DEFINICIN

Enferm edad sistm ica com pleja caracterizada

por la presencia de aftas orales recurrentes junto
con, al m enos, dos de los siguientes sntom as o
signos: ulceraciones genitales recurrentes, vasculi-
tis retiniana o uveitis anterior o posterior, lesiones
cutneas o resultado positivo de la prueba de la
patergia. Adem s de estos criterios internacionales,
los criterios de O D uffy incluyen sinovitis, m enin-
goencefalitis y vasculitis pustulosa cutnea en
ausencia de enferm edad intestinal, colagenopatas
o infeccin herptica.
ETIOPATOGENIA
La etiologa es desconocida. Se han postulado
diversas causas infecciosas, inm unolgicas y gen-
ticas pero an no existen pruebas evidentes a favor
de ninguna de ellas. Podra ser el resultado del
depsito de neutrfilos en las zonas de vasculitis
m ediada por inm unocom plejos.
CLNICA
Predom ina en hom bres entre la tercera y cuarta
dcadas. Puede m anifestarse m ediante:
1. Lesiones mucocutneas. Las lesiones orales
pueden ser nicas o m ltiples. Se presentan
com o lceras en sacabocado desde 2 m m hasta
m s de 10 m m de dim etro, m uy bien delim ita-
das con bordes redondeados o en relieve, base
necrtica, griscea y rodeada por un halo rojo
brillante. Localizan en labios, lengua, m ucosa
bucal, paladar blando y duro, am gdalas e inclu-
so faringe y cavidad nasal. Son m uy dolorosas y
ocasionan un olor de boca ftido (Fig. 1). Las
lesiones genitales se asientan en escroto, pene,
uretra, vulva, crvix, vagina, pliegue genitocru-
ral, ano, perin, o recto, y son sim ilares a las
que se observan en la m ucosa oral. Adem s en
el escroto pueden aparecer m culas, ppulas y
foliculitis. N o es infrecuente la presencia de
adenopatas regionales y fiebre.
2. Lesiones cutneas. Sem ejantes a las del eritem a
nudoso con ndulos inflam atorios dolorosos en
brazos y piernas. Tam bin pueden aparecer
pstulas y placas inflam atorias que recuerdan a
las del sndrom e de Sw eet, lesiones sim ilares a
las del pioderm a gangrenoso y lesiones purpri-
cas palpables de vasculitis necrotizante (Fig. 2).
3. Lesiones sistmicas. Pueden ocurrir: a) Ocula-
res: uvetis posterior y anterior, vasculitis reti-
niana, vitritis, hipopin o iroclitis, ceguera por
atrfia del nervio ptico, glaucom a o cataratas
secundarias. b) Musculoesquelticas: artralgias y
artritis, siendo la m s frecuente la oligoartritis
asim trica no erosiva. c) Neurolgicas: m enin-
goencefalitis, hipertensin intracraneal benigna,
parlisis de pares craneales, lesiones del tronco
enceflico, lesiones piram idales, extrapiram ida-
les y psicosis. d) Vasculares: aneurism as, oclu-
siones arteriales, trom bosis venosas, varices y
vasculitis coronaria. e) Digestivas: aftas a lo lar-
go de todo el tubo digestivo.
HISTOPATOLOGA
La histopatologa de la enferm edad de Behet
es inespecfica y poco puede aportar el patlogo.
Por otra parte hay tem as controvertidos com o son
la frecuencia de la presencia de lesiones histolgi-
cas de vasculitis y su papel patognico (Figs. 3 y
4). Respecto a este tem a, hay trabajos de revisin
en que la vasculitis de vasos drm icos est presen-
te en el casi 50% de los casos ya sea en form a de
vasculitis necrotizante o linfocitaria con depsitos
de fibrina en la pared de los vasos. Esto apoyara la
idea de que la enferm edad de Behet es una enfer-
137
Tem a 32
EN FERM ED AD D E BEH ET
D res. E. H errera, M . G allardo y A. Sanz
m edad asociada a vasculitis separada por tanto de
las derm atosis neutroflicas. O tro punto de vista es
que la vasculitis sera slo un epifenm eno com o
consecuencia de los cam bios inflam atorios. Si exis-
te consenso sobre que las lesiones clnicas de fle-
bitis se correlacionan con lesiones histopatolgicas
evidentes de trom boflebitis, y que las que im itan al
eritem a nodoso tanto clnica com o histolgicam en-
te presentan hallazgos de vasculitis necrotizante de
los vasos subcutneos.
Las lesiones aftosasson ulceraciones superficia-
les inespecficas y lo m ism o se puede decir de las
acneiformes en las que se puede ver una foliculitis
aguda supurativa o bien un infiltrado difuso de
polim orfonucleares en derm is form ando o no abs-
cesos, im itando a un sndrom e de Sw eet. Esto es lo
que se ve en las lesiones patergicas.
Por ltim o, cuando la reaccin inflam atoria
afecta al tejido subcutneo im ita al eritem a nodo-
so La afectacin es septal y perilobulillar y se
observa edem a e infiltrado preferentem ente linfo-
citario con aislados neutrfilos. Puede verse, en
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
138
Figura 2. Lesiones cutneas de la enfermedad de Behet.
Figura 1. Aftas orales.
Enfermedad de Behet
139
Figura 4. Afta bucal en enfermedad de Behcet mostrando ulceracin superficial
inespecfica.
Figura 3. Lesin aftosa en enfermedad de Behcet.
algunos casos, vnulas con depsitos de fibrina en
la pared y trom bosis. N o se observa nunca la evo-
lucin a una paniculitis septal granulom atosa
com o s ocurre en el eritem a nodoso verdadero.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
D esde el punto de vista clnico debe dife-
renciarse de la estom atis herptica o aftosa, del
pnfigo, del cncer oral y del sndrom e de Stevens-
Johnson. Los pacientes con enferm edad inflam ato-
ria intestinal, con Bay-pass intestinal o con una
operacin Bilroth II pueden presentar un sndrom e
de derm atosis y artritis que sim ule esta enferm e-
dad. Puede utilizarse la prueba de patergia para la
evaluacin de estos pacientes que tam bin puede
ser positiva en pacientes con pioderm a gangreno-
so, sndrom e de Sw eet y sndrom e intestinal aso-
ciado a derm atosis y artritis.
El listado de diagnsticos diferenciales histopa-
tolgicos, teniendo en cuenta la m ltiple expresin
de la enferm edad, es especialm ente largo y poco
especfico y, adem s, no se pueden incluir claves
diagnsticas patognom nicas. Esta es una de las
enferm edades en las que slo la unin de datos
clnicos y patolgicos pueden llevar a un diagns-
tico definitivo.
TRATAMIENTO
La enferm edad no tiene tratam iento nico y
definitivo. Para las aftas se utilizan glucocorticoides
tpicos e intralesionales, sucralfato y tratam ientos
sintom ticos com o anestsicos locales. Para la pre-
vencin de nuevos brotes puede usarse colchicina
a dosis de 0,6 m g/2-3 veces al da o talidom ida a
dosis de 100 m g/da. En ocasiones se ha recurrido
a la adm inistracin de dapsona o de pentoxifilina.
Para casos graves refractarios o con afectacin sis-
tm ica podem os usar el m etotrexato a una dosis
oral sem anal de 7,5 a 20 m g, as com o otros trata-
m ientos m s agresivos com o corticoides orales,
azatioprina, cloram bucil, ciclosporina y ciclofosfa-
m ida.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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