Cardiopatas Congnitas

Dr Jos Carlos Armendariz Ferrari

Hospital Nacional Hipolito Unanue
Instituto de Cardiologa de Lima
( Lima San Isidro )
Clnica de Dia Jockey Salud
Cardiopatas Congnitas
Definicin:
Alteracin estructural y/o funcional del sistema
Cardio vascular ( Corazn y grandes vasos )
que se origina durante la gestacin
Aun que existen cifras de prevalencia estas estn
En relacin a la fuente e Institucin de referencia
400.000-450.000
Nacimientos/ao
0,8 - 1%
3.200-4000 nios /ao
Con cardiopata congnita
85% sobreviven
Evolucin natural
Cirugia o intervencionismo
3.000 casos nuevos/ao
Alcanzan la adolescencia
90.000-100.000 pacientes
adultos con cardiopata congnita
Cardiopatas Congnitas: Prevalencia
En EEUU en el ao 2000 se estimaba
NIOS:
623.000 casos de C.C. habia de complejidad simple 320.000
moderada 165.000
alta 138.000
ADULTOS:
787.000 casos de C.C. haba de complejidad simple 368.800
moderada 302.500
alta 117.000
Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-
98
Cardiopatas Congnitas: Prevalencia
Anales de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos Pags 113 - 124
Anales de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos Pags 113 - 124
Cardiopatas Congnitas: Prevalencia ( Per )
Anales de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos Pags 113 - 124
Cardiopatas Congnitas: Prevalencia ( Per )
Cardiopatas: Etiologa
Factor Caractersticas
Genticos Genes mutantes simples
Anomalas cromosmicas S. Down, Turner, Trisoma13 y18.
S. Noona, S. Holt Oram
Infecciones virales rubola, Coxackie.
Medicamentos
Agentes fsicos :
*Sales de litio
*Anfetaminas, Cocaina, Alcohol
*Hidantoina
*Estrogenos/Progesterona
*Radiacin
AURICULAS
VENTRICULOS
TRONCO
ARTERIOSO
CANALES
VENOSOS
VALVs AO-PUL
VALVs M-TR
Ao AP
SEPTACION
Divisin del Tronco Arterioso
para separar AP y Ao. Sino se
separanTronco Arterial
comun. Si la tabicacin se hace
en linea rectaTranspo GV
Defecto de Tabique
interVentr: CIV
Defecto de Tabique
interAuricular: CIA
VD VI
AI AD
VP VP
Si una o todas las VP
drenan en AD: Drenaje
Anmalo Venas Pulm
(parcial o total)
Ductus arterioso persistente
Canal AV
T Fallot
Sntesis de la embriognesis ( Formacin de los tabiques )
ENFOQUE CLINICO DE LAS PRINCIPALES CARDIOPATIAS
CONGENITAS (CC)
El diagnostico preciso de las CC es difcil y para ello se requiere ECO,
RM, Cateterismo y experiencia especializada.
No obstante, se puede iniciar un diagnostico con 3 simples
datosclnicos:
1) Cianosis: presente o no
2) Vasculatura pulmonar en la R. de trax:
Normal o Disminuida
Aumentada (Pltora pulmonar)
3) El ventrculo participante segn el ECG
VI: HVI; VD: HVD o BRD
Las CC mas frecuentes se pueden clasificar en 4 grupos a tenor de
esos 3 elementos
VASCULATURA
PULMONAR
V. Dcho V. Iqdo
CIA CIV
Ductus
VASCULATURA
PULMONAR normal
V. Dcho
Est Pulm
V. Iqdo
Est Ao
Coart. Ao
A la larga, CIA, CIV y Ductus HP, invertir el Shunt Sind de Eisenmenger
Cardiopatias con
Cardiopatas Congnitas Acianticas
Sintomas:
a.-Infancia
Retardo de crecimiento
Lactancia alterada
Afecciones pulmonares frecuentes
Irritabilidad (nio llorn)
Sudoracin
Cianosis
b.-Edad adulta:
Insuficiencia cardiaca derecha
Insuficiencia cardiaca izquierda
Cardiopatas: Manifestaciones Clnicas
La poblacin de adolescentes y adultos con cardiopata
congenita se pueden dividir en 4 grupos.
AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS.
AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO
QUIRRGICO.
AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro
procedimiento).
AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.
Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute
to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.
Cardiopatas: Adultos
Residuos, secuelas y complicaciones
Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin
corregir durante la reparacin quirrgica.
Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares nuevas que se producen
como consecuencia necesaria de la reparacin.
Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones cardiovasculares o
sistmicas no deseadas, que pueden estar relacionadas con los
procedimientos teraputicos o aparecer de forma espontnea en el curso de
la evolucin natural.
Cardiopatas Congnitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad
Cardiovascular Dr. Jos Mara Oliver. Jefe de Seccin de cardiologa.
Hospital Universitario La Paz, Madrid
Cardiopatas: Adultos
Acianticas:
1. Flujo pulmonar aumentado
2. Flujo pulmonar disminuido
Cianoticas :
1. Flujo pulmonar aumentado
2. Flujo pulmonar disminuido
Cardiopatas: Clasificacin
1.-Lesiones obstructivas.
2.-Lesiones regurgitantes.
3.-Comunicaciones anormales:
Entre cavidades.
Entre grandes arterias.
Entre grandes arterias y cavidades.
Conexiones anormales.
Ramificaciones u origen anmalo de arterias.
Cardiopatas: Clasificacin
Cardiopatas Congenitas Acianticas
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
-Defectos del tabique
interventricular.
-Defectos del tabique
interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes
endocrdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR
NORMAL o DISMINUIDO
- Estenosis pulmonar.
- Insuficiencia mitral.
- Coartacin artica.
- Estenosis artica.
Comunicacin Interauricular
Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40%
de las Cardiopatas Congnitas encontradas en el adulto
1caso de cada 1500 nacidos vivos ( 6 -10 % de los pacientes )
Predominio del sexo femenino (2:1)
Actualmente, con los mtodos existentes, el diagnstico se realiza
precozmente
La supervivencia natural por encima de los 50 aos es slo del 50%
OSTIUM SECUNDUM 75%
OSTIUM PRIMUM 15%
SENO VENOSO 10%
V.C.I.
AURICULA UNICA
Comunicacin Interauricular
Comunicacin Interauricular
AP
CP
VP
VI AO
CS
AD
VC
VD
AI
CP
Comunicacin Interauricular
Comunicacin Interauricular
Cortocircuito I-D
Asintomtico
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensin pumonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4 dcada
Comunicacin Interauricular ( Evolucin )
Ritmo: Sinusal
Eje QRS: -60 grados
PR : 0.17 seg
QRS: 0.12 seg
QT : 0.36 seg
HBAI BCRI
CAI pCAD
Comunicacin Interauricular: EKG
Comunicacin Interauricular: EKG
Comunicacin Interauricular: RX Torax
CONDUCTA
CONTROL CLINICO
SINDROME DE
EISENMENGER
CIRUGIA
TORACOTOMIA
MEDIOESTERNAL
TORACOSCOPIA
INTERVENCIONISMO
F.O.P..
Bordes adecuados de
anclaje
Comunicacin Interauricular
En general est indicado el cierre del defecto ya sea
quirrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a
travs de un catter.
Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia,
a largo plazo, es similar a la poblacin general.
TRATAMIENTO
Comunicacin Interauricular
1.5 3 por cada 1000 nacidos vivos
20% de los defectos congenitos
20 40% cierran espontaneamente antes
de los 2 aos.
70% se localizan septum membranoso.
20% se localizan en el septum muscular.
5% bajo la valvula aortica ( creando
insuficiencia valvular).
5% en la unin de las valvulas mitral y
tricuspideas( llamados defectos del canal
A-V).
Defectos pequeos no necesitan cirugia,
slo profilaxis EI.
Defectos grandes desarrollan HAP
(EISENMENGER).
Comunicacin Interventricular
Comunicacin Interventricular
CIV : PRESENTACION CLINICA
- Cuadro clinico depende fundamentalmente del tamao
del defecto y secundariamente del tipo de defecto.
-La magnitud derivacion de izquierda a derecha
-CIV grande (orificio Aortico ) : Qp/Qs > 2
-CIV mediano (1/2 orificio Aortico) Qp/Qs > 1.5-2
-CIV pequeo ( <1/2 orificio Aortico) : Qp/Qs < 1.5
-En neonatos ,la RVP aun elevada restringe el flujo de
izquierda a derecha en los CIV .Al disminuir la resistencia
pulmonar se incrementa la derivacion y aparecen sistomas
: edema pulmonar e insuficiencia cardiaca.
Comunicacin Interventricular
AP
CP
VP
VI AO
CS
AD
VC
VD
AI
VD
CP
Comunicacin Interventricular
Comunicacin Interventricular
Comunicacin Interventricular
Comunicacin Interventricular
La indicacin quirrgica viene dada por:
Sntomas.
QP/QS > 2,1.
Presin de A.P. 50 mmHg.
Deterioro de la funcin del V.I
Ocasionalmente el cierre puede hacerse con
dispositivo oclusor.
TRATAMIENTO
Comunicacin Interventricular
1/ 2500 5000 RNT vivos
8/1000 en prematuros
Ferecuente en altura, 9 12 % de
Patologia congenita
Raramente cierra espontaneamente
en la infancia.
Aunque pequeo encierra riesgo de
EI.
En el adulto puede ser
aneurismatico-calcificarse o aun
romperse.
Los ductus grandes llevan a la IC o
HAP (EISENMENGER).
1/3 no operados mueren de I.C.-HAP
o EI.y 2/3 antes de los 60 aos.
Aunque pequeos se recomienda
cierre quirrgico o intervencionista.
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
Persistencia del Conducto arterioso
AP
CP
VP
VI AO
CS
AD
VC
VD
AI
CP
VI
Persistencia del Conducto arterioso
Persistencia del Conducto arterioso
Persistencia del Conducto arterioso
Persistencia del Conducto arterioso
PCA : TRATAMIENTO
-Todo PCA detectado durante la exploracion fisica debe ser
cerrado.Incluso a los PCA pequeos con datos fisicos tipicos, porque el
riesgo del procedimiento para cerrarlos es menor que el riesgo de
endocarditis.
-Metodos de cierre del PCA :
- Farmacologico (indometacina) : neonatos prematuros.
- Quirurgico : Lactantes a termino
- Cateterismo terapeutico : PCA (<3mm). Coil Cook
PCA mediano-grandes : Amplatzer
-En los pacientes con ICC usar diureticos y digital hasta que se pueda
cerrar el conducto.
-Profilaxis contra endocarditis en todos los casos.
Persistencia del Conducto arterioso
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
Tetralogia de Fallot
Comunicacin Interventricular
Estenosis pulmonar infundibular
Aorta Cabalgante (dextropuesta)
Hipertrofia del ventriculo derecho.
**Alineamiento tronco conal inadecuado
( Van Pragh )
20% Atresia pulmonar
25% Cayado artico derecho
15% Anomalias coronarias
Tetralogia de Fallot
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al esfuerzo
Posicin en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistlico pulmonar o III EIC
izquierdo
Soplo continuo cuando hay PCA
Tetraloga de Fallot: Cuadro Clnico
Sobrevida sin tratamiento quirrgico
66% 1 ao
40% 3
11% 20
6% 30
3% 40
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Blalock-Taussig
modicado
Shunt Central Correccion completa
Agradezco vuestra atencio
cacof@yahoo.com
Dr. Jos Carlos Armendriz Ferrari
Hospital Nacional Hiplito Unnue
Instituto de Cardiologa de Lima
( Consultorios el Golf San Isidro )
PERSISTENCIA DEL CONCUCTO ARTERIOSO