INTRODUCCIN El trastorno especfico del lenguaje (TEL) es un dficit innato y especfico del desarrollo, adquisicin y manejo del cdigo del lenguaje. Se trata de todo inicio retrasado y todo desarrollo len- to del lenguaje que no pueda ponerse en relacin con un dficit sensorial o motor, ni con deficiencia mental, ni con retrasos psi- copatolgicos, ni con privacin socioafectiva ni con lesiones o disfunciones cerebrales evidentes [1,2]. En las ltimas dcadas se han llevado a cabo importantes progresos a la hora de com- prender la etiologa de los TEL, y en la actualidad se admite cla- ramente que las causas de los TEL son predominantemente neu- robiolgicas, y en la que los genes desempean un papel sustan- cial [3]. Son numerosos los trabajos que han puesto de mani- fiesto alteraciones tanto en la neuroimagen como en los estu- dios neurofisiolgicos (electroencefalograma, magnetoencefa- lograma y en los registros mediante potenciales evocados cog- nitivos) [4-6]. Desde un punto de vista neuropsicolgico, las in- vestigaciones han arrojado datos sobre la existencia de limita- ciones cognitivas en los pacientes con TEL. Los nios con TEL tienen dificultades en el procesamiento de ndices temporales de algunas decenas de milisegundos [7] y un deterioro selectivo para diferenciar entre estmulos auditivos cuando la informa- cin es breve o cuando se dan en una sucesin rpida [8], pero esta dificultad desaparece cuando el estmulo se presenta ms lentamente [9]. Adems, de manera general, los sujetos con TEL procesan y resuelven las actividades lingsticas y no lin- gsticas a una velocidad inferior que los nios con lenguaje normal [10,11]. Es posible que ciertos nios con TEL tambin presenten dificultades en la memoria verbal a corto plazo, lo que hace que tengan problemas para retener las representacio- nes de las formas fonolgicas. Tambin se sabe que los TEL muestran dficit perceptuales para estmulos auditivos verbales y no verbales, lo que puede desembocar en una menor estabili- dad y/o especificidad de las representaciones neurales para los sonidos verbales, pudiendo interferir en la percepcin y la pro- duccin del lenguaje hablado [12-14]. En la actualidad, la naturaleza neurobiolgica de los TEL es indiscutible; sin embargo, se han hecho escasos progresos a la hora de comprender las bases neurolgicas de los TEL [2]. Estu- dios con resonancia magntica en sujetos con TEL han eviden- ciado una prdida de la asimetra normal en la anatoma cerebral de las regiones infrasilvianas posteriores en ambos hemisferios y de las regiones infrasilviana anterior y parietal inferior en el hemisferio izquierdo. Estos hallazgos parecen indicar que los he- misferios cerebrales de los sujetos con TEL, considerados como grupo, presentan un volumen disminuido del lado izquierdo con respecto al derecho e, incluso en algunos casos, a favor del dere- cho, mientras que en la poblacin general la asimetra interhe- misfrica favorece al hemisferio izquierdo. Otros estudios han descrito la existencia de una disminucin del volumen cerebral global asociado al TEL, mientras que otros estudios realizados recientemente describen justo lo contrario. Asimismo, en pa- cientes adultos con TEL se han descrito alteraciones en el desa- rrollo en regiones del giro cortical frontal y temporal con ms frecuencia que en individuos no afectados [15-18]. Como puede observarse, hay una amplia variacin en los resultados obtenidos a partir de estudios de neuroimagen. Mediante tomografa com- putarizada por emisin de fotn simple en situacin basal se ha apreciado una hipoperfusin de ambos lbulos temporales, ms acentuada sobre el izquierdo, en un grupo de nios con TEL y/o trastornos de atencin, frente a un grupo control constituido por hermanos sanos de los pacientes. Estudios de flujo cerebral du- rante la realizacin de tareas verbales mostraron una activacin deficiente del hemisferio izquierdo [19]. POTENCIALES EVOCADOS COGNITIVOS COMO INDICADORES DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO La discrepancia de los hallazgos mediante el estudio morfolgi- co y funcional descritos hasta ahora sugiere que es preciso utili- zar mtodos de estudio que nos permitan identificar anormalida- des neurobiolgicas a nivel individual, ms que promediar re- PROCESAMIENTO AUDITIVO EN EL TRASTORNO ESPECFICO DEL LENGUAJE Resumen. Introduccin. El trastorno especfico del lenguaje (TEL) se diagnostica cuando un nio manifiesta dificultades pa- ra producir o entender el lenguaje hablado sin motivo aparente. El diagnstico se establece cuando el desarrollo del lengua- je no sigue la pauta de los dems aspectos del desarrollo, y han quedado excluidas otras posibles causas. Desarrollo. Duran- te los ltimos aos, las neurociencias se han aproximado al estudio del TEL. Se cree que la clave para una adquisicin correc- ta del lenguaje es la capacidad de procesar dos o ms estmulos auditivos que se presentan en una sucesin rpida. Una hi- ptesis que se ha planteado es que el TEL es una consecuencia de unas anomalas de bajo nivel en la percepcin auditiva. Adems, los nios con TEL manifiestan un dficit especfico en la discriminacin automtica de las slabas. Es posible que los mtodos electrofisiolgicos revelen una inmadurez u otra anomala subyacente del procesamiento auditivo, incluso cuando los umbrales conductuales parecen normales. Conclusiones. Hay mucha polmica sobre el papel de dichos dficit en la etio- loga de las dificultades lingsticas, y ha sido difcil establecer unos resultados consistentes y repetibles en esta rea debido a la heterogeneidad de la poblacin y tambin porque no se ha prestado suficiente atencin a los aspectos relacionados con la maduracin del procesamiento auditivo. [REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-5] Palabras clave. Potenciales evocados cognitivos. Procesamiento auditivo. Trastorno especfico del lenguaje. Aceptado: 29.01.08. Instituto Neurocognitivo INCIA. Clnica Nuestra Seora del Pilar. Barcelo- na, Espaa. Correspondencia: Dra. M. ngeles Idiazbal Aletxa. Instituto Neurocogni- tivo INCIA. Clnica Nuestra Seora del Pilar. Balmes, 271. E-08006 Barce- lona. E-mail: 33012aia@comb.es 2008, REVISTA DE NEUROLOGA Procesamiento auditivo en el trastorno especfico del lenguaje M.A. Idiazbal-Aletxa, M. Saperas-Rodrguez M.A. IDIAZBAL-ALETXA, ET AL REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-S95 S92 sultados a travs de grupos. Por otra parte, y como ya se ha co- mentado anteriormente, los nios con TEL muestran dficit per- ceptivos, bien documentados a nivel conductual, para estmulos auditivos verbales y no verbales, especialmente si estos estmu- los ocurren en secuencias rpidas. Durante los ltimos aos ha sido una cuestin controvertida saber si se trata de un dficit es- pecfico del habla o de un dficit del procesamiento auditivo ge- neral. Podemos preguntarnos si este dficit a nivel conductual se debe a una alteracin en el almacenamiento de la informacin sensorial o si se debe a problemas a niveles superiores de pro- cesamiento. Como esta pregunta no puede responderse fcil- mente mediante experimentos conductuales, el uso de estudios electrofisiolgicos mediante los potenciales evocados cognitivos (PEC) puede ser un mtodo til para evaluar la percepcin audi- tiva y del lenguaje en nios con TEL a diferentes niveles de pro- cesamiento. Mediante los PEC puede obtenerse un ndice de la respuesta cerebral ante estmulos auditivos en tiempo real, a la vez que disminuimos las demandas de rendimiento en el nio. Numerosos estudios han evaluado los PEC auditivos provo- cados de forma pasiva en nios con TEL frente a controles, cen- trando el anlisis en comparar la amplitud y la latencia media de los componentes P1, N1 y P2 entre ambos grupos. Los compo- nentes P1, N1 y P2 han sido un importante foco de atencin pa- ra los investigadores porque representan las etapas ms tempra- nas del procesamiento en la corteza auditiva. Si pudieran de- mostrarse respuestas cerebrales anormales a este nivel, se con- tara con una evidencia frente a la visin de que las anomalas preceptuales en el TEL estn confinadas a estmulos lingstica- mente relevantes. Korpilahti y Lang [20] evidenciaron un retraso significativo en la latencia del componente N2 en l4 nios con TEL respecto a un grupo control de 12 nios. Estos autores no fueron capaces de comparar los componentes N1 y P2 en su estudio porque uti- lizaron un ritmo rpido de presentacin de los estmulos auditi- vos (intervalo interestmulo de 450 ms) y estos componentes pueden no estar presentes con intervalos interestmulos tan cor- tos. Sin embargo, Tonnquist-Uhln et al [21] s describieron un retraso en la latencia de los componentes N1 y P2 en los nios con TEL comparados con los del grupo control. Cuando la in- formacin en la latencia del componente N1, la amplitud y la topografa se combinaban, la mayora de aquellos que tenan re- sultados anormales estaban en el grupo de los TEL. Una carac- terstica interesante de estos datos es que en el grupo control la latencia de la N1 disminua con la edad (de 9 a 15 aos), cosa que no suceda en los nios con TEL, y esto era debido a que las latencias del componente N1 de los nios con TEL de mayor edad (de 13 a 16 aos) eran ms similares a las de los nios con- trol ms jvenes que a los de su propio grupo de edad. Los au- tores sugirieron que esto poda indicar un retraso en la madura- cin. La maduracin retrasada fue sugerida, adems, como una explicacin de los hallazgos de Jirsa y Clontz [22], que estudia- ron un grupo de nios con alteraciones del lenguaje y con pun- tuaciones bajas en una batera de tests conductuales sobre pro- cesamiento central auditivo. A diferencia de otros estudios revi- sados, estos autores utilizaron un paradigma activo, registrando los PEC cuando los nios apretaban un botn al detectar un to- no infrecuente. Hallaron que 12 de los 18 nios con TEL pre- sentaban un incremento de la latencia del componente N1 res- pecto a los controles, y que 8 de ellos tenan retrasos en la laten- cia del componente P2. Ningn control presentaba anomalas en la latencia N1 y slo uno tena anomala en la latencia del componente P2. Otros autores, utilizando un paradigma activo similar, no encontraron diferencias en los componentes N1 y P2 en una comparacin de 10 nios con TEL y 10 nios control con edades comprendidas entre los 10 y los 14 aos [23]. La in- consistencia de estos hallazgos podra reflejar la heterogenei- dad en la poblacin de nios con TEL incluidos en cada trabajo. En un experimento complejo donde los tonos eran presentados con diferentes intervalos interestmulo, hallaron que no haba una diferencia general entre 22 nios con TEL y 12 nios con- trol en cuanto a la amplitud o latencia de N1 y P2. Sin embargo, cuando los nios eran subdivididos en funcin de su rendimien- to en una tarea de procesamiento auditivo temporal, aquellos que puntuaban bajo en la realizacin de la tarea s que presenta- ban una alteracin del componente N1 de los PEC. Esto sostie- ne la idea de que necesitamos alejarnos de los anlisis grupales y desarrollar mtodos para identificar anomalas en los PEC de los nios de manera individual [24]. McArthur et al [25] compararon adolescentes jvenes con TEL (alrededor de los 13 aos de edad) con adolescentes con TEL de mayor edad (alrededor de los 17 aos de edad) con sujetos control mediante el registro de PEC auditivos utilizando como estmulos tonos puros de 25 y 250 ms, vocales y tonos comple- jos no harmnicos. Los autores encontraron que los componen- tes N1-P2 y N2 de los PEC para los tonos puros estaban altera- dos en los TEL de ambos grupos de edad. Del mismo modo, en- contraron alteraciones en el procesamiento cognitivo de tonos no harmnicos y vocales en ambos grupos de pacientes con TEL respecto a los grupos control. Analizar los PEC auditivos en nios de manera individual es complicado, ya que cuando los estmulos se presentan con una frecuencia de presentacin rpida, los picos N1 y P2 a menudo no se observan en los PEC de nios por debajo de los 12 aos de edad. De este modo, si se quiere estudiar respuestas corticales tempranas a sonidos en nios, es necesario un mtodo que no dependa de la identificacin de picos o componentes concretos de los PEC. Con este objetivo McArthur et al utilizaron el esta- dstico de correlacin intraclase (ICC) para analizar los PEC au- ditivos y poder establecer hasta qu punto la curva de un nio era apropiada para su edad, sin requerir la identificacin de pi- cos especficos y cuantificar el alcance de similitud entre un PEC auditivo individual y un gran promedio normativo. En su estudio utilizaron una muestra de nios con edades compren- didas entre los 5 y los 10 aos y encontraron diferencias entre los nios con TEL y los controles en los PEC tempranos (entre los 100 y los 228 ms), al igual que los resultados que estos mismos autores encontraron al estudiar nios mayores [26,27]. A pesar de esta diferencia grupal, una proporcin sustancial de nios con TEL tenan curvas apropiadas para su edad en este interva- lo de tiempo. Sus estudios sugieren que la medida ICC puede ser ms sensible que las medidas convencionales de latencia y amplitud de picos para identificar casos donde el PEC auditivo no es apropiado para la edad. Este estudio confirma tambin la idea de que los nios con TEL son un grupo heterogneo, pre- sentando algunos de ellos PEC auditivos normales y otros alte- rados respecto a los controles. Si las curvas atpicas caracterizan slo un subtipo de los TEL, deberamos identificar las caracte- rsticas de estos nios que presentan curvas atpicas y as podr- amos reducir la heterogeneidad en estudios futuros. La nica diferencia que estos autores encontraron entre los nios con curvas tpicas (normales) y atpicas era en trminos de subtipos de TEL: aquellos nios con TEL expresivo eran ms TRASTORNOS DEL LENGUAJE REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-S95 S93 parecidos a los controles, mientras que los nios con problemas puramente receptivos diferan significativamente de los contro- les. La relacin entre los PEC auditivos atpicos y el TEL recep- tivo podra ser un indicador de una funcin anormal por parte de la corteza auditiva, lo cual llevara a una alteracin en la dife- renciacin del habla. Se necesitan ms estudios para aclarar la repercusin de pre- sentar alteracin en los PEC auditivos sobre el procesamiento auditivo del lenguaje. Es posible que los PEC atpicos reflejen modelos inusuales de morfologa cerebral subyacente. El anli- sis ICC junto con el estudio de los mapas cerebrales muestra una lateralizacin atpica de las respuestas cerebrales a los soni- dos en algunos nios con TEL. Adems, la lateralizacin atpica de los PEC ha sido descrita en nios que tienen un riesgo fami- liar para desarrollar un TEL. Este efecto de lateralidad (ICC ms bajos en TEL en las regiones frontocentrales del hemisferio de- recho y no del hemisferio izquierdo) es consistente con otros muchos estudios que han descrito una alteracin en la laterali- zacin cerebral en algunos casos de TEL utilizando medidas ce- rebrales estructurales o funcionales [17]. Habra tres tipos de explicacin para el desarrollo de los TEL. La primera, que podemos llamar la hiptesis del cerebro atpi- co, mantiene que el cerebro no est ptimamente conectado para el aprendizaje del lenguaje. De acuerdo con esta visin, la organizacin cerebral en algunos nios con TEL es cualitativa- mente diferente de la que se da en el desarrollo normal, presu- miblemente debido a influencias genticas en el desarrollo cere- bral prenatal. Una hiptesis alternativa mantiene que las dife- rencias cerebrales entre nios con TEL y controles no son una causa sino una consecuencia del trastorno del lenguaje: si las seales verbales no tienen sentido para el nio, las redes para el procesamiento lingstico pueden mostrar un desarrollo abe- rrante. Los hallazgos mediante PEC muestran evidencias contra esta hiptesis, ya que slo un subtipo de casos con TEL recepti- vo tiene PEC alterados, y los PEC auditivos anormales aparecen tanto como respuesta a estmulos verbales como a sonidos no verbales. Una ltima hiptesis sera la del retraso madurativo, que mantiene que las diferencias electrofisiolgicas en las res- puestas auditivas de nios con TEL frente a nios control son indicadores de una inmadurez del desarrollo neuronal, ms que la existencia de diferencias estables en la estructura cerebral subyacente. De momento se sabe que las comisuras cerebrales siguen mielinizndose durante la infancia. Es posible que las di- ferencias en la lateralizacin entre TEL receptivo y nios con desarrollo normal reflejen algn retraso en la maduracin de la transmisin interhemisfrica. Bishop et al [27] argumentaron a favor de un modelo del re- traso madurativo, basndose en que los PEC auditivos de los adolescentes con TEL eran ms similares a los de los ms jve- nes con desarrollo normal que a los de los controles de su mis- ma edad. Estudios adicionales con nios con TEL mayores de 12 aos de edad seran tambin de gran inters, sabiendo que los PEC cambian radicalmente alrededor de la adolescencia. Un modelo madurativo sugiere que los nios con TEL pueden mos- trar un cambio hacia un modelo de PEC ms maduro a una edad mayor de lo habitual. Otros estudios neurofisiolgicos del procesamiento auditivo en los TEL se han realizado mediante el potencial de disparidad mismatch negativity (MMN). El MMN es un componente del potencial evocado auditivo que refleja el resultado de un proce- so automtico de comparacin entre estmulos acsticos. Puede ser considerado como una representacin de la memoria senso- rial. El MMN generalmente es provocado por la presencia de ocasionales estmulos no frecuentes en una secuencia de soni- dos estndar o frecuentes. El sonido no frecuente puede dife- rir del frecuente en frecuencia, duracin, intensidad o incluso caractersticas ms complejas. Para la obtencin del potencial MMN no es necesario que el sujeto preste atencin a los est- mulos, por lo que el estudio mediante el MMN del procesa- miento auditivo en nios con TEL puede ser de gran utilidad ya que muchos de estos nios tienen, adems, problemas de aten- cin o pueden tener problemas a la hora de comprender instruc- ciones verbales. Son pocos los estudios en nios con TEL utilizando el com- ponente MMN de los PEC. Korpilahti y Lang [20] describieron una disminucin de la amplitud de la MMN en dos grupos de nios con TEL con edades comprendidas entre 7 y 13 aos y en- tre 3 y 6 aos de edad. Numerosos estudios han demostrado una estrecha correla- cin entre los parmetros electrofisiolgicos obtenidos median- te el MMN y las medidas conductuales de diferenciacin de es- tmulos. Uwer et al [24] estudiaron la relacin entre la diferen- ciacin automtica evaluada mediante el MMN y las habilida- des de diferenciacin a nivel conductual para determinar la uti- lidad del MMN en evaluaciones tempranas de los trastornos del lenguaje. El experimento de PEC consista en la presentacin de estmulos consistentes en tonos y de estmulos verbales (slabas como da/ga/ba) a nios control y a nios con TEL, un subgrupo se trataba de nios con TEL expresivo y otro receptivo. Los au- tores encontraron diferencias significativas entre los nios con TEL y los nios control con desarrollo normal, nicamente en el MMN evocado por estmulos verbales (slabas), mientras que no haba diferencias entre ambos grupos (TEL y controles) cuando los estmulos eran tonos. Los dos subgrupos de nios con TEL (expresivo y receptivo), sin embargo, no presentaban diferencias significativas entre ellos. Segn este estudio, los ni- os con TEL presentaran un dficit en el procesamiento auto- mtico de diferentes estmulos verbales, mientras que su habili- dad para procesar diferencias en tonos simples de manera auto- mtica estara intacta. El hecho de que los nios con TEL recep- tivo no difieran significativamente de los nios con TEL expre- sivo sostiene la hiptesis de que estos nios tienen el mismo d- ficit perceptivo que puede ser un tanto ms marcado en nios con problemas receptivos. Por otra parte, se considera que el MMN representa un correlato electrofisiolgico de la memoria sensorial, por lo que los nios con TEL sufriran un dficit a es- te nivel temprano de procesamiento y, por lo tanto, los dficit de atencin y de memoria a corto plazo no podran explicar por s solos el menor rendimiento en tareas de diferenciacin conduc- tual que presentan estos nios. Parece, sin embargo, que este dficit en la memoria sensorial en nios con TEL est restringi- do a cierto tipo de estmulos verbales como las slabas. En gene- ral, los nios con TEL muestran un peor rendimiento en las ta- reas de diferenciacin conductual. La correlacin entre el rendi- miento conductual y el procesamiento automtico en este estu- dio es baja, tal y como revel el MMN; ninguno de los coefi- cientes de correlacin alcanz el nivel de significacin. La baja correspondencia hallada en este estudio sugiere que el rendi- miento conductual probablemente estara afectado, adems de por la habilidad de diferenciacin, por otros factores como la memoria de trabajo o los procesos ejecutivos. Otros estudios, como los de Kujala et al [28], registraron el MMN en nios con M.A. IDIAZBAL-ALETXA, ET AL REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-S95 S94 TEL utilizando estmulos no verbales (tonos), y encontraron que los nios con TEL tenan dificultad para diferenciar tonos cuan- do stos se presentaban de forma rpida, ya que la amplitud del MMN era inferior en los TEL que en los controles. CONCLUSIONES La discrepancia de los hallazgos obtenidos hasta el momento actual, tanto en estudios morfolgicos, funcionales como elec- trofisiolgicos en los TEL, pone en evidencia la necesidad de utilizar mtodos de estudio que nos permitan identificar anor- malidades neurobiolgicas a nivel individual, ms que prome- diar resultados a travs de grupos. La inconsistencia de los re- sultados obtenidos hasta ahora puede ser en parte explicada por las diferencias de edad, inteligencia y gravedad del dao de las distintas muestras de TEL empleadas en las diferentes investi- gaciones realizadas. Durante los ltimos aos ha resultado una cuestin contro- vertida saber si el TEL se trata de un dficit especfico del habla o de un dficit del procesamiento auditivo general. Los experi- mentos mediante PEC podran ayudar a resolver la controversia de si los nios con TEL experimentan un dficit en el procesa- miento auditivo general o un dficit especfico del habla. Asi- mismo, podemos preguntarnos si este dficit se debe a una alte- racin en el almacenamiento de la informacin sensorial o si se debe a problemas a niveles superiores de procesamiento. Como se ha indicado, los estudios electrofisiolgicos mediante los PEC pueden ser un mtodo til para evaluar la percepcin audi- tiva y del lenguaje en nios con TEL a diferentes niveles de pro- cesamiento. Nuevas investigaciones deberan centrarse en estos dficit de procesamiento con ms detalle; por ejemplo, para es- clarecer si estn restringidos a estmulos verbales o si se refie- ren adems a estmulos no verbales con rpidos cambios de fre- cuencias. Se han puesto de manifiesto dficit de procesamiento de tonos puros y vocales en las personas con TEL, presentando alteraciones de los componentes N1 y P2 de los potenciales cognitivos, lo que podra sugerir que muchas personas con TEL son menos capaces de detectar o cambiar su atencin en funcin de cambios en el entorno auditivo. Para poder obtener informacin clara y reveladora sobre las bases neurofisiolgicas subyacentes en los TEL, es preciso po- der evaluar a personas con diferentes rangos de edad y con ca- ractersticas de lenguaje hablado normal mediante PEC auditi- vos para producir datos normativos por grupos de edad. BIBLIOGRAFA 1. Chevrie-Muller C. Trastornos especficos del desarrollo del lenguaje. In Narbona J, Chevrie-Muller C, eds. 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TRASTORNOS DEL LENGUAJE REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-S95 S95 AUDITORY PROCESSING IN SPECIFIC LANGUAGE DISORDER Summary. Introduction. Specific language impairment (SLI) is diagnosed when a child has difficulty in producing or under- standing spoken language for no apparent reason. The diagnosis in made when language development is out of keeping with other aspects of development, and possible explanatory causes have been excluded. Development. During the last years neurosciences have approached to the study of SLI. The ability to process two or more rapidly presented, successive, auditory stimuli is believed to underlie successful language acquisition. It has been proposed that SLI is the consequence of low-level abnormalities in auditory perception. Too, children with SLI show a specific deficit in automatic discrimination of syllables. Electrophysiological methods may reveal underlying immaturity or other abnormality of auditory processing even when behavioural thresholds look normal. Conclusions. There is much controversy about the role of such deficits in causing their language problems, and it has been difficult to establish solid, replicable findings in this area because of the heterogeneity in the population and because insufficient attention has been paid to maturational aspects of auditory processing. [REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S91-5] Key words. Auditory processing. Event related potentials. Specific language impairment.