EL COLGENO.

OSTEOGNESIS
IMPERFECTA.

Seminario de Biologa
Grupo Rojo
Por

Plaza Saldaa, Milagros
Paredes Paredes, Aaron
Deza Miranda, Luz
Huamn Snchez,
Edwin

1
Identificar la
importancia
del colgeno
en el
hombre.
Reconocer la
estructura
del colgeno
como
protena
fibrosa.
Conocer las
caracterstica
s de la
osteognesis
imperfecta.
OBJETIVOS
COLGENO
El colgeno es una molcula proteica o protena que forma fibras,
las fibras colgenas. Estas se encuentran en todos los animales.
Son secretadas por las clulas del tejido conjuntivo como los
fibroblastos, as como por otros tipos clulas. El colgeno es la
protena ms abundante de nuestro cuerpo y el componente
bsico de la piel, huesos, ligamentos, tendones y cartlagos,
incluidos los que protegen las articulaciones. Tambin forma parte
de la pared de los vasos sanguneos, crnea ocular, dentina,
encas y cuero cabelludo, as como del tejido conjuntivo que
envuelve nuestros msculos y rganos vitales. Las fibras colgenas
son flexibles, pero ofrecen gran resistencia a la traccin. El punto
de rotura de las fibras colgenas de los tendones humanos se
alcanza con una fuerza de varios cientos de kilogramos por
centmetro cuadrado.
Estructura:
El colgeno posee una estructura secundaria tridimensional
consistente en una "cadena " (no confundir con hlice), es una
hlice levgira con alrededor de 3 residuos aminocidos por
vuelta. Contiene el aminocido glicina situado cada tres
posiciones. En cuanto a la estructura terciaria, tres cadenas
superenrolladas forman una triple hlice dextrgira.
Estas molculas se ensamblan para formar polmeros ordenados,
denominados fibrillas de colgeno, que son cables delgados de
entre 10 y 300 mm de dimetro y muchos micrmetros de longitud;
estas fibrillas pueden empaquetarse con toras para formar fibras
de colgeno ms gruesas.


2
OSTEOGNESIS IMPERFECTA
La osteognesis imperfecta es una anomala congnita que se
caracteriza por el acortamiento, el arqueamiento y la hipo mineralizacin
de los huesos largos de las extremidades y por una esclertica azul.
Adems, existe hiperfexibilidad de las articulaciones y las fracturas son
frecuentes. Estas anomalas son causadas por una mutacin dominante
en el gen COL1A1 o en COL1A2, que intervienen en la formacin del
colgeno de tipo I.
Por lo general se debe a la expresin defectuosa de las cadenas
de procolgeno del tipo I. Este defecto se explica de la siguiente forma:
Las clulas del tejido conjuntivo que sintetizan la matriz y se alojan en ella
reciben varios nombres de acuerdo al tejido del que se trate. Estas
clulas sintetizan el colgeno y entre otros componentes orgnicos de la
matriz. Casi todas las molculas se producen dentro de la clula y luego
se secretan por exocitosis. Si el ensamblado se produjera en forma
prematura, antes de la secrecin, la clula se asfixiara con sus propios
productos. En el caso del colgeno las clulas evitan este riesgo por
medio de la secrecin de molculas de colgeno en la forma de unos
precursores denominados procolgeno con pptidos adicionales en
cada extremo que impiden el ensamblado de las fibrillas. Las enzimas
extracelulares procolgeno proteinasas cortan estos dominios terminales
para permitir el ensamblado solo despus de que las molculas hayan
legado al espacio extracelular.
Algunas personas tienen un defecto gentico en una de estas
proteinasas o en el pro colgeno propiamente dicho que determina que
las fibrillas del colgeno no se ensamblen en forma correcta. Como
consecuencia la piel y varios tejidos conjuntivos revelan menor resistencia
a la tensin y una extraordinaria elasticidad.


3
CONCLUSIONES
El colgeno es una de las molculas proteicas ms importantes
de nuestro cuerpo, secretadas por el tejido conjuntivo,
componente esencial de la mayora de las estructuras de nuestro
organismo, debido a su gran resistencia.
El colgeno en su estructura primaria est compuesto por
polmeros de aminocidos, que en conjunto forman una cadena
de poli pptidos, en su estructura secundaria tridimensional
consistente de una "cadena " (Hlice Levgira, abundante en
Glicina), luego en su estructura terciaria, tres cadenas sper-
enrolladas forman una triple hlice dextrgira. Estos se ensamblan
para formar polmeros denominados fibrillas de colgeno, estas
fibrillas pueden empaquetarse para formar fibras de colgeno
ms gruesas.
La osteoporosis imperfecta se produce por una mutacin en el
gen COL1A1 o en COL1A2, que se traduce en un problema
funcional de acoplamiento de colgeno, debido a un problema
en el propio "pro-colgeno" o en las "proteinasas" encargadas de
su ensamblaje.
BIBLIOGRAFA
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