas.up.pt
Introduo: A Esclerose Mltipla (EM) uma doena autoi-
mune, multignica, inflamatria e desmielinizante. Apresenta
uma grande variabilidade na sua evoluo e expresso clnica.
Objectivo: Explorar factores imunogenticos susceptveis
de influenciar a susceptibilidade/proteco ou o curso da
doena em doentes com EM do Norte de Portugal.
Doentes e Mtodos: Foram estudados 400 doentes da con-
sulta de Neuroimunologia do CHP-HSA e do CHVNGE.
Analisou-se o HLA e os genes HFE, PTPN22, ApoE e CCR5
localizados respectivamente nos cromossomas 6, 1, 19 e 3. A
tipagem foi efectuada por biologia molecular.
Resultados: Foi confirmada a associao do alelo HLA-
DRB1*15 com a EM (OR=1,872, p=0,001), sobretudo nos doen-
tes com curso benigno (OR=2,51, p=0,0003). Observou-se ainda
um aumento da frequncia do HLA-DRB1*03 (OR=2,104,
p=0,0004) e uma diminuio do HLA-A*02 (OR=0,549, p=0,001).
O polimorfismo ApoE 2 mais frequente na EM (OR=2,076,
p=0,002, pc=0,006), assim como o alelo 1858T do gene PTPN22,
mas este apenas em doentes com curso benigno (10,0% vs
2,8%). O polimorfismo C282Y do gene HFE mais frequente
nos doentes com curso agressivo (6,6% vs 3,3%). No se obser-
varam diferenas nas frequncias da deleco CCR5delta32.
Discusso/Concluso: O HLA-DRB1*15 e HLA-DR*03 so
alelos de susceptibilidade, sendo o primeiro um factor de bom
prognstico. O HLA-A*02 um alelo de proteco ao desen-
volvimento da doena. Descreve-se, pela primeira vez, a pos-
svel associao do alelo ApoE 2 EM. O alelo PTPN22 1858T,
associado s autoimunidades em geral, cursa nesta coorte,
com um melhor prognstico. A ausncia de associao dos
polimorfismos CCR5delta32 e HFE C282Y com a susceptibili-
dade para a EM foi confirmada, ainda que este ltimo parea
estar associado a um mau prognstico. Estes dados esto de
acordo com a conhecida heterogeneidade clnica da EM e
com outros estudos recentemente reportados.
CO8. Ansiedade e Depresso na Esclerose
Mltipla
Ana Martins da Silva
1,2,3
, Sara Cavaco
2,3
, Cludia Pinto
2,3
, Estela
Vilhena
4
, Ernestina Santos
1,3
, Alexandra Gonalves
2,3
, Filomena
Gomes
2,3
, Ins Moreira
2
, Ins Frade
5
, Denisa Mendona
6
, Sara
Moreira
5
, Alice Lopes
5
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do
Comportamento Humano, 3- Departamento de Doenas do
Sistema Nervoso e rgos dos Sentidos, Centro Hospitalar do
Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 4-Instituto
Politcnico do Cvado e do Ave, Barcelos; 5-Unidade de
Psiquiatria de Ligao, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 6-Laboratrio de Biometria,
Universidade do Porto, Instituto Cincias Biomdicas Abel
Salazar (UP-ICBAS), Porto.
anadmsilva@yahoo.com
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Introduo: As perturbaes do humor, nomeadamente a
depresso e ansiedade, so frequentes em doentes com
Esclerose Mltipla (EM). A associao entre factores clnicos e
as perturbaes do humor ainda pouco compreendida.
Objectivos: a) Caracterizao dos nveis de depresso e
ansiedade numa populao de doentes com EM atravs do
uso de um questionrio de autoresposta - Hospital Anxiety
and Depression Scale (HADS), b) explorar a relao entre os
ndices de ansiedade e depresso e variveis clnicas.
Sujeitos/Metodologia: 290 doentes com EM [189 mulhe-
res; mdia (desvio padro); idade=39.80anos (10.49), escola-
riedade=11.45 anos (4.6), durao doena=9.67 anos (7.91),
EDSS=2.93(2.16), ndice de progresso=0.465(0.62),
MSSS=3.79(2.68), MMSE=28.54(1.65)]; 208 exacerbao-
remisso, 22 sndrome clnico isolado, 30 secundariamente
progressiva, 30 primariamente progressiva] e 183 sujeitos sau-
dveis [123 mulheres; idade=39.61anos (10.78); escolarieda-
de=12.15anos (4.75)] responderam HADS. Foram usados
testes no paramtricos para as comparaes entre grupos
(chi-quadrado e Mann Whitney) e para as correlaes entre
variveis psicopatolgicas e clnicas (Spearman).
Resultados: Os doentes com EM e os sujeitos saudveis
eram semelhantes quanto idade, escolaridade e sexo. Os
doentes com EM apresentaram ndices de ansiedade e depres-
so significativamente mais elevados (p <0.001) [ansieda-
de=7.96 (4.29); depresso=5.67 (4.01)] que os sujeitos saud-
veis [ansiedade=6.01 (3.75); depresso=3.83 (3.20)]. Foram
encontradas correlaes positivas significativas entre EDSS e
MSSS e os ndices de depresso. Os doentes deprimidos
(HADSd 11) apresentaram uma proporo superior de EDSS>
3 comparativamente aos doentes no deprimidos (21/31 vs
105/259, p=0.004).
Concluses: Os resultados encontrados na populao estu-
dada confirmam a alta prevalncia de ansiedade e depresso
em doentes com EM. A associao entre ndices de depresso e
incapacidade neurolgica sugere que esta perturbao do
humor poder ter um substrato orgnico. Esta interpretao
suportada por estudos de neuroimagem que demonstram uma
associao entre depresso e desconexo cortico-subcortical
em reas de projeco do sistema lmbico em doentes com EM.
CO9. Disfuno cognitiva em Esclerose
Mltipla: Complementaridade entre dois
mtodos de avaliao
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Carina Mendona
2
, Teresa
Santos
1
, Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Psiquiatria, Centro
Hospitalar Cova da Beira, EPE, Covilh.
caticruto@gmail.com
Introduo: A disfuno cognitiva comum na Esclerose
Mltipla (EM) e pode ocorrer numa fase precoce da doena.
Melhorar a avaliao cognitiva destes doentes tem sido o
objectivo de diversos estudos.
Objectivo: Determinar que testes Neuropsicolgicos se
associam de forma estatisticamente significativa com a latn-
cia e/ou amplitude do potencial evocado auditivo (P300).
Metodologia: Estudo prospectivo, realizado durante o ano
de 2008, que incluiu doentes com EM Surto-Remisso e um
grupo controlo com caractersticas semelhantes s dos doen-
tes mas sem patologia neurolgica. Excluram-se doentes
com: EDSS >4, Surto clnico e/ou corticoterapia h menos de
trs meses e depresso severa. Todos os doentes realizaram
testes Neuropsicolgicos que avaliaram ateno e velocidade
de processamento, memria e aprendizagem verbais, capaci-
dade de planeamento. Registou-se o P300 nos dois grupos. A
anlise de regresso mtlipla e teste T de Student foram os
testes estatsticos utilizados (significncia estatstica p<0,05).
Resultados: Inclumos 16 doentes e 12 controlos com ida-
des mdias de 38,1+-9,6 e 33+-10 anos, respectivamente. As
mdias de EDSS e de tempo de evoluo da doena foram
1,07+-0,76 e 5+-3,5 anos, respectivamente. Foram estatistica-
mente significativas as diferenas de amplitude e latncia do
P300 entre doentes e controlos (p<0,005 no teste T de Student).
A latncia do P300 correlacionou-se de forma significativa com
os testes que avaliaram ateno e velocidade de processamen-
to (Trail Making Test) (regresso mltipla p<0,05). A amplitude
no se correlacionou com nenhuma das variveis.
Discusso/Concluso: Tal como noutros estudos, os nos-
sos resultados revelam disfuno cognitiva subcortical que se
inicia precocemente e pode ser identificada por testes neu-
ropsicolgicos e/ou estudos neurofisiolgicos. O P300 apre-
sentou diferenas significativas entre doentes e controlos e a
sua latncia correlacionou-se de forma estatisticamente signi-
ficativa com alguns dos testes neuropsicolgicos. Conclumos
que o P300 um teste importante que permite complementar
a avaliao cognitiva dos doentes com EM.
CO10. Romboencefalite fatal: Caso
Antomo-Clnico
Patrcia Pita Lobo
1
, Ruth Geraldes
1
, Miguel Coelho
1
, Patrcia
Antunes
1
, Joo de S
1
, Jos Pimentel
2
, Cndida Barroso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neuropatologia,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa.
anapa.pitalobo@gmail.com; ruth.geraldes@netcabo.pt
Introduo: As romboencefalites tm mltiplas etiologias e
o seu diagnstico definitivo usualmente difcil. Uma das suas
causas so as doenas desmielinizantes auto-imunes do SNC,
cuja evoluo pode ser monofsica, recorrente, ou progressiva,
e a sua localizao mono ou multifocal.
Caso Clnico: mulher, 49 anos, que inicia em Janeiro de
2008 um quadro progressivo de diplopia horizontal e desequi-
lbrio na marcha, sem queixas sistmicas. Observou-se sn-
dromo de um e meio, parsia dos 2 andares da hemiface
esquerda, ataxia apendicular esquerda e da marcha. A RMN
do neuro-eixo mostrou romboencefalite por leso nica
bulbo-protuberancial esquerda, estendendo-se aos pedncu-
los cerebelosos mdio e inferior esquerdos, hiperintensa em
T2/FLAIR, sem realce aps gadolneo. O LCR mostrou 8 linf-
citos/mm3 e bandas oligoclonais (padro 3). A pesquisa de
infeces, vasculites, doseamento de vitaminas, anticorpos
antineuronais, anti-gangliosideos e anti-gliadina, ECA, pes-
quisa neoplasia oculta e de Behet foi negativa. PEV normais.
Progrediu com recorrncias e remisses incompletas, com
agravamentos caracterizados por disfagia, dispneia e para-
gem respiratria. Estes sintomas responderam parcialmente a
altas doses de corticoterapia, mas manteve sempre oftalmo-
parsia, ataxia apendicular e axial. Pelo contrrio, a leso ima-
giolgica respondia completamente imunossupresso. Em
Maro de 2009, uma infeco respiratria causou a morte da
doente durante uma recorrncia, com ventilao invasiva sob
imunosupresso. No exame neuropatolgico observou-se
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uma leso nica desmielinizante primria do SNC, com
escassa inflamao associada a perda axonal.
Concluso: Este caso de romboencefalite pode enquadrar-
se nosologicamente num sndromo clnico isolado, embora
estes sejam frequentemente benignos, evoluam frequente-
mente para esclerose mltipla (EM) e, apesar do curso das for-
mas no associadas a EM no ser completamente conhecido,
s excepcionalmente so fatais.
CO11. Avaliao do impacto da teraputica
com Natalizumab em doentes com
Esclerose Mtipla
Snia Batista
1
, Joo Sargento Freitas
1
, Joana Martins
2
, Csar
Nunes
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia,
Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
soniarmbatista@msn.com
Introduo: O Natalizumab o medicamento mais recen-
temente aprovado no tratamento da Esclerose Mltipla (EM),
com indicao aps ineficcia da teraputica imunomodula-
dora ou como primeira linha nas formas agressivas.
No entanto, os ensaios principais so efectuados em popu-
laes seleccionadas que no reflectem a prctica clnica.
Objectivos: Avaliar a eficcia do Natalizumab em doentes
com EM aps falncia teraputica imunomoduladora/imu-
nossupressora.
Metodologia: Estudo retrospectivo dos processos clnicos de
doentes com EM que efectuaram tratamento com Natalizumab
pelo menos 6 meses.
Para alm das variveis clnicas procedeu-se avaliao do
impacto da teraputica em mltiplos domnios atravs dos
questionrios: Depresso- Beck Depression Inventory (BDI);
Qualidade de vida- Study Short Form-36 (SF-36v2); Fadiga-
Fatigue Impact Scale (FIS); Espasticidade- Multiple Sclerosis
Spasticity Scale (MSSS-88); Sintomas urinrios- Overactive
Bladder Questionnaire (OAB-Q); Funo sexual- International
Index of Erectile Function? (IIEF)/Female Sexual Function
Index (FSFI).
Resultados: Foram includos 31 doentes, 83,9% sexo femi-
nino, 58,1% forma Surto-Remisso e 41.9% Secundria
Progressiva com Surtos. Aps um perodo de tratamento
mdio com Natalizumab de 11,0 meses (DP 5,5), verificou-se
uma reduo da taxa de surtos anual de 1,6 (DP1,1) para 0,6
(DP0.9), 51,6% dos doentes ficaram sem surtos. Reduo do
EDSS de 4.9 (DP1,6) para 4.2 (DP1,9). Houve descontinuao
da teraputica em uma doente por ineficcia.
Relativamente aos resultados dos questionrios, verificou-
se melhoria com significado estatstico nos seguintes aspec-
tos: depresso (BDI 16.6 9.6, p<0,001); fadiga (FIS 76.0 61.6,
p<0,001); qualidade de vida (SF-36 Mental 39.4 45.0 p <0,001)
e funo sexual nas mulheres (FSFI 19.5 21.9 p= 0,01).
Concluso: Os nossos resultados confirmam a utilidade do
Natalizumab mesmo em doentes com EM resistentes s ml-
tiplas teraputicas disponveis.
Adicionalmente reduo da taxa de surtos e EDSS j
demonstrado nos ensaios clnicos, encontrmos uma melho-
ria em aspectos de qualidade de vida, humor, funo sexual
nas mulheres e fadiga.
CO12. Factores preditivos de resposta ao
Natalizumab em doentes com Esclerose
Mltipla
Joo Sargento Freitas
1
, Snia Batista
1
, Csar Nunes
2
, Joana
Martins
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia,
Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
jsargentof@hotmail.com
Introduo: O tratamento com Natalizumab est aprova-
do formalmente para doentes com Esclerose Mltipla (EM)
forma Surto-Remisso agressiva ou aps falncia teraputica
de imunomoduladores. No entanto, na prtica clnica subsis-
tem ainda bastantes dvidas sobre a adequada seleco de
doentes para esta teraputica.
Objectivos: Avaliar caractersticas dos pacientes com EM
que predigam resposta optimizada a Natalizumab em
ambiente clnico.
Metodologia: Avaliao retrospectiva dos processos clni-
cos e imagiolgicos dos pacientes com EM seguidos no nosso
hospital que cumpriram pelo menos 6 meses de tratamento
com Natalizumab. Foram definidos dois subgrupos em funo
da resposta clnica. Consideraram-se respondedores ptimos
(RO) pacientes com reduo de EDSS 1 e/ou reduo da taxa
anualizada de surtos > 1 durante tratamento, sendo os restan-
tes referidos como respondedores sub-ptimos ou no-res-
pondedores (RSO/NR). Comparam-se caractersticas da doen-
a bem como resposta a diferentes estratgias teraputicas.
Resultados: Incluram-se 31 pacientes, 12 RO e 19 RSO/NR.
Verificou-se uma maior probabilidade de resposta teraputi-
ca, estatisticamente significativa, em doentes com formas
Surto-Remisso (91% dos RO e 39% dos RSO/NR, p=0,01), idade
de incio da doena mais jovem (22,5 anos e 32,4 anos respecti-
vamente, p=0,02), taxa anualizada de surtos no ano prvio a in-
cio de Natalizumab mais elevada (2,5 e 1,0, p<0,001), EDSS no
incio do tratamento mais baixo (3,9 e 5,5, p=0,004) e em res-
pondedores prvios a Mitoxantrona (variao de EDSS durante
teraputica: -1,75 e 0,31, p=0,01). No se verificou associao
significativa com local de apresentao, taxa anualizada de sur-
tos nos primeiros dois anos de doena, primeira opo tera-
putica por imunomodulao ou imunossupresso, tempo de
evoluo at incio de Natalizumab ou resposta aos restantes
imunomoduladores ou imunossupressores.
Concluses: Os pacientes com sugesto de maior activida-
de inflamatria recente e menor incapacidade acumulada
apresentam maior probabilidade de resposta a Natalizumab,
independentemente da durao de doena ou evoluo clni-
ca inicial.
CO13. Ressonncia Magntica funcional:
avaliao da rea motora por variao do
fluxo saguneo cerebral pela tcnica ASL
Pedro Vilela
1
, Marco Pimentel
2
, Raquel Gouveia
1
, Ins Sousa
3
,
Patrcia Figueiredo
3
1-Hospital da Luz, Lisboa; 2-Faculdade de Cincia e Tecnologia,
Universidade Nova de Lisboa, Lisboa; 3-Instituto Superior
Tcnico, Universidade Tcnica de Lisboa, Lisboa.
pvilela@hospitaldaluz.pt
Introduo: A ressonncia magntica funcional (RMf )
baseia-se no princpio de acoplamento neuro-vascular em que
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a activao neuronal desencadeia um processo de resposta
vascular com aumento do fluxo sanguneo cerebral local. A
tcnica BOLD avalia a variao da razo entre oxihemoglobina
e a desoxihemoglobina ao nvel das vnulas. A tcnica de arte-
rial spin-labeling (ASL) um mtodo no-invasivo de medio
da perfuso cerebral a nvel capilar. Avaliou-se a tcnica ASL na
determinao da rea motora primria da mo.
Materiais e Mtodos: Foram avaliados por RMf 15 volunt-
rios saudveis, com as tcnicas BOLD e ASL (PICORE Q2 TIPS)
num equipamento 3Tesla, Siemens, Verio. A tarefa motora
escolhida foi de movimento dos dedos da mo direita. O ps-
processamento foi efectuado no programa FSL (FMRIBs
Software Library), considerando valor de Z 2.3 e cluster
p=0.05, obtendo-se 3 mapas de activao: BOLD, ASL-perfu-
so, ASL-BOLD. Compararam-se os 3 mapas obtidos relativa-
mente a: 1. disperso dos centros de gravidade dos pixis de
activao; 2. distncia entre os centros de gravidade dos pixis
de activao e a rea motora primria. Avaliou-se a variao
do fluxo sanguneo regional (CBF) com a activao cerebral.
A avaliao estatstica dos resultados obtidos foi efectuada no
programa SPSS.
Resultados: A rea de disperso dos pixis de activao ASL-
perfuso foi a menor e estava includa dentro da rea de dis-
perso dos pixis BOLD. A distncia entre os centros de gravi-
dade e os pixis de activao foi menor nos mapas ASL-perfu-
so (ANOVA p=0.01). O CBF foi de 66,31 5,18 ml/100g/min /
variao de 87,4 8,7%.
Concluses: O ASL foi mais especfico na determinao da
rea motora primria com menor disperso dos pixis de acti-
vao e menor distncia rea motora, permitindo a avalia-
o concomitante das variaes de fluxo sanguneo cerebral,
devendo ser considerada a sua aplicao em RMf.
CO14. Ressonncia magntica funcional:
um biomarcador precoce na nas
Ataxias/Doena de Machado-Joseph?
Csar Nunes, Gil Cunha, Mercs Lobo, Cristina Janurio, Miguel
Castelo Branco
Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Instituto Biomdico de Investigao da Luz e Imagem (IBILI),
Coimbra.
cesarnunes@me.com; cristinajanuario@gmail.com
Introduo: A Ressonncia Magntica Funcional (fMRI)
revelou-se um mtodo importante na investigao em neuro-
cincias. Todavia o seu contributo em termos de aplicabilida-
de clnica controverso. Uma das razes para este facto rela-
ciona-se com a ausncia de correlaco explcita entre par-
metros de desempenho e a quantificao de actividade regio-
nal. Procuramos estabelecer qual o valor desta tcnica em
correlao com dados de performance de actos motores
voluntrios, no estudo das ataxias, e deteco precoce de dis-
funo na Doena de Machado-Joseph (DMJ).
Objectivo: At agora, as tcnicas de uso corrente, pura-
mente estruturais, permitem apenas a identificao de atrofia
preferencialmente infratentorial associada a um estadio avan-
ado de doena. O objectivo foi o de testar a possibilidade de
detectar alteraes funcionais que precedam temporalmente
as anatmicas.
Mtodos e Resultados: Desenhou-se um paradigma motor
constitudo por duas tarefas distintas e trs nveis de dificulda-
de ajustados individualmente em termos da frequncia de
movimento (entre 1 e 5 ciclos por segundo). A primeira tarefa
consistia na realizao de movimentos simultneos dos polega-
res e a segunda de movimentos sequenciais do dedo mdio e
indicador de cada mo. A amostra em estudo era composta por
9 indivduos, 6 controlos saudveis e 3 doentes. Utilizou-se uma
ressonncia magntica Magneton Trio 3T da Siemens, para
obter uma sequncia anatmica T1 3D com resoluo de 1mm
3
e aquisio funcional BOLD-EPI com 3mm
3
e TR 3500ms.
Obtiveram-se mapas estatsticos funcionais (modelo linear
generalizado) com padres de activao distintos entre os
dois grupos. Mesmo nos doentes com performance motora
comparvel ao dos controlos, verificou-se uma menor activa-
o cerebelosa, com alteraes menos marcadas na rea cor-
tical motora e motora suplementar.
Concluso: O uso judicioso da fMRI, em termos da quanti-
ficao de padres de activao e sua correlao com a per-
formance a diferentes nveis de dificuldade, pode constituir
um marcador precoce de disfuno cerebelosa na DMJ.
CO15. O EEG de alta densidade fornece
localizao mais robusta da rea
epileptognica em doentes avaliados para
cirurgia da epilepsia.
Ricardo Lopes
1
, Alberto Leal
2
1-Servio de Neurologia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa
Central, EPE Hospital Dona Estefnia, Lisboa; 2-Servio de
Neurofisiologia, Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa.
r.lopes@clix.pt
Introduo: A determinao da relao espacial entre
leses estruturais e focos epilpticos importante no planea-
mento de intervenes no mbito da Cirurgia da Epilepsia. Os
mtodos de localizao da fonte tm ganho popularidade e
prometem melhorar o estudo no-invasivo nas epilepsias
focais sintomticas, apesar dos problemas tcnicos associados
ao seu uso. Um destes problemas a reduzida amostragem
espacial obtida pelo reduzido nmero de elctrodos conven-
cionalmente usado para registo do EEG, que prejudica a fiabi-
lidade das solues obtidas. A crescente disponibilidade de
electroencefalgrafos com alta densidade de elctrodos (64-
128) torna importante avaliar o ganho suplementar obtido
com esta mtodologia em relao aos registos convencionais,
eventualmente justificando o seu uso mais alargado.
Objectivos: Comparar as localizaes de focos epilpticos
intracranianos utilizando mtodos de localizao da fonte
com EEG de alta densidade (78 elctrodos) e o sistema con-
vencional (19 elctrodos).
Mtodos: Em quatro pacientes com epilepsias focais sinto-
mticas sob avaliao para cirurgia da epilepsia foi efectuado 1
hora de registo EEG de alta densidade (78 elctrodos), em vig-
lia e sono. As pontas epilpticas interictais foram identificadas
e a sua relao sinal/ruido melhorada atravs de averaging. A
localizao intracraniana dos focos epilpticos foi efectuada
usando o mtodo sLORETA, com restrio anatmica do espa-
o de solues a reas corticais. Compararam-se as localiza-
es espaciais dos focos obtidos usando os 78 e 19 elctrodos
do sistema convencional com a das leses estruturais detecta-
das em RM.
Resultados: Em trs dos quatros dos doentes estudados, os
focos obtidos com 78 elctrodos mostraram melhor relao
com a leso estrutural, em relao aos focos obtidos recorren-
do ao sistema 10-20.
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Concluso: O recurso a EEG de alta resoluo permite uma
melhor localizao dos focos epilpticos quando so utiliza-
das metodologias de localizao da fonte. A melhor correlao
com leses estruturais pode ter papel importante na seleco
para cirurgia da epilepsia.
CO16. Refractariedade na Epilepsia:
susceptibilidade gentica
Brbara Leal
1
, Joo Chaves
2
, Cludia Carvalho
1
, Andreia
Bettencourt
1
, Martine Barros
1
, Dina Lopes
1
, Paulo P. Costa
1,3
,
Antnio Martins da Silva
1,2
, Jos Lopes Lima
1,2
, Berta Martins da
Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina
(UMIB), Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de
Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto.
baleal@icbas.up.pt
Introduo: A Epilepsia do Lobo Temporal com Esclerose
Mesial do Hipocampo (ELT-EMH) a sndrome com maior
refractariedade s drogas anti-epilpticas (DAE). Caractersticas
genticas como a presena de polimorfismos no gene MDR1
(Multi-Drug Resistance 1) tm sido associadas ao desenvolvi-
mento de epilepsias refractrias (ERF).
Objectivo: Verificar se existe associao entre trs polimor-
fismos do gene MDR1 (2677 G>T,A, 3435 C>T e 1236 C>T) e o
desenvolvimento de ERF. Comprovar se existe uma base gen-
tica que justique a elevada refractariedade nos doentes com
ELTM-EMH.
Doentes e Mtodos: Foram estudados 149 doentes com epi-
lepsia (90 doentes com ELT-EMH), 75% dos quais com ERF e 152
indivduos saudveis, da regio norte de Portugal. A genotipa-
gem dos 3 polimorfismos foi efectuada por PCR em Tempo Real.
Resultados: Os gentipos 1236 TT e 2677 TT so mais fre-
quentes no grupo ERF do que na populao controlo (23% vs.
11%, OR=2,3 [1,2 - 4,6] p=0,014 e 23% vs. 10%, OR=2,6 [1,6 -
5,2] p=0,006, respectivamente). Os gentipos 1236 CT e 2677
CT esto menos representados nos doentes com epilepsia no
refractria do que na populao controlo (33% vs. 57%,
OR=0,33 [0,16 - 0,82] p=0,012 e 35% vs. 54%, OR=0,46 [0,21 -
0,97] p=0,039, respectivamente). Relativamente ao polimorfis-
mo 3435 C>T no foram observadas diferenas entre os gru-
pos de doentes estudados e a populao controlo. Tambm
no foram encontradas diferenas entre o grupo de ELT-EMH
refractrias e o grupo de outras epilepsias.
Discusso/Concluso: Os alelos 1236 T e 2677 T parecem
estar associados a uma resposta menos eficiente teraputi-
ca, o que concorre com as observaes efectuadas por Seo et.
al (2006). A associao com o polimorfismo 3435 C>T descrita
para outras populaes (Siddiqui et.al.,2003, Kwan et.al 2007)
no se replicou neste estudo. Os polimorfismos do MDR1 no
parecem justificar, por si ss, a elevada refractariedade encon-
trada na ELT-EMH.
CO17. Genotype-phenotype correlations in
familial dementia in a Portuguese patient
cohort identification of seven novel
mutations
Sonia Vale Pereira
1
, Gabriel Miltenberger-Miltenyi
2
1-Laboratrio de Diagnstico de Medicina Molecular
(GenoMed), Lisboa; 2-Instituto de Medicina Molecular,
Universidade de Lisboa, Lisbon Center of European Alzheimers
Disease Consortium (EADC), Lisboa.
gmiltenyi@fm.ul.pt
Background: Alzheimers disease (AD) and frontotemporal
lobar degeneration (FTLD) both can segregate as an autoso-
mal dominant trait in some families. To date, 3 genes respon-
sible for familial AD, the amyloid precursor protein gene
(APP), presenilin 1 gene (PSEN1) and presenilin 2 gene
(PSEN2), and 2 main genes responsible for familial FTLD, the
microtubule associated protein tau gene (MAPT) and the pro-
granulin gene (PGRN) have been identified.
Objectives: To clarify the proportion of familial cases
attributable to mutations in these genes in a Portuguese clin-
ical series of 162 patients with familial dementia.
Patients: A total of 162 patients with familial dementia.
Methods: Analysis with PCR and direct sequencing of the
full coding regions of the PSEN1, PSEN2, APP, MAPT and
PGRN genes in a series of 162 consecutive, unrelated
Portuguese dementia patients with positive family history. RT-
PCR analysis for the splicing and missense mutations.
Genotype-phenotype correlations upon comparison with ear-
lier studies of the literature are described.
Results: 13 different mutations have been identified in 18
out of the 162 patients studied. From these mutations seven
were novel (1 in PSEN2, 2 in MAPT and 4 in PGRN). We found
the first APP mutation, to our knowledge, in a Portuguese
dementia patient. Family analysis of the patients carrying
mutations showed genotype-phenotype correlation.
Conclusions: The mutation frequencies of the analyzed
genes were in the range of those described in other studies.
The seven novel mutations expand the spectrum of described
mutations and thus facilitate future studies of genotype/phe-
notype correlations.
CO18. Valor diagnstico do P300 no
Dfice Cognitivo Ligeiro
Vanessa B. Silva
1
, Andr Carvalho
4
, M Armanda Santos
3
, Ana
Paula Silva
4
, Antnio Martins
2,3
, Ana Valverde
2
1-Servio Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa
FG, EPE, Lisboa; 2-Servio de Neurologia, 3-Laboratrio de
Neurofisiologia, Servio de Neurologia, 4-Laboratrio de
Neuropsicologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
vanessabrito.silva@hotmail.com
Introduo: O dfice cognitivo ligeiro tipo mnsico (DCL)
tem sido aceite como factor de risco para Doena de Alzheimer
e a identificao precoce destes doentes poder oferecer uma
oportunidade para teraputica em estdios iniciais do proces-
so neuropatolgico. Alguns estudos reportaram uma relao
dos potenciais electrofisiolgicos, nomeadamente o P300, com
a funo cognitiva, o que pode ser til para o diagnstico e
monitorizao dos doentes com DCL.
Objectivos: Determinar se existe associao entre o pro-
longamento da latncia do P300 e DCL.
Metodologia: Avaliao neuropsicolgica, mediante esca-
las: Memria Weschler (EMW), Depresso Geritrica de
Yesavage (EDGY) e Deteriorao Global de Reisberg (EDGR),
de doentes com DCL e de um grupo controlo adequado
idade e escolaridade. Determinao dos potenciais P300, por
electroencefalograma utilizando os elctrodos Fz, Cz e Pz.
Estudo estatstico: Fishers-Exact Test.
Resultados: Foram includos 21 doentes com DCL (12
homens, 9 mulheres, mdia de idades 68,810,49anos [45-86])
e 22 controlos (10 homens, 12 mulheres, mdia de idades
68.66,92anos [57-81]). Todos os doentes classificaram est-
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dio 3 na EDGR e nos controlos 5 classificaram estdio 2 e 19
estdio 1. A pontuao mdia na EMW foi QM=87,7 (68-114)
nos doentes e QM=96,4 (69-128) nos controlos e na EDGY 13,1
(4-23) nos doentes e 9.7 (1-25) nos controlos. As latncias
mdias do P300 foram 377ms (289-529) no grupo de doentes e
369ms (313-433) nos controlos, estando normais em 71.4%
dos doentes e 77.3% dos controlos. Sem associao estatisti-
camente significativa entre DCL e prolongamento da latncia
do P300 (p=0,736).
Concluses: No nosso estudo, apesar das latncias mdias
do P300 serem sensivelmente maiores no grupo DCL, no foi
possvel estabelecer associao entre esse aumento da latn-
cia e a existncia de DCL, estando o P300 normal na maioria
dos doentes. Estes resultados no confirmam o valor do P300
como um teste sensvel para o diagnstico de DCL.
CO19. Polineuropatia amiloidtica
adquirida aps transplante heptico
sequencial
Patrcia Pita Lobo
1,2
, Isabel Conceio
1,2
, Teresinha
Evangelista
1,3
, Ana Rita Silvestre
1,3
, Jos Castro
1,2
, Mamede de
Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de Doenas
Neuromusculares, IMM, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa, Lisboa; 3-Laboratrio de Neuropatologia, Faculdade
de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
anapa.pitalobo@gmail.com; imsconceicao@gmail.com
Introduo: Em 1995 Linhares Furtado, com o objectivo de
aumentar o nmero de rgos disponveis, deu inicio ao
transplante sequencial utilizando o fgado de doentes com
polineuropatia amiloidtica familiar (PAF) para receptores
seleccionados. Desde ento, foram realizados mais de 600
transplantes em domin, e esto descritos mundialmente
apenas 3 casos de polineuropatia amiloidtica adquirida.
Caso Clnico: Homem, 63 anos, caucasiano, com histria
de insuficincia renal crnica desde os 33 anos, submetido a
transplante renal aos 43 anos. Foi submetido a transplante
heptico com fgado PAF em 1999 por hemangioendotelioma
e hepatite C. Aparentemente bem at Maro de 2006, altura
em que inicia quadro de parestesias e disestesias dos ps e
disfuno erctil. Ao exame neurolgico, observou-se aneste-
sia trmica at ao 1/3 superior das pernas, hipostesia lgica
dos dedos dos ps, parsia do hallux (grau 3, na escala MRC) e
da dorsiflexo do p (grau 4) com reflexos presentes. A avalia-
o neurofisiolgica revelou polineuropatia sensitivo-motora
axonal e autonmica de grau moderado. Verificou-se a coexis-
tncia de disautnomia cardaca confirmada por MIBG I123.
A bipsia de nervo demonstrou depsito de amilide. Foram
excludas outras causas de polineuropatia, pelo que confirma-
se o diagnstico de polineuropatia amiloidtica adquirida.
Concluses: Descrevemos um caso clnico de polineuro-
patia amiloidtica adquirida 10 anos aps transplante hepti-
co com fgado PAF. Reportamos a relevncia e implicaes
deste quadro clnico. A instalao precoce em relao aos
doentes com a forma hereditria clssica (Val30Met) sugere
que outros factores, como outras causas de leso do nervo
perifrico, podem antecipar a expresso fenotpica da PAF.
CO20. PAF (V30M) ps-transplante
heptico: envolvimento clnico do SNC
Lus F Maia
1
, Joel Freitas
2
, Daniel Dias
3
, Rui Seca
4
, Helena
Pessegueiro
4
, Rui Magalhes
5
, Manuel Correia
2
, Teresa Coelho
1
1-Unidade Clnica de Paramiloidose e Servio de Neurologia, 2-
Servio de Neurologia, 3-Servio de Neuroradiologia, 4-Unidade
de Transplantes, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto; 5-Departamento de Biologia das
Populaes, Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar
(ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
luis.lf.maia@gmail.com; joel.agf@gmail.com; danieldias@sapo.pt;
helena_p_miranda@hotmail.com; rmag@icbas.up.pt;
mmcorreia@mail.telepac.pt; tcoelho@netcabo.pt
Introduo: As amiloidoses associadas transterritina
(TTR) tm um envolvimento clnico e patolgico do SNC
varivel. Na Polineuropatia Amiloidtica Familiar associada
TTR V30M (PAF) , raramente, reconhecida expresso clnica
do SNC. O transplante heptico aumentou a esperana de
vida dos doentes e desacelerou, ou parou, a progresso da
doena perifrica. As amiloidoses ocular e cardaca so com-
plicaes reconhecidas nos doentes PAF ps-transplante
heptico (ps-TH).
Objectivo: Caracterizar sinais e sintomas de disfuno do
SNC (SNF) em doentes PAF ps-TH.
Mtodos e Resultados: Uma srie de doentes PAF ps-TH
foi observada consecutivamente e pesquisados: SNF, sinto-
mas cognitivos, sintomas oculares ou auditivos e estadio da
doena neurolgica perifrica. A avaliao neuroimagiolgi-
ca, neurossonolgica, electroencefalogrfica e bioqumica foi
realizada quando clinicamente justificada.
Observmos 62 doentes, com idades de incio entre 19 e 57
anos, com uma durao de doena entre 5 e 23 anos. SNF
estavam presentes em 34% dos doentes (AIT/AVC minor 11;
Crises focais 4; Enxaqueca com aura atpica (de novo) 3;
Outros 4). Os SNF associaram-se a durao de doena supe-
rior a 9 anos e no apresentaram relao com o sexo, a idade
de incio da doena ou actual ou com a imunossupresso. Esta
populao de doentes apresentava significativamente mais
SNF do que a populao geral quando ajustada para o sexo e
para o grupo etrio.
A avaliao neuroimagiolgica demonstrou alteraes
relevantes em 2 casos (encefalopatia heptica e AVC). Os res-
tantes estudos foram normais.
Discusso: Os doentes com PAF ps-TH tm clnica a tra-
duzir envolvimento do SNC. Este fentipo reportado muito
raramente nos doentes no transplantados, sendo frequente
nas formas familiares meningo-vasculares da TTR (Asp18Gly,
Val30Gly or Tyr69His). O facto da produo de TTR mutada
pelos plexos corides persistir aps o TH, associada ao
aumento da esperana de vida dos doentes transplantados,
pode explicar parte desta expresso clnica.
CO21. Angiopatia amiloidtica cerebral
associada transtirretina em doente ps-
transplante heptico com Polineuropatia
Amiloidtica Familiar (Val30Met)
Joana Damsio
1
, Manuel Melo Pires
2
, Lus F. Maia
3
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Neuropatologia, 3-Servio
de Neurologia e Unidade Clnica de Paramiloidose, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
joanadamasio80@gmail.com; melopires@hotmail.com;
luis.lf.maia@gmail.com
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Introduo: A polineuropatia amiloidtica familiar (PAF)
de tipo portugus caracteriza-se pela deposio de transtir-
retina (TTR) mutada (Val30Met), sob a forma de substncia
amilide. Predomina o atingimento do sistema nervoso peri-
frico/autnomo. O envolvimento do sistema nervoso central
(SNC) menos frequente e habitualmente assintomtico. A
introduo do transplante heptico (TH) no tratamento da
PAF alterou a histria natural da doena, aumentando a espe-
rana de vida dos doentes.
Objectivo: Apresentao de caso clnico de angiopatia
amilide cerebral (AAC) associada TTR em doente PAF ps-
transplante heptico.
Caso Clnico: Mulher de 59 anos portadora da mutao
TTR Val30Met, com incio de sintomas neuropticos aos 49
anos. Clinicamente apresenta atingimento dos sistemas ner-
voso perifrico/autnomo (polineuropatia sensitivo-motora,
hipotenso ortosttica, enfartamento, obstipao), renal (pro-
teinria, insuficincia renal), cardaco (bloqueio aurculo-
ventricular de 1grau) e digestivo (emagrecimento, vmitos).
Sem factores de risco vasculares ou alteraes da coagulao
conhecidos. Submetida a TH em 2004. Apresentou, posterior-
mente, estabilizao dos sintomas neuropticos e agrava-
mento da funo renal (complicaes ps-operatrias e imu-
nossupressores). Em Maio de 2009 sofreu hemorragia cerebral
frontal direita espontnea com envolvimento subaracnoideu
e ruptura para o ventrculo ipsilateral. Foi efectuada drena-
gem do hematoma e bipsia de tecido cerebral/leptomenin-
ges. A histologia revelou depsitos de substncia amilide
TTR+ subpial, nos vasos corticais superficiais e leptomenn-
geos, hemorragia recente subaracnoideia e intra-parenqui-
matosa. No se identificaram depsitos de amilide A4.
Comentrios: Apresentamos uma doente com hemorragia
cerebral lobar e subaracnoideia devida a AAC secundria
deposio de TTR. A deposio meningovascular de TTR
reconhecida na PAF (Val30Met) apesar de, habitualmente, no
haver expresso clnica. O envolvimento meningovascular na
PAF no parece ser prevenido pelo TH. A persistncia da pro-
duo de TTR V30M pelos plexos corides no ps-transplante
pode ser uma explicao para este fentipo. Esta expresso
clnica/patolgica semelhante ao observado nas mutaes
da TTR com envolvimento meningovascular preferencial
(Asp18Gly, Gly53Glu).
CO22. Significado prognstico da
actividade paroxstica interictal aps
cirurgia por esclerose mesial e a sua
relao com a extenso da remoo das
estruturas do hipocampo
Eva Brandao
1
, Sara Pereira
2
, Snia Miranda
3
, Conceio Bento
3
,
Francisco Sales
3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga,
EPE Santa Maria da Feira; 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Unidade de Epilepsia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra.
eva.brandao@iol.pt
Introduo: A eficcia da cirurgia na epilepsia do lobo
temporal por esclerose mesial foi demonstrada em vrias
sries cirrgicas. No entanto, ainda controverso o valor de
vrias variveis, nomeadamente a actividade paroxstica inte-
rictal, no sucesso cirrgico.
Objectivos: Determinar o significado prognstico da acti-
vidade paroxstica interictal em electroencefalogramas (EEG)
convencionais seriados, realizados aps cirurgia e a sua rela-
o com a extenso da remoo das estruturas do hipocampo.
Metodologia: Estudo retrospectivo de 20 doentes com
esclerose mesial unilateral refractria teraputica mdica,
que foram submetidos a lobectomia temporal anterior com
amgdalo-hipocampectomia. A extenso da remoo foi deter-
minada por ressonncia magntica cerebral e agrupada de
acordo com o volume de hipocampo ressecado (<33% e 33%).
Foram realizados EEG convencionais seriados aps a cirurgia
aos 6 e 12 meses, tendo-se analisado a presena de actividade
paroxstica. Foi aplicada a escala de Engel para caracterizar o
estadio clnico dois anos depois da cirurgia.
Resultados: Dos 57,9% de doentes com actividade paroxsti-
ca aos 6 meses, 63,6% encontrava-se na classe I e II de Engel;
todos os doentes sem paroxismos encontravam-se nesse est-
dio. Dos 45% de doentes com actividade paroxstica interictal
aos 12 meses, 66,7% estavam na classe I e II de Engel, enquan-
to que nos doentes sem paroxismos 90,9% encontrava-se nesse
estadio. Dos doentes com volume de remoo <33%, 45,4% (6
meses) e 50% (12 meses) apresentaram actividade paroxstica,
enquanto que nos doentes com volume de remoo 33% a
actividade paroxstica foi detectada em 75% (6 meses) e 37,5%
(12 meses). As diferenas encontradas no foram significativas.
Concluses: Apesar de nesta srie todos os doentes sem
actividade paroxstica aos 6 meses se encontrarem nas classes
Engel I e II aos dois anos, as diferenas encontradas no foram
significativas. No se estabeleceu uma relao estatisticamen-
te significativa para as variveis estudadas, incluindo a exten-
so de remoo.
CO23. Crises, pseudo-crises e
monitorizao combinada EEG-ECG
Dulce Neutel
1
, Anabela Valadas
1
, Pedro Branco
1
, Rita Peralta
1
,
Teresinha Evangelista
1
, Maria Jos Correia
2
, Jos Ferro
1
, Lusa
Albuquerque
1
1-Servio Neurologia, Departamento de Neurocincias, 2-Servio
de Cardiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
gocecamel@yahoo.com
Introduo: O diagnstico diferencial entre crises epilpti-
cas, pseudo-crises e sncopes maioritariamente clnico,
embora difcil em sncopes recorrentes prolongadas e/ou com
clonias dos membros.
Caso Clnico: Mulher, 22 anos, raa negra, seguida em So
Tom por "epilepsia" desde os 2 anos, medicada com feno-
barbital. Admitida por aumento da frequncia dos episdios
(>1x/dia) referidos como palpitaes, seguidas de breve perda
de conhecimento, por vezes com incontinncia de esfncteres
e mordedura de lngua, sem confuso subsequente. Exame
neurolgico inter-crtico e EEGs sem alteraes quer numa
monitorizao em ambulatrio, quer no internamento ime-
diatamente aps um dos eventos -, bem como uma prova de
provocao, apoiavam a hiptese de pseudo-crises. No inter-
namento registaram-se contudo dois episdios de durao <2
minutos de palpitaes, seguidas de perda de conscincia e,
movimentos tnicos de flexo dos membros superiores,
midrase e incontinncia urinria. ECG: rtmico mas com
aumento do intervalo QT. Monitorizaes cardacas repetidas
de 24 horas, permitiram que numa delas se identificassem ss-
toles prematuras ventriculares frequentes, com 22 pares e oito
salvas de taquicardia ventricular (TV). Em duas das salvas de
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TV ocorreram quadros clnicos paroxsticos semelhantes aos
acima descritos.
Concluso: Uma Sindroma do QT Longo complicada com
TV recorrente pode causar sincopes, e ser erradamente inter-
pretada durante anos como epilpsia. A mdriase no exclui
etiologia sincopal. Este caso refora a importncia da monito-
rizao prolongada e combinada EEG-ECG em situaes cl-
nicas de perda transitoria da consciencia de etiologia pouco
clara e/ou refractrias medicao anticonvulsivante.
CO24. EEG com prova de sono no
diagnstico de epilepsia. A que horas deve
ser feito?
Ana Rita Peralta, Carla Bentes, Isabel Henriques
Laboratrio EEG/Sono, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria e Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa, Lisboa.
anaritaperalta@gmail.com; ccbentes@gmail.com;
isabelhenriques@fm.ul.pt
Introduo: Diversas evidncias sugerem a existncia de
uma interaco circadiria na ocorrncia de crises epilpticas.
A actividade epilptica intercrtica (AEIC) intensificada
durante o sono, mas a influncia de factores circadirios na
AEIC foi pouco investigada.
Objectivo: avaliar a influncia da hora do dia em que rea-
lizado o electroencefalograma com sono obtido aps privao
(EEGs) na frequncia de AEIC.
Amostra: ltimos 200 EEGs realizados no laboratrio de
EEG/Sono do Hospital de Santa Maria s 8h30 (n=100) e 13h30
(n=100), por suspeita clnica de epilepsia. A privao de sono
foi feita de forma protocolada.
Mtodo: estudo retrospectivo de anlise dos relatrios dos
EEGs. Foi analisada a frequncia das seguintes descries: acti-
vidade epilptica, actividade lenta, atingimento de fases de
sono; acentuao das alteraes com o sono, toma de antiepi-
lpticos e diagnstico prvio de epilepsia. As diferenas entre os
dois perodos foram analisadas pelo teste Chi-quadrado
(p<0,05).
Resultados: No se verificaram diferenas na frequncia de
deteco de actividade epilptica entre os dois perodos de
realizao dos exames (manh 22,0%; tarde 20,0%). A acti-
vidade lenta foi detectada em igual nmero de exames nos
dois perodos (manh 43%; tarde 48%). Em ambos os pero-
dos no foram atingidas fases de sono em 22,0% dos exames.
As alteraes descritas foram intensificadas pelo sono em 75%
dos exames de manh e 86,7% dos exames realizados tarde.
Nenhuma destas diferenas foi estatisticamente significativa.
Concluso: Este estudo retrospectivo sugere que a detec-
o de AEIC nos EEGs idntica, em exames realizados de
manh ou ao incio da tarde. Este dado importante para o
planeamento dos exames realizados num laboratrio de neu-
rofisiologia. Estudos futuros podero avaliar a frequncia de
AEIC em diferentes tipos de epilepsia, uma vez que a evidn-
cia existente sugere que diferentes localizaes ictais podem
ter diferentes influncias circadirias.
CO25. Alteraes mitocondriais em
doentes com polimiosite
Ana Catarina Fonseca
1
, A. C. Martins
2
, Ana Rita Silvestre
3
,
L. Vilarinho
2
, Teresinha Evangelista
3,4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Instituto de Gentica
Mdica Doutor Jacinto de Magalhes, Instituto Nacional de
Sade, Dr. Ricardo Jorge, Lisboa; 3-Laboratrio de
Neuropatologia, Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de
Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 4-Unidade
de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade
de Medicina de Lisboa, Lisboa.
tmevangelista@fm.ul.pt; anaritasilvestre@gmail.com;
catarinagfonseca@gmail.com
Introduo: As fibras vermelhas e rasgadas (RRF) e as fibras
negativas em citocromo c oxidase tm sido classicamente des-
critas como marcadores de encefalomiopatias mitocondriais.
Existe, contudo, referncia crescente presena destas altera-
es em doentes com miopatias inflamatrias idiopticas,
nomeadamente na miosite de corpos de incluso e na derma-
tomiosite. Existe ainda pouca informao acerca de alteraes
mitocondriais em doente com polimiosite.
Objectivo: Analisar a presena de alteraes histolgicas e
genticas sugestivas de disfuno mitocondrial em doentes
com polimiosite.
Metodologia: Anlise consecutiva de biopsias musculares do
deltide de doentes com critrios clnicos e histolgicos de poli-
miosite, realizadas no Hospital de Santa Maria entre Abril de
2005 e Julho de 2007. Foram utilizadas como controlo biopsias
musculares de doentes com alteraes histolgicas minor. Para
confirmar o diagnstico de polimiosite foi realizado estudo imu-
nohistoquimico com anticorpos anti-CD8, CD4 e MHC classe I.
Para identificar a presena de alteraes mitocondriais nos
doentes com polimiosite foram analisados cortes histolgicos
corados com tricrmio de Gomori, citocromo c oxidase (COX)
ou citocromo c oxidase/sucinato desidrogenase (COX/SDH).
Foi feita a pesquisa de mutaes pontuais, deleces simples ou
mltiplas por sequenciao automtica do DNA mitocondrial.
Resultados: Foram includos 14 doentes com uma idade
mdia de 69 anos (50% mulheres). Foram identificadas RRF
em 8 doentes com polimiosite e em 3 controlos (p=0.06). Em
todos os doentes com polimiosite foram detectadas fibras
COX/SDH ou COX negativas, tendo esta diferena sido esta-
tisticamente significativa em relao aos controlos (p<0.001).
Em sete doentes com polimiosite (50%) foram detectadas
alteraes do DNA mitocondrial (3-deleces, 4 mutaes).
Concluso: Verificou-se a presena de alteraes histolgi-
cas e genticas compatveis com alterao da funo mito-
condrial em doentes com polimiosite. O estudo de uma poss-
vel associao entre disfuno mitocondrial e polimiosite
poder ajudar a clarificar a fisiopatologia desta doena.
CO26. Esclerose Lateral Primria uma
srie de casos.
Vnia Almeida
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de
Neuromusculares. Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
vnia.almeida@gmail.com
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Introduo: A Esclerose Lateral Primria (ELP) uma forma
rara de doena de neurnio motor (DNM) caracterizada pela
ausncia de leso do segundo neurnio motor.
Objectivos: Caracterizao clnica e neurofisiologica de
uma populao de doentes com ELP.
Metodologia: Estudo longitudinal de casos consecutivos
de ELP diagnosticada de acordo com os critrios de Pringle.
Foram revistos os processos e analisados os dados demogrfi-
cos e clnicos, resultados da escala funcional (ALS-FRS), capa-
cidade vital forada (FVC), electromiogramas seriados e esti-
mulao magntica transcraniana (EMT). A progresso da
ALS-FRS foi estudada com curvas de sobrevida de Kaplan-
Meier, definindo como evento ALS-FRS 30. O Logrank test foi
usado para testar diferenas nas curvas de sobrevida de acor-
do com sexo, idade e local de incio dos sintomas. A associa-
o dos resultados da TMS com as caractersticas clnicas foi
estudada com Teste Exacto de Fisher e Mann-Whitney.
Resultados: Foram identificados 20 doentes, 60% sexo mas-
culino, idade mdia de incio dos sintomas 50 anos (limites,
(28-75). A durao mdia da doena foi 8 anos e tempo mdio
de seguimento 4 anos. O incio foi bulbar em 30%, nos mem-
bros superiores em 20% e nos membros inferiores em 50%.
Seis doentes tinham determinaes de FVC inferior a 80% e 6
doentes foram adaptados a BiPAP. O incio mais tardio dos sin-
tomas, ao contrrio local de incio, associou-se a uma maior
incapacidade (p=0.004). A TMS confirmou leso da via pirami-
dal em todos os doentes e em 75% dos casos a resposta estava
ausente nos membros inferiores, o que no se relaciona com a
idade, regio de incio dos sintomas ou tempo de evoluo.
Discusso: Observmos que dentro das variveis estuda-
das, a idade de incio um factor de risco funcional. A EMT foi
sensvel como teste diagnstico, mas a ausncia de resposta
no implica pior evoluo em termos de funo motora.
CO27. Miastenia Gravis. Uma srie em
Hospital Distrital
Joana Marques
1
, Sara Machado
2
, Snia Costa
2
, ngela Timteo
2
,
Ana Valverde
2
, Lus Santos
3
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de
Lisboa, Francisco Gentil, Lisboa; 2-Servio de Neurologia, 3-
Laboratrio de Neurofisiologia, Servio de Neurologia, Hospital
Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
joanarlmmarques@gmail.com
Introduo: A Miastenia Gravis (MG) uma doena auto-
imune relativamente rara, com uma prevalncia de cerca de
20/100.000 habitantes. Apesar de se tratar da doena da jun-
o neuromuscular mais comum, so escassos os estudos epi-
demiolgicos a nvel nacional.
Objectivos: Estudo retrospectivo visando a caracterizao
epidemiolgica, clnica e serolgica de doentes com o diag-
nstico de MG.
Metodologia: Consulta dos processos clnicos de MG
internados no servio de Neurologia entre 1997 e 2009.
Resultados: Foram identificados 22 doentes: 15 do sexo mas-
culino e 7 do sexo feminino; 3 de raa negra; mdia de idades do
incio dos sintomas de 53.4 anos (21-83 anos; mdia de 35.7 anos
para as doentes do sexo feminino e 61.6 anos no sexo masculi-
no). A forma de apresentao foi ocular em 45.5% dos casos;
data do estudo, 27.30% dos doentes apresentavam miastenia
ocular classe I Osserman, 36.4% em classe IIa; 22.7% em classe
IIb; 13.6% em classe III. Todos os doentes foram testados para a
presena de anticorpos anti-receptor da acetilcolina (72.7% dos
doentes eram seropositivos). Anticorpos anti-msculo estriado
documentados em 27.3% dos doentes. Um nico doente apre-
sentou anticorpos anti-MUSK. Todos os doentes foram tratados
com piridostigmina, 81.8% com corticides, 50% com imunos-
supressor. 54.5% dos doentes necessitou de tratamento com Ig
EV e 22.7% de plasmaferse (doena refractria/ agudizao/
crise miastnica; num doente como tratamento crnico regu-
lar). 31.8% dos doentes foi submetido a timectomia. Salientam-
se ainda efeitos secundrios da teraputica, nomeadamente um
caso de hepatite txica azatioprina. Seguimento dos doentes
em mdia 32.5 meses (3-144). A evoluo foi favorvel em 77%
dos casos (manifestaes mnimas, melhoria sob tratamento,
remisso sob tratamento ou completa).
Concluses: As caractersticas clnicas e serolgicas descri-
tas nestes doentes so semelhantes ao descrito em sries hos-
pitalares prvias, destacando-se contudo pelo nmero de
doentes do sexo masculino e percentagem de doentes subme-
tidos a tratamento imunomodulador/imunossupressor.
CO28. Valor da resposta do Nervo Frnico
como factor predictivo de sobrevida nos
doentes com Esclerose Lateral
Amiotrfica
Susana Pinto
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina
Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa,
Lisboa; 2-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de
Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
susana.c.pinto@sapo.pt; mamedemg@mail.telepac.pt
Introduo: Os factores de mau progstico na Esclerose
Lateral Amiotrfica (ELA) so o incio bulbar, a curta durao
da doena no diagnstico, a idade avanada e um valor baixo
de capacidade vital forada (CVF). Demonstrou-se que a ven-
tilao no-invasiva (VNI) aumenta a sobrevida e a qualidade
de vida destes doentes. Recentemente identificmos que valo-
res anormais da resposta do diafragma estimulao do nervo
frnico tm valor predictivo de hipoventilao nos doentes
bulbares e medulares. Pretende-se, neste estudo, verificar se
tal parmetro tem valor prognstico.
Mtodos: Inclumos 68 e 131 doentes com formas de incio
bulbar e medular, respectivamente. Doentes com incio gene-
ralizado ou com outras doenas associadas foram excludos.
Todos os doentes foram seguidos na nossa consulta at
morte ou at 15/08/2009. Avaliaram-se as curvas de sobrevida
(Kaplan-Maier) e regresso de Cox.
Resultados: Os doentes bulbares tm menor sobrevida que
os medulares (31.92.3meses vs. 54.84.7meses, log rank
p<0.001). Nestes, valores baixos de CVF (HR 1.1%; IC 0.98-1.0;
p= 0.077), idades mais avanadas (HR 1.03%, IC 0.996-1.06; p=
0.086), duraes da doena curtas (HR 5%, IC 0.916-0.983; p=
0.004), respostas anormais estimulao do nervo frnico
(HR 48%, IC 0.298-0.912; p= 0.023) e a no utilizao de VNI
(HR 47%, IC 0.291-0.972; p= 0.04) so factores de mau progs-
tico. Para as formas medulares, apenas a CVF (HR 1.6%, IC
0.975-0.994; p= 0.001) e a durao da doena (HR 4.4%, IC
0.937-0.975; p<0.001) so factores de prognstico.
Discusso: Os nossos resultados sublinham que, em todos
os doentes, a evoluo mais agressiva da doena e o compro-
misso respiratrio so importantes factores de prognstico.
Idades jovens aquando do incio da doena e a amplitude nor-
mal da resposta motora do diafragma so indicadores de bom
prognstico, sobretudo nas formas bulbares, nos quais a VNI
tambm eficaz.
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CO29. A ventilao no-invasiva melhora
o declnio da funo respiratria nos
doentes com Esclerose Lateral
Amiotrfica?
Patrcia Lobo
1
, Susana Pinto
2
, Anabela Pinto
2,3
, Mamede de
Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de
Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa, 3-Departamento de
MFR, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa.
susana.c.pinto@sapo.pt; mamedemg@mail.telepac.pt
Introduo: A ventilao no-invasiva (VNI) melhora a
sobrevida e a qualidade de vida dos doentes com Esclerose
Lateral Amiotrfica (ELA). Tm sido publicados artigos com
resultados no concordantes sobre um eventual efeito protec-
tor da VNI sobre o declnio da funo respiratria nestes
doentes. Com o presente trabalho, pretende-se verificar os
dados da nossa consulta para responder a esta questo.
Mtodos: Estudo retrospectivo, englobando doentes com
ELA (definitiva ou provvel) seguidos em Consulta de ELA,
que efectuaram provas de funo respiratria, com determi-
nao da capacidade vital forada (CVF) e presso inspiratria
mxima (PIM) de forma regular. Foram includos 32 doentes
(18 homens, 22 com forma medular, idade mdia 59 anos,
durao da doena 165meses), tendo sido excludos doentes
com outra patologia mdica. Todos tiveram 2 avaliaes
(intervalo mdio de 51.7meses) antes da indicao para VNI,
e 2 avaliaes (intervalo mdio de 4.81meses) aps a adapta-
o a VNI. Oito doentes no toleraram a NIV e serviram de
controlo. O declnio da CVF e da PIM foi estabelecido como
percentagem do valor inicial e os 2 momentos comparados
com o test t-Student emparelhado.
Resultados: O estudo de doentes com tolerncia VNI
demonstrou um diferena no estatsticamente significativa
quanto ao declnio da PIM (19.8 vs 17.2%, p=0.57) mas um maior
declnio da CVF no perodo aps a VNI (6.8 vs 17.7%, p=0.02). No
grupo intolerante os declnios foram semelhantes nos 2 pero-
dos (CVF: 6 vs 26%, p=0.07; PIM: 7.7 vs 24.8, p=0.2), com uma
tendncia para um maior agravamento na segunda metade.
Discusso: Os nossos dados no permitem suportar um
efeito benfico da VNI nos doentes com ELA quanto a um
menor declnio dos valores das provas de funo respiratria
aps a sua introduo. Um estudo mais alargado e prospecti-
vo impe-se para avaliar este importante ponto.
CO30. Nova mutao pontual no gene
PMP22, com expresso neurofisiolgica
focal
Henrique Costa
1
, Anabela Matos
1
, Argemiro Geraldo
1
,
Purificao Tavares
2
, Luis Negro
1
1-Consulta Externa de Doenas Neuromusculares, Servio de
Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra; 2-
Unidade de Diagnstico Molecular, Centro de Gentica Clnica,
Porto.
henriq.costa@gmail.com; anabelapmatos@gmail.com
Introduo: A doena de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
uma neuropatia hereditria sensitivo-motora, gentica e cli-
nicamente heterognea. No subtipo CMT1 a duplicao no
gene codificante da protena da mielina perifrica 22 (PMP22)
a mais frequentemente diagnosticada (80-90%). As muta-
es pontuais do PMP22 so responsveis por uma percenta-
gem inferior a 5%. A expresso neurofisiolgica clssica de
desmielinizao nervosa perifrica sensitivo-motora, genera-
lizada, uniforme e sem assimetrias entre nervos no mesmo
membro e entre o mesmo nervo de membros diferentes.
Caso Clnico: Doente do sexo masculino, de 28 anos de
idade e raa caucasiana, filho de pais no consanguneos que
apresentava queixas de parestesias das mos, no constantes
e relacionadas com a actividade manual prolongada. O exame
neurolgico revelava ps cavus em grau moderado e ligeira
atrofia dos msculos distais das pernas. A fora muscular e a
marcha eram normais. Observava-se uma hiporreflexia mio-
ttica generalizada, diminuio moderada da sensibilidade
vibratria e ausncia de alterao na avaliao das sensibili-
dades termo-lgica. O estudo neurofisiolgico revelou pro-
longamento das latncias distais motoras e sensitivas do
Nervo Mediano, bloqueio de conduo nervosa motora par-
cial do Nervo Cubital a nvel do cotovelo e ausncia de res-
posta sensitiva do Nervo Cubital, bilateralmente. A conduo
nervosa motora segmentar do Nervo Mediano era normal. O
estudo dos Nervos Peroneal e Sural bilateralmente e a deter-
minao das ondas F dos Nervos Mediano, Cubital e Peroneal
eram normais. O estudo gentico realizado para despiste de
deleces no PMP22 foi negativo, sendo detectada a mutao
pontual no PMP22 c.167C>A (p.Ser56stop) em heterozigotia.
Concluso: No caso clnico descrito, para alm da nova
mutao pontual diagnosticada, ressalta-se a expresso elec-
trofisiolgica e o fentipo clnico de gravidade ligeira, ainda
no descritas at agora neste tipo de mutao aumentando o
espectro clnico e neurofisiolgico secundrio s mutaes
pontuais do PMP22.
CO31. A estimulao elctrica
transcraniana reduz de forma sustentada
a actividade epilptica interictal em
doentes com Sindrome de Landau-Klefner
e Ponta-Onda Continua durante o sono.
Alberto Leal
1
, Paula Faria
2
, Ana Isabel Dias
3
1-Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa; 2-Instituto
Politcnico de Leiria, Leiria; 3- Centro Hospitalar de Lisboa
Central, EPE, Lisboa.
a.leal@aleeg.com
Introduo: A estimulao elctrica DC transcraniana
(tDCS) um mtodo de modulao da excitabilidade cortical
com potencial para alterar a relao excitao/inibio cortical,
sendo um potencial mtodo teraputico em epilepsia. A possi-
bilidade de modular a actividade epilptica no foi ainda
demonstrada em humanos.
Objectivos: Descrever os efeitos da estimulao DC trans-
craniana na actividade paroxstica interictal de dois doentes
com encefalopatias epilpticas.
Pacientes e Mtodos: Dois doentes com 6 e 8 anos e diag-
nsticos respectivamente de Sindrome de Landau-Klefner
(SLK) e Sindrome de Ponta-Onda Continua durante o sono
(SPOCS) foram submetidos a registo EEG com 82 elctrodos e
posteriormente 3 sesses de tDCS intervaladas por uma sema-
na. Ambos apresentavam abundante actividade paroxstica
interictal sobre as regies centrais de ambos os hemisfrios,
tendo sido estabelecido tratar-se de paroxsmos independen-
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tes no caso de POCS e sincronizao bilateral a partir do
hemisfrio esquerdo no caso de LK. A estimulao foi efectua-
da na regio central esquerda (ctodo em C5, ando fronto-
polar) durante fase II do sono, com intensidade de 1 mA
durante 15 minutos, tendo sido efectuado registo EEG conco-
mitante e 10 minuto aps. A sesses foram monitorizadas por
mdico neurofisiologista. Contabilizamos manualmente os
paroxsmos, antes, durante e aps a estimulao. O estudo foi
aprovado pela comisso de tica do hospital, tendo igualmen-
te sido obtido consentimento informado dos pais dos doentes.
Resultados: No doente com SLK obteve-se reduo de 40-
50% da actividade paroxstica interictal prvia, consistente nas
3 sesses. Esta actividade permaneceu reduzida durante os 10
minutos ps-estimulao. Os paroxsmos contra-laterais sofre-
ram igualmente reduo de 40-50%. O doente com SPOCS
apresentou reduo de 30-40% no hemisfrio homolateral e
no apresentou qualquer alterao no hemisfrio contralateral.
Concluses: Demonstramos a capacidade para modular a
actividade paroxstica interictal na epilepsia humana, atravs
da estimulao DC transcraniana, abrindo perspectivas pro-
missoras da tcnica como uma terapia alternativa aos mto-
dos convencionais.
CO32. Epilepsia e Conduo: Uma
Discusso Necessria
Nadine Ferreira, Miguel Grunho, Cludia Guarda, Paula Breia
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
nadinelisa@netcabo.pt
Introduo: Em Portugal, a autorizao para conduo de
veculos ligeiros por uma pessoa com epilepsia depende da ava-
liao mdica especializada, considerando o tipo de crises, sua
evoluo e resposta teraputica. Diferenas na legislao dos
vrios estados impedem a existncia de recomendaes univer-
sais. A ambiguidade da lei transfere assim a responsabilidade
para o neurologista, que deve conhecer as recomendaes clni-
cas. O assunto delicado, desafiando a relao de confiana
mdico doente e ameaando a qualidade de vida do doente,
mas deve ser abordado. O incumprimento das recomendaes
adiciona dificuldade actuao clnica.
Objectivo: Avaliar doentes seguidos na Consulta de
Epilepsia do Hospital Garcia de Orta em relao aos seus hbi-
tos de conduo.
Material e Mtodos: Foi aplicado um questionrio de auto-
preenchimento, annimo, para caracterizao da epilepsia,
hbitos de conduo e recomendaes mdicas, utilizando
estatstica descritiva e no paramtrica para anlise dos dados.
Resultados: Preencheram o questionrio 62 doentes, 30 do
sexo feminino, 32 do sexo masculino, com idade mdia de
38,3 anos (18 - 73 A). 80% tinham intervalo livre de crises infe-
rior a 2 anos. Destes, 41,7 % tinham hbitos activos de condu-
o e 27,8% tinham sido alertados pelo seu mdico para no o
fazer. Dos 19 doentes que tinham pelo menos 1 crise por ms,
33% conduziam. O nico factor que se correlacionou estatis-
ticamente com a conduo activa em doentes com critrios
de proibio foi a necessidade para o exerccio da actividade
profissional, o que est de acordo com estudo prvios.
Concluso: De entre os doentes que no deviam conduzir,
poucos foram alertados pelo seu mdico. Dos que foram, mui-
tos mantm contudo os hbitos. Os resultados reflectem a
dificuldade do mdico para abordar o assunto e a pouca ade-
so dos doentes s recomendaes clnicas, realando a
necessidade de melhor definio de regras e suporte legal
para as exercer.
CO33. Sndrome da Encefalopatia
Posterior Reversvel em Doentes com
Disreflexia Autonmica por Traumatismo
Vertebro-Medular.
Joo Rocha
1
, Ana Nascimento
4
, Filipa Sousa
1
, Joo Cerqueira
1
,
Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
, Raquel
Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Catarina Matias
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospital de So
Marcos, Braga; 4-Servio de Medicina Interna, Unidade Local de
Sade do Alto Minho, EPE Hospital de Santa Luzia, Viana do
Castelo.
joaomrocha@gmail.com
Introduo: A Sndrome da Encefalopatia Posterior
Reversvel (PRES) pode apresenta-se clinicamente com sinto-
mas de cefaleias, convulses, alterao do estado de cons-
cincia e sintomas visuais. Imagiologicamente traduz-se por
edema vasognico de predomnio posterior , reversvel aps
correco do factor predisponente (frequentemente hiperten-
so, txicos), associando-se melhoria clnica.
A disreflexia autonmica (DA) caracterizada pelo aumen-
to acentuado da resposta simptica a estmulos menores,
ocorrendo em doentes com traumatismo vertebro-medular
(TVM) acima de D6. As suas manifestaes incluem hiperten-
so, taquicardia ou bradicardia reflexa, entre outras.
Caso Clnico: Apresentam-se os casos de dois homens de 55
e 41 anos, vtimas de TVM com nvel C4. Ambos tinham hist-
ria de disreflexia autonmica registada em internamentos em
Medicina Fsica e de Reabilitao, caracterizado por picos
hipertensivos espordicos. Foram observados no SU por crises
epilpticas, com alterao da acuidade visual, cefaleias, o pri-
meiro com alterao do estado de conscincia e o segundo
hipertenso entrada. A RMN cerebral evidenciava nos dois
casos leses posteriores bilaterais, compatveis com edema
vasogenico, sem evidncia de isquemia, sugestivas de PRES.
Ambos permaneceram normotensos durante o internamento,
apenas com um pico hipertensivo registado no primeiro doen-
te. Foram excludas outras causas possveis (txicas, medica-
mentosas, vasculares). Durante o internamento no foram
registadas novas crise epilpticas, verificando-se melhoria cl-
nica progressiva e completa em cerca de uma semana.
Concluso: A PRES uma entidade que se no reconhecida
precocemente pode provocar danos neurolgicos irreversveis
ou ser potencialmente fatal. A excluso de outros factores pre-
cipitantes e a documentao de picos hipertensivos devido a
disreflexia autonmica demonstram no serem necessrios
valores de HTA sustidos por longos perodos para provocar o
edema vasognico caracterstico desta patologia. Embora
pouco frequente, os doentes com TVM e disreflexia autonmi-
ca podero estar particularmente predispostos para esta pato-
logia, sendo necessrio prevenir e tratar adequadamente as
crises de HTA mesmo que pontuais.
CO34. Anlise do contedo dos sonhos
dos narcolpticos: resultados preliminares
Clara Odilia Inocente
1
, Teresa Paiva
2
1-Universit Victor Segalen Bordeaux 2. Institut de Cognitique
(Frana). Grupo Avanado em Medicina do Sono HCFSMUSP
(Brasil); 2-Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa
(Portugal).
vetclara@yahoo.com.br; teresapaiva@netcabo.pt
Resumo: A narcolepsia um distrbio do sono paradoxal,
caracterizada por uma freqncia importante de sonhos,
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sonolncia diurna excessiva e cataplexia. O objectivo desta
pesquisa foi analisar o contedo dos sonhos dos narcolpticos.
O presente estudo do tipo transversal, exploratrio e descri-
tivo, constitudo por 2 grupos: controle e experimental (narco-
lpticos), composto por 2 homens e 8 mulheres, entre 22 53
anos de idade e nvel educacional de saber ler e escrever. Os
participantes responderam aos questionrios: "ndice de
Qualidade do Sono de Pittsburgh", "Escala de Sonolncia de
Epworth e SCL-90-R, "Questionrio de Frequncia Onrica".
O dirio de sonhos de cada participante foi respondido duran-
te 15 dias e avaliados pelo "Sistema de Codificao e Anlise
Quantitativa do Contedo dos Sonhos de Hall e Van de Castle",
que analisa objetivamente o nmero de vezes que aparece
uma caracterstica particular dos sonhos. Os resultados reve-
lam diferenas entre o grupo narcolptico a respeito do: sono
(m qualidade do sono, sonolncia diurna excessiva e desper-
tares noturnos), presena de sintomas psicolgicos/psiquitri-
cos (sensibilidade interpersonal, depresso, idias paranides,
psicoticismo, ndice de severidade global e total de sintomas
positivos), e aspectos distintivos do padro do sonhos (lem-
branas, realismo, intensidade e criatividade dos sonhos) e do
contedo dos sonhos de mal corporal (p<0,009),
"Aggresso/Amizade" (p<0,037) e "Agressor" (95%). A presen-
a dos sintomas psiquitricos e psicolgicos provocados pelos
conflitos sociais (devido a conscincia de si mesmo perante
aos ataques de sono e de cataplexia) parecem ser pertinentes
para explicar os aspectos distintivos do contedo dos sonhos
em narcolepsia. Os avanos na psicologia e a neurosonologia,
atravs de estudos comparativos entre narcolpticos (com ou
sem terapia psicolgica), podem contribuir para o tratamento
multidimensional em narcolepsia (neurosonolgico e psicol-
gico) e fornecer benefcios no plano de vida social e ntima ao
paciente (durante os sonhos e a viglia).
CO35. Encefalite com AC anti-receptores
NMDA e alfa-coma
Rita Simes, ngela Timteo, Snia Costa, Vanessa Silva, Ana
Herrero, Ricardo Ginestal, Elsa Parreira, Antnio Martins, em
representao dos Servios de Neurologia e UCIP do Hospital
Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora
Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,
EPE, Amadora.
rita_moiron_simoes@hotmail.com
Introduo: A encefalite com anticorpos anti-receptores
NMDA (AC rNMDA) uma forma de encefalite imuno-media-
da, que afecta preferencialmente mulheres jovens, menos fre-
quentemente paraneoplsica e tem melhor prognstico do que
a encefalite lmbica clssica. Descreve-se caso paradigmtico
com achados electrofisiolgicos no descritos na literatura.
Caso Clnico: Doente de 30 anos, professora, observada com
quadro com <1 semana de hipomania e discurso delirante que
culminou em crise tnico-clnica generalizada. Estava apirtica
e sem sinais neurolgicos focais ou menngeos. Analiticamente,
destaca-se LCR inflamatrio. TC-CE e RM-CE no mostraram
alteraes. O EEG inicial revelou lentificao temporal bilateral.
Apesar de tratamento com aciclovir e ceftriaxone/ampicilina,
houve agravamento clnico com flutuao do estado de cons-
cincia. Por agravamento com 2 crise convulsiva (D5), fez EEG
que mostrou padro alfa-coma (sob propofol). O agravamento
persistiu, com aparecimento de rigidez muscular e catatonia,
ausncia de resposta a estmulos e depresso do estado de cons-
cincia e, posteriormente, hipertermia e instabilidade hemodi-
nmica. Nesta altura, a investigao analtica e a evoluo clni-
ca, apoiaram a instituio sequencial de metilprednisolona (D8)
e IgIV (D20, D48). EEG posteriores revelaram lentificao irregu-
lar e difusa. Constatou-se melhoria progressiva desde D27. A
presena de AC rNMDA foi confirmada posteriormente no san-
gue e LCR. A investigao paraneoplsica foi negativa. Ao fim de
5 meses de acompanhamento e sob prednisolona e azatioprina,
est a retomar a sua actividade profissional.
Discusso: A instituio precoce de teraputica imunomo-
duladora deve ser ponderada nos casos de encefalite lmbica
com progresso clnica apesar de teraputica antibitica, uma
vez que se associa a melhor prognstico. O padro alfa-coma
no foi previamente descrito neste tipo de encefalite. Apesar
de ser inespecfico e de no se poder excluir efeito farmacol-
gico, a sua presena coincidiu com agravamento clnico, colo-
cando-se a hiptese de ser uma manifestao de desaferenta-
o dos circuitos tlamo-corticais por disfuno adicional
induzida pelos AC rNMDA.
CO36. Encefalite Auto-Imune por
Anticorpos Anti-NMDAR
Joo Rocha
1
, Filipa Sousa
1
, Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
,
Margarida Rodrigues
1
, Pedro Beleza
1
, Raquel Carvalho
2
, Carla
Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Rui Guedes
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
de So Marcos, Braga; 3-Unidade de Sade Familiar (CS Taipas).
joaomrocha@gmail.com
Introduo: A encefalite auto-imune por anticorpos anti-
NMDAR uma entidade recentemente descrita, mais fre-
quente no sexo feminino e em faixas etrias jovens tendo um
largo espectro de manifestaes. Trata-se de uma patologia
frequentemente associada a estados paraneoplsicos, mas
no s, identificada pela presena de anticorpos anti-recep-
tor-NMDA, sendo potencialmente reversvel.
Caso Clnico: Mulher, 21 anos sem antecedentes mdicos
relevantes com histria familiar de esquizofrenia, foi interna-
da no Servio de Psiquiatria por surto psictico, tendo progre-
dido para um estado de catatonia. Foi transferida para
Neurologia aps uma crise tnico-clnica generalizada.
Durante o internamento permaneceu em estado de catatonia
que alteranava com episdios de agitao psico-motora.
Apresentava rigidez mais marcada nos membros direitos,
perodos com posturas distnicas dos membros superiores,
automatismos mastigatrios e episdios de taquicardia sinu-
sal e dessaturao. O estudo analtico e toxicolgico foi nega-
tivo. O LCR apresentava ligeiro aumento da celularidade (10
clulas/uL, 95% linfcitos). RMN cerebral sem alteraes. O
EEG revelou estado de mal epilptico frontotemporal esquer-
do. PET cerebral evidenciou hipermetabolismo do lobo fron-
totemporal esquerdo com extenso aos gnglios da base ipsi-
laterais, coincidente com o foco de actividade epileptica e
com a rigidez dos membros direitos. Apresentou resposta par-
cial ao tratamento anti-epilptico.
Trs semanas aps internamento pesquisaram-se anticorpos
anti-VGKC e anti-NMDAR e iniciou tratamento com IgIV e
metilprednisolona. Apresentou melhoria gradual da clnica e no
registo do EEG. A pesquisa de anticorpos anti-NMDAR foi posi-
tiva no LCR e soro fazendo o diagnstico. Rastreio neoplsico,
nomeadamente teratoma ovrico, negativo at ao momento.
Concluso: A apresentao clnica inicial desta patologia
confundiu a investigao durante algum tempo. importante
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estar atento s manifestaes variveis desta doena emergente,
potencialmente curvel, que frequentemente se associa a sn-
dromes paraneoplsicos, cujo mecanismo no ainda total-
mente compreendido.
CO37. Sndromes Lacunares clssicos:
Correlao imagiolgica
Snia Costa
1
, Joana Marques
2
, Ana Valverde
1
, Jos Campilho
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de Neurologia, Instituto
Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
soniacosta_13@yahoo.com, ahvalverde@yahoo.es
Introduo: Enfartes lacunares correspondem a 11-19%
dos eventos isqumicos cerebrais. So definidos imagiolgi-
camente por um volume mximo de 1,8 x 103 mm3.
Manifestam-se clinicamente sob a forma de sndromes lacu-
nares. No entanto a correlao entre estes sndromes clnicos
e enfartes lacunares nem sempre est presente.
Objectivos: Caracterizao clnica e imagiolgica (tipo e loca-
lizao da leso) de doentes com sndromes lacunares clssicos.
Metodologia: Reviso retrospectiva dos processos clnicos
dos doentes internados num hospital distrital em 2008 com o
diagnstico de AVC isqumico que se apresentou clinicamen-
te como sndrome lacunar clssico.
Resultados: Foram revistos 497 doentes com AVC isqumi-
co dos quais 169 se apresentaram como sndrome lacunar
clssico. Destes apenas em 72 se confirmou o diagnstico
imagiolgico (2 TC ou RM). A mdia de idades foi 6413 anos.
Apresentaram nmero de factores de risco vasculares
3
2,
sendo os mais frequentes hipertenso arterial e dislipidmia.
Os sndromes lacunares mais frequentes foram o motor puro
(51%) e sensitivo-motor (32%). Apenas trs indivduos apre-
sentaram sndrome sensitivo-puro, nove hemiparsia atxica
e nenhum teve disartria e clumsy hand. Em cerca de um tero
do total, foi demonstrada uma leso isqumica no lacunar,
correspondendo na sua maioria ao sndrome sensitivo-motor.
As localizaes mais frequentes de lacuna isqumica foram as
seguintes: coroa radiria, protuberncia e cpsula interna no
motor puro; cpsula interna no sensitivo-motor; protubern-
cia e bulbo na hemiparsia atxica; tlamo e cpsula interna
no sensitivo-puro.
Concluses: Na nossa srie, os sndromes lacunares afectam
sobretudo indivduos com mltiplos factores de risco vasculares.
Em um tero dos casos demostrou-se radiologicamente uma
leso no lacunar o que justifica uma investigao etiolgica
mais aprofundada, nomeadamente no sndrome sensitivo-
motor. As localizaes mais frequentes dos enfartes lacunares
para cada sndrome esto de acordo com o descrito na literatura.
CO38. O ABCDD score na distino entre
acidentes neurolgicos transitrios de
etiologia vascular ou no vascular
Joel Freitas
1
, Joana Damsio
1
, Rui Magalhes
2
, Manuel Correia
1
,
Assuno Tuna
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 2-Departamento de Biologia
das Populaes, Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar
(ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
joel.agf@gmail.com; joanadamasio80@gmail.com;
rmag@icbas.up.pt; mmcorreia@mail.telepac.pt;
asstuna@mail.telepac.pt
Introduo: Os acidentes neurolgicos transitrios (ANT)
podem corresponder a acidentes isqumicos transitrios
(AIT) ou outros, como aura de enxaqueca, crise epilptica, ou
de diagnstico no definido. O ABCDD score foi validado
como factor de prognstico de ocorrncia de acidente vascu-
lar cerebral (AVC) nos primeiros dias aps um AIT. No entan-
to, estudos recentes sugerem que uma elevada pontuao
apenas distingue verdadeiros AIT de outros ANT.
Objectivos: Avaliar o ABCDD score como factor de distin-
o entre ANT de etiologia vascular e no vascular.
Mtodos Durante um perodo de 42 meses, todos os doen-
tes com ANT observados no servio de urgncia foram regis-
tados e posteriormente seguidos em consulta externa. O
ABCDD score foi determinado em todos eles, utilizando a
informao registada na primeira observao. Os ANT inter-
pretados como AIT realizaram estudo vascular em 24h.
Resultados: Foram registados 305 doentes; idade mdia de
59,417,7 anos. Destes, 174 (57%) foram classificados como AIT
e 131 (43%) como ANT no-AIT. A distribuio por territrio
vascular dos AIT foi em 80 (46%) carotdeo, em 32 (18,4%) vr-
tebro-basilar e em 62 (35,6%) indeterminado. Nos ANT no-AIT
foram identificados diferentes diagnsticos: 33 (25,2%) aura de
enxaqueca; 20 (15,3%) amnsia global transitria; 18 (13,7%)
crise epilptica; 60 (45,8%) outro/sem diagnstico.
Setenta e dois (41,4%) doentes com AIT e 104 (79,4%) com
ANT no-AIT tiveram pontuao <4 no ABCDD score; 102
(58,6%) doentes com AIT e 26 (20,6%) com ANT no-AIT tive-
ram uma pontuao 4 no ABCDD score (p<0,001; com 58,6%
sensibilidade e 79,4% especificidade). Todos os doentes com
pontuao >5 pertenciam ao grupo dos AIT (14,3%).
Concluses: Uma pontuao 4 no ABCDD score sugere epi-
sdio transitrio de causa vascular, sendo que nesta srie todos
os doentes com pontuao > 5 tinham tido o diagnstico de AIT.
CO39. Preditores clnicos do diagnstico
de acidentes neurolgicos transitrios
Patrcia Canho, Ana Catarina Fonseca
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
pcanhao@fm.ul.pt
Introduo: difcil diagnosticar um acidente isqumico
transitrio (AIT), sobretudo distingui-lo de outros defeitos
neurolgicos transitrios (<24 horas). O nosso objectivo foi
identificar carastersticas clnicas que possam ajudar a efec-
tuar o diagnstico dos acidentes neurolgicos transitrios
(ANT).
Mtodo: Inclumos doentes consecutivos observados em
Consulta de AIT entre Maro 2004 e Junho 2009. Os doentes
foram avaliados por um neurologista dedicado doena vas-
cular cerebral. Registou-se prospectivamente a informao
clnica usando um formulrio estandardizado. Os ANT foram
classificados como AIT ou outro diagnstico especfico
(mmico AIT) de acordo com critrios de classificao estabe-
lecidos. A classificao foi feita por dois investigadores de
forma independente, e a concordncia entre observadores foi
analisada mediante estatstica kapa. Efectuou-se uma anlise
bivariada e multivariada para identificar as caractersticas cl-
nicas associadas ao diagnstico de AIT ou Mimico. Para esta
anlise, os doentes que no preenceram critrios de AIT ou
um mmico especfico foram considerados Mmico.
Resultados: Incluram-se 435 doentes, 237 (55%) do sexo
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masculino, com uma idade mediana de 65 anos. A durao
mediana dos ANT foi 30 minutos. Os diagnsticos finais foram:
AIT em 246 doentes (56,6%) e Mmico em 189 doentes
(43,4%). Na anlise multivariada, cinco variveis associaram-
se ao diagnstico de ANT: incio sbito (OR=11.7), defeito
motor (OR=5.2) e perturbaes da fala (OR=2.5) associaram-se
ao diagnstico de AIT; sncope ou pr-sncope (OR=0.2) e per-
turbaes do movimento no devidas a dfice de fora
(OR=0.1) associaram-se ao diagnstico de Mmico. A rea sob
a curva ROC para este modelo foi 0.86 (IC de 95% 0.82 a 0.89).
Concluses: Algumas variveis clnicas podem ser teis
para distinguir AIT de mmicos. Este modelo dever ser vali-
dado em outras coortes de doentes com ANT. Poder ser til
para estabelecer o diagnstico diferencial de doentes com
ANT, sobretudo por mdicos com menos experincia nesta
patologia.
CO40. Sensibilidade e especificidade da
Via Verde do AVC
Gustavo Cordeiro, Fernando Silva, R. Andre, B.Rodrigues, MC.
Macrio, C. Machado, A. Geraldo, Lus Cunha
Unidade de AVC, Servio de Neurologia, Hospitais da
Universidade de Coimbra, Coimbra.
gustavo.mgtato@gmail.com
Introduo: A oficializao da Via Verde do AVC em 2006
traduziu-se num salto qualitativo na abordagem do doente
com patologia cerebrovascular aguda. De acordo com os
dados fornecidos pela Coordenao Nacional para as
Doenas Cardiovasculares, o nmero de activaes em 2008
no territrio continental foi de 1159 duplicando os valores do
ano anterior. No entanto, no so conhecidos estudos que
tentem, directa ou indirectamente, monitorizar a performan-
ce deste modelo de referenciao de doente urgente.
Objectivos: determinar a sensibilidade e especificidade da
Via Verde do AVC
Mtodos: Estudo prospectivo que incidiu sobre o universo
de doentes com AVC que recorreu ao Servio de Urgncia dos
Hospitais da Universidade de Coimbra no perodo compreen-
dido entre 1 de Agosto de 2008 e 31 de Agosto de 2009. Os
doentes includos no estudo cumpriam os seguintes critrios:
idade superior a 18 e inferior a 81 anos a quem era descrito um
quadro sbito de alterao da fala, desvio da comissura labial
ou falta de fora num brao com incio h menos de 3 horas no
momento do contacto telefnico para o nmero 112. Os dados
foram registados em protocolo autnomo.
Resultados: A Via Verde pr-hospitalar foi objecto de acti-
vao por 101 vezes. Apenas em 15 doentes o diagnstico de
AVC no se revelou correcto, o que traduz uma especificidade
de 85,1%. Por seu lado, o CODU no accionou a Via Verde em
53 doentes que apresentavam sintomas que se inscreviam
dentro dos critrios de activao. Deste modo, a sensibilidade
verificada foi de 60,4%.
Concluses: A Via Verde pr-hospitalar evidenciou uma
elevada especificidade mas uma reduzida sensibilidade. So
necessrias medidas que tentem minorar as actuais limita-
es da colheita de informao telefnica por parte dos pro-
fissionais do CODU para que mais doentes com AVC possam
beneficiar desta forma de referenciao prioritria.
CO41. Resoluo completa de extensa
trombose venosa cerebral (TVC) com
tromblise local ao 13 dia de evoluo
Gonalo Matias
1
, Tnia Lampreia
1
, Pedro Soares
3
, Isabel
Carvalho
4
, Joo Reis
5
, Sofia Calado
1,2
, Paulo Alegria
1,2
, Jos Vale
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de
Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova
de Lisboa, Lisboa; 3-Servio de Neurorradiologia, 4-Unidade de
Cuidados Intensivos Polivalentes, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 5-Servio de
Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Hospital de S. Jos, Lisboa.
gsmatias@gmail.com; tania.lampreia@gmail.com;
prmsoares@gmail.com; sofiacalado@netcabo.pt;
serranoalegria@hotmail.com; jvale.neuro@fcm.unl.pt
Introduo: O recurso tromblise na TVC ponderado
quando, sob heparina, se assiste a deteriorao clnica signifi-
cativa. Os resultados so variveis, existindo um grupo de
doentes que beneficia muito com a teraputica mas assistin-
do-se noutros casos a ausncia de beneficio ou degradao
clnica por complicaes. necessrio identificar os factores
que determinam o prognstico desta teraputica nestes doen-
tes, faltando estudos com dimenso e qualidade suficientes.
Caso Clnico: Mulher, 35 anos, antecedentes de enxaqueca,
sob contracepo oral. Iniciou cefaleia intensa e vmitos, insta-
lando-se, ao 4 dia, sinais focais no hemicorpo esquerdo. A TC-
CE mostrou pequena hemorragia cortical parietal direita e
hipersinal do seio lateral direito. Assistiu-se nas horas seguintes
a deteriorao da viglia, aparecimento de edema da papila e
convulsivou tendo iniciado antiepilpticos. A angio-TC mostrou
extensa trombose venosa envolvendo os seios longitudinal
superior, recto e transverso direito. Iniciou heparina convencio-
nal com estabilizao clnica. Ao 7 dia verificou-se nova dete-
riorao da viglia mostrando nova TC-CE edema cerebral difu-
so e aumento da extenso da trombose. Iniciou manitol e hiper-
ventilao mecnica. Por ausncia de melhoria clnica e imagio-
lgica efectuou tromblise combinada mecnica e qumica
local venosa e arterial (20mg rTPA) ao 13 dia com total resolu-
o da trombose. Recuperou rapidamente clnica e imagiologi-
camente. Alta ao 36 dia com ligeira hemiaparsia atxica
esquerda sob varfarina. Aguarda esclarecimento etiolgico.
Concluses: A deteriorao clnica e imagiolgica sob tera-
putica mdica optimizada foi tomada como indicao para
tromblise, que deve ser implementada antes da pr hernia-
o e da compresso dos pticos. Estavam ausentes os indica-
dores de resposta desfavorvel at agora identificados na lite-
ratura. A tromblise local combinada permitiu usar uma baixa
dose de rTPA. O tempo de evoluo mximo da TVC para ins-
tituio de tromblise no est definido, tendo sido aqui efi-
caz aos 13 dias, como o foi em casos publicados com mais
tempo de evoluo.
CO42. Tratamento Intra-arterial do AVC
isqumico agudo anlise de um grupo de
doentes
Jos Pereira
1
, Mrcio Cardoso
2
, Rui Felgueiras
2
, Joel Freitas
2
,
Ceclia Monteiro
2
, Angelo Carneiro
1
, Assuno Tuna
2
, Gabriela
Lopes
2
, Teresa Caixeiro
1
, Manuel Correia
2
, Viriato Alves
1
, Joo
Xavier
1
, Carlos Correia
2
1-Servio de Neurorradiologia, 2-Servio de Neurologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
jprochapereira@gmail.com, ccneurol@gmail.com,
joao.xavier@imania.pt
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Introduo: A trombectomia mecnica(tM) e a tromblise
intra-arterial(tIA) aplicam-se a doentes com enfartes cere-
brais agudos que apresentem ocluso de uma artria cerebral
de grande/mdio calibre. So candidatos aqueles com menos
de 6 e 12 horas de sintomas (respectivamente com enfarte na
circulao anterior e posterior), os que no melhoram com a
tromblise endovenosa(tEV), ou que tm contra-indicao
para tromboltico.
Objectivo: Avaliar os resultados clnicos e angiogrficos de
um grupo de doentes tratados com procedimentos intra-arte-
riais, segundo um protocolo previamente estabelecido.
Metodologia: Anlise retrospectiva de 12 doentes consecu-
tivos entre Abril e Setembro de 2009 elegveis para procedi-
mento intra-arterial, avaliando-os do ponto de vista clnico e
imagiolgico.
Resultados: Dos 12 doentes analisados, apenas 9 foram tra-
tados (5 com clnica de enfarte na circulao anterior e 4 na pos-
terior); a mdia de idades foi 57 anos. Dos doentes com enfarte
na circulao anterior, 1 foi tratado com tIA, os outros 4 por tM,
tendo-se obtido repermeabilizao total (TIMI 3) em 3 e parcial
(TIMI 2) em 2. A mdia NIHSS antes do tratamento era 17, pos-
teriormente 4. Trs doentes tinham feito tEV, sem melhoria, e
dois tinham entre 3 e 6 horas de sintomas; no se registou qual-
quer hemorragia cerebral nem mortes. Dos 4 doentes tratados
com enfarte na circulao posterior, todos tinham trombose
basilar. Trs doentes foram tratados com tIA e 1 com tM, tendo-
se obtido repermeabilizao total em 1 e parcial nos restantes.
Faleceram dois doentes que foram tratados por tIA sem reper-
meabilizao total; um teve hemorragia. Nos outros dois a
mdia NIHSS entrada era 14 e aps tratamento 8.
Discusso: Nesta pequena srie de doentes, os procedimen-
tos intra-arteriais revelaram-se muito eficazes na repermeabili-
zao do vaso ocludo e, principalmente, nos resultados clni-
cos; a repermeabilizao total parece ser mais provvel e o risco
de transformao hemorrgica menor quando se usa tM.
CO43. Doena de Alzheimer e cancro:
uma associao independente?
Camila Nbrega
1
, Carlos Capela
1
, Joo Fernandes
2
, Sofia Nunes
de Oliveira
3
, Rita Almeida
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-Departamento de Psiquiatria e
Sade Mental da Ajuda Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa; 3-Hospital da
Luz, Lisboa.
camila_nobrega@msn.com
Introduo: Estudos transversais tm demonstrado uma
menor prevalncia de cancro entre os doentes com Doena de
Alzheimer (DA). Por outro lado, alguns trabalhos sugerem que
o tabagismo, um factor de risco conhecido para cancro, pode
ser protector para a DA. Os autores procuraram determinar se
a diferena na prevalncia de cancro pode dever-se a uma
menor prevalncia de fumadores nesta populao.
Objectivos: Determinar se existem diferenas na prevaln-
cia de cancro entre um indivduos com e sem DA e se essa
diferena independente dos hbitos tabgicos.
Metodologia: Foram includos doentes consecutivos da
consulta de Neurologia que preenchessem critrios de diag-
nstico para DA possvel/provvel (NINCDS-ADRDA). O
grupo controlo foi constitudo pelos esposos respectivos. Os
grupos foram caracterizados de acordo com gnero, idade,
hbitos tabgicos e histria pessoal ou familiar de neoplasia.
Foi realizado um estudo descritivo e analtico usando os testes
de T-Student e 2 para comparao de mdias e prevalncias.
Resultados: Foram includos 160 doentes e 160 controlos.
A idade no difere nos dois grupos (77,55+ 6,735 na DA e 76,45
+ 5,820 nos controlos, p=0,119) mas existe uma maior preva-
lncia de mulheres no grupo com DA (66,9% vs 33,1%,
p<0,001). Existem 93 fumadores/ex-fumadores, 39,8% no
grupo com DA (p=0,019). A prevalncia de cancro foi de 8,1%
na DA e de 31,9% nos controlos (p<0,001). Controlando para o
tabagismo e gnero a diferena na prevalncia mantm-se
significativa (p<0,009), excepto nas mulheres fumadoras
(n=12, p=0,079).
Concluses: O nosso trabalho confirma a relao inversa
entre a DA e o cancro e sugere que essa relao parece no ser
determinada pelas potenciais diferenas nos hbitos tabgi-
cos, reforando a hiptese de mecanismos comuns DA e
tumorignese.
CO44. Gliomatosis Cerebri evoluo
clnica agressiva em doente do sexo
feminino
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Motasem
Shamasna
1
, Joo Raposo
1
, Carla Nunes
1
, Grilo Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de Coimbra, Coimbra.
pauloscoelho@netcabo.pt
Introduo: A gliomatosis cerebri , segundo a
Classificao da OMS (2007), uma neoplasia neuroepitelial de
origem incerta (grau IV). Com clnica varivel, a neurorradio-
logia assume um papel determinante no diagnstico. A tera-
putica tambm complexa e o prognstico reservado.
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, com 68 anos, que
recorreu urgncia por quadro insidioso e progressivo de afa-
sia com 2 meses de evoluo. Referia antecedentes de hiper-
tenso arterial e neoplasia uterina (operada). Apresentava afa-
sia transcortical mista sem outros sinais neurolgicos focais
associados. O controlo analtico sanguneo no mostrava alte-
raes significativas e o estudo do LCR mostrava exame cito-
qumico normal, serologias e exames microbiolgicos negati-
vos, ausncia de clulas neoplsicas e de bandas oligoclonais.
O EEG mostrava actividade crtica teta e delta polimorfa de
localizao temporal esquerda mistura com ritmos rpidos.
A TC crnio enceflica revelou apagamento dos sulcos corti-
cais cerebrais hemisfricos esquerdos e hrnia subflcica,
associados a hipodensidades a nvel temporal anterior e sub-
cortical frontoparietal esquerdos, sem realce aps administra-
o de contraste. A RM enceflica com espectroscopia revelou
apagamento dos sulcos corticais do hemisfrio cerebral
esquerdo com alteraes difusas do sinal do mesmo, e envol-
vimento de parte do corpo caloso, pednculo cerebral e subs-
tncia branca de parte do hemisfrio direito colocando-se a
hiptese de gliomatosis cerebri (a mais provvel), astrocitoma
anaplsico ou encefalite. Foi medicada entretanto com dexa-
metasona 5mg 6/6h durante 2 semanas, agravando o estado
geral por intercorrncia infecciosa associada a paraparsia
(mais evidente direita). Realizou RM do neuro-eixo que
mostrava leses sugestivas de meningite carcinomatosa. A
bipsia cerebral revelou gliomatosis cerebri, tendo a doente
falecido antes da consulta de oncologia.
Concluses: O caso apresentado ilustra as principais caracte-
rsticas da gliomatosis cerebri: uma leso anatomicamente difu-
sa, de evoluo agressiva e com sobrevida relativamente curta.
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CO45. Gliomatose cerebri: caractersticas
clnicas, imagiolgicas e neuropatolgicas
de trs casos
Ricardo Taipa
1
, Ana Martins Silva
1
, Ernestina Santos
1
, Pedro
Pinto
2
, M. Melo Pires
3
, Lus Monteiro
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Unidade de Neuropatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
ricardotaipa@gmail.com
Introduo: A Gliomatose cerebri (GC) um tumor raro,
definido como uma infiltrao glial difusa do crebro que pre-
serva a citoarquitectura dos tecidos adjacentes e que envolve
mais de dois lobos. O diagnstico e tratamento so difceis. O
prognstico invariavelmente fatal mas a sobrevida muito
varivel.
Objectivo: Caracterizar a apresentao clnica, caracters-
ticas imagiolgicas e neuropatolgicas de trs doentes com
diagnstico de GC. Mtodos: Reviso do processo clnico e
ressonncia magnetica (RM). O diagnstico foi estabelecido
com base nas caractersticas da RM e histologia.
Resultados: Dois doentes eram do sexo feminino (33 e 64
anos) e um do sexo masculino (54 anos). A apresentao clni-
ca consistiu em crises epilpticas, hipertenso intracraniana e
dfices focais (hemiparsia, hemihipostesia), apresentando
dois dos casos alteraes cognitivas associadas. A RM mos-
trou leses difusas hiperintensas nas sequncias de T2 e
FLAIR que envolviam 3 lobos ou mais. O corpo caloso estava
envolvido e espessado em dois dos doentes e havia discreta
captao de contraste em apenas um caso. O diagnstico dife-
rencial antes da biopsia cerebral inclui leses inflamatrias/
desmielinizantes, mielinopatia metablica/paraneoplsica e
forma pseudo-tumoral de esclerose mltipla (doente com
diagnstico definitivo de EM desde 2001). A biopsia revelou
astrocitoma de baixo grau nos trs casos. Um dos doentes
morreu ao fim de 1 ms (sem tratamento), um tem actual-
mente um follow-up de 8 (doena progressiva) e outro de 67
meses (clinicamente e radiologicamente estabilizada), ambos
tratados com temozolomida.
Discusso: Os nossos casos reforam o conceito que a GC
tem uma apresentao clnica e prognstico variveis.
Existem caractersticas na RM que sugerem o diagnstico
(leses difusas em T2/FLAIR envolvendo mais de 3 lobos, sem
ou captao discreta de contraste, espessamento do corpo
caloso) mas so inespecficas, sendo a biopsia cerebral essen-
cial para diagnstico e orientao teraputica. Pensamos que
o doente com EM um exemplo paradigmtico.
CO46. Astrocitoma de clulas gigantes
subependimrio: estudo imunocitoqumico
de 3 casos
Paulo Santos
1
, Jos Pimentel
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Setbal, EPE; 2-
Laboratrio de Neuropatologia, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
alexipaulo@sapo.pt
Introduo: classicamente, os astrocitomas de clulas
gigantes subependimrios (ACGSE) so tumores benignos, pro-
venientes das paredes dos ventrculos laterais e compostos por
astrocitos maduros de citoplasma abundante, eosinfilo.
Actualmente sabe-se parecer existir um fenotipo misto, glio-
neuronal. Constituem o tumor do SNC mais frequentemente
associado esclerose tuberosa. O diagnstico deferencial deve
ser feito com os astrocitomas, com os tumores de clulas gan-
glionares, com os tumores de clulas musculares e com os
tumores teratides.
Objectivos e Metodologia: apresentar a nossa experincia
de ACGSE dos ltimos 15 anos e, pela realizao de estudo
imunocitoqumico utilizando um painel de anticorpos alarga-
do, melhor precisar a natureza destes tumores.
Resultados: identificados 3 casos de ACGSE: um rapaz de 10
anos, com sndroma de hipertenso intracraniana, com remo-
o completa de tumor justa-buraco de Monro; uma rapariga
de 12 anos, com epilepsia de difcil controlo e remoo com-
pleta de tumor inserido na parede do ventrculo lateral esquer-
do; homem de 27 anos, igualmente com remoo completa de
tumor do ventrculo lateral direito. O exame neuropatolgico
permitiu o diagnstico de ACGSE nos 3 casos, e o estudo imu-
nocitolgico revelou reaco mxima dos elementos neoplsi-
cos para a vimentina e evidenciou dois componentes celulares,
um glial, astroctico, GFAP imunoreactivo, outro neuronal,
constitudo por elementos maduros, ganglionares e, num caso,
por elementos neurocticos, mais indiferenciados.
Concluses: foi possvel confirmar a natureza glioneuronal
deste tumores, possivelmente originados de uma clula sub-
ependimria progenitora multipotente.
CO47. Meningiomas cordides
ngela Timteo
1
, Cndida Barroso
2,3
, Carla Firmo
2
, Jos
Pimentel
2,3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Laboratrio de Neuropatologia, 3-
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
angelatimoteo@hotmail.com
Introduo: os meningiomas cordides (MC) so uma
variante rara de meningiomas com morfologia cordide, asso-
ciados a um comportamento biolgico agressivo. A raridade
torna difcil a sua caracterizao, nomeadamente no que diz
respeito aos aspectos histolgicos que determinam esta agres-
sividade.
Objectivos: caracterizao clnica, imagiolgica e histopa-
tolgica de uma srie de meningiomas diagnosticados de cor-
dides.
Metodologia: seleco dos meningiomas com componente
cordide da base de dados do Laboratrio de Neuropatologia
do nosso departamento; consulta da informao clnica e ima-
giolgica, reviso da histologia prvia, e realizao de estudo
imunocitoquimico (EIM) com os anticorpos vimentina (Vim),
antignio de membrana celular (EMA), S100, GFAP e Ki67 (ndi-
ce proliferativo).
Resultados: cinco casos de MC entre os 1015 diagnostica-
dos entre 1990 e 2009; dois homens e trs mulheres com
mdia de idades de 55 anos (23 a 67); localizaes frontal em
2 casos, parietal em dois casos e ventricular no outro.
Remoo macroscpica total do tumor em todos os casos,
nomeadamente num em que a histologia cordide foi apenas
identificada numa recidiva. Em 3 casos a histologia era de
variante benigna de meningioma com aspectos de degeneres-
cncia microqustica e morfologia cordide focal; em 2 casos,
a morfologia cordide era mais extensa, sem alteraes dege-
nerativas associadas. O EIM revelou reactividade para a Vim e
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EMA em todos os casos. O ndice proliferativo era baixo
excepo de num caso, que correspondia tambm a um dos
que tinha morfologia cordide mais extensa. Os casos com
morfologia cordide nica recidivaram.
Concluses: possvel que tenhamos identificado dois
tipos de meningiomas cordides, um em que este um falso
aspecto morfolgico, se deve degenerescncia microquistica
do tumor e se acompanhou de uma evoluo ps-operatria
favorvel; outro, com aspectos verdadeiramente cordides e
comportamento biolgico mais agressivo.
CO48. Importncia do estudo
Neuropatolgico no estudo das
Gangliosidoses.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Farrajota
2
, Sandra Ramos
5
, Miguel
Sousa Neves
6
, Snia Figueiroa
3
, Teresa Temudo
3
, Antnio
Guimares
4
, Manuel Melo Pires
4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real; 2-Servio de
Anatonomia Patologia, 3-Servio de Neuropediatria, 4-Unidade
de Neuropatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto; 5-Servio de Pediatria, Centro Hospitalar
da Pvoa de Varzim/Vila do Conde; 6-Oftamologista, Clnica
Oftalmolgica.
anavelon@gmail.com
Introduo: As gangliosidoses so doenas de sobrecarga
lissosomial, raras, de hereditariedade autossmica recessiva e
cuja patofisiologia envolve disfuno enzimtica e a acumula-
o de vrios metabolitos nos lisossomas. A maioria dos casos
associa-se a mau prognstico, e esto em investigao novas
abordagens teraputicas.
Caso Clnico: Menina, caucasiana, de 2 anos e 11 meses, filha
de me adolescente e pais no consanguneos. Apresentava
atraso global do desenvolvimento desde o nascimento. Aos 13
meses constatou-se regresso do desenvolvimento psicomotor
e progressivamente tornaram-se evidentes episdios de desvio
ocular, startle acstico, hipotonia, sinais piramidais e movimen-
tos coreoatetsicos dos membros. A fundoscopia revelou uma
mancha cor de cereja macular. Aos 14 e 15 meses iniciou crises
convulsivas com febre, e aos 19 meses crises tnico-clnicas
generalizadas, tendo sido introduzido valproato de sdio. Da
investigao complementar efectuada salientam-se os estudos
bioqumicos, nomeadamente lisossomal, peroxissomal, para
aminocidos e acilcarnitinas, no soro, urina e em fibroblastos
cultivados, que foram normais, excluindo, entre outras, as hip-
teses de Sialidose, Galactosialidose, Gangliosidoses GM1 e GM2,
Mucopolissacaridose e doenas de Niemann-Pick e Krabbe. A
biopsia de pele apontou para a possibilidade de uma gangliosi-
dose tendo em conta as incluses axonais. Os estudos de ima-
gem mostraram hipersinal difuso periventricular e interessando
o estriado, e alteraes de substncia branca. Em Abril de 2009
internada por dificuldade respiratria secundria a broncop-
neumonia hipoxemiante, de que viria a falecer 13 dias depois. O
estudo neuropatolgico demonstrou incluses neuronais de
sobrecarga lisossomial em todas as zonas do crtex cerebral,
gnglios da base, hipocampo, cerebelo, ncleos do tronco cere-
bral e clulas neuronais medulares. Esto em curso estudos
moleculares para confirmao do diagnstico de gangliosidose.
Discusso: A importncia desta apresento visa alertar
para a dificuldade deste diagnstico. Embora a histria clnica
e a bipsia de pele fossem muito sugestivas de gangliosidose, o
estudo enzimtico foi negativo, estando em curso investigao.
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Lisboa, 8 de Novembro de 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
SNTESE DO PROGRAMA
Opening Session and Introduction Prof. Jos M. Castro Lopes
Written evaluation
Pain: Mechanisms and neural processing Prof. Armando Almeida
Placebo effect on pain Prof. Fabrizio Benedetti
Neuropathic pain Prof. Giorgio Cruccu
Complex Regional Pain Syndrome Prof. Per Hansson
Cefaleias crnicas Prof. Maurice Vincent
Written evaluation
Curso creditado pela:
Curso de Dor
para Neurologistas


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Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
POSTERS
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
&
PO1. Coreia uma manifestao peculiar
do Lpus Eritematoso Sistmico
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
,
Joo Paulo Gabriel
1
, Ana Filipa Rebelo
2
, Maria do Cu Branco
1
,
Mrio Rui Silva
1
, Domingos Paulo Subtil
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, Centro
Hospitalar Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Hospital de Vila
Real, Vila Real.
alexandrejscosta@gmail.com
Introduo: O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) cursa
com vrias manifestaes neurolgicas implicando o SNC e
SNP, constituindo importante causa de morbimortalidade. Os
movimentos coreicos podem ser uma das manifestaes
desta patologia.
Caso Clnico: Mulher de 75 anos, com antecedentes de
artroplastia total da anca, hipertiroidismo medicado, bicito-
penia e monocitose cuja investigao etiolgica resultou
inconclusiva. Admitida na urgncia por dificuldade respirat-
ria tendo sido internada no servio de Medicina Interna com
o diagnstico de pneumonia de aspirao. Objectivamente,
apresentava murmrio vesicular rude bilateralmente aus-
cultao pulmonar e movimentos involuntrios, arrtmicos e
assimtricos dos membros superiores e face. Analiticamente,
apresentava leucopenia, trombocitopenia e anemia, e a gasi-
metria revelou hipoxmia. A radiografia de trax mostrou
reforo hilar brnquico bilateral e infiltrado no seio costofr-
nico direito. Durante o internamento, e no sentido de apurar
a etiologia dos dados semiolgicos obtidos admisso, foi
efectuada investigao complementar, dos quais se destaca o
estudo imunolgico, com elevao dos ANA (1:1280), anti-
dsDNA (54.20) e anti-B2 glicoprotena I IgM (49.0) e positivi-
dade IgG para o teste de Coombs directo. Na RMN enceflica
objectivaram-se focos de hipossinal em T2* em topografia
frontal direita e cerebelosa esquerda e nos ncleos plidos,
denteados e substncia nigra, reflectindo deposio de subs-
tncias paramagnticas. Na sequncia dos resultados obtidos,
admitiu-se o diagnstico de LES (segundo critrios da
American College of Rheumatology, 1997), e as manifestaes
extrapiramidais como secundrias a este, ainda que estejam
em curso testes moleculares para excluso de patologias
genticas. Com a introduo da corticoterapia, constatou-se
melhoria da clnica extrapiramidal e das alteraes hematol-
gicas. A doente teve alta 1 ms aps a admisso.
Concluso: O caso alerta para a possibilidade de manifes-
taes neurolgicas indiciando doenas sistmicas ainda que
esteja pendente o diagnstico definitivo.
PO2. Uma viso clnica das doenas
neurometablicas nos adultos.
A experincia da consulta dos HUC.
Paula Pires
1,2
, Lus Isidoro
2,3
, Maria Carmo Macrio
2
1- Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do
Herosmo; 2-Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra;
3-Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu.
gaivotamiope@hotmail.com; luis_isidoro@yahoo.com;
carmo.macario@mail.telepac.pt
Introduo: Os erros inatos de metabolismo representam
um subgrupo de doenas genticas caracterizadas pela disfun-
o de uma enzima ou de outra protena envolvida no meta-
bolismo celular. Podem afectar diversos orgos e em muitos
casos envolvem o sistema nervoso. Os primeiros sintomas des-
tas doenas habitualmente surgem na infncia mas em alguns
casos podem aparecer na adolescncia ou na idade adulta.
Objectivos e mtodos: caracterizao da actividade da
consulta. 72 doentes acompanhados analisando centro de
provenincia, sexo, idade, clnica, investigao complemen-
tar, diagnstico e teraputica. Descreve-se ainda o pedido de
colaborao de outras especialidades para 188 doentes sem
diagnstico neurometablico de momento.
Resultados: 37 doentes foram referenciados pelo
Hospital Peditrico com mucopolissacaridose tipo III, lipo-
fuscinose ceride neuronal forma juvenil, hiperfinalalin-
mia moderada, homocistinria clssica, deficincia de cido
metilmalnico, acidria hidroxiglutrica L-2, acidria glut-
rica tipo 1, deficincia de creatina cerebral, adrenoleucodis-
trofia ligada ao X, sndrome de Leigh, doena de Leber. 35
doentes foram referenciados pelo mdico de famlia ou
outras especialidades com os diagnsticos de doena
Niemann-Pick tipo C, doena de Krabbe, doena de Gaucher
tipo III, alfa-manosidose, sndrome de Leigh, encefalopatia
mitocondrial com acidose lactica e episdios tipo acidente
vascular cerebral, epilepsia mioclnica associada a fibras
rotas e vermelhas, doena de Leber, neuropatia atxica e
retinite pigmentosa, miopatia mitocondrial sndrome de
Kearns-Sayre, dfice de coenzyme Q10, deficincia de citra-
tosintetase, encefalomiopatia mitocondrial neurogastroin-
testinal. Muitos dos pacientes encontram-se ainda em estu-
do, outros decidiram suspender a investigao e abandona-
ram a consulta. Os doentes seguidos por outras especialida-
des foram observados por neuropatia ptica, encefalopatia,
miopatia, e sintomas mltiplos.
Concluses: Muitas das doenas neurometablicas apre-
sentam-se como doenas do movimento, acidentes vascula-
res cerebrais, encefalopatias, neuropatias perifricas, parapa-
rsias espsticas, ataxia, alteraes neuropsiquitricas, epi-
lepsia e leucoencefalopatias. De referir ainda que uma boa
parte delas se encontram subdiagnosticadas, e por isso, sem
tratamento especfico (quando existe) ou sintomtico.
PO3. Sndrome de leso aguda dos
gnglios da base em diabticos
hemodialisados
Hiplito Nzwalo
1
, Francisca S
2
, Ftima Ferreira
2
, Carlos Baslio
2
1-Ordem dos Mdicos Portugal; 2-Sociedade Portuguesa de
Neurologia (SPN).
nzwalo@gmail.com
Introduo: A insuficincia renal crnica (IRC) cursa com
manifestaes neurolgicas frequentes e variadas. Apesar da
alta prevalncia de complicaes neurolgicas associadas a
IRC, distrbios agudos extrapiramidais raramente so descri-
tos nestes doentes. No entanto, tem aumentado a ateno
sobre a sndrome de leso aguda dos gnglios da base em dia-
bticos hemodialisados. A sua etiologia e patofisiologia per-
manecem ainda em discusso, dada a multiplicidade de fac-
tores potencialmente implicados.
Descrevemos dois casos de diabticos em hemodilise
com um quadro agudo de movimentos involuntrios de ori-
gem extrapiramidal associados a leses agudas dos gnglios
da base.
Caso 1: Homem, 51 anos de idade, hipertenso, com nefro-
patia diabtica em hemodilise h trs anos, com instalao
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progressiva em duas semanas, de um quadro de disartria,
apatia, dificuldade da marcha. Objectivamente apresentava
bradicinsia, marcha festinante, rigidez com sinal da roda
dentada. A RM-CE revelou hipodensidade bilateral e simtri-
ca dos gnglios da base de etiologia txico-metablica.
Iniciou teraputica com Ropinirol e Bromocriptina com res-
posta sintomatolgica satisfatria.
Caso 2: Homem, 62 anos de idade, com cardiopatia hiper-
tensiva, dislipidmia, nefropatia diabtica/hipertensiva em
dilise h 4 anos, com quadro sbito, em horas, de movimen-
tos involuntrios do membro superior esquerdo e dificulda-
de na fala. Objectivamente, apresentava disartria inintelig-
vel, marcha atxica, movimentos involuntrios coreoatetsi-
cos interessando a hemiface esquerda, lngua e membro su-
perior esquerdo, alm de sinais compatveis com neuropatia
perifrica sensitiva. A RM-CE revelou hipodensidades bilate-
rais dos ncleos da base, sugestiva de etiologia isqumi-
ca/metablica. Iniciou teraputica com Clonazepam obten-
do alvio sintomtico.
Concluso: Cerca de 25 casos desta sndrome esto repor-
tados na literatura, nenhum ainda descrito em Portugal.
O reconhecimento desta entidade, cuja prevalncia tender a
aumentar em concomitncia com o esperado aumento de
diabticos hemodialisados, poder contribuir para o esclare-
cimento da sua etiopatogenia e eventualmente para a defini-
o de opes de preveno e ou tratamento.
PO4. Juvenile Parkinson disease and
parkin mutations in Portuguese patients
Sara Morais
1,2
, Eduardo Cruz1, Jorge Pinto-Basto
1,2,3
,
Jorge Sequeiros
1,2,3
, Isabel Alonso
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia
Molecular e Celular (IBMC), Porto; 2-UnIGENe, Instituto de
Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Instituto de
Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do
Porto, Porto.
Sara.Morais@ibmc.up.pt; educruz@ibmc.up.pt;
jpbasto@ibmc.up.pt; jsequeir@ibmc.up.pt; ialonso@ibmc.up.pt
Introduction: Parkinson disease (PD) is one of the most
common movement disorders, the aetiology of which remains
mostly unknown. The majority of PD cases are sporadic,
although the discovery of genes linked to rare familial forms
has provided valuable insights into disease mechanisms.
Autosomal recessive juvenile Parkinson disease (AR-JP) is
genetically heterogeneous and, apart from age-at-onset,
clinically indistinguishable from idiopathic PD. AR-JP
presents with rigidity, bradykinesia and resting tremor, usually
before age 50 years. Abnormal behavior or psychiatric symp-
toms may also occur. Among the recessive forms, mutations
in PARK2, mapping to chromosome 6q25.2-27, are found in
approximately 50% of the cases. PARK2 is composed by 12
exons and encodes parkin, an E3 ubiquitin ligase.
Objectives: We received samples from 155 Portuguese
patients showing PD features with variable age-at-onset, and
performed PARK2 mutation analysis for diagnostic testing.
Methodology: Mutation screening was performed by PCR
amplification of all coding regions, followed by bidirectional
direct sequencing. In patients in whom no mutation was found,
we also perform MLPA (multiplex ligation-dependent probe
amplification) to detect possible large deletions/duplications.
Results: We confirmed the clinical diagnosis in 22.6%
(35/155) of the patients. Age-at-onset of these cases ranged
from 3 to 42 years-old. Sixteen different mutations were
found, including missense mutations, small deletions or
insertions, and large deletions. Homozygous mutations were
found in 65.7%. Large deletions were present in 48.6% of the
patients; the most frequent mutation c.155delA was
present in 41.4% of the cases.
Conclusions: Age-at-onset is an important clinical feature
when considering the molecular diagnosis of juvenile PD, but
its variation is still considerable. Our results show that the
c.155delA mutation is highly recurrent in the Portuguese
population. Large deletions are responsible for juvenile PD in
about half of these patients, making MLPA an essential
approach in this molecular diagnosis, in addition to direct
sequencing.
PO5. Eficcia da toxina botulnica num
caso de distonia primria do tronco
ngela Timteo
1
, Rita Simes
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
,
Cristina Costa
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de Neurologia, Instituto
Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
angelatimoteo@hotmail.com
Introduo: as distonias focais envolvendo o tronco com
incio na idade adulta so raras, podendo ser primrias ou
secundrias; associam-se ocasionalmente a contexto traum-
tico prvio; o tratamento mdico pouco eficaz na maioria
dos casos.
Caso Clnico: homem de 53 anos, com lombalgia episdi-
ca em contexto de esforos fsicos desde h 20 anos; em dois
destes episdios, existiram tambm impotncia funcional dos
membros inferiores e incapacidade para a marcha, que remi-
tiram espontaneamente. Diagnosticaram-se hrnias discais
sem que o doente tenha sido submetido a cirurgia. Aps o
ltimo destes episdios, h 4 anos, surgiram movimentos
involuntrios do tronco. No havia histria de toma de medi-
camentos anti-psicticos ou antecedentes familiares de doen-
a neurolgica. No exame, destacavam-se: distonia do tronco
em flexo com desvio escolitico direito, acompanhada de
discinsias desencadeadas por movimentos de anteflexo e
rotao do tronco ou estmulos sensitivos aplicados na regio
lombar. No foram encontradas leses enceflicas na RM que
explicassem o quadro; os EEGs foram normais; o EMG reve-
lou actividade muscular contnua dos msculos paraverte-
brais dorsais e lombares, inicialmente esquerda e posterior-
mente com localizao bilateral. A RM de coluna e medula
mostrou, de anormal, apenas procidncia discal no nvel L1-
L2, com moldagem do saco tecal. O metabolismo do cobre foi
normal. Verificou-se uma resposta clnica positiva apenas ao
tratamento com toxina botulnica.
Concluses: apesar de existirem dados que sugerem uma
relao da distonia com o quadro de lombalgias recorrentes,
no se documentaram leses medulares subjacentes.
Provavelmente, e em conformidade com outros casos descri-
tos, os esforos fsicos e o eventual trauma associado consti-
tuem o factor precipitante. Tambm em concordncia com
outros casos, este doente teve uma resposta apenas modesta
com os tratamentos farmacolgicos convencionais, sugerindo
que a toxina botulnica dever ser considerada como trata-
mento de primeira linha nos casos de distonia do tronco
como o aqui exposto.
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PO6. A3243T, uma nova mutao do
mtDNA com expresso fenotipica varivel
Tnia Lampreia
1
, Laura Vilarinho
3
, Jos Vale
1,2
, Paulo Alegria
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de
Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova
de Lisboa, Lisboa; 3-Unidade de Investigao e Desenvolvimento,
Centro de Gentica Mdica Doutor Jacinto de Magalhes,
Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge, Porto.
tania.lampreia@gmail.com; laura.vilarinho@igm.min-saude.pt;
jvale.neuro@fcm.unl.pt; serranoalegria@hotmail.com
Introduo: As citopatias mitocondriais apresentam gran-
de variabilidade clnica, englobando sndromos bem delinea-
dos e casos no sindromticos. Para alm da expresso deter-
minada pelas diferentes mutaes de genes nucleares ou
mitocondriais, o fenotipo influenciado por diversos outros
factores, incluindo a heteroplasmia. A comprovao da pato-
genecidade de uma alterao do mtDNA deve assim ter em
conta todos esses factores. Apresentamos o terceiro caso des-
crito com a mutao A3243T do mtDNA e argumentamos a
sua patogenecidade.
Caso clnico: Mulher, estudante universitria, sem antece-
dentes relevantes. Aos 18 anos iniciou perda progressiva da
acuidade auditiva, dois anos depois surgiram mioclonias, por
vezes em forma de crises mioclnicas. Aos 25 anos iniciou
degradao da acuidade visual por cataratas e retinopatia pig-
mentar e, posteriormente, desequilbrio progressivo e dete-
riorao cognitiva. Foi observada aos 33 anos mostrando o
exame neurolgico ligeira ataxia da marcha, ataxia cerebelosa
no calcanhar-joelho bilateral e mioclonias ocasionais.
O exame neuropsicolgico mostrou dfices difusos (RAVEN <
percentil 5). Duas RM enceflicas (17 e 29 anos) mostraram
atrofia olivopontocerebelosa e extensas calcificaes dos len-
ticulares e dos caudados, o EEG actividade paroxstica difusa,
EMG normal. A bipsia muscular foi normal, assim como o
estudo da cadeia respiratria, mas a sequenciao do mtDNA
mostrou uma mutao A3243T. Foram excludas outras causas
de ataxia recessiva. Aguarda determinao da heteroplasmia.
Concluses: Consideramos o quadro no sindromtico
mas os sistemas envolvidos e o tipo de patologia so muito
sugestivos de doena mitocondrial. A ausncia de outras alte-
raes do mtDNA e a grande invariabilidade filogentica do
nucletido A3243 corroboram a patogenecidade desta muta-
o. Dois doentes previamente descritos apresentaram fenoti-
po grave de encefalomiopatia e acidose metablica em idade
peditrica, o que pode ter sido influenciado por diferentes
graus de heteroplasmia. Salienta-se que esta mutao pode
no ser detectada por testes dirigidos mutao A3243G,
reforando-se a insistncia na investigao perante um qua-
dro suspeito.
PO7. Malformao da charneira
crnio-vertebral associada a sndrome
de Klippel-Feil: importncia do
reconhecimento de potenciais
complicaes neurolgicas
Nuno Incio
1
, Teresa Palma
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
nmoinacio@gmail.com
Introduo: A sndrome de Klippel-Feil caracterizada
pela fuso de duas ou mais vrtebras cervicais, sendo C2-C3
e C5-C6 as mais frequentemente envolvidas. A maioria dos
indivduos permanece assintomtica, estando a trade cls-
sica (implantao capilar baixa, pescoo curto e com mobi-
lidade reduzida) presente em menos de 50%. As alteraes
da charneira crnio-vertebral esto frequentemente associa-
das, podendo contribuir para o compromisso das mltiplas
estruturas contidas nesta regio. Raramente apresenta-se
como uma sndrome medular central, mesmo aps trauma-
tismos ligeiros.
Caso Clnico: Mulher, 43 anos, polimedicada, com antece-
dentes pessoais de sndrome depressivo. Desde h vrios anos
queixas de desequilbrio da marcha persistente, sem agrava-
mento progressivo, exacerbado aps introduo/aumento de
psicofrmacos. Concomitantemente, referia incio de disfagia
persistente, no progressiva, sobretudo para lquidos. No ms
anterior ao internamento, manifesta-se novo agravamento do
quadro clnico com quedas frequentes, coincidindo com
introduo de novos psicofrmacos, sendo internada por per-
sistncia das queixas. No exame neurolgico objectivou-se
disartria ligeira, nistagmo multidireccional com componente
rpido na direco do olhar, parsia facial esquerda, atrofia
bilateral da lngua, hemiparsia esquerda, hiperreflexia gene-
ralizada, ataxia apendicular dos quatro membros e ataxia da
marcha. Imagiologicamente demonstraram-se mltiplas alte-
raes congnitas, incluindo fuso atlanto-axoideia e de C5-
C6, condicionando moderada atrofia da transio bulbo-
medular, sem leso neurolgica aguda. O EMG evidenciou
leso axonal parcial crnica e bilateral do nervo hipoglosso.
Houve melhoria significativa do quadro clnico durante o
internamento, aps optimizao da teraputica antidepressi-
va e ansioltica.
Discusso: Apesar das malformaes da charneira terem
uma evoluo tipicamente benigna, a existncia concomitan-
te de fuses vertebrais a mltiplos nveis aumenta o risco de
leso neurolgica adicional e severa. Este caso ilustra assim
uma situao rara de uma doente com mltiplas malforma-
es congnitas e a importncia da sua caracterizao deta-
lhada, que foi essencial para optimizar a teraputica e dimi-
nuir o risco potencial de agravamento do quadro clnico.
PO8. Doena mitocondrial com ataxia
cerebelosa, oftalmoplegia externa
progressiva, surdez neurosensorial,
neuropatia e miopatia
Maria Rita Pelejo, Carolina Arajo, Jos Pena, Rui Pedrosa
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa.
mritapelejao@gmail.com
Introduo: As doenas mitocondriais devem-se a altera-
es das protenas mitocondriais, codificadas quer pelo DNA
mitocondrial quer pelo DNA nuclear. Estima-se que existam
350 000 pessoas com doena mitocondrial na Unio Europeia.
A apresentao clnica heterognea, havendo envolvimento
frequente do sistema nervoso central e perifrico. A variabili-
dade clnica pode ser em parte explicada pela diferente vulne-
rabilidade dos tecidos ao stress metablico e pela segregao
desigual das mitocndrias durante os processos replicativos
(heteroplasmia). Apesar da recente expanso nesta rea a
teraputica sintomtica.
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Caso clnico: Homem de 67 anos, com incio progressivo,
pelos 58 anos de idade, de ataxia cerebelosa, oftalmoplegia
externa, palidez papilar, hipoacsia neurossensorial, disar-
tria, disfagia para slidos e alteraes distais das sensibilida-
des nos quatro membros. Antecedentes patolgicos irrelevan-
tes. Irm falecida aos 55 anos com doena semelhante. Dos
exames complementares: RMN-CE sem alteraes, EMG neu-
ropatia sensitiva axonal, CK ligeiramente aumentado, lactato
e piruvato sricos normais, gentica para ataxias dominantes
negativa, biopsia muscular com miopatia mitocondrial, estu-
do da cadeia respiratria mitocondrial normal e estudo gen-
tico do DNA mitocondrial sem alteraes.
Concluses: As doenas mitocondriais podem ser causa de
ataxia cerebelosa com incio na idade adulta tardia. O traba-
lho apresentado apoia a diversidade clnica das doenas mito-
condriais de que este caso um exemplo, com envolvimento
em cluster de mltiplos sistemas. A negatividade do estudo
gentico do DNA mitocondrial faz pensar numa mutao de
novo ou mutao do DNA nuclear.
PO9. Mielopatia por dfice de cobre
Catarina Silva Santos, Andreia Godinho, Ana Cludia Ribeiro,
Filipe Palavra, Ana Morgadinho, Helena Gens
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE
Hospital Geral, Coimbra.
catarina-santos@portugalmail.pt
Introduo: Os dfices nutricionais adquirem um papel
relevante em diversas manifestaes neurolgicas, e muitas
vezes precedem as alteraes hematolgicas classicamente
descritas na literatura. O dfice de cobre foi recentemente
descrito como causa de mieloneuropatia, tal como j havia
acontecido para a carncia de vitamina B12.
Caso Clnico: Mulher de 72 anos de idade observada por
queixas progressivas com dois anos de evoluo de desequil-
brio na marcha, diminuio da fora muscular nos membros
inferiores, disestesias plantares e urgncia miccional. Sem
antecedentes de patologia gstrica, fazia dieta restritiva privi-
legiando alimentos vegetais. Ao exame salientava-se parapa-
rsia espstica, reflexos miotticos globalmente vivos com
aumento da rea de provocao e Babinski bilateral. Com-
promisso marcado das sensibilidades vibratria e propriocep-
tiva. Romberg positivo e marcha atxica. Dos exames auxilia-
res de diagnstico, o estudo analtico no revelou anemia;
ligeira neutropenia de 3.690/uL. Doseamentos normais de
vitamina B12, cido flico e homocistena; exame citoqumi-
co e imunolgico do LCR sem alteraes. O cobre srico e
ceruloplasmina apresentavam valores abaixo do limite infe-
rior normal (cobre: 7.0 umol/L [13.6-27.6] e ceruloplasmina:
0.127 g/L [0.20-0.60]). O estudo medular por RMN evidenciou
rea de hipersinal difuso na ponderao T2, com maior
expresso centro-medular, em C7-D5. O estudo das velocida-
des de conduo e EMG no revelaram alteraes sugestivas
de polineuropatia. A serologia para o Helicobacter pylori foi
positiva, tendo realizado teraputica de erradicao. Iniciou
administrao parentrica de vitamina B12 e suplemento oral
de cobre, adquirindo capacidade de marcha autnoma,
embora com persistncia dos dfices motores.
Concluses: O dfice de cobre pode traduzir-se em mani-
festaes clnicas sobreponveis s que caracterizam a dege-
nerescncia combinada subaguda associada carncia de
vitamina B12. fundamental a sua identificao precoce,
caracterizao etiolgica e correco. Neste caso, a dieta res-
tritiva associada ao provvel dfice de absoro gstrica pare-
cem ser os factores responsveis pelo quadro clnico.
PO10. Hipotermia Espontnea Episdica
Margarida Rodrigues
1
, lvaro Machado
1
, Joo Pinho
1
, Filipa
Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Joo Cerqueira
1
, Pedro Beleza
1
, Zita
Magalhes
2
, Carla Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
de So Marcos, Braga.
a.margarida.r@gmail.com
Introduo: Hipotermia no provocada por factores
externos extremamente rara, e quase sempre associada a
alteraes metablicas, endcrinas ou txicas. A maioria
dos casos de hipotermia espontnea em crianas descritos
na literatura associa-se a agenesia do corpo caloso e deno-
mina-se Sndrome de Shapiro. Hipotermia espontnea epi-
sdica (HEE).
Caracteriza-se por episdios recorrentes de hipotermia
associada a diaforese marcada, e um diagnstico de excluso.
Caso clnico: Menino de 3 anos, previamente saudvel,
com normal desenvolvimento psicomotor levada ao SU por
hipotermia. Durante a sesta foi notada sudorese profusa sem
arrepios e registada temperatura axilar de 32C. A criana no
apresentava quaisquer outras queixas e o restante exame
objectivo era normal. A temperatura normalizou em cerca de
60 minutos sem quaisquer medidas de aquecimento.
Entretanto verificaram-se novos episdios, predominante-
mente durante o sono, em que a criana ficava diaforetica e
hipotermica (Tax 33,5 34,5C) com recuperao gradual da
temperatura depois de despertar. Nunca foram registadas
outras alteraes e a criana mantinha-se normotermica (35,6
36,5C) entre os episdios.
Foram excludos txicos, alteraes metablicas, endcri-
nas (insulina, cortisol srico e urinrio, hormonas hipofisrias
e tiroideias) e do SNC (RM cerebral). Realizou-se ainda EEG,
com registo de sono, durante o qual no se verificou qualquer
alterao, incluindo variao da temperatura.
Ao longo de seis meses os episdios tornaram-se cada vez
menos frequentes, embora ainda ocorram raramente. A crian-
a manteve o seu normal desenvolvimento e no se regista-
ram quaisquer complicaes associadas aos episdios de
hipotermia.
Discusso: A HEE uma entidade rara, estando cerca de 20
casos descritos na literatura, maioritariamente em crianas.
A sua fisiopatologia desconhecida, e entre potenciais meca-
nismos causais encontram-se uma desregulao do set-
point trmico hipotalmico, perturbao dos mecanismos
de resposta adaptativa ao frio ou epilepsia. O reconhecimen-
to desta entidade fundamental para aconselhamento fami-
liar, aps excluso de causas orgnicas.
PO11. Sndrome de Guilln-Barr
recorrente como manifestao clnica de
Neuroborreliose
Bruno Maia, Carlos Capela, Margarida Dias, Rute Relvas, Rita
Almeida, Rafael Roque
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa.
brunocruzmaia@gmail.com; cmc120@gmail.com;
margsilvadias@gmail.com; ruterelvas@netcabo.pt;
r.m.almeida@sapo.pt; fidalgoroque@sapo.pt
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Introduo: A doena de Lyme (DL) uma zoonose causa-
da pela espiroqueta Borrelia burgdorferi, transmitida por car-
raas do tipo Ixodes. A evoluo da doena geralmente ocorre
em estdios com diferentes manifestaes clnicas, iniciando-
se com a leso cutnea tpica denominada eritema migrans,
no local da mordedura. Aps semanas ou meses de doena
aguda, outras manifestaes podem estar presentes no est-
dio secundrio, incluindo sintomas neurolgicos, particular-
mente a meningite e as neuropatias perifricas e cranianas.
Estas manifestaes tendem a ser recorrentes e podem remi-
tir por perodos de vrios anos. A ocorrncia de Sindrome de
Guillain-Barr (SGB) aps a infeco por DL infrequente.
Caso Clnico: Sexo feminino, 33 anos sem antecedentes
relevantes, com referncia a gastroenterite na semana prvia,
que inicia histria de tetraparsia rapidamente progressiva,
associada a arreflexia, diplegia facial, ptose palpebral
esquerda e diplopia no olhar conjugado para a esquerda, com
10 dias de evoluo, em Outubro de 2008. Realizou PL, cujo
exame citoqumico era normal e EMG compatvel com poli-
neuropatia aguda inflamatria desmielinizante (AIDP) e foi
tratada com Imunoglobulina humana, com reverso comple-
ta do quadro. Em Janeiro de 2009 inicia novo quadro de para-
parsia ascendente com arreflexia, sendo tratada novamente
com Imunoglobulina e resposta completa. Fez pesquisa de
anticorpos GQ1b que foram negativos e anticorpos para o
Campylobacter jejunni que revelaram uma IgG positiva.
Posteriormente, em Maro de 2009, a doente realizou pesqui-
sa de anticorpos contra a Borrelia, que revelaram positividade
de IgG e IgM no soro e positividade de IgG no lquor. A doen-
te iniciou tratamento com ceftriaxone durante 30 dias e no
houve at data quaisquer registos de novas recadas.
Concluso: O SGB uma manifestao pouco comum da
DL, no sendo diferente das AIDPs secundria a infeces
(mimetismo molecular), contudo na presena de recorrncia
do sindroma devemos suspeitar deste agente etiolgico.
PO12. Caso de Panencefalite Esclerosante
Subaguda com 14 anos de evoluo
Jos Mrio Roriz
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos,
EPE Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
joseroriz@yahoo.com
Introduo: A panencefalite esclerosante subaguda (PES)
uma infeco persistente do SNC provocada por vrus do
sarampo com replicao anormal, anos aps a primoinfeco.
Conduz habitualmente morte em 1-3 anos, com sobrevida
de 5-10% aos 5 anos e muito rara acima dos 10 anos.
Caso Clnico: Doente do sexo feminino, com PNV actuali-
zado e sem histria conhecida de sarampo. Desde os 6 anos
com dificuldades relacionais e de aprendizagem. Apresentou,
em 2 meses, quadro de disfasia, incontinncia urinria, tre-
mor, ataxia, movimentos corioatetsicos e episdios de
ausncia, progressivamente agravados. Foi investigada com
EEG complexos peridicos de ondas lentas generalizadas a
6/minuto e frequente actividade ponta-onda anterior a 2Hz
RMN reas de hipersinal T2 bilaterais dispersas na substn-
cia branca LCR citoqumico inocente com ndice-IgG ele-
vado e serologias para sarampo positivas no sangue e LCR.
Teve, nos 2 meses subsequentes, agravamento de quadro
demencial, mioclonias com startle, hiperreflexia e postura
em extenso, permanecendo alectuada e com escassa interac-
o. Apresentou pelos 8 anos, melhoria espontnea, com
remisso das mioclonias, marcha autnoma espstica e atxi-
ca, olhar direccionado, manipulao propositada de objectos
e ressonncia emocional. Manteve-se estvel at aos 18 anos,
altura em que retomou deteriorao insidiosa com perda da
marcha e interaco com o ambiente, cegueira cortical,
roving ocular, espasticidade marcada e espordicas crises
tnicas focais. Mantm BOC e IgG para sarampo positivos no
LCR e sangue, EEG com actividade base a 3-7Hz e capacidade
epileptognica multiregional, sem actividade peridica, e
RMN com exuberante atrofia enceflica global e hipersinal-T2
difuso da substncia branca supratentorial.
Concluses: So raros na literatura os relatos de PES com
longa sobrevida. Foram variavelmente relacionados com
melhor prognstico o sexo feminino, idade tardia de incio,
remisso dos complexos peridicos e persistncia de IgG es-
pecfico. Em regra, porm, mesmo os casos de remisso pro-
longada acabam por recidivar e progredir para morte.
PO13. Sndrome de Gerstmann como
forma de apresentao de Doena de
Whipple cerebral.
Filipa Sousa, Joo Rocha, Joo Pinho, Margarida Rodrigues,
Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de Braga, Braga.
filipa.r.p.sousa@gmail.com
Introduo: A doena de Whipple (DW) uma infeco
rara multissistmica que pode atingir o Sistema Nervoso
Central (SNC) causando variados espectros de sintomatolo-
gia. Actualmente, o diagnstico definitivo de DW SNC implica
a existncia de um dos critrios: miorritmia oculomastigatria
ou oculofacioesqueltica, biopsia e/ou anlise PCR positivas.
Caso clnico: Homem de 55 anos, hipertenso e com disli-
pidemia, desde h 1 ano com deteriorao cognitiva progres-
siva, nomeadamente alteraes da memria e comporta-
mento, dificuldade na escrita, leitura e execuo de tarefas
laborais, associadas posteriormente a episdios paroxsticos
de perturbao da conscincia precedidos por alucinaes
olfactivas. observao encontrava-se desorientado tempo-
ralmente, lentificado, com discalculia, dislexia e apraxia
(Sndrome de Gerstmann parcial), pontuando no Mini
Mental State: 17/30. Todo o estudo inicial revelou-se normal:
TAC, RM cerebral e estudo analtico alargado, que incluiu
serologias (herpes, hepatite, HIV, borrelia, sfilis, CMV), anti-
corpos anti-neuronais, estudo imunolgico, funo tiroideia,
electroforese de protenas, cido flico e vitamina B12. No
EEG registou-se actividade epileptiforme focal parietal
esquerda e encefalopatia ligeira a moderada e o SPECT
demonstrava hipoperfuso temporo-parietal mais marcada
direita. O estudo neuropsicolgico descreveu uma demncia
(moderada a grave) e confirmou a presena de Sndrome de
Gerstmann parcial, sugerindo uma forma de demncia no
degenerativa. Dada a positividade do PCR para T. Whippeli no
LCR (negativa no soro) fez-se o diagnstico de DW SNC.
Iniciou ceftriaxone endovenoso (4 semanas), prosseguindo
depois com cotrimoxazol.
Concluses: Atipicamente, no se detectaram alteraes
gastrointestinais e/ou poliartrite prodrmicas, surgindo a sin-
tomatologia neurolgica isoladamente e associada a positivi-
dade do PCR no LCR, anlise altamente sensvel e especfica,
realando-se assim a importncia desta hiptese de diagns-
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tico dada a possibilidade de tratamento. Apesar das alteraes
cognitivas representarem as manifestaes neurolgicas mais
frequentes, , no entanto, invulgar a forma de apresentao da
demncia com padro sindrmico de Gerstmann, no se
encontrando casos semelhantes descritos na literatura.
PO14. Meningoencefalite um caso
anatomo-patologico
Raquel Gil-Gouveia
1
, Natlia Marto
2
, Pedro Vilela
3
, Manuel
Cunha e Sa
4
, Ana Catarino
5
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna,
3-Servio de Neurorradiologia, 4-Servio de Neurocirurgia,
5-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital da Luz, Lisboa.
rgilgouveia@gmail.com
Introduo: O diagnostico diferencial das meningoence-
falites vasto, englobando etiologias infecciosas vrias
assim como inflamatrias e auto-imunes. A avaliao sist-
mica detalhada destes doentes essencial, de forma a
orientar a marcha diagnstica. No entanto, no raro acon-
tecer que investigaes exaustivas sejam completamente
negativas, sendo o diagnstico por vezes protelado para um
episdio sintomtico posterior ou sendo mesmo impossvel
de atingir.
Caso Clnico: Mulher saudvel de 33 anos, auxiliar de vete-
rinrio, que 3 a 4 semanas depois de quadro sugestivo de
infeco das vias respiratrias inicia queixas de fadiga, anore-
xia, cefaleias holocranianas e dificuldade de concentrao,
progressivas, com posteriores episdios de instabilidade da
marcha e de incontinncia urinria. Apresentava-se com mar-
cada lentificao psico-motora e apraxia da marcha, efectuou
RM que revelou ligeira captao leptomeningea e multiplas
leses dispersas da substncia branca sobretudo no corpo
caloso, tendo o LCR aumento de protenas (85mg/dL). Toda a
investigao inicial foi negativa, pelo que efectuou teraputi-
ca empirica com ceftriaxone e metilprednisolona tendo recu-
perado clinicamente. Ocorreu novo agravamento clnico pro-
gressivo pelo que reinternada 3 semanas aps alta sendo a
RM nesta altura sobreponvel mas tendo aumentado o con-
tedo proteco do LCR para 164mg/dl. Iniciou prednisolona
1mg/Kg/dia com melhoria parcial mas perante nova exausti-
va investigao inconclusiva, foi proposta bipsia diagnstica
do corpo caloso, que permitiu o diagnstico de invaso fngi-
ca do parnquima enceflico. A instituio de teraputica
com anfotericina B, 1mg/Kg/dia at dose cumulativa de 8gr
permitiu a resoluo total dos sintomas, assim como a regres-
so da imagem na RM.
Discusso: Este caso permite ilustrar uma causa rara de
meningoencefalite numa jovem saudvel imunocompetente
cujo diagnstico apenas foi possvel por biopsia cerebral da
regio mais envolvida, permitindo um desfecho favorvel.
PO15. Salmonella spp.: Um agente
invulgar de meningite no adulto.
Ana Nascimento
1
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina 1, Unidade Local de Sade do Alto Minho,
EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de Neurologia, Hospital de S.
Marcos, Braga.
beckas.nascimento@gmail.com
Introduo: As meningites bacterianas tm uma incidn-
cia anual de 4 a 6 casos por 100.000 adultos, sendo S. Pneu-
moniae e a N. meningitidis os agentes responsveis em 80%
dos casos. Pelo contrrio, bacilos gram negativos como a
Salmonella so agentes raros de meningite no adulto.
Caso Clnico: Os autores descrevem o caso clnico de uma
doente do sexo feminino, de 79 anos, que recorreu ao servio
de urgncia por alteraes da marcha, febre e cefaleias com
mais de uma semana de evoluo. Do exame neurolgico des-
tacam-se desorientao temporo-espacial, marcha de base
larga e rigidez da nuca. Apresentava-se ainda febril (t.ax.
39C).Dos exames complementares realizados na admisso
destaca-se o estudo de LCR que revelou 2800 clulas, protei-
norrquia e diminuio dos nveis de glicose. A doente apre-
sentava como antecedente relevante Prpura Trombocito-
pnica Idioptica, motivo pelo qual estava medicada com
prednisolona 15mg/dia. Internada neste contexto sob tera-
putica emprica com ceftriaxone e ampicilina. No estudo
microbiolgico de LCR isolada estirpe de Salmonella spp.,
pelo que se substituiu ampicilina por ciprofloxacina, de acor-
do com antibiograma. Boa evoluo clnica com alta ao 18
dia de internamento, mas mantendo mais uma semana de
antibioterapia em regime de ambulatrio.
Concluses: As meningites por Salmonella so extrema-
mente raras e ocorrem principalmente no perodo neonatal.
Nos adultos surgem geralmente no ps-cirrgico de craniec-
tomias ou em doentes imunodeprimidos. O prognstico
mau, mas melhora francamente com a instituio precoce de
antibioterapia, sendo as cefalosporinas e as quinolonas os
antibiticos com melhores taxas de cura.
PO16. Resoluo de leucoencefalopatia
multifocal progressiva em doente com
linfoma no-Hodgkin tratado
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresa Mendona
2
, Duarte Salgado
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Instituto
Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
analuisaazevedo@yahoo.com; ds61@mail.pt
Introduo: A leucoencefalopatia multifocal progressiva
(LEMP) classicamente associada infeco pelo vrus de
imunodeficincia humana (VIH), mas pode tambm surgir
como complicao da imunossupresso em doenas hemato-
lgicas. A sua apresentao pode mimetizar recidiva da doen-
a de base, causando problemas de diagnstico diferencial.
Vrias teraputicas tm sido tentadas, geralmente sem suces-
so, sendo o prognstico pior nos doentes VIH negativos.
Caso Clnico: Doente do sexo masculino, 55 anos, com
antecedentes de linfoma no-Hodgkin B sistmico em remis-
so (tratado no ano anterior com quimioterapia, incluindo
rituximab), gamapatia monoclonal IgM (tratada com imuno-
globulina) e enfisema pulmonar (sob corticoterapia crnica).
Foi referenciado por queixas de parestesias na hemiface direi-
ta e desequilbrio com duas semanas de evoluo. Ao exame
neurolgico, apresentava hipostesia e parsia facial perifrica
direita, disartria, ataxia axial e apendicular direita. A RMN-
CE revelou leso cerebelosa hemisfrica direita, envolvendo o
pednculo cerebeloso mdio e protuberncia, sem efeito de
massa ou captao de contraste. A pesquisa do vrus JC no
lquor foi positiva. Foram excludas recidiva do linfoma e
infeco VIH. O doente iniciou tratamento com o antiviral
cidofovir, interrompido aps 3 administraes por descom-
pensao respiratria grave. Seis meses depois, j no se veri-
ficavam alteraes significativas ao exame neurolgico e a
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RMN-CE mostrou reduo significativa da leso cerebelosa,
com caractersticas sequelares. A pesquisa de vrus JC no
lquor foi nesta altura negativa. Posteriormente, no houve
evidncia clnica ou imagiolgica de recorrncia, e o doente
veio a falecer no ano seguinte por insuficincia respiratria.
Concluso: Com o uso crescente de potentes frmacos
imunossupressores no tratamento de vrias patologias,
esperado um aumento da frequncia de LEMP. Esta pode ter
uma apresentao atpica, como neste caso em que h uma
leso nica na fossa posterior. Apesar do mau prognstico e
da ausncia de um tratamento comprovadamente eficaz, a
resoluo desta infeco oportunista possvel.
PO17. Um Caso De Neuroborreliose
Pedro Guimares
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Alexandre Costa
1
, Ana
Graa Velon
1
, Nelson Barros
2
, Ana Paula Dias
2
, Maria do Cu
Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos,
Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE
Hospital de Vila Real, Vila Real.
guimaraes.pedro.s@gmail.com
Introduo: A Doena de Lyme causada pela espiroque-
ta Borrelia burgdorferi sensu lato e transmitida ao homem por
mordedura de carraa originando um quadro multissistmico
distribudo por trs fases evolutivas que englobam um largo
espectro de manifestaes, fundamentalmente dermatolgi-
cas, neurolgicas, reumatolgicas e cardacas. No que respei-
ta ao atingimento do sistema nervoso este pode incluir
meningoradiculite dolorosa, inflamao dos nervos cranianos
e perifricos, bem como meningite linfoctica, esta ltima
exemplificada no caso a seguir descrito.
Caso Clnico: Sexo feminino, 19 anos de idade, sem ante-
cedentes de relevo, que nos 8 dias prvios ao internamento
hospitalar desenvolve quadro gradual de febre, otalgia bilate-
ral e provveis crises focais motoras do membro superior
direito. Subsequentemente evolui com crise tnico clnica
generalizada com afasia e hemiparsia direita ps-crticas,
que motivou admisso no servio de urgncia, e cuja avalia-
o inicial permitiu identificar meningite linfoctica e infec-
o respiratria concomitante. Do estudo complementar
requisitado salienta-se o estudo de LCR: microbiolgico geral,
PCR herpes, CMV, Mycoplasma, Mycobacterium tuberculosis
e Borrelia. Foram colocadas como principais hipteses diag-
nsticas: encefalite herptica ou por Mycoplasma, iniciando
tratamento antivrico com aciclovir e antibacteriano com azi-
tromicina e ceftriaxone, nas doses recomendadas. Aps esta-
bilidade clnica em internamento na unidade de cuidados
intensivos, foi admitida no Servio de Neurologia onde foi
colhida anamnese detalhada revendo-se contexto epidemio-
lgico de onde se ressalva, 3 meses antes, o contacto com ani-
mais, nomeadamente veados. Salienta-se toda a investigao
realizada, imagem por ressonncia magntica normal e posi-
tividade do PCR de Borrellia. A associao doxiciclina/ceftria-
xone foi fulcral no atingimento da apirexia e concomitante
melhoria do estado geral.
Concluso: O caso descrito pe em evidncia a abordagem
diagnstica complexa perante uma meningite linfocitria
cujas manifestaes clnicas, histria epidemiolgica, PCR
positiva para Borrelia e resposta adequada teraputica insti-
tuda permitiu esclarecimento etiolgico.
PO18. Neurobrucelose
Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo
Paulo Gabriel
1
, Rui Choro
2
, Maria do Cu Branco
1
, Mrio Rui
Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE, Hospital de Vila Real, Vila Real; 2-Servio de
Neuropediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital Maria
Pia, Porto.
guimaraes.pedro.s@gmail.com
Introduo: A infeco por Brucelose pode envolver o sis-
tema nervoso, central e/ou perifrico, resultando numa hete-
rogeneidade de quadros clnicos como os que se descrevem.
Casos clnicos: Caso 1: Mulher de 72 anos com cefaleia
occipital e subfebril com evoluo de 8 semanas. Objectiva-
mente apresentava rigidez terminal da nuca. Caso 2: Mulher
de 42 anos, internada por quadro de cefaleias occipitais com
evoluo desde h 4 semanas, acompanhadas por artralgias,
mialgias e temperatura subfebril . Caso 3: Mulher de 50 anos
com quadro evolutivo de 3 semanas de sensao parestsica
nos membros inferiores, e concomitantes dificuldades na
marcha, queixas urinrias e obstipao. Dos antecedentes
pessoais salienta-se quadro febril dois anos antes e hipoacu-
sia bilateral progressiva desde h 2 meses. O exame neurol-
gico confirmou as queixas auditivas e paraparsia. Caso 4:
Mulher de 76 anos, j internada no servio de Medicina
Interna para tratamento de Brucelose, que desenvolve quadro
confusional, com exuberante actividade alucinatria em con-
texto de atingimento infeccioso do sistema nervoso. Caso 5:
Homem de 68 anos de idade, sob tratamento ambulatorial
para brucelose que desenvolve quadro progressivo de apatia,
erros mnsicos e alteraes da marcha. Caso 6: Mulher de 60
anos com quadro febril e paraparsia de instalao progressi-
va. Em todos os casos o diagnstico foi de Neurobrucelose
com evidncia de meningite linfocitria e positividade nas
reaces de Wright no lquor e sangue (Rosa Bengala no san-
gue). Verificou-se isolamento da Brucella em dois dos casos
(caso 3 e 6). O tratamento institudo foi antibioterapia dupla
nos dois primeiros casos e tripla nos restantes.
Concluso: A entidade brucelose deve, em regies end-
micas como Portugal, ser includa no diagnstico diferencial
de determinados quadros neurolgicos. A anamnese, em par-
ticular a histria epidemiolgica, bem como o exame neuro-
lgico so essenciais na suspeita do diagnstico.
PO19. Romboencefalite por Listeria
monocytogenes com envolvimento
medular
Carolina Pires
1
, Paula Carneiro
2
, Marina Couto
1
, Antnio
Prisca
3
, Rui Mota
1
, Jos Lopes
1
, Joo Vasconcelos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Radiologia, 3-Servio de
Doenas Infecciosas, Hospital do Divino Esprito Santo, Ponta
Delgada.
mcarolinapires@gmail.com
Introduo: A Listeria monocytogenes agente causador
de doena no recm-nascido, imunodeprimido, idoso, grvi-
da e ocasionalmente em imunocompetentes. Manifesta-se
desde gastroenterite a bacterimia e doena do SNC, nomea-
damente meningite/meningoencelalite, cerebrite, abcessos,
romboencefalite e mielite. A romboencefalite uma manifes-
tao rara apresentando mortalidade e morbilidade elevadas.
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Caso Clnico: Homem, 29 anos, observado por cefaleia e
hemiparsia esquerda grau IV. O LCR demonstrou 120
cl/mm3 (predomnio de mononucleares), proteinorrquia
0,78 g/L, glicorrquia 51 mg/dl, exame bacteriolgico negati-
vo. Na RMN-CE identificaram-se, no tronco e hemisfrio cere-
beloso esquerdo, leses hipointensas em T1, hiperintensas
em DP T2 e Flair, com captao de produto de contraste. Na
RMN cervical visualizou-se hipersinal medular em topografia
de C5/C6. Por suspeita de doena desmielinizante cumpre 5
dias metilprednisolona (1g ev.) com recuperao quase com-
pleta. Dois dias depois inicia quadro de febre, paraplegia fl-
cida com nvel de sensibilidade D6. A RMN mostrou diminui-
o das alteraes do tronco e aumento da extenso das alte-
raes de sinal e calibre medular sobretudo entre C6-D6. O
LCR apresentava-se purulento, glicorrquia 5 mg/dl, protei-
norrquia 4,9 g/L, incontveis PMN, cultura positiva para
Listeria monocytogenes. Realizada teraputica ev. com ampi-
cilina e gentamicina, com melhoria dos parmetros do san-
gue/LCR e estabilizao do dfice neurolgico. A RMN-CE
revelou diminuio das leses. A nvel medular manuteno
das alteraes de sinal em C5-C7 e maior extenso das altera-
es imagiolgicas envolvendo a medula cervical baixa, lom-
bar e sobretudo dorsal, onde se visualizavam reas com cap-
tao de contraste em anel, principalmente de D6 a D9.
Concluses: A romboencefalite est descrita mais frequen-
temente em imunocompetentes. Neste caso a corticoterapia
pode ter facilitado a extenso das leses a nvel medular. Em
doentes com incio subagudo de sinais focais associados a
pleocitose do LCR e leses do tronco cerebral/cerebelo na
RMN deve ser considerado o diagnstico de romboencefalite
por Listeria. O tratamento precoce melhora o prognstico.
PO20. Meningites bacterianas agudas:
uma srie hospitalar
Ana Graa Velon, Alexandre Costa, Pedro Guimares, Joo Paulo
Gabriel, Mrio Rui Silva
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
anavelon@gmail.com
Introduo: A meningite aguda uma sndrome clnica
cujas caractersticas epidemiolgicas, clnicas, critrios de
diagnstico e teraputica esto h muito definidas. Com o
advento da co-infeco por HIV, a larga utilizao de antibi-
ticos e o aparecimento de estirpes resistentes impe-se a rea-
valiao das suas caractersticas.
Objectivo: Caracterizao das meningites bacterianas agu-
das de um Servio de Neurologia.
Material e Mtodos. Seleccionaram-se os doentes interna-
dos no Servio de Neurologia no perodo: Janeiro/2001 a
Dezembro/2008, cujo diagnstico de sada foi o de meningite
bacteriana aguda.
Resultados: A amostra obtida foi de 49 doentes, com
mdia de idades de 52 anos. 25 meningites ocorreram no
Outono/Inverno e 24 na Primavera/Vero. A durao mdia
da clnica foi 4,7 dias. Todos os doentes realizaram TC cerebral
e puno lombar. Em relao aos achados laboratoriais os
valores mdios foram: proteinorrquia - 343 mg/dl, glicorr-
quia 51 mg/dl e n. de clulas - 1683. Isolaram-se os seguin-
tes agentes: Listeria monocytogenes (n=10), S. pneumoniae
(n=9; em 13 diplococos Gram positivo), Mycoplasma pneu-
moniae (n = 3), S. aureus (n = 3), S. pyogenes (n = 1), Pseu-
domonas aeruginosa (n = 1), Neisseria meningitidis (n=1).
Estavam sob antibioterapia data do diagnstico 4 doentes.
Os factores predisponentes na meningite pneumoccica
foram: otite (1), TCE (3) com fstula de lquor (2) e infeco
respiratria superior (2). Na meningite por Listeria, 2 doentes
tinham histria de alcoolismo e 1 uma aplasia da srie rubra.
Naqueles com S. aureus, 1 era HIV positivo e toxicmano e o
outro teve uma ITU. 10 doentes efectuaram corticoterapia e
em 12 associaram-se 2 antibiticos. Faleceram 3 doentes du-
rante o internamento (2 com Mycoplasma e 1 com Listeria).
Concluso: Salienta-se a grande proporo de meningites
bacterianas agudas em que no se identificou qualquer agen-
te etiolgico (35 % dos casos) e discutem-se as opes tera-
puticas.
PO21. Leses agudas da substncia
branca num paciente com Colite Ulcerosa
Ana Nascimento
1
, Joo Rocha
2
, Nuno Morais
3
, Joo Pereira
2
,
Pedro Beleza
2
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina, Unidade Local de Sade do Alto Minho,
EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de Neurologia, 3-Servio de
Neurocirurgia, Hospital de S. Marcos, Braga.
beckas.nascimento@gmail.com
Introduo: A colite ulcerosa acompanha-se de diversas
manifestaes extra-intestinais, entre as quais tromboses
venosas cerebrais, vasculites do SNC e patologia inflamatria
do sistema nervoso perifrico. Mais raramente, foram tam-
bm descritos casos de leses agudas da substncia branca
associadas colite ulcerosa.
Caso Clnico: Os autores descrevem o caso de um homem,
de 30 anos, com colite ulcerosa, medicado com salicilatos,
encaminhado ao SU por crise tnico-clnica generalizada
inaugural, sem factores precipitantes. O exame neurolgico
era normal. No estudo realizado constatou-se extensa leso da
substncia branca frontal esquerda, estendendo-se desde a
superfcie ventricular regio justacortical, sem efeito de
massa e poupando as circunvolues cerebrais. Captava con-
traste, tal como a meninge adjacente, e acompanhava-se de
mais pequena leso arredondada, justacortical frontal esquer-
da paramediana. Sem outras alteraes na RM cerebral. Na
altura a leso foi interpretada como trombose de veia cortical,
tendo o doente sido hipocoagulado. Por manter leso de carac-
tersticas semelhantes, mas mais extensa, em exames realiza-
dos s 3 e 10 semanas, suspendeu hipocoagulao e iniciou
estudo de causas imunolgicas e infecciosas, incluindo TAC
toracoabdominal e cintigrafia com glio 67, que no revelou
alteraes. Fez tambm bipsia da maior leso que revelou
infiltrado inflamatrio linfohistiocitrio peri-vascular. Iniciou
ento prednisolona 60mg por dia, com resoluo parcial da
leso no controlo imagiolgico realizado 3 semanas depois.
Est medicado com valproato de sdio e no repetiu crises.
Concluso: O aumento da leso apesar da hipocoagulao
fez duvidar do diagnstico de trombose venosa cerebral.
Oestudo realizado permitiu excluir outros diagnsticos infec-
ciosos e inflamatrios, incluindo a sarcoidose, o lpus e
outras doenas auto-imunes. Assim, acreditamos que se trata
de leses da substncia branca associadas colite ulcerosa,
semelhantes a outros casos descritos na literatura. Nenhum
destes se acompanha de estudo histolgico, embora alguns
autores sugiram etiologias vasculticas, como se confirmou no
nosso caso.
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PO22. Evoluo catastrfica de um
Sndrome Vertiginoso Perifrico
Margarida Rodrigues
1
, Joo Pinho
1
, Raquel Carvalho
2
, Filipa
Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Jaime Rocha
2
, Carla Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
de So Marcos, Braga.
a.margarida.r@gmail.com
Introduo: Apesar de ser uma queixa frequente na prti-
ca neurolgica a vertigem quase sempre um sintoma autoli-
mitado e raramente associado a doena neurolgica, sobretu-
do se for de causa perifrica.
Caso clnico: Mulher de 27 anos inicia vertigem postural
com evoluo progressiva em duas semanas. observao ini-
cial apresentava exame neurolgico normal. Mais tarde referiu
alteraes visuais (sombras nos olhos). Com o diagnstico
provvel de vertigem perifrica, e a doente foi encaminhada
para observao por oftalmologia e otorrinolaringologia.
Oftalmologia levantou a suspeita de vasculite retiniana e RM
cerebral revelou mltiplas leses hiperintensas em T2 corticais
e subcorticais, supra e infratentoriais. Algumas leses capta-
vam contraste e apresentavam restrio difuso. Angiografia
retiniana excluiu vasculite e mostrou ocluses microvascula-
res. Audiograma evidenciou surdez neurosensorial bilateral.
A evidncia de microangiopatia cerebral, coclear e retinia-
na sugeria tratar-se de Sndrome de Susac e instituiu-se metil-
prednisolona seguida por corticoterapia oral. A doente apre-
sentou melhoria das alteraes visuais e do equilbrio. No
entanto, nas semanas seguintes, iniciou quadro progressivo
de alteraes cognitivas, comportamentais e alterao da
marcha. Nova RM mostrou aumento do nmero de leses e
captao de contraste leptomenngeo, optando-se por asso-
ciar IgIV, com melhoria transitria aps cada ciclo.
Seis meses depois novo agravamento, com incapacidade
progressiva nas actividades da vida diria (estudo neuropsico-
lgico com disfuno frontal e temporal de gravidade mode-
rada). Associou-se ciclofosfamida com ligeiro benefcio clni-
co, apesar de agravamento imagiolgico.
Um ano depois a doente mantm-se incapaz de trabalhar
apesar de evoluo imagiolgica favorvel e tratamento imu-
nossupressor combinado.
Discusso: O Sndrome de Susac uma doena rara carac-
terizada pela trade: encefalopatia, surdez neurossensorial e
ocluso de ramos de artrias retinianas. O acompanhamento
rigoroso de uma vertigem perifrica permitiu o diagnstico
prvio instalao de encefalopatia. Contrariamente maio-
ria dos casos descritos a doente mantm evoluo desfavor-
vel apesar de tratamento agressivo.
PO23. Crises epilepticas inaugurais como
apresentao de Esclerose Mltipla?
Nuno Caador, Pedro Melo, Patrcia Silva, Isabel Patrcio, Teresa
Aguiar, Armando Morganho, Duarte Noronha, Orlando Sousa,
Jos Franco
Hospital Central do Funchal, Funchal.
Introduo: Na Esclerose Mltipla (EM) os sinais e sinto-
mas so extremamente variveis e dependem da localizao e
gravidade das leses no SNC.
As crises convulsivas podem, ocasionalmente, ocorrer no
decurso da doena mas, a sua manifestao como forma de
apresentao da doena extremamente rara.
Caso clnico: Mulher de 35 anos que em 2002 tem duas cri-
ses tnico-clnicas generalizadas em 24 horas. A RM encefli-
ca revelou mltiplas leses na substncia branca supratento-
rial. Efectuou despiste de leucodistrofias, angete isolada do
SNC e doenas auto-imunes.
Em 2005 teve episdio psictico e em Maio de 2009 quadro
de parestesias direita com resoluo espontnea em cerca de
uma semana. Repetiu a RM enceflica que mostrou aumento
da carga lesional supratentorial e atrofia cerebral. Efectuou pes-
quisa de bandas oligoclonais da IgG no LCR que foi positiva.
Em Julho de 2009 inicia quadro de lentificao psicomoto-
ra, ataxia da marcha e das provas de coordenao esquerda,
espasticidade e hiperreflexia nos membros inferiores, e hemi-
hipostesia lgica esquerda. A RMenceflica revelou novo
aumento da carga lesional a nvel supratentorial e leses no
corpo caloso, pednculos cerebrais, protuberncia e hemisf-
rios cerebelosos, algumas com reforo de sinal aps adminis-
trao de gadolnio. Nesta altura foi efectuado o diagnstico de
esclerose mltipla e a doente foi medicada com natalizumab.
Concluso: Apesar dos exames imagiolgicos realizados
em 2002 e 2005 serem muito sugestivos de doena desmielini-
zante a doente nunca teve critrios para EM. A clnica mais
recente permitiu-nos assumir o diagnstico de Esclerose
Mltipla e admitimos que as crises convulsivas foram a mani-
festao inicial desta entidade. Discute-se esta rara forma de
incio, as dificuldades diagnsticas e a deciso teraputica
PO24. Sndrome de Encefalopatia
Posterior Irreversvel e Sndrome de
Guillain-Barr: desafio diagnstico e
teraputico.
Filipa Sousa, Joo Pinho, Joo Rocha, Margarida Rodrigues,
Carla Ferreira, Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de S. Marcos, Braga.
filipa.r.p.sousa@gmail.com
Introduo: A disfuno autonmica com flutuaes ten-
sionais uma complicao frequente do Sndrome de
Guillain-Barr (SGB). Por sua vez, o Sndrome de Encefalopatia
Posterior Reversvel (PRES) precipitado por crises hiperten-
sivas e caracterizado clinicamente por encefalopatia, crises
epilpticas, cefaleias e alteraes da viso, e imagiologicamen-
te por edema vasognico simtrico e preferencial das regies
posteriores. A associao rara e reversvel de SGB/PRES j
havia sido descrita na literatura.
Caso Clnico: Mulher, 67 anos, apenas antecedentes de
poliartrite, observada por instalao aguda de astenia, anorexia
e lombalgias, seguidas de vmitos e diarreia, alteraes da viso,
agitao e desorientao com incio um dia antes da admisso.
Encontrava-se desorientada temporo-espacialmente, amaur-
tica e hipertensa. A TAC cerebral revelava duvidosa hipodensi-
dade occipital bilateral. O LCR era normal, apresentando ence-
falopatia moderada no EEG. Foi internada e medicada com
prednisolona 50 mg para controlo da artropatia inflamatria. Ao
4 dia apresentava paresia facial perifrica esquerda e tetrapare-
sia flcida e arreflxica de predomnio crural e proximal. Novo
lquor mostrou proteinorrquia elevada, iniciando-se imuno-
globulinas. Registada marcada instabilidade hemodinmica
com picos hipertensivos frequentes. A RM revelou marcadas
alteraes de sinal, caractersticas de edema vasognico, corti-
co-subcorticais envolvendo os lobos occipitais, parietais e fron-
tais bilateralmente. Completou 5 dias de imunoglobulinas e 3 de
metilprednisolona, sem resposta clnica. Ao 11 dia deteriorou
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do estado de conscincia com aumento da extenso das leses.
Reiniciou corticoterapia, sem melhoria. Admitida na UCI dia 15
por descompensao respiratria sbita, perodos de apneia e
paragem respiratria. Faleceu ao 20 dia.
Concluses: Este caso levanta dois problemas distintos
que exigem a nossa ateno e cuja soluo no clara: a
forma de apresentao rara de SGB com PRES, supondo-se
que a ligao habitualmente reversvel decorra da disfuno
autonmica, e por outro lado o agravamento do edema cere-
bral com a teraputica instituda, imunoglobulinas e cortico-
de, tambm associada a casos de PRES.
PO25. Subtilezas diagnsticas do
Sindrome de Susac
Bruno Maia, Cristina Semedo, Rafael Roque, Rui Pedrosa
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central -
Hospital Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
brunocruzmaia@gmail.com; crissemedo@gmail.com;
fidalgoroque@sapo.pt
Introduo: O Sndrome de Susac uma microangiopatia
cerebral, retiniana e labirntica, descrita h 30 anos. Esto
contabilizados cerca de uma centena de casos no mundo.
Atinge sobretudo mulheres jovens e auto-limitado no
tempo. Actualmente os critrios de diagnstico definidos so:
retinopatia vascular, hipoacsia neurossensorial e encefalo-
patia com alteraes neuropsiquitricas.
Caso Clnico: Sexo masculino, 30 anos, sem antecedentes
relevantes, inicia quadro clnico com 1 semana de evoluo
constitudo por alteraes da memria recente, desorientao
temporal, hipersonolncia, diminuio da ateno, alteraes
do clculo, acufenos e hipoacsia localizados esquerda. Na
RMN.CE tinha leses na substncia branca bilateralmente,
envolvendo o corpo caloso centralmente e o cerebelo que no
captavam gadolnio e tinham padro de restrio difuso.
Realizou PL com 3 clulas mononucleadas e um nvel de 118
mg/dL de protenas. No EEG apresentava lentificao difusa
nas regies fronto-temporais bilateralmente. Realizou audio-
grama que revelou hipoacsia neurossensorial unilateral e
angiografia fluorescenica da retina que demonstrou a presen-
a de ocluses distais de pequenos ramos da artria retiniana.
Realizou outros exames que foram normais ou negativos:
angiografia cerebral, pesquisa de bandas oligoclonais e estu-
do da auto-imunidade. O doente iniciou corticoterapia verifi-
cando-se melhoria das queixas neuropsicolgicas.
Concluso: O diagnstico diferencial extenso e difcil,
pela sobreposio clnico-imagiolgica com inmeras patolo-
gias e pela sua raridade. Uma vez que os critrios diagnsticos
so pouco especficos algumas subtilezas clnicas desta
microangiopatia podem ser importantes no estabelecimento
da suspeita clnica, tal como sucedeu neste doente: a lentifi-
cao inespecfica observada no EEG, o envolvimento das
fibras centrais do corpo caloso ou a elevao da proteinorr-
quia sem aumento de clulas no lquor.
PO26. Sndrome de Susac Causa ou
consequncia?
Snia Costa
1
, Gonalo Almeida
2
, Teresa Palma
3
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Oftalmologia, 3-Servio de
Imagiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
soniacosta_13@yahoo.com; ahvalverde@yahoo.es
Introduo: O Sndrome de Susac constitui uma microan-
giopatia com envolvimento do crebro, retina e cclea. uma
entidade rara de fisiopatologia pouco esclarecida. Pensa-se
que algumas alteraes da coagulao possam contribuir ou
associar-se ao mesmo. Os exames de imagem, nomeadamen-
te a RM, so importantes para o seu diagnstico.
Caso Clnico: Homem, 32 anos, com antecedentes de obe-
sidade, diabetes mellitus, dislipidmia e tabagismo, internado
por enfarte agudo do miocrdio posterior com doena coro-
nria de trs vasos. Trs dias depois inicia um quadro de ence-
falopatia aguda com alterao do comportamento e apatia.
Uma semana antes tinha tido cefaleia com caractersticas de
enxaqueca. No exame neurolgico a salientar: bradipsiquia,
desorientao temporal, extino visual esquerda, hemipar-
sia esquerda grau 4, hipostesia tacto-lgica homolateral e RCP
extensor esquerda. A RM-CE evidenciou mltiplas leses
isqumicas agudas envolvendo a substncia branca hemisf-
rica direita e corpo caloso em toda a sua extenso. Anali-
ticamente apresentou PCR, VS, transaminases e anticorpo
anticardiolipina elevados. Anticoagulante lpico, anticorpo
beta 2 glicoprotena, estudo da coagulao, serologias virais e
bacterianas foram negativos. Puno lombar foi normal. A
Angiografia fluorescenica ocular revelou obstruo de ramos
da artria central da retina com mltiplos enfartes retinianos.
Audiograma no revelou alteraes. O quadro clnico teve
evoluo favorvel com recuperao total ao fim de cerca de
duas semanas, com antiagregao dupla. A RM-CE de contro-
lo demonstrou diminuio do nmero de leses com desapa-
recimento de outras.
Concluso: O diagnstico clnico do sndrome de Susac
por vezes difcil. Nestes casos as tpicas leses encontradas na
RM-CE so o "elemento chave" para o diagnstico. Os anti-
corpos antifosfolpido podem promover eventos trombticos
generalizados (pequenos ou grandes vasos) e como tal podem
contribuir para a ocorrncia deste sndrome. O tratamento
neste caso diferiu do clssico, uma vez que a corticoterapia
no est indicada na presena de anticorpos antifosfolpido.
PO27. Consulta Multidisciplinar no
Tratamento da Doena Carotidea
H.G.O. E.P.E.
I. Mendes
1
, P. Vilela
2
, H. Pereira
3
, G. Marques
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Servio de Cardiologia, 4-Servio de Cirurgia Vascular, Hospital
Garcia de Orta, EPE, Almada.
irenemendes1@gmail.com
Objectivo: Dar conhecimento da consulta de apoio s tera-
puticas invasvas na doena carotidea extracraniana que
comeou h 2 anos (2007), com a colaborao de vrios
departamentos do H.G.O. E.P.E. (neurologia, cirurgia vascular,
neurorradiologia e cardiologia) na definio de protocolos e
anlise dos resultados. A observao do doente realizada por
um neurologista antes da deciso de interveno e no segui-
mento pos-interveno, bem como na avaliao ultrasono-
grafica.
Resultados: Nestes 2 anos foram observados 135 doentes
(80% do gnero masculino, com idade mdia de 69 anos (40
aos 90 anos, 62,2% sintomticos), 131 doentes com avaliacao
inicial concluida (35 propostos para endarterectomia e 33
endarterectomizados, 8 para terapeutica endovascular e 7 j
tratados. Da populao total, 56 ficaram em tratamento mdi-
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co. Os doentes foram referenciados em 70% dos casos pelo
Servio de Cirurgia vascular. Nao foi possivel a observacao
pos-intervencao em internamento e aos 3 meses na maioria
dos casos. As complicacoes imediatas foram 3 doentes com
lesao dos nervos cranianos, 2 hematomas locais e 1 morte
intraoperatoria por hematoma hipertensivo, Aos 6 meses des-
taca-se outra morte e 11 reestenoses. Ao ano foi proposta tera-
peutica endovascular em 4 das reestenoses (todas pos-endar-
terectomia).
Conclusoes: Os autores consideram este tipo de consulta
uma mais valia para profissionais da saude e doentes, com a
possibilidade de homogenizar os procedimentos e discutir
periodicamente os resultados tentando optimizar quer a
seleccao dos doentes quer a segurana dos procedimentos.
Apos cada reuniao conjunta ha uma reestruturao da con-
sulta e dos protocolos.
PO28. Parsia de Nervos Cranianos
apresentando uma Disseco Carotdea
Andreia Godinho, Catarina Santos, Ana Ribeiro, Ana
Morgadinho, Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE
Hospital Geral, Coimbra.
andreiagodinho@msn.com
A disseco da Artria Cartida Interna (ACI) um even-
to raro, que tem vindo a ser reconhecido como uma impor-
tante causa de Acidente Vascular Cerebral (AVC), sobretudo
em indivduos jovens. Pode ser de origem traumtica ou
espontnea.
A apresentao clnica comum inclui sinais neurolgicos
focais de isqumia cerebral, cefaleias/cervicalgias, S. Horner e
parsias de nervos cranianos, sobretudo inferiores, em dife-
rentes combinaes. Esta ltima descrita em apenas 12%
dos casos.
Homem, 56 anos, sem antecedentes relevantes, aps aci-
dente de mota, iniciou parestesias frontais direitas e cefa-
leias ocasionais, que no valorizou. Oito dias depois recorre
ao Servio de Urgncia por incio sbito de dificuldade em
mobilizar a lngua e disfagia. Ao exame apresentava
S.Horner direito incompleto, desvio direito da lngua e
esquerdo da vula.
TAC sem leses vasculares recentes. Angio-TAC-CE mos-
trou imagens compatveis com disseco da ACI direita no seu
tero superior estendendo-se ao segmento petroso vertical,
confirmadas por Angio-RMN.
Iniciou teraputica anticoagulante, com boa evoluo cl-
nica.
A presena de sinais focais de isqumia como forma de
apresentao de disseco carotdea (DC) (50-95%) tem vindo
a diminuir devido a melhoria de tcnicas imagiolgicas e ao
reconhecimento precoce de sinais iniciais menos comuns. O
caso exposto destaca a importncia destes poderem constituir
o quadro mais valorizado pelo doente, que o traz aos servios
de sade.
Apesar de um quadro sbito de parsia de nervos crania-
nos inferiores levantar a excluso de leso do tronco cerebral,
a presena associada de S.Horner, cefaleias e histria prvia
de traumatismo, impe a pesquisa de DC, ainda que sem
sinais de isqumia cerebral. Esta poder assim ser prevenida
pela instituio de teraputica atempada.
PO29. Classificao de dfices
neurolgicos transitrios numa consulta
de Acidentes Isqumicos Transitrios
Ana Catarina Fonseca, Patricia Canho
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
catarinagfonseca@gmail.com; pcanhao@fm.ul.pt
Introduo: Frequentemente, difcil distinguir um Aci-
dente Isqumico Transitrio (AIT) de outro dfice neurolgico
transitrio (<24 horas). A atribuio de um diagnstico de AIT
tem importantes implicaes, determina uma investigao
etiolgica e incio de teraputica.
Objectivo: Classificar os doentes com dfices neurolgicos
transitrios referenciados a uma consulta de AIT e identificar
as dificuldades mais frequentes para estabelecer um diagns-
tico definitivo.
Mtodo: Anlise de uma coorte consecutiva de 550 doen-
tes referenciados a uma consulta de AIT entre Maro de 2004
e Junho de 2009. Registaram-se os seguintes dados: idade,
sexo, factores de risco vascular, sintomas, antecedentes pes-
soais e exames laboratoriais e imagiolgicos. Os dfices neu-
rolgicos transitrios foram classificados como AIT ou outro
diagnstico especfico (mmico AIT) de acordo com critrios
de classificao estabelecidos. Quando no foi possvel
determinar um diagnstico, o evento foi considerado inclas-
sificvel.
Resultados: Foram includos 437 doentes (sintomas<24
horas) com uma idade mdia de 64,5 anos. Os diagnsticos
foram: AIT246 doentes (56,3%); mmico AIT88 (20,1%) (crise
epilptica 22, psiquitrico-19, sncope-20, vertigem- 5, enxa-
queca-4, amnsia global transitria-4, dor-2, sndrome meta-
blico-4, delirium-2, neuropatia perifrica3, alterao do
movimento-1, patologia neurolgica prvia-2); inclassific-
vel- 103 doentes (23,6%). Neste ultimo grupo, as maiores difi-
culdades foram em distinguir AIT de crise epilptica (22), per-
turbao psiquitrica (18) e enxaqueca (10). O diagnstico de
AIT no pde ser estabelecido devido a: dvidas na focalidade
dos sintomas, incio gradual, curta durao, fenmenos posi-
tivos e incongruncia com territrio vascular. O diagnstico
de enxaqueca foi limitado devido a no cumprimento de cri-
trios (1 episdio de aura). O diagnstico de crise epilptica
foi dificultado pela presena de manifestaes atpicas.
Concluso: Uma fraco significativa dos doentes referen-
ciados consulta de AIT tm outros diagnsticos. A identifi-
cao de variveis mais frequentemente associadas com AIT
ou mmico poder ajudar numa classificao clnica mais pre-
cisa de AIT.
PO30. Angioplastia Carotdea com
Stenting: experincia do
CHVNGaia/Espinho
Pedro Barros
1
, Miguel Veloso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de
AVC, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE,
Hospital Eduardo Santos Silva, Vila Nova de Gaia.
pedrojgbarros@gmail.com
Introduo: A angioplastia carotdea com stenting (ACS)
tem-se afirmado como uma opo vlida no tratamento da
doena carotdea.
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Objectivos: Os objectivos principais deste trabalho foram:
a) caracterizao dos doentes submetidos a ACS na Unidade
de Diagnstico e Interveno Cardiovascular do CHVNGaia/
Espinho; b) avaliao da taxa de complicaes associadas ao
procedimento; c) avaliao do grau de reestenose.
Metodologia: Anlise retrospectiva dos dados relativos aos
doentes submetidos a ACS entre Fevereiro de 2007 e Fevereiro
de 2009, a partir da consulta dos processos clnicos. Todos os
doentes foram convocados para realizao de Ecodoppler
carotdeo pelo mesmo operador, utilizando protocolo clnico
e ultrassonogrfico previamente definido.
Resultados: Entre 2007-2009 foram realizados 31 procedi-
mentos em 30 doentes (idade mdia: 71,5 anos); 23 em doen-
tes assintomticos e 7 em doentes sintomticos.
No grupo de doentes assintomticos, 19 com estenoses
entre 70-90%, 4 com estenoses> 90%; no grupo de doentes
sintomticos, 4 com estenoses entre 70-90% e 3 com esteno-
ses> 90%. Utilizaram-se sempre dispositivos de neuroprotec-
o e stents auto-expansveis.
No ocorreram complicaes major; taxa de complicaes
minor de 16,6% (1 estenose residual, 1 reestenose, 1 hemato-
ma no local de insero do cateter).
No subgrupo de doentes com sintomas neurolgicos (6
AIT e 1 AVC): 6 doentes com mRS<=3 e 1 doente com mRS>3;
as principais comorbilidades foram: HTA (71,4%), Disli-
pidemia (42,8%), DM tipo 2 (28,6%). Tempo mdio evento-
procedimento de 28,5 dias.
Avaliaram-se 26 doentes por ecodoppler carotdeo (86,6%
dos doentes), salientando-se: uma reestenose entre 50-70% (6
meses ps-procedimento) e 2 ocluses contralaterais.
Concluses: Verificou-se que o nosso centro apresenta
uma baixa taxa de complicaes, tornando a ACS uma alter-
nativa vlida endarterectomia, em casos seleccionados.
Otempo evento-procedimento no grupo de doentes sintom-
ticos, embora superior aos 14 dias recomendados, foi baixo,
aumentando os benefcios do procedimento.
PO31. Alteraes Hemodinmicas no Eco-
doppler Transcraniano no AVC Isqumico
Agudo aps Tromblise Endovenosa
Ana Paula Sousa, Ana Paiva Nunes, Miguel Loureno, Fortunata
Quintino, Susana Ferreira, Manuel Manita, Joo Alcntara
Unidade Crebrovascular, Centro Hospitalar de Lisboa Central,
EPE Hospital S. Jos, Lisboa.
anapaulasous@gmail.com
Introduo: O eco-doppler transcraniano permite forne-
cer informaes sobre o estado hemodinmico da circulao
intracraniana e avaliar a permeabilidade aps a administra-
o do rTPA no AVC isqumico agudo.
Objectivos: Caracterizar as alteraes da hemodinmica
cerebral aps tromblise endovenosa, relacionando os seus
resultados com a localizao e gravidade do AVC isqumico.
Metodologia: Anlise retrospectiva dos processos clnicos
dos doentes internados na Unidade Crebrovascular que reali-
zaram tromblise endovenosa entre Janeiro e Agosto de 2009,
avaliando a localizao (circulao anterior vs circulao poste-
rior) e gravidade da leso (NIHSS10 e >10). Seleco dos doen-
tes que realizaram eco-doppler transcraniano nas primeiras 24-
48h aps a tromblise, diferenciando-os, por vaso, concordan-
te com a localizao da leso, nos seguintes grupos: fluxo nor-
mal, baixo fluxo, estenose<50%, estenose >50% e ocluso.
Resultados: Dos 64 doentes que efectuaram tromblise
endovenosa, 56 (87,5%) realizaram eco-doppler transcraniano
24-48h aps tromblise. 31 doentes (55,4%) apresentavam
fluxo intracraniano normal. 9 doentes (16,1%) apresentavam
baixo fluxo (8 na circulao anterior), dos quais 6 (75%) apre-
sentavam NIHSS>10 na admisso. 2 destes doentes apresen-
tavam ocluses carotdeas extracranianas sintomticas e 1
disseco. 2 doentes (3,57%) apresentavam estenose <50% (na
circulao anterior) e tinham um NIHSS>10. 6 doentes
(10,7%) apresentavam estenoses 50% (circulao anterior),
dos quais 3 tinham um NIHSS>10 e apresentavam ocluses
carotideas extracranianas sintomticas. 5 doentes (8,92%)
tinham ocluses intracranianas (3 na circulao anterior e 2
na posterior). Todos estes doentes apresentaram NIHSS>10.
Concluses: Verificou-se uma taxa de recanalizao com-
pleta de 55,4% nas primeiras 24-48h aps tromblise endove-
nosa, sendo mais infrequente nos doentes que apresentavam
ocluso extracraniana (fluxo alterado em todos estes doen-
tes), nos AVC isqumicos vertebrobasilares (fluxo patolgico
em 60% dos doentes) e nas leses isqumicas mais extensas,
com NIHSS>10 (fluxo patolgico em 57%). O eco-doppler
transcraniano permite assim uma avaliao temporal da reca-
nalizao, fornecendo informaes teis de prognstico aps
tromblise endovenosa no AVC isqumico agudo.
PO32. Manifestaes Neurolgicas de
Esclerodermia
Joo Rocha
1
, Cristiana Macedo
3
, Filipa Sousa
1
, Joo Fernandes
2
,
Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
, Pedro Beleza
1
, Raquel
Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Sandra Perdigo
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia,
3-Servio de Dermatologia, Hospital de So Marcos, Braga;
4-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade do Alto Minho,
EPE Hospital Santa Luzia, Viana do Castelo.
joaomrocha@gmail.com
Introduo: A esclerodermia localizada tem uma preva-
lncia de menos de 3 por 100 000. Caracteriza-se por leses
esclerticas da pele e tecidos subjacentes e distingue-se das
formas sistmicas pelo no envolvimento significativo de
rgos internos. Sabe-se hoje que mesmo nas formas localiza-
das o envolvimento no exclusivamente dermatolgico,
podendo envolver o sistema nervoso.
Caso Clnico: Mulher de 29 anos com antecedentes de
cefaleia tipo enxaqueca desde h quatro anos e uma crise
tnico-clnica generalizada h um ano. Internada no Hospital
de Viana do Castelo por agravamento das cefaleias nas trs
semanas anteriores e leses hiperintensas em T2, com capta-
o anelar de contraste sugestivas de leso inflamatria na
RMN cerebral. Transferida para o nosso hospital no contexto
de estado de mal focal (crises motoras esquerdas). EEG com
disfuno regional centrotemporal direita. RMN cerebral
revelou trombose do seio sagital de novo. Foi hipocoagulada
com progressiva melhoria clnico-imagiolgica, sem apresen-
tao de novas crises epilpticas.
Objectivamente apresentava limitao da aduo do olho
direito (referncia a queixas de diplopia desde h um ano).
Regio de atrofia cutneo-muscular temporal e parietal direi-
tas (com sete anos de evoluo). Suspeitou-se de uma escle-
rodermia localizada, confirmada por observao de Der-
matologia como sendo uma forma en-coup-de-sabre.
O restante estudo analtico de soro e LCR excluu causas
infecciosas ou outro tipo de inflamao do SNC, bem como
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alteraes protrombticas que justifiquem a trombose venosa
cerebral.
Concluso: Conclui-se que as leses inflamatrias cere-
brais e as alteraes do exame neurolgico, bem como a his-
tria de "enxaqueca" e epilepsia poderiam ser enquadradas
num contexto de manifestaes neurolgicas de escleroder-
mia localizada. No foi encontrada descrio de associao de
trombose venosa com a esclerodermia, no entanto, poder ter
uma manifestao da vasculopatia cerebral documentada em
alguns estudos histolgicos.
PO33. Sndrome de Lewis Sumner
Maria Jos Silva, Manuela Costa, Dlio Alves
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos,
EPE Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
nettrinity@hotmail.com; manuelapcosta@portugalmail.pt;
dilioalves@yahoo.com
Introduo: A neuropatia desmielinizante sensitivo-
motora multifocal/Sndrome de Lewis-Sumner (SLS), uma
doena imunomediada subaguda/crnica pouco frequente,
caracterizada por dfices sensitivo-motores assimtricos
predominantemente distais, de incio nos membros supe-
riores, com resposta varivel ao tratamento imunomodula-
dor. Apresentamos um caso de SLS com boa resposta cor-
ticoterapia.
Caso Clnico: Mulher, 52 anos. H dez anos incio de pares-
tesias nas mos e reteno urinria; no ltimo ano, pareste-
sias das mos e ps e dfice motor com incio nas mos, tendo
perdido marcha independente nas ltimas trs semanas. Ao
exame neurolgico: sem alteraes cognitivas ou de lingua-
gem. Atrofia da lngua e dos msculos distais dos membros.
Tetraparsia flcida assimtrica de predomnio distal esquer-
do (proximal MSs /MIs 3-/5E e 3/5D; distal 0/5 MSs/MIs).
Arreflexia MIs e hiperreflexia MSs. Hipostesia tctil em meia e
luva. Erros proprioceptivos. Cronicamente algaliada. Exames
complementares: EMG/neurografia neuropatia sensitivo-
motora com bloqueios de conduo e ausncia de potenciais
sensitivos. Estudo citoqumico de LCR normal. Estudo imu-
nolgico com anticorpos anti-gangliosdeo e marcadores vri-
cos, negativo. Dfice ligeiro de folatos e vitamina B12. RM-
neuroeixo normal. Estudo urodinmico bexiga de grande
capacidade hipossensvel e hipocontrctil, dissinergia vesico-
esfncteriana.
Tratamento: programa de reabilitao fsica e suplemen-
tos nutricionais, dois ciclos de Igs, sem resposta, seguido de
prednisolona oral 60mg/dia. Em D15 capaz de ortostatismo e
desde D30 de marcha com ortteses na enfermaria e de se
alimentar com talheres adaptados. Alta hospitalar em D52
com prednisolona 40mg/dia. Aos 11 meses e com 30mg/dia:
autonomia parcial nas AVD. Fora muscular 3/5 esquerda e
4/5 direita.
Discusso/Concluso: Considera-se actualmente que a
SLS pertena ao espectro das polineuropatias crnicas des-
mielinizantes adquiridas imunomediadas, dadas as seme-
lhanas neuropatolgicas, electrofisiolgicas e de resposta
aos imunomodulares. Possui variabilidade inter/intra-indivi-
dual na apresentao clnica, resposta teraputica e evolu-
o, tal como ilustra este caso, dificultando a seleco tera-
putica e prognstico, mas por estes mesmos motivos impor-
tando o correcto diagnstico.
PO34. Polineuropatia Craniana Aguda
com resposta favorvel a teraputica com
Imunoglobulinas: Sndrome de Guillain-
Barr, Miller-Fisher ou outra variante?
Sara Machado
1
, Nuno Incio
1
, Amlia N. Pinto
1
, Lus Santos
1
,
Teresa Palma
2
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neuroradiologia, Hospital
Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
sara_machado@hotmail.com
Introduo: A Sndrome de Guillain-Barr (SGB) com-
preende um grupo heterogneo de patologias com mecanis-
mos imunolgicos distintos. Do quadro clnico clssico fazem
parte: diminuio da fora muscular, arreflexia e parestesias,
sendo o dfice sensitivo minor. Apenas 5% dos casos se apre-
senta como diparsia isolada. Esto descritas variantes mais
localizadas, como a Sndrome de Miller-Fisher, caracterizada
por ataxia, arreflexia e oftalmoplegia. Apresentamos um caso
clnico de diparsia facial com envolvimento subclnico dos
nervos oculomotores.
Caso Clnico: Mulher de 48 anos, saudvel, medicada com
cefixime h uma semana por infeco respiratria alta.
Recorreu ao Servio de Urgncia por quadro clnico de cefa-
leias, mialgias intensas e diminuio da mmica facial. Negou
histria de trauma, alteraes cutneas ou viagens recentes.
Na observao constatou-se diparsia facial, sendo o restante
exame neurolgico inteiramente normal. OTC-CE da entrada
e o EMG inicial no demonstraram quaisquer alteraes.
Realizou-se puno lombar que revelou dissociao albumi-
no-citolgica, encontrando-se a restante avaliao do LCR
dentro dos parmetros normais. O segundo EMG evidenciou
alteraes sugestivas de processo multifocal de desmieliniza-
o no sistema nervoso perifrico e a RNM-CE revelou capta-
o de gadolnio em ambos os nervos faciais e oculomotores.
Assumiu-se a hiptese diagnstica de SBG e iniciou-se tera-
putica com imunoglobulinas (IgsEV) durante 5 dias. A doen-
te manteve-se estvel, sem sinais focais de novo e assistiu-se a
melhoria clnica progressiva. Teve alta com diparsia minor
(Grau II de House & Barckman).
Concluso: A diparsia facial pouco frequente, causada
na maioria das vezes por uma patologia sistmica; e mesmo
que se encontre presente de forma isolada, deve ser includa
no diagnstico diferencial a SGB. A confirmao diagnstica
surge com a dissociao albuminocitolgica no LCR e a pre-
sena de achados tpicos no EMG. O tratamento pode incluir
IgsEV ou plasmafrese e o prognstico geralmente satisfat-
rio nos casos tratados.
PO35. Miopatia pseudometablica como
forma de apresentao de distrofia
muscular das cinturas tipo 2I
Raquel Real
1
, Goreti Nadais
1
, Lgia Castro
2
, Carmen Navarro
3
,
Stirling Carpenter
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica,
Hospital de So Joo, EPE, Porto. 3-Servicio de Anatoma
Patolgica y Neuropatologa, Hospital do Meixoeiro, Vigo.
raquelmreal@gmail.com
Introduo: As distrofias musculares das cinturas (DMC)
constituem um grupo heterogneo de distrbios musculares
de transmisso autossmica, caracterizados clinicamente por
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fraqueza e atrofia dos msculos das cinturas escapular e pl-
vica e histologicamente por um padro distrfico do msculo
esqueltico. Esto descritos 21 subtipos de DMC, com base no
defeito molecular subjacente. O subtipo 2I, com transmisso
autossmica recessiva, deve-se a mutaes no gene FKRP e
associa-se a uma grande variabilidade fenotpica.
Caso Clnico: Jovem de 28 anos com antecedentes de nor-
mal desenvolvimento motor, sem histria familiar de doena
neurolgica ou de consanguinidade. Aos 16 anos inicia epis-
dios de mialgias e cibras musculares nos membros inferiores
e de urina escura aps exerccio fsico vigoroso. Aos 25 anos
comea a notar dificuldades em subir escadas e em se elevar
da posio sentada; cerca de 1 ano depois inicia dificuldades
na marcha. No exame neurolgico apresenta hipertrofia dos
msculos quadricpedes e dfice motor proximal dos mem-
bros inferiores, com sinal de Gowers positivo. Analiticamente
apresenta hiperCKmia e discreta elevao das transaminases.
Na bipsia muscular observa-se acentuao da normal varia-
o do dimetro das fibras musculares e ocasionais fibras em
regenerao, correspondendo a um perfil distrfico. O estudo
imunocitoqumico de distrofina, sarcoglicanos, disferlina e
merosina normal. A pesquisa de mutaes no gene FKRP
revela a presena da mutao c.826C>A em homozigotia, con-
firmando-se o diagnstico de DMC-2I. Actualmente no apre-
senta evidncia de disfuno cardaca ou respiratria.
Discusso: A forma de apresentao pseudometablica da
DMC-2I (mialgias de esforo, cibras e mioglobinria) est
descrita na literatura e poder constituir uma importante pista
para o seu diagnstico. A presena deste fentipo em doentes
com quadro clnico e histopatolgico compatvel com DMC
sugere que o estudo molecular seja dirigido para o gene FKRP,
sempre que o padro de expresso proteica no msculo no
aponte para um diagnstico gentico alternativo.
PO36. Paralisia Tirotxica Peridica
apresentao de um caso clnico e reviso
da literatura
Joo Lemos
1
, Cesar Nunes
2
, Cristina Janurio
3
, Fernando Matias
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-
Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra.
merrin72@hotmail.com; cesarnunes@me.com;
cristinajanuario@gmail.com
A Paralisia Tirotxica Peridica uma entidade rara espe-
cialmente entre Caucasianos, sendo mais frequente em
homens de ascendncia asitica, constituindo a forma mais
comum de paralisia peridica adquirida. caracterizada si-
multaneamente por hipertiroidismo, hipocalimia severa e
paralisia flcida, sendo os episdios agudos e frequentemente
desencadeados por ingesto de hidratos de carbono ou exerc-
cio. Presume-se que seja causada por uma alterao do fluxo
de potssio, devido ao aumento da susceptibilidade da bomba
Na-K-ATPase aco hipocalimica da epinefrina ou insulina.
Apresentamos o caso de um indivduo do sexo masculino,
com 26 anos de idade, que se apresentou no Servio de
Urgncia com um quadro agudo de tetraparsia flcida sim-
trica de predomnio crural, aps esforo fsico intenso, haven-
do histria de dois episdios semelhantes no passado. Ao
Exame Fsico apresentava ainda taquicardia, sudorese e ema-
grecimento. O Electrocardiograma demonstrava taquicardia
sinusal e ondas U. Analiticamente identificavam-se hipocali-
mia severa ( 1.9 mmol/L ), elevao ligeira da C.K. ( 214 U/L ),
T4 e T3 livres elevadas ( 13 pg/mL e >6 ng/mL, respectiva-
mente ), TSH diminuda ( 0.026 uUI/mL ) e Anticorpos Anti-
TPO e Anti-Tiroglobulina elevados ( 581 UI/mL e 343 UI/mL,
respectivamente ).
Aps a correco da hipocalimia com suplemento de
Potssio, o episdio agudo reverteu por completo. Mais ainda,
aps a introduo Propanolol, Espironolactona e Tiamazol,
no mais ocorreram episdios de fraqueza muscular.
A Paralisia Tirotxica Peridica, ainda que um diagnstico
raro, deve ser sempre uma considerao em doentes com fra-
queza muscular e hipocalimia, sendo mandatria a avalia-
o da funo tiroideia, de modo a que precocemente seja
planeado o tratamento antitiroideu e que de igual modo
sejam evitados os factores precipitantes.
PO37. Paralisia peridica hipocalimica
tirotxica simulando clnica e
electrofisiolgicamente um Sndroma de
Guillian-Barr
Henda Foreid, Patrcia Canho, Isabel Conceio, Mamede de
Carvalho
Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias, Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria e
Faculdade de Medicina Universidade de Lisboa, Lisboa.
henda.foreid@gmail.com
Introduo: A paralisia peridica hipocalimica associada
a tirotoxicose (PPHT) uma entidade clnica rara caracteriza-
da por episdios recorrentes de fraqueza muscular associados
a hipertiroidismo e a nveis sricos de potssio inferiores a 3.0
mmol/L. A PPHT decorre de uma anormal activao das bom-
bas Na+/K+ATPase presentes nas membranas celulares dos
micitos, com influxo de potssio para o espao intracelular,
hipocalmia e defeito de fora muscular. Caracteristicamente,
o EMG mostra uma diminuio de amplitude dos potenciais
motores na fase sintomtica, traduzindo alteraes de excita-
bilidade da membrana muscular. A PPHT comporta risco de
insuficincia respiratria e arritmia cardaca fatais. Repor-
tamos um caso de PPHT cujas manifestaes clnicas inclu-
ram dores radiculares e aspectos electromiogrficos enqua-
drveis com leso proximal do nervo perifrico.
Caso clnico: Homem de 21 anos, admitido no SU por fra-
queza muscular rapidamente progressiva, associada a paroxs-
mos de dor com irradiao para os membros inferiores, lom-
balgia e mialgias. Apresentava uma tetraparesia flcida de pre-
domnio proximal, ROT`s em regime fraco e abolio dos refle-
xos aquilianos. Verificou-se ainda a presena de taquicardia
sinusal, sopro sistlico artico, diaforese profusa e bcio difuso.
Laboratorialmente, hipocalimia (K-1.8 mmol/L) e tirotoxicose
(TSH indetectvel) graves, configurando o diagnstico de
PPHT. O EMG revelou uma diminuio da amplitude dos po-
tenciais motores bilateralmente, ausncia de reflexo H dos ner-
vos tibiais posteriores, e reduo da frequncia das ondas F.
Verificou-se uma recuperao espontnea do defeito motor em
menos de 24 horas, e normalizao do estudo neurofisiolgico.
Concluso: Reportamos um caso de PPHT associado a dor
radicular nos membros inferiores e abolio dos reflexos
H. Estes achados sugerem a possibilidade de hipoexcitabilida-
de dos neurnios do corno anterior da medula ou de uma per-
turbao inespecifca da excitabilidade proximal dos troncos
nervosos. Deste modo, a PPHT pode simular um SGB clinica e
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neurofisiologicamente, pelo que um elevado nvel de suspei-
o necessrio para o seu diagnstico.
PO38. New mutation found in a
Portuguese patient with Charcot-Marie-
Tooth X-linked type 1 (CMTX1)
Joana Cerqueira
1
, Hugo Morais
3
, Jorge Pinto Basto
1,2
, Jorge
Sequeiros
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva e UnIGENe, Instituto
de Biologia Molecular e Celular (IBMC); 2-Instituto de Cincias
Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto;
3-Servio de Neurologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
jicdr@ibmc.up.pt; jpbasto@ibmc.up.pt
Introduction: Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease refers to
a group of hereditary disorders characterized by chronic motor
and sensory neuropathy. The affected individual typically has
slowly progressive atrophy and weakness of distal muscles,
often associated with mild to moderate sensory loss, depressed
tendon reflexes, and pes cavus. Nerve conduction velocities are
frequently decreased (10-30 m/s). CMT has a high genetic
heterogeneity, with the duplication of the PMP22 gene, at the
CMT1A locus (chromosome 17p11.2), being the most frequent
mutation (70-80% of all CMT1; 50% of all CMT cases).
X-linked CMT (CMTX) is characterized by moderate to
severe motor and sensory neuropathy in affected males and
no or usually mild symptoms in carrier females. It represents
10-20% of all CMT patients. About 90% of CMTX cases are due
to mutations in GJB1 gene, causing CMTX1.
Objectives: 11 male patients with neurological symptoms
compatible with CMT were screened for GJB1 mutations, after
exclusion of CMT1A, CMT1B/2I/2J and CMT1E, to confirm
the clinical diagnosis and genetically characterize this sample.
Methodology: Mutation screening was performed by PCR
amplification of the GJB1 gene transcript, followed by
bidirectional direct sequencing.
Results: CMTX1 was confirmed in one patient (9.1%)
by the presence of frameshift mutation, c.321delG
(p.Glu109ArgfsX12). This mutation causes changes in the
reading frame and introduces a premature stop codon.
Although it has not been previously reported, it has a high
probability of being pathogenic since it is a truncating
mutation. This was one patient with a specific referral for
CMTX testing.
Conclusions: A thorough clinical information (symptoms,
family history and electrophysio-logical studies) is deter-
minant to guide the molecular diagnosis in highly hete-
rogeneous disorders such as CMT. Molecular diagnosis of
CMT in very important to confirm the clinical diagnosis and
allow proper genetic counselling to patients and relatives.
A novel mutation (c.321delG) was found in a Portuguese
patient.
PO39. Alterao aguda da conscincia
como forma de apresentao de encefalite
lmbica paraneoplsica associada a
carcinoma epidermide do pulmo
Leandro Valdemar, Manuel Correia, Assuno Tuna
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
leandrovaldemar@gmail.com
Introduo: A encefalite lmbica paraneoplsica uma
entidade rara que habitualmente precede ou acompanha o
diagnstico da neoplasia (carcinoma de pequenas clulas do
pulmo o mais frequente) e que se caracteriza por instalao
sub-aguda de amnsia antergrada associada frequentemen-
te a alteraes psiquitricas, comportamentais e crises epilp-
ticas. Os anticorpos antineuronais so teis tanto no diagns-
tico como na deciso teraputica.
Caso clnico: Homem de 59 anos, hipertenso e fumador
com instalao aguda de alterao do estado de conscincia
com recuperao progressiva em cerca de 24 horas revelan-
do ao acordar alteraes comportamentais e mnsicas com
dfice franco da memria recente. Foram excludas causas
txicas e metablicas. Avaliao neuropsicolgica compat-
vel com disfuno hipocampal e eventual disfuno talmi-
ca. A RM cerebral mostrou hipersinal com restrio difuso
em ambos os hipocampos. O EEG apresentava ponta onda
lenta fronto-temporal esquerda e bilateral. LCR com 22 clu-
las (15 polimorfonucleares e 7 mononucleares), protenas
0.53 g/l e glicose 0,72 g/l. A pesquisa de vrus herpes e ente-
rovirus por PCR foi negativa. A pesquisa de anticorpos anti-
neuronais (anti-canais de potssio, anti-Hu, Yo, Ri, GAD,
CV2, Tr) no LCR e soro foi negativa. A TAC toracoabdomino-
plvico revelou opacidade heterognea no tero mdio do
lobo pulmonar superior esquerdo com captao nica no
PET Scan. Esteve medicado com corticoterapia e imunoglo-
bulinas. Realizou lobectomia superior esquerda um ms
aps incio da clnica. O estudo anatomopatolgico revelou
um carcinoma epidermide do pulmo em estadio IA. Um
ano aps cirurgia est estvel neurologicamente mantendo
o dfice de memria recente.
Discusso: Trata-se de uma encefalite lmbica paraneopl-
sica associada a carcinoma epidermide do pulmo (causa
rara desta entidade) com marcadores anti-neuronais negati-
vos. Perante suspeita clnica, a negatividade dos anticorpos
antineuronais no devem impedir de procurar activamente o
tumor. De realar o perfil de instalao agudo que provavel-
mente correspondeu a crise epilptica com estado ps crtico
prolongado.
PO40. Recidiva de leucemia mieloide
crnica apresentando-se com parsia
unilateral isolada do VI par craniano
Nuno Incio
1
, Fernando Gomes
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Hospital de Dia de Oncologia,
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
nmoinacio@gmail.com
Introduo: As manifestaes extramedulares so uma
das complicaes conhecidas aps recidiva da leucemia mie-
lide crnica, podendo ocorrer de forma isolada em 5-10%
dos doentes. O envolvimento isolado do Sistema Nervoso
Central (SNC) um evento extremamente raro, sendo escasso
o nmero de casos descritos na literatura.
Caso clnico: Homem, 55 anos, com antecedentes pessoais
de leucemia mielide crnica diagnosticada h 5 anos medi-
cado com imatinib, esplenectomia (ps-traumtica) e hiper-
colesterolmia. Internado por quadro clnico com 2 semanas
de evoluo, manifestando-se inicialmente com cefaleia
bifrontal, de intensidade ligeira-moderada, persistente,
acompanhada por parestesias periorais. No dia anterior ao
internamento incio de diplopia binocular persistente. No
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exame neurolgico objectivou-se parsia completa do VI par
craniano esquerdo e diplopia binocular horizontal, mais pro-
nunciada na levoverso extrema do olhar, sendo o restante
exame normal. Analiticamente no apresentava evidncia de
recidiva hematolgica. Realizou TC-CE e RM-CE com contras-
te, sem alteraes relevantes. A puno lombar identificou no
LCR um aumento de protenas (555,4 mg/dL) e de clulas
(193), com predomnio de linfcitos, sendo a recidiva isolada
do SNC confirmada no exame citolgico do LCR. Aps confir-
mao do diagnstico, manteve teraputica com imatinib e
iniciou quimioterapia intratecal.
Discusso: O presente caso ilustra a ocorrncia rara de
uma recidiva isolada do SNC num doente com leucemia mie-
lide crnica em remisso hematolgica, medicado com ima-
tinib. Apesar de actualmente este frmaco reunir evidncia de
maior eficcia na fase crnica desta doena, est demonstra-
da a formao de santurios de clulas leucmicas a nvel do
SNC aps teraputica prolongada, podendo para este facto
contribuir a sua concentrao reduzida no LCR. Desta forma,
apesar de no existir nenhuma estratgia estabelecida para a
avaliao de eventuais recidivas a nvel do SNC, sempre
necessrio considerar esta hiptese, mesmo em doentes em
remisso citogentica ou hematolgica.
PO41. Lntigo-maligno/melanoma:
Metastizao cerebral macia numa leso
cutnea com baixo potencial de
malignidade.
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Helena Garcia
2
, Pedro Rosado
1
,
Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, EPE,
Covilh; 2-Centro de diagnstico antomo-patolgico, Coimbra.
Caticruto@gmail.com
Introduo: A metastizao cerebral mltipla uma com-
plicao frequente do melanoma maligno que ocupa o tercei-
ro lugar das neoplasias que metastizam com maior frequncia
para o SNC, depois das neoplasias da mama e do pulmo. O
tempo mdio de sobrevida aps o diagnstico aproximada-
mente 6 meses.
Caso clnico: Homem, 53 anos, que recorre ao SU por quei-
xas de disfuno cognitiva, apatia e sonolncia excessiva, com
evoluo subaguda. Duas semanas antes tinha notado uma
massa axilar esquerda e diminuio da sensibilidade no p
direito. Ao exame, era evidente uma lentificao psicomotora
e hemiparsia direita grau 3+/5 MRC. Detectou-se conglome-
rado adenoptico axilar esquerdo, indolor e de consistncia
dura. A TAC-CE mostrou mltiplas leses de aspecto anelar,
com halo hiperdenso, dispersas pelo parnquima enceflico,
encontrando-se a de maiores dimenses localizada na regio
subcortical medial parietal esquerda. Na RMN-CE foram
identificadas mais de 10 leses, de tamanho e aspecto hetero-
gneos, com padro sugestivo de pluri-metastizao cerebral.
A TAC traco-abdomino-plvica foi negativa para leses neo-
plsicas primrias e secundrias A bipsia de nevo melanoc-
tico dorsal localizado em rea de drenagem linftica axilar
esquerda identificou lntigo maligno/melanoma com invaso
da derme papilar e o estudo histopatolgico do conglomera-
do adenoptico revelou invaso por clulas de melanoma
maligno. O doente foi proposto para radioterapia paliativa,
tendo falecido 9 meses depois do diagnstico.
Concluso: Na sequncia da investigao de alteraes
neurolgicas com apresentao e evoluo subagudas detec-
tou-se um lntigo maligno melanoma em estadio de metasti-
zao locorregional e distncia. Desta forma, pretendemos
salientar o facto de leses consideradas classicamente pouco
agressivas poderem envolver de forma precoce e macia
rgos distncia e tambm a importncia da avaliao cui-
dadosa de leses cutneas na identificao da leso primitiva,
em casos de metastizao cerebral. Pelo seu baixo potencial
de malignidade esto descritos poucos casos de lntigo-
maligno diagnosticados em fase metasttica.
PO42. Um caso de schwanoma do IV
ventrculos
ngela Timteo
1
, Maria Manuel Santos
2
, Domingos Coiteiro
2
,
Jos Pimentel
3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,
EPE, Amadora; 2-Servio de Neurocirurgia, 3-Laboratrio de
Neuropatologia e Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de
Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
angelatimoteo@hotmail.com
Introduo: os schwanomas intracranianos intra-axiais
so tumores muito raros. Atendendo a que as fibras nervosas
do sistema nervoso central no so revestidas por clulas de
Schwann, a ocorrncia de um tumor intraventricular derivado
destas clulas invulgar, e explicada por um conjunto de
vrios mecanismos etiolgicos provavelmente complementa-
res. A reviso da literatura revelou a existncia de 17 casos
com localizao intraventricular. Destes, s 5 tinham origem
no IV ventrculo. Apresentamos um caso de schwanoma do IV
ventrculo, e fazemos a reviso da literatura dos tumores com
esta localizao.
Caso clnico: homem de 53 anos, investigado por quadro
com 1 ano de evoluo e agravamento progressivo de desequi-
lbrio na marcha, cefaleias, vmitos e disfagia para slidos e
lquidos. A RM enceflica mostrou volumosa leso na fossa
posterior, captando contraste, localizada no IV ventrculo, e
que se estendia pelos buracos de Luschka transio occipito-
cervical. Estes aspectos semiolgicos eram sugestivos de epen-
dimoma. O doente foi submetido a cirurgia com remoo
macroscopica total do tumor. O estudo histolgico determi-
nou o diagnstico de schwanoma do IV ventrculo, hiptese
que, pela sua raridade, no tinha sido colocada inicialmente.
Concluses: atendendo idade do doente do caso que apre-
sentamos, parece-nos mais provvel que a explicao da origem
do tumor no IV ventrculo seja que este tenha tido origem num
foco de schwanose. Apesar de extraordinariamente raros, os
schwanomas podem ter esta localizao, e devero ser includos
no diagnstico diferencial de tumores do IV ventrculo.
PO43. Mioclonias corticais: apresentao
de enfartes cerebrais em territrio fronteira
num doente com dfice de factor VII
Leandro Valdemar
1
, Daniel Dias
2
, Ernestina Santos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
leandrovaldemar@gmail.com
Introduo: O factor VII uma glicoprotena com um
papel importante na hemostase/coagulao. O seu dfice pre-
dispe a eventos hemorrgicos e implica a sua reposio pro-
filctica em doentes submetidos a procedimentos cirrgicos.
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Nveis plasmticos aumentados de factor VII podem ocorrer
naturalmente, como na gravidez, associando-se a estados
pr-trombticos.
Caso clnico: Homem de 69 anos com dfice de factor da
coagulao VII e sequelas motoras direitas discretas de enfarte
cerebral 15 anos antes. Foi internado para realizao de poli-
pectomia no clon, com reposio pr-operatria de factor VII.
No houve intercorrncias durante o procedimento, nomea-
damente alteraes hemodinmicas. Cerca de 24h aps o pro-
cedimento notaram sonolncia, agravamento do dfice motor
prvio e movimentos involuntrios do membro inferior direi-
to. A TAC cerebral mostrou mltiplas leses isqumicas. Foi
medicado com fenitona, agravando a frequncia/amplitude
dos movimentos involuntrios e envolvimento simultneo do
membro inferior contralateral. Os movimentos agravavam-se
tambm com a aco e a estimulao tctil concluiu tratarem-
se de mioclonias corticais. Apresentava hipersudorese e taqui-
cardia, com tenses arteriais normais. A RM enceflica com
estudo de difuso evidenciou mltiplos enfartes cortico-sub-
corticais bilaterais maioritariamente em territrios fronteira. A
investigao mostrou: EEGs sem actividade paroxstica; eco-
doppler dos vasos do pescoo sem estenoses significativas;
ECG e ecocardiograma transtorcico normal; estudo imunol-
gico normal e serologias negativas; homocistena e perfil lip-
dico normal. Foi hipocoagulado com heparina em perfuso
endovenosa. Melhorou do dfice motor, mas manteve lentifi-
cao, dfice mnstico e alterao da linguagem.
Discusso: Interpreta-se como estado pr-trombtico
induzido pela administrao de factor VII, condicionando
mltiplos enfartes cerebrais em territrios fronteira. Os enfar-
tes corticais em territrio fronteira parecem predispor mais s
crises epilpticas precoces no AVC, provavelmente relaciona-
do com a fisiopatogenia particular associada hipo/ reperfu-
so. Podemos inferir que as mioclonias corticais podem ter a
mesma justificao etiolgica.
PO44. AVC isqumico aps
cardiomiopatia de "Takotsubo".
Joo Paulo Gabriel
1
, Helder Ribeiro
2
, Pedro Guimares
1
,
Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Alberto Ferreira
2
, Fernando
Afonso
1
, Mrio Rui Silva
1
1-Unidade de AVC, 2-Servio de Cardiologia, Centro Hospitalar de
Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
joaomg@chtmad.min-saude.pt
Introduo: A cardiomiopatia de "Takotsubo" (TC) ou de
stress uma entidade rara que mimetiza uma sindroma coro-
nria aguda, tipificada pelo caracterstico aspecto do balona-
mento apical na ventriculografia, reversvel, sem evidncia de
coronariopatia. mais comum em mulheres idosas, sendo
desencadeado por sobrecarga emocional ou fsica e cursa,
geralmente, com bom prognstico.
Casos clnicos: Relatam-se os casos de duas senhoras e 68
e 89 anos, respectivamente, que sofreram um AVC isqumico
durante a primeira semana de internamento por TC. O pri-
meiro cursou sob a forma de uma parsia braquio-facial
esquerda, com hemihipostesia homolateral resultante de
enfarte perirolndico contralateral. A segunda doente haveria
de desenvolver um enfarte total da circulao anterior direita
por leso em territrio parcial da cerebral mdia. Ambas
sofriam de dislipidemia. A segunda doente era hipertensa e
tinha histria de enfarte lacunar esquerdo, ocorrido 6 meses
antes, do qual recuperou sem sequelas. No se identificou
outra causa etiologia cardioembolgena, nem anormalidades
no eco-doppler carotdeo na primeira doente. O segundo caso
perdeu-se para "follow-up", sem ter sido submetida a qual-
quer outra investigao vascular carotdea.
Concluso: Escasseiam na literatura relatos de casos de
AVC ou AIT ocorridos em relao temporal com a cardiomio-
patia de Takotsubo. Considerando o potencial cardioembol-
geno de uma disfuno ventricular esquerda aguda, admite-se
em ambos os casos um relao etiolgica entre a cardiomiopa-
tia e o AVC, ressalvando-se, contudo, o facto de a segunda
doente no ter sido completamente investigada. Ao relatar
estes casos pretende-se, em todo o caso, acrescentar relevncia
cardiomiopatia de Takotsubo como causa de AVC ou AIT.
PO45. Acidentes isqumicos transitrios
medulares como forma de apresentao
de Policitmia Vera
Snia Costa
1
, Teresa Sousa Guerreiro
2
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Imuno-Hemoterapia,
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
soniacosta_13@yahoo.com, ahvalverde@yahoo.es
Introduo: A vascularizao medular constituda por
uma vasta rede anastomtica, que proporciona menor fre-
quncia de acidentes isqumicos medulares em comparao
com os cerebrais. As causas mais frequentes de acidentes
isqumicos medulares so: patologia artica ou das artrias
vertebrais, compresso/trauma, iatrognica, e menos fre-
quente patologias sistmicas como vasculites ou hipotenso
sistmica grave. A Policitmia Vera consiste numa patologia
hematolgica associada a hiperviscosidade sangunea e maior
risco de trombose.
Caso Clnico: Homem de 52 anos, sem antecedentes pes-
soais relevantes, inicia aps esforo fsico quadro clnico sbi-
to de lombalgia sem irradiao, acompanhada de deficit motor
nos membros inferiores. Na observao neurolgica inicial:
paraparsia prximal mais evidente esquerda, com reflexos
miotticos abolidos nos membros inferiores e reflexos cut-
neo-plantares sem resposta. O quadro clnico teve melhoria
espontnea em 24 horas, apresentando no exame neurolgico
apenas reflexos miotticos hiperactivos esquerda. Cinco
meses depois volta a ter um episdio semelhante com durao
de 30 minutos. A avaliao analtica inicial evidenciou Hb de
20,1g/dL, hematcrito de 59,3% e plaquetas de 613000. A pun-
o lombar foi normal. A TC toraco-abdomino-plvica eviden-
ciou hepatoesplenomeglia. Os Potenciais evocados somato-
sensitivos, RM medular e electromiograma no evidenciaram
alteraes. Na angiografia medular constatou-se origem da
artria radiculo-medular magna em D11 sem ramo ascenden-
te. O diagnstico de Policitmia Vera foi confirmado por mie-
lograma e biopsia ssea, valores diminudos de eritropoetina e
mutao JAK2 V617F positiva. Foi tratado com flebotomias
quinzenais e depois mensais, hidroxiureia e antiagregante pla-
quetar. Sem intercorrncias clnicas desde ento.
Concluso: A Policitmia Vera, devido elevada viscosida-
de sangunea e agregao plaquetria activada, est associada
a um maior risco de eventos trombticos arteriais e venosos,
nomeadamente cerebrais, oculares, coronrios e pulmonares.
Apresentamos um caso clnico de acidentes isqumicos tran-
sitrios medulares, uma manifestao rara, que reala o po-
tencial trombtico desta patologia.
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PO46. Notalgia Parestsica-Manifestao
Inaugural de Cavernoma Medular
Paula Breia
1
, Miguel Grunho
1
, Maria Jos Fonseca
2
, Paulo
Saraiva
3
1-Servio de Neurologia, 2-Centro de Desenvolvimento da
Criana, 3-Servio de Neurorradiologia, Hospital Garcia de Orta,
EPE, Almada.
apaulabreia@hotmail.com
Introduo: A Notalgia Parestsica uma neuropatia pre-
dominantemente sensitiva descrita originalmente por
Astwazaturow em 1934. Afecta de forma preferencial os ramos
cervicais posteriores (C2-C6), caracterizando-se por altera-
es sensitivas, paroxismos de prurido e dor, associados a hi-
perpigmentao cutnea progressiva nesses dermtomos.
Citada sobretudo na literatura dermatolgica e ortopdica,
associa-se raramente a patologia neurolgica intramedular.
Caso Clnico: Sexo feminino, 53 anos,seguida desde 2004
por hiperestesia no territrio de C4 esquerda, episdica,
transitria, recorrente com consecutivos paroxismos de dor e
prurido na regio supraescapular. Na observao neurolgica
salientava-se hiperestesia lgica e tctil no dermtomo C4
esquerdo. A RM medular evidenciava cavernoma medular pos-
terior paramediano esquerdo a nvel da 4 vrtebra cervical.
Excluiu-se radiculopatia compressiva intra e extra-raquidiana.
Optou-se por abordagem conservadora e sintomtica,
aps excluso de indicao cirrgica.
Progressivamente, a rea afectada estendeu-se at C6
esquerda, ultrapassando, inclusive, a linha mdia. Intensifica-
ram-se as queixas lgicas e pruriginosas, verificando-se con-
comitantemente, hiperpigmentao cutnea nos dermto-
mos atingidos e torticollis de repetio. A RM medular de con-
trolo, cinco anos aps o incio dos sintomas, evidenciou esta-
bilidade das caractersticas da leso. O alvio sintomtico,
ainda que parcial, tem sido possvel apenas com aplicao
local de lidocana e uso de TENS.
Discusso: O paroxismo lgico e o prurido neuroptico
constituram as manifestaes inaugurais de um cavernoma
intramedular. A hiperpigmentao macular, respeitando os
dermtomos afectados, representa o culminar da contnua e
progressiva evoluo da Notalgia Parestsica - a melanose ps
inflamatria.
Os autores analisam as caractersticas imagiolgicas e neu-
rofisiolgicas do quadro, valorizando os principais aspectos
fisiopatolgicos da Notalgia Parestsica.
Sendo uma entidade nosolgica subvalorizada na literatu-
ra neurolgica, este caso pretende alertar para a importncia
de, perante quadro paroxstico de dor e prurido cervicais,
eventualmente associados a hiperpigmentao macular nos
dermtomos correspondentes, despistar, mesmo na ausncia
de outros sinais neurolgicos acompanhantes, patologia cer-
vical, nomeadamente intramedular.
PO47. Atingimento neurolgico de uma
Prpura Trombocitopnica Trombtica
Andreia Godinho, Paulo Coelho, Catarina Santos, Ana Ribeiro,
Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Coimbra.
andreiagodinho@msn.com
A Prpura Trombocitopnica Trombtica (PTT) uma
doena rara, manifestada por trombocitopenia de consumo,
anemia hemoltica microangioptica e trombose oclusiva
microvascular cerebral e renal.
Apresentamos o caso de uma mulher, jovem, com antece-
dentes de PTT congnita, diagnosticada na 1 gravidez, recor-
rente nas 3 seguintes e hepatite B crnica. Seguida em consul-
ta de Hematologia com estudo de trombofilia (2005), auto-
imunidade (2007) e TAC-CE (2008) normais.
Em Maro 2009, inicia subitamente parestesias no hemi-
corpo direito e recorre ao Servio de Urgncia onde apresenta
TA-155/102mmHg, T-37,6C, dfice muscular ligeiro no mem-
bro superior direito, sensibilidade lgica diminuda direita e
dismetria na prova dedo-nariz. Analiticamente trombocitope-
nia e diminuio de ADAMTS13. TAC-CE com leses vascula-
res mltiplas (ausentes em 2008), uma delas tlamo-capsular
esquerda aguda. Internada para tratamento com PFC. Dosea-
mentos ADAMTS13 melhoraram. Clnica flutuante, mantendo
na alta parestesias na mo direita. RMN-CE e Angiografia
revelaram leses compatveis com microtromboses.
Repetio do estudo de trombofilia, auto-imunidade e ETT
sem alteraes.
O atingimento neurolgico frequente na PTT, resulta de
alteraes da hemodinmica microvascular, traduz-se clinica-
mente num espectro variado (crises convulsivas, dfices
motores focais, parestesias, afasia) e imagiologicamente em
mltiplos pequenos enfartes corticais/substancia branca pro-
funda, presentes normalmente nas fases sintomticas, sendo
raros enfartes maiores.
No caso exposto, o diagnstico prvio de PTT, permitiu a
associao causal com os sintomas neurolgicos e instituio
precoce do tratamento.
Destacamos a importncia desta doena rara, pela possibi-
lidade de se apresentar inicialmente por sinais neurolgicos,
com traduo imagiolgica nem sempre presente, pelo que
uma histria pregressa e avaliao de hemograma (anemia,
trombocitopenia) so indispensveis para o seu reconheci-
mento e tratamento adequado.
PO48. Leucoencefalopatia posterior
reversvel numa doente com Sndrome de
Guillain-Barr
Ana Catarina Fonseca, Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa
Pinho e Melo
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
catarinagfonseca@gmail.com; ruth.geraldes@netcabo.pt;
tmelo@fm.ul.pt
Introduo: A leucoencefalopatia posterior reversvel (PRES)
e o Sindroma de Guillain-Barr (SGB) so dois sndromes raros.
Contudo, esto descritos na literatura casos de simultaneidade.
Caso Clnico: Uma mulher de 53 anos foi internada com o
diagnstico de SGB, forma desmielinizante. Apresentava tetra-
parsia flcida (grau 3/5 - membros superiores e grau 2/5 -
membros inferiores). Foi tratada com imunoglobulinas e metil-
prednisolona durante 5 dias. Esteve sempre normotensa. No
segundo dia aps trmino da teraputica, instalou-se alterao
bilateral da viso. Dois dias depois, observou-se no exame neu-
rolgico: desorientao espao-temporal; cegueira cortical,
oftalmoplegia, paralisia facial perifrica bilateral; parsia dos
membros superiores (1/5), plegia dos membros inferiores,
ausncia generalizada de reflexos osteotendinosos e reflexos
cutneo-plantares em extenso. A TC-CE mostrou leses hipo-
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densas no territrio de ambas as artrias cerebrais mdias
(ACM) e posteriores. A RMN-CE com estudo de difuso mos-
trou leses bilaterais e simtricas em topografia cortico-sub-
cortical nos lobos parietal e occipital. As leses eram hipoin-
tensas em T1 e hiperintensas em T2, FLAIR e compatveis com
PRES. Realizou Doppler transcraniano que mostrou aumento
da velocidade de fluxo sugestiva de vasoespasmo em ambas as
ACM. Foi medicada com nimodipina 60 mg 4/4h com normali-
zao das velocidades aps 20 dias. Serologicamente docu-
mentou-se anticorpos IgM e IgG positivos para Parvovirus B19
durante a fase aguda da doena, com PCR positiva no LCR.
Clinicamente, na alta hospitalar, a doente mantinha os dfices
neurolgicos, a RMN-CE mostrou enfartes intralesionais.
Concluso: As imunoglobulinas podem desencadear PRES
por hiperactividade plaquetria e hipercoaguabilidade intra-
vascular. Existem casos descritos de SGB associado a PRES na
ausncia de tratamento com imunoglobulinas. Considera-se
que citoquinas intratecais produzidas no SGB aumentam a
permeabilidade capilar. No caso da utilizao de imunoglobu-
linas no SGB pode ocorrer uma potenciao do efeito de
ambos que facilita a ocorrncia de PRES. Dever-se- conside-
rar o PRES como complicao possivel num SGB.
PO49. Acidente Vascular Cerebral em
doente com Cistinose
Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa Pinho e Melo
Servio Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
gocecamel@yahoo.com
Introduo: A Cistinose uma doena rara, autossmica
recessiva, resultante de mutao no gene que codifica um
transportador lisossmico da cistina, levando acumulao
deste aminocido no interior daquele organelo, sobretudo no
rim, no olho e tiride. So menos descritas as manifestaes
do sistema nervoso central (SNC).
Caso Clnico: Mulher, 32 anos, com Cistinose diagnosticada
aos dois anos de vida, complicada com insuficincia renal cr-
nica sob hemodilise (HD), hipotiroidismo, amaurose e hiper-
tenso arterial, sob teraputica com Cisteamina de forma inter-
mitente, foi admitida por instalao sbita de disartria e dificul-
dade na marcha. Ao exame neurolgico apresentava marcada
diminuio da acuidade visual, nistagmo pendular, parsia
facial central direita e do membro inferior homolateral. A RM-
CE com estudo de difuso mostrou atrofia cerebral difusa, ml-
tiplas lacunas e leso isqumica aguda no territrio da artria
cerebral anterior (ACA) esquerda. O estudo dos vasos cerebrais
por Doppler e Angio-RM revelou estenoses da artria cartida
supraclinoideia e da artria cerebral mdia (ACM) direitas,
ausncia de fluxo no segmento A1 direito, padro fetal das art-
rias cerebrais posteriores, fluxo filiforme vertebro-basilar e este-
nose de 55% da artria cartida externa direita. A avaliao car-
diolgica no mostrou alteraes relevantes. Foi reinternada 3
meses aps alta por quadro de afasia global e hemiparsia direi-
ta. RM-CE com estudo de difuso mostrou ento leso isqumi-
ca territrio barragem ACA/ACM esquerdas. Faleceu de forma
sbita durante o internamento por causa indeterminada.
Discusso: A melhoria do suporte teraputico nos doentes
com Cistinose permitiu o aumento da sua sobrevida tornan-
do-se o envolvimento extra-renal da doena, nomeadamente,
do SNC uma causa de morbilidade a valorizar. Apesar dos fac-
tores de risco vascular, a vasculopatia do SNC nestes doentes
parece relacionar-se com depsitos de cristais de cistina com
inflamao perivascular. Desconhece-se qual a melhor estra-
tgia teraputica.
PO50. Leucoencefalopatia posterior
reversvel atpica
Maria Js Silva
1
, Duarte Vieira
2
, Manuela Costa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Unidade
Local de Sade de Matosinhos, EPE Hospital Pedro Hispano,
Matosinhos.
nettrinity@hotmail.com; nunovieira55@gmail.com;
manuelapcosta@portugalmail.pt
Introduo: A leucoencefalopatia posterior reversvel
(LEPR) uma sndrome pouco frequente, definida clnico-
radiologicamente e descrita inicialmente nas encefalopatias
urmica ou hipertensiva (EHA), eclmpsia e tratamento imu-
nossupressor. As leses cerebrais em RM localizam-se sobretu-
do na substncia branca na dependncia da circulao poste-
rior e tipicamente revertem com correco do factor desenca-
deante. A clnica varivel, contemplando alteraes do esta-
do de conscincia, cefaleias, crises convulsivas e cegueira cor-
tical. Apresentamos um caso de LEPR manifestando-se como
crise convulsiva e com caractersticas imagiolgicas atpicas.
Caso Clnico: Homem, 62 anos. Antecedentes de tabagis-
mo, hapatite B crnica, hemitiroidectomia. Desconhecimento
de HTA. Sem antecedentes de alcoolismo nem epilepsia. Na
admisso, estado confusional transitrio aps crise parcial
complexa motora direita. Sem dfices focais. Registo de valo-
res tensionais elevados (180/120). Na TAC-CE mltiplas
reas hipodensas bilateralmente na substncia branca cere-
bral, ligeiramente assimtricas e sem captao de contraste.
Sem medicao pr-convulsivante. EEG actividade lenta
intermitente generalizada, sem actividade epileptiforme. RM-
CE leses bilaterais, predominantemente subcorticais, fron-
tais, parietais, temporais e periventriculares tradutoras de
edema vasognico e micro-hemorragias em contexto de EHA;
sequelas vasculares. Estudo citoqumico e microbiolgico de
LCR normal. Ionograma, metabolismo fosfo-clcico, funo
tiroideia, heptica e renal, marcadores vricos, estudo imuno-
lgico e anticorpos anti-tiroideus negativos. Iniciou teraputi-
ca anti-hipertensora em associao, com controlo tensional.
A RM de controlo aos catorze dias mostrou regresso lesional
significativa e aos trs meses resoluo completa.
Discusso/Concluso: Recentemente tm sido descritos
casos de LEPR ditos atpicos em contexto de EHA, na medida
em que no respeitam a localizao anatmica inicialmente
proposta. Podero corresponder a casos graves com atingi-
mento do territrio arterial anterior e de reas corticais, mas
revertendo clnico-imagiologicamente com controlo tensio-
nal. Pela extenso e atipia das leses, apresentao clnica
varivel e desconhecimento de HTA, estes casos impem ml-
tiplos diagnsticos diferenciais (tumoral, infeccioso, metab-
lico) e remetem a LEPR para diagnstico de excluso.
PO51. Hemossiderose superficial aps
leso traumtica do plexo braquial
Ana Patrcia Antunes
1
, Patrcia Lobo
1
, Jorge Campos
2
, Teresa
Pinho e Melo
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
anappantunes@gmail.com
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Introduo: A hemossiderose superficial do sistema ner-
voso central (SNC) resulta da deposio de hemossiderina nas
leptomeninges e camadas subpiais do neuro-eixo. As mani-
festaes clnicas mais frequentes so surdez neurossensorial,
ataxia cerebelosa, demncia e mielopatia. Quando no se
consegue identificar (e tratar) a causa de hemorragia subarac-
noideia (HSA) recorrente, a disfuno neurolgica progressi-
va e irreversvel. A presena de pseudomeningocelo sequelar
a traumatismo do plexo braquial tem sido reportada como
possvel causa de hemossiderose.
Caso clnico: Homem, 39 anos, com antecedentes de trau-
matismo crnio-enceflico e plexo braquial esquerdo na
sequncia de acidente de viao aos 18 anos. Histria de cefa-
leia sbita h trs anos, admitindo-se HSA por hiperdensidade
espontnea na fenda inter-hemisfrica na TC-CE e lquor xan-
tocrmico. As duas angiografias cerebrais no identificaram
malformao vascular. Assintomtico at actualidade, quan-
do inicia cefaleias intermitentes dirias durante dois meses, e
episdio de cefaleia intensa sbita em actividade. No exame
neurolgico apresentava parsia e hipostesia superficial seque-
lares do membro superior esquerdo, compatveis com leso
radicular C6/C7. Na TC-CE observou-se hiperdensidade espon-
tnea nas valas slvicas e a RM neuro-eixo mostrou exuberante
padro de hemossiderose superficial envolvendo encfalo e
medula. Lquor incolor e exames citolgico e citoqumico nor-
mais em duas punes lombares. A angiografia cerebral no
identificou malformao vascular. Devido histria de leso do
plexo braquial, realizou mielografia-RM cervical, confirmando-
se dois pseudomeningocelos C6/C7 e C7/D1 esquerda.
Salienta-se que o doente estava sob anticoagulao oral.
Discusso: Caso de hemossiderose superficial, sem mani-
festaes incapacitantes. Identificou-se, como possvel fonte de
hemorragia (potencialmente facilitada por efeito hipocoagu-
lante iatrognico), pseudomeningocelo cervical causado por
avulso do plexo braquial. A identificao precoce da causa de
hemorragia recorrente fundamental, pois a sua correco a
nica forma de impedir a progresso neurolgica. Sugere-se
que, na anamnese dos casos de hemossiderose do SNC, seja
pesquisada activamente histria de leso do plexo braquial.
PO52. Disfuno vascular cerebral pr-
sintomtica na Doena de Fabry
Elsa Azevedo
1
, Rosa Santos
1
, Amlia Mendes
1
, Bernhard
Rosengarten
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-
Servio de Neurologia, Universidade de Giessen, Alemanha.
elsaazevedo@netcabo.pt; rosampsantos2@gmail.com;
mendes.amelia@gmail.com;
Bernhard.Rosengarten@neuro.med.uni-giessen.de
Introduo: A doena de Fabry (DF) uma disfuno meta-
blica lisosmica rara, na qual uma deficincia na actividade
da enzima alfa-galactosidade A leva acumulao contnua de
glicoesfingolpidos, particularmente no endotlio vascular e
nas clulas musculares lisas. A doena vascular cerebral uma
das manifestaes caractersticas da doena. Uma interveno
precoce e o tratamento de substituio enzimtica (TSE)
podem ser muito relevantes para o doente. O nosso objectivo
foi investigar a utilidade do Doppler transcraniano funcional
na avaliao das propriedades vasorreactivas cerebrais na DF.
Mtodos: Avaliou-se o fluxo evocado na artria cerebral pos-
terior por estimulao visual, atravs de Doppler transcraniano
funcional (DTCf), na posio sentada, em doentes com DF sem
expresso clnica de doena vascular cerebral (5 homens, idade
2712). As respostas foram comparadas com grupo controlo (10
voluntrios saudveis, idade 38+/-9). Atravs de um sistema de
controlo avaliaram-se as caractersticas dinmicas da resposta
evocada de fluxo, quantificando-se os parmetros ganho,
tempo de acelerao, atenuao e frequncia natural.
Resultados: As velocidades em repouso no diferiram entre
os grupos de doentes e controlos. Os parmetros frequncia
natural (0.180.05 l/s vs. 0.230.06 l/s; p<0.05) e atenuao
(0.630.18 vs. 0.440.16; p<0.05) foram significativamente dife-
rentes nos doentes quando comparados com os controlos,
enquanto os valores das velocidades entre as condies de
repouso e estimulao estvel no diferiram de forma signifi-
cativa entre os grupos (11.43% vs. 15.06%; p=n.s.).
Concluso: Na doena de Fabry a avaliao com Doppler
transcraniano funcional poder revelar disfuno vascular
cerebral, mesmo em doentes ainda assintomticos para doen-
a vascular cerebral. A comprovar-se estes achados com maio-
res amostras, estas investigaes podero ser teis na avalia-
o da progresso da doena vascular cerebral e eventualmen-
te da resposta aps tratamento de substituio enzimtica.
PO53. Recuperao motora do membro
superior e adaptao cerebral aps o
Acidente Vascular Cerebral. Reviso da
literatura
Ana Cristina Incio Vidal
1
, Ana Sequeira
1,2
, Sofia Pinto
1
1-Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada; 2-Escola superior de
Sade Egas Moniz, Almada.
Ana.Cristina.Incio@iol.pt; anacvsequeira@yahoo.com;
ftsofiapinto@gmail.com
Introduo: As tecnologias disponveis permitem analisar
a capacidade da reorganizao cerebral aps AVC. As terapias
baseadas no movimento no s tentam provar a sua eficcia
atravs da recuperao do padro motor, mas tambm em
revelar o seu contributo para a readaptao do crebro aps
leso. Neste contexto, tm sido realizados vrios estudos que
tentam compreender a adaptabilidade do crebro em funo
do comportamento motor.
Objectivo: Identificar e compreender a relao entre a
recuperao do movimento do membro superior aps AVC e a
reorganizao cerebral.
Metodologia: Foi realizada uma pesquisa de artigos na
base de dados Pubmed, entre Janeiro de 2008 e Agosto de
2009, com as palavras-chave: plasticity, movement stro-
ke, recovery e review. Foram encontrados 16 artigos, 14
cumpriam os critrios de incluso.
Resultados: Nos estudos analisados a "Constraint Induced
Movement Therapy" (CIMT) e a fisioterapia intensiva so refe-
renciadas pela sua capacidade de modificar a plasticidade. Os
movimentos complexos e multi-direccionais e a CIMT so
mencionados por conseguirem nveis de activao cerebral
superior. A CIMT surge associada recuperao da comunica-
o inter-hemisfrios. A recuperao funcional do membro
superior, devido a reabilitao est ligada activao do crtex
motor ipsilesional e a inibio do crtex motor contralesional.
Concluses: As evidncias sugerem que as terapias basea-
das no movimento devem privilegiar a incluso de tarefas
motoras que sejam complexas, multi-direccionais e que ini-
bam compensaes, direccionando a recuperao para a inte-
gridade do movimento. No futuro, investigaes que explorem
a interdisciplinaridade das vertentes neuromuscular e cerebral
podem ajudar a identificar terapias motoras mais eficientes.
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A. C. Martins CO25
A. Geraldo CO40
Aida Botelho CO7 (SPEDNM)
Alberto Ferreira PO44
Alberto Leal CO15, CO31
Alda Sousa CO8 (SPC)
Alexandra Gonalves CO1 (SNC), CO8
Alexandre Campos CO7 (SNC)
Alexandre Costa CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Alexandre de Mendona CO9 (SNC)
Alexandre Mendes CO13 (SPDMov)
Alice Lopes CO13 (SPDMov), CO8
lvaro Machado PO10
Amlia Mendes CO5 (GEEM), CO1 (SPDMov),
CO9 (SPDMov), CO8 (SPEDNM), PO52
Amlia N Pinto PO7, PO40, PO34
Ana Calado CO12 (SPDMov), CO5
Ana Catarina Fonseca CO25, CO39, PO29, PO48
Ana Catarino PO14
Ana Cludia Ribeiro PO9
Ana Cristina Incio Vidal PO53
Ana Eduarda Ribeiro CO3 (SNC)
Ana Filipa Rebelo PO1
Ana Graa Velon CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
CO48, PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Ana Herrero CO35
Ana Isabel Dias CO31
Ana Lopes CO6
Ana Lusa Azevedo CO4 (SPEDNM), PO16
Ana Lusa Massano CO12 (SPC)
Ana Martins da Silva CO1 (SNC), CO4 (GEEM),
CO7, CO8, CO45
Ana Morgadinho PO9, PO28,
Ana Nascimento CO33, PO15, PO21
Ana Oliveira CO5 (GEEM), CO1 (SPDMov),
CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov),
CO8 (SPEDNM)
Ana Paiva Nunes PO31
Ana Patrcia Antunes PO51
Ana Paula Correia CO3 (SNC)
Ana Paula Dias CO6 (SPEDNM), PO17
Ana Paula Silva CO18
Ana Paula Sousa PO31
Ana Ribeiro PO28, PO47
Ana Rita Peralta CO24
Ana Rita Silvestre CO19, CO25
Ana Sequeira PO53
Ana Valverde CO27, CO37, PO26, PO45, CO18
Anabela Matos CO30
Anabela Pinto CO29
Anabela Valadas CO23
Andrade S CO11 (SPDMov)
Andr Carvalho CO18
Andreia Bettencourt CO7, CO16
Andreia Faanha CO3 (GEEM)
Andreia Godinho CO3 (SPC), CO44, PO9, PO28, PO47
ngela Timteo CO27, CO35, CO47, PO5, PO42
Angelika Lobanova CO11 (SPC)
Angelo Carneiro CO1 (SPC), CO42
Antnio Bastos Lima CO13 (SPDMov)
Antnio Guimares CO48
Antnio Jorge CO2 (SPC)
Antnio Marques CO6 (SPEDNM)
Antnio Martins CO2 (SNC), CO18, CO35
Antnio Martins da Silva CO16
Antnio Prisca PO19
Antnio Verdelho CO13 (SPDMov)
Argemiro Geraldo CO30
Armando Morganho PO23
Assuno Tuna CO38, CO42, PO39
Assuno Vaz Patto CO3 (GEEM), CO9, PO41, CO2 (GEEM)
B.Rodrigues CO40
Brbara Leal CO7, CO16
Beatriz Santiago CO12 (SPC)
Bernardo Neto CO15 (SPDMov)
Bernhard Rosengarten PO52
Berta Martins da Silva CO7, CO16
Bruno Gomes CO3 (SPC), CO44
Bruno Maia PO11, PO25
C. Machado CO40
Camila Nbrega CO4 (SPDMov), CO7 (SPEDNM), CO43
Cndida Barroso CO4 (SPEDNM), CO10, CO47
Carina Mendona CO9
Carina Reis CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Carina Rocha Fernandes CO13 (SPC)
Carla Bentes CO24
Carla Ferreira CO33, CO36, PO10, PO22, PO24, PO32
Carla Firmo CO47
Carla Nunes CO3 (SPC), CO44, PO28, PO47
Carla Silva CO13 (SPDMov)
Carlos Baslio PO3
Carlos Capela CO4 (SPDMov), CO43, PO11, CO42
Carlos Vasconcelos CO1 (SNC)
Carmen Navarro PO35
Carolina Arajo PO8
Carolina Garrett CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Carolina Lemos CO8 (SPC)
Carolina Maruta CO8 (SNC), CO9 (SNC)
Carolina Pires PO19
Catarina Cruto CO2 (GEEM), CO3 (GEEM), CO9, PO41
Catarina Eloy CO8 (SPEDNM)
Catarina Godinho CO12 (SPDMov)
Catarina Matias CO33
Catarina Santos PO9, PO28, PO47
Ctia Carmona CO13 (SPC)
Ctia Duarte CO4 (SNC)
Ceclia Monteiro CO5 (SPC), CO6 (SPC), CO6 (SPDMov),
CO42
Csar Nunes CO11, CO12, CO14, PO36

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Autor Artigos Autor Artigos
ndice de autores de comunicaes orais e
posters ao Congresso de Neurologia 2009
Clara Loureiro CO7 (SNC)
Clara Odilia Inocente CO34
Clara Pereira CO7
Cludia Carvalho CO7, CO16
Cludia Guarda CO10 (SPC), CO32
Cludia Pinto CO1 (SNC), CO8
Cludia Sousa CO5 (GEEM), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Conceio Bento CO22
Cristiana Macedo PO32
Cristina Costa PO5
Cristina Gonalves CO6 (SPDMov)
Cristina Janurio CO2 (SPDMov), CO14 (SPDM),
CO14, PO36
Cristina Ramos CO4 (GEEM), CO3 (SPEDNM)
Cristina Semedo CO12 (SPDMov), CO5, PO25
Daniel Dias CO20, PO43
Daniela Seixas CO9 (SPC)
David Costa CO6 (GEEM)
David Pratas Vital CO11 (SPC)
Denisa Mendona CO8 (SPC), CO7, CO8
Dlio Alves PO33
Dina Lopes CO16
Domingos Coiteiro PO42
Domingos Paulo Subtil PO1
Duarte Noronha PO23
Duarte Salgado PO16
Duarte Vieira PO50
Dulce Neutel CO23, PO48, PO49
Edite Rio CO5 (GEEM)
Edmeia Monteiro CO4 (SPDMov)
Eduardo Cruz PO4
Elmira Medeiros CO1 (SPEDNM)
Elsa Azevedo PO52
Elsa Parreira CO35
Ernestina Santos CO7, CO8, CO45, PO43
Estela Vilhena CO8
Ester Coutinho CO1 (SNC)
Eva Brandao CO22
Ftima Ferreira PO3
Ftima Oliveira PO28, PO47
Fernanda Almeida CO8 (SPDMov)
Fernando Afonso PO44
Fernando Gomes PO40
Fernando Matias CO4 (SNC), CO11, CO12, PO36
Fernando Pita CO13 (SPC)
Fernando Silva CO40
Filipa Ramalho e Silva CO3 (SNC)
Filipa Sousa CO33, CO36, PO10, PO13,
PO22, PO24, PO32
Filipe Carvalho CO7 (SPEDNM)
Filipe Palavra PO9
Filomena Gomes CO8
Fortunata Quintino PO31
Fradique Moreira CO12 (SPC), CO2 (SPDMov)
Francisca S PO3
Francisco Alvarez CO2 (GEEM)
Francisco Esteves CO6 (SPEDNM), PO17
Francisco Sales CO22
G. Loudianos CO6
G. Marques PO27
Gabriel Miltenberger-Miltenyi CO17
Gabriela Leal CO6 (SNC), CO7 (SNC), CO10 (SNC)
Gabriela Lopes CO42
Georgina Neves CO6 (SPEDNM), PO17
Gil Cunha CO14
Gonalo Almeida PO26
Gonalo Matias CO41
Gonalves N CO11 (SPDMov)
Goreti Nadais PO35
Graa Sousa CO2 (SPC), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Grilo Gonalves CO44, CO3 (SPC)
Gustavo Cordeiro CO40
H. Pereira PO27
Hlder Quirino CO3 (SPDMov)
Helder Ribeiro PO44
Helena guas CO4 (SPDMov)
Helena Garcia PO41
Helena Gens PO9
Helena Pessegueiro CO20
Henda Foreid CO11 (SPC), CO7 (SPDMov), PO37
Henrique Costa CO30
Hiplito Nzwalo PO3
Hugo Morais PO38
I. Mendes PO27
Ins Frade CO8
Ins Moreira CO1 (SNC), CO8
Ins Sousa CO13
Isabel Alonso CO8 (SPC)
Isabel Alonso CO6, PO4
Isabel Carvalho CO41
Isabel Conceio CO4 (SPEDNM), CO19, PO37
Isabel Cravo CO5 (SPEDNM)
Isabel Henriques CO24
Isabel Patrcio PO23
Isabel Pavo Martins CO10 (SNC), CO5 (SNC),
CO6 (SNC),CO7 (SNC),
CO8 (SNC)
Jaime Rocha PO22
Jakub Hort CO9 (SNC)
Jens Volkmann CO10 (SPDMov)
Joana Cerqueira PO38
Joana Damsio CO21, CO38
Joana Guimares CO5 (GEEM)
Joana Marques CO2 (SNC), CO5 (SPEDNM),
CO27, CO37, PO5
Joana Martins CO11, CO12
Joo Alcntara PO31
Joo Cerqueira CO33, PO10, PO15, PO21
Joo Chaves CO4 (GEEM), CO16
Joo de S CO10, CO43, PO32
Joo Lemos PO36
Joo Lus Neto CO8 (SPC)
Joo Martins CO1 (SPEDNM)
Joo Massano CO1 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Joo Nunes CO4 (SPEDNM)
Joo Paulo Gabriel CO6 (SPEDNM), CO3 (SPEDNM), PO1,
PO17, PO18, PO20, PO44
Joo Pereira CO33, CO36, PO21
Joo Pinho CO33, CO36, PO10, PO13, PO22, PO24, PO32
Joo Raposo CO3 (SPC), CO44
Joo Reis CO41

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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
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Autor Artigos Autor Artigos
Joo Rocha CO33, CO36, PO10, PO13, PO21, PO22,
PO24, PO32
Joo Sargento Freitas CO11, CO12
Joo Vasconcelos PO19
Joo Xavier CO42
Joaquim Alves da Silva CO15 (SPDMov)
Joaquim Ferreira CO5 (SNC), CO7 (SPDMov), CO3
Joaquim Monteiro CO5
Joel Freitas CO20, CO38, CO42
John Brotchie CO2
Jorge Campos PO51
Jorge Pereira CO3 (SPDMov)
Jorge Pinto Basto PO38, CO6, PO4
Jorge Reis CO5 (GEEM)
Jorge Sequeiros CO8 (SPC), CO6, PO4, PO38
Jos Barros CO8 (SPC)
Jos Brs CO5
Jos Campilho CO37
Jos Castro CO19
Jos Ferro CO23
Jos Fonseca CO10 (SNC)
Jos Franco PO23
Jos Lopes PO19
Jos Lopes Lima CO16
Jos Manuel Calheiros CO6 (GEEM)
Jos Mrio Roriz CO1, PO12
Jos Pena PO8
Jos Pereira CO42
Jos Pereira Monteiro CO8 (SPC), CO1 (SPC),
CO5 (SPC), CO6 (SPC)
Jos Pimentel CO7 (SNC), CO10, CO46, CO47, PO42
Jos Vale CO4, CO16 (SPDMov), PO6, CO41
L.aura Vilarinho CO25, PO6
Leandro Valdemar PO39, PO43
Lgia Castro CO8 (SPEDNM), PO35
Livia Sousa CO1 (GEEM), CO11, CO12
Luciana Pinho CO6 (SPDMov)
Lus Botelho CO13 (SPDMov)
Lus Coentro CO9 (SPC)
Lus Cunha CO40
Lus F Maia CO20, CO21
Lus Isidoro CO14 (SPDMov), PO2
Lus Monteiro CO7, CO45
Luis Negro CO30
Lus Santos CO5 (SPEDNM), CO27, PO5, PO34
Luisa Albuquerque CO5 (SNC)
Lusa Medeiros CO7 (SPEDNM)
Luiza Rosado CO3 (GEEM)
Lurdes Gonalves CO6 (SPEDNM)
M Armanda Santos CO18
Macedo A CO11 (SPDMov)
Machado H CO11 (SPDMov)
Maia Miguel CO5
Mamede de Carvalho CO19, CO28, CO29, PO37,
CO26, CO2 (SPEDNM)
Manuel Almeida CO12 (SPDMov), CO5
Manuel Correia CO20, CO38, CO42, PO39
Manuel Cunha e Sa PO14
Manuel Manita PO31
Manuel Matos CO3 (SNC)
Manuel Melo Pires CO21
Manuel Melo Pires CO45, CO48
Manuela Costa PO33, PO50
Manuela Guerreiro CO8 (SNC), CO9 (SNC)
Mrcio Cardoso CO4 (GEEM), CO42
Marco Pimentel CO13
Margarida Ayres Basto CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Margarida Dias CO4 (SPDMov), CO12 (SPDMov),
CO5, PO11
Margarida Rodrigues CO33, CO36, PO10, PO13,
PO22, PO24, PO32
Maria Carmo Macrio CO1 (GEEM), PO2
Maria do Cu Branco CO6 (SPEDNM), PO1, PO17, PO18
Maria Jos Fonseca PO46
Maria Jos Rosas CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov),
CO1 (SPDMov)
Maria Jos S CO5 (GEEM), CO6 (GEEM)
Maria Jos Silva PO33, PO50
Maria Manuel Santos PO42
Maria Rita Pelejo PO8
Maria Rosrio Almeida CO2 (SPDMov)
Marina Couto PO19
Marina Magalhes CO6 (SPDMov), CO8 (SPDMov),
CO13 (SPDMov), CO6
Mrio Miguel Rosa CO7 (SPDMov), CO5 (SNC)
Mrio Rui Silva CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Mrio Santos CO8 (SPDMov)
Martin Lauterbach CO6 (SNC)
Martine Barros CO16
Maurcio Martins CO5 (SNC)
MC. Macrio CO40
Mercs Lobo CO14
Miguel Castelo Branco CO14
Miguel Coelho CO5 (SNC), CO7 (SPDMov), CO3, CO10
Miguel Gago CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Miguel Grunho CO10 (SPC), CO32, PO46
Miguel Loureno PO31
Miguel Sousa Neves CO48
Miguel Veloso PO30
Miguel Viana-Baptista CO13 (SPC)
Motasem Shamasna CO44
Nadine Ferreira CO32
Natlia Marto PO14
Nelson Barros CO6 (SPEDNM), PO17
Nuno Caador PO23
Nuno Cristino CO13 (SPC)
Nuno Incio PO7, PO34, PO40
Nuno Morais PO21
Nuno Pinto CO2 (GEEM), CO3 (GEEM), CO9, PO41
Nuno Vila-Ch CO13 (SPDMov)
Olinda Rebelo CO4 (SNC)
Orlando Ferreira CO10 (SPC)
Orlando Sousa PO23
P. Vilela PO27
Patrcia Antunes CO10
Patricia Canho PO29, CO39, PO37
Patrcia Figueiredo CO13
Patrcia Pita Lobo CO2 (SPEDNM), CO10, CO19, CO29, PO51
Patrcia Silva PO23
Paula Breia CO32, PO46
Paula Carneiro PO19
Paula Faria CO31

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Autor Artigos Autor Artigos
Paula Faustino CO7
Paula Magalhes CO6
Paula Pires CO1 (GEEM), CO14 (SPDMov), PO2
Paulo Alegria CO1 (SPEDNM), CO41, PO6
Paulo Bugalho CO5 (SPDMov), CO15 (SPDMov),
CO16 (SPDMov), CO4
Paulo Coelho CO3 (SPC), CO44, PO47
Paulo Linhares CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Paulo P Costa CO7, CO16
Paulo Santos CO46
Paulo Saraiva PO46
Pedro Abreu CO5 (GEEM), CO9 (SPC), CO8 (SPEDNM)
Pedro Barros CO2 (SPC), PO30
Pedro Beleza CO36, PO10, PO21, PO32
Pedro Carneiro CO1
Pedro Castro CO9 (SPDMov)
Pedro Farrajota CO48
Pedro Guimares CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Pedro Melo PO23
Pedro Pinto CO8 (SPDMov), CO45
Pedro Rosado CO2 (GEEM), CO3 (GEEM), PO41
Pedro Soares CO41
Pedro Vilela CO4 (SPC), CO13, PO14
Philip Scheltens CO9 (SNC)
Purificao Tavares CO30
R. Andre CO40
Rafael Roque PO11, PO25
Raquel Carvalho CO33, CO36, PO22, PO32
Raquel Gil Gouveia CO4 (SPC), CO7 (SPC), CO13, PO14
Raquel Real CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov), PO35
Ricardo Ginestal CO35, CO5 (SPEDNM), PO34, CO2 (SNC)
Ricardo Lopes CO15
Ricardo Mar CO33, CO36, PO13, PO24, PO32
Ricardo Taipa CO45
Rita Almeida CO4 (SPDMov), PO11, CO43
Rita Peralta CO23
Rita Simes CO35, PO5
Rosa Santos PO52
Roslia Fonseca CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Rui Choro PO18
Rui Felgueiras CO8 (SPDMov), CO13 (SPDMov), CO42
Rui Guedes CO36
Rui Magalhes CO20, CO38
Rui Mota PO19
Rui Pedrosa CO4 (SPDMov), CO12 (SPDMov),
CO5, PO8, PO25
Rui Seca CO20
Rui Vaz CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Rute Relvas CO4 (SPDMov), PO11
Rute Teotnio CO4 (SNC)
Ruth Geraldes CO2 (SPEDNM), CO10, PO48, PO49
Sandra Perdigo PO32
Sandra Ramos CO48
Sara Cavaco CO1 (SNC), CO13 (SPDMov), CO8
Sara Frana CO9 (SPC)
Sara Machado CO2 (SNC), CO5 (SPEDNM), CO27, PO34
Sara Morais PO4
Sara Moreira CO8
Sara Pereira CO4 (SNC), CO22
Silvia Fernandes CO5 (SNC)
Sofia Calado CO41
Sofia Nunes de Oliveira CO43
Sofia Pimenta CO9 (SPC)
Sofia Pinto PO53
Snia Batista CO11, CO12
Snia Costa CO27, CO35, CO37, PO26, PO45
Snia Figueiroa CO48
Snia Miranda CO22
Sonia Vale Pereira CO17
Stirling Carpenter PO35
Susan Fox CO2
Susana Cunha CO10 (SPDMov)
Susana Ferreira PO31
Susana Gomes CO7
Susana Pinto CO28, CO29
Tnia Lampreia CO4, CO41, PO6
Teresa Aguiar PO23
Teresa Caixeiro CO42
Teresa Coelho CO20
Teresa Martins CO4
Teresa Mendona CO5 (GEEM), PO16
Teresa Paiva CO5 (SPDMov), CO34
Teresa Palma PO7, PO26, PO34
Teresa Pinho e Melo PO48, PO49, PO51
Teresa Santos CO9
Teresa Sousa Guerreiro PO45
Teresa Temudo CO48
Teresinha Evangelista CO25, CO4 (SPEDNM), CO19, CO23
Tiago Mestre CO2, CO3
Tom Johnston CO2
Valeriano Leite CO4 (SPEDNM)
Vanda Almeida CO2 (SPEDNM)
Vanessa B. Silva CO18, CO35
Vnia Almeida CO26
Viriato Alves CO42
Zita Magalhes PO10

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Princpios gerais
A SINAPSE orienta-se pelos seguintes princpios gerais:
1. Defesa e promoo da Neurologia Clnica portuguesa;
2. Apoio empenhado e independente s iniciativas de SPN, LPCE,
SPC, SPEDNM, SPNp, espelhando os seus estadios de desenvol-
vimento e contribuindo para a sua consolidao e robustez;
3. Prtica da Neurologia Clnica como vocao primordial;
4. Trabalhos transversais, integradores ou promotores da unidade
da Neurologia como interesses privilegiados;
5. Preservao da memria das instituies como preocupao
permanente;
6. Especialidades mdicas afins e neurocincias como interesses
potenciais;
7. Abertura e acessibilidade a pessoas e a instituies;
8. Procura de qualidade tcnico-cientfica, formal e esttica;
9. Rigor e pedagogia na aplicao sistemtica das normas do
ICJME- International Committee of Medical Journal Editors
(http://www.icmje.org);
10. Garantia de independncia cientfica e editorial, relativamente
aos rgos Sociais da SPN, patrocinadores ou outras entidades;
11. Predisposio para a mudana.
rgos da SINAPSE
1. Administrao. composta por trs elementos da Direco da
SPN (Presidente, Vice-Presidente para a rea editorial e
Tesoureiro), sendo responsvel pelas componentes econmicas,
financeiras e logsticas.
2. Director. nomeado pela Direco da SPN, podendo ser mem-
bro dos rgos Sociais ou independente; estabelece a orientao
global, a preparao e execuo das edies, ouvido o Conselho
Editorial.
3. Conselho Editorial. nomeado pela Direco da SPN, mediante
proposta fundamentada do Director, sendo os seus membros
scios independentes dos rgos Sociais; compete ao Conselho
Editorial participar nas grandes opes de natureza editorial,
cientfica e esttica.
4. Conselho Cientfico. , por inerncia, o Conselho Cientfico da
SPN, competindo-lhe garantir o rigor tico e tcnico-cientfico
das publicaes.
Normas de candidatura
1. Os trabalhos candidatos a publicao sero inditos, e no deve-
ro ser enviados para outras publicaes.
2. Devero ser remetidos por correio electrnico, em documentos
anexos (attached files) Microsoft Word, em qualquer verso
actual.
3. Devero ser evitados smbolos, sublinhados, palavras em mais-
culas, bolds, itlicos, notas de topo ou de rodap, e artifcios for-
mais.
4. As pginas no devero ser numeradas.
5. Devero ser redigidos em portugus ou em ingls. Podero,
excepcionalmente, aceitar-se trabalhos em francs ou espanhol.
6. Da primeira pgina constaro: ttulo do trabalho, nome prprio,
apelido, departamento ou servio, instituio, profisso, cargo,
endereo, telemvel e correio electrnico de todos os autores.
7. A segunda pgina incluir: o ttulo do trabalho, o nome dos auto-
res, o resumo, as palavras-chave e o ttulo de cabealho; a mora-
da institucional e o endereo de correio electrnico a incorporar
no artigo.
8. A terceira pgina ser a verso em ingls da segunda pgina, se o
artigo foi redigido em portugus (e vice-versa). Se o artigo for
redigido em francs ou espanhol, a terceira e quarta pgina sero
verses em portugus e Ingls, respectivamente.
9. As restantes folhas incluiro as diferentes seces do trabalho. Os
trabalhos originais incluiro as seguintes seces: introduo /
objectivos, metodologia, resultados, discusso / concluses e
bibliografia. Os casos clnicos sero estruturados em introduo,
caso clnico, discusso e bibliografia. As revises incluiro, pelo
menos, introduo, desenvolvimento, concluses e bibliografia.
Os editoriais e as cartas estaro isentos de organizao em sec-
es. No texto das seces, a identificao institucional ser evi-
tada, podendo ser acrescentada, se imprescindvel, no fim do
processo de avaliao e antes da publicao do artigo.
10. As tabelas e figuras devero ser enviadas em documento adicio-
nal Microsoft Word, uma por pgina, precedidas por uma pgi-
na que inclua as notas correspondentes. As figuras sero envia-
das em ficheiros GIF ou JPEG.
11. Os agradecimentos ou menes particulares constaro em pgi-
na prpria.
12. Os compromissos particulares ou institucionais (patrocnios,
financiamentos, bolsas, prmios) sero expressos obrigatoria-
mente em pgina adicional.
Regras para elaborao do trabalho
1. Ttulo
Ser claro e informativo, representativo do contedo do artigo e
captando a ateno do leitor. No ter iniciais ou siglas, nem
exceder vinte palavras. Sub-ttulos genricos ou vulgares como
caso clnico ou a propsito de um caso clnico no sero acei-
tes.
2. Autores e instituies
A autoria exige, cumulativamente, contribuies substanciais para:
a) concepo e desenho, ou aquisio de dados, ou anlise e inter-
pretao de dados;
b) redaco ou reviso crtica de uma parte importante do seu
contedo intelectual;
c) responsabilidade pela aprovao da verso final.
Cada um dos autores deve ter participado suficientemente no traba-
lho para assumir responsabilidade pblica pelo seu contedo.
A obteno de financiamento, a coleco de dados ou a superviso
Princpios editoriais e normas de publicao
Sinapse
A SINAPSE uma revista mdica, propriedade da Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN), publicada em edio clssica
e em suporte electrnico.
A SINAPSE orgo oficial da Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN), incluindo as seces e os grupos de estudos, da
Liga Portuguesa Contra a Epilepsia (LPCE), da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC), da Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares (SPEDNM) e da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (SPNp).
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da equipa de investigao no justificam a autoria.
Todas pessoas designadas por autores devem cumprir os critrios;
nenhuma pessoa qualificada para autoria deve ser excluda.
Membros do grupo de trabalho (coordenadores, directores, tcnicos,
consultores), que no cumpram os critrios internacionais de auto-
ria, podero ser listados em agradecimentos.
O nmero de autores ser parcimonioso, particularmente em Casos
Clnicos.
A incluso e compromisso do nome das instituies da responsabi-
lidade dos autores.
3. Resumo
O resumo tem um limite mximo de 300 palavras. No deve incluir
abreviaturas. Deve apresentar-se estruturado.
Originais: Introduo, Objectivos, Metodologia, Resultados e
Concluses.
Revises: Introduo, Objectivos, Desenvolvimento e
Concluses.
Casos clnicos: Introduo, Caso Clnico e Concluses.
O resumo ser coerente com o conjunto do artigo.
4. Palavras-chave
Devem ser includas at seis palavras-chave, na lngua original do
artigo e em ingls, preferencialmente previstas na lista do Medical
Subject Headling List of the Index Medicus.
5. Cabealho
Verso reduzida do ttulo, para eventuais efeitos de composio
grfica.
6. Introduo / Objectivos
Exposio, completa e sucinta, do estado actual do conhecimento
sobre o tema do artigo. Expresso clara das motivaes e objecti-
vos que levaram ao planeamento do trabalho.
7. Metodologia
Descrever os critrios de seleco do material do estudo e o dese-
nho do mesmo. Usar unidades internacionais. Assinalar os mto-
dos estatsticos.
8. Resultados
Devem ser escritos os dados relevantes. Os dados constantes de
tabelas ou figuras no devem, em princpio, ser repetidos no
texto. As tabelas devem ser nomeadas em numerao romana (p.
ex.: Tabela IV), por ordem de aparecimento no texto. As figuras
devem ser nomeadas em numerao rabe (p. ex.: Fig. 4.), pela
ordem de aparecimento no texto. A responsabilidade de protec-
o dos direitos de figuras previamente publicadas da respon-
sabilidade dos autores. A publicao de fotografias de pessoas
exige a completa dissimulao da sua identidade ou uma folha
assinada de consentimento informado e parecer de uma
Comisso de tica de uma instituio pblica.
9. Discusso
No voltar a apresentar resultados, evitando redundncias. No
mencionar dados que no foram apresentados nos resultados.
Dar-se- relevo aos aspectos novos, reflectir sobre as limitaes e
justificar os erros ou omisses. Relacionar os resultados com
outros estudos relevantes. As concluses devero basear-se ape-
nas nos resultados. Podero fazer-se recomendaes.
10. Bibliografia
As referncias bibliogrficas devem ser identificadas no texto
atravs de numerao rabe, entre parntesis, ao nvel da linha.
Devem ser numeradas segundo a ordem de aparecimento no
texto. A referncia deve incluir o apelido e inicial de todos os
autores; se o artigo tiver mais de seis autores, devem ser referidos
apenas os trs primeiros, seguindo-se a expresso et al. Os nomes
dos autores devem ser seguidos por ttulo do artigo, abreviatura
da revista segundo as recomendaes do List of Journals Indexed
in Index Medicus, ano de edio, volume, primeira e ltima pgi-
na. As referncias a livros devem incluir o ttulo do livro, seguido
do local de publicao, editor, ano, e pginas relevantes. Se algu-
ma referncia se encontrar pendente de publicao dever des-
crever-se como in press. A referncia a comunicaes pessoais
no aceitvel.
11. Dvidas ou casos omissos
Sero resolvidos de acordo com as normas do ICMJE (http://
www.icmje.org).
Processo de Avaliao e Edio
1. A SINAPSE notificar o primeiro autor, imediatamente aps a
recepo do trabalho;
2. A SINAPSE poder devolver imediatamente o trabalho aos auto-
res para correces formais, de acordo com as normas de publi-
cao;
3. Aps recepo definitiva, o trabalho ser enviado a todos os
membros do Conselho Editorial, que sugerem os revisores ade-
quados (membros do Conselho Editorial, do Conselho Cientfico
ou independentes). Os revisores no tero ligaes s institui-
es constantes do trabalho. Os membros do Conselho Editorial
e os revisores no sero informados dos nomes e instituies dos
autores;
4. Os autores tero acesso aos pareceres annimos dos revisores;
5. Os autores tero quinze dias teis para alterar o artigo e/ou con-
testar as revises;
6. As respostas sero analisadas pelo Conselho Editorial, podendo
ser remetidas aos revisores para novo parecer;
7. A Direco da SINAPSE assumir a aceitao ou rejeio do tra-
balho para publicao, aps anlise e interpretao final de
todos os documentos;
8. Os autores tero acesso aos conjunto dos documentos, em caso
de rejeio do trabalho, mantendo-se oculta a identidade dos
revisores.
Os trabalhos aceites sero publicados na edio seguinte da SINAP-
SE, aps assinatura de uma norma de responsabilidade e transfern-
cia de direitos por todos os autores. Por critrios editoriais, a
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