ESQUEMA DE HEMATOPOYESIS

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

Alteraciones clonales de la clula stem
hematopyetica, que en la m. sea produce
proliferacin de uno o ms linages mieloides
La proliferacin se asocia con maduracin
relativamente normal que produce
aumento de granulocitos, clulas eritroides
y/ megacariocitos
Las clulas conservan su capacidad de
diferenciacin terminal, no hay bloqueo en
la maduracin
SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
Se acompaa de siembra 2 en otros
rganos hematopoyticos
Suele acompaarse de
hepatoesplenomegalia y un aumento del
nmero de uno o varios elementos formes
en la sangre perifrica
Son enfermedades esencialmente de
adultos
SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS
Agrupa una serie de entidades con
vinculaciones nosolgicas y similitud clnica y
evolutiva que incluye:
Leucemia Mieloide Crnica (LMC)
Policitemia Vera (PV)
Trombocitemia Esencial (TE)
Mielofibrosis Idioptica (MI)
LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA
Constituye del 15-20% de todos los casos de leucemia
MO hipercelular con prdida de componente adiposo
Proliferacin de clulas de serie granuloctica que
conservan la capacidad madurativa, dando lugar a gran
nmero de elementos maduros de la granulopoyesis
Clnica: leucocitosis en sangre perifrica y
esplenomegalia
Tiene un curso clnico indolente pero en un 80% termina
transformndose en una leucemia aguda Crisis
blstica
Esplenomegalia SMPC
Leucemia mieloide crnica
LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA
Se cree que la LMC es el resultado de una mutacin
somtica adquirida en una clula stem hematopoytica
La lesin citogentica y molecular se conoce como
Cromosoma Philadelphia y es un marcador especfico
del clon tumoral
Consiste en una traslocacin del gen abl del cromosoma
9 al cromosoma 22. Abl se situa junto al gen bcr
formndose un nuevo gen el abl/bcr que codifica una
protena quimrica con actividad de tirosina quinasa y
capacidad transformante.
POLICITEMIA VERA
Se caracteriza por una proliferacin excesiva de
elementos eritroides
Clnica: Eritrocitosis (policitemia en sangre perifrica).
Aumento de viscosidad y estasis vascular con una
mayor frecuencia de trombosis e infartos
Curso clnico indolente con una transicin gradual a
mielofibrosis con anemia progresiva, esplenomegalia y
hematopoyesis extramedular
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Se caracteriza por una hiperplasia de la serie
megacarioctica, frecuentemente acompaada
de hiperplasia de la granulopoyesis.
Clnica: Trombocitosis en sangre perifrica.
Curso clnico indolente con una transicin
gradual a mielofibrosis, o ms raramente a la
leucemizacin.
MIELOFIBROSIS IDIOPTICA
Presencia de fibrosis reticulnica y colgena con
atrapamiento de megacariocitos.
En fases 1 hiperplasia de todas las series
Hematopoyesis extramedular: Esplenomegalia
Clnica: Cuadro leucoeritroblstico en sangre
perifrica.
Es una forma evolutiva de la LMC, PV y TE
Sigue un curso clnico indolente con evolucin a
la leucemizacin.
LMC
SINDROMES MIELODISPLSICOS
Rene un grupo de trastornos clonales de las clulas
precursoras que se caracterizan por defectos de la
maduracin hematopoyesis ineficaz y aumento de
riesgo de transformacin en LAM
La mdula sea est parcial o totalmente sustituida
por la estirpe clonal de una clula precursora con
capacidad de diferenciarse, pero de manera ineficaz y
anmala
MO hiper/normocelular con pancitopenia perifrica
El 50% cursan con cierto grado de fibrosis
SNDROMES MIELODISPLSICOS
Es una enfermedad de adultos (pico a 70 aos)
Sntomas relacionados con las citopenias, lo ms
frecuente anemia
La localizacin anormal de precursores granulocticos
inmaduros
Un 50% de los SMD primarios y un 80% de los
secundarios presentan anomalas cromosmicas
El nmero de alteraciones cromosmicas tiene
importancia pronstica
paratrabecular
TUMORES METASTSICOS
La m. sea es uno de los rganos ms
frecuentemente afectos por los tumores
metastsicos por va hemtica
Origen:
Adultos : Prstata, mama y pulmn
Nios : neuroblastoma, rabdomiosarcoma, S
de Ewing
TUMORES METASTSICOS
La infiltracin puede ser focal o difusa
Algunos tumores se acompaan de
fibrosis
El origen primario puede en ocasiones
diagnosticarse con IHQ: prstata..
El estudio de la m.sea forma parte del
estadiaje de algunos tumores:
neuroblastoma..
TIMO
Recuerdo anatomo-fisiolgico
El timo es un rgano impar localizado en
mediastino spero-anterior.
Deriva del tercero-cuarto arco branquial.
Tiene forma piramidal con dos lbulos y est
revestido por cpsula.
Pesa al nacer entre 10-35 gr. y en la pubertad
puede alcanzar un peso entre 20- 50 gr.
Sufre involucin progresiva hasta llegar a 5 gr.
Timo fetal
Morfologa
Cpsula que delimita el parnquima y lo
estructura en lbulos.
Se distinguen dos zonas: corteza y mdula.
La corteza, externa, densamente celular
La mdula interna , con menor celularidad.
Las poblaciones dominantes estn
constitudas por los linfocitos tmicos o
timocitos y las clulas epiteliales; otros
elementos: macrfagos, clulas dendrticas,
miocitos, mastocitos y clulas plasmticas.
Timo
timo
PROCESOS PATOLGICOS
Aplasia
Hiperplasia
Seudotumores: quistes
Tumores :
Cels epiteliales= timoma, carcinoma
Cels linfoides:linfomas T linfoblstico.
Otros linfomas LH, LNHB primario de
mediastino
Otros tumores :carcinoide (MEN)
Sndrome de DIGeroge (Hipoplasia
tmica)
Alteracin en el desarrollo de la 3 y 4 bolsa
branquial
Perdida de la inmunidad T, tetania (afecta
paratiroides) y defectos del corazn y
grandes vasos
Bajos niveles de linfocitos T, defensa pobre
frente a virus y hongos
Deplecin de reas T, plasmticas normales,
niveles normales o bajos de Igs.
No es defecto familiar. Anomala de algn
gen del cromosoma 22q11
Hiperplasia
Verdadera: Timo aumentado de tamao, nios,
respuesta fisiolgica
Folicular:Timo puede o no estar agrandado
Timo normal carece de folculos
Hiperplasia se caracteriza por la aparicin de
folculos linfoides secundarios en la mdula
Se puede asociar: MG, Hipertiroidismo, E de
Addison, LES
La mayora de los pacientes con MG tiene
Hiperplasia tmica
Hiperplasia folicular
Tumores benignos y lesiones malformativas
Quiste tmico
Lesiones qusticas en cuello o en mediastino
Asintomticas
Contiene lquido seroso, mucoide o hemorrgico
Generalmente son quistes malformativos del
desarrollo
Se forman a partir de restos del ducto timo-farngeo
Aparecen en cualquier punto de la lnea mandibula-
manubrio esternn
Micro:
Epitelio escamosos o columnar
Restos de tejido tmico en la pared
Timo y Ectopias
1. Timo ectpico:
Timo normal
Localizado : cuello, cavidad pleural
2. Tejidos ectpicos en timo:
Ms frecuente T. paratiroideo (origen
embriolgico comn)
BAZO
Bazo normal
Esplenomegalia Congestiva
Aumento de presin en venas esplnicas y/o
portal debido a cirrosis, trombosis de venas
hepticas, esclerosis de venas
portalesaumento de presin en vena
esplnica
Morfologa:
Esplenomegalia con consistencia aumentada
Engrosamiento de la cpsula
Congestin pulpa roja
Esplenomegalia HP
Esplenomegalia congestiva
Enfermedades de depsito
E. de Gaucher: Esplenomegalia importante
(glucocerebrsidos)
E. de Niemann-Pick: Esplenomegalia masiva
(esfingolpidos)
E. de Hurler: Esplenomegalia pronunciada
(mucopolisacridos)
Gaucher
Gaucher
Tumores hematopoyticos
Leucemias: producen frecuentemente
esplenomegalia
Se afecta la pulpa blanca y roja
Aumento difuso del tamao del bazo
Linfomas: Esplenomegalia infrecuente
Afectacin de la pulpa blanca, patrn de infiltracin
difuso y micronodular
Los LDCG ndulos grandes
Mieloproliferativos crnicos: Esplenomegalia
prominente
Infiltracin de pulpa roja
Infiltracion linfoma BG
TUMORES ESPLNICOS
BENIGNOS:
Quistes:
Primarios: Tapizamiento epitelial o mesotelial
Secundarios: Traumatismos, parsitos
T vasculares:
Hemangiomas, linfangiomas
BAZO. tumores malignos.
Muy poco frecuentes:
Angiosarcoma
Hemangioendotelioma
Fibrosarcoma
No tumores metastsicos