REUNIO ANATOMO-CLNICA DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA/HUOL

APRESENTADOR: Jos Evaldo Leandro Jnior

ORIENTADOR: Professora Aurea Nogueira de Melo
DATA: 17/10/14


CASO CLNICO
Paciente do sexo masculino, 3 anos de idade.

Queixa principal Crises epilpticas + hemiparesia direita h 15 dias.

HDA - H 30 dias da internao apresentou febre alta de 40C, tendo tido diagnstico
amigdalite e medicado com penicilina benzatina. H 15 dias apresentou crise epilptica
caracterizada por desvio da rima labial para a esquerda e abalos tnico-clnicos de
membros superiores e inferiores esquerda com durao maior que uma hora, at
chegar ao hospital onde foi medicado com Diazepam EV. Evoluiu com hemiparesia
direita, dficit na marcha, porm, deambulando com apoio e voz anasalada. H 8 dias
no consegue andar ou emitir palavras. H 5 dias, foi admitido no HMWG, onde
realizou TC de crnio de urgncia e iniciado ceftriaxona devido a uma leucocitose.
Realizou ainda uma RM de encfalo durante a internao no HMWG. Veio
encaminhado ao HOSPED para investigao e tratamento.

Antecedentes:
Gestao - Gestao a termo, apresentou boa movimentao intrauterina, a me fez
quatro consultas de pr-natal, nega uso de drogas ilcitas ou exposio radiao,
apesar de trabalhar em consultrio odontolgico. Apresentou uma ITU e nega
hipertenso, diabetes ou hemorragias durante a internao.
Obsttrico - Nascido de parto normal, com trabalho de parto de aproximadamente nove
horas de durao. Chorou ao nascer, Apgar 8/9, nascido com 3100g, no tem dados de
estatura e PC. Nasceu rosado, apresentou boa pega mama. Nega ictercia ou crises
epilpticas neonatais.
Antecedentes mrbidos - Paciente com histria desde o nascimento de um livedo
reticular no membro superior direito, tronco e hemiface direita, acompanhando
nodulaes subcutneas. Alm de, sinais de atrofia na hemiface direita e membro
superior direito. Foi visto nesta ocasio pela gentica mdica, dermatologista e
angiologista, at ento, sem diagnstico definitivo. A despeito das leses cutneas e
alteraes no membro superior direito, evoluiu com desenvolvimento neuropsicomotor
normal, exceto por dificuldades de ganho ponderal, e sem outras queixas neurolgicas.
Nega sarampo, varicela, coqueluche ou intoxicaes. J sofreu um TCE leve sem
complicaes. No se alimenta com carne de porco ou apresentou tenase.
Histria familiar - Nega histria familiar de crises epilpticas, retardo mental ou
consanguinidade entre os pais. Tem um primo distante da genitora com quadro
semelhante. Me de 35 anos, saudvel. Pai de 40 anos, no tem viso no olho esquerdo,
ignora a causa. Tem um irmo de 17 anos, do sexo masculino, saudvel. Quatro primos
por parte de pai so deficientes visuais.
Interrogatrio sintomatolgico - NDN. socivel, sorri, chora se manipulado. Tem
sonolncia excessiva segundo a genitora, intermitente.
Exame fsico geral - Livedo reticular em toda a hemiface direita, pescoo direita,
peitoral direito, MSD e todo o dorso, associado em algumas regies a manchas vinhosas
e telangiectasias, alm de mancha-caf-com leite na regio esternal.
AC: RCR em 2t, BNF, S/S. AR: MV s/ RA. AD: abdome flcido, depressvel, fezes
palpveis em FID. Genitlia: testculos tpicos. Sem alteraes. Epicanto bilateral e
atrofia de hemiface direita.
Exame neurolgico - Inspeo geral: crnio com volume e forma normal. PC 51,5 cm;
AP 31 cm; BA 28 cm. Face atpica, atitude com persistente semi-flexo e abarcamento
do polegar no MSD. Mos, ps e coluna sem alteraes. Dominncia direita. Marcha
atxica e partica direita. Motricidade: Hemiparesia direita incompleta. Fora
muscular: Diminuda, grau 3 em hemicorpo direito. Tnus espasticidade global
predominando direita. Trofismo: Hipotrofia mais acentuada no membro superior
direito. Coordenao: Pega objeto da mo do examinador com MSE. Equilbrio
esttico: Sustenta a cabea parcialmente com queda para a direita, senta com apoio.
No senta sem apoio, nem fica de p. Reflexos profundos: Hiperativo bicipital e
patelar direita. Vivos em bicipital, patelar, tricipital e aquiliano esquerda. Reflexos
superficiais: Cutneos abdominais simtricos, cutneo-plantares em flexo
bilateralmente. Clnus e Babinski ausentes. Sensibilidade: No pesquisada. Nervos
cranianos: sem alteraes. Funes corticais: Alerta, calmo, com contato ocular bom.
Choro frequente. No fala. Disprxico. Fundo de olho: dentro da normalidade com
discreto aumento da tortuosidade arteriolar.


Evoluo clnica Apresentando crises epilpticas em que havia leve desligamento
onde ocorria um desvio oculoceflico hora para direita e hora para a esquerda com
abalos clnicos de membros superiores que variava em momentos era direita e outros
esquerda e, por vezes, evoluindo para crises convulsivas bilaterais. Ainda, apresentava
nvel mental diminudo com pouca resposta e s vezes tornava-se semicomatoso.


Tente fazer os diagnsticos sindrmicos, topogrficos, etiolgicos e nosolgicos.