Linfoma De Hodkin

-Pensar neoplasias malignas que afetam sistema imune. Onde existir tecido imune podemos
ter surgimento de linfomas.
-Temos linfomas de Hodkin e linfomas no Hodkin.
- sempre uma neoplasia onde maior parte de sua composio de tecido inflamatrio
normal, e ai vamos encontrar clulas de Reed-Sternberg.
-Classificao: 4 subtipos histolgicos (ds de Hodkin clssicas)
Predominancia linfocitria
Celularidade mista
Depleo linfocitria
Esclerose nodular
-Na dcada de 90 surgiu um quinto subtipo: predomnio linfocitrio nodular, no faz parte das
clssicas.
-Histopatologia: Estabelecido pelo achado de clulas de RS, ou de suas variantes, sempre em
meio de um processo inflamatrio polimorfo. As clulas de RS so clulas grandes, com
ncleos polilobados OU multinucleados. Cada lobo ou ncleo apresenta um nuclolo bem
proeminente (clula em olho de coruja). A origem da clula de RS controvertida, porem
estudos moleculares ecentes sugerem que a clula RS tem origem no tecido linfoide imatura
da linhagem B.
-TODO LINFOMA DE HODKING TEM QUE TER CELULA RS. Mas a presena de clula de RS nem
sempre caracteriza um linfoma no Hodking, tem que ter o restante dos achados,
principalmente aspecto inflamatrio.
-Descrevendo subtipos histolgicos:
Esclerose nodular: MAIS FREQUENTE no nosso meio. Caracterizado por trs aspectos
histolgicos: modularidade, bandas de colegeno espesso e a presena de clulas RS do
tipo lacunas. MTO COMUM MULHERES JOVENS, 18-24 ANOS. Se caracteriza
principalmente com aparecimento de massa no mediastino.
Celularidade mista: corresponde 25% no nosso meio. Caracterizado por infiltrado
inflamatrio que caracteristicamente polimorfo, linfcito, eosinfilo, histiocitos,
plasmocitos e fibroblastos (inflamao normal), mas VAMOS encontrar clulas de RS.
Podemos encontrar mononucleares. Esse subtipo histolgico e esclerose nodular so
os com melhores prognsticos, chance de cura aprox.. 90%.
Depleo linfocitria: PIOR PROGNSTICO, mas o mais raro tambm
LH rico em linfcitos ou predominncia linfocitria
LH com predomnio linfocitrio nodular: O arranjo da neoplasia vagamente nodular.
No h fibrose. A celularidade destes ndulos caracteristicamente constituda por
linfcitos e histiocitos, especialmente histiocitos epitelioides, podendo formar
granulomas. A clula neoplsica do LH.. Prognostico intermedirio.
-Epidemiologia: incidncia menor dos que no Hodking. Apresenta uma curva com baixa
incidncia na infncia, primeiro pico em torno dos 25 anos, .. Ligeiro predomnio em mulheres.
-Etiologia: EBV mais estudado. O fator etiolgico mais estudado e mais provavelmente
implicado na etiologia da DH o EBV. Nos EUA e na Europa ocidental, as clulas da DH clssica
contem o EBV em aproximadamente 50% dos casos. H ainda dados epidemiolgicos e
sorolgicos que sugerem um papel para o EBV na patogenia da DH: o antecedente de
mononucleose infecciosa, confirmado com base em sorologia, confere um risco trs vezes
amior de DH.
Mononucleose infecciosa um DD(causado pelo EBV): adenomegalia cervical dolorosa, febre
alta, prostrao, pode vir associado a irritao da faringe, pode at apresentar placas na
orofaringe. doena viral. Pode ter infiltrado intersticial pulmonar, levando a quadro de tosse
seca, pode ter tbm esplenomegalia. Linfocitose com linfcitos atpicos (atipia ALTA 20% pra
cima). MTO CONFUNDIDO COM LEUCEMIA AGUDA!!
-Manifestaes clnicas:
Adenomegalia: 70% das vezes. Indolor, consistncia de borracha, cervical. Quando
desconfiar que esse gnglio no reativo? Quando no tem causa aparente, quando
no doi, emborrachado, na grande maioria das vezes cervical (depois supraclavicular,
infraclavicular, axilar e inguinal) ento o inguinal o q tem menos chance de ser uma
neoplasia.
Sintomas: febre intermitente, com pico dirio (baixa, vespertina ou do tipo Pel-
Ebstein); Emagrecimento (mais de 10% peso corporal nos ltimos 6 meses) e sudorese
noturna. Se tenho estes sintomas estadiamento B.
Envolvimento mediastinal: esclerose nodular em mulheres mais. 2/3 dos casos
Esplenomegalia
Envolvimento medula e SNC raro.
Comprometimento imunidade celular (herpes zoster e Tb)
Alteraes hematolgicas: so inespecficas. Anemia, plaquetopenia, s no curso final
da doena...
-Estadiamento: importante no Hodking estadiamento de Cotswolds. Saber I, II, III e IV, A e B.
-Hodking mais limitado, circunscrito, menos agressivo que o no Hodking
-Fatores prognsticos (mal prognostico)
-Trtamento: Se tiver pcte com estadiamento 1 (so uma rea acometida) o tto
RADIOTERAPIA NAQUELE LOCAL. At o II da pra fazer radio, mas mais arriscado. Mas o certo
do II em diante quimio (reduz massa, mas no elimina totalmente) reduz massa com
quimio, depois vai com massa no que sobrou. Quem no responde tentamos transplante
autlogo de medula ssea.
ABVD esquema mto seguro, mto eficaz. Se bem aplicado chance de cura mto alta!!!
-Diagnostico de linfoma sempre HISTOPATOLOGICO!! (PAAF ou bipsia a cu aberto-
indicamos retirar o gnglio inteiro). PAAF pode dar falso negativo, se guiado por USG melhor.
Antigamente indicava retirada das grandes massas, hoje S tiramos se tiver comprimindo
alguma rea importante.
Linfomas No-Hodking
-Constituem um grupo de doenas neoplsicas que se originam de clulas do sistema
imunolgico. Em sua maioria, os diferentes linfomas so atualmente reconhecidos como
entidades independentes, definidas por um conjunto de caractersticas que toma conta a
clula normal que deu origem a neoplasia, o aspecto histopatolgico, a imunofenotipagem, as
peculiaridades clinicas e epidemiolgicas e os defeitos genticos e moleculares.
-Epidemiologia: Nos LNH, a taxa de incidncia aumenta aps os 30 anos, embora o
acometimento de crianas no seja raro (tem em criana mais do que o Hodking).
-Tabela 58.2
Cancer: excesso de produo, no vai ter barreira que impede reproduo ou perda da
capacidade de morrer da clula.
-Agentes infecciosos: EBV envolvido em um linfoma mto agressivo, o linfoma de Burktt e a
malria (plasmdio) tem tipo africano afeta mais mandbula, relacionado a malria, e tipo
americano, intestinal, associado ao EBV. MALT gstrico H. pylori.
-Classificao: neoplasia clulas B, neoplasias de clulas T/NK e linfoma de Hodking.
-Diferena Hodking e no Hodking. Grau de acordo como ele se manifesta. No hodking
estadiamento importante. No no Hodking o estadiamento no tao impactante, mas o grau
sim (grau baixo lento- alto grau- rpido). Se envolver medula ssea no Hodking tenso!!! No
no Hodking: SNC, pele, TGI pode ser atingidos.
-Viso clnica dos LNH. Linfomas indolentes ( se eu n fizer nada cara vive por anos), agressivo (
se eu no fizer nada ele morre em meses), altamente agressivo (se eu no fizer nada ele morre
em semanas). No linfoma indolente, mtas vezes no diagnstico j tem envolvimento medula
ssea, mas msmo assim no quer dizer que grave. Linfomas indolentes de baixo grau no
cura!!!(taxa de replicao mto lenta).Tto: Watch and wait. EXCESSAO, o MALT quando
localizado vc cura!!! Agressivo (parte azul escura): caractersticas clinicas: qualquer idade,
usualmente adulta. Massa de rpido crescimento. Todos os estgios podem ser encontrados.
Envolvimento do sangue e medula ssea so incomuns (quando ocorre: mau prognostico).
Altamente agressivo: caractersticas clinicas: mais frequente em cas e adultos jovens.
Crescimento tumoral muito rpido. Tipo linfoblastico: massa mediastinal e derrame pleural.
Frequentemente estdio avanado. Comum envolvimento da medula ssea. Pode ocorrer
envolvimento do SNC. O mximo desse altamente agressico o Burckitt (cura mta gente com
Burkitt agressivo, vc faz uma dose gigante de quimioterapia, mas se bobiou, sancou).
-Estadiamento igual do Hodking.
-80% Linfomas de origem B: identifica atravs de imunotipagem a origem dessa clula.
-Tipos:
Leucemia/linfoma de clula B: pode ser curada com esquema de terapia para leucemia
Linfoma de pequenos linfcitos B.
Linfoma linfoplasmoctico (imunocitoma): IgM um pentmero que pode levar a
hiperviscosidade ( essa associao chama-se macroglobulinemia de Waldenstrom).
No causa leses sseas, alteraes renais que tem no mieloma.
Linfoma folicular
Linfoma de clulas do Manto: quando envolve sangue perifrico, tem caracterstica de
clula linfomatosa que parece que sofreu uma clivagem. Sobrevida 3-4 anos.
Esquemas teraputicos no consegue mudar mto.
Linfomas da Zona Marginal (MALT): o problema que vai ter manifestao comum, azia,
m digesto, toma omeprazol. Se na fase inicial, tem cura. Se deixar ele avanar,
comprometer muscular, tto j fica mais complicado com QT, as vezes RT.
Linfoma de Grandes clulas B Difuso: rituzimab + QT.
Linfoma de Burkitt. Na africa tumor mandibular, aqui no Brasil ceco e leo terminal.
Clula de Burkitt: bem basfila com vacolos, lembra cu estrelado.
Micose fungide e Sindrome de Szary(comprometimento da medula ssea pelas
clulas do linfoma de pele).lulas do linfoma de pele. Clula linfomatosa da sndrome
de Sesary na foto. Piora do quadro da micose fungoide. PUVA, na fase mais avanada
QT.
Linfoma de clula T/NK nasal
Ahahhaha: Se HTLV prognostico pessimo
-Tratamento
QT de escolha: clssico o SHOP(?)
RT associada
TMO
Acs monoclonais.
-No Hodking desconfiar sempre que tiver gnglio...

Mieloma mltiplos

-Geralmente plasmocitos passa de 10%. Esses clones vao produzir uma nica imunoglobulina,
geralmente IgG, depois IgD, depois IgA. IgM mto raro.
-Nos ltimos anos estamos vendo aumento numero maior de casos de mieloma, devido
agentes cancergenos e longevidade.
-Muito raro em indivduos jovens. Mais jovem que Dr. Viu foi diagnosticado com 28 anos.
-Manifestaes clnicas:
Doena ssea: 2/3 com dor. maior atividade osteoclastos- principal manifestao
MM.
Mielomamultiplo INCURVEL. Ns controlamos. Porque no temos condies de
destruir todos os plasmocitos clonais dentro da medula. Nem transplante.
Doena renal: excesso imunoglobulina obstrui tubulso renais. Pode ter associao com
nefrocalcinose.
Insuficiencia renal fator de pssimo prognostico.
Doena neurolgica: pode ter compresso razes nervosas.
-Quadro laboratorial: empilhamento de hemcias (as cargas negativas que geralmente se
repelem, gamaglobulinas se ligam , neutralizam essa carga e elas se grudam). Ruoleaux
eritrocitrio!!!SABER O QUE !VHS altssimo no mieloma! Ureia creatinina elevadas.
Proteinuria na urina. Eletroforese de protenas com pico monoclonal de gama. Proteinas total
e fraes (9 de protena, 6 globulina, 3 albumina tem inverso, que j sugestiva). At aqui
tem condies de ver no posto. Menos eletroforese de protena. Achados radiolgicos, leses
lticas em saca-bocado. Usamos ressonncia quando no rx fica ruim, dai fazemos ressonncia.
Mas o RX exame ideal de imagem para caracterizao de mieloma. Aspirado de medula
ssea: infiltrao por plasmcito mais de 10%.
Trs critrios para diagnostico: raio X, eletroforese e medula ssea. Se eu tiver dois desses
critrios maiores fechou o diagnstico. Se eu tiver s um maior existe critrios menores
(acometimento renal e etc).
Tratamento: vai depender de quando voc faz o dignostico.
At 65 anos so candidatos para transplante autlogo, no tem cura, mas d tempo para o
paciente, fica bom uns 3-4 anos sem tto. Acaba anemia, desaparece pico monoclonal.
Acima 65 anos d qualidade de vida. Pode falecer de IR, infeces repetio, pancitopenia
devido comprometimento medula ssea.
Pode ter apresentao como plasmocitomas, massas de tecidos ricos em plasmocitos. Podem
invadir outros rgos. Com aminofosfonados no progridem leso ssea. Talidomida- inibe
angiogenese, diminui probabilidade sobrevivncia plasmocito. Problema: efeito colateral:
neuropatia perifrica. Lenalidomida (no aprovado uso no Brasil porque diz que caro, mas
ele melhor que a talidomida)
-Exame ideal: imunoeletroforese no soro e urina.