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Resumo do artigo: Uso de Hormnio de Crescimento na Sndrome de Prader-Willi

Durval Damiani
De acordo com o artigo de Damiani (2008), a sndrome de Prader-Willi um distrio
neurogentico, !ue decorre da "or#$o "ro%imal do ra#o longo do cromossomo &'
"aterno (&'!&&-&(), raramente "odendo ser materno)
* "rimeiro as"ecto de indcio da sndrome um grau elevado de +i"otonia, "resente no
"rimeiro ano de vida, muitas ve,es im"ossiilitando at mesmo a alimenta#$o) -o
entanto con.orme a crian#a se desenvolve nos "rimeiros dois anos de vida a uma mel+ora
no !uadro de +i"otonia) /ntre os !uatro a seis anos surge um a"etite incontrol0vel !ue na
maioria dos casos resultam em oesidade e%trema, de acordo com estudos, colocando em
risco a vida desses "acientes "ortadores da 1ndrome de Prader-Willi (PW1)) Dentre
esses .atores s$o tamm caractersticas da PW1 ai%a estatura, ai%a densidade mineral
2ssea, distrios do sono e altera#3es do com"ortamento, como com"uls$o alimentar) 4
de.ici5ncia mental na PW1 tende a ser leve a moderada, a"resentando di.iculdades de
a"rendi,ado)
*servam-se algumas caractersticas meta2licas da PW1 !ue lemram a de.ici5ncias
+ormonais de crescimento (67)) 4o avaliar a "rodu#$o de 67 nessas crian#as, veri.icou-
se !ue em sua maioria a"resentaram de.ici5ncia na "rodu#$o do res"ectivo +orm8nio,
"orventura re.letindo na +i"otonia, relacionado aos distrios alimentares e ao
+i"ogonadismo +i"ogonadotr2.ico) /%iste um grande numero de "acientes com PW1 !ue
a"resentam de.ici5ncia de 67, e o "rinci"al motivo de seu uso "ro"orcionar mel+ora da
massa magra e da massa gorda, com restaelecimento da atividade .sica, da .or#a
muscular e da !ualidade de vida) 4 oesidade tem sido uma das "rinci"ais causa de 2ito
em "acientes desse ti"o, o tratamento deve atuar "ara evitar e di.icultar o gan+o de "eso
e%cessivo, oservado nessa condi#$o clnica)
* artigo do Damiani (2008) a"onta !ue "acientes tratados com +r67 tiveram
crescimento do "ermetro ce.0lico mais r0"ido, aumentaram a massa magra e redu,iram a
massa gorda) 7ouve, tamm mel+ora cognitiva e da linguagem, com"arados aos
"acientes !ue n$o receeram tratamento no "rimeiro ano)
4 PW1 constitui um desa.io diagnostico e tera"5utico) 1endo uma condi#$o clnica !ue
se inicia com e%trema +i"otonia, necessitando de um acom"an+amento multi"ro.issional
desde o inicio de vida, momento em !ue a "reocu"a#$o ainda maior com a alimenta#$o,
.ator !ue "3e a vida da crian#a em risco "or inani#$o, 90 no segundo "erodo a"2s a
mel+ora na +i"otonia a"resenta as altera#3es de a"etite e de com"osi#$o cor"2rea
levando as crian#as : oesidade e%trema, com risco de morte) * uso de 67 nessa
sndrome tem ene.iciado a !ualidade de vida dessas crian#as e indicado "recocemente)
*s "ortadores de PW1 a"resentavam a de.ici5ncia do +orm8nio do crescimento (67), e o
tratamento tem mel+orado tamm o "adr$o estatural)
REFERNCIA:
D4;<4-<, Durval) =so de +orm8nio de crescimento na sndrome de Prader-Willi) Arq
ras Endocrinol !eta", 1$o Paulo, v) '2, n) ', 9ul) 2008 )
Acad#micas: Caroline $lsen e %&ciene Ant&nes